Текст книги "Энциклопедия клинической педиатрии"

Неревматические кардиты

Неревматические кардиты – заболевания, характеризующиеся преимущественным воспалительным поражением миокарда различной этиологии, развивающиеся на фоне иммунологической недостаточности организма.

Миокардиты в детском возрасте встречаются достаточно часто. У детей при вирусных и бактериальных миокардитах в процесс практически всегда вовлекается одновременно эндокард и перикард. В связи с тем что в клинической картине преобладают признаки изменения в миокарде, широко используется термин «миокардит», хотя он не отражает всего патологического процесса и его распространенности. В последнее время в отношении детей предложено пользоваться термином «кардит». Распространенность кардитов среди детского населения выше, чем среди взрослых; тяжелые формы встречаются чаще у детей раннего возраста.

В зависимости от периода возникновения неревматический кардит может быть врожденный (антенатальный) – ранний и поздний, и приобретенный.

Этиология. Этиологическим фактором может быть вирусный (энтеровирусы Коксаки А и В, ECHO, простого герпеса, краснухи, цитомегалии), вирусно-бактериальный, бактериальный, паразитарный, грибковый, иерсиниозный, аллергический (лекарственный, сывороточный, поствакцинальный), идиопатический.

Патогенез. Учитывая многообразие причин, вызывающих кардиты, однозначно объяснить их патогенез сложно. Однако ведущая роль отводится персистенции вируса в организме, в частности в кардиомиоцитах и клетках иммунной системы. Его активация под влиянием неблагоприятных факторов приводит к деструкции миофибрилл и запускает иммунологические реакции немедленного и замедленного типа, что способствует распространению патологического процесса в сердце.

Иммунное воспаление также играет значительную роль в развитии бактериальных кардитов.

Биологически активные вещества, освобождающиеся в процессе иммунного воспаления в миокарде, являются мощными активаторами системы гемостаза, приводящими к последующему образованию микротромбов и нарушению микроциркуляции в сердечной мышце и других органах.

Способствуют развитию кардита генетически обусловленные нарушения обмена и иммунной системы (случаи семейного кардита).

Морфологическая картина кардита зависит от периода его возникновения, течения и проявляется различной степенью сочетания деструктивных, инфильтративно-воспалительных и склеротических изменений всех трех оболочек сердца и его сосудов, с довольно частым поражением проводящей системы и редким – клапанов.

Обязательным морфологическим признаком ранних кардитов является фиброэластоз или эластофиброз эндо– и миокарда. Большое количество эластической ткани указывает на повреждение сердца в раннем фетальном периоде (4—6-й месяцы внутриутробного развития).

При поражении сердца после 7-го месяца беременности наблюдается обычная воспалительная реакция и не развивается фиброэластоз.

Врожденные кардиты. Для ранних врожденных кардитов характерны следующие клинические признаки: низкая масса тела при рождении и (или) плохая прибавка в дальнейшем; вялость, бледность, утомляемость при кормлении, умеренный цианоз слизистых оболочек, кончиков пальцев; кардиомегалия, рано развивающийся сердечный горб; раннее развитие сердечной недостаточности, обычно тотальной, но с преобладанием левожелудочковой; верхушечный толчок ослаблен или не определяется, глухие тоны, тахикардия, резистентная к терапии; отсутствие шума или систолический шум недостаточности митрального клапана.

На ЭКГ выявляются высокий вольтаж комплексов QRS, ригидный, частый ритм, гипертрофия миокарда левого желудочка с признаками ишемии его субэндокардиальных отделов (снижение ниже изолинии сегментов ST с отрицательным зубцом Т). При рентгенологическом исследовании обнаруживается шаровидная или овоидная форма сердца, усиление легочного рисунка.

Характерными для поздних врожденных кардитов являются: нормальная масса тела при рождении, но недостаточная прибавка в массе с 3—5-го месяца жизни; задержка в развитии статических функций; утомляемость при кормлении, потливость, бледность, одышка с рождения; кардиомегалия, признаки сердечно-сосудистой недостаточности тотального характера; приподнимающийся, усиленный и смещенный вниз верхушечный толчок; громкие тоны, шум, связанный с клапанными нарушениями.

На ЭКГ отмечается нарушение ритма и проводимости (синусовая тахикардия, предсердные и желудочковые экстрасистолы, ускоренный предсердный ритм, блокады), высокий зубец V₅,₆, смещение сегмента ST ниже изолинии. При рентгенологическом исследовании – трапециевидная конфигурация сердечной тени, снижение амплитуды сердечных колебаний.

Диагноз врожденного кардита считается достоверным, если симптомы сердечной патологии выявляются внутриутробно или в роддоме; вероятным, если они возникают в первые месяцы жизни ребенка без предшествующего интеркурентного заболевания и (или) анамнестических данных о болезни матери во время беременности.

Приобретенные кардиты. Среди острых кардитов можно выделить случаи с диффузным поражением миокарда и преимущественным поражением проводящей системы сердца в виде атриовентрикулярных блокад и стойкой тахиаритмии. Тяжелые формы характерны для детей первых трех лет жизни. Они возникают на фоне или вскоре после перенесенной вирусной инфекции. По мере стихания симптомов ОРВИ экстракардиальные признаки поражения становятся ведущими (сниженный аппетит, вялость, беспокойство, раздражительность, навязчивый кашель, тошнота, рвота, бледность).

У 20 % больных одним из первых экстракардиальных признаков заболевания бывают приступы цианоза, одышки. Первыми кардиальными симптомами являются признаки левожелудочковой сердечной недостаточности: одышка, хрипы в легких, тахикардия. Вслед за этим снижается диурез, появляется пастозность тканей, увеличивается печень. Сердечный горб отсутствует. Верхушечный толчок ослаблен или не определяется вовсе. Границы сердца в большинстве случаев расширены умеренно, реже – резко. При аускультации отмечается приглушенность или глухость I тона на верхушке, при кардиомегалии – ритм галопа. Шум либо отсутствует, либо он функциональный и связан с дисфункцией папиллярных мышц. При полной атриовентрикулярной блокаде на верхушке выслушивается непостоянный хлопающий «пушечный» I тон.

На ЭКГ – изменение вольтажа зубцов, синусовая тахикардия с тенденцией к замедлению атриовентрикулярной проводимости, изменение сегмента ST и зубца Т, нарушения ритма. В общем анализе крови выявляются умеренно выраженные признаки воспаления. На рентгенограмме органов грудной клетки – значительное усиление легочного рисунка из-за переполнения венозного русла (левожелудочковая недостаточность), умеренное увеличение сердца за счет левого желудочка. Конфигурация тени сердца варьируется от нормальной в первые 2–3 недели заболевания до шаровидной через 1–1,5 месяца. Кардиомегалия свидетельствует о длительности заболевания более 1 месяца. У 1/3 больных имеется тимомегалия.

Одним из диагностических критериев острого кардита является обратное развитие клинических и инструментальных данных в течение 6—18 месяцев.

Хронические кардиты. Хронические кардиты занимают основное место среди неревматических кардитов у детей старшего возраста. Хронический кардит может быть первично хроническим (с клинически бессимптомной начальной фазой) и развивающимся из острого или подострого.

Хронический кардит характеризуется наличием экстракардиальных (отставание в физическом развитии, утомляемость, слабость, рецидивирующие пневмонии, тошнота, рвота, боли в животе) и кардиальных (одышка, тахи– и брадиаритмии, внезапно развивающаяся сердечная недостаточность) симптомов.

Комплексное обследование детей с данным заболеванием позволяет выделить два варианта хронических кардитов:

1) с увеличенной полостью левого желудочка и незначительной гипертрофией его миокарда (застойный или дилатационный вариант), выраженным кардиосклерозом; в основе его возникновения лежит преимущественное нарушение сократительной функции миокарда левого желудочка;

2) с нормальной или несколько уменьшенной полостью левого желудочка за счет выраженной гипертрофии миокарда (гипертрофический вариант) и с резко уменьшенной полостью левого желудочка с гипертрофией миокарда или без нее (рестриктивный вариант).

Для хронического кардита с увеличенной полостью левого желудочка характерны одышка, сердечный горб, расширение границ сердца влево, разлитой верхушечный толчок, тахикардия, приглушение тонов, систолический шум недостаточности митрального клапана, умеренное увеличение печени.

На ЭКГ выявляется высокий вольтаж зубцов, нарушение ритма, умеренная перегрузка предсердий, признаки гипертрофии левого желудочка. При рентгенографическом исследовании – легочный рисунок усилен по венозному типу, форма сердца митральная, трапециевидная, аортальная; увеличение левых отделов сердца; снижение амплитуды пульсации по контуру левого желудочка.

Для хронического кардита с уменьшенной или нормальной полостью левого желудочка характерны малиновый цианоз, локализованный; границы сердца расширены в обе стороны, тоны громкие, I тон хлопающий, склонность к брадикардии; асцит, значительное увеличение печени, тахи– и диспноэ.

На ЭКГ: высокий вольтаж зубцов, замедление атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости, признаки перегрузки обоих предсердий, больше левого; признаки увеличения обоих желудочков, больше правого. При рентгенологическом исследовании – легочный рисунок усилен по венозному и артериальному типам; форма сердца, как при митральном или аортальном стенозе; увеличение предсердий, правого желудочка; амплитуда пульсации нормальная или повышена.

Течение кардитов может быть острым – до 3 месяцев; подострым – до 18 месяцев и хроническим – более 18 месяцев (рецидивирующее, первично-хроническое).

Дифференциальная диагностика. Врожденный кардит дифференцируют с врожденными пороками сердца, внутри группы дифференциальный диагноз проводится между ранними и поздними кардитами, поздние врожденные кардиты также дифференцируют от приобретенных кардитов.

Приобретенные кардиты дифференцируют с ревматизмом, тонзилогенными кардиопатиями, кардиомиопатиями, констриктивным перикардитом, изменениями сердца при болезнях накопления.

Лечение. Необходимы ограничение двигательной активности на 2–3 недели, полноценное питание с достаточным содержанием витаминов, белков, ограничением поваренной соли, повышенным содержанием солей калия.

При бактериальной природе поражения и у детей раннего возраста для профилактики осложнений на 2–3 недели назначается антибактериальная терапия. Применяются также нестероидные противовоспалительные препараты (при подостром или хроническом процессе – препараты аминохинолинового ряда – делагил, плаквинил). В комплексном лечении используются препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде (поляризующая смесь, рибоксин, оротат калия, панангин, фолиевая кислота, витамины B₅, B₁₅, В₁₂).

Для лечения сердечно-сосудистой недостаточности используют сердечные гликозиды, мочегонные средства.

При диффузном процессе с сердечной недостаточностью, а также при кардите с преимущественным поражением проводящей системы сердца показаны глюкокортикоиды в дозе 1–1,5 мг/кг с постепенным последующим ее снижением.

Осложнения. Возможно развитие кардиосклероза, гипертрофии миокарда, нарушения ритма и проводимости, легочной гипертензии, констриктивного миоперикардита, поражение клапанного аппарата.

Прогноз. Прогноз, как правило, благоприятный и зависит от выраженности миокардита, а также наличия и степени недостаточности кровообращения. У детей редко наблюдаются дистрофии миокарда и миокардиосклероз. Исключением является обычно неблагоприятный прогноз при идиопатическом миокардите.

Выздоровление при острых кардитах наступает у половины детей, у остальных кардит принимает подострое и хроническое течение.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца по частоте занимают второе место среди пороков развития внутренних органов, уступая аномалиям центральной нервной системы. Врожденные пороки сердца формируются в результате нарушения внутриутробного развития в период со 2-й по 8-ю неделю беременности. Наряду с этим имеет значение наследственная предрасположенность.

В возникновении врожденных пороков сердца имеют значение следующие причины.

1. Тератогенные факторы внешней среды, действующие на организм женщины в первом триместре беременности. К ним относятся рентгеновское облучение, ионизирующая радиация, прием лекарственных препаратов (дифенин, талидомид, триметадион и др.), прием алкоголя, перенесенные матерью во время беременности заболевания (краснуха, ветряная оспа, цитомегалия, сахарный диабет, системная красная волчанка и др.). В последние годы доказано влияние состояния здоровья мужчины на рост частоты врожденных пороков сердца (алкоголь, работа с бензином и т. д.).

2. Хромосомные нарушения также могут быть причиной врожденных пороков сердца, являющихся в данном случае частью полисистемных пороков развития.

3. Мутация одного гена приводит к развитию пороков сердца в 2–3 % случаев, сочетающихся при этом с аномалиями развития других органов и систем (синдром Марфана, Шерешевского-Тернера, Дауна, Картагенера, Крузона и др.).

4. Возникновение основной массы врожденных пороков сердца в настоящее время объясняют полигенно-мультифакториальным наследованием.

Помимо этиологических факторов, выделяют факторы риска рождения ребенка с врожденными пороками, к которым относят пожилой возраст матери, токсикозы первой половины беременности, эндокринные нарушения у супругов, мертворождения в анамнезе, рождение других детей с пороками развития и т. д.

Гемодинамические расстройства при врожденных пороках сердца зависят от характера анатомического дефекта, но, как правило, вызывают различной степени выраженности хроническую гипоксию. Хроническая гипоксия и нарушение кровообращения ведут к компенсаторной перестройке всех систем организма, которая в ряде случаев является причиной гибели больного. Наиболее типичными изменениями в организме больного с врожденным пороком сердца являются увеличение содержания гемоглобина, эритроцитов, смещение кривой диссоциации гемоглобина, увеличение объема циркулирующей крови, развитие метаболического ацидоза.

Сердце больного с врожденным пороком находится в состоянии компенсаторной гиперфункции. Выделяют три стадии в ее патогенезе.

I стадия – аварийная, возникает сразу после образования порока и характеризуется повышением интенсивности работы отдельных структур миокарда, нередко с резким снижением его силы и скорости сокращения и развитием острой сердечной недостаточности. Гиперфункция миокарда приводит к его гипертрофии.

II стадия – завершающейся гипертрофии и относительно устойчивой гиперфункции. В этой стадии гиперфункция целого органа сопровождается нормальной работой отдельных функционирующих структур миокарда из-за его резкой гипертрофии, но постепенно нарастают нарушения обмена, нейрогуморальной регуляции, приводящие к необратимым структурным изменениям.

III стадия – прогрессирующего кардиосклероза, постепенного истощения генетического аппарата кардиомиоцитов с нарушением синтеза их структур.

Классификация врожденных пороков сердца основана на разделении их по типу нарушения гемодинамики в большом и малом кругах кровообращения.

1. Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга:

1) без цианоза – открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, атриовентрикулярная коммуникация, дефект аорто-легочной перегородки, аномальный дренаж легочных вен;

2) с цианозом – комплекс Эйзенменгера, транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный проток.

2. Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга:

1) без цианоза – изолированный стеноз легочной артерии;

2) с цианозом – болезнь Фалло, атрезия трехстворчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, общий ложный артериальный проток, болезнь Эбштейна;

3. С обеднением большого круга кровообращения – изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты (без цианоза).

4. Без нарушений гемодинамики – истинная и ложная декстрокардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) – без цианоза.

Клинические проявления порока зависят от имеющихся анатомических нарушений, которые определяются сообщениями между правыми и левыми камерами сердца или магистральными сосудами, аномалиями клапанного аппарата и крупных сосудов. Клиническая картина врожденных пороков сердца весьма разнообразна и определяется следующими основными факторами: анатомические особенности порока, степень компенсации и возникающие осложнения порока.

В течении врожденных пороков сердца существует определенная периодичность. Выделяют фазу первичной адаптации, относительной компенсации и терминальную фазу.

Первая фаза (первичной адаптации) характеризуется приспособлением организма ребенка к нарушениям гемодинамики, вызванным пороком. При небольших гемодинамических нарушениях клинические проявления болезни могут быть мало выражены, при значительных – возникает нестойкая гиперфункция миокарда.

Если дети с врожденным пороком не гибнут в первую фазу болезни, то обычно после 2–3 лет жизни наступает значительное улучшение в их состоянии и развитии и наступает вторая фаза – фаза относительной компенсации. В этот период жалобы больных уменьшаются или вовсе отсутствуют, улучшается их физическое развитие и двигательная активность.

Вслед за второй фазой независимо от ее длительности наступает третья фаза порока – терминальная. Она развивается при исчерпании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Сопутствующие заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы болезни, которая неизбежно заканчивается смертью больного.

Общим анатомическим признаком этих пороков является патологическое сообщение между малым и большим кругами кровообращения со сбросом крови из артериального русла в венозное (лево-правый шунт).

Наиболее распространены дефекты перегородок и открытый артериальный проток, составляющие вместе до 65–70 % всех врожденных пороков сердца, хотя частота каждого из них очень вариабельна.

При рождении ребенка клинические проявления порока могут отсутствовать в связи с относительно высоким давлением в системе легочной артерии. На 2—4-м месяце жизни оно падает из-за снижения сопротивления в малом круге кровообращения. Соответственно, с этого времени давление в левых отделах сердца в 4–5 раз превышает давление в правых его отделах. Перепад давления сопровождается сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию с увеличением минутного объема малого круга кровообращения по сравнению с большим и возникновением клинических проявлений порока. Постоянное переполнение легких кровью способствует частому возникновению ОРВИ, бронхитов, пневмоний и является одной из возможных причин формирования хронического бронхолегочного воспалительного процесса. Клиническая (в основном аускультативная) картина и данные дополнительных методов исследования позволяют провести точную топическую диагностику.

Открытый артериальный проток. Для данного порока характерно соединение начальной части нисходящей дуги аорты с легочной артерией в области ее бифуркации. У большинства новорожденных детей открытый артериальный проток прекращает функционировать в первые часы или дни после рождения. Его сохранение после периода новорожденности рассматривается как врожденный порок. Встречается в основном у маловесных, недоношенных и детей с синдромом дыхательных расстройств. Болеют чаще девочки (соотношение 1: 3).

Гемодинамика. Гемодинамические нарушения заключаются в сбросе крови из аорты в легочную артерию, что приводит к переполнению легочного круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. При развитии легочной гипертензии наблюдается перегрузка и правого желудочка.

У большинства детей открытый аортальный проток клинически проявляется в конце первого или на втором – третьем году жизни. Такие дети обычно не отстают в физическом и психомоторном развитии до клинических симптомов болезни, и первая фаза у них протекает относительно легко.

Клинические проявления. Ранние клинические проявления порока возникают при широких протоках или аневризмах и сопровождаются развитием сердечной недостаточности.

Деформации грудной клетки наблюдаются редко, однако при злокачественном течении возможно формирование сердечного горба за счет очень быстрой кардиомегалии в результате гипертрофии обоих желудочков; границы сердца расширяются преимущественно влево и вверх. Верхушечный толчок разлитой, приподнят, смещен книзу, при пальпации может отмечаться дрожание в области сердца. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается систолический, а затем систолодиастолический шум («машинный», «мельничного колеса»), который проводится на верхушку сердца, шейные сосуды, аорту и в межлопаточное пространство; наблюдается усиление второго тона на легочной артерии. Характер шума может меняться – при задержке дыхания ослабевать, при глубоком вдохе усиливаться. Неблагоприятным моментом является ослабление или полное исчезновение шума, что является признаком развития легочной гипертензии (при этом выравнивается давление в большом и малом кругах кровообращения) и свидетельствует о приближении терминальной фазы порока. Затем одновременно с появлением одышки и цианоза вновь возникает систолический шум над областью легочного ствола, указывающий на изменение направления крови и возникновение артерио-венозного шунта.

Систолическое артериальное давление нормальное, диастолическое – резко снижено, пульсовое давление высокое.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании у детей раннего возраста выявляется гипертрофия левых отделов сердца, усиление бронхо-сосудистого рисунка. Во второй фазе течения порока сердце нормальных размеров или немного увеличены левые отделы. Выбухание дуги легочной артерии (вторая дуга) умеренное и обусловливает сглаженность талии сердца за счет расширения основного ствола и левой его ветви. Отмечается некоторое расширение и выбухание восходящей части дуги аорты (первая дуга). При развитии легочной гипертензии наблюдается увеличение правых отделов сердца и резкое выбухание дуги легочной артерии.

На электрокардиограмме отмечается нормальное положение электрической оси сердца или ее отклонение влево. Имеются признаки гипертрофии левого желудочка – увеличение амплитуды зубца R и появление зубца Q в отведениях V₅—V₆. Отклонение электрической оси вправо и наличие признаков гипертрофии правого или обоих желудочков свидетельствуют о развитии легочной гипертензии. Систолический показатель часто бывает увеличен.

Небольшие размеры открытого артериального протока не сопровождаются изменениями на эхокардиограмме. О больших шунтах свидетельствует увеличение размеров левых отделов сердца. Сброс крови из аорты во время диастолы можно выявить с помощью доплерографии.

У большинства больных клиническая картина достаточно характерна для точной диагностики. При атипичных находках или при подозрении на сочетанный характер порока показаны дополнительные методы исследования гемодинамики.

Катетеризация сердца позволяет выявить неизмененное или повышенное давление в правом желудочке и легочной артерии. Повышение насыщения крови кислородом в легочной артерии свидетельствует о шунте слева направо. Содержание кислорода в пробах крови, полученной из полых вен, правых предсердия и желудочка, не отличается от нормы. Введение контрастного вещества в восходящую аорту позволяет установить поступление крови из аорты в легочную артерию и увидеть сам проток.

Дифференциальная диагностика. Обычно неосложненный открытый артериальный проток диагностируется легко. Однако при некоторых заболеваниях, не сопровождаемых цианозом, слышимый в области легочных сосудов систолический и диастолический шумы могут быть неправильно интерпретированы. За эту патологию могут быть ошибочно приняты такие аномалии, как дефект межжелудочковой перегородки с недостаточностью аортальных клапанов и комбинированная недостаточность аортального и левого предсердно-желудочкового клапанов ревматической этиологии, но выслушиваемые при этих состояниях шумы постоянны. При сочетании открытого артериального протока с большим дефектом межжелудочковой перегородки клиническая картина более характерна для изолированного дефекта межжелудочковой перегородки.

Осложнения. При этой аномалии сердца могут встречаться следующие осложнения: застойная сердечная недостаточность, септический эндартериит, аневризматическое расширение легочной артерии или протока, его кальцификация, образование асептических тромбов и эмболов, парадоксальные эмболы. Известны случаи легочной гипертензии при большом открытом артериальном протоке у неоперированных больных.

Прогноз. Прогноз при открытом артериальном протоке неблагоприятный, так как самопроизвольное закрытие его в течение 6—12 месяцев жизни происходит лишь у 0,5 % детей; 20 % умирают в первой фазе болезни в результате развития сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни при этом пороке – 35–40 лет.

Показанием к оперативному лечению служит выявление заболевания даже при отсутствии гемодинамических нарушений. Оптимальный срок для его проведения – после 12 месяцев жизни (производят перевязку и ушивание протока).

Дефекты межпредсердной перегородки. Это один из наиболее часто встречающихся пороков сердца. Различают следующие его виды: дефекты вторичной перегородки (ostium secundum), которые могут быть расположены центрально в области овального окна, у устья нижней или верхней полой вены, множественные дефекты и полное отсутствие межпредсердной перегородки; первичный дефект (ostium primum) – порок развития атриовентрикулярного канала.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики при этом пороке характеризуются сбросом артериальной крови слева направо и увеличением минутного объема малого круга кровообращения. Шунт образуется в результате разницы давления между левым и правым предсердиями более высокого положения левого предсердия.

Заболевание встречается у девочек в 2–3 раза чаще, чем у мальчиков. Порок диагностируется при рождении или в течение первого года жизни у 40 % больных, у остальных – обычно в возрасте 2–5 лет.

Клинические проявления. Для анамнеза таких детей характерна склонность к повторным острым респираторным инфекциям бронхитам и пневмониям в течение первого года жизни. При наличии дефектов межпредсердной перегородки длительность фазы компенсации довольно значительна и дети относительно долго ведут нормальный образ жизни, лишь с возрастом появляются жалобы на одышку при физической нагрузке, цианоз, утомляемость, боли в области сердца; деформации грудной клетки бывают редко. При пальпации можно отметить ослабление верхушечного толчка. Границы сердца долго остаются в пределах нормы, затем расширяются преимущественно в поперечнике и вправо, а сосудистый пучок – влево за счет увеличения ствола и левой ветви легочной артерии. Наблюдается усиление первого тона в проекции трикуспидального клапана, расщепление второго тона над легочной артерией, что говорит о неодновременном закрытии клапанов аорты и легочного ствола. Во втором – третьем межреберье слева от грудины (у основания сердца) выслушивается негрубый систолический шум средней интенсивности, который усиливается в положении лежа. При большом сбросе крови и развитии легочной гипертензии может присоединиться диастолический шум Грехема-Стилла за счет развития недостаточности клапанов легочной артерии. Артериальное давление остается нормальным, возможно снижение систолического давления.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании выявляются усиление легочного рисунка, расширение корней, увеличение амплитуды пульсации легочной артерии и ее ветвей. Отмечается также увеличение поперечника сердца за счет правых отделов и легочной артерии, выбухание дуги легочного ствола (вторая дуга). При увеличении правого предсердия правый кардиовазальный угол смещен кверху.

На электрокардиограмме электрическая ось сердца имеет вертикальное положение или смещена вправо. Часто обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца, частичная блокада правой ножки пучка Гиса, нарушение ритма, реже – замедление атриовентрикулярной проводимости или полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Эхокардиограмма свидетельствует о перегрузке объема правого желудочка, включая увеличение его конечно-диастолических размеров и аномальное движение межжелудочковой перегородки.

При катетеризации сердца уровень кислорода в крови правого предсердия значительно выше, чем в крови верхней полой вены. Этот признак не патогномоничен, поскольку он встречается при многих заболеваниях, сопровождающихся нарушением венозного возврата к правому предсердию, дефектах межжелудочковой перегородки в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана, сбросом крови из левого желудочка в правое предсердие и аортально-правопредсердными коммуникациями. Однако физикальные признаки при всех перечисленных аномалиях резко отличаются от признаков при дефектах межпредсердной перегородки и выявляются с помощью селективной ангиографии.

Осложнения. Осложнениями данного порока могут быть легочная гипертензия, предсердная аритмия, недостаточность трехстворчатого клапана и кровообращения, затяжной септический эндокардит.

Дефект межпредсердной перегородки обычно встречается в изолированном виде, однако может сочетаться с частичным аномальным возвратом к левому желудочку, стенозом клапанного кольца легочной артерии, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом ветвей легочной артерии, добавочной верхней полой веной, а также митральной недостаточностью.

Прогноз. Прогноз данного порока во многом зависит от величины дефекта и тяжести нарушений гемодинамики, течение в основном благоприятное, декомпенсация в большинстве случаев развивается лишь к 20–30 годам; при раннем развитии сердечной недостаточности прогноз неблагоприятный. В первые 5 лет возможно самостоятельное закрытие дефекта, оптимальный срок для оперативного вмешательства – 5–9 лет. Средняя продолжительность жизни без операции – 35–40 лет.