Текст книги "Справочник педиатра"

Прохождение импульса по проводящей системе сердца может встретить препятствие, в связи с чем импульс либо совсем не пройдет на нижележащие отделы, либо пройдет, но с задержкой. Такие нарушения проводимости получили название блокад сердца.

Если импульс не проходит на нижележащие отделы сердца, говорят о полных блокадах; если импульс проходит с замедлением, блокада называется неполной. Блокады у детей могут быть врожденные и приобретенные, в зависимости от причины возникновения – органические и функциональные, от места расположения блока различают блокады синоаурикулярные, внутрипредсердные, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые.

Синоаурикулярная блокада (САБ) – происходит полное прекращение или замедление проведения импульса от синусового узла к предсердиям.

Причины: вегетативная дисфункция; органические поражения сердца (миокардиты, кардиомиопатии, пороки сердца и др.); интоксикация лекарственными препаратами (сердечные гликозиды, хинидин).

Клиника. Дети при САБ жалоб не предъявляют. При аускультации сердца определяются выпадения сокращения, чаще через 2–3 нормальных, иногда выпадения носят нерегулярный характер. Расстройств гемодинамики обычно нет. Диагностика САБ основывается на данных ЭКГ. Различают САБ I, II, III степени.

САБ I и II степени возникает при удлинении времени перехода импульса от синусового узла к предсердиям, при III степени ни один синусовый импульс не проводится к предсердиям.

Лечение САБ зависит от этиологии. При функциональных САБ, связанных с ваготонией, показаны препараты атропина, можно использовать симпатомиметики – алупент, эфедрин.

Внутрипредсердная блокада – нарушение прохождения импульса по межпредсердным проводящим путям, ведущее к нарушению синхронной деятельности предсердий. Клинически блокада не распознается. На ЭКГ – уширенный зубец P, иногда зубец P расщеплен. При полной внутрипредсердной блокаде в результате прекращения проводимости по пучку Бахмана возникает полная диссоциация в работе предсердий, на ЭКГ появляется отрицательный добавочный зубец P. В этиологии этой формы блокады чаще играют роль органические поражения сердца: ревматизм, миокардиты, пороки сердца.

Атриовентрикулярные (A – B) блокады характеризуются нарушением прохождения импульса между предсердиями и желудочками на уровне A – B соединения. По степени нарушения проводимости различают неполные блокады I и II степени и полную блокаду III степени.

Причины A – B блокад: функциональные, связанные с вегетодистонией (ваготонией) у детей, занимающихся спортом, органические – при ВПС, миокардитах, лекарственных интоксикациях (сердечные гликозиды и др.), инфекционных заболеваниях (гриппе, скарлатине, дифтерии).

Заподозрить наличие блокады можно по появлению аритмии. Диагностируются неполные A – B блокады только на ЭКГ.

A – B блокада I степени характеризуется замедлением проведения волны возбуждения из предсердий в желудочки, но каждый импульс проводится. На ЭКГ удлинение интервала P – Q до 0,20–0,24 с. Каждый зубец P связан с комплексом QRS. Данный вид блокады встречается у детей наиболее часто (рис. 18).

Рис. 18. ЭКГ ребенка 7 лет. Диагноз: ревмокардит. Неполная А – В блокада I степени

A – B блокада II степени характеризуется непостоянным блокированием суправентрикулярного импульса. По изменениям ЭКГ различают два типа неполной A – B блокады II степени. I тип (тип Самойлова – Венкебаха или Мобиц-I): наблюдается прогрессирующее удлинение интервала P – Q вплоть до выпадения комплекса QRS. Регистрируется длинная пауза, однако она менее 2 интервалов R – R предшествующих циклов. Число предсердных комплексов больше желудочковых в соотношении 3: 2; 4: 3; 2: 1. Комплексы QRS не изменены (рис. 19).

Рис. 19. ЭКГ ребенка 9 лет. Диагноз: ревмокардит. Неполная А – В блокада II степени (Мобиц-1)

A – B блокада II степени, II типа (тип Мобиц-II): интервал P – Q постоянный (нормальный или удлиненный), через 3–5 сокращений сердца имеется выпадение комплекса QRS, возникает длинная пауза после зубца P, которая равна или несколько короче суммы двух обычных интервалов R – R. Отношение числа зубцов P к числу комплексов QRS может быть 4: 3; 2: 1; 5: 4 и т. д. Этот вид блокады прогностически более неблагоприятен.

При неполных A – B блокадах противопоказано применение сердечных гликозидов, β-адренергических блокаторов. Показано назначение симпатомиметиков, кофеина, кордиамина.

A – B блокада III степени (полная A – B блокада) характеризуется полной диссоциацией функции предсердий и желудочков, ни один синусовый импульс не доходит до желудочков. Предсердия сокращаются от синусового узла, желудочки – от центра автоматизма, расположенного ниже места блока (рис. 20). У детей полная A – B блокада чаще сочетается с узловым замещающим ритмом, при этом число желудочковых сокращений 40–50–60 в минуту. Полные A – B блокады могут быть врожденными и приобретенными. Причиной врожденной блокады являются аномалии проводящей системы сердца, ВПС – дефекты перегородок и др. Приобретенные полные A – B блокады возникают при миокардитах, опухолях, травмах сердца, оперативных вмешательствах, лечении сердечными гликозидами. Возможны и так называемые «функциональные» блокады, связанные с резким раздражением блуждающего нерва: у новорожденных на почве внутричерепной травмы и у детей пубертатного периода.

Рис. 20. ЭКГ ребенка 5 лет. Диагноз: полная врожденная А – В блокада, ЧСС – 60 в 1 мин

Клиника. Полная A – B блокада проявляется выраженной брадикардией. Обнаружение у новорожденного пульса до 80 ударов в минуту должно навести на мысль о возможности полной A – B блокады. У детей после года сердечный ритм устанавливается на уровне 40–60 в 1 минуту. Дети уже в первые месяцы жизни выглядят бледными, отстают в физическом развитии. Для поддержания гемодинамики у детей грудного возраста необходима частота сердечных сокращений 60 в 1 минуту, у детей старшего возраста – 45–60. В результате более редкого ритма и возникающей ишемии мозга могут наступить приступ слабости, потеря сознания, судороги (приступы Морганьи – Адамса – Стокса). При продолжительном приступе – остановка дыхания.

При аускультации в сердце определяется глухой I тон, периодически он становится хлопающим («пушечный» тон), может выслушиваться систолический шум в результате поражения миокарда и относительной недостаточности митрального клапана. На ЭКГ количество зубцов P обычно вдвое больше желудочковых комплексов QRS, зубец P либо предшествует комплексу QRS, либо наслаивается на него, либо следует за ним.

Лечение. Если при врожденной блокаде сердечный ритм 50–60 в минуту, то специального лечения не требуется. Если полная A – B блокада протекает с развитием сердечной недостаточности, рекомендуется назначение сердечных гликозидов, препаратов калия.

Приступы Морганьи – Адамса – Стокса при наличии недостаточности кровообращения не являются противопоказанием к применению сердечных гликозидов. В этих случаях можно сочетать гликозиды с изадрином, который учащает желудочковый автоматизм, предупреждая тем самым развитие приступов.

При приобретенных заболеваниях (миокардитах) возможны острые преходящие A – B блокады. При них наряду с лечением основного заболевания целесообразно назначение глюкокортикоидных гормонов, способствующих улучшению обмена калия в проводящей системе сердца. При приступе Морганьи – Адамса – Стокса – наружный массаж сердца, искусственное дыхание. Следует также вводить симпатомиметики – внутривенно струйно адреналин, норадреналин, изадрин, алупент, эфедрин. Как первую помощь при возникновении приступов Морганьи – Адамса – Стокса или их эквивалентов можно использовать изадрин – по 1–2 таблетки под язык (1 таблетка – 5 мг).

С целью уменьшения влияния на сердце блуждающего нерва можно ввести подкожно 0,1 % раствор атропина сульфата детям до 1 года в дозе 0,1 мл, 1–6 лет – 0,1–0,25 мл 2 раза в день в течение 5 дней.

Дети должны находиться на щадящем режиме, им периодически назначают препараты, улучшающие метаболические процессы в миокарде (милдронат, рибоксин, оротат калия, кокарбоксилаза, витамин E). Противопоказаны при полных A – B блокадах β-адренергические блокаторы, аймалин, новокаин-амид.

При возникновении приступов Морганьи – Адамса – Стокса необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о проведении электростимуляции.

Внутрижелудочковые блокады возникают в результате замедления или перерыва в проведении импульса по ножкам (ветвям) пучка Гиса и волокнам Пуркинье. В зависимости от степени повреждения они делятся на полные и неполные, по постоянству нарушения проводимости – на постоянные, преходящие и перемещающиеся.

Причинами их у детей являются, как правило, органические поражения сердца. Клинических проявлений блокады практически нет. Лишь при полных блокадах ножек пучка Гиса можно отметить раздвоение I тона на верхушке в результате асинхронного сокращения желудочков.

Полная блокада правой ножки пучка Гиса. На ЭКГ в III стандартном, aVF, V₁ и V₂ отведениях высоковольтный, уширенный, деформированный комплекс QRS, направленный вверх с дискордантно расположенным сегментом S – T, в I стандартном, aVL, V₅—V₆ отведениях комплекс QRS направлен вниз, зубец T расположен дискордантно по отношению к желудочковому комплексу (рис. 21).

Рис. 21. ЭКГ ребенка 12 лет. Диагноз: хроническая пневмония. Полная блокада правой ножки пучка Гиса (блокада Вильсона)

У детей нередко встречается атипичная блокада правой ножки пучка Гиса – «S» тип Вильсона, при которой комплексы QRS в I–II–III отведениях направлены конкордантно (в одну сторону). Зубец T положителен. В грудных отведениях имеются те же изменения, что и при классической форме блокады.

При неполной блокаде правой ножки пучка Гиса имеется задержка в проведении импульса по правому желудочку. Она часто регистрируется у здоровых детей, но может быть обусловлена и органическими заболеваниями сердца.

У здоровых детей на ЭКГ в отведениях III, aVF, V₁ и V₂ форма комплекса QRS записывается в виде буквы M или W, продолжительность комплекса нормальна (рис. 22). При органических заболеваниях комплекс QRS широкий.

Рис. 22. ЭКГ ребенка 7 лет. Диагноз: ВПС – ДМПП. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса

Полная блокада левой ножки пучка Гиса является проявлением тяжелого заболевания сердца или развивается на фоне значительной гипертрофии левого желудочка в результате пороков сердца, кардиомиопатий.

На ЭКГ в отведениях V₅—V₆, I стандартном, aVL регистрируется направленный вверх уширенный, высокого вольтажа, деформированный желудочковый комплекс QRS, смещение сегмента S – T, зубец T отрицателен, расположен дискордантно желудочковому комплексу. В отведениях V₁, V₂, aVF, III стандартном комплексе QRS направлен вниз с дискордантно расположенным зубцом T. Характерно также отсутствие зубца Q в левых грудных отведениях (рис. 23).

Рис. 23. ЭКГ ребенка 10 лет. Диагноз: хроническая пневмония. Полная блокада левой ножки пучка Гиса

Неполная блокада левой ножки пучка Гиса возникает при заболеваниях сердечной мышцы. На ЭКГ имеется:

1) уширение комплекса QRS в левых грудных отведениях (V₅, V₆) до 0,10–0,11 с у детей старшего возраста, он почти не деформирован, имеется лишь небольшая зазубренность или утолщение восходящего зубца R;

2) в левых грудных отведениях отсутствует зубец Q;

3) сегмент S – T и зубец T вариабельны, от нормальных до измененных.

Атриовентрикулярная (предсердно-желудочковая) диссоциация (АВД) – сложное нарушение сердечного ритма, при котором предсердия и желудочки сокращаются независимо друг от друга в результате одновременного функционирования двух центров автоматизма: от синусового узла сокращаются предсердия, от A – B соединения – желудочки.

Причины: миокардиты, кардиомиопатии, интоксикации, иногда ваготония.

Клинически АВД обычно не распознается. Жалобы отсутствуют. При выслушивании сердца можно иногда отметить неравномерность силы сердечных тонов, громкий I тон – «пушечный». Подобные изменения объясняются одновременной активацией и сокращением предсердий и желудочков.

Электрокардиографически различают полную и неполную формы АВД.

Неполная АВД, или диссоциация с захватами желудочков. На ЭКГ зубец P положительный и располагается различно по отношению к комплексу QRS (впереди, не виден, позади). Четко обнаруживаются 2 ритма, работающие независимо друг от друга. Желудочковый ритм при этом более частый, поэтому зубец Р смещается вправо, а комплекс QRS – влево, опережая зубец Р. Зубец Р может деформировать зубец Т, наползая на него. При захвате желудочков синусовыми импульсами появляется преждевременно аберрантный желудочковый комплекс и перед ним имеется зубец Р (в отличие от экстрасистолы отсутствует удлиненная пауза) (рис. 24).

Рис. 24. ЭКГ ребенка 10 лет. Диагноз: ревмокардит. Неполная атриовентрикулярная диссоциация

Полная АВД или АВД без захвата желудочков. Предсердия и желудочки постоянно возбуждаются разными водителями ритма (предсердия – от синусового узла, желудочки – от А – В соединения) с одинаковой частотой, ни один синусовый импульс не проходит на желудочки антероградно, и ни один импульс из А – В соединения не проходит к предсердиям ретроградно. На ЭКГ чаще положительный зубец Р занимает определенное положение позади комплекса QRS, интервал R – R стабилен. Число предсердных и желудочковых сокращений строго совпадает, поэтому такой ритм назвали изоритмическая АВД.

Лечение основного заболевания.

Синдром преждевременного возбуждения желудочков обусловлен наличием дополнительных проводящих путей, через которые импульсы из предсердий поступают в желудочки, минуя атриовентрикулярное соединение.

В зависимости от изменений ЭКГ различают следующие варианты синдрома предвозбуждения желудочков:

● синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW);

● синдром LGL (Лауна – Ганонга – Левина);

● предвозбуждение типа Махейма;

● сочетание нескольких дополнительных путей проведения.

Синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта (WPW) в 70–80 % наблюдается у детей без органического поражения сердца, но имеющих вегетодистонию с преобладанием ваготонии, с различными неврологическими расстройствами, в 20 % имеются органические заболевания сердца (ДМЖП, аномалия Эбштейна, гипертрофический субаортальный стеноз и др.).

При синдроме WPW может развиться мерцание и трепетание предсердий, фибрилляция желудочков и внезапная смерть.

На ЭКГ признаки синдрома WPW следующие:

1) укорочение интервала PQ менее 0,09 с;

2) расширение комплекса QRS более 0,10–0,12 с;

3) наличие дельта-волны – она отражает преждевременное возбуждение части желудочков, длительность ее 0,02–0,07 с (рис. 25).

Рис. 25. ЭКГ ребенка 10 лет. Диагноз: ОРЗ. Синдром WPW

Синдром укороченного интервала P – Q (R) – синдром Клерка – Леви – Кристеско (СLС) или Лауна – Ганонга – Левина (LGL). На ЭКГ имеется лишь укорочение P – Q (R) при синусовом ритме и при нормальном комплексе QRS. Допускают, что в реализации этого синдрома имеет значение анатомическое недоразвитие АB узла.

Лечение. Феномен WPW, выявленный на ЭКГ, без клинических проявлений, лечения не требует. Появление аритмий служит поводом для подробного обследования больного и выбора метода лечения. Можно использовать вагусные приемы (натуживание, рвотный рефлекс, проба Вальсальвы и др.). При их неэффективности можно использовать изоптин. Механизм его действия связан с антероградной блокадой АВ узла, что способствует прерыванию петли re-entri. При неудаче с изоптином можно ввести новокаинамид вместе с 1 % раствором мезатона (в одном шприце медленно струйно!). Новокаинамид блокирует ретроградное проведение по пучку Кента, прерывая петлю re-entri. Мезатон препятствует снижению артериального давления и стимулирует тормозящее действие блуждающего нерва на А – В узел. Можно использовать ритмилен или кордарон, которые блокируют проведение импульсов по добавочному пути.

При фибрилляции предсердий при синдроме WPW импульс к желудочкам идет через добавочный путь. В этих случаях противопоказаны препараты, блокирующие А – В узел, в частности, сердечные гликозиды, изоптин, β-блокаторы.

Показаниями к хирургическому лечению являются частые приступы А – В реципрокной тахикардии, плохо поддающиеся медикаментозной терапии, сопровождающиеся развитием недостаточности кровообращения.

Синдром удлиненного интервала Q – T (синдром замедленной реполяризации миокарда желудочков), выражающийся в удлинении интервала Q – Т на ЭКГ, является одним из факторов риска внезапной смерти детей. В основе синдрома лежит дисбаланс симпатической иннервации сердца. Различают идиопатические (первичные) формы синдрома и вторичные (приобретенные).

Для идиопатических форм синдрома характерны семейный характер патологии, синкопальные приступы, случаи внезапной смерти у родственников.

Вторичные формы синдрома наблюдаются при электролитных нарушениях, приеме некоторых лекарств (антиаритмических средств, фенотиазиновых и др.), пролапсе митрального клапана, брадикардиях.

Клиника. Впервые приступы синкопе могут возникнуть у детей любого возраста, тяжесть их нарастает к 10–14 годам. Появление приступа связано с физической нагрузкой, эмоциональным напряжением, повышением температуры. Дети старшего возраста ощущают сердцебиение, головную боль, испытывают чувство страха, появляются бледность, тахикардия, затем потеря сознания на 2–3 минуты, отсутствует пульс, возникают судороги клонико-тонического характера. После окончания приступа может быть непроизвольное мочеиспускание, в связи с чем дети длительное время наблюдаются с диагнозом «эпилепсия».

На ЭКГ удлинение интервала Q – T до 0,5–0,7 с, он вариабелен, меняется от одного сокращения к другому, но всегда превышает норму более чем на 0,03 с. Зубец Т может быть изменчив по полярности и амплитуде (рис. 26).

Рис. 26. ЭКГ ребенка 10 лет. Диагноз: пролапс митрального клапана. Синдром удлиненного интервала Q – T

Лечение. Всем детям с обморочными состояниями необходимо ЭКГ-обследование с целью выявления синдрома удлиненного QT. При наличии приступов синкопе на длительное время назначают β-адреноблокаторы (анаприлин, индерал) в сочетании с препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде: витамины B₁, B₂, B₆, B₁₅, кокарбоксилазу, рибоксин, калий. Седативные средства, транквилизаторы (седуксен, фенибут, феназепам, люминал). Кордарон применять не следует, так как он может удлинять интервал QT. Исключаются занятия спортом.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии проводится хирургическое лечение – имплантация электрокардиостимулятора.

Прогноз у больных с синдромом удлиненного интервала QT и синкопе без применения лечения неблагоприятный.

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) возникают вследствие нарушений нормального развития системы кровообращения в эмбриональном периоде. В их формировании решающее значение имеют патологические влияния различных факторов на эмбрион в периоде от 3-й до 8-й недели внутриутробной жизни, соответствующем формированию камер и перегородок сердца.

В возникновении ВПС большое значение принадлежит вирусным заболеваниям, перенесенным женщиной в первые три месяца беременности (краснуха, грипп, герпес, ОРВИ и др.).

Имеют значение также хронические заболевания матери, профессиональные вредности у родителей, неблагополучно протекающая беременность, интенсивное использование во время беременности различных лекарств, алкоголизм родителей, курение, наследственное предрасположение.

Вероятность рождения детей с ВПС от матерей, страдающих сахарным диабетом, – 3–5 %, хроническим алкоголизмом – 30 % (Таболин В. А., Урывчиков Г. А., 1986). У матерей, имеющих врожденный порок сердца, в 5 % рождаются дети также с пороками сердца, а рождение детей с пороками сердца в семье, имеющей ВПС среди близких родственников, наблюдается в 6 % (Парийская Т. В. с соавт., 1983).

В зависимости от цвета кожных покровов все ВПС делятся на «белые» и «синие».

В группу «белых» входят пороки, при которых или нет шунта (патологического сообщения) между правым и левым сердцем (стеноз устья аорты, изолированный стеноз легочного ствола), или, если имеется шунт, через него протекает обогащенная кислородом кровь преимущественно из левых полостей сердца в правые или из аорты в легочную артерию (дефекты межжелудочковой, межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток).

В группу «синих» входят пороки, при которых имеется сброс значительного количества венозной крови в артериальное русло, либо благодаря наличию венозно-артериального шунта (тетрада, пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана и др.), либо в результате впадения легочных вен в правое предсердие, либо смешения крови благодаря отсутствию септальных перегородок и перегородки Трункуса (трехкамерное сердце, общий артериальный ствол), либо в результате транспозиции магистральных сосудов.

Наибольшее значение для топической диагностики ВПС имеет классификация Мардера (1957), в основу которой положена характеристика кровотока в легких (табл. 31).

Таблица 31

Классификация врожденных пороков сердца (Мардер)

Об изменениях легочного кровотока можно судить на основании данных анамнеза (как часто ребенок болеет респираторными заболеваниями), клинических данных (характеристика II тона на легочной артерии), рентгенологических данных (имеется перегрузка или обеднение малого круга кровообращения).

Используя эту классификацию, большинство пороков можно отнести в одну из трех групп. Но есть сложные пороки, при которых изменения гемодинамики малого круга могут быть различными в зависимости от входящих в них компонентов. К таким порокам относятся транспозиция магистральных сосудов, общий артериальный ствол, которые могут протекать как с перегрузкой, так и с обеднением малого круга кровообращения.

Большое значение в диагностике ВПС имеет оценка степени легочной гипертензии. Началом ее развития является повышение систолического давления в легочной артерии более 30 мм рт. ст. (в норме систолическое давление в правом желудочке и легочной артерии – 20–25 мм рт. ст.).