Текст книги "Поговорим о болезни Паркинсона"

Глава 4
Двигательные симптомы

Двигательные симптомы при болезни Паркинсона, включая тремор, ригидность мышц, замедленные движения, снижение объема движений и нарушение равновесия, рассматриваются в этой главе. О симптомах недвигательных нарушений при болезни Паркинсона говорится в главе 5.

Как отмечалось ранее, болезнь Паркинсона по-разному проявляется у всех пациентов: симптомы, их тяжесть, последовательность их появления и скорость, с которой они прогрессируют. И хотя чаще всего первыми появляются симптомы двигательных нарушений, это не у всех так.

Тремор. Непроизвольная ритмичная дрожь руки, стопы или области вокруг рта в состоянии покоя – наиболее распространенные симптомы болезни Паркинсона. Однако у многих пациентов (возможно, от 20 до 30 %) тремора нет, а у многих людей с тремором нет болезни Паркинсона.

Тремор покоя обычно возникает, когда конечность находится в неактивном состоянии, а не когда она двигается. Тремор при движении не типичен для болезни Паркинсона.

Паркинсонический тремор начинается на одной стороне тела и переходит на другую.

В моем случае тремор был одним из первых симптомов, которые я заметил. Изначально он раздражал и смущал меня, но не доставлял серьезных неудобств. Он появлялся нерегулярно и ограничивался моей правой рукой. Сегодня, спустя более десяти лет после того, как мне поставили диагноз болезни Паркинсона, тремор всё еще происходит нерегулярно и всё еще ограничивается моей правой рукой.

Тремор возникает чаще и выражен сильнее, если я волнуюсь. Иногда я оказываюсь в классическом порочном круге. Тревога сама по себе провоцирует тремор, а тремор ее усиливает, вызывая большую тревожность. Это дополнительное беспокойство связано с тем, что я не хочу чрезмерного внимания ко мне или моей болезни либо опасаюсь, что окружающие неверно истолкуют тремор как признак нерешительности или неуверенности в себе.

Когда я вспоминаю об этом, мне обычно удается скрыть дрожь, спрятав правую руку в карман (если я стою) или под стол (если я сижу за столом). Сегодня я меньше занимаюсь юридической практикой, и меня, естественно, меньше беспокоит то, как другие будут интерпретировать мой тремор. Большинство людей, с которыми я встречаюсь, уже знают о моем состоянии, а рассказывать об этом посторонним у меня нет никакого желания.

Тремор моей правой руки иногда появляется во время ходьбы. Когда это происходит, я обычно применяю один из нескольких способов, чтобы справиться с ним. Первый – сжать правую руку в кулак. Второй – прижать кончик большого пальца правой руки к кончику соседнего указательного пальца, чтобы получилась буква «О». Третий – повернуть правую руку так, чтобы ладонь была направлена в сторону, куда я иду. Четвертый – расслабить шею и плечи. Не знаю, почему эти методы подавляют тремор, но они обычно эффективны, по крайней мере на время.

Мышечная ригидность. Пациенты с болезнью Паркинсона обычно испытывают мышечную ригидность, то есть скованность или стесненность в руках, ногах, шее или туловище. Например, голос пациента с болезнью Паркинсона часто становится тихим, невнятным и монотонным; человек может перестать жестикулировать при разговоре; мелкая моторика и походка могут быть нарушены. Почерк при ригидности мышц становится неразборчивым и мелким – это называется микрографией.

В некоторых случаях лицо теряет свою живость и становится как бы застывшим. Подробнее я расскажу об этом в разделе о выражениях лица.

У меня были все эти симптомы. Скованность в мышцах рук ухудшила мелкую моторику, а ригидность в мышцах ног ограничила мою способность плавно ходить. Мое выражение лица и речь также изменились.

Замедленные движения. Как правило, человек с болезнью Паркинсона начинает двигаться медленнее, чем до заболевания. Например, снижается скорость почерка, при ходьбе пациент не может совершать размашистые движения руками или шаркает ногами, реже моргает. Некоторые пациенты не решаются начать (или не могут завершить) определенные движения. Замедление движений часто называют брадикинезией, что в буквальном переводе с греческого означает «медленное движение».

До того как у меня развилась болезнь Паркинсона, я ходил быстро. Сегодня, когда я хожу по улицам города, я иду медленнее, чем подавляющее большинство пешеходов. Я стараюсь идти быстрее, но это причиняет мне боль. Я говорю, одеваюсь, ем, распаковываю продукты, пишу и привожу в порядок свой кабинет медленнее, чем раньше. Я не хочу мириться с тем, что постоянно опаздываю и испытываю стресс, поэтому стараюсь уделять больше времени выполнению своих обязанностей.

Конечно, не только болезнь Паркинсона ответственна за каждый симптом, который может иметь пациент. Одна из причин моей медленной ходьбы не имеет ничего общего с болезнью Паркинсона: у меня артрит, точнее остеоартрит стоп.

Мелкоразмашистые движения. Размах или амплитуда движений пациента с болезнью Паркинсона обычно уменьшается. Например, размер почерка, длина шагов и диапазон жестов. Это иногда называют гипометрией – движением, не соответствующим по амплитуде цели человека.

Нарушение равновесия и постуральная{14}14
  Постуральный – здесь: связанный с поддержанием заданной позы в вертикальном положении без падения.


[Закрыть] неустойчивость. Ряд симптомов, связанных с проблемой сохранения равновесия, обычно возникает позже. К ним относятся мышечная ригидность, замедленные движения и постуральная нестабильность, которые увеличивают риск падения. Нередко у пациентов с болезнью Паркинсона перемещается центр тяжести, в результате чего они теряют равновесие. Другие провоцирующие падение симптомы включают нарушение зрения, низкое артериальное давление и утомляемость.

Хотя старение само по себе увеличивает риск падения, у пациентов с болезнью Паркинсона он вдвое выше, чем у людей того же возраста без болезни Паркинсона. Падение иногда приводит к серьезным травмам, что может существенно повлиять на подвижность пациента и качество его жизни.

Пациенты с болезнью Паркинсона иногда падают назад. Это происходит потому, что человек недостаточно наклоняется вперед, когда встает или поднимается по лестнице.

Проблемы с равновесием трудно поддаются лечению. Чтобы предотвратить падение, многие пациенты полагаются на лечебную физкультуру и используют трость или ходунки. Инвалидная коляска – крайняя мера.

У меня не было серьезных проблем с равновесием, и у меня нет потребности в трости, ходунках или инвалидной коляске. Временами мне трудно сохранять равновесие, когда я захожу в городской автобус, а он начинает двигаться до того, как я сяду, или же когда я встаю со своего места до полной остановки автобуса. Я справляюсь с этой проблемой, садясь как можно скорее (и сижу как можно дольше), а вставая, использую обе руки, чтобы держаться за сиденье передо мной или ухватиться за ремни, висящие сверху от поручней.

Во время недавней поездки домой на автобусе я не мог найти сидячего места. Автобус лавировал в оживленном уличном потоке транспорта, и поездка оказалась необычайно дискомфортной для меня. Держась за ремень, я всё же избежал падения, но мне было явно сложно устоять на месте.

Мое затруднительное положение являлось достаточно очевидным и привлекло внимание молодой женщины лет двадцати с небольшим, которая предложила мне свое место. Я отклонил предложение, но, очевидно, поступил опрометчиво. Впервые кто-то уступил мне место в автобусе в Вашингтоне, и я был совершенно не готов к столь неожиданной вежливости.

Поднимаясь по лестнице, я иногда чувствую, что центр тяжести моего тела недостаточно далеко впереди, и пытаюсь сместить его вперед. Пока этот способ работает, и я еще ни разу не падал.

* * *

С тех пор как Дэну Льюису поставили диагноз болезни Паркинсона в 1993 году, он часто падал. Дэн – здоровенный парень, и падает он серьезно. Он пытается избежать падений, используя ходунки, и носит наколенники, чтобы защитить свои колени при падении.

В течение многих лет мы с Дэном участвовали в еженедельной групповой сессии у голосового терапевта{15}15
  В России – логопед. Пациенты с нарушениями речи при болезни Паркинсона могут заниматься с логопедом либо в участковой поликлинике, либо, если такого специалиста в поликлинике нет, заниматься с логопедом в кабинете по наблюдению за пациентами с экстрапирамидными расстройствами в городе или в регионе. К сожалению, в реальности большинству пациентов приходится заниматься с логопедом частным образом либо отказываться от речевой терапии.


[Закрыть]. Однажды после сеанса я оставил Дэна стоять на тротуаре возле офиса и ждать, когда за ним заедет его жена, сам же направился в метро пешком. Так как Дэн был с ходунками, я предположил, что никакая опасность ему не грозит. Я прошел не больше десяти ярдов[6]6
  Девяти метров. – Примеч. пер.


[Закрыть], когда услышал, как кто-то (не Дэн) крикнул сзади: «Помогите! Звоните 911!» Я обернулся и увидел, что Дэн растянулся на тротуаре, а прохожий бежит ему на помощь. Я немедленно кинулся назад и помог Дэну подняться. К счастью, Дэн не пострадал, а прохожему я объяснил, что звонить по телефону 911 не нужно. С тех пор я не оставлял Дэна одного.

Дэн Льюис: «Я обычно падаю без видимой причины, просто когда стою – например, на собрании группы поддержки или в ожидании машины или такси. Я знаю, что падаю, но не могу сказать почему, как и остановить падение. Я реже падаю, если использую ходунки, но даже они не всегда меня спасают».

Затруднения при ходьбе. При ходьбе здоровый человек обычно делает шаг, поднимая ведущую ногу вверх носком, а затем ставя пятку ведущей ноги впереди.

Шаг завершается отталкиванием носком другой ноги, и ходьба продолжается при чередовании этих движений с одной ноги на другую.

Нормальная длина шага идущего составляет 40 % от его роста. Теперь мой шаг короче, чем был когда-то, и я часто подтаскиваю ноги, а не поднимаю их. Когда я иду шаркающей походкой, я не ставлю пятку ведущей ноги на землю. Скорее, я интуитивно сокращаю шаг и вынужден скользить ногами, одной за другой.

Часто одним из первых признаков болезни Паркинсона является уменьшение естественного маха одной руки человека при ходьбе.

По мере прогрессирования заболевания обе руки могут быть вовлечены. Кроме того, пациенту иногда сложно делать широкие шаги, тогда появляется шаркающая походка.

Когда в 2004 году мне поставили диагноз болезни Паркинсона, я не размахивал руками во время ходьбы. Я не могу сказать, было ли это из-за мышечной ригидности или по какой-то другой причине. В любом случае я снова начал совершать размашистые движения, вероятно, благодаря физической терапии. Я гуляю примерно в течение часа, по крайней мере четыре дня в неделю, и сознательно пытаюсь размахивать руками во время ходьбы.

Я стараюсь сосредоточиться на том, как я иду. Я пытаюсь удлинить шаг, поднимаю ноги и размахиваю руками. Это не лечит, но помогает. По сути, я постоянно учусь ходить заново. Такая борьба стоит усилий, поскольку моя походка улучшилась.

Иногда мне трудно размахивать руками обыкновенным способом (назад и вперед в направлении, в котором я иду). Когда это происходит, я размахиваю руками из стороны в сторону (как конькобежец), а затем постепенно, секунд через 15 или около того, меняю направление вновь на обыкновенное. Это похоже на работу.

Застывание. «Застывание – это скверно». Когда Филлис Ричман говорит это, она не имеет в виду холодную зимнюю погоду. Она имеет в виду те моменты, когда не может начать или продолжить идти, как будто ее ноги приклеены к полу.

Застывание редко встречается на ранних стадиях заболевания, но является довольно частым симптомом в дальнейшем. Предположительно, от 30 до 60 % пациентов с болезнью Паркинсона переживают эпизоды застывания. Обычно движения Филлис при ходьбе плавные. Тем не менее она часто замирает перед тем, как сделать первый шаг, проходя через дверной проём или встречая препятствия, например мебель в гостиной.

Эпизоды застывания обычно длятся несколько секунд или несколько минут. Пациенты часто могут прервать это состояние, (1) воображая линию на полу и пытаясь перешагнуть ее; (2) стараясь наступить на конкретную плитку или отметку на полу; (3) раскачиваясь из стороны в сторону, чтобы начать идти; или (4) используя трость или ходунки, оснащенные лазерной указкой, проецирующей линию, которую нужно перешагнуть.

Первые две способа – попытка перешагнуть воображаемую линию и попытка наступить на определенную отметку на полу – похожи на те, что я использую для улучшения своей походки. Когда я иду, то стараюсь делать широкие шаги, вытягивая ноги, чтобы достичь воображаемых или реальных линий на тротуаре.

Нарушение мелкой моторики. Мелкая моторика у меня значительно ухудшилась. Я больше не могу писать, печатать или не задумываясь застегивать пуговицы на рубашках с такой же легкостью, как мог до болезни. Я искал способы обойти эти проблемы. Поиск обходных путей не требует ученой степени в области ракетостроения, но заставляет заранее обдумывать свои действия.

Мой почерк никогда не был хорошим, но теперь он настолько плох, что зачастую я сам не могу разобрать, что написал сразу после того, как сделал это. Я сейчас больше печатаю, а не пишу. К сожалению, мои печатные навыки, когда-то сносные, стали хаотичными и неэффективными. Я обнаружил, что если я не смотрю на клавиатуру, то не могу последовательно нажимать правильные клавиши. В результате система печатания двумя пальцами, глядя на клавиши, теперь часто более эффективна для меня, чем набор текста вслепую.

Программное обеспечение для распознавания голоса дает альтернативу, которая для меня гораздо более приемлема, чем печатание двумя пальцами. Я в состоянии диктовать письма, заметки и даже черновики этой книги прямо на мой компьютер. Когда я впервые пытался использовать подобные программы около десяти лет назад, они не всегда распознавали мой голос. Но с тех пор технологии значительно улучшились. Пока мой голос чистый, сильный и твердый, программа эффективно превращает мои мысли в напечатанные слова.

Поскольку пуговицы и запонки на моей рубашке не всегда повинуются мне, я выделяю больше времени на одевание, чем раньше. Я стараюсь носить вещи, которые сравнительно легко застегиваются, а когда мне нужно надеть рубашку, требующую запонок, стараюсь использовать «легкие» запонки. И предпочитаю носить водолазки или другую одежду, вообще не требующую застегивания.

Другой способ – заменить пуговицы на липучки. Хотя я сам пока не использовал этот метод, липучка, должно быть, действительно облегчает застегивание и расстегивание манжет и воротничков рубашки.

Мои трудности с написанием, набором текста и одеванием причиняют мне некоторое неудобство и вызывают чувство безысходности. Однако, поскольку я пишу, печатаю и одеваюсь один, эти трудности меня не смущают. Напротив, я смущен, когда в общественных местах у меня возникают проблемы с тем, чтобы достать деньги из кошелька или выбрать нужный ключ на связке. Я стараюсь уменьшить или избежать таких затруднений, используя кредитные карты вместо наличных, регулярно упорядочивая наличные деньги в моем кошельке, доставая их заранее и заранее же готовя ключи.

Выражение лица. Сознательно или нет люди меняют выражение лица при передаче своих мыслей и чувств, таких как сопереживание, одобрение, согласие, несогласие или враждебность. Однако ригидность мышц и замедленные движения – два симптома болезни Паркинсона, которые как бы надевают маску на лица многих пациентов с этой болезнью. Так, например, мое лицо часто представляет то, что некоторые называют «покерным лицом»: по нему абсолютно невозможно понять, что я думаю или чувствую.

«Покерное лицо» пациента способно ввести в заблуждение как людей, которые плохо его знают, так и тех, кто хорошо с ним знаком. Окружающие могут ошибочно предположить, что пациент бесчувственен, безразличен, несчастлив, недружелюбен или откровенно враждебен. Порой это происходит без ведома пациента. Такое случалось со мной. За год или два до того, как мне поставили диагноз «болезнь Паркинсона», мы с Джоанной ужинали с моей кузиной Сарой и ее мужем в ресторане в Вашингтоне. Сара и я выросли в нескольких кварталах друг от друга в Нью-Джерси, но теперь она с мужем жила во Флориде, так что это было своего рода воссоединением семьи.

Я мог бы и не запомнить тот ужин, если бы не звонок Сары Джоанне на следующее утро. Сара сказала Джоанне, что я казался несчастным на протяжении всего ужина. Джоанна заверила ее абсолютно убежденно, что я вовсе не был несчастен.

Всё же наблюдение Сары расстроило Джоанну. На тот момент мы с Джоанной были женаты всего два или три года и всё еще считали себя молодоженами. Мы оба были очень счастливы, однако Сара знала меня уже 60 лет, и Джоанну беспокоило, что из моего поведения за ужином можно сделать вывод, будто на самом деле я не так счастлив, как утверждаю.

Джоанна и я обсудили звонок Сары и в конечном итоге остановились на том, что во время ужина я отвлекался на посторонние вещи. Я больше не думал об этом эпизоде, пока не начал писать книгу, и тогда мне пришло в голову, что Сара, вероятно, заметила какой-то симптом: маску на лице, которая часто является признаком болезни Паркинсона. Как показывает описанный случай, изменение выражения лица может ввести в заблуждение даже тех, кто хорошо знает пациента.

Наиболее эффективный способ справиться с так называемой «маской Паркинсона» также является наиболее очевидным: не забывайте улыбаться, когда это уместно. Я могу улыбаться, просто мне необходимо приложить для этого усилие. Несовершенство такого метода заключается в том, что он работает, только если я о нем помню, а помню я не всегда.

В некоторых ситуациях (например, если вы играете в покер или торгуетесь с продавцом), «лицо в маске» может давать преимущество. Однако «маска Паркинсона» надета всегда, независимо от того, выгодно пациенту скрывать свои мысли в конкретной ситуации или нет.

Скотт Крэги: «Клиенты и коллеги заметили, что в ходе переговоров мое лицо постоянно выглядело так, словно я играю в покер. Эти наблюдения были задуманы как комплименты. Мое „покерное лицо“ заставляло моих оппонентов гадать, какова была моя позиция на самом деле. Я не сделал никаких выводов из их наблюдений: тогда в рабочей обстановке иметь каменное лицо было для меня плюсом».

Затрудненное глотание. Такие трудности редко появляются на ранних стадиях заболевания, однако впоследствии у многих пациентов с болезнью Паркинсона возникают проблемы с глотанием, вызванные поражением мышц горла. Глотание требует значительной координации мышц, включая мышцы языка и челюстей, заднего отдела ротовой полости и пищевода, а медленно сокращающиеся или тугоподвижные мышцы могут мешать глотанию. Поскольку пища или жидкость способны попасть в дыхательные пути и легкие, трудности с глотанием могут привести к аспирационной пневмонии, частой причине смерти пациентов с болезнью Паркинсона. (И на самом деле большинство пациентов с болезнью Паркинсона умирают от причин, не связанных с болезнью Паркинсона, таких как болезни сердца.)

Чтобы избежать этих проблем, я стараюсь помнить, что надо откусывать небольшие кусочки пищи и хорошо их пережевывать. Этот прием эффективен, когда я не забываю его использовать. Я также консультировался с терапевтом, занимающимся проблемами глотания при употреблении жидкостей. Он порекомендовал мне опускать подбородок вниз при глотании. Когда я об этом помню, то не кашляю и не давлюсь.

Как и многие пациенты с болезнью Паркинсона, я глотаю слюну реже, чем следовало бы, что приводит к слюнотечению. Слюнотечение не только безобразно и неприлично, но также может привести к аспирации слюны и, как следствие, к пневмонии.

Мой невролог прописал мне атропин, чтобы облегчить проблему слюнотечения. Это лекарство выпускается в форме глазных капель, но я использую его перорально. Если я наношу каплю атропина под язык три или четыре раза в день, слюнотечение становится меньше. И хотя такое увеличение принимаемых лекарств раздражает, последствия отказа от них раздражают еще больше.

Трудности с речью. У большинства пациентов с болезнью Паркинсона в какой-то момент возникают проблемы с речью и голосом. Наиболее распространенные их них – тихая, запинающаяся или невнятная речь, плохая артикуляция и объединение слов. Точная причина этих речевых симптомов не совсем понятна.

Мой голос стал заметно тише через три или четыре года после постановки диагноза. Я совершенно не осознавал изменений. Когда Джоанна заметила, что я говорю не так громко, как следовало бы, и она с трудом меня слышит, я подумал, что скорее у Джоанны проблемы со слухом, а не у меня с речью.

Мне следовало бы уделить больше внимания тому, что еще раньше я замечал, как иногда моя речь становилась невнятной по причинам, которые я не мог объяснить. Я не видел связи между невнятностью речи и громкостью голоса. Я не видел (или не хотел признавать) связи между болезнью Паркинсона и мышечной координацией, необходимой для речи.

Когда мой невролог порекомендовал мне обратиться к логопеду, я уже не мог отрицать, что Джоанна и мои сыновья настаивают на очевидном: мой голос нуждался в помощи. Я обратился к логопеду, и мой голос улучшился. Значение логопедии для пациентов с болезнью Паркинсона рассматривается в главе 7.