Текст книги "Сифилис"

Сифилис суставов

Для раннего сифилиса характерны артралгии, острые и подострые гидроартрозы. В третичном периоде сифилиса могут появляться гидроартрозы и остеоартриты.

Артралгии являются ранним симптомом сифилиса, они появляются на 5-7-й неделе после появления твердого шанкра. Клиническая картина характеризуется болями в суставах, особенно коленных и плечевых, усиливающаяся при начале движения конечностью или в ночное время. Объективные изменения суставов отсутствуют.

Во вторичном периоде сифилиса развиваются полиартритические синовиты, проявляющиеся острыми и подострыми гидроартрозами. Суставы опухают, кожа над ними гиперемируется, появляется выпот. В пораженных суставах появляются боли, которые нередко имеют фиксированные зоны и усиливаются по ночам. Особенно характерно появление болей в суставах при попытках начать движение после длительного покоя и их исчезновение во время движения. Артралгии длятся в течение 3-12 нед. Происходит симметричное поражение коленных, голеностопных, грудино-реберных, запястных, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов. Рентгенологически выявляется утолщение и отечность синовиальной оболочки. При гистологическом исследовании синовиальной оболочки определяется картина острого или хронического воспаления. В синовиальной жидкости отмечается лейкоцитоз. У некоторых больных возможно развитие тендовагинита голеностопных и запястных суставов.

Поражение суставов в третичном сифилисе может протекать в форме гидроартрозов (острых и хронических синовитов, первично-синовиальных артритов) или остео-артритов (первично-костных артритов).

Острые синовиты являются реактивными и возникают вследствие распространения гуммозного процесса, расположенного вблизи сустава (в эпифизе, метафизе кости). Сустав увеличен в объеме, отмечается хруст при движениях, которые затруднены, болезненны.

Хронические гидроартрозы образуются первично, протекают торпидно, без боли и выраженных нарушений функции сустава. Клинически выявляется прогрессирующее шаровидное вздутие сустава в результате выпота в полость и специфической инфильтрации капсулы и синовия. Выраженные воспалительные явления отсутствуют. Гуммозные синовиты приводят к образованию перисиновитов и плохо поддаются лечению.

При сифилитических остеоартритах, помимо гуммозной инфильтрации синовиальной сумки, образуются ограниченные гуммозные узлы в эпифизе кости, что приводит к разрушению костной ткани хряща и образованию выпота. Сустав постепенно деформируется, движения в нем, однако, сохраняются, и больные почти не испытывают болей. Наиболее часто поражаются коленные, локтевой и лучезапястные суставы. Рентгенологически в эпифизах определяются круглые сотовидные дефекты с маловыраженной склеротической реакцией в окружности. Характерно несоответствие между обширными разрушениями костей сустава, выявляемом на рентгенограмме, и хорошим общим состоянием больного.

Сифилис мышц

Поражение мышц при сифилисе встречается редко. Во вторичном периоде могут развиваться мышечные боли (миалгии). Каких-либо объективных изменений в мышце не отмечается. Характерно усиление болей ночью. Чаще всего поражаются мышцы нижних конечностей, затем плеча, предплечья, трапециевидная и поясничные.

В третичном периоде сифилиса может возникнуть гуммозный миозит. Наиболее часто поражается грудиноключично-сосцевидная мышца и двуглавая мышца плеча, реже мышцы нижних конечностей и языка. В толще мышц появляются гуммозный узел или диффузная инфильтрация межмышечной соединительной ткани. Пораженная мышца либо припухает, либо в ней появляется ограниченный узел плотноэластической консистенции. Постепенно гуммозный инфильтрат замещается рубцовой тканью, мышца атрофируется и теряет функцию. Болезненность при миозите отсутствует.

К редким проявлениям третичного сифилиса относятся гуммозные тендовагиниты, чаще всего в области пяточного сухожилия.

Сифилитические остеоартриты необходимо дифференцировать от туберкулезных поражений суставов. Туберкулезные артриты характеризуются резкой болезненностью и выраженным нарушением функции сустава. Боли развиваются очень рано, еще при незначительных объективных признаках поражения сустава. Затем сустав опухает, приобретает веретенообразную форму. Кожа вокруг сустава утолщается. Туберкулезные остеоартриты часто сопровождаются гнойным расплавлением тканей сустава с образованием свищей и гнойных затеков. Диагноз подтверждается рентгенологическими и другими лабораторными исследованиями.

Сифилис органов чувств

Поражение глаз отмечается во вторичном периоде сифилиса чаще всего в форме ирита. Больные предъявляют жалобы на боль, светобоязнь и слезотечение. При осмотре обнаруживается перикорнеальная инъекция, сужение зрачка и вялая реакция на свет и конвергенцию. На радужке нередко отмечается высыпание мелких, величиной с булавочную головку, папул. Повреждение, развившееся в результате сифилитического ирита, может привести к глаукоме.

Паренхиматозный кератит встречается во вторичном и третичном периодах сифилиса. Он характеризуется односторонностью процесса, относительной доброкачественностью и хорошо поддается противосифилитической терапии. Значительно реже наблюдаются сифилитический хориоретинит, увеит, ретинит, неврит зрительного нерва.

Поражение глаз в третичном периоде сифилиса встречается в виде иридоциклита и хориоретинита. Наиболее серьезным проявлением позднего сифилиса является атрофия зрительного нерва, возникающая изолированно или в сочетании со спинной сухоткой и заканчивающаяся снижением или полной потерей зрения.

Поражения слухового анализатора могут наблюдаться уже в первичном периоде сифилиса. Они проявляются в виде тугоухости, частота которой нарастает во вторичном и раннем скрытом периоде сифилиса. Отмечается преимущественно двустороннее поражение внутреннего уха, реже – корешка VIII пары черепных нервов. В третичном сифилисе у некоторых больных может развиться глухота.

Врожденный сифилис

Врожденный сифилис (syphilis congenita) возникает вследствие инфицирования плода во время беременности. У новорожденных возможно также развитие приобретенного сифилиса, который появляется при заражении ребенка в период родов.

Источником заражения плода является только больная сифилисом мать. Частота заражения детей и тяжесть течения врожденного сифилиса зависят от длительности и активности сифилитической инфекции у беременной: чем свежее и активнее сифилис у матери, тем более вероятно неблагоприятное окончание беременности для ребенка. Наибольшая вероятность инфицирования плода существует у женщин, которые заразились сифилисом во время беременности или за год до ее наступления. У женщин со сроком болезни 2–3 года могут рождаться дети с активными проявлениями сифилиса или его клинические признаки выявляются в первые месяцы жизни ребенка. Если мать страдает сифилисом более 2–3 лет, то вероятность рождения детей с активными проявлениями сифилиса снижается, но у них возможно развитие различных дистрофий. Изредка больная сифилисом женщина, даже не лечившаяся, может родить внешне здорового ребенка, но это не исключает последующего возникновения у него признаков позднего врожденного сифилиса.

Врожденный сифилис чаще всего отмечается у детей, родившихся от больных женщин, которые не лечились или получили неполноценное специфическое лечение. У таких женщин внутриутробная гибель плода наблюдается в 25 % случаев; 25–30 % новорожденных умирают от врожденного сифилиса вскоре после рождения, а у 40 % детей возникают симптомы врожденного сифилиса в более поздние сроки. Клинические наблюдения свидетельствуют о том, что адекватная специфическая терапия больной матери, проведенная в первые 4 мес беременности, предотвращает заражение ребенка. Если лечение проводится после 18-й недели беременности, то ребенок может родиться без активных проявлений сифилиса, но с признаками поражения костей и суставов, нервной системы, глаз (паренхиматозный кератит).

Таким образом, судьба инфицированного сифилисом плода может быть различной. Беременность может закончиться поздним выкидышем (обычно на 12-16-й неделе), мертворождением, преждевременными родами, рождением детей с ранними проявлениями сифилиса, возникающими сразу после родов или несколько позднее; рождением нормальных по внешнему виду детей со стойко положительными серологическими реакциями, у которых в последующем возникают поздние симптомы врожденного сифилиса или наступает выздоровление. Матери, страдающие сифилисом более 2 лет, могут родить здорового ребенка. Последовательные роды у больной сифилисом женщины обычно протекают по следующей схеме: первый ребенок рождается мертвым, второй – с симптомами врожденного сифилиса, последующие дети могут быть здоровыми. Этот так называемый «пестрый» акушерский анамнез следует учитывать при диагностике врожденного сифилиса.

Возникновению врожденного сифилиса способствует позднее распознавание болезни у женщин, что прежде всего зависит от анатомических особенностей полового аппарата. В свою очередь беременность также оказывает неблагоприятное в эпидемиологическом смысле влияние на течение сифилиса (удлиняется инкубационный период, задерживается развитие клинических симптомов

1) сифилис плода;

2) сифилис детей грудного возраста;

3) сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 4 лет);

4) поздний врожденный сифилис.

В настоящее время выделяют ранний врожденный сифилис, наблюдаемый у детей в возрасте до 2 лет; поздний врожденный сифилис (после 2-летнего возраста) и стигмы. Первый включает в себя ранний врожденный сифилис с симптомами и ранний врожденный сифилис скрытый – без клинических проявлений, но с положительными серологическими реакциями в крови и спинномозговой жидкости. К позднему врожденному сифилису относят все признаки врожденного сифилиса, уточненные как поздние, либо появившиеся через 2 года после рождения, а также поздний врожденный сифилис скрытый, без клинических симптомов, сопровождающийся положительными серологическими реакциями и нормальным составом спинномозговой жидкости.

Принципиально все клинические симптомы приобретенного сифилиса (за исключением поражения сердечно-сосудистой системы) могут наблюдаться у больных врожденным сифилисом.

Ранний врожденный сифилис

Типичные для раннего врожденного сифилиса (syphilis congenita praecox) изменения обнаруживаются не ранее 5-го месяца беременности. Сифилис плода заканчивается его гибелью на 6-7-м месяце беременности. Мертвый плод рождается на 3-4-й день, в 80 % случаев в мацерированном состоянии.

Пораженная сифилисом плацента более крупная, гипертрофированная, дряблая, хрупкая, легко рвущаяся, более тяжелая. Обычно в норме масса плаценты составляет ¹/₆ массы плода. При сифилисе масса плаценты может составлять ¹/₅ массы плода. Микроскопически в зародышевой части плаценты выявляются отек, обильное разрастание соединительной ткани, абсцессы в ворсинках. Преимущественно поражается центральная часть и сосуды (пери– и эндартерииты). Иногда отмечается наличие воспалительных инфильтратов и некрозов. В материнской части плаценты специфических изменений обычно не отмечается. Более постоянны при сифилисе изменения в пуповине. Они выражаются в лейкоцитарной инфильтрации стенок сосудов, особенно их мышечного слоя (эндомезо-, периваскулиты), преимущественно в пупочной вене. Бледные трепонемы здесь обнаруживаются всегда и в большом количестве.

Кожа мертворожденных плодов представляется мацерированной: эпидермис разрыхлен и легко сползает обширными пластами. Мацерация эпидермиса является результатом не только воздействия околоплодной жидкости, но и своеобразного аутолитического ферментативного процесса. Плод имеет небольшой размер и маленькую массу. За счет массивного проникновения бледных трепонем поражаются все органы и костная система. Особенно большое количество бледных трепонем обнаруживается в печени, селезенке, надпочечниках. Печень и селезенка увеличены, плотные, масса их значительно больше нормы. Легкие также увеличены, плотные, видны отдельные безвоздушные участки желтоватого цвета. При микроскопическом исследовании в пораженных органах выявляется диффузная воспалительная инфильтрация с последующим разрастанием соединительной ткани. Местами инфильтрат образует более густые скопления, в форме так называемых милиарных сифилом. Особенно выражены эти изменения в печени и селезенке. В легких обнаруживается «белая пневмония». Пораженная часть легкого уплотнена, имеет серовато-белый цвет. Микроскопически выявляется очаговая или разлитая мелкоклеточная интерстициальная инфильтрация, обильная десквамация эпителия, его жировое перерождение и заполнение им альвеол; в сосудах – разрастание интимы и сужение просвета. В костях выявляются явления остеохондрита и остеопериостита. В сомнительных случаях рентгенологическое выявление остеохондрита у мертворожденных плодов является патогномоничным симптомом раннего врожденного сифилиса.

Клинические проявления раннего врожденного сифилиса у новорожденных редко отмечаются раньше 2-6-й недели жизни и в целом (за исключением некоторых особенностей) соответствуют вторичному периоду приобретенного сифилиса. Дети, рожденные с активными проявлениями сифилиса, в 50 % случаев оказываются нежизнеспособными и погибают в первые часы или дни после рождения. Такие новорожденные имеют характерный внешний вид: ребенок слабо развит, имеет малую массу тела, кожа его вследствие отсутствия подкожной жировой клетчатки дряблая, цианотичная, складчатая. Лицо имеет старческий вид, маленькое, сморщенное, в глубоких складках, землистого цвета. Голова большая с развитыми лобными буграми и запавшей переносицей. Черепные вены расширены. Слабость и постоянный насморк затрудняют сосание и глотание. Поведение ребенка беспокойное, он плохо развивается, часто кричит.

Если клинические проявления сифилиса появляются в первые месяцы или год после рождения, реже с момента рождения, то дети остаются жизнеспособными. При своевременно начатом лечении они поправляются и развиваются нормально.

Клинические признаки раннего врожденного сифилиса выявляются со стороны кожи, слизистых оболочек, различных внутренних органов, опорно-двигательного аппарата, нервной системы.

Поражения кожи и слизистых оболочек могут быть в виде типичных вторичных сифилидов и особых симптомов, характерных для врожденного сифилиса в грудном возрасте.

К наиболее тяжелым и прогностически неблагоприятным симптомам раннего врожденного сифилиса относится сифилитическая пузырчатка. Она существует при рождении ребенка или появляется в течение первой недели жизни. Первичным морфологическим элементом кожной сыпи является напряженный пузырь, диаметром 1–5 см, заполненный серозным или серозно-гнойным, иногда геморрагическим содержимым. Пузыри развиваются на инфильтрированном основании, окружены узкой буровато-красной каемкой. Иногда появлению пузырей предшествует высыпание буровато-красных пятен. Пузыри подсыхают в корки или вскрываются. Они не обладают тенденцией к периферическому росту и слиянию. Пузыри постоянно отмечаются на ладонях и подошвах, затем появляются на других участках тела и обычно сочетаются с пятнистыми, папулезными и пустулезными сифилидами. В содержимом пузырей легко обнаруживаются бледные трепонемы.

Сифилитическую пузырчатку следует дифференцировать от эпидемической пузырчатки новорожденных (буллезного импетиго). Последняя представляет собой острое инфекционное заболевание стафилококковой этиологии, отличающееся высокой контагиозностью. Поражает новорожденных в первые 7-10 дней жизни. Характеризуется очень быстрым появлением серозных пузырей, окруженных узким эритематозным венчиком. Быстро увеличиваясь путем периферического роста, пузыри могут достигать нескольких сантиметров в диаметре. Покрышки их становятся дряблыми, содержимое гнойным, они вскрываются с образованием крупных ярких эрозий. Наиболее часто пузыри локализуются на коже верхних конечностей и живота (вокруг пупка), но затем могут принять распространенный характер.

Одним из ранних клинических признаков раннего врожденного сифилиса является специфический ринит, появляющийся обычно на 2-6-й неделе после рождения ребенка. За счет диффузной воспалительной инфильтрации слизистой оболочки полости носа появляется выраженное затруднение носового дыхания. Оно приобретает особый свистящий, сопящий характер. При сосании груди ребенок постоянно отрывается от нее для того, чтобы сделать глубокий вдох ртом. В носовых ходах появляются кровянисто-гнойные корки, по удалении которых обнаруживается значительное сужение носовых ходов. У некоторых детей глубокий инфильтрат разрушает хрящевую часть и кости носа, приводя к деформации последнего («седловидный», «козлиный», в форме «лорнетки»).

Значительно реже наблюдается диффузная воспалительная инфильтрация слизистой оболочки гортани, которая выражается в охриплости голоса, афонии и может привести к стенозу. В более поздние сроки поражение слизистых оболочек проявляется изменениями, аналогичными вторичному периоду приобретенного сифилиса.

Розеолы на слизистой оболочке полости рта и широкие кондиломы могут появляться в первые месяцы жизни ребенка и предшествовать развитию генерализованных сыпей. Распространенная розеольная и папулезная сыпь отмечается у 50 % больных в возрасте до 6 мес, она чаще всего локализуется на ладонях, подошвах, в местах трения кожи пеленками. Розеола отличается легким уплотнением кожи, буровато-красным цветом и при разрешении шелушится отрубевидными чешуйками. Папулезный сифилид имеет отчетливый «медно-красный» цвет и тенденцию к формированию диффузной папулезной инфильтрации.

Диффузная папулезная инфильтрация является наиболее частой формой поражения кожи при раннем врожденном сифилисе. Она развивается в первые 1–3 мес жизни ребенка. Кожа ладоней, подошв, ягодиц, в области подбородка, губ, лба и надбровных дуг инфильтрируется, уплотняется, становится гладкой, блестящей, окрашена в фиолетово-красный цвет. При локализации на коже лица, вокруг рта и на подбородке вначале появляются отдельные инфильтрированные участки фиолетово-красного цвета, сливающиеся в сплошной инфильтрат. Постепенно кожа над ним принимает светло-коричневую окраску и покрывается пластинчатыми чешуйками. Губы утолщены и отечны. За счет травмирования при крике, сосании, на фоне инфильтрата образуются трещины, радиарно располагающиеся вокруг рта. После разрешения инфильтрата и заживления трещин образуются своеобразные лучистые рубцы, остающиеся на всю жизнь (рубцы Робинзона – Фурнье). В области лба, волосистой части головы диф

фузная папулезная инфильтрация напоминает себорейный дерматит. По мере разрешения инфильтрации на ладонях и подошвах появляются пластинчатое шелушение, мацерация, складчатость кожи («рука прачки»). На местах глубоких складок, трещин остаются рубцы.

У некоторых детей развивается сифилитическая онихия и паронихия. Может возникать мелкоочаговая или диффузная алопеция, лейкодерма не встречается.

Поражение костей и суставов является очень частым симптомом раннего врожденного сифилиса. Наиболее типичны остеохондриты, периоститы, остеопериоститы, наблюдаемые у 53–85 % новорожденных.

Остеохондрит представляет собой наиболее типичную форму поражения костей при раннем врожденном сифилисе. Остеохондрит образуется уже начиная с 5-го месяца внутриутробной жизни плода. В первые 3 мес жизни выявляется в среднему 85 % больных, на 4-м месяце – у 10 %, после 4 мес – только в 5 % случаев. После года жизни встречаются редко, а после 16-го месяца не встречается, поэтому по показаниям необходимо производить рентгенологическое обследование в первые 3 мес жизни ребенка, так как в более поздние сроки явления остеохондрита могут самопроизвольно разрешиться. Остеохондритом поражаются длинные трубчатые кости, чаще – верхних конечностей. Он возникает на границе между хрящом эпифиза и костью диафиза.

Различают три степени остеохондрита. При первой степени на рентгенограмме в зоне предварительного обызвествления хряща выявляется светлая гладкая линия, расширенная до 2 мм (вместо 0,5 мм в норме). При второй степени появляются извилистость и нерезкая зазубренность ее контуров, что объясняется деминерализацией и остеопорозом костной ткани под расширенной зоной интенсивного предварительного обызвествления. На рентгенограммах в этой зоне видны светлая полоска, расширенная до 4 мм, с зубчатыми краями, обращенными в сторону эпифиза, и узкая темная полоска под ней. При третьей степени остеохондрита наблюдается дальнейшее разрушение костной ткани, которое может привести к отделению эпифиза от диафиза. Клинически остеохондрит вызывает локальную напряженность, отек и болезненность в зоне поражения, ребенок перестает двигать пораженной конечностью, а при пассивном движении и даже при осторожной пальпации издает резкий крик. Возникает так называемый псевдопаралич Парро (отсутствие движений конечности при сохранении нервной проводимости). Остеохондриты могут развиться в плоских костях лица и черепа. Вторая и третья степени остеохондрита характерны только для врожденного сифилиса.

Периоститы и остеопериоститы наблюдаются при раннем врожденном сифилисе в 70–80 % случаев. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости конечностей, реже – плоские кости черепа. Клинически они проявляются в виде нерезко ограниченных болезненных припухлостей. Сифилитические периоститы обычно симметричны и на рентгенограммах видны в виде широкой оссифицированной полосы, располагающейся вдоль диафиза длинных костей. Нередки также асимметричные периоститы, которые прослеживаются в виде тонкой полоски на ограниченном участке диафиза. Они, как правило, сочетаются с остеохондритами или другими проявлениями сифилиса. Периоститы и остеопериоститы имеют место при раннем врожденном сифилисе значительно чаще, чем определяются клинически.

Поражение фаланг пальцев является редким своеобразным симптомом раннего врожденного сифилиса. При этом наблюдаются изменения проксимальных, реже средних фаланг, причем чаще на руках (полидактилиты). Фаланги веретенообразно утолщены, бутылочной формы; процесс протекает безболезненно, без нагноения и образования свищей. Мягкие ткани обычно не изменяются.

Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы. Наиболее типичными являются: «ягодицеобразный» череп, характеризующийся резким увеличением и выпячиванием лобных и теменных бугров, разделенных продольной впадиной, нередко комбинирующейся с общим увеличением черепа вследствие гидроцефалии, и «олимпийский лоб», выражающийся в высоком стоянии лобной кости, со значительным увеличением лобных бугров.

При врожденном сифилисе очень рано, до 6-месячного возраста, может развиться рахит.

По данным К. К. Борисенко (1996), клиническая выраженность поражений опорно-двигательного аппарата при раннем врожденном сифилисе стала менее выраженной: изменения длинных трубчатых костей проявляются преимущественно в виде остеохондритов I–II степени и периоститов. Псевдопаралич Парро протекает латентно, характеризуется одним или несколькими болезненными либо безболезненными очагами. Изменения суставов отмечаются редко, главным образом по типу артрита при псевдопараличе Парро. В связи с этим большое значение придается рентгенодиагностике изменений костей при раннем врожденном сифилисе, который в настоящее время может протекать не только без поражений кожи и внутренних органов, но и с отрицательными серологическими реакциями.

При раннем врожденном сифилисе могут наблюдаться гуммы в различных костях, что выявляется при рентгенологическом исследовании в виде очагов деструкции величиной от булавочной головки до горошины, окруженные зоной остеосклероза.

Внутренние органы при раннем врожденном сифилисе вовлекаются в патологический процесс сравнительно рано и часто. Уплотнение и увеличение печени и селезенки отмечается у 75–80 % детей и нередко выявляется уже в первые 3 мес после рождения. Печень увеличена, выступает из-под реберной дуги; консистенция ее плотная, поверхность гладкая, пальпация слегка болезненна. Желтуха возникает редко и после специфического лечения проходит. Изменения печени обычно сопровождаются слабостью, отеками, анемией, тромбоцитопенией, лейкоцитозом, гипопротеинемией. Спленомегалия может быть изолированной или сочетаться с увеличением печени. Иногда при пальпации нижнего края селезенки констатируются неровности и шероховатости, что свидетельствует о наличии явлений периспленита.

Поражение почек при раннем врожденном сифилисе наблюдается редко и может проявляться в виде гломеру-лонефрита, нефрозонефрита или, чаще, изолированной альбуминурии. В моче определяется гематурия, белок, почечный эпителий, цилиндры. Иногда развиваются отеки, в тяжелых случаях – явления уремии.

Увеличение лимфатических узлов (паховых, локтевых, шейных, аксиллярных) наблюдается весьма часто, они достигают размеров боба и отличаются плотностью. У мальчиков с врожденным сифилисом нередко и довольно рано отмечается поражение яичка, выражающееся в его увеличении и уплотнении, иногда сопровождается водянкой.

Изменения периферической крови при раннем врожденном сифилисе не имеют специфического характера. Часто отмечается анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, замедление свертываемости крови.

У больных ранним врожденным сифилисом специфические поражения других органов (щитовидной железы, надпочечников, поджелудочной железы, гипофиза) клинически не выявляются, но они позднее могут быть причиной нарушения функции этих органов, различных дистрофий, сказываться на развитии ребенка.

Патологические изменения во внутренних органах при раннем врожденном сифилисе характеризуются изменением сосудов, периваскулярной воспалительной инфильтрацией, состоящей преимущественно из лимфоидных клеток с последующим развитием соединительной ткани и склероза. Возможно также гуммозное поражение внутренних органов.

У больных ранним врожденным сифилисом поражение нервной системы наблюдается в форме менингита, менингоэнцефалита, гидроцефалии и сифилиса головного мозга с полиморфной симптоматикой. Менингит может протекать как с явными клиническими признаками, так и скрыто. В первом случае отмечается беспокойство, «беспричинный» крик ребенка днем и ночью (симптом Систо), кратковременные приступы судорог, ригидность затылочных мышц, напряженность родничка, расширение вен на голове, повышение рефлексов. Скрытый менингит обнаруживается только при исследовании спинномозговой жидкости. Менингоэнцефалит выявляется парезами, параличами, косоглазием, неравномерностью зрачков. Гидроцефалия (водянка головного мозга вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки) обнаруживается либо уже при рождении, либо развивается к 3-му месяцу жизни, протекает остро или хронически. Для нее характерны увеличение черепа, напряжение родничка, расхождение швов, выпячивание глазных яблок.

Поражения глаз выявляются в форме хориоретинита, ирита, воспаления ресничного тела. Наиболее типичным является хориоретинит (хориоидит). При офтальмологическом исследовании обнаруживаются (преимущественно по периферии глазного дна) точечные пигментные очажки и мелкие светлые пятнышки («соль с перцем»).

После первого года болезни клинические признаки раннего врожденного сифилиса стихают. У многих детей он принимает латентное течение и выявляется только на основании положительных серологических реакций. Больные дети, как правило, отстают в физическом и умственном развитии. Высыпания на коже и слизистых оболочках аналогичны таковым при вторичном рецидивном сифилисе, появляются в виде розеол или, чаще, папул. Папулы склонны к вегетациям, располагаются обычно в области заднего прохода, на половых органах, в углах рта, на слизистой оболочке полости рта, где они нередко эрозируются. Нередко наблюдается поражение гортани с охриплостью голоса и афонией. Могут отмечаться также ограниченные периоститы и остеопериоститы, преимущественно длинных трубчатых костей, фалангиты, гуммы костей, обнаруживаемые только рентгенологически. Могут выявляться поражения печени, селезенки, орхиты, которые наблюдаются редко и не отличаются четко выраженными симптомами. Со стороны нервной системы отмечаются бессимптомный менингит, менингит, а также эпилепсия, гемиплегия, возникающие как следствие поражения мозговых сосудов в форме эндартериита и тромбоза. При офтальмологическом обследовании можно выявить признаки хориоретинита.

Серологические реакции в крови при раннем врожденном сифилисе, как правило, положительные.