Текст книги "Каверномы ЦНС"

7.2. Компьютерная томография (КТ)

Появление КТ внесло принципиальные изменения в диагностику каверном, так как «скрытые» сосудистые мальформации перестали быть таковыми. КТ дала возможность увидеть объемные образования, не выявляемые при ангиографии, и, в ряде случаев, по совокупности с клиническими симптомами, высказаться в пользу кавернозной ангиомы (156). В тоже время, поставить диагноз каверномы только по КТ достаточно сложно (18). На КТ кавернома, как правило, имеет вид округлого образования с четкими контурами, изоинтенсивной или гиперинтенсивной плотности (рис. 45).

Рис. 45.I. Б-ной Г-ва, 29 лет. Сравнительная оценка кавернознх мальформаций при КТ и МРТ. Кавернозная мальформация правой теменной доли. Подострый период кровоизлияния. А – КТ без контраста. Внутримозговая гематома правой теменно-височной области с небольшим перифокальным отеком. Б – МРТ режим Т1. Типичная кавернома, небольшой перифокальный отек

Рис. 45.II. Б-ной Л-ов, 24 г. Сравнительная оценка кавернознх мальформаций при КТ и МРТ. Кавернозная мальформация без клинических признаков кровоизлияния (многолетний анамнез подъемов АД, головных болей). А – КТ – небольшой очаг гетерогенно измененной плотности в левой височной доле. Б – МРТ, режим Т2 – типичная кавернома

При наличии петрификатов в строме каверномы образование имеет неоднородную плотность. При введении конрастного вещества его задержка минимальна или отсутствует. В случае кровоизлияния картина соответствует внутримозговой гематоме, которая имеет четкий контур и, как правило, не вызывает явной дислокации прилежащих структур. Диагноз становится более точным в случаях, когда кровоизлияние является достаточно объемным, а обследование проведено в ближайшие после него дни. При других вариантах течения болезни (микрогеморрагии, эписиндром и др.), при небольших каверномах, а также при позднем от момента кровоизлияния исследовании, точность диагностики снижается. Наиболее часто такие каверномы расценивают как опухоли. Мелкие каверномы часто вообще не видны на КТ.

В настоящее время в диагностике каверном КТ может быть использована только как метод диагностики кровоизлияния.

7.3. Ангиография

Излишне упоминать о том, какой вклад внесла церебральная ангиография в диагностику сосудистой и другой патологии ЦНС. Ангиография и сейчас остается незаменимым методом при обследовании и лечении больных с аневризмами, АВМ, венозными ангиомами, богато васкуляризированными опухолями и целым рядом других заболеваний и патологических состояний нервной системы. Вместе с тем, информативность ангиографического исследования в диагностике каверном и телеангиэктазий головного мозга была и остается минимальной.

До появления МРТ больные с каверномами, особенно при геморрагическом варианте развития заболевания, практически всегда подвергались ангиографическому обследованию. В большинстве случаев какие-либо изменения на ангиограммах отсутствовали. В отдельных случаях можно было увидеть характерную для любого объемного образования безсосудистую зону либо, напротив, нечеткую сеть очень мелких сосудов или патологические вены (1).

Несмотря на низкую информативность в выявлении каверном, полное исключение ангиографии из обследования больных следует признать ошибочным. Ангиография остается необходимым методом исследования в дифференциальной диагностике каверномы с АВМ, периферической аневризмой или обильно васкуляризированной опухолью. Ангиографию иногда выполняют больным с крупными и гигантскими каверномами, расположенными в труднодоступных и/или функционально важных зонах мозга, с целью уточнения соотношения патологического образования с артериями и венами. Использование неинвазивной СКТ-ангиографии с контрастированием венозной системы мозга дало импульс новым исследованиям – дооперационному выявлению сочетания каверном с венозными ангиомами (см. рис. 2, 4, 10). Эти данные имеют не только теоретический интерес, но и являются крайне важными при определении показаний и планировании операции удаления каверномы.

7.4. Электроэнцефалография

Одним из наиболее важных инструментальных исследований у больных с любыми формами эпилепсии является регистрация биоэлектрической активности мозга. Анализ результатов электроэнцефалографии (ЭЭГ) представляет собой огромный раздел клинической электрофизиологии и отражен в большом числе классических монографий (9, 114). Большинство исследователей уделяли основное внимание изучению биоэлектрической активности мозга при так называемой генуинной эпилепсии, при которой припадки являлись основным проявлением болезни и мишенью для устранения. При симптоматической (по современной терминологии, структурно-метаболической) эпилепсии, особенно обусловленной нейрохирургической патологией, ЭЭГ чаще являлась одним из элементов сложившегося комплекса обследования больных, но не предметом самостоятельного изучения. Это отразилось и в имеющейся по данному вопросу литературе – каверномы в публикациях по нейрофизиологии эпилепсии, как правило, лишь упоминаются в ряду других объемных поражений мозга. Тем не менее, вопрос о роли электроэнцефалографических исследований у больных с каверномами нашел определенное освещение в литературе. Это обусловлено тем, что эпилептические припадки служат самым частым проявлением заболевания. Кроме того, применение в последние годы принципов хирургического лечения эпилепсии при удалении каверном, проявляющихся эпилептическим синдромом, также заставил обратить более пристальное внимание на эту проблему.

В настоящее время обследование больных с эпилепсией включает как однократную регистрацию биопотенциалов в покое и при «провоцирующих» нагрузках, так и разнообразные методики мониторинга биопотенциалов мозга в сочетании с видеонаблюдением за поведением больного. Информативность последних методов значительно превосходит однократную ЭЭГ (9). При оценке ЭЭГ у больных с каверномами в первую очередь обращают внимание на наличие типичных форм эпилептической активности (спайк, острая волна, комплекс спайк-волна, комплекс острая волна-медленная волна, паттерн приступа). При отсутствии типичных феноменов эпилепсии определенное значение приобретают феномены, не относящиеся к собственно судорожной активности мозга: гиперсинхронный заостренный по форме α-ритм, гиперсинхронный β-ритм, вспышки высокоамплитудных α-, β-, θ-, δ– или полифазных волн с крутыми фронтами. Помимо скальповой ЭЭГ, применяются методики интраоперационной регистрации биопотенциалов с определенных участков мозга (электрокортикография, ЭКоГ). В последние годы в связи с развитием хирургических методов лечения эпилепсии для более точного определения источника патологической активности используют новые технологии, позволяющие выявлять участки инициации приступа. К ним относятся позитронно-эмиссионная томография (PET), однофотонная позитронно-эмиссионная томография (SPECT) и магнитоэнцефалография (MEG, МЭГ). Эти высокотехнологичные и дорогостоящие методики пока не получили широкого распространения, и публикации по их применению в лечении эпилепсии немногочисленны (17, 317).

Цель всех перечисленных исследований в клинической практике – выявление эпилептической активности мозга, максимально точное определение ее источника и контроль эффективности консервативного или хирургического лечения эпилепсии.

Немногочисленные публикации, в которых обсуждаются результаты регистрации ЭЭГ у больных с каверномами, свидетельствуют о том, что типичные формы эпилептиформной активности у них, как правило, отсутствуют (38, 60, 244).

В нашей серии скальповая ЭЭГ выполнена более чем у 900 больных с каверномами больших полушарий, как у страдающих эпилептическими припадками, так и при других проявлениях заболевания. Основными задачами анализа результатов исследований было выяснение роли ЭЭГ в определении показаний к удалению каверномы и прогнозировании возможных исходов лечения эпилепсии. Для анализа были произвольно отобраны 218 больных с супратенториальными каверномами, которым были выполнены многократные до– и послеоперационные ЭЭГ-обследования с использованием современных многоканальных энцефалографов. 173 из них страдали эпилептическими припадками. Учитывая сравнительно редкие припадки у большинства больных, все исследования выполнены вне приступа. Регистрацию ЭЭГ проводили по классической схеме «10—20» в течение 5 минут. В 147 случаях дополнительно выполнены функциональные пробы. Описание изменений кривой проводили по общепринятым рекомендациям для описания скальповой ЭЭГ (21, 220). Учитывали как типичные формы судорожной активности, так и феномены, трактуемые в классической нейрофизиологии, как эпилептиформные. В случае регистрации регионарной патологической активности, ее анализировали в соответствии с расположением каверномы. В связи с невозможностью исключения феномена билатеральной синхронизации для больных с эпилептиформной активностью, имеющей билатеральный характер и диффузное распространение на обе гемисферы, такую активность описывали как диффузную.

Типичных форм эпилептической активности не выявлено ни в одном наблюдении. Эпилептиформная активность в фоновой записи или после функциональных нагрузок выявлена у 68,2% больных с эпилептическими припадками в анамнезе и у 58,6% больных, не страдавших эпилепсией. Таким образом, различия в ЭЭГ в этих группах отсутствовали. У 81,4% пациентов активность можно было описать, как регионарную, у 11,0% – как латерализованную и у 7,6% – как диффузную. В 5 случаях (4,2%) регионарная активность выявлена в контралатеральном полушарии. У двух больных (1,7%) региональная активность не совпадала с локализацией каверномы и была смещена по ипсилатеральному полушарию. Связи выяленных изменений ЭЭГ с продолжительностью заболевания, частотой припадков и фармакорезистентностью не выявлено. Наличие эпилептиформной активности и ее совпадение с областью локализации каверномы не влияло на послеоперационный исход эпилептического синдрома.

У больных с множественными КМ эпилептиформная активность выявлена в 10 случаях (62,5%). У 9 из них активность совпадала с локализацией клинически проявившейся каверномы, что во всех случаях было установлено по клинико-рентгенологическим данным. Эти данные показывают, что в случае множественных каверном ЭЭГ следует признать чувствительным методом, позволяющим идентифицировать клинически активную каверному.

Четырем больным до операции проведен длительный видео-ЭЭГ мониторинг. Лишь у одного пациента удалось записать паттерн приступа.

При регистрации ЭЭГ в послеоперационном периоде у больных, страдавших эпилептическими припадками до операции, эпилептиформная активность выявлена в 38,1% и не зафиксирована в 61,9% случаев. В подавляющем большинстве случаев эпилептиформную активность можно было описать, как регионарную, при этом у всех пациентов активность совпадала с локализацией удаленной каверномы. В 1 случае активность описана как диффузная (генерализованная). В отличие от предоперационных исследований, не выявивших различий ЭЭГ в группах больных с и без эпилептических припадков, наличие эпилептиформной активности зафиксировано у 61,1% больных с эпилептическими приступами и у 20,8% больных без эпилептических приступов после операции. Различие между указанными группами было статистически достоверным. Причины появления достоверной связи между наличием приступов и патологической активностью на ЭЭГ в послеоперационном периоде не ясны.

Таким образом, сопоставление результатов ЭЭГ с течением эпилептического синдрома показало, что прямые корреляции между физиологическими и клиническими показателями отсутствуют. Этот факт существенно ограничивает прикладное использование метода в решении таких клинических задач, как выбор метода лечения и коррекция противосудорожной терапии. По имеющимся в литературе данным и нашему опыту, регистрация скальповой интериктальной ЭЭГ у больных с каверномами больших полушарий до операции имеет вспомогательное значение в планировании хирургического лечения. ЭЭГ у больных с эпилептическими припадками, обусловленными каверномами, может иметь значение при обследовании больных с множественными КМ больших полушарий, а также при назначении и контроле эффективности антиконвульсантов (в особенности в послеоперационном периоде), однако, этот вопрос требует специального изучения. Дооперационный мониторинг и видеомониторинг ЭЭГ у больных с каверномами может быть информативен только у больных с частыми приступами. Этот метод также должен быть обязательным для больных, которым предполагается операция амигдалогиппокампэктомии. Дооперационный мониторинг ЭЭГ с использованием инвазивных электродов при лечении каверном практически не используют в связи с несоразмерностью риска осложнений и предполагаемой эффективности в выявлении иктального очага.

8. Критерии диагноза и дифференциальная диагностикм кавернозных мальформаций

В диагностике КМ следует различать дооперационный клинико-инструментальный диагноз и гистологический диагноз заболевания. Последний может быть установлен только в случае хирургического вмешательства с удалением каверномы и исследованием удаленной ткани, либо при аутопсии.

8.1. Клинико-инструментальный диагноз

Основным критерием предоперационного, клинико-инструментального, диагноза следует в настоящее время считать результат МР исследования, поскольку этот метод наиболее чувствителен и специфичен в отношении КМ. В типичных случаях можно ограничиться исследованием в режимах Т1 и Т2, однако золотым стандартом следует признать использование режима градиентного эха (GRE), так как он позволяет выявить мелкие мальформации и подтвердить диагноз в сомнительных случаях. Клинические проявления заболевания могут лишь подтвердить правильность диагноза, так как, являясь достаточно характерными, они все же не могут считаться патогномоничными для каверном.

Если рассматривать проблему диагностики каверном в историческом аспекте, то следует упомянуть, что в наиболее короткие сроки от начала болезни диагноз ставили больным с очевидными кровоизлияниями. Самой неблагополучной в отношении установки нозологического диагноза была группа больных, у которых заболевание проявилось эпилептическими припадками. Таких больных, как правило, длительно лечили с диагнозом «эпилепсия», и сроки от начала болезни до выявления причины припадков растягивались на несколько лет, а нередко и десятилетий. Несомненно, что до появления КТ и МРТ причины такой ситуации были объективными.

В настоящее время принцип обязательного инструментального обследования больных с любыми, даже минимальными, церебральными симптомами, все более утверждается в различных регионах нашей страны. В сочетании с изменениями диагностических возможностей это приводит к значительному сокращению времени между первыми клиническими проявлениями каверном и установкой точного нозологического диагноза. Тем не менее, случаи, когда страдающих эпилептическими припадками больных длительное время не направляют на специальное обследование, все еще встречаются. Так, из обратившихся в институт в 2011г больных с каверномами в 51% случаев диагноз был поставлен в сроки менее года от начала болезни, а в 49% случаев – в сроки от 1г до 19 лет, в том числе, в 11% случаев – в сроки более 10 лет. Между тем доказано, что прогноз в отношении исчезновения эпилептических припадков после удаления каверномы имеет прямую зависимость от длительности заболевания. В этой связи необходимо еще раз подчеркнуть, что любые неврологические жалобы больного, включая такие распространенные, как неопределенные головные боли, должны, особенно в молодом и среднем возрасте, быть поводом для инструментального обследования.

Сопоставление предоперационного и послеоперационного диагнозов на материале института показало, что клинико-инструментальный диагноз каверномы не подтвердился примерно в 6% случаев (28 наблюдений).

У 11 из этих больных при гистологическом исследовании удаленных образований была выявлена отличная от КМ сосудистая патология, чаще всего – АВМ. Ретроспективный анализ показал, что в этих случаях ошибка диагноза была, как правило, обусловлена негативными результатами ангиографии, при которой АВМ либо не контрастировалась вследствие полного тромбирования (рис. 46), либо заполнялась единичная дренажная вена. Последний вариант обычно встречался у больных, которым до поступления в институт по месту жительства выполнены операции удаления гематом, в ходе которых удаляли и большую часть мальформации.

Рис. 46. Б-ная С-ян, 27 лет. Дифференциальный диагноз кавернозной мальформации и АВМ. А – МРТ (режим Т1) на 14-е сутки после подострого развития головной боли, головокружения, онемения левой половины лица. Б, В – вертебральная АГ через месяц от начала болезни. Изменений в пробеге сосудов ВББ нет. Патологической сосудистой сети нет

Предоперационный диагноз (б-ная С-ян, 27 лет): Кавернозная мальформация правой гемисферы мозжечка. Операция: На участке в области медиальных отделов мозжечка, прилежащих к стволу, определялась ржавая окраска поверхности мозжечка. От поверхности мозжечка отделена нижняя мозжечковая артерия. С помощью биполярной коагуляции произведена перфорация измененного мозгового вещества. В рану стала выделяться жидкая кровь. Образование состояло из отдельных полостей, заполненных жидкой кровью. Кроме того, имелось грубое изменение прилежащего мозгового вещества. Оно было желто-коричневой окраски и резко уплотненное. Имелись участки, похожие на патологическую сосудистую ткань – каверному (?). Весь этот участок измененного мозгового вещества после опорожнения гематом иссечен с помощью биполярной коагуляции до границ с внешне неизмененным мозговым веществом. Ложе удаленной патологической сосудистой мальформации выложено гемостатической марлей. После удаления образования стало возможным осмотреть полость четвертого желудочка, провести стимуляцию его структур, получить адекватные ответы от черепно-мозговых ядер, с VII по XII. На этом операция закончена. Гистологический диагноз: Тромбированная АВМ.

Ряду больных, в связи с уверенностью в диагнозе каверномы, ангиографию не проводили (рис. 47).

Рис. 47. Б-ная К-на, 28 лет. Дифференциальный диагноз кавернозной мальформации и АВМ

Течение заболевания (б-ная К-на, 28 лет): Повторные эпизоды острого развития нижнего парапареза с интервалом в 3г. МРТ после второго эпизода выявила объемное образование на уровне Th12—L1 позвонков с сопутствующим перифокальным отеком (рис.). АГ не производили. Предоперационный диагноз: кавернома спинного мозга на уровне Th12—L1. Операция: Обнаружена выраженная сосудистая патология в виде расширения артериальных и венозных сосудов как в арахноидальной оболочке, так и по задней поверхности спинного мозга. На месте предполагаемой каверномы обнаружен небольших размеров пучок артериальных сосудов, связанный с крупными венами. Эти сосуды прокоагулированы. Произведено рассечение мозга строго по средней линии на участке около 3—4 мм. Вскрылась киста с ксантохромным содержимым, стенки которой были сформированы глиальной тканью. Несколько ниже под пиальной оболочкой располагался еще один клубок патологических сосудов, которые также прокоагулированы. Создавалось впечатление, что в основе патологии лежит многоуровневое артериовенозное шунтирование. Гистологический диагноз: АВМ. Послеоперационное течение: Умеренное нарастание слабости в правой ноге. Выполнена селективная спинальная АГ, которая выявила остатки АВМ в области ее верхнего полюса, на передней поверхности спинного мозга на уровне Th11-Th12. Питание мальформации осуществляется из нисходящей ветви артерии Адамкевича. Произвести суперселективную эмболизацию было невозможно. Учитывая локализацию АВМ, решено от повторной операции воздержаться.

Приводимые ниже наблюдения демонстрируют, что необходимо также проводить дифференциальный диагноз КМ и аневризмы, особенно в случаях, когда объемные образования имеют типичную для мешотчатых аневризм локализацию (рис. 48, 49, 50, 51).

Рис. 48. Б-ная Б-ва, 29 лет. Дифференциальный диагноз кавернозной мальформации и аневризмы. Клиническое течение: 2 эпизода утраты сознания с судорогами, последующей тошнотой и рвотой. При МРТ в режиме Т1 (А) и Т2 (Б) выявлено гетерогенное объемное образование левой височной доли. Предоперационный диагноз: Дифференциальный диагноз между периферической аневризмой ветви СМА слева и кавернозной мальформацией. Операция: удаление кавернозной мальформации левой височной доли. Гистологический диагноз: кавернозная мальформация. На микропрепаратах видна крупная полость с кальцинозом стенки (В) и множественные тонкостенные полости, заполненные кровью (Г)

Рис. 49. Б-ная Р-на, 58 лет. Дифференциальный диагноз кавернозной мальформации и аневризмы СМА. Клиническое течение и обследование: В течение 3 лет – вторично генерализованные судорожные и безсудорожные эпилептические припадки с аурой в виде déjà vu, парциальные припадки в виде висцеро-вегетативных пароксизмов с чувством страха. Нарастающее снижение памяти, депрессия. К моменту поступления частота парциальных эпилептических припадков достигла 30 в сутки. При МРТ выявлено объемное образование медиальных отделов левой височной доли (А, Б, режим Т2). При левосторонней каротидной АГ (В) патологии не обнаружено. Предоперационный диагноз: КМ медиальных отделов левой височной доли. Операция: обнаружена крупная, полностью тромбированная аневризма левой СМА, которая частично иссечена. Мозговое вещество вокруг аневризмы резко изменено, ржавой окраски. Все мозговое вещество, прилежавшее к аневризме, аспирировано. Гистологический диагноз: Грубоволокнистая соединительная ткань с множественными следами кровоизлияний различной давности и микрокальцификатами (стенка аневризмы)

Рис. 50. Б-ной К-к, 32г. Дифференциальный диагноз кавернозной мальформации и аневризмы СМА. Клиническое течение и обследование: Острое развитие общемозговой симптоматики и нарушения речи. При МРТ выявлены объемное образование левой височной доли (А, Б, В, режимы Т1 и Т2) и заднелобной области (Г, режим Т2). Проводился дифференциальный диагноз между периферической аневризмой ветви СМА слева и кавернозной мальформацией. Выполнена СКТ-АГ, при которой выявлена крупная аневризма развилки СМА слева (Д, Е – СКТ-АГ)

Рис. 51. Б-ная Е-о, 28 лет. Дифференциальный диагноз кавернозной мальформации и аневризмы СМА. Течение болезни: с 12 лет – редкие эпилептические приступы по типу абсансов, с частотой примерно 6 раз в год. Периодически принимала антиконвульсанты. МРТ впервые сделана в возрасте 28 лет (А, Б, режимы Flair, Т1, аксиальная и сагиттальная проекции). АГ не производилась. Предоперационный диагноз: Кавернозная мальформация задних отделов верхней височной извилины справа. Операция 28.08.2012: установлено, что образование представляет собой полностью тромбированную периферическую аневризму ветви правой СМА. Аневризма иссечена (В, Г – МРТ после операции, режимы Flair, Т1, аксиальная и сагиттальная проекции)

В одном случае за каверному была ошибочно принята артериовенозная фистула с ампулообразно расширенной веной.

Необходимо подчеркнуть, что в перечисленных случаях диагностические ошибки, хотя и представляют большой интерес с клинической точки зрения, практически не отразились на тактике ведения и качестве лечения больных.

В 14 случаях диагноз КМ был ошибочно поставлен больным с опухолями головного и спинного мозга. Объемные образования в большинстве случаев располагались в полушариях головного мозга, имели небольшие размеры, не сопровождались перифокальной реакцией мозга и проявлялись эпилептическим синдромом без какой-либо очаговой или общемозговой симптоматики. Большинство опухолей имели гетерогенную структуру на КТ и МРТ. Все эти факторы послужили причиной ошибки диагноза. Часть больных этой группы были оперированы сразу после обращения в институт, некоторые находились под наблюдением в течение нескольких лет, и операция была выполнена в связи с ухудшением состояния, как правило, в виде учащения припадков. Самым частым типом опухоли оказались доброкачественные глиомы. У отдельных больных выявлены эпендимомы, метастаз рака, дермоид. При гистологическом исследовании обращало на себя внимание то, что примерно в половине случаев опухоли были богато васкуляризированы, с признаками перенесенных кровоизлияний.

Среди гистологически верифицированных каверном в 26% случаев (136 больных) предоперационный диагноз был ошибочным или неточным. Чаще всего до операции предполагалась опухоль – 14,2% случаев, примерно с одинаковой частотой при супратенториальной, субтенториальной и спинальной локализации объемного образования. Наиболее часто ошибка была связана с низким качеством снимков, а также присутствием не характерных для каверном признаков, как например, выраженный перифокальный отек (рис. 52).

Рис. 52. Б-ная С-ли, 31 г. Дифференциальный диагноз кавернозной мальформации и внутримозговой опухоли. МРТ (режим Т2) через 6 месяцев после первых проявлений заболевания и через 2 недели после ухудшения состояния. Предоперационый диагноз: глиома левой теменной доли. Гистологический диагноз: кавернозная мальформация

Рис. 53.I. Б-ная Ц-ва, 16 лет. Дифференциальный диагноз кавернозной мальформации и опухоли

Рис. 53.II. Б-ная Ц-ва, 16 лет. Дифференциальный диагноз кавернозной мальформации и опухоли

Рис. 53.III. Б-ная Ц-ва, 16 лет. Дифференциальный диагноз кавернозной мальформации и опухоли. А, Б, В – МРТ до операции, режимы Т1 и Т2. Г, Д, Е – КТ, 10-е сутки п/о. Ж, З, И – МРТ через 3,5 мес п/о, режимы Т1, Т2

Клиническое течение: с раннего детства эпизоды тошноты, рвоты. С 8-ми лет – головные боли, снижение зрения. Нарушения менструального цикла. Полидипсия. Отставание психического развития. МРТ впервые сделана в 16 лет, выявлено объемное образование межжелудочковой перегородки, расцененное как опухоль (А – В). При поступлении: Гипофизарный нанизм. Мягкие когнитивные нарушения. Клинический диагноз: опухоль прозрачной перегородки (краниофарингиома нейроцитома?). Операция 4.08.1999: транскаллезный доступ в правый боковой желудочек. Обнаружено образование, имевшее вид типичной КМ, с участками серо-красного цвета с плотной соединительнотканной стромой. Образование удалено кускованием с использованием ножниц и ультразвукового отсоса. КМ разрушала межжелудочковую перегородку, колонки свода, переднюю и латеральные стенки III желудочка. Лишь его дно было свободно от патологической ткани. Вся КМ удалена до границ с внешне не измененным мозгом либо до глиальной ткани, не содержащей кавернозных полостей. Гистологический диагноз: кавернозная мальформация. Послеоперационное течение: длительное сопорозное состояние. Выраженные нейроэнодокринные и вегетативные нарушения. Пирамидные и экстрапирамидные симптомы. Ведение в условиях установки НВД. Постепенное улучшение и стабилизация состояния. К выписке (4 мес п/о) ходит с помощью, есть ограниченный речевой контакт. Выраженные когнитивные, двигательные, нейроэндокринные нарушения. Полностью зависима от окружающих

Предоперационный диагноз АВМ поставлен в 6% случаев, внутримозговой гематомы гипертонического генеза – в 2,3%, аневризмы – в 0,6%. У 3,6% больных проводили дифференциальный диагноз опухоли, каверномы, гематомы, паразитарного заболевания. Необходимо отметить, что частота ошибочных предоперационных диагнозов неуклонно снижается. Так, диагноз «опухоль» в период 1995—2007 гг. был поставлен в разные годы в 11% – 36% случаев, а в период 2008—2011 гг. – в 4% – 9,6% случаев. При каверномах мозжечка и спинного мозга ошибочных диагнозов не было с 2006 г. Улучшение качества предоперационной диагностики связано, прежде всего, с совершенствованием инструментального обследования.

Как и в случаях с ошибочным предоперационным диагнозом «кавернома», такие диагнозы, как «АВМ», «гематома», «аневризма» как правило, не оказывают существенного влияния на результаты хирургического лечения, так как в ходе операции удается быстро определить характер патологии. Предоперационный диагноз «опухоль», как правило, также не приводит к принципиальным изменениям в выборе метода лечения и его исходах. Исключение составляют случаи локализации объемных образований в средииных глубинных образованиях (гипоталямическая область, III желудочек, пинеальная область) при которых точный диагноз может изменить тактику лечения (рис. 53).