Текст книги "Неврология и нейрохирургия"

Опухоли задней черепной ямки могут быть как внутри-, так и внемозговыми. К внутримозговым относятся опухоли мозжечка и IV желудочка, первичные опухоли ствола мозга.

Среди внемозговых наиболее часто встречаются невриномы VIII пары черепных нервов, менингиомы.

Некоторые внемозговые опухоли задней черепной ямки поражают преимущественно кости основания и располагаются экстрадурально.

Опухоли мозжечка и IV желудочка. Эти опухоли могут быть как доброкачественными (астроцитомы, отличающиеся медленным ростом), так и злокачественными, инфильтративно растущими (медуллобластомы). И астроцитомы, и особенно медуллобластомы чаще встречаются в детском возрасте.

Опухоли мозжечка часто поражают червь, выполняют полость IV желудочка и сдавливают ствол мозга. В связи с этим симптоматика бывает обусловлена не столько (и часто не только) поражением ядер и проводящих путей мозжечка, сколько сдавлением ствола мозга.

Особенность опухолей мозжечка заключается еще и в том, что они часто приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости, закрывая выход из IV желудочка или сдавливая водопровод мозга.

Быстро нарастающая при острой окклюзии гидроцефалия боковых и III желудочков приводит к дислокации мозга с опасностью острого ущемления ствола мозга в области тенториального отверстия.

Сама по себе опухоль, развивающаяся в мозжечке, приводит к увеличению его объема и может стать причиной вклинивания как в тенториальное, так и в затылочное отверстие.

Начальными симптомами опухоли мозжечка часто являются нарушения координации, атаксия, адиадохокинез, снижение мышечного тонуса. Рано, особенно при кистозных или быстро растущих опухолях, могут появиться симптомы сдавливания структур дна IV желудочка: нистагм (чаще горизонтальный), бульбарные нарушения, рвота и икота. При развитии ущемления ствола мозга в затылочном отверстии возникают нарушения дыхания вплоть до его остановки, нарушение сердечно-сосудистой деятельности: брадикардия, повышение артериального давления с последующим его падением.

Астроцитомы мозжечка в отличие от полушарных астроцитом могут быть хорошо отграничены от окружающей ткани мозжечка, содержать кисты. Гистологически эти опухоли относятся к наиболее доброкачественному типу – пилоцитарным астроцитомам, которые встречаются преимущественно в детском возрасте.

При компьютерной томографии и МР-томографии выявляются опухоли с четкими контурами и содержащиеся в них кисты.

Эти опухоли могут быть радикально удалены по границе с тканью мозжечка, который бывает сдавлен, но не проращен опухолью. Операции могут привести к полному выздоровлению больного или длительной, многолетней ремиссии.

Наряду с этим встречаются инфильтративно растущие опухоли мозжечка, некоторые из которых прорастают в ствол мозга.

На компьютерной томограмме опухоль отличается нечеткостью, размытостью очертаний. В этих случаях возможна лишь частичная резекция той части опухоли, которая по своей структуре наиболее отличается от нормальной ткани мозжечка.

Удаление астроцитомы мозжечка, так же как и других опухолей, осуществляется путем трепанации задней черепной ямки, обычно с использованием срединного разреза мягких тканей в шейно-затылочной области.

Гемангиобластомы (ангиоретикулемы) – богато васкуляризированные опухоли, часто приводящие к кистообразованию (в 70 % случаев). Большая часть гемангиобластом располагается в гемисферах мозжечка или черве. Изредка опухоль располагается в области продолговатого мозга и моста. Гемангиобластомы могут также поражать и спинной мозг. Чаще гемангиобластомы развиваются в возрасте 30—40 лет. Необходимо иметь в виду, что приблизительно в 20 % случаев опухоли бывают множественными и являются проявлением болезни Гиппеля—Линдау (наследственное заболевание аутосомно-доминантного типа). В этих случаях, помимо опухолей центральной нервной системы (мозжечок, спинной мозг), часто выявляются ангиоматоз сетчатки, опухоли и кистозные изменения в почках и других внутренних органах, полицитемия.

При образовании кисты иногда отмечается бурное развитие заболевания с появлением грозных симптомов сдавления ствола мозга.

Лечение. Хирургическое удаление солитарных гемангиобластом мозжечка в большинстве случаев приводит к практически полному выздоровлению больных.

В некоторых случаях основную часть новообразования представляет киста, сама же опухоль при этом ничтожно мала и может остаться незамеченной. В связи с этим после опорожнения кисты необходимо тщательно осмотреть изнутри все ее стенки, чтобы обнаружить опухоль, которая отличается ярко-красной окраской.

Сложным бывает удаление солидных опухолей, особенно внедряющихся в ствол: эти опухоли очень богато кровоснабжаются и, если в начале удаления не «выключить» основные источники кровоснабжения, операция может оказаться очень травматичной. При болезни Гиппеля—Линдау возможны рецидивы заболевания в связи с мультифокальным ростом опухоли.

Медуллобластомы – злокачественные, быстро растущие опухоли, встречающиеся преимущественно в детском возрасте. Медуллобластомы, локализующиеся в задней черепной ямке. составляют 15—20 % всех опухолей мозга у детей. Чаще медуллобластома развивается из червя, заполняет IV желудочек, может инфильтрировать его дно и врастать в ствол, рано приводит к нарушению оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка и гидроцефалии. Метастазирует по ликворным пространствам.

Наиболее типичные симптомы – головная боль, рвота, атаксия в конечностях, шаткость походки, нистагм. При прорастании дна IV желудочка появляются бульбарные симптомы, нарушение чувствительности на лице, глазодвигательные расстройства. При компьютерной томографии выявляются опухоль, располагающаяся в области IV желудочка, червя и медиальных отделов мозжечка (она обычно неоднородной структуры), и признаки гидроцефального расширения боковых и III желудочков.

Лечение. Хирургическое лечение состоит в максимально полном удалении опухоли (не удаляются только участки, врастающие в ствол мозга) и восстановлении нормальной циркуляции цереброспинальной жидкости.

Опухоль часто имеет мягкую консистенцию, и удаление ее осуществляется путем аспирации обычным или ультразвуковым отсосом. После операции проводится облучение задней черепной ямки в сочетании с общим облучением головного и спинного мозга с целью предупреждения метастазирования опухоли. Положительный результат может быть получен от применения химиотерапии (препараты нитрозомочевины, винкристин и др.).

Первичные опухоли IV желудочка (эпендимомы, хориоидпапилломы) сопровождаются симптомами нарушения ликвороциркуляции и сдавления ствола мозга. Эпендимомы могут инфильтрировать дно IV желудочка, распространяться в затылочную цистерну и краниоспинально, что часто делает невозможным их радикальное удаление. Хориоидпапилломы, напротив, – хорошо отграниченные опухоли, которые могут быть удалены тотально.

Больные с опухолями мозжечка и IV желудочка требуют к себе особого внимания, поскольку при этих опухолях всегда возможно резкое ухудшение состояния с развитием явлений дислокации и сдавленна мозга: усиление головной боли, икота, рвота, угнетение сознания, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Появление этих симптомов требует экстренных мер. в первую очередь пункции желудочков с установлением системы наружного дренирования и проведения реанимационных мероприятий.

Опухоли ствола мозга. Основную часть опухолей ствола составляют глиальные опухоли разной степени злокачественности.

Чаще опухоли ствола развиваются в детском возрасте. Они вызывают поражение как ядерных образований, так и проводящих путей ствола мозга. Нередко выявляются альтернирующие синдромы с преобладанием двигательных и чувствительных расстройств на противоположной стороне, а на стороне преимущественного расположения опухоли более выражены поражение черепных нервов и мозжечковые нарушения.

В отличие от опухолей мозжечка опухоли ствола сравнительно редко приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости из IV желудочка, поэтому гидроцефалия и внутричерепная гипертензия – это поздние симптомы опухолей ствола мозга за исключением тех, которые развиваются в среднем мозге вблизи сильвиева водопровода.

Доброкачественные опухоли ствола отличаются медленным ростом, который может продолжаться годами (в отдельных случаях 10—15 лет и даже больше). Злокачественные, которые составляют большинство, приводят к гибели больных в течение нескольких месяцев или 1—2 лет (различия определяются степенью злокачественности).

Опухоли могут локализоваться в разных отделах ствола, но чаще прорастают мост.

Со времен Р.Вирхова считалось, что опухоли ствола диффузно инфильтрируют все его структуры, а следовательно, неоперабельны. Исследования последних лет отчасти изменили это представление об опухолях ствола. Помимо диффузно растущих опухолей, которые, к сожалению, составляют большинство новообразований, имеются также узловые, достаточно хорошо отграниченные, и опухоли, содержащие кисты.

Опыт ряда хирургов показал, что доброкачественные отграниченные опухоли ствола могут быть с успехом удалены. В этих случаях операция может существенно продлить жизнь больного и улучшить его состояние.

Такие опухоли выявляются только у 20—25 % больных. В остальных случаях при диффузно растущих глиомах ствола может быть рекомендована лучевая терапия, эффективность которой пока еще точно не изучена.

Невринома VIII черепного нерва. Это довольно часто встречающееся (7—10 %) интракраниальное новообразование. Доброкачественная, медленно растущая опухоль возникает из клеток шванновской оболочки преддверно-улиткового нерва. Первичный симгпом. на который обращают внимание больные, – снижение слуха, позже появляются координационные нарушения, изменение походки, нарушение чувствительности или боли в лице, поражение лицевого нерва. При больших опухолях нарушается отток цереброспинальной жидкости из IV желудочка, развивается вторичная гидроцефалия и повышается внутричерепное давление с отеком диска зрительных нервов и снижением зрения.

Типичным краниографическим симптомом является расширение внутреннего слухового прохода, в котором располагается опухоль. При компьютерной томографии выявляется хорошо отграниченная опухоль, иногда содержащая кисты в области боковой цистерны.

Лечение. Своевременная микрохирургическая техника позволяет в большинстве случаев добиться успешного удаления невриномы. Подход к опухоли чаще всего осуществляется со стороны задней черепной ямки. Мягкие ткани рассекаются вертикальным разрезом, кзади от сосцевидного отростка (так называемый парамедианный разрез), резецируется чешуя затылочной кости и частично сосцевидный отросток вплоть до сигмовидного синуса. Гемисфера мозжечка смещается медиально. Для уменьшения напряжения мозга вскрывается паутинная оболочка головного мозга вблизи IX и Х пар черепных нервов. Выводится цереброспинальная жидкость. Эти нервы изолируются от нижнего полюса опухоли. Первоначально производится интракапсулярное удаление опухоли.

Это проще делать с помощью ультразвукового отсоса. Затем производится трепанация задней стенки внутреннего слухового прохода – обнажается место исходного роста опухоли, а также лицевой нерв. Дальнейшее удаление опухоли делается крайне осторожно, чтобы не повредить лицевой нерв, который может быть резко истонченным, с трудом дифференцирующимся в капсуле опухоли. Капсула опухоли последовательно отделяется от медиальных отделов мозжечка, VII нерва, ствола мозга, тройничного нерва. Очень важно сохранить все сосуды, кровоснабжающие ствол, часть из которых проходит в капсуле опухоли. Особого внимания заслуживает передняя нижняя мозжечковая артерия, которая образует петлю на капсуле опухоли и отдает ветвь, уходящую во внутренний слуховой проход. Микрохирургическая техника позволяет в большинстве случаев тотально удалить опухоль, сохранив при этом лицевой нерв. Лишь при небольших опухолях и неповрежденном слухе возможно удаление опухоли с сохранением слухового нерва.

У пожилых людей и больных, находящихся в тяжелом состоянии, целесообразно ограничиться частичным интракапсулярным удалением опухоли.

Наряду с описанной методикой в последние годы достаточно широко используется транслабиринтный доступ, требующий, однако, специальных навыков операций на пирамиде височной кости.

Менингиомы задней черепной ямки. Эти опухоли могут развиваться из твердой мозговой оболочки конвекситальной поверхности мозжечка, намета мозжечка, в области пирамиды височной кости, ската, большого затылочного отверстия.

Менингиомы в области поверхности мозжечка и намета в основном проявляются симптомами нарастающей внутричерепной гипертензии и мягко выраженными мозжечковыми симптомами. Базально расположенные менингиомы вызывают поражение соответствующих локализации опухоли черепных нервов и симптомы сдавления ствола. Радикальное удаление менингиом задней поверхности мозжечка и намета мозжечка обычно не представляет значительных трудностей. Напротив, удаление менингиом в области пирамиды и ската является технически очень сложной задачей, решение которой требует применения специальных доступов с резекцией базальных отделов черепа, включая пирамиду. Если опухоль тесно срастается со стволом мозга, то приходится ограничиться ее частичным удалением.

Сложную задачу представляет лечение больных с внемозговыми опухолями, развивающимися в области основания черепа. В эту группу входят хордомы, гломусные и некоторые другие опухоли. Эти опухоли могут распространяться супратенториально в области пещеристого синуса и нижней стенки средней черепной ямки.

Хордомы развиваются из остатков первичной хорды, они разрушают кости основания черепа в области ската, турецкого седла, поражают черепные нервы и сдавливают ствол мозга. Опухоли нередко распространяются в носоглотку.

Возможно лишь частичное удаление хордом. При рецидивах опухоли больных оперируют повторно. Для подхода к хордомам приходится использовать различные доступы: со стороны задней или средней черепных ямок, трансоральный и некоторые другие.

Гломусные опухоли луковицы яремной вены. Эти опухоли развиваются из так называемых гломусных телец, чаще в области луковицы яремной вены. Они инфильтрируют пирамиду височной кости, вызывают поражение VII, VIII, IX, XI, XII пар черепных нервов. Начальные симптомы – пульсирующий шум в ухе, снижение слуха, головокружение, в последующем присоединяются атаксия и симптомы поражения нервов, проходящих в области яремного отверстия.

Опухоли растут вдоль сосудов, могут распространяться в пещеристый синус и не очень часто – по ходу яремной вены. Гломусные опухоли очень богато кровоснабжаются из ветвей наружной и внутренней сонных артерий. Они могут прорастать барабанную перепонку и быть причиной опасных наружных кровотечений.

При осмотре в наружном слуховом проходе видна ярко-красная опухоль.

Лечение. Радикальное удаление сложно. Необходимы широкая резекция пирамиды, выделение опухоли на шее. Для уменьшения кровотечения перед операцией часто производится эмболизация приводящих сосудов.

В некоторых случаях предпочтение отдается эмболизации сосудов опухоли с ее последующим облучением.

Невринома V черепного нерва. Эта опухоль, развивающаяся из корешков тройничного нерва, может быть отнесена к новообразованиям, которые могут одновременно располагаться в задней черепной ямке (субтенториально) и над наметом мозжечка.

Эти опухоли нередко достигают очень больших размеров, разрушают кости основания черепа, врастают в пещеристый синус, деформируют ствол мозга. Они проявляются нарушениями чувствительности на лице, поражением глазодвигательных нервов, симптомами сдавления ствола мозга. При их удалении необходимы современные базальные подходы со стороны средней или задней черепной ямки, пересечение намета мозжечка, тщательная препаровка опухоли вблизи ствола мозга.

Метастатические опухоли относятся к часто встречающимся (30—50 %) опухолям мозга. Церебральные метастазы обнаруживают у 15—20 % умерших от рака.

Существует тенденция к увеличению числа метастатических опухолей мозга, что связано с повышением продолжительности жизни больных раковыми заболеваниями. Имеет значение также тот факт, что не все химиотерапевтические препараты, которые занимают все более значимое место в лечении больных раком, проникают через гематоэнцефалический барьер и, следовательно, могут предупреждать метастазирование опухоли в мозг. Кроме того, методы распознавания метастазов стали значительно более совершенными.

Самой частой причиной метастазов в мозг является рак легкого (более 40 %), следующие по частоте метастазирования в мозг – рак молочных желез и рак почек.

До 80 % метастазов локализуется в больших полушариях, около 15 % – в мозжечке.

Клинические проявления. Метастазы в мозг характеризуются довольно острым началом, головной болью, появлением симптомов локального поражения мозга (парезы конечностей, нарушения чувствительности, речи), которые неуклонно прогрессируют. Распознаванию церебральных метастазов, безусловно, способствуют анамнестические данные о первичном онкологическом заболевании. Следует, однако, иметь в виду, что в 15 % случаев первичное поражение, явившееся причиной метастазирования, выявить так и не удается.

С позиции возможного хирургического лечения очень важно выяснить, имеется ли у больного одиночный метастаз в мозге или речь идет о множественном метастазировании. На компьютерных томограммах метастазы имеют вид округлых образований повышенной плотности с просветлением в центре (вид кольца). Такая форма объясняется часто возникающим некрозом центральной части опухоли. Не так просто определить небольшие метастазы. Их можно заподозрить по сопутствующему отеку мозга, который при метастазах, как правило, бывает резко выражен.

Более информативными могут оказаться гамма-энцефалография и магнитно-резонансная томография.

Лечение. Вначале назначаются стероидные препараты (дексаметазон), которые, обладая выраженным противоотечным действием, могут способствовать быстрому улучшению состояния больного (проходит головная боль, уменьшается выраженность двигательных нарушений и пр.).

При одиночных мегастазах и сравнительно удовлетворительном общем состоянии больного целесообразно хирургическое удаление опухоли. Может быть оправданным в отдельных случаях удаление и нескольких узлов, если они располагаются в одной области мозга При субкортикальном расположении очень важно точное представление о расположении метастатического узла в мозге, иначе операция может быть неоправданно травматичной. С этой целью могут быть применены такие способы интраоперационной локализации опухоли, как ультразвуковое сканирование или применение радиоизотопного метода. Удаление глубинных метастазов может быть успешно осуществлено с применением стереотаксического доступа.

При множественных метастазах может быть рекомендовано облучение всего мозга.

Продолжительность жизни часто определяется общим состоянием больного и диссеминацией опухоли в другие органы.

При единичных метастазах и успешно удаленном первичном очаге в отдельных случаях может быть достигнуто длительное улучшение состояния больного.

Опухоли черепа могут быть причиной сдавления мозга и появления неврологических симптомов, в первую очередь локальной головной боли и симптомов раздражения мозга.

Остеомы. Это доброкачественные, медленно растущие опухоли. Показания к их удалению возникают, когда опухоли достигают значительных размеров и начинают сдавливать мозг или когда они располагаются в придаточных пазухах носа.

Остеомы этой локализации могут явиться причиной возникновения воспалительных осложнений – остеомиелитов, абсцессов.

Гемангиома. Это доброкачественная опухоль, локализующаяся чаще в теменной и лобной костях. На краниограммах определяются округлые образования с характерной структурой пчелиных сот или трабекулярным строением. Операция показана при появлении неврологических симптомов.

Эпидермоиды и дермоиды. Имеют вид внутрикостных кистозных образований с уплотненными стенками. Показано хирургическое удаление.

Опухоли, разрушающие основание черепа (хордомы, гломусные опухоли), уже были описаны.

К злокачественным опухолям основания черепа относятся хондро– и остеосаркомы и некоторые другие. Лечение их малоэффективно и состоит обычно в частичном удалении в сочетании с облучением и химиотерапией-

Псевдоопухоли мозга (доброкачественная внутричерепная гипертензия). Заболевание характеризуется стойким повышением внутричерепного давления, сопровождается тошнотой, головокружением, иногда двоением в глазах и застойными явлениями на глазном дне Наиболее опасное проявление – прогрессирующее снижение зрения, в отдельных случаях – до полной слепоты.

Этиология этого синдрома до конца неизвестна. Предполагают, что в основе его могут лежать эндокринно-обменные нарушения, поскольку имеется зависимость доброкачественной внутричерепной гипертензии, которая чаще наблюдается у женщин, от ожирения, нарушения менструального цикла, послеродовых осложнении.

При длительно существующей внутричерепной гипертензии необходимо очень тщательное обследование больных, чтобы выявить другие возможные причины повышения давления: хронические воспалительные процессы в оболочках (и том числе и грибковые), заболевания крови; нарушение венозного оттока при тромбозах синусов; токсическое действие некоторых лекарственных средств и пр.

КТ-, МРТ-исследования и краниография дают негативные результаты, за исключением косвенных признаков внутричерепной гипертензии: спавшихся желудочков, гипертензионных изменений в костях черепа.

Лечение. Направлено на нормализацию внутричерепного давления: рекомендуются ограниченное потребление жидкости и соли, мочегонные (фуросемид, диамокс), показана стероидная терапия.

При неуклонном снижении зрения прибегают к хирургическому лечению: люмбоперитонеальному шунтированию, декомпрессии зрительных нервов.