Текст книги "Сифилис"

Сифилис нервной системы

Поражение нервной системы может наблюдаться в любом периоде сифилиса и проявляться в различных клинических формах. Merrit Adams и Solomon (1967) при обследовании 676 больных нейросифилисом выявили следующие клинические формы: бессимптомный сифилис (31 %), спинную сухотку (30 %), прогрессивный паралич (12 %), табопаралич (3 %), васкулярный сифилис (10 %), менингеальный сифилис (6 %), сифилис спинного мозга и поражение зрительного нерва (5 %), поражение слухового нерва (1 %), смешанные формы нейросифилиса (1 %).

Развитию нейросифилиса способствуют отсутствие или недостаточное лечение ранних форм сифилиса, травмы (особенно черепно-мозговая), тяжелые психические переживания, длительное умственное переутомление, интоксикации, хронические сопутствующие инфекции, нарушение иммунного статуса, в том числе ВИЧ-инфекция.

Патологоанатомической основой нейросифилиса могут быть экссудативно-пролиферативное воспаление, наблюдаемое преимущественно в первичном и вторичном периоде сифилиса, продуктивное воспаление в форме диффузной или ограниченной гуммозной инфильтрации или гуммозного поражения стенок сосудов (в третичном периоде сифилиса). Для поздних поражений свойственны в основном дегенеративные изменения нервной паренхимы.

Характер неврологических симптомов обусловлен преимущественным поражением различных структур головного мозга: его оболочек, сосудов, паренхимы. В настоящее время преобладают больные со стертыми, мало-симптомными формами нейросифилиса.

Нейросифилис принято делить на ранние и поздние формы. Такое деление основано на характере патоморфологических изменений нервной системы и хронологически не совпадает с обычной периодизацией сифилиса. Ранний (мезенхимный) сифилис нервной системы выявляется в первые 5 лет болезни (в основном в первые 2–3 года), поздний (паренхиматозный) – не ранее 6–8 лет после заражения.

Различают следующие клинические формы нейросифилиса: сифилитический менингит (бессимптомный, острый и хронический), сифилитический менингомиелит, гуммы головного мозга, сосудистые формы нейросифилиса, спинную сухотку, прогрессивный паралич.

Бессимптомный менингит протекает без явно выраженных клинических симптомов, но с изменениями спинномозговой жидкости. Это состояние наблюдается у нелеченных больных первичным серонегативным сифилисом в 0,1–6% случаев; первичным серопозитивным – в 8-31,8 %; вторичным свежим в 20–65,1 %; вторичным рецидивным – в 41–73,1 %; ранним свежим – в 50–57,5 %. Изменения спинномозговой жидкости характеризуются повышением давления, иногда легкой ксантохромией, увеличением количества белка и цитозом с преобладанием лимфоцитов, положительными серологическими реакциями. Болезнь, как правило, протекает без клинических симптомов, лишь у некоторых больных выявляется легкий менингеальный синдром: головная боль, слабость, бессонница, галлюцинаторное, бредовое состояние. Изредка наблюдаются параличи черепных нервов (слухового, глазодвигательного, отводящего, лицевого). Бессимптомный нейросифилис имеет благоприятное течение и у большинства больных разрешается спонтанно или под влиянием специфической терапии. Лишь в 5-10 % случаев он переходит в поздний менинговаскулярный сифилис, спинную сухотку или прогрессивный паралич. У10 % больных бессимптомным нейросифилисом отмечаются сифилитические поражения других органов, особенно сердечно-сосудистой системы.

Острый сифилитический менингит чаще всего встречается во вторичном рецидивном периоде сифилиса в течение первого года болезни. В 10 % случаев он сочетается с появлением вторичных сифилидов на коже и слизистых оболочках. Поражение мозговых оболочек носит диффузный характер: микроскопически они слегка отечны и гиперемированы. Воспалительный процесс нередко распространяется и на оболочки, покрывающие корешки черепных нервов, а также на сосудистые сплетения желудочков. Гистологически обнаруживаются расширение сосудов и разлитая инфильтрация из лимфоцитов и плазматическихклеток.

Заболевание начинается с повышения температуры тела и головных болей, усиливающихся в ночное время, головокружения, тошноты, рвоты, шума в ушах, светобоязни. Отмечается умеренно выраженное напряжение затылочных мышц и положительный симптом Кернига. Регистрируются различные патологические рефлексы, гиперемия глазного дна и отек дисков зрительных нервов. Спинномозговая жидкость прозрачна или слегка мутновата, реже наблюдается незначительная ксантохромия, количество белка увеличено до 1,2 %,цитозот(200…400) х 10⁶/л до 10⁹/л. Глобулиновые и серологические реакции в ликворе положительные. В разгар заболевания может наступить глухота, присоединяются сосудистые расстройства, инсульты с эпилептиформными припадками, парезы и параличи черепных нервов: лицевого, глазодвигательного, отводящего. Прогноз благоприятен: вовремя начатая специфическая терапия быстро приводит к излечению, не оставляя, как правило, стойких изменений.

Хронический сифилитический менингит (базальный менингит, сифилитический менингоневрит) встречается чаще, чем острый менингит. Возникает не ранее, чем через 2 года после заражения, чаще всего через 5 лет. Патологический процесс носит ограниченный характер и локализируется чаще всего в оболочках основания головного мозга. Патологоанатомической основой является разлитая инфильтрация и образование мелких гуммозных очагов, располагающихся преимущественно вокруг сосудов.

Клиническая картина этой формы нейросифилиса слагается из симптомов менингита и неврита или невритов пораженных черепных нервов. Симптомы менингита выявляются в виде головной боли, усиливающейся в ночные часы и иногда сопровождающейся тошнотой и рвотой. Ригидность затылочных мышц выражена слабо или отсутствует. Характерно поражение черепных нервов. Часто страдает глазодвигательный нерв с одной или обеих сторон. Начинается с птоза века, а затем присоединяются поражения наружных и внутренних мышц глаза. Может также присоединяться поражение отводящего и блокового нервов. Нередко в процесс вовлекается слуховой нерв, что ведет к поражению слуха, и тройничный нерв, что сказывается в первую очередь невралгическими болями в лице, парестезиями или понижением чувствительности. При поражении зрительных нервов может развиться неврит с последующей атрофией, ведущей к снижению остроты зрения вплоть до слепоты.

При локализации процесса в оболочках и на выпуклой поверхности головного мозга могут наблюдаться эпилептические припадки. Если процесс переходит на прилежащие отделы мозговой коры, то наступает снижение памяти, падение интеллектуальной деятельности, появляются моно– или гемипарезы, моторная и сенсорная афазия, астереогнозия и другие корешковые нарушения.

Сифилитический менингомиелит наблюдается редко (у 1 % больных нелеченным сифилисом). Характеризуется ограниченным воспалением мозговых оболочек и вещества спинного мозга. Симптомы заболевания могут появляться через несколько месяцев или лет после заражения (чаще всего между 5 и 30 годами болезни). Мужчины болеют в 4 раза чаще женщин. Заболевание обычно начинается подостро, с появления корешковых болей и парестезий. В последующем у больных развивается синдром поперечного поражения спинного мозга – спастическая нижняя параплегия с патологическими рефлексами и проводниковым типом расстройства чувствительности, нарушением функции тазовых органов. В спинномозговой жидкости обнаруживается увеличение количества белка и клеточных элементов (плеоцитоз). Серологические реакции на сифилис положительны. Сифилитический менингомиелит плохо поддается специфической терапии, частичное выздоровление может наступить лишь при рано начатом лечении. В запущенных случаях процесс может закончиться стойким параличом и расстройством функций органов малого таза.

Солитарные гуммы головного и спинного мозга встречаются редко. Вначале они появляются в мягких мозговых оболочках, располагаются поверхностно, но затем могут глубоко прорастать в ткань головного мозга, вызывая сдавление и распад нервных элементов.

Гуммы головного мозга локализуются или на выпуклой поверхности полушарий, или на основании мозга. Клинически протекают с симптомами опухоли мозга. Развиваясь подостро, они вызывают разнообразные очаговые симптомы, зависящие от локализации гуммы. Часто отмечается повышение внутричерепного давления. При поверхностной локализации гуммы на полушариях мозга, в области роландовой борозды, нередко наблюдаются приступы эпилепсии. В ликворе отмечается умеренное повышение белка и клеточных элементов.

Гумма спинного мозга также развивается путем врастания инфильтрата из мягких мозговых оболочек в ткань мозга. Заболевание начинается с корешковых болей и парестезий. В дальнейшем возникают двигательные и чувствительные расстройства, а также нарушение функций тазовых органов. Через 2–3 мес возникают симптомы полного поперечного поражения спинного мозга. Диагноз устанавливается на основании обнаружения у больных сифилисом опухолевого синдрома и положительных серологических реакций в крови и спинномозговой жидкости. Следует иметь в виду, что, с одной стороны, при истинных опухолях может наблюдаться ложноположительная реакция Вассермана в спинномозговой жидкости; с другой стороны, у больного сифилисом может образовываться истинная опухоль мозга. В сомнительных случаях для уточнения диагноза нередко приходится прибегать к пробному лечению.

Сифилитическая гидроцефалия обусловлена распространением воспалительного процесса не только на мозговые оболочки, но и на эпендиму, и характеризуется симптомами повышения внутричерепного давления. Различают острую и хроническую гидроцефалию. Острая гидроцефалия проявляется нарастающей головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой, реже нарушением речи, эпилептиформными припадками, спутанностью сознания. Хроническая (скрытая) гидроцефалия проявляется постоянной, нередко выраженной головной болью. В ликворе отмечается белково-клеточная диссоциация. Серологические реакции на сифилис в спинномозговой жидкости и крови положительные. После люмбальной пункции состояние больного улучшается.

Сосудистые формы нейросифилиса. Патологической основой этих форм является эндартериит, преимущественно мелких артерий, постепенно ведущий к облитерации просвета сосудов или образованию тромбоза с последующим развитием размягчения участка мозговой ткани, питаемой этим сосудом. Чаще всего поражаются ветви средней мозговой и основной артерий мозга. Сифилис сосудов головного мозга нередко сочетается с менингитом или менин-гоэнцефалитом (диффузным менинговаскулярным сифилисом).

Сосудистый нейросифилис возникает обычно не ранее 2–3 лет от начала заболевания сифилисом (чаще на 7-м году), мужчины поражаются в 3 раза чаще женщин. Различают диффузный менинговаскулярный сифилис (ранний и поздний) и сифилис сосудов головного мозга. Клиническая картина заболевания весьма полиморфна и определяется в основном поражением сосудов. Отмечаются головная боль, головокружение, поражение черепных нервов, нарушение чувствительности, гемипарезы, эпилептиформные припадки, альтернирующие параличи. Симптомы менинговаскулярного сифилиса иногда напоминают таковые при гипертензивных кризах. При диффузном поражении отмечаются грубые нарушения памяти, снижение интеллекта. Эти начальные симптомы должны обратить на себя внимание как предвестники тромбоза. При возникновении последнего выпадение функций развивается постепенно, на протяжении нескольких часов и значительно реже возникает внезапно – апоплектиформно. Характер и тяжесть очаговых симптомов разнообразны и зависят от локализации процесса. Изменения в спинномозговой жидкости при сосудистых формах сифилиса незначительны: содержание белка и количество клеточных элементов обычно не превышают норму. Реакция Вассермана в крови, как правило, положительная, в спинномозговой жидкости нередко отрицательна. РИТ и РИФ в крови и спинномозговой жидкости положительные.

Сифилис сосудов мозга иногда сочетается с другими формами нейросифилиса, например, со спинной сухоткой, с висцеральным сифилисом. Облегчает диагностику наличие одновременно как общемозговых, так и очаговых симптомов, а также молодой возраст больных. Иногда сосудистый нейросифилис удается диагностировать только на основании результатов пробного противосифилитического лечения.

Прогноз обычно благоприятный, своевременно начатое лечение может не только устранить явления эндартериита, но и восстановить нарушенные функции.

Сифилис периферической нервной системы. Поражение периферических нервов при сифилисе встречается редко и характеризуется появлением мононевритов, полиневритов и полирадикулоневритов. Обычно невриты развиваются на почве сдавления нерва (например, гуммой) или в результате перехода воспалительного процесса с прилегающих тканей на оболочку нерва (вторичные невриты). Чаще поражаются локтевой, седалищный и малоберцовый нервы. Во вторичном периоде сифилиса могут развиться специфические невралгии тройничного, седалищного или малоберцового нервов и плечевого сплетения. Клиническая картина сифилитических поражений периферических нервов неспецифична и зависит от нарушения функции пораженного нерва.

Спинная сухотка (tabes dorsalis). Заболевание обусловлено воспалительными и дегенеративными изменениями, развивающимися преимущественно в задних корешках, задних столбах и оболочках спинного мозга. Симптомы спинной сухотки могут появляться у больных в сроки от 5 до 50 лет после заражения, чаще всего на 10-25-м году болезни. Симптомы спинной сухотки обнаруживаются также при врожденном сифилисе, даже у детей моложе 10 лет. У 12–15 % больных спинная сухотка сочетается с кардиоваскулярным сифилисом. Отмечают, что в настоящее время у 70–80 % больных спинной сухоткой отсутствуют указания на перенесенный в прошлом ранний сифилис.

Различают три стадии спинной сухотки: неврологическую, атаксическую и паралитическую. Заболевание начинается с появления неврологических «стреляющих» болей в ногах и внутренних органах. Приступообразные боли во внутренних органах называют кризами, которые, в зависимости от локализации, могут быть ректальными, желудочными, кишечными и т. п. Вторым симптомом является неуверенная атаксическая походка, возникающая вследствие понижения или выпадения тактильной и особенно мышечно-суставной чувствительности. Больной во время ходьбы пошатывается, особенно в темноте и при закрытых глазах. У 70 % больных наблюдается неустойчивость в позе Ромберга. Исчезают коленные и пяточные рефлексы, появляется гипотония мышц нижних конечностей. Расстраиваются мочеиспускание и дефекация, появляется половая слабость. Важное значение имеют зрачковые расстройства (анизокория, миоз), положительный симптом Аргайла – Робертсона: отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Одним из самых тяжелых симптомов является атрофия зрительных нервов, вызывающая прогрессирующее падение зрения и приводящая к полной слепоте. К трофическим нарушениям относятся безболезненные остеопатии, артропатии, прободающие язвы стоп и т. п.

Отрицательные классические серологические реакции (КСР) в крови и нормальный ликвор отмечаются у 25–50 % больных. РИТ положительная более чем в 95 % случаев. При патологических изменениях ликвора в нем увеличивается количество белка, повышается цитоз, отмечаются положительные глобулиновые реакции и реакция Вассермана, реакция Ланге имеет характер паралитической кривой или «сифилитического» рубца.

Прогрессивный паралич (paralysis progressiva). Может появиться через 15–20 и даже 40 лет после заражения, в основном у лиц, недостаточно или вообще не лечившихся по поводу ранних форм сифилиса в прошлом. В основе

развития прогрессивного паралича лежит поражение вещества большого мозга, чаще в области коры, передней доли, возникающее на почве воспалительных изменений мелких сосудов, главным образом капилляров мозга. Иногда поражаются также мозжечок и центральное серое ядро. Значительные дегенеративные изменения приводят к атрофии клеток, преимущественно в коре головного мозга.

Диагноз прогрессивного паралича устанавливается на основании выявления у больного нарушений психической деятельности, различных неврологических симптомов и данных лабораторного обследования. Психические расстройства являются ведущими в клинической картине. Они приводят к полному распаду личности, деградации, резко выраженному слабоумию, возникают различные формы бреда, галлюцинации, кахексия.

Важно диагностировать начальную стадию прогрессивного паралича, для которой характерно внезапное изменение личности человека, возникающее среди полного здоровья без всяких видимых причин. У больного нарушается память, речь, счет, письмо. При появлении этих симптомов необходимо исследование серологических реакций в крови и спинномозговой жидкости, которые оказываются положительными.

У некоторых больных возникают симптомы спинной сухотки и прогрессивного паралича одновременно (табо-паралич). Следует также помнить о возможности развития у больных сифилисом явлений неврастении и некоторых форм психоза. Иногда у людей, не болеющих сифилисом, возникает так называемая сифилофобия, представляющая собой один из типов фиксированной психопатии.

Сифилис опорно-двигательного аппарата

Сифилис костей

При раннем сифилисе у больных могут появляться боли в костях, периоститы и остеопериоститы.

Боли в костях появляются обычно в конце первичного – начале вторичного периода сифилиса. Они локализуются преимущественно в длинных трубчатых костях нижних конечностей, усиливаются в ночное время (dolores osteocopi nocturni). При объективном обследовании каких-либо патологических изменений костей не отмечается.

Значительно реже во вторичном периоде сифилиса наблюдаются периоститы и остеопериоститы. Они чаще всего локализуются в большеберцовых костях, реже в костях черепа и грудной клетки. Клинически выявляются небольшие, нерезко ограниченные припухлости, болезненные при пальпации. Консистенция очагов поражения сначала тестоватая, затем плотная. Рентгенологически периоститы не выявляются, при остеопериоститах на рентгенограммах выявляется периостальная реакция, утолщение надкостницы и ее нежное просветление. Исходом остеопериоститов может быть полное рассасывание очага поражения, остеосклероз и остеопороз. При остеопорозе возможны патологические переломы кости.

При гистологическом исследовании пораженных костей обнаруживается некроз костной ткани, изменения сосудов с плеоморфными эндотелиоцитами и выраженная воспалительная реакция с преобладанием плазматических клеток. В очаге поражения можно обнаружить бледные трепонемы.

В третичном периоде сифилиса поражение костей наблюдается столь же часто, как кожи (примерно у 20–30 % больных). Сифилис мышц отмечается значительно реже. Патологоанатомической основой заболевания является ограничение гуммы или диффузные гуммозные инфильтрации, которые могут локализоваться в надкостнице, корковом, губчатом и мозговом веществе кости. Развивающаяся в этих участках инфекционная гранулема приводит к деструкции пораженной ткани (остеопорозу) с последующим возникновением реактивных изменений (остеосклероза). Для сифилиса, в отличие от туберкулеза, характерно преобладание остеосклероза над остеопорозом, что является важным диагностическим признаком при рентгенологическом исследовании. Иногда воспаление в костях при третичном сифилисе имеет экссудативно-пролиферативный характер (негуммозные остеопериоститы).

Ограниченные гуммозные узлы и диффузные инфильтрации могут поражать любые кости, но чаще всего страдает большеберцовая кость, реже – кости предплечья, ключица, кости черепа. Основными клиническими формами позднего сифилиса костей являются ограниченные и диффузные гуммозные остеопериоститы и гуммозный остеомиелит.

При ограниченном гуммозном остеопериостите в корковом слое кости появляются одиночные или множественные гуммы, которые могут распространяться как снаружи, так и внутри кости. Клинически это выражается появлением на поверхности кости плотной на ощупь, ясно ограниченной припухлости, значительно возвышающейся над ее уровнем. Больные жалуются на сильную боль в кости, усиливающуюся по ночам и при поколачивании по участку поражения. В дальнейшем гуммозный остеопериостит может рассосаться, подвергнуться замещению соединительной тканью и оссификации, либо он распадается с образованием типичной глубокой гуммозной язвы. При замещении гуммозного инфильтрата соединительной тканью образуется костная мозоль, нередко кратерообразно западающая в центре. В других случаях инфильтрат постепенно спаивается с кожей и размягчается в центре. Кожа над ним становится красной, истончается и разрушается с образованием язвы. В этом периоде резко усиливаются ночные боли.

Гуммозная язва отличается глубиной, неровным, покрытым серовато-желтым плотным налетом, дном. Язва окружена валом плотного инфильтрата. При ощупывании дна такой язвы зондом ощущается неровная, шероховатая поверхность некротизированной кости. По заживлении остается втянутый спаянный с костью рубец, окруженный костным валиком. На рентгенограммах в начальном периоде видны ограниченные периостальные наслоения и утолщение коркового слоя кости. В более поздних стадиях развития периостита в центре пораженного участка обнаруживается ограниченный остеопороз в виде нежного пятна, окруженный зоной реактивного остеосклероза, дающего на рентгенограмме отчетливое просветление.

При сифилисе чаще всего поражаются диафизы большеберцовых костей. Плоские кости черепа, грудина вовлекаются в процесс в 5 % случаев, сифилитические спондилиты встречаются в 2–6% случаев [Милич М. В., 1996]. Для сифилиса костей черепа (чаще всего теменных) характерен преимущественно деструктивный гуммозный процесс. Инфильтрат нередко постепенно поражает всю толщу кости (паностит). Образующийся в центре очага секвестр, отторгаясь, перфорирует кость, что может привести к тяжелым осложнениям (например, к воспалению мозговых оболочек). При поражении мягких тканей происходит их размягчение и изъязвление с образованием, в отличие от туберкулезного остеомиелита, широких поверхностных свищей.

При сифилитических спондилитах поражается тело одного, реже 2–3 позвонков, как правило, в шейном отделе позвоночника. В этом отделе развивается неподвижность и непостоянные самопроизвольно возникающие боли. Диагноз устанавливается на основании клинической картины (относительная легкость течения), данных рентгенографии (отсутствие тени натечника, четкая очерченность очагов деструкции, сохранение межпозвонковых дисков), серологических исследований крови и результатах пробного противосифилитического лечения.

Диффузными гуммозными остеопериоститами чаще всего поражается большеберцовая кость. На ее передней поверхности появляется разлитая припухлость с неровными, расплывчатыми краями. Кожа над пораженными участками нормальная. Типичны ночные боли. Процесс заканчивается оссификацией и образованием костной мозоли.

Гуммозный остеомиелит. Одиночные гуммы или диффузные гуммозные инфильтрации появляются в губчатом веществе кости и костном мозге. В результате центральная часть кости некротизируется, а по периферии очага деструкции развивается реактивный остеосклероз. В дальнейшем гуммы или оссифицируются, или происходит их гнойное расплавление с образованием секвестра. В последнем случае гумма нередко разрушает корковый слой кости и надкостницу. Кожа при этом последовательно пронизывается инфильтратом, спаивается с подлежащими частями, становится багрово-красной; в центре появляется очаг флюктуации. После вскрытия инфильтрата образуется глубокая гуммозная язва. Длительно не отделяющийся секвестр и присоединение вторичной инфекции поддерживает нагноение. Для извлечения секвестра, помимо специфического лечения, требуется хирургическое вмешательство, на рентгенограмме в толще кости обнаруживаются темные пятна остеопороза, окруженные светлой зоной реактивного остеосклероза.

Дифференциальная диагностика. Хронический гнойный остеомиелит, вызванный гноеродными микробами, характеризуется образованием длительно не заживающих свищей, секвестров, отсутствием остеосклероза. Протекает хронически, с периодами ремиссий и рецидивов.

Абсцесс Броди. Заболевание обусловлено бактериальной эмболией конечной артериальной веточки в метафизарном конце кости. Поражаются длинные трубчатые кости. Клинически болезнь проявляется периодическим появлением болей в кости, усиливающихся по ночам и после усиленных движений.

Диагноз устанавливается на основании рентгенологического исследования, при котором определяется изолированная полость шаровидной или овальной формы с гладкими внутренними контурами и заметным остеосклерозом губчатого вещества в метафизарном конце кости. Секвестрации, как правило, не бывает.

Туберкулез кости развивается в детском возрасте, протекает длительно. Поражается обычно одна кость в ее эпифизарной части. В области пораженной кости, в отличие от сифилиса, появляется сильная боль, в результате чего больной ограничивает движения конечности, что приводит к атрофии мышц.

Туберкулез кости часто бывает причиной образования долго не заживающих свищей, через которые происходит отторжение секвестров. Особенно резкие отличия определяются при рентгенологическом исследовании. У больных туберкулезом очаги остеопороза не имеют столь характерной для сифилиса полосы реактивного остеосклероза и без резкой границы переходят в окружающую порозную ткань. Отмечается большая наклонность к секвестрации. Периост, как правило, не поражен.

Саркома кости возникает обычно у лиц молодого возраста, чаще поражается проксимальная часть метафиза и эпифиза. Опухоль характеризуется прогрессирующим ростом. Саркома, как правило, бывает одиночной и, в отличие от сифилиса, сопровождается мучительными болями в области поражения. На рентгенограмме очаг деструкции кости не имеет резких границ, явления реактивного склероза выражены незначительно, периост расщеплен и нависает наподобие козырька на границе со здоровой костью.