Текст книги "Пробуждения"

Магда Б

Миссис Б. родилась в Австрии в 1900 году и еще ребенком вместе с родителями переехала в Соединенные Штаты. В детстве не страдала серьезными заболеваниями, в школе была образцом успеваемости и отличалась в занятиях спортом. В 1918–1919 годах, работая секретарем, заразилась тяжелой сомнолентно-офтальмо-плегической формой летаргического энцефалита, выздоровела через несколько месяцев, но в 1923 году появились признаки паркинсонизма и другие последствия энцефалита.

Течение ее недуга в последующие сорок пять лет вначале было мне известно только по скудным записям в истории болезни, так как миссис Б. не была способна говорить на протяжении многих лет. Вдобавок к офтальмоплегии, которая так и не разрешилась после острой фазы энцефалита, главными симптомами миссис Б. были глубокая акинезия, апатия и ряд вегетативных нарушений (сильное слюнотечение, потливость и рецидивирующие пептические язвы). Она не была склонна к окулогирным или иным кризам. Иногда у нее появлялся «хлопающий» тремор, но не было ни ригидности, ни дистонии, ни тремора в покое (тремора типа «счета монет»).

В записи, датированной 1964 годом, читаем: «Любопытно отсутствие гнева или фрустрации, которые обычно вызывает такое состояние». В записи от 1966 года, когда миссис Б. серьезно страдала от сопутствующего заболевания, говорится об отсутствии тревоги или страха по поводу такого состояния. В течение 1968 года она неоднократно подвергалась вербальному и физическому насилию со стороны безумной дементной больной, которую положили на соседнюю койку в палате. Эта больная постоянно оскорбляла и ругала ее, а временами даже била. Миссис Б. не выказывала ни двигательных, ни эмоциональных реакций на плохое обращение с собой. Многие записи, которые нет нужды цитировать, точно так же приписывают миссис Б. ненормальную пассивность и безмятежность. С другой стороны, не было указаний на депрессивное или паранойяльное состояние, не было тенденций к образованию эксцентричных идей или признаков эксцентричного поведения. Миссис Б. казалась вполне дружелюбной, с благодарностью принимала помощь, но была очень покорной, слабой и, возможно, просто неспособной к эмоциональным реакциям.

До лечения леводопой

Когда я впервые осматривал миссис Б., она неподвижно сидела в инвалидном кресле. Акинезия в то время была так сильна, что больная не мигала, не меняла выражения лица, не проявляла никаких признаков телесных движений большую часть суток. Голова была постоянно опущена на грудь, но на короткое время женщина могла, приложив большое усилие, поднять ее. Не было почти никакой ригидности шейных мышц. У нее были признаки двусторонней ядерной или межъядерной офтальмоплегии с альтернирующим расходящимся косоглазием. Миссис Б. очень легко потела, кожа была жирной, с себорейными проявлениями, отмечались умеренно выраженные слезотечение и слюнотечение. Наблюдались редкие спонтанные приступы клонуса век, но не было спонтанного мигания. Миссис Б. страдала полной афонией – она с большим усилием могла лишь едва слышно произнести нечто вроде «ах!», но при этом была не в состоянии разборчиво артикулировать слова. Она была безмолвна в течение более чем десяти лет, гипофонией же до этого страдала более пятнадцати лет.

Лицо было абсолютно маскообразным – во время первоначального обследования на ее лице ни разу не появилось даже намека на какое-то выражение. Она была едва способна просто открыть рот, высунуть язык или двигать им во рту из стороны в сторону. Жевание и глотание были немощными и медленными: чтобы справиться даже с небольшим количеством пищи, миссис Б. требовалось около часа. При этом не было никаких признаков бульбарного или псевдобульбарного паралича.

Все произвольные движения отличались чрезвычайными медлительностью и слабостью, при этом практически не использовались «вспомогательные» мышцы. Кроме того, имела место тенденция к преждевременной остановке движения в его середине. Если ее поднимали с кресла, так как миссис Б. была не способна сама даже начать вставание, она стояла неподвижно как статуя, не способная поддерживать равновесие вследствие неудержимого импульса, заставлявшего ее падать навзничь. Делать шаги было не только невозможно, но и, казалось, немыслимо. Если миссис Б. закрывала глаза – в положении стоя или сидя, – то немедленно валилась вперед как увядший цветок.

Таким образом, миссис Б. была глубочайшим инвалидом, неспособным разговаривать и практически неспособным начинать любое произвольное движение, лишенным способности к эмоциональным реакциям, отличавшимся значительной сонливостью и торпидностью в течение практически всего дня. Обычные антипаркинсонические лекарства не производили должного эффекта и мало ей помогали, если помогали вообще. Вопрос о хирургическом лечении никогда не ставился. Много лет ее рассматривали как безнадежную отсталую постэнцефалитичку без каких-либо перспектив реабилитации. Леводопу она начала получать 25 июня 1969 года.

Курс лечения леводопой

2 июля. После первой недели лечения (больная получала 2 г леводопы в сутки) миссис Б. заговорила – причем вполне членораздельно – впервые за много лет, хотя сила ее голоса иссякала, стоило ей произнести два или три коротких предложения. Вновь обретенный голос был тихим, монотонным и невыразительным.

8 июля. После увеличения ежедневной дозы лекарства до 3 г у миссис Б. появились упорная тошнота и бессонница, зрачки сильно расширились, хотя при этом отсутствовали тахикардия, лабильность артериального давления или акатизия. Теперь у нее появилась значительная спонтанная активность – она обрела способность самостоятельно менять положение в кресле, поворачиваться в постели и т. д. Уровень бодрствования повысился, исчезли сонливость и «отупение», преследовавшие ее в течение дня. Голос стал еще более звучным, в нем появились интонации и выразительность. Теперь стало ясно, что больная говорит по-английски с сильным немецким акцентом, хотя всего за несколько дней до этого тембр ее голоса, абсолютно лишенный интонаций, был, если можно так выразиться, анонимно-паркинсоническим.

Теперь миссис Б. могла держать в руке карандаш и делать первые записи в своем дневнике: она записала свое имя, сделав при этом примечание: «Прошло двадцать лет с тех пор, как я последний раз писала. Боюсь, я почти забыла, как пишется мое имя».

Стали более выраженными и эмоциональные реакции – возросла тревожность по поводу бессонницы и рвоты. Она попросила уменьшить дозу нового лекарства, но ни в коем случае его не отменять. Доза была снижена до прежних 2 г в сутки.

Снижение дозы привело к облегчению таких симптомов, как рвота, бессонница и расширение зрачка, но вызвало частичную утрату голоса и мышечной силы. Спустя неделю (15 июля) оказалось возможным вернуться к прежней повышенной дозе (3 г в сутки) без повторного появления побочных реакций, и больная оставалась на этой дозе в течение длительного времени. На этот раз у миссис Б. началось стабильное и неуклонное улучшение состояния. К концу июля она была уже в состоянии самостоятельно вставать на ноги и сохранять равновесие без посторонней помощи целых тридцать секунд и делать около двадцати шагов, держась за параллельные перила. Теперь она могла по собственному усмотрению удобно устраиваться в кресле или в кровати. Она стала есть самостоятельно. С каждой неделей уменьшалась степень искривления туловища и шеи, так что к середине августа произошло почти полное восстановление правильной осанки.

Бывшая до этого индифферентной, невнимательной и абсолютно нечувствительной к окружающему, миссис Б. с каждой неделей проявляла все более высокий уровень бодрствования, большее внимание и больший интерес к происходящим вокруг нее событиям.

Столь же драматичным, как улучшение в двигательной сфере, и бесконечно трогательным было восстановление эмоциональной реактивности у этой больной, которая оставалась отчужденной и апатичной в течение столь многих лет. По мере восстановления голоса миссис Б. становилась разговорчивее, выказывая интеллигентность, шарм и чувство юмора, которых, как казалось, была начисто лишена болезнью. Особенно большую радость она получала от воспоминаний о проведенном в Вене детстве, о родителях и семье, о школьных годах, о вылазках и поездках в близлежащие деревни. При этом она часто смеялась своим воспоминаниям или, напротив, проливала ностальгические слезы – нормальная эмоциональная реакция, которую она не могла выказать более двадцати лет.

Мало-помалу миссис Б. превратилась в личность и по мере нового становления этой личности смогла сообщить нам, пользуясь живыми и пугающими образами, какой обезличенной чувствовала себя до приема леводопы. Она описывала нам свои чувства бессильного гнева и нарастающей подавленности в ранние годы заболевания, и рассказывала о том, как за этими ощущениями последовали апатия и безразличие. «У меня пропали все настроения, – говорила она. – Мне стало безразличным абсолютно все. Ничто не трогало и не волновало меня – даже весть о смерти моих родителей. Я забыла, что значит быть счастливой или несчастной. Это хорошо или плохо? Это никак. Это было ничто»[51]51
  «Итак, если от нас отворачивается Бог, то покидает и Сатана», – сэр Томас Браун.


[Закрыть].

1969–1971 годы

Курс лечения леводопой у миссис Б. протекал исключительно благоприятно и гладко[52]52
  Любопытно, что только два пациента из всех, кого я наблюдал, продемонстрировали почти невероятно благоприятный ответ на лечение в течение всех двух лет, когда получали леводопу (Магда Б. и Натан П.). Они не были самыми легкими из моих больных, в минимальной степени затронутыми болезнью, напротив, это были, пожалуй, самые тяжелые больные с постэнцефалитическим синдромом из всех, кого мне приходилось наблюдать и лечить.


[Закрыть]. Все два года, что получала лекарство, миссис Б. была поразительно активна, сохраняла здравый ум и ощущение полноты бытия. Конечно, если быть верным истине, то надо сказать, что к концу второго года лечения отмечалось некоторое снижение энергии и подвижности и появились, пусть и малозаметные, рецидивы патологической активности. Они будут описаны в том контексте, в каком появлялись.

Большинство из них были так или иначе связаны с возобновлением эмоциональных контактов (и сопровождающим их восторгом) с дочерьми и зятьями, внуками и многими другими родными, когда она пошла на поправку и вернулась в реальную жизнь. Она помнила все дни рождения и годовщины и никогда не забывала писать письма с поздравлениями. Она была очень приятна и общительна, с удовольствием соглашалась на автомобильные поездки и выход в ресторан, театр, но более всего любила ездить в гости к членам семьи, не становясь при этом навязчивой, требовательной или назойливой. Она возобновила контакты с раввином и другими ортодоксальными пациентами госпиталя, посещала все религиозные службы и ничего не любила больше, чем зажигать светильники по случаю субботы. Короче говоря, она восстановила свою прежнюю идентичность, став достойной венской леди из хорошей семьи, леди, обладавшей к тому же сильным характером. Она с очевидной легкостью приняла статус бабушки, несмотря на то что время от конца третьего десятка ее жизни до конца седьмого кануло словно в небытие[53]53
  Весьма значителен тот факт, что Магда Б. почти не имела трудностей в восприятии и примирении с выпадением из жизни огромного временного отрезка, отнятого у нее болезнью. Это представляет собой разительный контраст с Розой Р., пациенткой, которая, очнувшись от забытья длительностью сорок три года, столкнулась с временным провалом, который не поддавался пониманию и оказался для нее невыносимым настолько, что она не смогла приспособиться к нему.
  Откуда такая разница? Думается, она служит отражением абсолютного контраста (обсуждаемого нами в прологе) между «негативными» и «позитивными» расстройствами бытия. Магда Б., погруженная в бездеятельное состояние, отличалась отсутствием активности, отсутствием бытия, отсутствием предметности жизни, отсутствием участия в ситуациях, была также совершенно лишена, как мне кажется, фрустрации и мук, которые терзали Розу Р. В общем, она была безмятежна, сонлива, опустившись на дно океана жизни. Когда ей снова были даны бытие и деятельность, она восприняла это как чистый дар свыше, приняла с благодарностью и радостью. При этом она приняла также и их отсутствие до «пробуждения», приняла с тихим безразличием (видимо, таким же было бы возвращение к состоянию неактивности и несуществования, если бы леводопа перестала оказывать эффект).
  Возможно, однако, что Магда Б., пробудившись однажды к активной жизни и надежде, не перенесла бы их повторную потерю.


[Закрыть].

Она не стала желчной и озлобленной за десятилетия болезни. Вероятно, это было следствием ее апатии. «Мне часто казалось, – рассказывала одна из ее дочерей, – что мама ничего не чувствовала, хотя я словно ощущала, что она все замечает и запоминает. Мне было очень печально видеть ее состояние, но гнева я не испытывала. В конце концов, как можно обвинять призрак или злиться на него?»

За время лечения леводопой у миссис Б. было две коротких психотических реакции. Первая развилась в связи с ее мужем, который не пришел к ней вместе с другими членами семьи. «Где он? – спрашивала она у дочерей. – Почему не пришел навестить меня?» Дочери, стараясь оттянуть время, объясняли, что отец болен, занят, уехал и т. д. (На самом деле он умер пять лет назад.) Уловки дочерей встревожили миссис Б. и спровоцировали короткий бред: она стала слышать голос мужа в коридоре, видела его имя в газетах и «понимала», что у него бесчисленные «романы». Видя все это, я попросил дочерей сказать матери правду. Реакция была такой: «Ах вы, глупышки! Почему сразу не сказали?» Последовал короткий период печали, траура, при этом бредовые идеи сразу перестали преследовать больную.

Другой психотический эпизод был связан с быстро прогрессирующим ухудшением зрения, которое с безразличием воспринималось до лечения леводопой. Особенно быстро больная начала терять зрение на втором году приема лекарства, когда лица детей, лицо мира быстро превращались в неразличимый туман. Миссис Б. восстала против диагноза старческой макулярной дегенерации, прогрессирующей и неизлечимой, тем более что диагноз этот сообщил ей специалист, которого она прежде не видела, сообщил как окончательный приговор, не выказав при этом сочувствия. В течение нескольких недель она умоляла нас вернуть ей зрение, а в своих кошмарах и галлюцинациях видела, что снова превосходно видит. Во время этого болезненного периода у миссис Б. развился любопытный тик прикосновения. Она постоянно трогала перила, предметы обстановки и – что самое главное – людей, проходивших мимо нее по коридору. Однажды я спросил, зачем она это делает. «Как вы можете меня обвинять? – воскликнула она в ответ. – Я почти ничего не вижу. Прикосновения помогают мне сохранять связь с миром».

Когда миссис Б. привыкла и приспособилась к надвигающейся слепоте и когда начала изучать шрифт Брайля (это она придумала сама и настояла на таком обучении), ее мучения стали легче, кошмарные сновидения, требования, просьбы и галлюцинации исчезли, а компульсивная потребность в прикосновениях стала менее выраженной и еще менее навязчивой[54]54
  Я не утверждаю, что тик прикосновений был целиком «психогенным» или порожденным обстоятельствами. Я видел подобные тики прикосновений у импульсивных постэнцефалитических больных, не находившихся в состоянии миссис Б. Но я убежден, что легкая или скрытая предрасположенность к тику стала явной и навязчивой вследствие возбуждения и волнения. Учитывая ее сопутствующее заболевание, именно тик стал отражением или выражением ее чувств и ощущений.


[Закрыть]. Надо особо подчеркнуть, что во время этих психозов мы не стали уменьшать дозу леводопы, так как нам было ясно: они обусловлены внешними изменениями.

В июле 1971 года миссис Б., общее состояние здоровья которой было вполне удовлетворительным и которая не отличалась мнительностью, вдруг ощутила внезапное предчувствие близкой смерти. Это предчувствие было настолько сильным, что она позвонила дочерям. «Приходите ко мне сегодня, – сказала она. – У нас не будет завтра… Нет, я чувствую себя хорошо… Нет, меня ничто не беспокоит, но я знаю, что сегодня ночью умру во сне».

Тон ее был вполне трезвым, скучным и будничным. Она просто сообщила дочерям некий непреложный факт. Она была абсолютно спокойна, но говорила о близкой смерти с такой непоколебимой убежденностью, что мы встревожились, назначили ей анализы крови и ЭКГ, результаты которых оказались совершенно нормальными. Вечером миссис Б. обошла отделение и с не допускающим улыбок достоинством пожала руки всем больным, попрощавшись с ними.

Она легла спать, и ночью ее не стало.

Роза Р

Мисс Р. Родилась в Нью-Йорке в 1905 году младшей дочерью в большой, состоятельной и талантливой семье. В детстве и в школьные годы она не перенесла ни одной серьезной болезни, была с самого нежного возраста отмечена любовью к веселым играм и шуткам. Одухотворенная, одаренная, обладающая массой интересов и увлечений, поддерживаемая преданностью и любовью родителей, прекрасно чувствующая, кто она и зачем живет, мисс Р. миновала пубертатный период без невротических проблем «переходного возраста».

Закончив школу, мисс Р. с юношеским пылом окунулась в общественную непоседливую жизнь. Ее тянуло… к самолетам – они стали настоящим воплощением ее летучего, неукротимого духа. Она летала в Питсбург и Денвер, Новый Орлеан и Чикаго, дважды побывала в Калифорнии у Херста и в Голливуде (учтите, что в те дни самолеты были не совсем такими, как в наше время). Она посещала бесчисленные вечера и представления, за нее провозглашали тосты и поднимали бокалы, она частенько приходила домой за полночь, подогретая вином. В промежутках между вечеринками и перелетами умудрялась набрасывать рисунки нью-йоркских мостов и фонтанов, коих в городе не одна сотня. Годы с 1922 по 1926-й промелькнули для мисс Р. как один миг в пламени ее неукротимого жизнелюбия. За это время она пережила больше, чем иные люди переживают за всю свою долгую жизнь. Впрочем, так случилось и с ней, потому что в возрасте двадцати одного года ее внезапно поразила вирулентная форма летаргического энцефалита – она пала одной из последних его жертв, ибо эпидемия была уже на излете. 1926 год оказался последним годом, когда мисс Р. действительно жила.

Что означала для нее ночь сонной болезни и то, что последовало затем, можно в самых мелких подробностях узнать от родственников мисс Р. и от нее самой. Острая фаза проявилась (как иногда случается; сравните с историей болезни Марии Дж.) ночными кошмарами гротескного, устрашающего и полного мрачных предчувствий характера. Все сновидения мисс Р. вращались вокруг одной, стержневой, темы: ей снилось, что ее заключили в неприступный замок, но этот замок имел полное внешнее и внутреннее сходство с ней самой. Ей снилось, будто она заколдована, очарована, впала в транс, превратилась в живую, чувствующую статую. Ей снилось, что ее мир застыл и оцепенел, что она впадает в сон столь глубокий, что от него нет никакой возможности пробудиться. Ей снилась смерть, непохожая на смерть. Близким было трудно разбудить девушку на следующее утро. Когда же она наконец просыпалась, среди родственников царили испуг и смятение.

«Роза, – восклицали они, – проснись! Что с тобой? Почему у тебя такое лицо? Это выражение, это положение во сне… ты такая неподвижная и такая странная». Мисс Р. была не в силах ответить, она лишь переводила взгляд на зеркало шкафа и видела, что ее страшный сон стал явью.

Местный врач был немногословен и беспомощен. «Кататония, – изрек он. – Flexibilitas cerea. Что вы хотите при таком образе жизни? Потеряла разум из-за какого-нибудь бездельника. Оставьте ее в покое и хорошенько кормите. Через неделю от болезни не останется и следа».

Однако мисс Р. не поправилась ни через неделю, ни через год, ни через сорок три года. У нее восстановилась способность говорить короткими отрывистыми фразами и совершать резкие движения, а потом снова надолго застывать в неподвижности. Постепенно, но неуклонно нарастало искривление шеи и неестественное положение глаз – это было состояние практически постоянного окулогирного криза, прерываемого только на сон, прием пищи и на время редких и случайных освобождений. Она бодрствовала и, как казалось, замечала все, что происходит вокруг. Она не утратила любви к своей многочисленной семье, но при всем том была поглощена и захвачена невообразимым состоянием.

По большей части она не выказывала признаков боли или переживаемого несчастья, не было никаких признаков ничего за исключением интенсивной сосредоточенности. «Она выглядела так, – говорила одна из ее сестер, – словно изо всех сил пыталась что-то вспомнить или, напротив, изо всех сил старалась что-то забыть. Что бы это ни было, оно отнимало у нее все силы». Все годы, что мисс Р. провела дома, а потом в госпитале, ее семья делала все возможное, чтобы пробить брешь в этой самопоглощенности, чтобы узнать, что же происходит с их любимой «малышкой». С ними – и много позже со мной – мисс Р. была предельно откровенной. Но все, что она говорила, казалось загадочным и гномическим и в то же время тревожно-ясным[55]55
  Я часто спрашивал мисс Р., о чем она думает.
  – Ни о чем, – отвечала она обыкновенно. – Попросту ни о чем.
  – Но как это возможно – думать ни о чем?
  – Это чертовски просто, если знаешь как.
  – Но как именно вы думаете ни о чем?
  – Один способ – это думать о чем-то одном снова и снова: например 2 = 2 = 2 = 2 или я – то, что я есть, я – то, что я есть… То же самое касается позы. Моя поза постоянно возвращается в одно и то же положение. Что бы я ни делала и о чем бы ни думала, все приводит меня к одному и тому же. И потом, есть еще карты.
  – Карты? Что вы хотите этим сказать?
  – Все, что я делаю, – это карты одной и той же вещи. Вообще все, что я делаю, есть часть одного и того же. Каждая часть возвращается в себя… Например, мне в голову приходит мысль, а потом удается разглядеть в ней что-то похожее на точку на горизонте… Точка становится все ближе и ближе, и я начинаю видеть, что в ней… и оказывается, это та же мысль, которая пришла мне в голову до этого. Потом я замечаю другую точку, потом еще одну, еще и так далее… Или я думаю о карте, потом о карте этой карты, потом о карте карты первой карты, и каждая карта очень отчетлива, хотя и каждая из них меньше предыдущей… Это миры внутри миров внутри миров внутри миров… Если я начинаю идти, то не могу остановиться. Это все равно что оказаться между зеркалами, или внутри эха, или чего-то в этом роде. Или это все равно что очутиться на каруселях, которые не желают останавливаться.
  Иногда мисс Р. говорила, что чувствует себя вынужденной беспрестанно описывать стороны воображаемого четырехугольника, иногда она против воли привязывается к семи нотам бесконечно повторяющейся арии из Верди: «Тум-ти-тум-ти-тум-ти-тум». Это вынужденная, насильственная привязанность к чему-либо, которая может продолжаться часами и даже сутками. В другие моменты она бывала вынуждена «путешествовать», опять-таки мысленно, по бесконечному трехмерному туннелю из пересекающихся линий. Конец туннеля стремительно приближался, но она никак не могла его достичь.
  – Есть ли у вас еще какой-нибудь способ думать ни о чем, мисс Р.?
  – О да! Точки и карты – это позитивное ничто, но я также умею думать и об отрицательном ничто.
  – И на что же оно похоже?
  – Это невозможно выразить словами, потому что это ускользания. Я измышляю какую-нибудь мысль, и она внезапно исчезает – будто из рамки выскакивает картина. Или я пытаюсь мысленно что-то нарисовать, но картина растворяется, едва я успеваю закончить рисунок. Или мне в голову приходит идея, но я не могу удержать ее в голове и тогда теряю главную идею, а потом главную идею о главной идее, и через два или три таких скачка моя голова становится совершенно пустой – все мои мысли уходят, словно вымаранные или стертые.


[Закрыть].

Если бы дело было только в этом состоянии и не было бы иных проблем, то семья мисс Р. могла бы все время держать ее дома – от нее не было никаких хлопот, она просто находилась словно в другом месте (или вообще нигде). Но дело в том, что через три или четыре года после развития транса у нее появилась ригидность в левой половине тела, она стала терять равновесие при ходьбе, и, кроме того, появились и другие признаки паркинсонизма. Постепенно симптомы становились все более выраженными, и необходимость постоянного постороннего ухода стала суровой реальностью. Братья и сестры разъехались, родители постарели, и им стало трудно ухаживать за дочерью в домашних условиях. Наконец в 1935 году она поступила в «Маунт-Кармель».

После тридцати лет ее состояние практически перестало меняться, и когда я впервые увидел мисс Р. в 1966 году, данные моего осмотра практически полностью совпали с данными истории болезни при поступлении в госпиталь. В самом деле, пожилая медицинская сестра из ее отделения, знавшая больную все эти годы, рассказывала: «Это что-то жуткое: женщина не постарела ни на один день за все годы, что я ее знаю. Все мы стареем, но Рози остается такой же, как была». Это было истинной правдой. Мисс Р. в шестьдесят один год выглядела на тридцать лет моложе: черные как вороново крыло волосы, а на лице ни одной морщины, словно от старости ее таинственным образом оберегал транс или ступор.

Обычно она прямо и неподвижно часами сидела в кресле, почти не совершая никаких движений в течение многих часов. У нее не было спонтанного мигания, глаза были постоянно устремлены вперед, в пространство, она казалась равнодушной к окружающему и полностью погруженной в себя.

Взгляд мисс Р., когда ее просили посмотреть на другой предмет, становился весьма выразительным, если не считать, что она проявляла полную неспособность свести глаза. Фиксация взора на предметах была лишена гладкости и тонкости, движения глаз были резкими, тяжеловесными и, казалось, стоили ей больших усилий.

Лицо больной представляло собой абсолютно неподвижную, лишенную всякого выражения маску. Она была не в состоянии высунуть изо рта язык, а его движения, когда ее просили об этом, были медленными и малыми по амплитуде.

Голос был едва слышным, хотя, если мисс Р. прилагала усилия, шепотная речь была вполне внятной.

Больная страдала непрерывным неконтролируемым слюнотечением – детский слюнявчик промокал насквозь в течение часа. Кроме того, кожа больной отличалась сальностью, себореей и обильной потливостью. Отмечалась глобальная акинезия, хотя, как это ни поразительно, ригидность и дистония были строго односторонними.

Мисс Р. страдала выраженной ригидностью осевого скелета, так как были абсолютно невозможны произвольные движения мышц шеи и туловища. Отмечалась выраженная ригидность в предплечье и плече левой руки в сочетании с такой же интенсивности дистонической контрактурой левой кисти. Произвольные движения в этой конечности отсутствовали. Правая рука была менее ригидной, зато отличалась сильной акинезией: амплитуды движений были минимальны и затухали до полной неподвижности после двух-трех попыток.

В нижних конечностях наблюдался гипертонус, слева он был выражен намного меньше. Левая ступня была дистоничной и вывернутой внутрь. Мисс Р. не могла подняться на ноги без посторонней помощи, но если ей помогали это сделать, она была в состоянии сохранить равновесие и сделать несколько мелких, шаркающих, осторожных шажков – при этом была отчетливо видна тенденция к падению на спину и склонность к пульсии.

Больная находилась в состоянии практически перманентного окулогирного криза, хотя его тяжесть значительно варьировалась с течением времени. Когда он становился тяжелее, резче проявлялся паркинсонический «фон», и в правой руке был заметен грубый преходящий тремор, а также тремор головы, губ и языка, появлялись также ритмичные движения щечной и жевательной мускулатуры. Дыхание становилось стерторозным и начинало сопровождаться гортанными звуками, напоминающими хрюканье свиньи. Тяжелые кризы сопровождались тахикардией и повышением артериального давления. Голова запрокидывалась назад, и больная застывала в позе сильнейшего и порой мучительного опистотонуса. Взор был при этом фиксирован вперед, произвольные движения глаз становились абсолютно невозможными. Во время самых тяжелых кризов глаза закатывались вверх, и больная фиксировала взор на потолке.

Способность мисс Р. говорить или двигаться, и без того минимальная в благоприятные моменты, почти полностью исчезала во время тяжелых кризов, хотя в самых крайних случаях она звала на помощь странным высоким голосом, так непохожим на ее хрипловатый «нормальный» шепот. При этом в наивысшей степени проявлялись персеверация и палилалия: «Доктор, доктор, доктор… помогите мне, помогите, помог’те, помог’те… мне очень, очень больно… я боюсь, боюсь, боюсь… я умру, умру, умру, я знаю, знаю, знаю, знаю…» Когда рядом никого не было, мисс Р. принималась тоненько подвывать, как попавший в силки маленький зверек. Природа боли, какую испытывала мисс Р., прояснилась позже, когда ей стало легче говорить. Отчасти это была локальная боль, обусловленная опистотонусом, но в большинстве случаев боль носила центральный характер и была диффузной, плохо локализованной, характеризовалась внезапным наступлением и таким же внезапным прекращением, была неразрывно связана с чувством страха и угрозы. В тяжелейших случаях это была истинная angor animi (душевная мука). Во время особенно тяжких приступов лицо больной краснело, глаза наливались кровью и вылезали из орбит, а сама она беспрестанно, сотни раз подряд повторяла: «Оно убьет меня, оно убьет меня»[56]56
  Стоит сравнить это наблюдение со случаями, описанными Джеллифи: больная, которая кричала от «мучений» во время приступов, но не могла объяснить свой страх; или больной, который воспринимал каждый приступ как «катастрофу» (см. Джеллифи, 1932). Такое же слово употребляла Лилиан У., особенно по отношению к тем сложным окулогирным кризам, которые иногда называла «страшной вещью». Хотя окулогирные кризы случались у нее не реже одного раза в неделю, она неизменно повторяла: «Это самый худший из всех. Тогда мне было просто плохо, но то, что произошло сейчас, – настоящая катастрофа». Когда я пытался возражать: «Но, миссис У., точно то же самое вы говорили неделю назад», – она неизменно отвечала: «Я поняла, что тогда ошибалась. Катастрофа – это то, что было сегодня». Она так и не привыкла к приступам, хотя они случались у нее каждую среду на протяжении более сорока лет.


[Закрыть].

Состояние мисс Р. оставалось неизменным с 1966 по 1969 год, и когда стала доступной леводопа, я очень сомневался в целесообразности назначения мисс Р. этого препарата. Конечно, и это соответствовало истине, она была полным инвалидом и пребывала в беспомощном состоянии более сорока лет. Но именно ее странности заставили меня сомневаться – мне было страшно, ведь я не знал, что может случиться после приема леводопы. Мне прежде не приходилось наблюдать больных, которые были бы в столь сильной степени отвращены от внешнего мира, столь глухо замурованы в собственном, непроницаемом для других, мире.

Меня буквально преследовали строки, которые Джойс посвятил своей безумной дочери: «…как ни страстно желал я ее исцеления, я все же задавал себе один и тот же вопрос: что произойдет, когда и если она вдруг отвратит взор от вспышек мечтательных прозрений и обратит его на испитую физиономию извозчика, на этот действительный мир?..»

Курс лечения леводопой

Однако, невзирая на все свои опасения, я все же назначил мисс Р. леводопу с 18 июня 1969 года. Ниже приведу выдержки из моего дневника.

23 июня. Первый ответ на терапевтическое воздействие лекарства налицо, хотя доза составляет всего 1,5 грамма в сутки. Беспрецедентно: мисс Р. уже целых два дня свободна от симптомов окулогирного криза, глаза, ее неподвижный и направленный прежде в себя взгляд, стали более ясными и подвижными, больная начала обращать внимание на то, что ее окружает.

1 июля. Можно говорить о настоящем улучшении состояния: мисс Р. может ходить по коридору без посторонней помощи, в левой руке и в других частях тела отчетливо уменьшилась ригидность, кроме того, она обрела способность говорить нормальным по громкости голосом. Настроение бодрое, у нее уже три дня нет окулогирного криза. Учитывая такой благоприятный результат и отсутствие побочных эффектов, я увеличил суточную дозу леводопы до 4 граммов в сутки.

6 июля. Теперь, на дозе 4 грамма леводопы в сутки, состояние мисс Р. продолжает улучшаться во всех отношениях. Когда я увидел ее за обедом, она была в совершенном восторге от происходившего. «Доктор Сакс, – обратилась она ко мне. – Сегодня я сама дошла до нового здания и вернулась обратно. – Это расстояние, равное приблизительно двум километрам. – Это просто сказка, это замечательно и прекрасно!» Окулогирных кризов не было уже восемь дней, исчезла акатизия, при этом отсутствовало и чрезмерное возбуждение. Я сам был в полном восторге от такого прогресса, но внутренне испытывал мрачные предчувствия.

7 июля. Сегодня у мисс Р. впервые появились признаки нестабильного и неожиданного ответа на прием леводопы. Решив осмотреть ее через три с половиной часа после приема утренней дозы лекарства, я был потрясен, обнаружив больную в состоянии весьма сильного упадка – голос снова стал очень тихим, проявились подавленность, ригидность и акинезия, при этом зрачки были очень узкими и наблюдалось сильное слюнотечение. Спустя пятнадцать минут после приема следующей дозы она снова «воспрянула» духом. Восстановились звучность голоса и походка, вернулась бодрость, улыбчивость и разговорчивость, глаза стали живыми, и в них появился блеск, зрачки немного расширились. Я был, кроме того, обеспокоен пульсией, заставлявшей больную бежать, хотя она легко подавляла в себе этот позыв.

8 июля. После бессонной ночи («Мне совершенно не хотелось спать; мысли буквально носились у меня в голове») мисс Р. весьма бодра, активна и нежна. Она кажется очень занятой, порхает с места на место, и все ее мысли сосредоточены на движении. «Доктор Сакс, – задыхаясь от возбуждения, восклицала она, – сегодня я чувствую себя просто великолепно! Мне хочется летать! Я люблю вас, доктор Сакс, я люблю вас, я люблю вас. Знаете, вы самый добрый в мире доктор… Знаете, я всегда любила путешествовать: я летала в Питсбург, Чикаго, Майами, Калифорнию», – и т. д. Кожа ее была красной и теплой на ощупь, зрачки снова сильно расширены, глаза ни на секунду не оставались в покое, перескакивая с одного предмета на другой. Энергия ее казалась безграничной и неистощимой, хотя под этой активностью, как мне показалось, затаилось истощение, а сама активность была вынужденной и насильственной.

Сегодня появился совершенно новый симптом – внезапное и резкое движение правой руки к подбородку. Этот жест она повторяла два или три раза в час. Когда я спросил об этом мисс Р., она ответила: «Это что-то новое, очень непонятное и странное. Такого я еще не делала. Бог его знает, зачем я это делаю, у меня просто вдруг появился позыв, какой бывает, когда вам хочется чихнуть или почесаться». Боясь наступления акатизии или избыточного эмоционального возбуждения, я снизил дозу леводопы до 3 г в сутки.

9 июля. Сегодня энергия и возбуждение мисс Р. остались такими же, как вчера, но настроение быстро меняется от воодушевления до тревожности. Она нетерпелива, ранима и чрезвычайно требовательна. В середине дня пришла в сильное возбуждение, утверждая, что из ее шкафа украдено семь платьев и что у нее, кроме того, похитили кошелек. Подозрения ее пали на других обитательниц палаты: у мисс Р. не было сомнений, что они всю предыдущую неделю плели против нее заговор. Позже она обнаружила, что все ее платья спокойно висят в шкафу на своих местах. Параноидные обвинения тотчас испарились. «Ого! – сказала она. – Должно быть, я все себе только вообразила. Думаю, мне просто надо держать себя в руках».

14 июля. В сравнении с волнением и переменчивым настроением, преследовавшим ее 9 июля, поведение мисс Р. стало не таким насильственным и не менее активным. К ней вернулся ночной сон, исчез тик «вытирания» подбородка правой рукой. К несчастью, после двухнедельного перерыва к ней вернулся ее старый враг, и она испытала уже два окулогирных криза. Я наблюдал при этом не только обычную оцепенелость и фиксацию взора, но и более причудливый симптом – «захват», «пленение» взора. Во время одного из таких кризов она была вынуждена пристально смотреть на одну из больных в ее палате. Она чувствовала, что взгляд ее просто прикован к той женщине, она была вынуждена следить за всеми движениями другой больной. «В этом было нечто жуткое, – сказала позже мисс Р. – Мои глаза будто кто-то околдовал. Я чувствовала себя… заговоренной или зачарованной, как кролик перед удавом». Во время таких периодов опутанности колдовством или зачарованности мисс Р. почувствовала, что ее «мысли остановились» и что она теперь могла думать только о том предмете, за которым была вынуждена следить своим взором. Если же, с другой стороны, удавалось каким-то образом отвлечь ее внимание, качество мышления внезапно изменялось, неподвижность колдовства исчезала, и вместо него больная испытывала настоящий вихрь мыслей в голове. Эти мысли казались ей чужими, это было совсем не то, о чем она сама хотела думать, это были весьма своеобразные мысли, которые появлялись непрошеными, как бы сами собой. Мисс Р. не могла или не желала уточнять природу навязчивых мыслей, но этим явлением она тем не менее была очень напугана. «Эти кризы отличаются от тех, что были раньше, – говорила она. – Эти хуже. Они совершенно безумны!»[57]57
  Джеллифи пишет о многих случаях окулогирных кризов с фиксацией взора и внимания, а также о приступах возвратного автохтонного мышления. Мисс Р. никогда не говорила о природе своих «безумных» мыслей, которые приходили ей в голову во время кризов, но по сдержанности больной можно было заподозрить, что мысли были для нее неприемлемы, нося либо сексуальный, либо агрессивный характер. Джеллифи сообщает о нескольких больных, которые были вынуждены думать о «грязных вещах» во время таких кризов, и еще об одном больном, который во время криза был вынужден думать об идеях, «связанных с предметами, на которые он не привык обращать внимания» (см. Джеллифи, 1932. С. 37–39). Мириам Х. во время окулогирных кризов погружалась в иллюзорные сексуальные реминисценции.


[Закрыть]