Текст книги "Она смеется, как мать"

Глава 4
Ай да девочка!

За девять лет до того, как отправить дочь в Вайнлендскую спецшколу, Перл Бак очнулась от наркоза и увидела цветущую ветку сливы на столике у кровати[293]293
  См.: Buck 1950; Conn 1996; Finger and Christ 2004; Harris 1969; Paul and Brosco 2013; Spurling 2011.


[Закрыть]. Она повернулась и посмотрела на свою новорожденную дочку. Малышка была завернута в розовое одеяло, ее держала на руках медсестра. Перл взглянула в глаза девочке.

«Правда, она выглядит очень умной для своего возраста?» – спросила Перл медсестру[294]294
  Buck 1950, p. 32.


[Закрыть].

Стоял теплый мартовский день 1920 г. 28-летняя учительница Перл Бак жила в Северном Китае. Она родилась в Америке, но выросла в Поднебесной, куда ее привезли еще ребенком родители-миссионеры. После четырех лет, проведенных в колледже в США, она вернулась в Китай, чтобы заботиться о больной матери. Вскоре она встретила специалиста по экономике сельского хозяйства, своего соотечественника Джона Лоссинга Бака, и вышла за него замуж в 1917 г. Первые три года пара жила в уединенном городке под названием Наньсучжоу. Из окон их дома были видны простирающиеся на целые километры плоские сельскохозяйственные угодья. Над полями молодой пшеницы молодой женщине представлялись горы и озера. Перл с мужем назвали свою дочку Кэролайн.

У Кэрол, как ее вскоре стали называть, были светлые волосы и синие глаза. Некоторые особенности девочки привлекли внимание Перл, но она не придала им большого значения. Кэрол страдала экземой, из-за которой чесалась. Ее кожа издавала специфический затхлый запах. У Перл были более веские причины для беспокойства – через несколько недель после рождения дочери доктор нашел у молодой матери опухоль в матке. Чтобы удалить новообразование, ей пришлось уехать в США. Опухоль оказалась доброкачественной, но американские доктора сообщили Перл, что она больше не сможет иметь детей.

Чета Бак переехала из Наньсучжоу в Нанкин, где Лоссинг стал преподавать экономику сельского хозяйства в университете. Перл преподавала английский, а Кэрол играла в саду и бамбуковых зарослях вокруг дома. По мере того как дочка становилась старше, в Перл росло беспокойство. Дети ее друзей начинали ходить – Кэрол все еще ползала. Они начали говорить – Кэрол продолжала лепетать. Ее экзема ухудшилась до такой степени, что Перл иногда забинтовывала малышке руки, чтобы та себя не расчесывала до крови.

Перл не рассказывала о своих опасениях – частично из-за стыда, а частично из-за осознания того, что не получит от родственников сочувствия. Отец Перл был жестким фундаменталистом, который заботился только о количестве спасенных им душ. Ее мать, страдавшая спру – тяжелым расстройством пищеварения, – перед смертью отвернулась от христианства. И Лоссинг не был отзывчивым человеком, что Перл поняла уже после свадьбы. Позже она скажет: «Он никогда ничего не замечал и не понимал»[295]295
  Цит. по: Conn 1996, p. 182.


[Закрыть].

В конце концов Кэрол научилась ходить, но все еще не говорила. Она была довольно крупной для своего возраста, беспокойной и требовательной и выражала свои желания с помощью мычания и лепета. Она обнюхивала гостей, а затем наскакивала на них, как дружелюбная собака. На то, что вызывало у других детей смех или плач, Кэрол отвечала только пустым взглядом. Друзья Перл уверяли ее, что все в порядке, что дети начинают говорить в разном возрасте. Годы спустя они признавались Кэрол в боязни говорить правду – понимая, что дела идут не так.

Тем летом Перл отвезла Кэрол на морской берег, где девочка могла играть на пляже и кататься на осликах по окрестным долинам. Ей даже удалось научить Кэрол произносить некоторые слова. Как-то раз Перл сходила на лекцию местного педиатра о здоровье маленьких детей. Педиатр описал несколько тревожных признаков психологических расстройств, в частности непрерывную беготню. Все это прозвучало для Перл так, будто речь шла о Кэрол. На следующий день педиатр с несколькими другими врачами приехал к Перл. Осмотрев Кэрол, они подтвердили, что с ней на самом деле не все было в порядке, но не смогли конкретизировать свои опасения. Для более точного диагноза Перл следовало отвезти Кэрол в США.

В семье уже была запланирована деловая поездка на родину, чтобы Лоссинг мог получить степень магистра в Корнеллском университете. Джон и Перл поселились в тесной двухкомнатной квартире в Итаке (штат Нью-Йорк), и Перл начала возить Кэрол в разные концы страны к различным врачам: психологам, педиатрам, эндокринологам. Все специалисты говорили ей, что с девочкой что-то неладно, однако никто не мог поставить конкретный диагноз. Но после всех этих осмотров у Перл оставалась расплывчатая надежда, что Кэрол станет лучше.

Последняя поездка была в клинику Майо в Миннесоте. Там молодой врач мягко сообщил Перл, что у Кэрол остановилось умственное развитие.

«Это неизлечимо?» – спросила мать.

«Я бы не терял надежды», – ответил доктор.

Перл и Кэрол покинули кабинет врача и спустились в пустой холл. Из какой-то комнаты вышел невысокий доктор в очках и с подстриженными черными усами и спросил с заметным немецким акцентом, считает ли тот, другой доктор, что Кэрол может выздороветь.

Перл сказала, что он не исключил такой возможности.

«Она никогда не поправится, слышите меня? – воскликнул второй доктор. – Найдите место, где она будет счастлива, оставьте ее там и живите своей жизнью».

Перл, пошатываясь, вышла из клиники. Кэрол, радуясь тому, что незнакомцы наконец закончились, приплясывала впереди. Заметив, что мать начала плакать, Кэрол засмеялась.

Оставшееся до отъезда из Соединенных Штатов время Перл попыталась использовать как можно лучше для себя. Она получила степень магистра по английскому языку и написала несколько статей о Китае. Для большинства американцев 1920-х гг. эта страна казалась гигантских размеров чужаком, поэтому редакторы были счастливы опубликовать рассказы человека, обладающего столь глубокими познаниями о тех краях. Перл обнаружила, что ей нравится писать и у нее это получается. Перед тем как вернуться в Китай, они с Лоссингом приехали в один из сиротских приютов Нью-Йорка и удочерили трехмесячную девочку, которую назвали Дженис.

По возвращении в Китай Перл поглотили грустные мысли о Кэрол. Она даже не могла слушать музыку. Когда в дом приходили гости, она бодрилась, но как только визитеры уходили, вновь позволяла прорваться своему горю. Наряду со статьями Перл начала писать истории, рассказывающие о жизни окружающих ее китайцев. Кэрол сильно ревновала, когда Перл с головой уходила в работу. Она кидалась в мать кашей и пригоршнями засыпала землю из цветочных горшков в мамину печатную машинку, чтобы испортить ее.

Пока семья Бак была в отъезде, Китай стал гораздо более опасным местом для проживания. Гоминьдан и его враги начали сражаться за контроль над разными частями страны. На протяжении двух лет война велась далеко от Нанкина, но в 1927 г. пришла и в этот город. Иностранцев стали похищать, насиловать и убивать, поэтому Баки укрылись в хижине знакомой китаянки. Перл запрещала Кэрол и Дженис шуметь, чтобы те не привлекали внимания находившихся рядом солдат. Она поклялась себе, что скорее убьет своих девочек, чем позволит солдатам их забрать.

Количество нападений заметно уменьшилось после того, как в Нанкин прибыли американские и британские корабли и обстреляли город. Семья Бак воспользовалась возможностью бежать и перебралась в Шанхай. Но Шанхай дал им лишь кратковременную передышку; продолжающиеся военные действия вынудили их покинуть Китай. Они оказались в Японии, поселились в уединенной лесной хижине и несколько месяцев питались только рыбой, фруктами и рисом.

Когда в Китае стало поспокойнее, семья Бак вернулась. Перл с горечью осознавала, что в то время, как дети ее друзей развились и расцвели, Кэрол, уже восьмилетняя, продолжала вести себя как маленький ребенок. Перл пыталась научить Кэрол писать, но та сумела выучить лишь несколько слов. Однажды во время одного из таких уроков Перл взяла из рук Кэрол карандаш и с ужасом обнаружила, что ладони девочки от напряжения были обильно покрыты потом. Перл стало стыдно, что из-за нее Кэрол чувствует себя так плохо, и она приняла решение больше не принуждать девочку к тому, чтобы та пыталась стать похожей на других детей. Как мать Перл будет стараться только, чтобы Кэрол была счастлива.

«Я поняла, что придется поместить ее в какое-то заведение, – позже вспоминала Перл, – и мое сердце разрывалось от этой мысли»[296]296
  Цит. по: Spurling 2011, p. 181.


[Закрыть].

Не только разлука наводила ужас на Перл, она также осознавала предстоящие финансовые проблемы. Лоссинг считал, что Кэрол надо отправить в государственное учреждение. Эта идея пугала Перл, но она понимала, что у них нет денег на оплату частной школы. Она решила, что ей необходимо найти финансирование самостоятельно. Позже Перл писала: «Я выяснила достаточно, чтобы понимать – оплата места, в котором я бы хотела видеть свою дочь, будет стоить таких денег, которых у меня нет»[297]297
  Buck 1950, p. 59.


[Закрыть].

Ее доход от преподавания был небольшой, а от публикаций в американских журналах – и того меньше. Перл задумалась, не будет ли писательская деятельность оплачиваться лучше. К тому времени она закончила свой первый роман «Восточный ветер, западный ветер» (East Wind: West Wind). У Перл появилась идея для второго романа, который мог бы хорошо продаваться. Всякий раз, когда ей удавалось найти свободные десять минут между делами и уходом за Кэрол, она садилась за печатную машинку и писала о похождениях китайского крестьянина, которого назвала Ван Лун.

В 1929 г. семья Бак опять приехала в Соединенные Штаты. Пока Лоссинг договаривался о новом гранте для своей работы по китайскому сельскому хозяйству, Перл искала учреждение, где Кэрол могла бы жить. От многих посещенных заведений ее пробирал озноб. В одном из них дети были одеты в мешковину и сбивались в стаи подобно собакам. В конце концов Перл оказалась на юге Нью-Джерси, на ферме, где дети казались счастливыми.

«Я видела детей, играющих во дворе за домиками, они лепили пирожки из земли и вели себя так, будто они дома», – позже вспоминала она[298]298
  Там же, p. 45.


[Закрыть]. «Я видела лозунг, закрепленный над столом директора, который повторялся тут и там на стенах, канцелярских принадлежностях. Он гласил: “Сначала счастье, а остальное приложится”».

В сентябре 1929 г. Перл Бак отправила свою дочь в Вайнлендскую спецшколу. Эмма Волвертон покинула эту школу 15 годами ранее, и десять лет прошло с того момента, как ушел Генри Годдард. Евгенические идеи тоже покинули это место. В 1920-х гг. вайнлендские психологи провели важное исследование по классификации различных форм слабоумия, которые сейчас называются нарушениями интеллектуального развития. Был создан тест для определения социального развития детей, известный сегодня как Вайнлендская шкала социальной зрелости.

Перл остановилась на месяц у друзей, пока Кэрол устраивалась в школе. Это была их первая разлука, и для Перл она стала мучением. Ей казалось, что она слышит, как дочь зовет на помощь, как шагает по ступенькам… «Только мысль о будущем, когда девочка вырастет, а меня не станет, не давала мне побежать на вокзал», – говорила она[299]299
  Цит. по: Spurling 2011, p. 182.


[Закрыть].

Перл уехала в Нью-Йорк, чтобы показать рукопись романа «Восточный ветер, западный ветер» издателю по имени Ричард Уолш. Он купил ее вместе с новым романом Перл, который та еще не закончила. Когда в 1930 г. они с Лоссингом вернулись в Китай, Перл ни над чем больше не работала, с головой уйдя в историю Ван Луна, чтобы заглушить свою боль. Она отослала готовую книгу Уолшу, и тот дал ей название «Земля» (The Good Earth)[300]300
  Бак П. Земля. – М.: Художественная литература, 1936. – Прим. пер.


[Закрыть].

Суровое повествование о бедном китайце оказалось непривычным для американской публики. Если американцы и читали какие-либо книги из Китая, это были классические истории о китайской аристократии. Роман «Земля», опубликованный в Америке в разгар Великой депрессии, воспринимался как азиатский аналог «Гроздьев гнева». В 1932 г. он принес Перл Пулитцеровскую премию и имел оглушительный успех. За первые полтора года после публикации Бак заработала 100 000 долл., а в дальнейшем этот роман принесет ей еще сотни тысяч.

Перл хотела всего лишь оплатить дом для Кэрол. Но плюс к этому она стала знаменитой. Перл сразу же окончательно переехала в Соединенные Штаты, развелась с Лоссингом в Неваде, вышла замуж за Уолша, купила ферму в Пенсильвании и усыновила нескольких детей. Голливуд очень удачно экранизировал «Землю», а на выступления Перл был огромный спрос по всей стране.

Перл умело использовала свою популярность, чтобы отстаивать политические интересы, особенно в области гражданских прав. Выросшая в Китае, она хорошо понимала, что некоторые китайцы презирают ее только за то, что она была белой. Вернувшись в США, Перл высмеивала идеи, что черное и белое население страны биологически различаются, и называла людей «безнадежно беспородными существами»[301]301
  Цит. по: Conn, 1996, p. 230.


[Закрыть]. В 1938 г., всего через семь лет после того, как, надеясь обеспечить Кэрол, писательница опубликовала «Землю», ей была вручена Нобелевская премия по литературе. Узнав об этом, Перл Бак ответила по-китайски: «Во пу сян синь» («Я в это не верю»).

Чем больше историй рассказывала Перл, тем сильнее мир хотел услышать ее собственную. Однако она отказывалась раскрыть секрет Кэрол. «Это не стыдно, просто оно личное и неприкосновенное, каким и должно быть горе», – писала Перл одному из друзей[302]302
  Цит. по: Finger and Christ 2010, p. 45.


[Закрыть]. Когда репортеры спрашивали ее о семье, она отвечала, что у нее две дочери, одна из которых воспитывается в школе-интернате. Некий старый друг из Нанкина дал интервью газете в Огайо, где вспоминал переживания Перл из-за Кэрол. Перл узнала об этом и приложила усилия, чтобы история не увидела свет. Она хотела защитить и Кэрол, и саму себя. «Я была бы счастлива вообще ничего не написать, если бы только Кэрол была обычным ребенком», – однажды сказала Бак[303]303
  Цит. по: Conn 1996, p. 132.


[Закрыть].

Получив гонорар за «Землю», Перл отправила Вайнлендской школе 40 000 долл. – это обеспечивало Кэрол заботу на всю жизнь. Позже Перл оплатила постройку нового двухэтажного дома со спальней во французском провинциальном стиле, там были фонограф и коллекция пластинок (Кэрол любила гимны и ненавидела джаз). В этом доме Кэрол проживала вместе с 15 другими девушками. Окончательно поселившись в Соединенных Штатах, Перл навещала дочь как можно чаще, иногда даже еженедельно, а иной раз на несколько дней забирала ее к себе на ферму в Пенсильвании. Таким образом, Перл могла наблюдать, как растет Кэрол. Девочка начала самостоятельно принимать ванну и одеваться, даже завязывать шнурки. Она научилась использовать вилку и ложку, шить и объяснять, что ей нужно, с помощью слов. Она каталась на роликовых коньках. Ей нравилось ездить на трехколесном велосипеде по территории школы. Несколько десятков лет спустя посетители иногда могли видеть седовласую женщину, все еще крутящую педали.

К 1940 г. Перл окончательно, хотя и с грустью, примирилась с судьбой Кэрол. «Все мои физические чувства ушли, – писала она в своем дневнике. – Я отношусь к ней нежно, так же как и всегда, но больше не страдаю. Я, как мне кажется, наконец стала, что называется, “смирившейся”. Боль успокоилась – это правда, и я не потревожу ее и не позволю ей шевелиться во мне»[304]304
  Цит. по: Harris 1969, p. 279.


[Закрыть].

Перл продолжали много печатать. Но ее литературная слава поблекла. В середине века в американской литературе преобладали писатели-мужчины, которые относились к ее творчеству как к просто женским романам. Перл пыталась писать о жизни в США, но читатели воспринимали ее как автора, который пишет исключительно о Китае. Кроме того, своей политической деятельностью писательница нажила себе большое количество недругов. Даже в разгар Второй мировой войны она критиковала американское правительство, спрашивая, как США могут провозглашать себя врагами фашизма, если допускают господство белой расы у себя дома и насаждают империализм за рубежом. После войны ФБР решило, что она коммунистка – если не по партийной принадлежности, то идейно.

Перл ощущала нарастающую враждебность, но не прекращала своей деятельности. Мало того – она ее усилила. Будучи приемной матерью пятерых детей, Перл выступала против сиротских приютов и детских домов. Эта ее деятельность началась после того, как некая отчаявшаяся мать подбросила своего ребенка ей на ферму. В ответ Перл организовала частное агентство по усыновлению, специализирующееся на поиске домов для детей американо-азиатского происхождения, которых отвергли семьи обоих родителей. Перл собирала деньги на исследования в Вайнленде, а к 1940-м гг. уже отвечала за формирование фондов для всей школы.

Один из жертвователей уговаривал ее опубликовать что-нибудь о Кэрол, чтобы привлечь внимание к школе. Вначале такие просьбы чрезвычайно раздражали Перл. Но в конце концов ее убедили. И она села писать о Кэрол. Изложение началось со слов: «Я уже давно задалась целью рассказать эту историю»[305]305
  Buck 1950, p. 106.


[Закрыть].

Перл без прикрас описала детство Кэрол и свои собственные чувства: боль, стыд и смирение. Она призналась, что думала о том, не лучше бы для ее дочери было умереть. Она рассказала, как научилась не винить Кэрол в том, в чем не было ее вины, и признавать ее право умственно развиваться так, как позволит природа.

«Мой ребенок научил меня очень ясно понимать, что все люди равны и имеют одинаковые человеческие права», – писала Перл[306]306
  Там же, p. 52.


[Закрыть]. «Хотя ее разум утрачен, хотя она не может ни с кем говорить и общаться, она – часть человечества и принадлежит к человеческому роду»[307]307
  Там же, p. 43.


[Закрыть].

Перл опубликовала свое сочинение в Ladies’ Home Journal в мае 1950 г., позже оно было издано отдельной брошюрой под названием «Ребенок, который не стал взрослым». Все доходы пошли Вайнлендской спецшколе. В 1950 г., когда нарушения умственного развития все еще были поводом для стыда и смущения, такая откровенность поистине изумляла – и особенно потому, что исходила от автора бестселлеров и лауреата Нобелевской премии. Брошюру «Ребенок, который не стал взрослым» перевели на 13 языков, и к Перл мешками стали приходить письма от родителей, чьи дети были подобны Кэрол. Она отвечала на каждое.

В конце брошюры Перл призывала больше заботиться о таких людях, как Кэрол, агитировала за дальнейшее изучение нарушений умственного развития и приводила вайнлендские исследования в качестве примера того, что надо делать. Она особенно отмечала тестирование интеллекта, которое проводил Годдард, и Вайнлендскую шкалу социальной зрелости.

Показательно, что Перл не упоминала исследования, которые впервые привлекли международное внимание к Вайнлендской спецшколе: работу Годдарда о наследственности. На самом деле она приложила большие усилия, чтобы очистить историю Кэрол от какой-либо возможности наследственной болезни. Она заявила, что никаких признаков умственной отсталости не было ни в ее семье, ни в семье Лоссинга. Другими словами, история Кэрол не имела ничего общего с историей другой известной ученицы Вайнленда, изложенной в книге «Семья Калликак». Перл писала: «Давний предрассудок “это что-то семейное” слишком часто неправомерен».

Однако Перл просто пребывала в неведении – что-то семейное, оказывается, было. Нет, не наследование греха или вырождение. А наследственное заболевание. На самом деле один доктор, посетивший Вайнленд за десять лет до публикации «Ребенка, который не стал взрослым», правильно поставил диагноз Кэрол. Никто не сказал об этом Перл, и ей пришлось прождать еще десятилетие, чтобы узнать ответ самой.

__________

Через восемь лет после того, как Перл Бак родила Кэрол, женщина по имени Боргни Эгеланд родила в Осло свою дочку[308]308
  Об истории открытия фенилкетонурии см.: Centerwall and Centerwall 2000; Harper 2008; Kaufman 2004; Messner 2012; Paul and Brosco 2013.


[Закрыть]. Поначалу Лив Эгеланд казалась здоровым ребенком, хотя Боргни и была озадачена запахом ее волос, кожи и мочи. Он напоминал ей конюшню. Озадаченность Боргни переросла в беспокойство, когда Лив исполнилось три года, а она все еще не могла произнести ни единого слова. Однако доктор, не найдя у Лив ничего плохого, посоветовал матери подождать.

В отличие от Перл Бак, норвежка могла снова забеременеть. В 1930 г. она родила сына, Дага, от которого шел такой же затхлый запах, как от Лив. И он точно так же не начал произносить хотя бы отдельные слова, когда пришло время. Боргни искала врача, который смог бы объяснить это странное совпадение. В шесть лет Лив могла произнести только несколько слов и почти не ходила. К тому же времени четырехлетний Даг совсем не говорил. Он не мог самостоятельно ни есть, ни пить, ни ходить.

Доктора, у которых консультировалась Боргни, не могли объяснить, почему у обоих ее детей развивались одни и те же симптомы. Никто из них не знал, какое лечение предложить. Боргни отказалась смиряться с их бессилием. Она продолжала ходить по врачам до тех пор, пока в ее списке не закончились имена. Она платила некой женщине за купание детей в травяной ванне. Она искала помощи у экстрасенса. В конце концов Боргни узнала, что ее сестра знакома с врачом из больницы при Университете Осло, экспертом по метаболическим расстройствам. Она попросила сестру узнать у этого доктора (его звали Асбьёрн Фёллинг), не считает ли тот, что запах ее детей и их интеллектуальное развитие могут быть как-то связаны.

Фёллинг никогда не слышал ни о чем подобном. Он сомневался, что сможет помочь, но не хотел разочаровывать Боргни после того, как она столько выстрадала. Он попросил ее привести детей, чтобы самому взглянуть на них. Осмотр не выявил ничего нового. Но Фёллинг также попросил Боргни принести образец мочи Лив, чтобы сделать химический анализ для выявления источника запаха.

Исследователь проводил свои эксперименты в импровизированной лаборатории на чердаке терапевтического отделения. Он добавил несколько капель хлорида железа к моче Лив – для исключения диабета из диагноза. Если бы у Лив был диабет, моча приобрела бы фиолетовую окраску. Вместо этого она стала зеленой. Фёллинг никогда такого не видел. Он даже не слышал ни от кого, что такое бывало. Сбитый с толку, молодой врач попросил Боргни принести немного мочи Дага. Когда он провел с ней аналогичный тест, цвет опять изменился на зеленый.

Фёллинг искал объяснений в медицинской литературе, но никто раньше не наблюдал такой реакции. Он поинтересовался, не давала ли Боргни своим детям аспирин или какие-либо другие лекарства, способные менять цвет мочи. Для проверки он попросил Боргни не давать детям никаких лекарств на протяжении недели. Когда он провел эксперимент с мочой еще раз, она снова позеленела.

Чтобы найти ответ, Фёллингу понадобилось два месяца экспериментов и 22 литра мочи Эгеландов. В выделениях детей было обнаружено вещество, которое нельзя найти у здорового человека, – специфическое соединение атомов углерода, кислорода и водорода, известное как фенилпировиноградная кислота.

Руководствуясь своими обширными знаниями о человеческом метаболизме, Фёллинг выдвинул гипотезу, объясняющую эту странность. Белки сделаны из кирпичиков под названием аминокислоты. Одна из аминокислот, которую людям необходимо получать с едой, – это фенилаланин. Лишний фенилаланин, оставшийся неиспользованным для постройки белков, разрушается специальными ферментами в печени. Фёллинг объяснил, что у детей Эгеланд фенилаланин не разрушался. Каким-то образом растущий уровень фенилаланина вредил детям. Часть его превращалась в фенилпировиноградную кислоту и выводилась из организма с мочой.

Чтобы проверить свою идею, Фёллинг исследовал других детей с такими же симптомами. Он обнаружил, что моча становилась зеленой еще у десяти маленьких пациентов. В их числе оказались три пары родных братьев и сестер, поэтому Фёллинг заподозрил, что заболевание было наследственным.

Тем не менее Фёллинг видел собственными глазами, что Боргни Эгеланд и все родители исследованных детей были здоровыми. В некоторых семьях росли и другие дети, тоже здоровые. Заболевание должно вызываться рецессивным аллелем гена, рассуждал Фёллинг. Каждый родитель был носителем одной бракованной копии неизвестного гена, и некоторых из их детей угораздило унаследовать испорченные копии от обоих.

Фёллинг нашел свидетельство в пользу этой гипотезы, проследив за судьбой двух разведенных родителей, каждый из которых вступил в брак во второй раз. Помимо общих детей от первого брака у них родилось в сумме еще 12 детей. Все дети от новых браков были здоровы, и ни у одного из них моча не окрашивалась в зеленый цвет. Видимо, рецессивный аллель очень редко встречается в Норвегии, предположил Фёллинг, а следовательно, вероятность того, что два носителя вступят в брак друг с другом, была близка к нулю. Дети от вторых браков могут унаследовать не более одного рецессивного фактора, значит, они не заболеют.

Вскоре Фёллинг описал свое открытие и дал болезни название imbecillitas phenylpyruvica. Со времен Арчибальда Гаррода, обнаружившего, что алкаптонурия с потемнением мочи была наследственным заболеванием, никто не сталкивался со столь очевидным случаем. Однако немногие ученые в 1934 г. уделили публикации Фёллинга достаточно внимания. Ведь он не мог точно сказать, что именно работало неправильно в организме больных людей. Он также не смог объяснить, как проблемы с обменом фенилаланина в организме могут влиять на мозг.

Лишь небольшой круг исследователей, изучавших нарушения умственного развития, понял, как важны эти открытия. Несмотря на редкость imbecillitas phenylpyruvica, это заболевание явилось примером того, за чем так гонялся Генри Годдард: наследственных причин слабоумия. Исследования Фёллинга были даже более значимыми, потому что он нашел простой способ для точной диагностики.

Одним из первых врачей, обративших внимание на тест Фёллинга, был британский доктор Лайонел Пенроуз[309]309
  См.: Comfort 2012; Harper 1992; Harris 1974; Kevles 1995; Laxova 1998; Valles 2012; Wellcome Library.


[Закрыть]. Хотя ему не исполнилось и 35 лет, Пенроуз уже стал в Великобритании ведущим специалистом по нарушениям умственного развития. Он пришел в медицину достаточно поздно, но стремительно построил карьеру. Пенроуз стартовал с изучения математической логики в Кембридже, затем переехал в Вену для исследования психологии математического мышления. Когда эта работа зашла в тупик, Пенроуз заинтересовался умственными расстройствами и тем, что они могут рассказать о мышлении. В 27 лет он вернулся в Кембридж, чтобы изучать медицину. Четыре года спустя новоиспеченный доктор медицины стал научным сотрудником в Королевском интернате восточных графств в Колчестере, где содержались «умственно дефективные».

Пенроуз начал свою карьеру с яростной критики евгеники, назвав ее «претенциозной и абсурдной»[310]310
  Penrose 1949, p. 22.


[Закрыть]. В начале 1930-х гг. евгеника все еще была популярна как среди врачей, так и в обществе в целом, в чем Пенроуз винил мрачные легенды наподобие «Семьи Калликак»[311]311
  Penrose 1933.


[Закрыть]. Хотя подобные истории могут привлекать внимание, они создают путаницу вокруг такого свойства, как интеллект. Сторонники евгеники были одержимы желанием разделить человечество на две группы – здоровых и слабоумных, а затем обозвать слабоумных «огромной и опасной категорией».

Пенроуз считал интеллект гораздо более сложным признаком. Он сравнивал его с ростом: в каждой популяции рост большинства людей приближен к среднему значению, но встречаются те, у кого он выше или ниже. Если человек просто невысокий, это не означает наличия у него какого-то заболевания, связанного с ростом. Аналогичным образом у разных людей может быть разный интеллектуальный уровень.

Рост, с которым Пенроуз сравнивал интеллект, определяется как унаследованными генами, так и средой. Пенроуз считал, что то же самое верно для интеллекта. Если одни гены вызывают карликовость, то другие могут приводить к нарушениям умственного развития. Но это не аргумент, чтобы сразу использовать наследственность в качестве объяснения.

«Часто не замечают, что плохие родители обычно живут в трущобах, а это может вызывать умственную отсталость», – считал Пенроуз[312]312
  Цит. по: Penrose 1933, p. 146.


[Закрыть]. Он осуждал фатализм евгенистов, утверждавших, что «ничего не поделаешь, нам остается лишь винить наследственность и продвигать методы по пресечению рода».

Изначально неверные убеждения приверженцев евгеники привели их к таким неудачным решениям, как стерилизация. Пенроуз предупреждал: даже если в стране стерилизуют каждого умственно отсталого, в новом поколении будет наблюдаться много новых случаев слабоумия, вызванного условиями среды. «Первое, что надо сделать для предотвращения умственной отсталости, – это понять, как изменить вызывающие ее факторы окружающей среды», – заявлял Пенроуз[313]313
  Там же, p. 164.


[Закрыть]. Он подозревал, что многие случаи умственной отсталости были следствием сифилиса матери или рентгеновских исследований во время беременности.

В Колчестере Пенроуз начал работу, которая, как он надеялся, поможет найти более гуманные и эффективные методы лечения нарушений умственного развития. Он решил классифицировать заболевания и определить их причины. За семь лет он осмотрел 1280 пациентов и изучил истории их семей. Опираясь на свои математические знания, Пенроуз разработал сложные статистические методы поиска информации о связи умственной отсталости, наследственности и окружающей среды.

Как только Пенроуз услышал об открытии Фёллинга, он захотел применить его в своих исследованиях. «Это было так просто, – позже писал он, – что казалось странным, почему никто раньше этого не открыл». Пенроуз взял для анализа мочу 500 пациентов Колчестерского интерната. В 499 случаях цвет не поменялся. Но один образец окрасился в зеленый цвет[314]314
  Penrose 1935.


[Закрыть].

Изумрудная моча принадлежала 19-летнему юноше, который не ходил и не говорил. Целыми днями он раскачивался взад и вперед, его худые руки и ноги были согнуты и прижаты к телу. Получив результаты теста, Пенроуз посетил семью этого человека. Родители юноши оказались трудолюбивыми и здоровыми, хотя отец был убежден, что окружающие пытаются его отравить. Другие их дети были относительно нормальными, за исключением пятилетнего сына. Как и его старший брат, мальчик не мог ни ходить, ни говорить. Пенроуз проверил мочу у детей и убедился, что она была нормальной у всех, кроме этого ребенка.

Изучая этот и другие подобные случаи, Пенроуз предположил, что за возникновение расстройства отвечает один наследственный фактор. И, хотя две копии рецессивного аллеля в одном организме встречаются редко, носителями одной копии может быть гораздо больше людей. Когда Пенроуз готовил к публикации свое исследование, он решил не использовать первоначальное название болезни, imbecillitas phenylpyruvica. Он воспользовался неологизмом, предложенным его коллегой Юдой Квостэлом: фенилкетонурия. Пенроуз испытывал гордость, полагая, что это слово «предпочтительнее первоначального, более громоздкого»[315]315
  Цит. по: Penrose 1946, p. 949.


[Закрыть] словосочетания. Название болезни прижилось, хотя его часто сокращают до ФКУ, которую Пенроуз называл «отвратительной аббревиатурой»[316]316
  Цит. по: Paul and Brosco 2013, p. 15.


[Закрыть].