Текст книги "Слепая физиология. Удивительная книга про зрение и слух"

Часть I. Лиам

Подарить зрение слепому от рождения человеку – это работа скорее педагога, нежели хирурга.

Ф. Моро, цит. по М. фон Зенден, «Пространство и зрение: Восприятие пространства и формы у слепого от рождения пациента до и после операции по восстановлению зрения» Space and Sight: The Perception of Space and Shape in the Congenitally Blind Before and After Operation (Glencoe, IL: Free Press, 1960), 160.

Глава 1. «Как далеко ты видишь?»

В прологе одного романа-бестселлера куратор знаменитого музея убит выстрелом в живот. Как мы позднее узнаем, его убийца – светловолосый человек с альбинизмом. Мой друг Лиам Маккой считает, что это совершенно бессмысленная деталь: у Лиама – альбинизм, и он прекрасно знает, что большая часть людей с этим заболеванием никогда не смогли бы совершить такое убийство – у них для этого слишком плохое зрение.

С Лиамом меня познакомил его офтальмолог, доктор Лоуренс Тайксен, который пригласил меня прочитать лекцию в центре офтальмологии в Университете Вашингтона в Сент-Луисе. Доктор Т., как зовет его Лиам, занимается детьми с неврологическими нарушениями – зачастую столь серьезными, что другие врачи считают их слишком сложными для обследования и лечения. Его заинтриговала моя история о том, как я обрела стереоскопическое зрение уже во взрослом возрасте, и он решил поделиться со мной историей одного из своих пациентов. «Вы обязательно должны познакомиться с Лиамом», – отметил он. Я решила последовать его совету. В череде звонков и личных встреч, а также в длительной переписке жизнь Лиама постепенно раскрывалась передо мной.

Акушерка роддома поняла, что Лиам не похож на других детей, как только на свет показалась его головка: волосы Лиама отливали серебром, и его сосуды были ясно видны сквозь очень-очень светлую кожу. Она выбежала из родильного зала с криком: «Боже мой!» – но почти сразу вернулась с врачом, который, взглянув на новорожденного, тоже поспешил прочь из зала. Когда врач вернулся, уже серьезно встревоженная мама Лиама – Синди – спросила, что не так. «Он светловолосый, совсем белый», – ответил врач. На следующей неделе в больничной газете процитировали его слова: «Я никогда не видел младенца с такими светлыми серебристыми волосами!» После этого совершенно незнакомые люди начали постоянно останавливаться возле из палаты, чтобы поглазеть на ребенка, и Синди поскорее забрала Лиама домой – чтобы хоть немного отдохнуть.

Когда Синди попыталась сфотографировать серебристые волосы своего сына, оказалось, что они слишком светлые, и снимки выходили засвеченными. Так совпало, что у Синди на предыдущей работе в столовой было несколько коллег с альбинизмом, и, зная их, она сразу заподозрила, что у ее сына тоже альбинизм. Когда Лиаму исполнилась всего неделя, она поделилась своими подозрениями с педиатром, но он отмел их как безосновательные. «У Лиама бледно-голубые глаза, а со стороны отца у него были родственники-скандинавы, так что он, наверняка, пошел в них», – сказал врач. Нужно заметить, что его ошибка неудивительна: альбинизм, или отсутствие пигментации волос, глаз и кожи, – это очень редкое заболевание, которое случается лишь у одного человека из семнадцати тысяч. В медиа зачастую можно встретить упоминания о том, что у людей с альбинизмом розовые или красные глаза, но на самом деле это не так: глаза у них голубые, серые или иногда фиолетовые. Только когда Лиаму исполнилось семнадцать месяцев, специалист по генетике подтвердил, что у него действительно альбинизм.

Голубой цвет глаз Лиама вызван нехваткой пигмента меланина в его радужке – той части глаза, которая контролирует размер зрачка. Меланин делает наши глаза зелеными или карими, но отдельного пигмента для голубизны глаз не существует: голубыми глаза кажутся из-за того, как ткани радужки отражают свет (небо выглядит голубым из-за похожего феномена). Меланина в переднем слое радужки не хватает не только у людей с альбинизмом, но и у всех голубоглазых людей – однако при альбинизме меланина мало или вовсе нет и в других частях радужки и глаза, а зачастую также в коже и волосах. Ученые обнаружили несколько генов, мутации в которых приводят к альбинизму – и все они отвечают за синтез меланина в разных частях тела.

Многие думают, что в организме людей с альбинизмом вовсе нет никаких пигментов, но это не так: меланин – это только один класс пигментов, которые можно найти в нашем организме. Среди других – пигмент, содержащийся в гемоглобине, который переносит кислород в нашей крови, а также родопсин и йодопсин – фоточувствительные пигменты, содержащиеся в палочках и колбочках наших глаз. Эти пигменты у людей с альбинизмом есть: у них не хватает только меланина.

Наверное, Синди как матери было одиноко: она не могла выходить со своим ребенком на прогулки или в парк в ясный солнечный день. Как и многие дети с альбинизмом, Лиам страдал светобоязнью, то есть болезненной чувствительностью к яркому свету. В этом тоже была виновата нехватка меланина. Меланин содержится не только в переднем слое радужки, но и в заднем, где он не дает свету попадать на сетчатку. Благодаря меланину свет проникает внутрь глаза только через зрачок. На ярком свету наш зрачок сужается, что позволяет снизить количество света, попадающего на сетчатку, а в темноте зрачок расширяется, чтобы уловить больше света. Так как у людей с альбинизмом нет меланина в заднем слое радужки, им, соответственно, сложнее регулировать количество света, поступающего на сетчатку, и лишний свет больно бьет им по глазам. Из-за этого Синди гуляла с Лиамом только в темноте, на рассвете или на закате. Она установила специальное освещение рядом с домом, чтобы присматривать за Лиамом после заката, и договорилась с соседями о том, чтобы поставить его детский бассейн под стеной их дома, чтобы он оставался в тени между двумя домами.

Когда Лиаму исполнилось четыре месяца, Синди забеспокоилась насчет его зрения. Тогда она только начала вводить в его рацион твердую пищу, и она попробовала набирать еду в ложку и медленно водить ложкой перед лицом сына: несмотря на то, что Лиам хотел есть, он не следил глазами за этим движением. Синди отправилась с Лиамом к педиатру и спросила насчет зрения мальчика. Врач прошел по кабинету с фонариком, чтобы проверить, будет ли Лиам следить глазами за светом, и заключил, что мальчик отлично видит.

Но Синди проходила подготовку для работы со слепыми и глухими детьми в качестве логопеда, и она не была уверена в заключении врача. Для стимуляции зрения Лиама Синди установила на его пеленальном столике лампу и держала ее постоянно включенной, чтобы Лиаму было на что смотреть, а кроме того, она прикрепила к его кроватке черно-красную рекламу сети ресторанов быстрого питания Dairy Queen. Еще она заметила, что глаза Лиама смотрели в разные стороны, и это смещение направления взгляда – косоглазие – с возрастом не улучшалось. Когда Лиам повзрослел и начал ходить и говорить с мамой, его правый глаз поворачивался вверх и наружу, так что Синди казалось, что Лиам смотрит на что-то над ее левым плечом. Как вспоминал Лиам, он не мог контролировать свои глаза. Как и у многих других людей с альбинизмом, у него возник нистагм – непроизвольные колебания глаз, и он не мог сознательно фиксировать на чем-либо взгляд.

Несмотря на проблемы со зрением, моторные навыки у Лиама развивались быстрее, чем у многих других детей. Только он встал на четвереньки – и вот он уже ползает. У него было потрясающее чувство равновесия: однажды Лиам начал балансировать на кресле-качалке, и Синди сначала его сфотографировала, а только потом велела ему слезать. Лиам довольно рано – в 7–9 месяцев – начал ходить, но при этом он крепко держался за пальцы Синди и ни за что не хотел ее отпускать: мама нужна была ему не чтобы держать равновесие, а чтобы она помогала ему ориентироваться в пространстве. Они ходили по дому взад-вперед. Однажды, когда Лиаму было чуть больше года, он увидел яркий блик на шкафчике в полуметре или метре от него. Синди тогда складывала одежду на другом конце комнаты, но она заметила, как Лиам отпустил корзину для белья и совершенно самостоятельно, ни разу не пошатнувшись, прошествовал к блестящему шкафчику, чтобы посмотреть, что там такое блестит. Моторные навыки и живость Лиама напоминают мне о том, как Энн Салливан описывала маленькую Хелен Келлер[35]35
  H. Keller, The Story of My Life: The Restored Edition, ed. J. Berger (New York: Modern Library, 2004).


[Закрыть]. Хотя Келлер была слепоглухой, она целыми днями бегала, прыгала, крутилась, плавала и даже лазила по деревьям. Как говорила Салливан, она была «грациозна, как нимфа».

В шестнадцать или семнадцать месяцев у Лиама возникла сыпь. Синди отвела его к педиатру, но того врача, к которому они ходили обычно, не было на месте, поэтому их принял его партнер. «Кто его офтальмолог?», – спросил этот врач сразу же, как только вошел в кабинет. В отличие от их обычного педиатра, он сразу заметил, что глаза Лиама не скоординированы. Он направил их к детскому офтальмологу, и этот прием обернулся катастрофой. Офтальмолог осмотрел Лиама и вдруг заявил: «Он слепой, и мы с этим ничего не сделаем. Он может увидеть верхнюю E, но ничего мельче никогда не увидит»[36]36
  В США для проверки остроты зрения используется таблица Снеллена, состоящая из одиннадцати строк печатных латинских букв, размер которых меняется от строки к строке, часто используемая на территории России таблица Сивцева устроена аналогичным образом. E в таблице Снеллена – это буква самой верхней строки; если пациент может прочитать только ее, это соответствует остроте зрения 6/60 при выражении расстояний в метрах или приблизительно 0,1 в десятичной мере остроты зрения, принятой в России. – прим. перев.


[Закрыть].

В тот же день Синди отправилась за покупками и взяла с собой Лиама. Приближалось Рождество, и Синди выбрала несколько игрушек и спрятала их под другими покупками в тележке. Когда кассир начал пробивать одну из них, Лиам спросил, не для него ли эта игрушка. «Слепой, как же», – подумала Синди.

Наши глаза к моменту рождения еще не сформированы полностью: их развитие может занимать вплоть до восьми лет, а зрение может созревать еще дольше[37]37
  N. Daw, Visual Development, 3rd ed. (New York: Springer, 2014).


[Закрыть]. Даже если бы младенцы умели читать, они все равно не могли бы ни увидеть, ни различить буквы стандартной таблицы Снеллена с шести метров. Острота зрения новорожденного намного хуже, чем у взрослого. Зрение людей с альбинизмом во многом напоминает зрение новорожденных: даже в очках острота их зрения не достигает нормы в 6/6 и может колебаться в пределах от 6/12 до 6/60. Человек со зрением 6/12 видит с шести метров то, что человек с остротой зрения 6/6 видит с двенадцати метров. Человек с остротой зрения 6/60 видит с шести метров то, что человек с остротой зрения 6/6 видит с шестидесяти метров: это настолько плохо, что юридически человек с такой остротой зрения считается слепым.

Человек, который впервые начинает изучать структуру глаза, может удивиться тому, как он устроен: все кажется вывернутым наизнанку. Чувствительная к свету сетчатка глаза расположена не снаружи, где в глаз попадает свет, а на внутренней поверхности глазного яблока. Более того, сетчатка содержит несколько слоев клеток, и светочувствительные клетки – палочки и колбочки – расположены почти на самых дальних слоях. Палочки помогают видеть в условиях низкой освещенности, а колбочки обеспечивают цветное зрение. Эти клетки содержат светочувствительные пигменты йодопсин и родопсин, которые присутствуют и у людей с альбинизмом. Попав в глаз, свет должен пройти сквозь многочисленные структуры и клетки, прежде чем его поглотят светочувствительные пигменты в палочках и колбочках. Все это работает благодаря тому, что большая часть внутренних структур глаза проницаема для света.

Пока младенец растет, в его сетчатке происходят определенные изменения, которые позволяют развиться более острому, взрослому зрению. В течение нескольких месяцев после рождения центральная часть сетчатки «проваливается» внутрь, создавая небольшую ямку. Это позволяет увеличить площадь ее поверхности, чтобы вместить больше светочувствительных колбочек. Именно это изменение формы дало название центральной области сетчатки – fovea centralis, «центральная ямка». Здесь находятся только колбочки, хотя за пределами этой области есть и колбочки, и палочки. В период созревания сетчатки все больше и больше колбочек перемещаются в центральную ямку с периферии, так что в конечном счете плотность колбочек здесь оказывается выше, чем где-либо еще на поверхности сетчатки. Более того, все верхние слои клеток сетчатки сдвигаются в сторону от центральной ямки. В результате свет, который попадает на сетчатку в районе ямки, улавливается колбочками сразу же и не должен проходить через слои других клеток[38]38
  A. E. Hendrickson, “Primate Foveal Development: A Microcosm of Current Questions in Neurobiology,” Investigative Ophthalmology & Visual Science 35 (1994): 3129–3133.


[Закрыть].

Неудивительно, что, если мы хотим рассмотреть какой-то предмет, мы направляем глаза на него. Когда мы смотрим прямо на объект, его изображение попадает на центральные ямки наших глаз, которые обеспечивают наибольшую остроту нашего зрения. Чтобы оценить остроту своего центрального зрения, попробуйте прочитать эти слова, держа голову по-прежнему прямо, но сдвинув книгу немного вправо или влево: так вы будете видеть буквы не центральной ямкой, а периферией сетчатки. Вы сможете увидеть буквы; они будут не совсем размыты, но, чтобы вы могли спокойно их прочитать, они должны быть набраны крупнее.

У людей с альбинизмом – как, например, у Лиама – центральная ямка не развивается надлежащим образом, и в этом снова виновата нехватка меланина. Этот пигмент содержится не только в радужке глаза, но и в пигментном эпителии сетчатки – тонком слое клеток, расположенном на самом дне сетчатки глаза: он окутывает и питает палочки и колбочки. Эти эпителиальные клетки битком набиты меланиновыми гранулами. Клетки пигментного эпителия сетчатки, как и другие пигментсодержащие клетки в нашем организме, синтезируют меланин из аминокислоты под названием тирозин в несколько этапов. Сначала из тирозина образуется соединение ДОФА, затем несколько других молекул, и в конечном счете – меланин. Во многих формах альбинизма этот процесс нарушен. ДОФА и меланин могут быть очень важны для формирования центральной ямки и миграции клеток сетчатки[39]39
  G. Jeffery, “The Retinal Pigment Epithelium as a Developmental Regulator of the Neural Retina,” Eye 12 (1998): 499–503.


[Закрыть]. В отсутствие этих компонентов формирование центральной ямки нарушено: в эту область перемещается меньше колбочек, и меньше палочек обнаруживается в других областях сетчатки. Так что у человека с альбинизмом центральная ямка очень слабо выражена или вовсе отсутствует, а колбочки расположены более свободно: такая сетчатка напоминает сетчатку новорожденного[40]40
  Hendrickson, “Primate Foveal Development.”


[Закрыть]. В отсутствие хорошо сформированной ямки острота зрения нарушена настолько, что это уже невозможно скомпенсировать при помощи очков.

Лиам пользовался тем зрением, которое было ему доступно. Чтобы рассмотреть новую игрушку, он подносил ее очень близко к лицу – настолько близко, что игрушка почти прикасалась к уголку его правого глаза: именно в этой точке он видел лучше всего. Он тщательно, во всех подробностях изучал игрушку вблизи. Позднее, когда он играл с ней, он не пытался ее увидеть, но полагался на свою память. Каждый раз, когда Синди перекладывала игрушку на другое место, Лиам внимательно следил за ней и запоминал, куда ее положили. Я еще не встречала ни одного человека со значительными проблемами со зрениями или слепотой, который не отличался бы поразительной памятью. Лиам тренировал свою память с самого раннего возраста[41]41
  См. также R. Latta, “Notes on a Case of Successful Operation for Congenital Cataract in an Adult,” British Journal of Psychology 1 (1904): 135–150.


[Закрыть].

Но Синди нужно было точно знать, насколько плохо Лиам видит. Однажды, когда Лиаму было два года, Синди выскользнула в свою спальню, и вскоре Лиам начал ее искать, методично обыскивая одну комнату за другой, полагаясь больше на память и на осязание, нежели на зрение. Он входил в каждую комнату и звал ее – «Мама?» – но Синди не отвечала. Когда Лиам добрался до ее спальни, он подошел прямо к ней и спросил: «Мама?» Синди по-прежнему не отвечала, и тогда Лиам развернулся и продолжил поиски. Когда Лиам наконец вернулся в спальню и снова ее позвал, Синди отозвалась. Она так и не забыла тот случай: уже тогда ее мучило, что она не откликнулась на зов сына, и это воспоминание до сих пор причиняет ей боль, но ей было нужно узнать, как хорошо он видит.

В промежуток времени с семнадцати до тридцати четырех месяцев Лиам четыре раза был на приеме у детского офтальмолога. Он терпеть его не мог: представьте себе, насколько ему должно было быть больно, когда во время осмотра ему прямо в глаза направляли яркий свет. Во время второго или третьего приема Синди настояла на том, чтобы врач посмотрел, что можно сделать с косоглазием Лиама, и тогда офтальмолог заклеил ему один глаз и вышел. Лиам тихонько сидел у Синди на коленях, даже не пытаясь потеребить повязку. Когда офтальмолог вернулся, его вид так испугал Лиама, что он моментально разрыдался. Врач снял с него повязку и сказал Синди, что с учетом ужасного зрения Лиама ни окклюзия, ни какие-либо иные методы лечения косоглазия все равно не помогут, и на этом прием завершился.

При косоглазии глаза не смотрят в одну точку пространства, так что в мозг поступает противоречивая информация. Человек с косоглазием может приспособиться к своему состоянию, прищуривая или закрывая один глаз: на некоторых моих детских фотографиях видно, как я справляюсь со своим косоглазием таким образом. Когда моему отцу было за 80, его левый глаз скосился внутрь, и он смотрел на меня правым глазом, а левый почти закрывал. Лиаму тоже было необходимо приспособиться к тому, что движения его глаз раскоординированы, и чаще всего он закрывал правый глаз и смотрел почти только левым. Чтобы увидеть что-то правым глазом, он полностью закрывал левый глаз и поднимал правую бровь так, чтобы веко не мешало ему смотреть.

Но почему у человека с альбинизмом развивается косоглазие, или страбизм? Косоглазие встречается примерно у 4 % людей, однако у людей с альбинизмом оно развивается намного чаще, чем у остальных. Это может быть связано с тем, как именно при альбинизме зрительные нервы связывают глаза со зрительной корой.

Когда вы тянетесь за чашкой правой рукой, активизируются нейроны в левом полушарии вашего мозга. Когда ваша правая ладонь берется за чашку, сенсорные сигналы направляются снова в левую часть мозга. Начните постукивать левой ногой – и активируются нейроны в правом полушарии. Таким образом, двигательный контроль и обработка сенсорной информации с одной стороны тела происходит в противоположном (контралатеральном) полушарии. По аналогии можно было бы подумать, что информация от правого глаза обрабатывается левым полушарием (и наоборот), и у животных вроде кроликов, у которых глаза расположены по бокам головы, это действительно так – но у животных вроде нас, у которых глаза направлены вперед, обработка зрительной информации происходит иначе.

Поскольку наши глаза расположены спереди, а не по бокам головы, каждый глаз видит и правую, и левую части поля зрения. Попробуйте закрыть сначала один глаз, а потом другой, и вы поймете, о чем я. Поэтому нет смысла обрабатывать информацию, поступающую с разных глаз, в противоположных полушариях: вместо этого зрительная информация с левой части поля зрения обрабатывается правой половиной мозга, а информация с правой части поля зрения обрабатывается левой. Представьте, что к вам летят лучи света, отраженные ярким объектом, который расположен слева от вас. Если вы при этом смотрите вперед, то свет попадает на правые стороны сетчаток ваших глаз. Таким образом, свет с левой части поля зрения попадает на правую сторону сетчатки и обрабатывается правым полушарием, а свет с правой части поля зрения попадает на левую сторону сетчатки и обрабатывается левым полушарием. В результате зрительная информация об одном объекте, передаваемая с разных глаз, синтезируется в одних и тех же нейронах зрительной коры головного мозга.

Как это устроено на уровне нейронных путей? Волокна зрительного нерва выходят из сетчатки, проходят через область мозга, которая называется хиазмой, и направляются дальше в зрительную кору. В хиазме нервные волокна, идущие от сетчатки к зрительной коре мозга, частично пересекаются – поэтому хиазму также называют перекрестом зрительных нервов[42]42
  Daw, Visual Development.


[Закрыть]. Информация с правой стороны поля зрения попадает на левую сторону сетчатки левого глаза и направляется в левое полушарие мозга – но та же информация попадает и на левую сторону сетчатки правого глаза, и тогда на перекресте зрительных нервов она тоже отправляется в левое полушарие, чтобы мозг мог сопоставить ее с информацией, полученной от левого глаза. Точно такую же картину мы наблюдаем для стимулов, поступающих с левой половины поля зрения. Таким образом, у людей с нормальным зрением около половины волокон, выходящих из каждого глаза, на перекресте зрительных нервов направляются в противоположное полушарие.

РИСУНОК 1.1. Изображение кубика посередине поля зрения попадает на центр обеих сетчаток, тогда как изображение погремушки в правой части поля зрения попадает левее центра сетчатки, а изображение плюшевого мишки в левой части поля зрения – правее центра сетчатки. F на иллюстрации отмечает расположение центральной ямки.

Однако у людей с альбинизмом нервные волокна организованы иначе, и некоторые волокна, которые должны оставаться на той же стороне мозга, перекрещиваются на противоположную сторону – у разных людей в разной степени[43]43
  Daw, Visual Development; K. Apkarian, “Chiasmal Crossing Defects in Disorders of Binocular Vision,” Eye 10 (1996): 222–232.


[Закрыть]. Это значит, что зрительная информация с правой части поля зрения попадает и в левую, и в правую части мозга, и то же верно для информации с левой части поля зрения. Эта проблема коррелирует с отсутствием пигмента при альбинизме и в свою очередь может приводить к нарушениям скоординированности движений глаз, из-за чего развивается косоглазие и страдает объемное зрение[44]44
  E. A. H. von dem Hagen et al., “Pigmentation Predicts the Shift in the Line of Decussation in Humans with Albinism,” European Journal of Neuroscience 25 (2007): 503–511.


[Закрыть]. Когда Лиам стал постарше, он прошел обследование, которое показало, что у него пересекается слишком много волокон зрительных нервов: это могло повлиять на развитие косоглазия.

РИСУНОК 1.2. Информация с правой части поля зрения обрабатывается левой стороной мозга, и наоборот. Для этого примерно половина нервных волокон, исходящих от сетчатки, на перекресте зрительных нервов (отмечен прямоугольником) направляется в противоположное полушарие.

Однако наши знания о зрении и о том, как оно развивается, неполны, и мы должны с осторожностью опираться на них при попытках понять, как именно видит тот или иной человек. Люди с альбинизмом без проблем видят, например, с какой стороны поля зрения расположен объект. У некоторых людей с альбинизмом глаза смотрят прямо несмотря на то, что зрительные нервы в их мозге пересекаются неправильно; стереоскопическое зрение у таких людей в определенной мере развито, и они могут использовать его для оценки глубины пространства и размера предметов[45]45
  P. Apkarian and D. Reits, “Global Stereopsis in Human Albinos,” Vision Research 29 (1989): 1359–1370; A. B. Cobo-Lewis et al., “Poor Stereopsis Can Support Size Constancy in Albinism,” Investigative Ophthalmology & Visual Science 38 (1997): 2800–2809; K. A. Lee, R. A. King, and C. G. Summers, “Stereopsis in Patients with Albinism: Clinical Correlates,” Journal of AAPOS 5 (2001): 98–104.


[Закрыть].

Через два года после Лиама Синди родила второго ребенка – мальчика, у которого тоже были проблемы со здоровьем. Педиатр посоветовал им обратиться не к специалисту в их родном городе (Колумбия в штате Миссури), а в детскую больницу в Сент-Луисе. Синди спросила врача, не знает ли он там заодно хорошего детского офтальмолога. «Знаю», – ответил он и в тот же день назначил для Синди даты приема у обоих врачей.

Лиам и Синди впервые встретились с доктором Тайксеном в апреле после долгого, утомительного дня, посвященного обследованиям младшего брата Лиама. Когда во второй половине дня они наконец добрались до кабинета офтальмолога, администратор бросила взгляд на Лиама и спросила, где его очки. Синди ответила, что Лиам не носит очки, и регистратор удивилась, отметив, что такие дети, как Лиам, к его возрасту уже часто в очках. Синди подумала: «Даже регистратор знает, что Лиама давно уже надо было начать лечить». Затем Лиам прошел несколько процедур по диагностике зрения, и все это время Синди переживала, какие у этого будут последствия. Лиам был на приеме у предыдущего офтальмолога четыре раза, и после каждого приема он полностью замыкался в себе и две недели не говорил ни с кем, кроме своей мамы. Однако разница между их прошлым врачом и доктором Тайксеном оказалась просто невероятной. Доктор Тайксен был спокоен, никуда не торопил их и ни на чем не настаивал. Когда они вышли из его кабинета, Лиам спросил: «Мамочка, а можно мы завтра вернемся к доктору Т., который меня так любит?»

Доктор Тайксен объяснил, что мир для Лиама – это «размытый кокон»: Лиам ясно видел только в пределах восьми сантиметров от своего носа. Его проблемы со зрением были связаны одновременно с тремя расстройствами: сильнейшей близорукостью (патологической миопией), косоглазием (нескоординированной работой глаз, из-за которой возникает двойное зрение и нарушение восприятия глубины пространства, а предметы в его восприятии накладываются друг на друга) и альбинизмом. Для коррекции близорукости Лиаму прописали толстые очки, которые улучшили его зрение вдаль с 6/600 до 6/60. Чтобы исправить косоглазие, когда Лиаму было три, пять и семь лет, доктор Тайксен провел несколько операций на его глазодвигательных мышцах. После первой операции – да и после всех последующих – Синди, мудрая, наблюдательная и любящая мать, была поражена реакцией Лиама: ее можно было уловить по тем или иным его репликам. После первой операции для исправления косоглазия Лиам спросил: «А что ты сделала с моей другой мамочкой – такой смешной, которая стояла за тобой?» Перед операцией у Лиама было двойное зрение: он видел изображение второй мамочки прямо над первой, и ему казалось, что вторая мама ходит по столам и играет в воздухе.

Лиам не был полностью слеп, но развитие его зрения было серьезно нарушено. Он не мог разглядеть лица людей и предметы даже в очках уже с расстояния в один-два метра, и ему было трудно определять пространственное расположение объектов. Через тринадцать лет после первого приема доктор Тайксен провел еще несколько операций, которые подарили Лиаму почти нормальное зрение – однако нехватка детского зрительного опыта у Лиама еще долго сказывалась на его восприятии мира. Как мы увидим позднее, эти операции стали для Лиама только началом долгого пути к восстановлению зрения.

В детстве Лиам не мог отличить кошку от собаки. Как он писал мне позднее, все они были «некими животными с шерстью, которые ходят по земле». Когда Лиам смотрел на лицо человека, рот и нос в его восприятии сливались в одно пятно. Глаза были двумя темными пятнами. Из-за этого Лиам не научился узнавать лица или распознавать выражения лиц: он отличал людей друг от друга по волосам, цвету кожи и одежде, и это наложило определенные ограничения на гардероб Синди. Однажды утром Синди оделась не в свою обычную темную блузку и брюки, а в юбку и сапоги: она должна была выступить с речью в церкви. Когда она спустилась в кухню, Лиам ужасно расстроился и начал выпытывать у нее, что случилось с его мамой. Синди заверила его, что все будет хорошо, и не стала переодеваться – только в этот раз, для церкви. Один раз, когда они приехали в медицинский центр в Колумбии, Лиам принял незнакомую даму в темной одежде за свою маму и пошел за ней в лифт: Синди это стоило нескольких минут паники, но в итоге она нашла Лиама рядом с охранником возле лифта на другом этаже. После этого Лиам, заходя в лифт, всегда брал за руку маму и брата: как старший ребенок, он объяснял это тем, что они все должны держаться за руки, чтобы его брат не потерялся. С учетом всего этого Синди быстро сообразила, что лучше и не пытаться носить шляпы.

Однако плохое зрение совершенно не помешало Лиаму научиться ездить на велосипеде. Когда Лиаму было пять с половиной лет, на Рождество он получил детский велосипед. Ни Синди, ни Лиам не знали, кто его подарил: в конечном счете это так и осталось загадкой. Новенький блестящий велосипед был Лиаму великоват, но он все равно научился на нем ездить, упражняясь на ближайшей парковке, и даже скатывался с сугробов, как другие дети.

В один зимний день примерно в это время Синди увезла Лиама на машине, припарковалась, поставила его рядом с багажником, а сама отошла к капоту. Лиам замер. Он больше не видел Синди. Его зрение позволяло ему ясно различать изображения только с очень-очень близкого расстояния, а видеть размытые очертания предметов – с расстояния не больше, чем 120 сантиметров. Синди задумалась, что будет, когда Лиам подрастет и его рост станет больше 120 сантиметров, ведь тогда он больше не сможет видеть землю – и в самом деле, скоро он перестал кататься на велосипеде.

Приближалась школа. Вне узкого круга семьи и пары друзей Лиам был таким застенчивым, что он делал абсолютно все, что от него просили, но сам не говорил. Его воспитательница в детском саду была просто счастлива, когда Лиам наконец-то начал отвечать на ее вопросы простым «да» или «хорошо». В разговоре мы всегда следим за реакцией собеседника и подстраиваем движения под него; мы копируем выражения лиц друг друга, направление взгляда и движения тела. Лиам всего этого не видел, из-за чего социальные взаимодействия были для него трудны и болезненны.

Синди настояла на том, чтобы Лиам изучил шрифт Брайля, так что в детском саду у Лиама также был учитель Брайля и O&M (обучение ориентации и мобильности для слепых, включающее навыки использования трости). У Лиама ушло около года на то, чтобы освоиться рядом с новым учителем и начать учить шрифт Брайля. В четвертом классе классным руководителем Лиама оказался его учитель по O&M. Тогда Лиам нехотя решил говорить на уроках – не потому, что хотел, но потому что было проще сдаться и заговорить, чем молчать дальше. Но Лиам ненавидел писать сочинения: ему казалось, что это слишком личное.

Хотя Лиам научился читать и шрифт Брайля, и обычный печатный текст, он предпочел сосредоточиться на последнем. В первом классе его зрения в очках хватало на то, чтобы читать текст, набранный кеглем в 20 пунктов.

В большей части книг для маленьких детей текст напечатан именно таким кеглем, и Лиаму очень нравилось читать. Если бы все его проблемы со зрением были связаны только с альбинизмом, острота его зрения оставалась бы стабильной – но, должно быть, были и другие факторы, поскольку его близорукость прогрессировала. Чем дальше, тем крупнее должны были быть буквы, чтобы он мог читать, но текст в учебниках, наоборот, становился все мельче.

Если вы страдаете от миопии или гиперметропии (дальнозоркости), то свет фокусируется не на вашей сетчатке, а перед ней или за ней соответственно. Чтобы видеть четче, вам нужны очки с линзами, которые фокусируют свет на сетчатке; оптическая сила линз измеряется в диоптриях. Очки с линзами силой –1.0 D используются для корректировки легкой близорукости, а с линзами силой +1.0 D – для легкой дальнозоркости. У большинства младенцев наблюдается легкая дальнозоркость, приблизительно равная +1.0 D, которая снижается по мере взросления. Если вы знаете очень близоруких людей, которые начали носить очки в младшей школе, то им, с большой вероятностью, прописаны линзы силой примерно в пределах от –6 до –8 D. Но Лиаму уже в два года нужны были намного более сильные линзы, – 14 D, а к девяти годам уже –18 D. В двенадцать лет ему были необходимы линзы –20 D, и даже с очками в средней школе Лиаму для чтения был нужен