Текст книги "Детский нейрохирург. Без права на ошибку: о том, кто спасает жизни маленьких пациентов"

6
Это не жир

Восемь месяцев. Это не тот возраст. Не тот возраст, чтобы умереть. Не тот возраст, чтобы родиться. Во всяком случае, не так.

Причем даже не восемь месяцев от рождения. Речь идет о восьми месяцах после зачатия. Еще до появления на свет. Это настоящая трагедия.

Ребенок попал в поле моего зрения, когда находился еще в утробе своей матери, – она пожаловалась, что не чувствует ни пинков, ни движения, ни всего остального, что обычно так радует беременных женщин. В местной больнице сделали томограмму плода. Обычно удается найти проблему, которую можно исправить. Ее обычно и ищут. На этот раз, однако, у ребенка обнаружили опухоль мозга.

Сообщать о подобном родителям пятилетнего ребенка уже тяжело, а от одной только мысли о том, чтобы сказать будущим родителям, что у их не рожденного малыша, которого они еще даже не видели, может быть смертельное заболевание, становится просто не по себе.

– Опухоль? – переспрашивает женщина с побелевшим от ужаса лицом. Муж сжимает ее руку. Им вряд ли станет легче, если они узнают, что это крайне редкое заболевание. Что в 2018 году в Великобритании зарегистрировано немногим более четырехсот случаев опухоли мозга у совершеннолетних. Вполне вероятно, что их ребенок был единственным во всей стране, кому диагностировали эту болезнь еще до рождения. Но родителям от этого ни тепло ни холодно.

Отец ребенка смотрит на свою жену, проводя рукой по ее животу. Он смотрит на меня, а потом снова на нее.

– Господи, – говорит он, – у нашего малыша рак.

Их нельзя винить. Услышав слово «опухоль», люди автоматически думают про рак. Их можно понять, но все-таки эти два слова не являются равнозначными.

Опухоль – это новообразование. Участок ткани, подвергшейся ускоренному росту. Опухоли, которые остаются на своем месте и равномерно увеличиваются в размере, как правило, называют доброкачественными. Клетки злокачественных опухолей же способны перемещаться по кровотоку или ликвору между головным и спинным мозгом. Частицы таких опухолей способны отделяться, перемещаться и закрепляться в других местах, где они также начинают разрастаться. Это и есть раковые клетки.

Мозг состоит из множества разных типов клеток – не только из нейронов. Нейроны чрезвычайно хрупкие, и им требуется замысловатая поддерживающая конструкция – нейроглия[29]29
  Совокупность вспомогательных клеток нервной ткани, общий объем которой составляет около 40 % от всех клеток центральной нервной системы.


[Закрыть] – из клеток, позволяющих им соединяться друг с другом. Среди этих клеток есть те, что поддерживают, изолируют, поставляют энергию и кислород, а также те, к которым крепятся сами нейроны.

Структура и внешний вид опухоли во многом зависят от того, из клеток какого типа она образуется. Опухоли в нервных клетках встречаются достаточно редко. Самыми распространенными являются опухоли глиальных клеток – тех самых, из которых формируется поддерживающая конструкция для нейронов. Эти клетки постепенно делятся, и новые со временем заменяют старые. У большинства людей процесс клеточного роста и обновления протекает по плану. Иногда же во время деления клетки происходит ошибка – она забывает добавить «выключатель», в результате чего ткань разрастается, образуя опухоль.

С новорожденными имеется дополнительная сложность. Клетки их мозга продолжают меняться, растут прямо на глазах. Необходимо задаться вопросом: перед тобой быстро накапливающиеся раковые клетки или же здоровые клетки, которые растут, потому что еще должны были находиться в утробе? Мы до сих пор слишком многого не знаем.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) произвела революцию в медицине. Но в случае с опухолями с ее помощью можно получить не так уж и много информации.

Только по внешнему виду не отличить злокачественную опухоль от доброкачественной.

Новообразование, занимающее десять процентов мозга, может оказаться опаснее того, что успело распространиться на двадцать его процентов. Или, как в данном случае, на пятьдесят процентов. С первого взгляда не понять, какой именно является опухоль. Все они выглядят плохо, пока не проникнешь внутрь.

Вместе с тем имеются разные варианты.

Чем позднее срок беременности, тем сложнее для матери решиться ее прекратить. Как это ни называй, врачи зачастую, по сути, заканчивают жизнь ребенка, которого матери потом приходиться рожать уже мертвым. Мне сложно представить более трагичную ситуацию в жизни. Мать никогда не услышит первый крик младенца. Не будет никакого первого кормления. Это просто немыслимый ужас. Тем не менее порой у плода обнаруживают настолько тяжелую болезнь, что родители вынуждены на это согласиться.

Опухоль была замечена в начале девятого месяца беременности. Намного позже «нормального» срока аборта. В болезни плода, впрочем, ничего нормального не было. В ситуациях, когда роды способны навредить здоровью матери либо когда ребенок очень болен, прекращение беременности возможно на любом ее сроке.

Но решение должна принять сама мать. Хотя отцы зачастую и участвуют в обсуждении, по закону последнее слово всегда остается за матерью.

Мама этого ребенка выслушала нас, осознала всю тяжесть состояния своего нерожденного малыша, уяснила вероятность его смерти – если не при родах, то вскоре после них. Выслушав все это, она поговорила со своим мужем и решила все равно выносить ребенка до конца.

Я присутствовал при родах, которые состоялись через месяц после постановки диагноза. Эти четыре недели женщина жила в постоянном стрессе и тревоге – она наверняка места себе не находила каждый раз, когда не чувствовала у себя в животе никакого движения.

Томограмма мало что может сказать. Мне нужно увидеть своими глазами, с чем я имею дело. Придется ли оперировать сразу или же у меня будет пара недель на тщательное обследование ребенка?

Мы рекомендовали кесарево сечение, так как не были уверены, перенесет ли голова ребенка дополнительное давление при естественных родах. Опухоль занимала значительную часть мозга, и риск был слишком велик.

Роды прошли хорошо, и, появившись на свет, ребенок дышал и нормально функционировал, в чем мы далеко не были уверены. Столь массивная опухоль запросто могла сдавить мозг, заблокировав важные нейронные пути. Кроме того, давление внутри утробы отличается от атмосферного. Невозможно было предугадать, как отреагирует организм ребенка, однако он родился вполне дееспособным. Увидев его на руках у матери, вы бы в жизни не догадались, что с ним что-то не так.

Но и я, и она прекрасно знали об имеющейся проблеме. Теперь я понимал, что у меня есть время тщательно подготовить план действий. Подобрать подходящую кровь для переливания, сделать МРТ, понять, с чем мы на самом деле имеем дело.

Если бы что-то пошло не по плану, мы, конечно, не были в полной боеготовности, но хотя бы смогли действовать оперативно. Мы успели бы подготовить операционную в течение дня. Мы убрали бы скопившуюся внутри черепа жидкость и сделали все необходимое. Теперь в этом не было нужды. Тем не менее ребенка отправили в отделение интенсивной терапии для новорожденных, где я запросил МРТ.

Опухоли появляются по разным причинам. Первое, что всегда приходит в голову, – это наследственность. Нам не удалось выявить какой-либо очевидной причины ни по материнской, ни по отцовской линии. Сейчас существует целая наука под названием эпигенетика, которая занимается изучением влияния внешних факторов на гены, даже в утробе[30]30
  Эпигенетика исследует изменение активности генов, не затрагивающих саму последовательность ДНК. Проще говоря, в центре внимания эпигенетиков – факторы внешней среды, влияющие на «включение/выключение» конкретных генов в процессе жизнедеятельности человеческого организма. Таким образом, опровергается центральная идея генетики о том, что исключительно геном человека определяет состояние и процесс развития его организма.


[Закрыть]. Это весьма любопытная штука, правда, толку от нее не особо много, когда перед тобой опухоль, которая только продолжит расти.

Несмотря на свою плохую репутацию, злокачественные опухоли на самом деле могут представлять меньшую опасность, чем некоторые доброкачественные. Во всяком случае, порой их оказывается проще лечить. Из-за быстрого деления клеток они поддаются химиотерапии, и возможно безоперационное лечение – достаточно лишь провести биопсию.

Понимаю, что я хирург, но я несказанно радуюсь, когда мне не приходится оперировать новорожденного. Всегда имеется кто-то другой, кому нужна операция.

Опухоли мозга отличаются от опухолей в других частях тела. Точнее, отличаются предпринимаемые нами меры. Многие люди думают, что злокачественная опухоль – это ужасно, так как она может распространиться, и лучше уж ей быть доброкачественной. В нейрохирургии данное различие не такое уж очевидное. Порой важнее не тип клеток, из которых образована опухоль, а ее расположение. Доброкачественная опухоль, образовавшаяся в важном участке мозга, может причинить непоправимый вред.

Так, например, доброкачественная опухоль в самом центре, в среднем мозге, который контролирует такие важные функции, как бодрствование, кровяное давление и дыхание, может привести к огромным проблемам. Причем дело не только в том, что она, разрастаясь, сдавливает нервные окончания, – с самыми большими трудностями мы можем столкнуться при попытке удалить новообразование. Оперируя на столь уязвимом участке мозга, мы ходим по лезвию бритвы. Вероятность повреждения важных структур может оказаться выше шансов успешного удаления опухоли.

Большинство опухолей дают о себе знать, оказывая воздействие на прилегающую часть мозга, что приводит к нарушениям соответствующих функций. Перед нами может предстать ребенок, у которого появилась слабость в конечностях либо возникли проблемы с чувством равновесия или приемом пищи, каждый из которых заканчивается приступом рвоты. Могут наблюдаться нарушения речи или зрения. Любая контролируемая мозгом функция может пострадать при избыточном давлении на отвечающие за нее клетки. Часто случаются судорожные припадки. Даже эпилепсия может стать результатом новообразования в мозге.

Проблема постепенно усугубляется.

Хотя опухоли, растущие снаружи, и способны сдавить мозг, вызвав его тяжелые повреждения, как правило, их проще удалить.

Порой после удаления такой опухоли мозг со временем занимает все освободившееся пространство.

С наружными новообразованиями очень многое зависит от того, как именно выглядит граница между опухолью и мозгом. Если она отчетливо видна и понятно, где мозг, а где опухоль, то можно рассчитывать на полное ее удаление. Если у опухоли нет общих с мозгом кровеносных сосудов, то можно аккуратно отрезать ее по кусочку, пока от нее ничего не останется.

В мозге, особенно у детей, подобное встречается редко. Самыми сложными являются опухоли, растущие непосредственно в мозге, являющиеся частью его. Необходимо понять, настолько здоровые ткани переплетены с больными. Какова толщина переходного слоя между опухолью и мозгом на ее границе? Насколько эта граница выражена? Можно ли отличить мозг от опухоли невооруженным глазом?

Одной из разновидностей опухолей мозга является так называемая диффузная глиома ствола головного мозга[31]31
  Или диффузиозная внутренняя глиома моста. Мост (ствол мозга) отвечает за ряд жизненно важных функций: равновесие, частоту сердечных сокращений, контроль мочевого пузыря, дыхание, кровяное давление.


[Закрыть]. Она развивается в среднем мозге и чрезвычайно коварна[32]32
  Без лечения продолжительность жизни пациента после постановки этого диагноза составляет, как правило, не более нескольких месяцев.


[Закрыть]. Здоровые клетки переплетаются с клетками опухоли, и разделить их невозможно. В таких случаях остается только надеяться, что химиотерапия и лучевая терапия убьют самые опасные из них.

Представьте себе сложенные вместе кисти рук с переплетенными пальцами. Где заканчивается один палец и начинается другой? Где клетка мозга, а где – опухоли? Хирургу в таком случае приходится принимать нелегкое решение. «Мне отрезать по левой костяшке? Тогда я оставлю на месте вот эти пальцы опухоли. Или же отрезать по правой костяшке? Так я удалю всю опухоль, однако вместе с ней и все эти участки мозга».

К сожалению, мы не можем оперировать на клеточном уровне. Мы не можем удалять отдельные клетки, оставляя на месте те, что находятся между ними. Химиотерапия в состоянии приблизиться к похожему результату, но скальпеля, с помощью которого можно делать подобные разрезы, изобретено пока что не было. Да и, подозреваю, способный на это хирург еще не родился.

Возникает вопрос: как следует лечить этого ребенка? Хотя в конечном счете решение принимается мной и родителями, я всегда спрашиваю совета у своих ученых коллег. Каждую неделю мы собираемся с врачами из онкологии, гистологии[33]33
  Раздел медицины, изучающий строение тканей в организме человека; вид клинического исследования ткани, взятой при биопсии на определении доброкачественных и злокачественных новообразований.


[Закрыть] и радиологии[34]34
  Область медицины, изучающая применение лучевых методов для диагностики и лечения различных заболеваний.


[Закрыть], обсуждая наших текущих пациентов. С подходящими людьми такая форма работы является крайне продуктивной. А подходящие люди, к счастью, у нас имеются.

В любой момент у меня на очереди может быть четыре-пять подобных сложных случаев, все на разных этапах лечения, и примерно столько же – у онколога. Мы описываем друг другу истории болезни своих пациентов, стараясь совместными усилиями разработать для каждого из них оптимальный план действий.

Меньше всего хочется провести рискованную операцию, чтобы потом услышать от радиолога: «Какого черта ты вообще оперировал? Очевидно же, что эта опухоль отлично поддается химиотерапии».

В некоторых случаях все однозначно. После проведения биопсии или удаления целого участка опухоли гистолог демонстрирует отснятые слайды и категорично заявляет: «Это опухоль такая-то». В ответ на это онколог говорит: «Хорошо, тогда нам нужно провести такое-то лечение» или «Давайте сделаем еще одну томографию, так как, похоже, у нас налицо полная резекция». Всегда приятно слышать такие слова – полная резекция означает, что опухоль была удалена без остатка. Тут уже спорить не о чем.

В ситуациях, когда биопсию только предстоит провести, может возникнуть сразу несколько предположений. Изучив снимки, радиолог может назвать два-три наиболее вероятных варианта. Если ему кажется, что опухоль может поддаться химиотерапии, я принимаю это к сведению, особенно когда опухоль расположена в опасном месте. Если же я понимаю, что есть возможность без труда добраться до новообразования с минимальным риском для пациента, то могу высказаться за проведение операции. Зачем подвергать кого-либо месяцам разрушительной для организма химиотерапии, если за пару дней можно решить проблему с помощью старого доброго скальпеля?

Все зависит от обстоятельств. Необходимо свести к минимуму риски для пациента, обеспечив при этом оптимальное лечение. Порой нащупать нужный план действий оказывается крайне непросто, но, как правило, нам удается прийти к нему естественным образом. Так было и с моим новорожденным пациентом.

Томография показала, что левая часть мозга ребенка полностью поглощена опухолью. Независимо от того, доброкачественная она или нет, по моим оценкам, младенцу не прожить больше полумесяца, если ничего не предпринять. Онколог со мной полностью согласен. Как и радиолог с гистологом.

Наш пациент, рожденный на месяц раньше срока, совсем крохотный и слабый, так что может не пережить многократное хирургическое вмешательство. Даже если бы у нас и было предостаточно времени. Вся кровь в его организме уместилась бы в маленьком бокале для вина. Нам необходимо четко решить, когда остановиться, – и, скорее всего, ключевым фактором будет объем потерянной крови. Опять-таки приходится идти на компромисс.

Как бы то ни было, все решено. Операция назначена, и мы постараемся сделать как можно больше за один заход.

Разумеется, родители интересуются у меня вероятностью успеха. Они всегда так делают. Я принципиально никогда не рисую более розовую картину, чем есть на самом деле. Я не пытаюсь смягчить удар. В данном случае я не могу утверждать, что у операции большие шансы на успех.

Позже той ночью я задаюсь вопросом: «Зачем оперировать?» Перед нами пациентка, которая должен была все еще находиться в утробе матери. Какой смысл подвергать девочку столь рискованной операции? Почему не дать ей возможность хотя бы немного пожить? У ее родителей должна быть возможность провести с собственным ребенком немного времени, даже если это всего несколько дней или недель. Ввиду отсутствия значительного опыта с такими случаями можно смело утверждать, что нет никаких оснований подвергать младенца и его родителей подобным мучениям.

Предположим, я вполне уверен, что мы можем помочь. Отец между тем задает мне вопрос, на который у меня нет ответа:

– Сможете ли вы вылечить нашу дочь?

Я качаю головой. Я бы даже не стал использовать слово «вылечить». Факторов слишком много. Так что я ответил то, что всегда говорю в подобных обстоятельствах:

– Мы определенно попытаемся ей помочь.

Анестезиолог готов. Последние десять минут его кардиомонитор не переставал издавать монотонные звуковые сигналы. Между ним и операционной медсестрой стоят два больших монитора. На одном выведена томограмма, на другом – изображение, передаваемое аппаратом УЗИ. С помощью него и своих знаний анатомии я смогу маневрировать в мозге пациента.

Прежде всего нам нужно попасть внутрь. Под величайший хит Iron Maiden[35]35
  Музыкальная композиция одноименной британской хеви-метал-группы, завоевавшей наибольшую популярность в начале 1980-х годов.


[Закрыть] я выбриваю участок кожи на голове ребенка, а затем с величайшей осторожностью разрезаю мягкий череп. У новорожденных он чрезвычайно податливый и вскрывается ножницами. Я осторожно приподнимаю вырезанный пятиугольник и вижу собственными глазами то, что мы уже наблюдали на снимках. Вернее, не совсем собственными глазами.

Вы, наверное, представляете хирургов в этих нелепых очках. Они похожи на два маленьких телескопа, по одному перед каждым глазом, потому что ими очки, по сути, и являются. Такие очки, называемые бинокулярной лупой, дают большое увеличение, позволяя проводить операцию с невероятной точностью – что особенно важно, когда ошибка в один миллиметр может навсегда лишить пациента возможности ходить или разговаривать.

Бинокулярные очки сидят у меня на носу, чтобы я мог видеть через них операционное поле, а также имел возможность смотреть поверх них на своих коллег и информацию на мониторах. Глаза, впрочем, я поднимаю лишь иногда, чтобы подтвердить местоположение своих инструментов в мозге пациентки. Моя голова при этом остается неподвижной – я слежу лишь взглядом, чтобы руки оставались на месте. Этого вполне достаточно.

Мозг ребенка размером с мой кулак. Он выглядит сформировавшимся, с бороздками, как у грецкого ореха. Человек со стороны принял бы его за совершенно нормальный мозг, однако все в операционной прекрасно знают, что примерно половины из того, что перед нами, здесь быть не должно.

Из занятий по анатомии мы помним, как именно должны выглядеть мозговые бороздки и где они должны находиться. В своих очках я могу разглядеть, где именно они искривляются. Это не обязательно означает, что передо мной опухоль – так могут выглядеть лишь ее последствия. В данном случае, правда, это и то и другое.

Операция может проводиться разными способами в зависимости от поставленной задачи. В конкретной ситуации я не буду пользоваться скальпелем, если без него удастся обойтись. Наша пациентка слишком уязвима, риск слишком велик. Не так давно у нас бы не было никакой альтернативы. К счастью для всех нас, теперь она имеется.

Медсестра подает мне тонкий цилиндр с подсоединенным кабелем толщиной примерно со стержень шариковой ручки. Это ультразвуковой аспиратор. На самом деле он состоит из двух вложенных цилиндров. Внутренний вибрирует с такой частотой, что, если поднести его к опухоли, он разрушает и растворяет ее ткани. Одновременно с этим из пространства между цилиндрами разбрызгивается вода, а получившаяся жижа отсасывается через внутреннюю трубку. Использование ультразвукового аспиратора, вне всяких сомнений, самый безопасный способ проведения операции, а одно такое устройство стоит порядка сорока тысяч фунтов[36]36
  Примерно 3 900 000 рублей.


[Закрыть] – это один из самых дорогих хирургических инструментов.

Смотря на свою тридцатисантиметровую пациентку, я думаю о том, что жизни, которые этот инструмент спасает, а также качество этих жизней стоят каждого потраченного на него пенни.

Я приступаю к работе. Опухоль разрушается прямо у меня на глазах. Первый отрезанный кусочек помещается в пробирку и немедленно отправляется в лабораторию на анализ. Теперь нужно убрать все остальное. Как при мытье окна или протирании запотевшего стекла, приятно видеть, где ты уже прошелся, а где еще предстоит поработать.

Я двигаюсь от внешнего края внутрь, периодически поднимая глаза на монитор, чтобы убедиться, что в полученном месиве не спрятался какой-нибудь кровеносный сосуд или другая важная структура. Время от времени я поглядываю и на кардиомонитор. Все без изменений. Ничего необычного. Что хорошо.

В течение часа я вожу своей «волшебной» ручкой по сомнительной массе. Добравшись до границы с мозгом, я слышу, как открывается дверь операционной. У моего плеча стоит ординатор. Результаты гистологического анализа готовы.

– Похоже на злокачественную, – говорит она.

– Спасибо, – говорю я и продолжаю работу, но при этом думая про себя: «Дерьмо». Уверен, я сказал это и вслух тоже. Но мы не можем сдаваться. Еще рано.

Я почти закончил с основной массой опухоли, и теперь осталось самое сложное. Даже со своим суперзрением я не могу разглядеть, где кончается опухоль и начинается мозг. Это не самая лучшая аналогия, но если вы когда-либо ели стейки с привередливым в еде человеком, то наверняка видели, как он обрезает большие куски мяса…

– Зачем ты это делаешь?

– Не люблю жир.

– Это не жир.

– Нет, жир.

– Да нет же. Попробуй.

И так далее и тому подобное…

В нейрохирургии нельзя просто «попробовать», а потом выплюнуть, если не понравится. К тому времени урон будет уже нанесен. Есть, однако, другие варианты. Ультразвуковой сканер отлично улавливает мельчайшие различия в структуре тканей, что чрезвычайно полезно, когда есть опасность повредить кровеносный сосуд или какую-то важную структуру. Например, на границе мозга и опухоли.

Устройство размещается прямо в мозге, а изображение появляется на экране. Взгляд вверх, взгляд вниз, и я срезаю пару миллиметров. И так несколько раз. Я вижу слой примерно в пару сантиметров толщиной, который вроде как можно смело удалить. Чем ближе к границе, тем большая требуется точность, иначе можно легко повредить функции детского организма.

Я подхожу к границе максимально вплотную. Когда девочка подрастет и окрепнет, мы сможем попробовать уничтожить то, что осталось от опухоли. Цель операции – избавить мозг от создаваемого новообразованием избыточного давления. С этим мы справились.

Операция подошла к концу. Я не буду знать наверняка, как она прошла, пока ребенок не проснется, но у меня хорошее предчувствие. Я отхожу, чтобы ординатор все вычистил и поставил на место вырезанный участок черепа, в то время у меня над ухом вопит Rage Against the Machine[37]37
  Американская рок-группа, существующая с 1991 года.


[Закрыть]. Неплохой выдался день. Наша работа подарила этой пациентке, которой изначально было не прожить больше полумесяца, шанс на более долгую жизнь.

Мы сделали все, что могли. Что более важно, мы не перестарались. Я не перестарался. Очень заманчиво метить на Луну, когда ты еще на Земле, но это может привести к катастрофическим последствиям. И я знаю это по личному опыту…