Текст книги "Институт педиатрии"

3.2. Научные школы Института педиатрии

Большая клиническая база, современные лаборатории, обеспеченные новым оборудованием в совокупности с опытными научными квалифицированными кадрами, позволили Институту стать самым крупным научно-исследовательским педиатрическим центром страны и создать собственные научные школы.

Среди основателей школы детских кардиологов следует назвать имена профессора М. Н. Казанцевой и академика АМН СССР О. Д. Соколовой-Пономарёвой, а также академика РАМН М. Я. Студеникина и профессоров Т. П. Борисовой, Е. А. Надеждиной, Т. И. Терновой, В. И. Сербина. Учеными и их учениками был внесен существенный вклад в изучение ревматизма, врожденных и приобретенных пороков сердца, нарушений сердечного ритма, гипотонической и гипертонической болезни, сердечной недостаточности у детей.

С 1956 г. кардиологическим отделением руководила профессор Тамара Петровна Борисова. Научные исследования проводились по проблемам сердечно-сосудистых и коллагеновых заболеваний у детей. С 1961 г. М. Я. Студеникиным были продолжены научные направления по вопросам кардиологии и сосудистой патологии, ревматизма и ревматоидного артрита у детей.

Кардиологическое отделение с кабинетом функциональной диагностики проводило оригинальные исследования по клиническому течению, патогенезу, лечению и профилактике ревматического процесса, результаты которых были обобщены в монографии О. Д. Соколовой-Пономарёвой «Ревматизм у детей» (1965), а также в руководстве по кардиологии детского возраста, вышедшем под ее редакцией совместно с М. Я. Студеникиным.

Под руководством профессора Александры Александровны Яковлевой велась разработка вопросов патогенеза, клинических проявлений и лечения болезней суставов у детей. Актуальность этой проблемы была столь велика, что артрологическая группа, существовавшая более 10 лет на базе ГКБ № 64 г. Москвы, сформировалась в самостоятельное отделение (1975). По данным этой клиники, среди детей с ревматоидным артритом каждый пятый инвалидизировался по состоянию суставов или в связи с поражением глаз ревматоидным увеитом; у 5 % детей заболевание завершалось развитием амилоидоза органов, как правило, с неблагоприятным исходом.

Значительному прогрессу знаний в области артрологии в те годы способствовало введение новых инструментальных методов исследования, в частности артроскопии. Трудно переоценить значение морфологического изучения тканей суставов, состава синовиальной жидкости с помощью новых иммуногистохимических, электронно-микроскопических, иммуногенетических, биохимических методов.

Весьма ценным оказалось использование тепловизионной и радиологической техники и некоторых рентгенологических методов для объективной оценки состояния около– и внутрисуставных тканей.

В 1978 г. Институтом педиатрии АМН СССР при консультативном участии Института социальной гигиены и организации здравоохранения им. Н. А. Семашко впервые среди детей Москвы было проведено исследование распространенности болезней суставов, в результате которого была установлена частота встречаемости данной патологии, составившая 4,2 на 1000 детского населения. Затем аналогичные исследования проводились в 9 различных климатогеографических зонах СССР.

В Институте педиатрии клиника ревматоидного артрита у детей была изучена с достаточной полнотой, что нашло отражение в публикациях О. Д. Соколовой-Пономарёвой, Д. Д. Лебедева, Н. И. Королевой, Р. Л. Гамбург, И. Е. Шахбазян, А. А. Яковлевой.

Подробно описанные А. А. Яковлевой варианты клинического течения ревматоидного артрита у детей были объединены в две клинико-анатомические формы – суставную и суставно-висцеральную. В новой редакции классификации ювенильного ревматоидного артрита (1980) были сохранены обе эти формы.

Проведенные учеными Института иммунологические исследования показали, что ревматоидный артрит и другие аутоиммунные заболевания у детей, нередко развивающиеся на фоне врожденного дефицита компонентов С2 и С4 комплемента, врожденного селективного дефицита IgA, характеризуются активацией гуморального иммунитета в виде повышенного содержания в крови В лимфоцитов, а в синовиальной оболочке суставов и органах лимфоидной ткани – плазматических клеток (А. А. Яковлева, С. Г. Левина, Т. В. Рябова).

В отделении была разработана система комплексного этапного лечения детей с болезнями суставов. Результаты этих исследований опубликованы в работах А. А. Яковлевой [32, 33].

В Актовой речи «Актуальные вопросы сердечно-сосудистой патологии у детей» в 1971 г. Т. П. Борисова подвела основные итоги деятельности кардиологической службы за прошедшие 15 лет. Отмечая ведущую роль ревматизма в структуре кардиоревматологической патологии у детей, она указывала: «В связи с изменившимися условиями жизни и резким улучшением медицинской помощи населению отмечается общая эволюция многих болезней, а в структуре кардиопатологии как взрослых, так и детей за последнее время произошли существенные изменения. Так, наряду с исчезновением одних форм болезни (сифилис внутренних органов, в частности аорты), редкостью появления других (подострый септический эндокардит, дифтерийные миокардиты, скарлатинозное сердце и др.) некоторые заболевания сердца и сосудов стали встречаться чаще – гипертоническая болезнь, кардиосклероз, субэндокардиальный фиброэластоз, инфаркт миокарда» [34].

В кардиологическом отделении активно изучались различные формы сосудистой патологии у детей, и прежде всего гипертоническая болезнь (ГБ). Так, проводилось исследование распространенности артериальной гипертензии (АГ) среди школьников, ее сравнение в городской и сельской местности, частоты АГ в зависимости от степени умственной нагрузки (И. И. Степанова, А. Р. Абдуллаев, А. А. Яковлева, Т. И. Тернова, В. И. Сербин, К. С. Кустарева, Г. Н. Пименова).

Дети с повышенным артериальным давлением, выявленные в школах, углубленно обследовались в клинике Института с уточнением причины и факторов риска АГ, при этом концентрировалось внимание на клинической картине, эндокринно-обменных сдвигах, нарушениях нейрогуморальной регуляции сосудистого тонуса, гемодинамических механизмах АГ и ее терапии с использованием диеты, гипотензивных препаратов, физиотерапевтических методов. Для дифференциальной диагностики первичной и вторичной АГ изучалось почечное кровообращение методом радиоизотопной ренографии.

В отделении также занимались совершенствованием диагностики пороков сердца, выявлением ранних нарушений сердечно-клапанной кинетики и сократительной функции миокарда, применения ультразвуковой кардиографии, хирургического лечения клапанных пороков сердца (В. И. Сербин). Одной из актуальных проблем кардиологии была проблема патогенеза и лечения аритмий в детском возрасте (Т. И. Тернова, Г. С. Гамидова).

В связи с ростом коллагеновых заболеваний у детей были описаны разнообразные формы поражения сердца при системной красной волчанке (Л. А. Исаева, Л. К. Баженова), инфекционном неспецифическом полиартрите (А. А. Яковлева, М. К. Осколкова, Ю. Д. Сахарова), дерматомиозите (М. А. Жвания).

Интересовали кардиологов и вопросы кардиосклероза у детей, учащение числа случаев субэндокардиального фиброэластоза (Т. П. Борисова, Т. И. Тернова, Т. Д. Миримова), а также кардиопатии инфекционного и аллергического характера (В. П. Брагинская, Л. А. Попова, Т. С. Соколова, И. И. Степанова).

В 1973 г. кардиологическое отделение Института возглавила профессор Екатерина Александровна Надеждина, которая поставила перед коллективом новые задачи, обозначила такие научные направления, как исследования неревматических болезней миокарда, артериальной гипертензии и гипотензии у детей и подростков. Актуальность этой тематики обусловлена не только широким распространением АГ у подростков, но и сохранением ее в течение длительного времени. Решению указанной проблемы были посвящены докторские диссертации А. Р. Абдуллаева «Гипертонические и гипотонические состояния у детей и подростков (клинико-биохимическое исследование)», О. К. Гринкевичене-Скучайте «Особенности общей и почечной гемодинамики при первичной артериальной гипертонии у детей и подростков» (1974), З. Д. Калоевой «Особенности первичной артериальной гипотензии у детей» (1995). Эти исследования были обобщены также в монографии М. Я. Студеникина и А. Р. Абдуллаева [35].

Сотрудники кардиологической клиники проводили комплексные исследования с участием других подразделений Института. Были установлены сложность и мозаичность патогенетических механизмов АГ, участие многих систем и органов в ее формировании, изменения обменных процессов и молекулярных реакций. Выявлена роль изменений ренин-ангиотензин-альдостероновой системы при разных формах АГ (А. Г. Кучеренко). В экспериментальных условиях при наследственно-обусловленной АГ изучались нарушения обмена катехоламинов, динамика эндогенного синтеза и метаболизма простагландинов, полиненасыщенных жирных кислот, циклических нуклеотидов и других регуляторов внутриклеточных процессов при нарушениях деятельности сердца (И. Е. Смирнов). На основе этих и других данных были разработаны принципы комплексной терапии АГ у детей и подростков (Е. А. Надеждина, В. Ш. Зардалишвили).

Работы М. Я. Студеникина и Х. М. Маркова продемонстрировали, что гипертония начинается как функциональное расстройство и лишь затем перерастает в болезнь, не склонную к самоизлечению, с вторичной симпатической доминантой и тенденцией к прогрессированию и кризам.

Научная школа детских кардиологов заявила, что надо начинать профилактику сердечно-сосудистых заболеваний с детства, и это требует развертывания работ по формированию здорового образа жизни. Медикаментозное лечение при всех его достижениях дает суммарно меньший результат, чем превентивные меры.

С 1983 г. руководителем отделения стала профессор Татьяна Ильинична Тернова. В научный план отделения она включила такие важнейшие проблемы детской кардиологии, как нарушения ритма сердца, оценка состояния сердечно-сосудистой системы при врожденной, генетически обусловленной дисплазии соединительной ткани.

В эти годы кардиологическая клиника Института педиатрии стала лидером многосторонних исследований нарушений ритма сердца у детей. Впервые было показано, что структуру нарушений ритма сердца у детей дошкольного и школьного возраста составляют практически все виды аритмий, встречающие в клинике взрослых: экстрасистолия (48,7 %) и пароксизмальная тахикардия (16 %), а также длительная эктопическая тахикардия, атриовентрикулярная блокада и мерцательная аритмия.

Впервые в отечественной педиатрической литературе были описаны синдром слабости синусового узла, парасистолия, синдром Lown – Ganong – Levine (как подтип синдрома преждевременного возбуждения желудочков) и атриовентрикулярная блокада высокой степени – 6:1. Ученые выявили участие кардиальных простаноидов в регуляции деятельности сердца и сосудистого тонуса при аритмиях; показали роль сдвигов простациклин-тромбоксанового баланса в развитии нарушений ритма сердца и определили их прогностическое значение (Т. И. Тернова, И. Е. Смирнов).

Клинические исследования большого контингента детей с нарушениями ритма сердца, проведенные сотрудниками кардиологического отделения, доказали, что при мерцании предсердий, синдроме слабости синусового узла в форме брадикардии-тахикардии и стойкой эктопической тахикардии бывает наиболее тяжелое течение с осложнениями, связанными с разной степенью сердечной, церебральной и коронарной недостаточности, малоэффективной медикаментозной терапией и неблагоприятным прогнозом с наибольшим числом летальных исходов. Более благоприятный прогноз отмечался при экстрасистолии, наджелудочковой пароксизмальной тахикардии, возвратной эктопической тахикардии и синдроме Вольфа – Паркинсона – Уайта, особенно без сопутствующего органического поражения сердца.

С 1989 по 2000 г. отделение возглавлял профессор Василий Иванович Сербин, создавший школу детских кардиологов, которые на протяжении многих лет решали актуальные проблемы детской кардиологии.

Совместно с Институтом сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева в клинике, руководимой В. И. Сербиным, совершенствовались показания к хирургической коррекции пороков сердца, методы подготовки больных к операциям, принципы ведения детей, перенесших операции, и схемы наблюдения их в условиях стационара. Эта большая работа нашла свое отражение в монографии «Сердечная недостаточность у детей» [36].

Несомненным достижением научной школы детских кардиологов НИИ педиатрии является использование в терапии хронической сердечной недостаточности эффективных фармпрепаратов (ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, адреноблокаторов и амиодарона), обеспечивших увеличение выживаемости маленьких пациентов и улучшение качества их жизни.

За 35 лет активной творческой деятельности школа детских кардиологов Института педиатрии выпустила более 560 квалифицированных кардиологов, подготовила десятки докторов и кандидатов наук, создала собственную кардиологическую библиотеку научных трудов.

Болезни органов дыхания у детей были и остаются одной из важнейших проблем педиатрии и детского здравоохранения, обусловливая значительную летальность, особенно у детей раннего возраста. Не удивительно, что в стенах Института педиатрии было организовано отделение раннего детского возраста, научные сотрудники которого изучали важнейшую проблему тех лет – острую пневмонию у детей. Работы Г. Н. Сперанского, его сотрудников и учеников (И. С. Гамбург, Р. Л. Гамбург, С. П. Борисова и др.), а также Н. М. Николаева и И. С. Дергачёва позволили разработать классификацию острых пневмоний у детей и обосновать принципы лечения средствами, доступными в то время.

В 50‑е гг. отделение детского туберкулеза под руководством профессора И. В. Цимблера проводило углубленное изучение «неспецифической» легочной патологии и туберкулеза у детей. В 1961 г. эта клиника была переименована во 2‑е отделение раннего детского возраста для больных туберкулезом, и возглавил его С. В. Рачинский.

Сотрудники отделения изучали первичный легочный туберкулез у детей (С. В. Рачинский, В. К. Таточенко, Р. Н. Добровольская). Совместные исследования с рентгеновским отделением Института (К. А. Москачёва, А. П. Шухат, О. А. Споров) явились основой для пересмотра природы бронхолегочных поражений при первичном туберкулезе у детей. Применение бронхологических методов позволило доказать ведущую роль лимфобронхиальных свищей в развитии обширных поражений легких, изучить их прогноз и оптимизировать терапию, резко сократив частоту посттуберкулезных пневмосклеротических изменений. В это же время продолжалась разработка программы массовой БЦЖ-вакцинации, в которой активное участие принимали И. В. Цимблер и А. А. Ефимова. Внедрение в широкую клиническую практику внутрикожной вакцинации БЦЖ способствовало резкому сокращению заболеваемости туберкулезом у детей в стране. Эти работы нашли отражение в монографиях А. А. Ефимова «Специфическая профилактика туберкулеза у детей» (1963), «Внутрикожная вакцинация БЦЖ» (1965) и «Бронхолегочный туберкулез у детей раннего возраста» под редакцией С. В. Рачинского (1970).

Изучение закономерностей развития легочного туберкулеза у детей явилось важным звеном в становлении детской пульмонологии как самостоятельной дисциплины.

В 1977 г. по инициативе М. Я. Студеникина в НИИ педиатрии АМН СССР впервые в стране было создано пульмонологическое отделение, руководителем которого стал С. В. Рачинский. Несомненный лидер детской пульмонологии, он возглавлял отделение до 1999 г.

Главным направлением работы сотрудников пульмонологического отделения явилось определение истоков формирования затяжной и хронической патологии легких у детей, разработка подходов к ее ранней диагностике, многосторонние исследования этиологии, патогенеза, рентгено– и бронхологических особенностей конкретных форм патологии, выбора оптимальной терапии и определения прогноза. Было обосновано определение хронической формы воспалительной патологии легких, получившей в результате консенсуса не очень удачное название «хроническая пневмония», в основе которой лежал долевой или сегментарный пневмосклероз с деформацией бронхов и их хроническим воспалением. Эти исследования были обобщены в монографии «Пневмосклерозы у детей» (С. В. Рачинский, Е. В. Середа, В. К. Таточенко, О. А. Споров; 1972).

Наряду с этим были разработаны диагностические критерии врожденной и наследственной патологии легких у детей, что позволило в 1972 г. создать «Классификацию болезней органов дыхания у детей». Ее дополненный вариант был одобрен Научным советом по педиатрии и Правлением Всесоюзного общества детских врачей в 1978 г. Новая классификации дала возможность педиатрам использовать в своей клинической практике четкие диагностические критерии и совершенствовать терапевтическую тактику при лечении заболеваний органов дыхания у детей.

В пульмонологическом отделении при поддержке М. Я. Студеникина впервые в стране были углубленно изучены острые бронхиты и рецидивирующие формы патологии органов дыхания, заболеваемость которыми была намного выше, чем хроническими болезнями. В 60‑е гг. прошлого столетия диагноз «Бронхит» педиатрами практически не использовался, хотя в структуре заболеваемости нижних дыхательных путей бронхиты занимали первое место. Изучение этой патологии позволило не только дифференцировать их от собственно поражений легких, но и разработать методы их профилактики и лечения. Результаты проведенных исследований были обобщены в монографии «Бронхиты у детей» (С. В. Рачинский, В. К. Таточенко, Р. Г. Артамонов), изданной в 1978 г.

Вместе с тем сотрудниками отделения впервые в отечественной педиатрии была всесторонне и глубоко изучена проблема облитерирующего бронхиолита как особой формы легочной патологии у детей. Было установлено, что хронический бронхиолит с облитерацией может развиться как в изначально здоровом легком, так и при его пороках, оказывая влияние на процессы роста и дифференцировки легочных структур, изменения легочной вентиляции и перфузии.

Внедрение в отделении новых клинико-лабораторных, инструментальных (бронхография, бронхоскопия) и функциональных методов исследования способствовало совершенствованию диагностики и лечения бронхолегочной патологии у детей. Так, комплексные исследования бескапсульных форм Haemophilus influenzae доказали ее ведущую роль в формировании хронической пневмонии у детей. Сотрудники отделения уделяли большое внимание разработке различных критериев активности воспалительного процесса при бронхолегочной патологии у детей и выработке показаний к ее антибактериальному лечению (С. В. Рачинский, Е. В. Середа, В. Г. Румянцев). В 70‑е гг. в качестве метода исследования была применена бактериостатическая проба – определение способности сыворотки крови больного подавлять рост возбудителя после введения разных доз антибиотиков (С. В. Рачинский, З. М. Михайлова, Э. Х. Юсупова). Было показано, что у больных хронической пневмонией более высокие разовые дозы антибиотика при его двукратном введении эффективнее, чем дробные дозы при более частом введении. Эта методика применялась с успехом как при хронической, так и при острой патологии (В. К. Таточенко). Наряду с этим были разработаны и научно обоснованы щадящие методы применения (пероральный, ступенчатый и ингаляционный) антибиотиков, муколитических и бронхоспазмолитических препаратов.

Результаты клинико-микробиологических сопоставлений показали, что грибковая флора полости рта предрасполагает к развитию обструкции, как и наличие Moraxella catarrhalis в мокроте. Были выработаны четкие показания к назначению антибактериальных препаратов с учетом этиологии и чувствительности возбудителей, что явилось новым направлением в детской пульмонологии (Е. В. Середа, Л. К. Катосова).

На фоне уменьшения частоты приобретенных форм хронической патологии легких увеличилась доля больных детей, поступающих в отделение с врожденными и наследственными формами бронхолегочной патологии, включая врожденные пороки развития органов дыхания, иммунодефицитные состояния и муковисцидоз, который был диагностирован впервые в нашей стране в 1963 г. в отделении Института педиатрии С. В. Рачинским у ребенка с хроническим бронхолегочным заболеванием.

Частота выявления врожденных пороков легких и наследственных заболеваний составляла в разные годы 18–20 % среди больных детей, госпитализированных в пульмонологическую клинику. В клинике впервые были установлены диагностические критерии, описаны рентгенологические особенности бронхолегочных заболеваний с такими генетически детерминированными заболеваниями, как первичная цилиарная дискинезия, синдром Зиверта – Картагенера (С. В. Рачинский, Е. В. Середа, И. К. Волков). Клинико-функциональный и бактериологический катамнестический мониторинг, проведенный совместно с сотрудниками ряда лабораторий Института педиатрии, позволил разработать адекватную терапевтическую тактику, улучшить прогноз, качество жизни и социальную адаптацию больных детей и подростков с такими формами наследственной патологии легких (Л. Р. Селимзянова, О. Ф. Лукина, Л. К. Катосова, Е. Н. Цыгина).

Совместно с лабораторией клинической биохимии Института были проведены исследования системы циклических нуклеотидов при заболеваниях органов дыхания у детей с врожденными и наследственными заболеваниями легких, которые дали возможность выяснить молекулярные механизмы, лежащие в основе их патогенеза, что способствовало разработке дополнительных клинико-биохимических критериев, оценке особенностей и тяжести течения этих болезней, обоснованию адекватной патогенетической терапии. Эти исследования были отражены в монографии «Циклические нуклеотиды и их роль при бронхолегочной патологии у детей» (М. И. Баканов, Е. В. Середа, А. Т. Мусаев; 1989).

Впервые проведенные исследования динамики содержания различных цитокинов, эндогенной продукции оксида азота при различных воспалительных заболеваниях легких у детей позволили установить закономерности их изменений в зависимости от активности воспалительного процесса, формы и тяжести бронхолегочной патологии, выраженности нарушений кислородного баланса (Т. Е. Сорокина, О. В. Тыло, И. Е. Смирнов).

Исследования показателей иммунного статуса пациентов привлекли внимание специалистов к ранее практически не диагностируемым формам патологии органов дыхания у детей с первичными иммунодефицитными состояниями, на фоне которых развивались тяжелые острые, рецидивирующие и хронические бронхолегочные заболевания, составлявшие 2–3 % среди госпитализированных в отделение детей. В отделении были представлены клинико-рентгенологические критерии диагностики и особенности бронхолегочных поражений в зависимости от формы иммунодефицитного состояния (С. В. Рачинский, Е. В. Середа).

Систематическое изучение муковисцидоза в пульмонологическом отделении было начато в 1967 г. Учитывая системность поражения различных органов наряду с изучением клинико-рентгенологических особенностей острого или хронического бронхолегочного процесса, важным являлись определение состояния сердечно-сосудистой системы, функции поджелудочной железы, печени и других органов (С. В. Рачинский, В. К. Таточенко, Н. И. Капранов, И. В. Дворяковский, М. К. Осколкова), а также разработка комплексных терапевтических и реабилитационных мероприятий (С. В. Рачинский, Н. И. Капранов, О. И. Симонова, О. К. Киселевич).

Было установлено, что среди госпитализированных детей с рецидивирующими и хроническими заболеваниями органов дыхания муковисцидоз составляет 14 %. Результаты этой большой работы были широко освещены в 1974 г. в монографии «Муковисцидоз у детей» (С. В. Рачинский, В. К. Таточенко, Н. И. Капранов, Д. Н. Бочкова, Л. А. Немерская). К 1990 г. под наблюдением пульмонологического отделения Института педиатрии находилось более 300 больных детей с муковисцидозом. В последние годы была создана уникальная система наблюдения за этими пациентами: стационар – дневной стационар – КДЦ – санаторий.

На протяжении всех лет в пульмонологическом отделении большое внимание уделялось клинической апробации антибактериальных препаратов (аминопенициллины, макролиды, цефалоспорины I–II–III поколений, фторхинолоны), а также бронхоспазмолитиков и муколитиков для разработки четких показаний к их назначению, определения эффективности использования и выявления побочных нежелательных эффектов (С. В. Рачинский, Е. В. Середа, Т. В. Спичак, Л. Р. Селимзянова, Л. К. Катосова).

Сотрудники пульмонологического отделения совместно с хирургическим отделением Института внесли большой вклад в решение многих проблем детской пульмонологии, выработав четкие показания к оперативному лечению хронических форм бронхолегочной патологии.

Достигнутый прогресс в изучении различных аспектов детской пульмонологии нашел отражение в ряде рекомендаций, подготовленных для Минздрава СССР: «Методические рекомендации по профилактике, диагностике, лечению, диспансерному наблюдению детей с затяжными, рецидивирующими и хроническими заболеваниями органов дыхания неспецифической этиологии» (1977), «Диагностика и лечение хронических бронхолегочных заболеваний у детей» (1996), а также в руководстве для врачей «Болезни органов дыхания у детей» под редакцией С. В. Рачинского и В. К. Таточенко (1988), ставшим основным пособием по детской пульмонологии [37].

В 1997 г. приказом Министерства здравоохранения № 94 от 13.02.1997 г. на Институт педиатрии были возложены обязанности Всесоюзного детского пульмонологического центра.

Одной из задач пульмонологического отделения было повышение квалификации врачей. Более чем за 30 лет работы клиники было подготовлено свыше 180 кандидатов и 26 докторов медицинских наук, несколько сотен клинических ординаторов. Такая научная школа способствовала дальнейшему плодотворному развитию детской пульмонологии в нашей стране и за рубежом.