Текст книги "Люди-феномены"

Двойная жизнь Лори и Ребы

С момента своего рождения в Виндзоре (Пенсильвания) сиамские близнецы Лори и Реба Шаппель всегда были вместе и, возможно, так и останутся до конца своей жизни. На сегодняшний день медицина не в силах разделить близнецов, имеющих общую часть мозга. Но, несмотря на это, такая совместная жизнь не помешала каждому из них развиваться самостоятельно: «Я – это я, а Реба – это Реба, – говорит Лори. – Мы не одно существо, мы просто вместе». На самом деле, их индивидуальные особенности подтверждают, что близнецы имеют мало общего. Реба – экстраверт. Лори замкнута в себе и меланхолична. Ребе нравится носить одежду кричащих цветов, Лори – более скромных. Мечта Ребы – профессионально заняться пением, в то время как Лори грезит в один прекрасный день создать семью.

Их индивидуальность проявилась еще в детском возрасте, когда они ссорились, как обычные дети; и дело дошло до того, что сейчас они празднуют дни рождения в разные дни.

«Сначала родилась я, а Реба – на следующий день», – говорит Лори. А все дело в том, что родились они в полночь 18 сентября 1962 года.

Лори и Реба являются прекрасным примером совместной жизни двух индивидуальностей. Основой их отношений является взаимное уважение. Чтобы жить без конфликтов, им приходится существовать по установленным нормам общежития. На взаимоуважении основана их жизнь в доме в Филадельфии, где они живут одни: например, договариваются, что та из них «главная», кто находится в своей комнате (и у Лори, и у Ребы есть своя комната), или прекращают общаться до тех пор, пока обоим это не надоест.

С точки зрения медицины, такие сиамские близнецы, как Лори и Реба Шаппель, – результат неполного разделения двух эмбрионов, происходящих от одной оплодотворенной яйцеклетки, то есть они – гомозиготные близнецы. Этот феномен возникает в первые 15–20 дней периода беременности, и на первом просвечивании, которое можно делать через 12 недель, его уже различают. Но не всегда, так как временами сложно распознать сиамских и обычных близнецов.

Специалисты занимают выжидательную позицию при изучении этого вида зародышевых феноменов. Эпидемиологи считают, что возможность таких отклонений – от одного случая на 50 000 до одного на 250 000. С другой стороны, этот феномен чаще наблюдается у негроидной расы; также известно, что 70 % таких близнецов – женского пола; и наконец, хотя и рождаются тройни или более детей, не было отмечено ни одного случая более чем двух сросшихся детей.

«Около 40 % появляются на свет мертворожденными, еще 35 умирают в первые дни жизни, остальные подвергаются операциям; всего один процент близнецов продолжает жить в первоначальном состоянии», – говорит Валентин Альсина, ответственный представитель Общества неонатологии университетской клиники Наварра в Памплоне.

Общими у двух близнецов могут быть как кости, так и различные органы. Научные названия дают сиамским близнецам в зависимости от места, где они срослись. Так, например, торакопаги – наиболее распространенная форма – близнецы, сросшиеся грудной клеткой и областью выше пуповины. Краниопаги – наиболее редкая форма – те, что срослись затылочной частью головы; пигопаги соединились в области крестца; просопопаги – лицевой частью головы; искиопаги – срослись седалищной костью.

В случае с Лори и Ребой операция возможна – их родители консультировались много раз по поводу успешного проведения операции. Но врачи остерегаются проводить такую операцию, так как риск неудачи весьма велик. По словам Сида Сивеса, руководителя хирургического отделения госпиталя Санта-Крус, который провел уже 25 операций по разделению сиамских близнецов, наилучшие результаты достигаются, когда хирургическое вмешательство проводится в течение первого года жизни. И это в том случае, если жизнь одного или обоих близнецов не находится в опасности. В противном случае придется приложить все усилия для того, чтобы спасти того из близнецов, который имеет больше шансов выжить после операции.

Помимо всех сложностей, которые связаны с хирургическим вмешательством, разделение сиамских близнецов требует присутствия целой команды специалистов, таких как анестезиолог, кардиолог, нейрохирург, а также необходим специальный операционный стол, рассчитанный сразу на двух человек.

За последние 50 лет, благодаря достижениям в области анестезии и хирургии, количество успешно проведенных операций значительно увеличилось. С помощью новых технологий в области получения снимков, таких как магнитный резонатор, доктора могут точно определить, какие органы принадлежат каждому из близнецов, вплоть до разделения областей спинного мозга в тех случаях, когда эта область общая.

К тому же с помощью современной хирургии возможно добавить недостающий орган – например, если не хватает одного кишечника. Но для этого требуется трансплантация донорского органа. В свою очередь, дерматологи могут создать в лабораторных условиях кожу и пересадить ее на те места, где это необходимо. Таким образом, могут быть покрыты кожей обширные области, поврежденные во время операции.

Некоторые недостающие части тела могут заменяться протезами. К примеру, есть разделенные дети, успешно живущие с искусственными бедрами, руками или ногами. Окончательно же воссоздать первоначальный облик той или иной части тела помогут пластические операции.

Разделенные симметричные (полные) близнецы выживают примерно в 53 % случаев. Несимметричные (неполные) – в 90 %, но в этом случае приходится выбирать одного из детей.

Во все века сиамских близнецов показывали на ярмарках и в цирках как «капризы» природы. Такова была печальная судьба Ивонны и Иветты Маккартер, сросшихся лбами, которые родились в 1949 году: сначала в течение двух лет они путешествовали с цирком, а затем занялись исполнением христианских песнопений.

Выставление напоказ сиамских близнецов зашло гораздо дальше, чем просто цирковые и ярмарочные выступления. Сестры Виолетта и Дэйзи Хилтон, близнецы-пигопаги, снялись в 1923 году в фильме «Уроды», а несколькими годами позже в «Сцепленных жизнью». Также и в литературе жизнь сиамских близнецов нашла свое отражение – например, есть книга Эллери Куин «Тайна сиамских близнецов».

Похоже, история повторяется и в случае с сестрами Шаппель. Скорее всего, Реба, подписавшая контракт на исполнение песен в стиле «кантри» в местном баре, не сможет вместе со своей неразлучной сестрой Лори стать популярной. Но по крайней мере, ее мечта сбылась, и она посвятит себя миру музыки…

Скованные одной цепью

Рассказывает академик В. Тоболин.

В вопросе о близнецах для медика, казалось бы, нет секретов. Однако загадок в рождении и поведении близнецов множество.

Например, почему число близнецов в мире растет? К тому же все больше случаев, когда рождаются не только двойни или тройни, но четверо, пятеро и даже более малышей.

Причин тому может быть много. На возникновение многоплодной беременности, помимо наследственной предрасположенности, влияют такие на первый взгляд неожиданные факторы, как окружающая природная среда, распространение искусственного оплодотворения, применение средств от бесплодия, длительное половое воздержание и даже некоторые виды диеты.

В последние годы стало увеличиваться появление так называемых разнояйцевых близнецов в связи с расширяющимся внедрением в практику метода искусственного осеменения в пробирке с последующей подсадкой оплодотворенной клетки в матку матери, которая по тем или иным причинам не может забеременеть естественным путем. Если мать не желает носить беременность все 9 месяцев, подсадка иногда делается другой женщине. Таких женщин нанимают за определенную плату.

Однако процент приживления введенных в матку оплодотворенных яйцеклеток еще невысок. Если яйцеклетка не начала развиваться, требуется повторная операция, подбор донора – все это психологически травмирует женщину. Поэтому принято подсаживать не одну, а две или три яйцеклетки. Нередко оказывается при этом, что все они приживаются – вот и рождается двойня или тройня.

Сиамские близнецы Ира и Галл

Еще одна загадка: почему частота рождения близнецов у людей разных рас и национальностей неодинакова? Так, доктор Ф. Хейн отмечает, что в ЮАР на тысячу родов в черных семьях близнецы появляются в 14 случаях, у белых таких случаев 10,5, а в цветных семьях – 8,5.

И. А. Сеттаров провел анализ частоты рождения близнецов в Ферганской долине, отличающейся многонациональным составом населения, и получил интересные данные: у бухарских евреев на тысячу родов приходится 18,5 случаев, узбеков – 13,2, киргизов – 11,9, татар – 9,4, русских – 7,8, немцев – 3,6, а у китайцев – 1,5. Чем объясняется такое различие, сказать трудно.

Наибольший интерес всегда вызывают однояйцевые близнецы. Они всегда однополы и так похожи друг на друга, что их с трудом различают порой даже собственные родители. Но сходство таких близнецов не ограничивается одной лишь внешностью. У них наблюдается, например, удивительно одинаковое течение болезней, которые появляются к тому же в одни и те же сроки. Подобных загадочных проявлений немало.

Меня очень заинтересовал рассказ одной пары близнецов. Они росли вместе, старались не расставаться и чувствовали себя уверенно – полноценными, сильными людьми. Но вот они влюбились, поженились и стали жить в разных местах. И что же оказалось? Их как будто подменили: они почувствовали себя осиротевшими. Несмотря на счастливые, благополучные браки, им постоянно не хватало друг друга. Чтобы облегчить разлуку, раз в неделю они встречались и целый вечер проводили вместе.

О близнецах рассказывается много почти невероятного. Широко известна история об американских близнецах, усыновленных в младенчестве разными семьями. У братьев оказались разные фамилии, и они не знали о существовании друг друга. Случайно они были названы одним и тем же именем – Джайли. Каждый был женат дважды, причем первую жену у обоих звали Линда, вторую – Бетти. Профессия у близнецов была одна и та же. Сыновья обоих были названы одним и тем же именем. И даже у собак были одинаковые клички. Все это похоже на небылицу, но здесь наиболее удивительно обозначилась определенная закономерность: часто близнецы проявляются в жизни как один человек.

Появление человека на Божий свет – всегда чудо. Крошечное существо с первой же секунды нуждается в нашей защите. А уж рождение близнецов требует, безусловно, особой заботы.

Как тут не вспомнить мудрость великого Вольтера: «Самое трудное в нашей жизни благополучно появиться на свет и быть здоровым».

Для близнецов это трудно вдвойне.

Синдром клешни, или Люди-страусы

Случаи передачи некоторых болезней по наследству известны медицине уже давно. С появлением генетики это явление удалось объяснить мутацией генов. Если у человека по каким-то причинам (даже сейчас не всегда удается их установить) появляется ген-мутант, то его присутствие дает о себе знать и в последующих поколениях. Иногда наследственная болезнь мучает представителей какого-либо рода в течение нескольких веков. Например, 134 потомка одной знатной французской фамилии страдали от врожденной ночной слепоты.

Большинство мутаций известно. Но иногда встречаются просто удивительные.

Целое племя с аномальным развитием ступней ног существовало некогда в Центральной Африке. Это – люди-страусы. Долгое время исследователям не удавалось найти представителей этого таинственного племени, так как они вполне оправдывали свое название: несмотря на недоразвитые пальцы ног (хорошо развиты только два пальца), «страусы» очень быстро бегали. Впервые на их след напал французский путешественник дю Шайю. В своей книге «Путешествия и приключения в Центральной Африке», изданной в 1863 году, он писал: «Везде, где я бывал в Северном Габоне, этих людей называют одинаково – „сапади“». Но увидеть их дю Шайю так и не смог.

Спустя почти век, в 1960 году, интерес к загадочному племени вновь пробудила английская газета «Гардиан», поместившая заметку об африканском племени, живущем в труднодоступных местах долины реки Замбези. Местные жители поведали корреспонденту газеты, что люди-страусы имеют обычную ступню, но только с двумя искривленными пальцами, из которых один длиннее другого. Говорили также, что они бегали быстрее ветра, питались дикими злаками и грибами.

Все, кто видел людей-страусов, отмечали, что они дикие и нелюдимые. Местные жители считали двупалых колдунами и боялись их.

Ученые долго не верили в возможность существования целого племени с одинаковыми отклонениями в развитии ног. Появилась теория, что двупалый отпечаток оставался на песке от сандалий, которые носили представители племени. Однако поимка в середине 60-х годов представителя племени людей-страусов и обследование его в Солсбери значительно поколебали уверенность скептиков. Тогда и появилось это название – синдром клешни. Ученые не могли объяснить причину отклонения. Высказывалось мнение, что виновато в этом питание родителей. Говорили также о вирусе. Делать какие-либо выводы было преждевременно, поскольку пойманный африканец оставался единственным двупалым, которого удалось обследовать.

В 1971 году была организована экспедиция, в ходе которой нашли 35-летнего мужчину по имени Маборани Каруме с нарушенным строением ступни: она заканчивалась двумя пальцами – 15 и 10 см длиной. Расположены пальцы были перпендикулярно друг другу. В Солсбери Маборани сделали рентгеновские снимки, на которых ясно просматривались неразвитые второй, третий и четвертый пальцы. Африканец очень быстро бегал, что лишний раз подтверждало его принадлежность к племени людей-страусов. Однако сам Маборани никогда не слышал о загадочном племени. По его словам, он был единственным в семье двупалым: его два брата и две сестры были совершенно нормальными. Правда, у сестры его матери тоже был двупалый сын, но он рано умер. Нормальными были и его собственные пятеро детей. Маборани никогда не встречал людей, подобных ему.

И все же Маборани Каруме оказался не единственным двупалым африканцем. Впоследствии людей-страусов обнаружили во многих районах Центральной и Южной Африки. Они жили в Замбии, Зимбабве и Ботсване.

Вероятно, племя двупалых когда-то жило кучно, но со временем люди-страусы распространились на довольно значительной территории. Несомненно, подобное наследственное уродство ног заложено на генном уровне, но поразительна стойкость мутаций: отличительные признаки уродства сохранялись в течение многих веков. Люди-страусы уже давно не живут вместе, и, тем не менее, аномалия развития ног с удивительным постоянством возникает из поколения в поколение.

Двуглавые создания

Древняя история и современная наука знают немало примеров существования двуглавых людей и животных, способных нормально выполнять свои физиологические функции.

Китайскому царю Тану, жившему в XII веке, настолько надоели обычные наложницы, что он приказал своему главному хранителю гарема во что бы то ни стало найти ему для любовных утех что-то совершенно новенькое. Когда императору после длительных поисков показали женщину-карлика с двумя головами, он ахнул от восторга. Для нее был построен специальный дворец, который вошел в историю как жилище для «роскошных созданий». В этом дворце позже якобы стали жить и другие двуглавые китаянки, которых удалось отыскать с большим трудом во времена правления Тана. Чем еще отличались эти диковинки от обычных женщин, летописцы умалчивают, намекая лишь на то, что они были «хороши».

Из старых военных хроник известно, что в 1697 году во время военного конфликта между армиями немецкого короля Леопольда I и турецкого паши Мустафы II германцами был пленен необычный турецкий лучник. У него было две головы, которыми он манипулировал совершенно свободно, совершая ими самостоятельные движения то в одну, то в другую сторону. Этот лучник метко стрелял, практически никогда не промахиваясь мимо цели. Очевидно, у него было два нормально функционирующих мозга. Турок оказался не только метким стрелком, но и исключительно смелым и решительным человеком. Ему удалось перехитрить немцев и бежать из плена.

С аномалиями, подобными «китайским диковинкам», дети рождались и в XX столетии. В 1950 году в СССР появились на свет две девочки – Маша и Даша К. – со сросшимися позвоночниками и общим телом. Каждый мозг контролировал опорно-двигательную систему только одной ноги. Они имели две головы, две ноги и четыре руки. Этот случай считается классическим в своем роде.

В 1998 году на одной из ферм американского штата Айова родился двуглавый теленок-мутант, так сказать, «баловень» клеточной неразберихи, к которой на сей раз человек не имел никакого отношения. Из-за такого необычного «сыночка» корова смогла отелиться только путем кесарева сечения. Теленок развивается нормально: он резв, подвижен и ест за двоих.

Девочка-обезьяна

Во все времена пользовались популярностью бродячие цирки и балаганы. Они были доступны для всех, и там всегда предлагали зрителям много интересного. В первую очередь народ собирался поглядеть на всяческих уродов, которых зачастую выставляли в подобных цирках для обозрения.

В 1929 году к одному из содержателей бродячего цирка ночью пришла супружеская пара. Женщина держала в руках какой-то предмет, завернутый в одеяло. Она протягивала сверток Лотеру и что-то лепетала на неизвестном языке. С помощью одного человека из труппы, говорившего немного по-французски, испански и португальски, пришедшие муж и жена объяснили, что они принесли ему ребенка «не совсем обычного». Когда одеяло развернули, Лотер застыл в изумлении. Он понял, что перед ним лежит уродец – настоящая находка! – девочка, с головы до ног поросшая длинными шелковистыми волосами.

Лотер, связавшись с адвокатами, удочерил девочку. После этого ее родители покинули балаган и никогда больше там не появлялись.

Лотер и его жена назвали девочку Присциллой. Они очень привязались к ней, она отвечала им взаимностью.

Когда девочка подросла и могла выступать в цирке, ей дали партнера – обезьяну шимпанзе. Представления с участием Присциллы пользовались огромным успехом. Народ валил валом, чтобы посмотреть на «девочку-обезьяну, живущую с обезьянами».

К 1946 году Присцилла выглядела уже хорошо сформировавшейся женщиной и блистала в одном из самых известных цирковых аттракционов. Она отличалась хорошим здоровьем и светлым умом.

В медицине появление густого волосяного покрова на теле известно под названием гирсутизм. Вероятно, самый известный случай этой аномалии связан с молодым человеком, который выступал в цирке под именем «Джо-Джо – мальчик с мордой собаки». Сохранившиеся фотографии показывают, что все лицо этого человека, включая лоб и уши, было густо покрыто длинными шелковистыми волосами, которые он подстригал и расчесывал так, что действительно был похож, по утверждению хозяина цирка, где выступал, на «хорошо выдрессированного терьера».

Мальчик-рыба

Малыш, родившийся в местечке Сан-Сильвестре-де-Кочан (в 100 километрах от города Кахамарка в Перу), оказался двухголовым. Родители Эваристо Хиль и Ирис Линарес в тот же день отнесли ребенка к знахарю, который удалил одну из голов. Сейчас ребенок чувствует себя нормально.

Однако еще больше шума наделало рождение малыша по имени Эдвин в местечке Льямак. По мнению врачей больницы «Лас-Мерседес» города Чиклайо (департамент Ламбаеке), куда его поместили, у новорожденного был врожденный ихтиоз. Он появился на свет 8-месячным. Все тело младенца оказалось покрытым чешуей, безгубый рот придавал ему еще большее сходство с рыбой. Чешуя лежала даже на бровях, из-за чего один глаз не открывался. У него также не было ушных раковин, а вместо носа зияли две дырочки. «Мальчика-рыбу», как его назвали местные журналисты, положили в специальный инкубатор под присмотр заместителя главного врача больницы Сесара Накасаки.

Руки и ноги новорожденного также имели неправильную форму. В будущем эти дефекты можно было бы исправить с помощью хирургического вмешательства, считает Накасаки. У Эдвина нормально функционировали легкие и сердце, он имел некое подобие мужского полового органа, но отсутствовал семенник. По мере того как сходила чешуя, появилась очень тонкая кожа красноватого цвета, через которую местами проглядывали внутренние органы. Спустя некоторое время, ребенка попробовали кормить молоком, однако он его не принимал. По мнению медиков, кишечник Эдвина имел какие-то дефекты, система пищеварительного тракта была недоразвита. Поэтому его приходилось прикармливать сыворотками с помощью зонда.

Нужно сказать, что у родителей Эдвина – Хуана Ипанаке и Гримальдины Контрерас – уже есть трое совершенно здоровых детей. Оба признались, что несколько лет назад у них также родился «ребенок-рыба», который умер через несколько часов. Боясь огласки, они захоронили его тайно.

Врач больницы Делия Морено считает, что Гримальдина во время беременности, видимо, приняла какие-то медицинские препараты или травы, приведшие к резким отклонениям в развитии плода. По данным Накасаки, рождение Эдвина – уже третий известный в Перу случай появления подобных детей. Новорожденные с такими отклонениями обычно умирают уже через несколько часов после своего рождения.

Эдвина не стало на 9-й день. Несмотря на применение сильнодействующих антибиотиков, врачам не удалось остановить септицемию и некроз, которые стали причиной его смерти.