Текст книги "Клиника, диагностика и лечение основных ревматических болезней"

– предотвращение скученности в жилищах, детских дошкольных учреждениях, школах, училищах, вузах, общественных учреждениях;

– комплекс санитарно-гигиенических мер, снижающих возможность стрептококкового инфицирования коллективов, особенно детских. В настоящее время основой первичной профилактики является антибактериальная терапия острой и хронической рецидивирующей инфекции верхних дыхательных путей (тонзиллита и фарингита), вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A. Препаратами выбора считают бета-лактамные антибиотики.

Бензатина бензилпенициллин (экстенциллин) применяют внутримышечно однократно. У взрослых и детей старше 12 лет доза составляет 2,4 млн ЕД, у детей с массой тела более 25 кг – 1,2 млн ЕД, у детей с массой тела менее 25 кг – 600 тыс. ЕД. Ситуации, когда целесообразно назначать ЛС:

– сомнительная приверженность пациента в отношении перорального приема антибиотиков;

– наличие ОРЛ в анамнезе у больного или ближайших родственников;

– неблагоприятные социально-бытовые условия;

– вспышки инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы A, в детских дошкольных учреждениях, школах, интернатах, училищах, воинских частях.

Амоксициллин назначают внутрь в течение 10 сут взрослым в дозе 0,5 г 3 раза/сут, детям – в дозе 0,25 г 3 раза/сут.

Феноксиметилпенициллин внутрь за 1 ч до еды в течение 10 сут. У взрослых доза составляет 0,5 г 3 раза/сут, у детей с массой тела до 25 кг – 0,125 г 3 раза/сут, у детей с массой тела более 25 кг – по 0,25 г 3 раза/сут. Учитывая наличие лекарственной формы в виде суспензии, феноксиметилпенициллин рекомендуют преимущественно детям раннего возраста.

Цефадроксил рекомендуют принимать внутрь в течение 10 сут взрослым в дозе 0,5 г 2 раза/сут, детям – в суточной дозе 30 мг/кг в 1 прием. При непереносимости бета-лактамных антибиотиков предлагаются следующие решения:

– азитромицин внутрь за 1 ч до еды в течение 5 сут. У взрослых доза препарата составляет 0,5 г в первые сутки, затем – 0,25 г/сут, у детей – 12 мг/кг/сут.

– другие макролиды в течение 10 дней: кларитромицин, мидекамицин, рокситромицин, спирамицин, эритромицин. Для эритромицина характерно наиболее частое, по сравнению с другими макролидами, развитие побочных реакций, особенно со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ).

Препараты резерва (при непереносимости бета-лактамов и макролидов):

– линкомицин внутрь за 1 – 2 ч до еды в течение 10 дней взрослым в дозе 0,5 г 3 раза/сут, детям в суточной дозе 30 мг/кг в 3 приема;

– клиндамицин внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,15 г 4 раза/сут, детям в суточной дозе 20 мг/кг в 3 приема.

Антимикробная терапия хронического рецидивирующего тонзиллита (фарингита), вызванного бета-гемолитическим стрептококком группы A, включает применение амоксициллина + клавулановой кислоты (внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,625 г 3 раза/сут, детям – в суточной дозе 40 мг/кг в 3 приема) или цефуроксима (внутрь в течение 10 дней взрослым в дозе 0,5 г 2 раз/сут, детям – в суточной дозе 20 мг/кг в 2 приема).

Вторичная профилактика. Целью вторичной профилактики у пациентов, перенесших ОРЛ, служит предупреждение повторных атак и прогрессирования заболевания. Вторичную профилактику начинают еще в стационаре сразу после окончания этиотропной антистрептококковой терапии.

Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается индивидуально и определяется наличием факторов риска повторных атак ОРЛ в соответствии с рекомендациями Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ). К этим факторам относят:

– возраст больного;

– наличие ХРБС;

– время, прошедшее после первой атаки ОРЛ;

– количество предыдущих атак;

– семейный анамнез, отягощенный ОРЛ или ХРБС;

– социально-экономический и образовательный статус больного;

– повышенный риск стрептококковой инфекции в регионе;

– профессию и место работы больного (школьные учителя, врачи, лица, работающие в условиях скученности).

Как правило, длительность вторичной профилактики должна составлять:

– для лиц, перенесших ОРЛ без кардита (с артритом, хореей), – не менее 5 лет после последней атаки или до 18-летнего возраста (по принципу «что дольше»);

– для лиц, у которых излечен кардит без формирования порока сердца, – не менее 10 лет после последней атаки или до 25-летнего возраста (по принципу «что дольше»);

– для больных с пороком сердца, в том числе после оперативного лечения, – пожизненно.

Бензатина бензилпенициллин (экстенциллин) – основной препарат, применяемый для вторичной профилактики ОРЛ. Препарат применяют в/м 1 раз в 3 нед. (21 день) у взрослых и подростков в дозе 2,4 млн ЕД, у детей с массой тела менее 25 кг – в дозе 600 000 ЕД, у детей с массой тела более 25 кг – в дозе 1,2 млн ЕД. Исследования, проведенные в Институте ревматологии РАМН и Государственном научном центре по антибиотикам, показали, что этот препарат (экстенциллин) обладает явными фармакокинетическими преимуществами в сравнении с бициллином-5 по основному параметру – длительности поддержания адекватной противострептококковой концентрации бензилпенициллина в крови пациентов. В настоящее время бициллин-5 (смесь 1,2 млн ЕД бензатина бензилпенициллина и 300 тыс. ЕД бензилпенициллин прокаина) рассматривают как не соответствующий фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам, и не относят к приемлемым для проведения полноценной вторичной профилактики ОРЛ.

Из отечественных препаратов рекомендуют применять биц иллин-1, который назначают в вышеуказанных дозах 1 раз в 7 сут.

Глава 2
ПОРОКИ СЕРДЦА

Приобретенные пороки сердца – приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, ведущие к нарушению его функции и гемодинамики.

Все клинические проявления любого порока сердца могут быть объединены в три основных синдрома:

– синдром клапанного поражения: клапанные (прямые) симптомы, обусловленные нарушениями функционирования патологически измененного клапана и измененным вследствие этого кровотоком;

– синдром патологического процесса, вызвавшего развитие порока сердца (острая ревматическая лихорадка, ИЭ, сифилис и др.);

– синдром нарушения системного кровообращения: непрямые (косвенные) симптомы, обусловленные развивающейся компенсаторной гипертрофией и дилатацией различных отделов сердца и нарушением кровотока (ослабление или усиление) в различных сосудистых областях.

2.1. Аортальные пороки сердца

Определение. Стеноз аортального клапана – порок сердца в виде сужения отверстия аорты вследствие патологии аортального клапана и околоклапанных структур. В МКБ-10 соответствует рубрикам I06.0 «Ревматический аортальный стеноз», I35.0 «Аортальный (клапанный) стеноз».

Эпидемиология. Аортальный стеноз является наиболее распространенным поражением клапанов сердца в индустриально развитых странах. В старшей возрастной группе заболевание наблюдается у мужчин в 4 раза чаще, чем у женщин.

Этиология. В 60 % случаев заболевание развивается на фоне аномального врожденного двустворчатого аортального клапана (распространенность данной врожденной аномалии в популяции составляет около 1 %), в 10 % – на фоне возрастной инволюционной дегенерации и кальциноза анатомически нормального клапана. В 15 % случаев причиной аортального стеноза бывает ревматизм; в 15 % – другие причины (ИЭ, болезнь Педжета, гиперхолестеринемия II типа, РА, СКВ, радиационное поражение, хроническая почечная недостаточность (ХПН)).

В возрасте до 50 лет основной причиной аортального стеноза является острая ревматическая лихорадка, в возрасте от 50 до 60 лет – поражение врожденного двустворчатого клапана, старше 60 лет – сенильная дегенерация анатомически нормального клапана.

В старшей возрастной категории в большинстве случаев наблюдают сочетание аортального стеноза и аортальной недостаточности; при этом в клинической картине преобладают проявления, связанные с наличием стеноза.

Гемодинамика. При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту, вследствие чего значительно увеличивается градиент систолического давления между полостью левого желудочка и аортой. Обычно он превышает 20 мм рт. ст., иногда достигает 100 мм рт. ст. и более. Вследствие такой нагрузки повышается функция левого желудочка и возникает его гипертрофия, которая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3,0 см², то ее уменьшение вдвое вызывает выраженное нарушение гемодинамики. Особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см². Конечное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10 – 12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления левого желудочка, что связывают с его выраженной гипертрофией. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц. При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются выраженное повышение конечного диастолического давления и дилатация левого желудочка.

Классификация. Тяжесть аортального стеноза зависит от выраженности уменьшения площади отверстия аортального клапана (в норме она составляет от 2 до 3,5 см²). Если площадь отверстия аортального клапана более 1,5 см², стеноз считают незначительным (легким), от 1,0 до 1,5 см² – умеренным и менее 1,0 см² – тяжелым. Можно более точно оценить тяжесть аортального стеноза при индексировании площади отверстия аортального клапана к площади поверхности тела: незначительным считают стеноз при значениях более 0,9 см²/м², умеренным – от 0,6 до 0,9 см²/м² и тяжелым – менее 0,6 см²/м².

Оценка тяжести порока на основании вычисления пикового систолического градиента (в норме 3 – 10 мм рт. ст.) не вполне точна. В табл. 2 и табл. 3 приведены данные о вероятности наличия тяжелого аортального стеноза и площади аортального отверстия в зависимости от трансклапанного градиента давления.

Таблица 2

Вероятность наличия тяжелого аортального стеноза в зависимости от градиента давления

Таблица 3

Взаимосвязь между площадью аортального отверстия и средним градиентом давления

Клиника. При аортальных пороках сердца долго отсутствуют клинические проявления. Следует расспросить пациента о наличии эпизодов болей в грудной клетке, синкопальных состояний, одышки при физической нагрузке, а также о выслушивании шумов в сердце при предшествующих обследованиях.

Наиболее частые клинические проявления аортального стеноза – типичные приступы стенокардии (50 – 70 %), синкопальные состояния (15 – 30 %) и симптомы хронической сердечной недостаточности (частота увеличивается с возрастом). Реже отмечают случаи внезапной смерти (около 1 %), желудочно-кишечные кровотечения (вследствие ангиодисплазии), нарушения сердечного ритма и эмболии в большом круге кровообращения.

Объективно при подозрении на наличие аортального стеноза необходимо обратить внимание на следующие признаки:

– смещение верхушечного толчка вниз, в шестое межреберье и влево, выявленное при исследовании сердца;

– систолический шум изгнания (crescendo – decrescendo), лучше выслушиваемый в проекции аорты и с максимальной интенсивностью в позднюю диастолу, проводящийся на сонные артерии; интенсивность шума уменьшается при присоединении дисфункции левого желудочка, проведении пробы Вальсальвы, изометрической нагрузки, в положении стоя и при применении вазопрессоров, увеличивается в положении «сидя на корточках»;

– высокоинтенсивный систолический шум, выслушивающийся на верхушке сердца (симптом Галавардена);

– ослабление II тона сердца на аорте (за счет ослабления его аортального компонента в результате утраты створками подвижности у больных с выраженным кальцинозом створок) или его усиление на аорте и систолический «щелчок» изгнания у больных с ревматическим поражением клапана или двустворчатым аортальным клапаном (без кальцификации);

– наличие IV тона сердца у больных с выраженной гипертрофией левого желудочка.

– пульс малый, мягкий, с медленным подъемом (pulsus parvus et tardus) при выраженном стенозе; при этом очень часто у пациентов пожилого возраста вследствие снижения эластичности стенки аорты и крупных артерий наблюдают крутое восходящее колено кривой каротидного пульса; имеется склонность к снижению пульсового и систолического давления;

– усиление волны A при исследовании пульсации вен шеи.

Дифференциальная диагностика. У больных с подозрением на аортальный стеноз необходимо исключить следующие заболевания:

– субаортальную мембрану;

– гипертрофическую кардиомиопатию (обструктивный тип);

– врожденный надклапанный аортальный стеноз;

– стеноз клапана легочной артерии;

– дефект межжелудочковой перегородки;

– недостаточность митрального клапана.

Большие сложности могут возникнуть при дифференциальной диагностике аортального стеноза с мышечным и мембранным субаортальным стенозом. Как и в случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое значение имеет ЭхоКГ.

Определение. Недостаточность клапана аорты – патологическое состояние, характеризующееся ретроградным током крови из аорты в полость левого желудочка через дефектный аортальный клапан. В МКБ-10 соответствует рубрикам I06.1 «Ревматическая недостаточность аортального клапана», I35.1 «Аортальная (клапанная) недостаточность».

Эпидемиология. Распространенность недостаточности клапана аорты зависит от возраста и наличия предрасполагающих причин.

Этиология. Основными причинами недостаточности аортального клапана являются:

– врожденная аномалия – неполное смыкание створок или пролапс (врожденный двустворчатый клапан аорты);

– воспалительный процесс – кальцинированные рубцы и сморщивание створок (например, исход острой ревматической лихорадки), разрушение створок, перфорация, пролапс, несмыкание створок из-за вегетаций (например, ИЭ);

– дегенеративные процессы – нарушение метаболических свойств створок с пролапсом и дилатацией корня аорты (например, миксоматозная дегенерация);

– поражение корня аорты – дилатация корня аорты (например, артериальная гипертензия), повреждение створок аортального клапана гидравлическим ударом во время диастолы (например, тупая травма грудной клетки), медионекроз с дилатацией фиброзного кольца (например, сифилис, синдром Марфана, аортоартериит, анкилозирующий спондилит, аортоаннулярная эктазия).

У 20 – 30 % пациентов старше 65 лет заболевание развивается в результате склероза аортального клапана и дилатации корня аорты на фоне артериальной гипертензии и атеросклероза.

При сифилисе, артериальной гипертензии и дисплазии соединительной ткани (синдром Марфана и др.) аортальная недостаточность, как правило, связана с дилатацией корня аорты.

ИЭ, расслоение аорты и травматический отрыв створки клапана являются основными причинами развития острой аортальной недостаточности.

Гемодинамика. Недостаточность клапана аорты приводит к возврату во время диастолы значительной части крови, выброшенной в аорту, назад, в левый желудочек. Объем этой крови может превышать половину всего сердечного выброса. Таким образом, при недостаточности клапанов аорты в период диастолы левый желудочек наполняется в результате поступления крови из левого предсердия и аортального рефлюкса, что приводит к увеличению конечного диастолического объема и диастолического давления в полости левого желудочка. Вследствие этого левый желудочек увеличивается и значительно гипертрофируется (конечный диастолический объем левого желудочка может достигать 440 мл при норме 60 – 130 мл).

Классификация. Тяжесть аортальной недостаточности определяют, исходя из объема регургитирующей крови. В зависимости от длины струи регургитации в левом желудочке выделяют четыре степени аортальной недостаточности (полуколичественный признак):

– I степень – регургитация в пределах выносящего тракта левого желудочка;

– II степень – до передней митральной створки;

– III степень – до уровня сосочковых мышц;

– IV степень – до сосочковых мышц и далее до стенки левого желудочка.

Нормальные значения диаметра корня аорты вычисляют в зависимости от возраста и площади поверхности тела:

– до 18 лет: 1,02 + (0,98 × площадь поверхности тела),

– от 18 до 40 лет: 0,97 + (1,12 × площадь поверхности тела),

– старше 40 лет: 1,92 + (0,74 × площадь поверхности тела).

Клиника. Несмотря на выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, многие пациенты с недостаточностью клапана аорты в течение многих лет могут не предъявлять каких-либо жалоб, выполнять тяжелую физическую работу и заниматься спортом, поскольку компенсаторные возможности мощного левого желудочка значительны.

Основным клиническим проявлением аортальной недостаточности является одышка. Характерны быстрая утомляемость, ощущение сердцебиения и дискомфорта в левой половине грудной клетки. При подозрении на аортальную недостаточность очень важно выяснить, острый или хронический характер имеет заболевание. При острой аортальной недостаточности отмечают быстрое нарастание клинической симптоматики, кашель с отхождением светлой мокроты (иногда с прожилками крови), значительное снижение толерантности к физической нагрузке и боль в грудной клетке.

Объективные признаки аортальной недостаточности:

– ранний диастолический убывающий высокочастотный шум, занимающий всю диастолу или ее часть; шум максимально выслушивается в третьем и четвертом межреберьях слева от грудины (в точке Боткина – Эрба), а в некоторых случаях слышен только при аускультации в положении пациента сидя с наклоном вперед при задержке дыхания на выдохе, может быть диастолический (среднедиастолический или пресистолический) мягкий, низкочастотный шум (шум Остина – Флинта) на верхушке, связанный с относительным стенозом отверстия митрального клапана;

– короткий систолический шум с эпицентром в той же зоне аускультации;

– ослабление I и II тонов сердца, появление III (при развитии левожелудочковой недостаточности) и IV (при выраженной гипертрофии левого желудочка) тонов сердца;

– низкое диастолическое АД (менее 50 мм рт. ст. при тяжелой аортальной недостаточности), большое пульсовое давление (80 мм рт. ст. при тяжелой аортальной недостаточности); АД на подколенной артерии выше (на 30 мм рт. ст. и более, при тяжелой аортальной недостаточности – на 60 мм рт. ст. и более), чем на лучевой (симптом Хилла);

– характерное изменение пульсовой волны (pulsus celer, altus et magnus). При выраженной аортальной недостаточности отмечают ряд демонстративных, но малоинформативных периферических симптомов, обусловленных значительной регургитацией крови в левый желудочек и колебаниями давления в артериальном русле:

– симптом де Мюссе – покачивание головы вперед и назад соответственно фазам сердечного цикла (в систолу и диастолу), выраженная пульсация сонных артерий («пляска каротид»);

– симптом Квинке («капиллярный пульс») – пульсирующее изменение цвета губ или ногтевого ложа соответственно пульсации артериол при надавливании на них прозрачным стеклом;

– симптом Ландольфи – пульсация зрачков в виде поочередного сужения и расширения;

– симптом Мюллера – пульсация мягкого нёба;

– симптом Дюрозье – систолический шум на бедренной артерии при пережатии ее проксимальнее места аускультации и диастолический шум при пережатии бедренной артерии дистальнее места аускультации;

– двойной тон Траубе – громкие («пушечные») двойные тоны (соответствуют систоле и диастоле) над бедренной артерией.

Необходимо учитывать, что данные физикального обследования, характерные для хронической аортальной недостаточности, часто отсутствуют или изменяются при острой аортальной недостаточности, что дает иную клиническую картину. Достаточно часто определяются нормальные размеры сердца по данным физикального исследования или рентгенографии органов грудной клетки. Пульсовое давление может быть не увеличено, так как систолическое АД снижается, а давление в аорте быстро уравнивается с повышенным диастолическим давлением в левом желудочке. Типичный шум аортальной недостаточности может быть слышен не совсем хорошо, поскольку давление в аорте и левом желудочке быстро достигает равновесия, что приводит к появлению короткого, мягкого, а иногда практически не улавливаемого диастолического шума. Часто могут отсутствовать другие симптомы, характерные для хронической аортальной недостаточности.

Дифференциальный диагноз. Основная задача заключается в дифференциальной диагностике острой и хронической регургитации у больных с аортальной недостаточностью. В пользу острой аортальной недостаточности свидетельствуют следующие признаки:

– быстрое развитие и нарастание клинической симптоматики;

– состояние средней тяжести или тяжелое состояние;

– тахикардия;

– артериальная гипотензия;

– нормальное пульсовое давление;

– отсутствие выраженной кардиомегалии;

– выявление раннего закрытия митрального клапана;

– признаки отека легких;

– подозрение на ИЭ, расслоение аорты или травму грудной клетки.

Определенные трудности могут возникнуть при установлении этиологии аортальной недостаточности (см. подразд. «Этиология»). Возможны и другие редкие причины развития аортальной недостаточности: миксоматозное поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез.

Диагностика аортальных пороков сердца. Лабораторные исследования. Всем пациентам с аортальным пороком сердца следует провести общий и биохимический анализы крови (определение концентрации глюкозы, холестерина; оценка состояния функций печени и почек), что особенно важно для предполагаемого дальнейшего оперативного лечения.

Инструментальные исследования. ЭКГ в 12 стандартных отведениях. Следует обратить внимание на наличие признаков гипертрофии левого желудочка (у больных с аортальным стенозом его выявляют в 50 % случаев), неспецифических изменений сегмента ST и зубца T. При наличии мерцательной аритмии необходимо исключить сопутствующее поражение митрального клапана. Мерцательная аритмия у больных аортальным стенозом существенно ухудшает их самочувствие (из-за утраты «предсердной подкачки»).

При аортальном стенозе ЭКГ долго может оставаться без изменений. Позднее выявляются отклонения электрической оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка.

К характерным изменениям ЭКГ при аортальной недостаточности относятся поворот электрической оси сердца влево, увеличение зубца R в левых грудных отведениях, в дальнейшем – смещение сегмента SТ вниз и инверсия зубца Т в стандартном и в левых грудных отведениях.

Рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях с контрастированием пищевода. Необходимо оценить размеры (кардиомегалию) и форму тени сердца (нормальная или в виде «башмачка», что характерно для концентрической гипертрофии левого желудочка), обратить внимание на наличие постстенотического расширения аорты или кальцификацию клапана, признаки застоя в легких.

При рентгенологическом исследовании у больных с аортальным стенозом определяется увеличение левого желудочка, позже может быть увеличено и левое предсердие. Характерно постстенотическое расширение восходящей части аорты, иногда кальцификация клапанов аорты.

При наличии аортальной недостаточности выявляют увеличение левого желудочка, причем в типичных случаях сердце приобретает так называемую аортальную конфигурацию. Нередко расширен восходящий отдел аорты, а иногда и вся дуга.

ЭхоКГ позволяет оценить следующие показатели:

– наличие утолщенных, нередко кальцифицированных створок аортального клапана с ограничением их подвижности (табл. 4);

– оценка скорости трансклапанного кровотока (менее 3 м/с – незначительный стеноз, 3 – 4 м/с – умеренный стеноз, более 4 м/с – тяжелый стеноз);

– выраженность регургитации (при ее наличии);

– состояние других клапанов сердца;

– определение давления в легочной артерии;

– оценка сократительной способности миокарда левого желудочка, толщины его стенок и диаметра его полости, а также размеров левого предсердия.

Таблица 4

Выраженность кальциноза аортального клапана

При отсутствии удовлетворительной визуализации или несоответствии полученных данных клинической картине проводится ЭхоКГ с использованием чреспищеводного датчика.

При аортальном стенозе находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в период систолы, гипертрофию межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический размер полости левого желудочка долго остается нормальным.

При аортальной недостаточности обнаруживается ряд характерных симптомов. Конечный диастолический размер левого желудочка увеличен. Определяется гиперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Регистрируется высокочастотный флаттер (дрожание) передней створки митрального клапана, межжелудочковой перегородки, а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан закрывается преждевременно, а в период его открытия амплитуда движения створок уменьшена.

Радионуклидную вентрикулографию целесообразно провести при неудовлетворительной визуализации при трансторакальной ЭхоКГ или несоответствии полученных данных клинической картине для оценки сократительной способности миокарда у больных с аортальной недостаточностью.

Проба с физической нагрузкой показана для оценки функционального статуса больных с аортальным пороком. Больному с бессимптомным аортальным стенозом показано проведение пробы с физической нагрузкой с контролем АД и ЭКГ при непосредственном наблюдении врача. Проба с физической нагрузкой также показана пациентам с умеренной и тяжелой аортальной недостаточностью, которые ведут малоподвижный образ жизни или при физикальном исследовании которых получены неоднозначные результаты.

Не следует проводить пробу с физической нагрузкой больным с аортальным стенозом и клиническими проявлениями, а также больным с уже диагностированным тяжелым аортальным стенозом (площадь отверстия аортального клапана менее 1 см²).

Коронароангиография показана всем пациентам с аортальным стенозом в возрасте 35 лет и старше, которым планируется хирургическое вмешательство на аортальном клапане.

Больным с аортальным стенозом моложе 35 лет коронароангиография показана в следующих случаях:

– наличие 2 факторов риска и более (исключая пол) раннего коронарного атеросклероза (артериальная гипертензия, сахарный диабет I типа, дислипидемия, курение, указания в семейном анамнезе на случаи смерти родственников первой степени родства моложе 55 лет от ишемической болезни сердца (ИБС);

– систолическая дисфункция левого желудочка.

Показания для катетеризации сердца:

– расхождение между клинической картиной и данными ЭхоКГ;

– наличие факторов риска развития ИБС у больного аортальной недостаточностью;

– наличие выраженной аортальной недостаточности при малоинформативных результатах ЭхоКГ, недостаточных для оценки функции левого желудочка и выраженности регургитации.

Пациентам, у которых с помощью неинвазивных исследований получена адекватная информация о тяжести порока, следует временно отложить проведение коронарной ангиографии и катетеризации сердца перед протезированием клапана.

Лечение. Цели лечения аортальных пороков: увеличение выживаемости, устранение или облегчение клинической симптоматики, профилактика осложнений.

Показания к госпитализации при аортальных пороках:

– подозрение на острую аортальную недостаточность, которая сопровождается выраженными клиническими проявлениями, требующими незамедлительного начала лечения. Для устранения симптоматики может потребоваться внутривенное введение вазодилататоров и диуретиков. Необходимо как можно скорее начать диагностическое обследование, так как в ряде случаев (например, при расслоении аорты) может потребоваться экстренное вмешательство;

– клинические проявления аортального порока, не поддающиеся адекватному контролю в амбулаторных условиях;

– прогрессирующее увеличение сердца или снижение его сократительной способности;

– необходимость оперативного лечения.

Немедикаментозное лечение. Необходимо информировать пациентов о факторах риска ИБС и широко использовать нелекарственные методы для снижения риска развития сердечно-сосудистых осложнений.

Режим. Необходимо рекомендовать больным соблюдать надлежащий режим физической активности в зависимости от типа и выраженности аортального порока:

– пациентам с легким аортальным стенозом и отсутствием клинических проявлений не следует ограничивать физическую активность;

– пациентам с умеренным аортальным стенозом необходимо избегать соревновательных спортивных состязаний, требующих значительной динамической или статической мышечной нагрузки;

– больным с тяжелым аортальным стенозом необходимо рекомендовать свести физическую нагрузку к минимуму;

– пациенты с хронической аортальной недостаточностью и нормальной функцией левого желудочка могут не ограничивать свою повседневную двигательную активность, включая небольшую физическую нагрузку и участие в некоторых состязательных спортивных мероприятиях.

Медикаментозная терапия аортальной недостаточности включает целый ряд лекарственных препаратов:

– вазодилататоры: гидралазин и нифедипин применяются при стабильном течении аортальной недостаточности, нитропруссид натрия используется при тяжелой аортальной недостаточности;

– кардиотонические средства: сердечные гликозиды (дигоксин) применяют при снижении систолической функции и фибрилляции предсердий, добутамин применяется при обострении заболевания у пациентов с нестабильной гемодинамикой;

– диуретики (фуросемид, гидрохлоротиазид) применяются при стабильном течении заболевания и обострениях;

– нитраты (изосорбида-5-мононитрат, изосорбида динитрат) применяются при стабильном течении заболевания и при обострениях. При длительном приеме следует выдерживать 12-часовой «безнитратный» интервал для профилактики развития привыкания к нитратам. Препаратами выбора могут быть препараты изосорбида-5-мононитрата средней продолжительности действия (моносан таблетки – 20 и 40 мг);

– бета-адреноблокаторы применяются для лечения стенокардии, противопоказаны при симптомах сердечной недостаточности при аортальном стенозе;

– ингибиторы АПФ улучшают прогноз у пациентов с систолической дисфункцией при длительном приеме;

– амиодарон используется для лечения фибрилляции предсердий у пациентов с пороками сердца;

– антибиотики применяются для профилактики ИЭ (подробно см. подразд. «Острая ревматическая лихорадка», с. 18 – 21 и «Инфекц ионный эндокардит», с. 55 – 60). Необходимо следовать принятым рекомендациям по профилактике антибактериальными препаратами у пациентов с аортальным пороком, подвергающихся стоматологическим и другим инвазивным вмешательствам. Пациентам, имеющим анамнестические указания на ревматическую атаку, показана профилактика рецидивов.