Текст книги "Женский иммунитет. Почему аутоиммунные заболевания чаще поражают женщин и какие есть способы укрепить свое здоровье"

Аутоиммунные заболевания – гендерный вопрос

Те из вас, кто настроен выяснить, почему мое тело так изменилось за последние годы, возможно, не знают, что, когда я начала карьеру в 17 лет, мне еще не диагностировали аутоиммунный тиреоидит.

Джиджи Хадид, топ-модель

Ничто не совершенно, и наша иммунная система тоже. Так, иногда наша естественная защита вместо того, чтобы атаковать вирусы, бактерии, грибы и паразиты, ошибается и атакует собственный организм: здоровые ткани, по ошибке принятые за чужеродных агентов, становятся целью для «дружественного» огня, реакции иммунной системы против самой себя. Это то, что происходит при аутоиммунных заболеваниях, сложнейших патологиях, которые могут поражать любую часть нашего организма, от суставов до мышц или кожи, от кровеносных сосудов до желез, таких как щитовидная или поджелудочная.

Речь идет о группе из около сотни болезней, в большинстве случаев хронических, от которых ни у кого, если можно так выразиться, не может быть иммунитета; среди самых известных: ревматоидный артрит, СКВ, хронические воспалительные заболевания кишечника (обычно известные под английской аббревиатурой IBD), рассеянный склероз, псориаз и псориатический артрит, диабет 1-го типа… Они поражают 5 % мирового населения, чаще всего – женщин перед менопаузой. Вот почему я упомянул, что они представляют парадигму так называемой гендерной медицины, которая в сфере аутоиммунных заболеваний должна учитывать некоторые очень важные аспекты. Во-первых, тот факт, что женщины заболевают чаще, чем мужчины, и что одна и та же болезнь имеет разные характеристики для разных полов. Во-вторых, лечение женщины детородного возраста означает, что должна быть гарантия сохранения возможности иметь детей и необходимость контролировать влияние беременности на болезнь.

Как уже говорилось, аутоиммунные заболевания чаще встречаются у женского пола.

К примеру, СКВ поражает женщин в девять раз чаще, чем мужчин (то есть из 100 пациентов, 90 – женщины), и эта пропорция может увеличиваться: к примеру до 20 раз для болезней, поражающих печень.

Мужчины и женщины болеют с разной степенью тяжести и по-разному реагируют на терапию. Так, например, длительное лечение препаратами на основе кортизона ведет к большему риску остеопороза у женщин, нежели у мужчин; в более широком плане – побочные эффекты лекарств чаще проявляются у женщин. Причины этой разницы пока неизвестны, но в основе может лежать гормональный механизм: эстроген делает женщин более устойчивым к инфекциям в сравнении с мужчинами, но также и более восприимчивыми к аутоиммунным заболеваниям.

В подтверждение этой гипотезы можно рассмотреть, как деторождаемость влияет на аутоиммунитет. Беременность, например, это фактор, который успокаивает аутоиммунитет[9]9
  Некоторые аутоиммунные заболевания в период беременности обостряются или протекают тяжелее. – Прим. науч. ред.


[Закрыть], потому что в этот особый период в теле женщины должен находиться эмбрион, который на 50 % не является ее частью из-за ДНК отца. А в период после менопаузы некоторые аутоиммунные заболевания становятся более частыми и более агрессивными. Наконец, имеет значение и генетика: хромосомы X и Y имеют свои специфические характеристики для обоих полов.

Аутоиммунные заболевания могут поражать клетки и органы, поэтому мы можем разделить патологии на так называемые органо-специфические и системные, которые затрагивают весь организм. Примером первого случая является аутоиммунный тиреоидит (также называемый тиреоидит Хашимото), наиболее распространенное аутоиммунное заболевание; диабет 1-го типа, ранее известный как инсулинонезависимый, который поражает непосредственно щитовидную и поджелудочную железы. Примерами аутоиммунных системных заболеваний является СКВ, которая вызывает воспаление суставов и кожи, особенно под воздействием лучей солнца, но также может поражать любой орган, в частности, почки, легкие и нервную систему; а также ревматоидный артрит, который поражает в основном суставы, но также может затрагивать легкие и глаза.

Другие аутоиммунные болезни, такие, например, как псориаз или воспалительные заболевания кишечника, не встречаются преимущественно у женщин и не предусматривают специальных лабораторных анализов для диагностики. В этих случаях мы должны говорить скорее о хронических воспалительных заболеваниях, а не аутоиммунных, хотя они часто требуют тех же методов лечения, снижающих эффективность иммунной системы (так называемые иммунодепрессанты). Для большей ясности в тексте будут ссылки на аутоиммунные заболевания, когда мы будем говорить о хронических воспалительных, учитывая, что обе категории имеют иммунологические механизмы и общие терапевтические цели.

Аутоиммунные заболевания являются хроническими, точнее сказать, не излечиваются полностью со временем, поэтому никто никогда не будет говорить о них в прошедшем времени, как это было бы после излечения от острого бронхита; они также многофакторны, иначе говоря, запускаются комбинацией разных причин, генетических и внешних. Каждый из нас рождается с определенной комбинацией генов, производных от матери и отца, которые определяют многие наши физические характеристики, такие как цвет глаз и волос или рост, а также легкость, с которой мы можем заболеть определенными болезнями – так называемая генетическая предрасположенность.

Но одной генетики недостаточно, чтобы объяснить возникновение аутоиммунных заболеваний: это доказывает тот факт, что даже монозиготные близнецы, которые имеют одинаковую последовательность ДНК, не всегда заболевают одними и теми же аутоиммунными заболеваниями. Наряду с предрасположенностью для запуска аутоагрессии иммунной системы необходимы и другие условия, такие как бактериальные или вирусные инфекции, которые извне могут воздействовать на наше генетическое наследие (через эпигенетику) и микробиом или бактериальную флору, которая присуща почти каждой части нашего тела.

Однако мы можем сказать, что, если мы и слышим теперь чаще разговоры об увеличении болезней аутоиммунитета, связанных с загрязнением окружающей среды, курением сигарет, сидячим образом жизни, радиацией и тому подобным, на самом деле причина, по которой за последние десятилетия зарегистрировано больше случаев аутоиммунных заболеваний, в основном заключается в улучшении качества лабораторных анализов и научных знаний. Сегодня мы имеем в распоряжении высокочувствительные тесты, предназначенные для поиска антител, направленных непосредственно против собственных клеток или аутоантител, специфичных для каждой болезни, и более точные методические указания, приводящие к быстрому и правильному диагнозу. Диагностика таких заболеваний отнюдь не проста, потому что симптомы, особенно на начальных стадиях, не так очевидны и часто характерны для самых разных болезней. Среди симптомов, которые ассоциируются с аутоиммунными заболеваниями, но, конечно же, не только с ними, встречаются: быстрая утомляемость, немного повышенная температура, недомогание, боли в суставах – неспецифичные для иммунологических заболеваний и которые, следовательно, должны интерпретироваться на основе других факторов. При аутоиммунных заболеваниях точный и своевременный диагноз очень важен: распознавание болезни на самых первых стадиях позволяет начать терапевтический путь – как это сегодня и происходит у большей части пациентов благодаря современным лекарствам и своевременным мерам – до того, как формируются необратимые повреждения тканей и органов, избегая потери их функциональности.

При первичном диагностировании аутоиммунного заболевания пациентов, особенно молодых, чаще всего беспокоит хронический характер патологии. Но доступные нам методы лечения шагнули далеко вперед: сейчас мы можем останавливать развитие почти всех аутоиммунных заболеваний, обеспечивая хорошее качество жизни тем, кто от них страдает. Только в некоторых случаях, таких как диабет 1-го типа или аутоиммунный тиреоидит, диагноз ставится, когда орган уже необратимо поврежден. На сегодняшний день не существует лечения, обеспечивающего полное выздоровление, перепрограммирования иммунной системы и гарантий, что она больше не совершит ошибок. Еще несколько лет назад терапия основывалась на узконаправленных иммунодепрессантах, таких как глюкокортикоиды (обычно называемыми кортизонами из-за сходства с гормоном кортизол), которые подавляли активность иммунной системы для снижения негативного влияния, и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). С недавнего времени стали использовать и более современные биологические препараты, которые произвели революцию в лечении многих патологий, включая и аутоиммунные. Эти лекарства являются белками, чаще всего – антителами, полученными из живых организмов и модифицированными в лаборатории, чтобы быть активными против одной конкретной цели (и поэтому называемые моноклональными), отобранные на основе знаний о механизмах возникновения заболевания, таких, например, как ошибка иммунной системы. Биологические препараты являются великолепным примером результатов трансляционных исследований, наблюдений «у постели больного», которые подтвердились лабораторными данными (например ролью ФНО-альфа) с помощью молекулярной биологии, которая позволила произвести антитела против желаемой цели. Молекулы биологических препаратов имеют размер, который не позволяет им проникать в клетки, и поэтому их терапевтические мишени расположены на поверхности клеток[10]10
  Дело не в том, могут они проникать или нет, а в том, что они связываются с поверхностными рецепторами, что вызывает каскад реакций внутри клетки. – Прим. науч. ред.


[Закрыть]. По той же самой причине они будут деактивированы пищеварительной системой и поэтому не могут приниматься перорально, только подкожно и внутривенно.

Для любого пациента необходимо выбирать лучший препарат из имеющихся в наличии, исходя из соотношения пользы – риска в каждом конкретном случае. Большая часть такой терапии – иммуносупрессивная, и лечение продолжается долгое время, иногда даже десятилетиями: с одной стороны, она держит под контролем и излечивает болезнь, снижая действие иммунной системы, с другой, она делает ее менее «разумной» и неизбежно подвергает наш организм большому риску инфекций (но не раку, как ошибочно считалось в прошлом и как, к сожалению, все еще пишут на некоторых интернет-сайтах). Чтобы частично противостоять этому побочному эффекту, используются так называемые иммуномодулирующие препараты, которые контролируют иммунную систему без значительного повышения риска инфекции, как, например, гидроксихлорохин, лекарство, когда-то используемое для лечения малярии, а сегодня лежащее в основе терапии СКВ и недавно продемонстрировавшее эффективность также и против коронавирусной инфекции[11]11
  Вообще говоря, нет, его эффективность при коронавирусной инфекции была впоследствии опровергнута. – Прим. науч. ред.


[Закрыть].

В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ПОДАВЛЯЮЩЕЕ БОЛЬШИНСТВО ЛЮДЕЙ С АУТОИММУННЫМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ МОГУТ ВЕСТИ СОВЕРШЕННО НОРМАЛЬНЫЙ ОБРАЗ ЖИЗНИ, ХОТЯ ДОЛЖНЫ УЧИТЫВАТЬ НЕОБХОДИМОСТЬ ПРИЕМА БОЛЬШОГО КОЛИЧЕСТВА ЛЕКАРСТВ РАЗНЫХ ВИДОВ.

Обнадеживающим в этом случае является еще и тот факт, что, если всего несколько лет назад специалисты отговаривали женщин с СКВ или ревматоидным артритом от попыток забеременеть – сегодня все изменилось. Да, очень важно выбирать вместе с врачом правильное время для зачатия, потому что аутоиммунные заболевания подвержены циклам с периодами ремиссии и активности, и поэтому беременность, начавшаяся в фазе низкой активности или во время ремиссии болезни, имеет такую же вероятность успешного завершения, как и у любой другой женщины. Также известно, что выживаемость больных СКВ значительно увеличилась за последние сорок лет.

Давайте теперь поближе рассмотрим некоторые аутоиммунные заболевания, сложную и разнообразную вселенную, полную характеристик, в которых еще только предстоит разобраться: прогресс исследований и наших знаний дает понимание, что некоторые патологии, причины которых мы еще плохо понимаем (например нарколепсия, заболевание, характеризуемое неконтролируемыми приступами сна, одна из нескольких последних болезней, приписанных к этой группе), имеют в своей основе аутоиммунные реакции, и IRCCS Humanitas посвящен болезням иммунной системы.

Симптомы, течение и прогнозы аутоиммунных заболеваний сильно отличаются в зависимости от конкретной патологии; условно, как я уже сказал, можно разделить аутоиммунные или хронические воспалительные заболевания на две большие группы: органоспецифические и системные. Последние, в свою очередь, включают артриты, ревматические заболевания, васкулиты и нейродегенеративные заболевания. Из всех зарегистрированных на сегодня болезней, здесь мы обсудим те, которые явно преобладают у женщин (СКВ, ревматоидный артрит и рассеянный склероз); те, которые в равной мере поражают и мужчин, и женщин, хотя и с разницей в течении (как, например, в случае с псориазом), и, наконец, те аутоиммунные заболевания, которые чаще встречаются у мужчин, например диабет 1-го типа.

Органоспецифические заболевания

Аутоиммунные органоспецифические патологии – болезни, при которых иммунная система нападает на определенный орган или ткань, вызывая сбой в его работе.

Аутоиммунный тиреоидит Хашимото

Это наиболее распространенное аутоиммунное заболевание, поражающее только один орган; своим названием, кроме механизма поражения щитовидной железы, оно обязано японскому врачу, который первым описал ее в 1912 году. Та самая болезнь, которая поразила американскую супермодель Джиджи Хадид: в конце 2016 года, после постоянных негативных комментариев, авторы которых доказывали, что она употребляет наркотики, ссылаясь на постоянные изменения веса модели, Хадид раскрыла их причину в «Твиттере», положив конец сплетням. Аутоиммунный тиреоидит снижает работоспособность щитовидной железы (гипотиреоз), что приводит к ряду проблем, среди которых усталость, депрессия и увеличение веса. Модель говорила, что несколько лет лечилась надлежащим образом, стараясь «убрать эти симптомы», что позволяло ей с гордостью выступать на подиумах. Та же болезнь поражала и других знаменитостей: например актрису Зои Салдана, исполнительницу роли Гаморы из «Стражей Галактики», а также героиню фильмов «Мстители» и «Звездный путь» и кумира молодежи, певицу и актрису Викторию Джастис.

Наличие этой патологии увеличивает в пять раз риск развития других форм аутоиммунного или хронического воспаления, в частности, витилиго, ревматоидного артрита, целиакии, сахарного диабета 1-го типа, рассеянного склероза или СКВ. Это касается также и других аутоиммунных заболеваний: они связаны схожим сценарием и требуют периодического контроля и клинического мониторинга в специализированных центрах, которые имеют в распоряжении необходимые знания и программы для полноценного ухода за пациентами.

Диабет 1-го типа

Только 3–5 % тех, кто страдает от диабета, поражен именно диабетом 1-го типа. Он встречается гораздо реже, чем диабет, типичный для людей пожилого возраста и людей с избыточных весом, то есть диабет 2-го типа. Диабет 1-го типа – аутоиммунное заболевание, при котором наша собственная иммунная система ошибочно атакует бета-клетки поджелудочной железы, которые вырабатывают инсулин, важнейший гормон в метаболизме сахаров (углеводов). Без инсулина ткани организма не могут использовать глюкозу для производства энергии, вследствие чего ее концентрация в крови увеличивается (то есть развивается гипергликемия). До сих пор неизвестна причина, по которой иммунная система атакует поджелудочную железу: многочисленные исследования ставили под подозрение и наследственные факторы, и факторы окружающей среды, такие как питание, образ жизни, некоторые вирусные инфекции, но так и не пришли к точным и научно обоснованным окончательным выводам.

ДИАБЕТ 1-ГО ТИПА ВОЗНИКАЕТ ОБЫЧНО В ДЕТСКОМ ИЛИ ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ И ЯВЛЯЕТСЯ САМЫМ РАСПРОСТРАНЕННЫМ ВИДОМ ДИАБЕТА У МОЛОДЫХ ЛЮДЕЙ: В 2015 ГОДУ ОТ НЕГО СТРАДАЛО БОЛЕЕ МИЛЛИОНА ДЕТЕЙ ПО ВСЕМУ МИРУ.

В Европе, а также на Ближнем Востоке и Австралии, заболеваемость им постоянно растет (2–5 % в год). В Италии каждый год выявляется 84 новых случая на миллион человек, самая высокая заболеваемость – на Сардинии.

Соотношение между мужчинами и женщинами с диабетом 1-го типа – один из редчайших случаев, в котором первое место занимает мужской пол: недавняя оценка всех доступных исследований, выполненная группой французских ученых, продемонстрировала, что в 80 % всех опубликованных отчетов преобладают мужчины и что соотношение между полами примерно 1:5. При этом диабет 1-го типа – это «семейная» болезнь: часто у пораженных людей есть близкие, которые также страдают от него, и для тех, у кого родитель, брат или сестра имеют диабет 1-го типа, вероятность развития заболевания около 6 %. Для тех, у кого нет родственников с диабетом, риск составляет немногим меньше 0,5 %. Это заставляет полагать, что феномен аутоиммунитета против клеток поджелудочной железы может иметь генетическую основу.

При диабете 1-го типа не существует лечения, приводящего пациента к полному выздоровлению, иммуносупрессивная терапия также неэффективна, потому что к моменту постановки диагноза вред уже нанесен, и единственным способом лечения в этом случае является прием инсулина с двойной целью: для поддержания нормального (насколько это возможно) уровня глюкозы в крови и контроль симптомов – чтобы избежать осложнений, затрагивающих сердце, кровеносные сосуды, почки, глаза и нервы. Совсем недавно передовые методы лечения, такие как трансплантация клеток поджелудочной железы, показали вселяющие надежду результаты, но, к сожалению, иммунологическая агрессия направлена также и против новых (трансплантированных) тканей.

Системные заболевания

Артриты

Ревматоидный артрит, псориатический артрит и болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) – системные заболевания с меняющимся аутоиммунным компонентом, наиболее ярко выраженным у ревматоидной формы и реже – у других. В целом они характеризуются тем, что вызывают боли и опухоли в суставах (артрит) и других частях тела, таких как слизистая оболочка рта или, в случае со спондилоартритом, позвоночнике[12]12
  При поражении позвоночника, связанном с болезнью Бехтерева, поражаются как раз суставы позвоночника и околосуставные ткани. – Прим. науч. ред.


[Закрыть].

Ревматоидный артрит – одно из самых распространенных аутоиммунных заболеваний. Вы знаете, что объединяет Джузеппе Гарибальди, Пьера Огюста Ренуара и Анну Марчезини? Люди, известные по-разному, люди из разных эпох – и все они страдали ревматоидным артритом. Гарибальди, один из самых восхваляемых в мире деятелей эпохи Рисорджименто, провел последние годы своей жизни в инвалидном кресле по причине ревматоидного артрита, от которого в те времена не существовало лечения.

Пьер Огюст Ренуар, французский художник-импрессионист, страдал от него с 56 лет до самой смерти в 1919 году. Агрессивная болезнь, которая серьезно деформировала руки и предплечья мастера и вынудила его модифицировать процесс написания картин, возможно, тем самым сделала вклад в его неповторимый стиль, характеризуемый продолговатыми пятнами краски, растекающимися быстрыми движениями кисти. Комедийная итальянская актриса, пародистка и дублер Анна Марчезини, известная всем в первую очередь своим участием в знаменитом «Трио», с Туллио Соленги и Массимо Лопес, скончалась в 2016 году именно из-за осложнений, вызванных ревматоидным артритом, который был у нее много лет. Она стала символом этой аутоиммунной патологии в 2014 году, когда во всеуслышание заявила, что больна.

Ревматоидный артрит – это хроническое воспалительное заболевание, которое поражает все суставы, но чаще всего мелкие суставы рук и ног, симметрично (одновременно кости слева и справа), и в дополнение к уже поврежденным, которые не исцеляются, понемногу добавляются другие. Обычно главным симптомом ревматоидного артрита является утренняя скованность, которая затрудняет простые движения, такие как завязывание шнурков или открытие водопроводного крана, и которая может длиться как несколько часов, так и весь день. Кроме суставов ревматоидный артрит может поражать также и другие органы и системы: легкие, почки, глаза, кожу. Его хроническое течение может стать необратимым для суставов, и поэтому необходимо своевременно блокировать воспаление, чтобы остановить прогрессирование заболевания. Сегодня наш арсенал для борьбы с ревматоидным артритом, общий и для других хронических заболеваний, включает традиционные препараты, такие как метотрексат, наряду с биологическими препаратами, такими, например, как моноклональные антитела, направленные против молекул воспаления (цитокинов), а именно ФНО-альфа и интерлейкин 6. Также назначаются пероральные иммунодепрессанты (называемые волшебными маленькими молекулами), которые благодаря своему размеру, гораздо меньшему, чем биологические препараты, влияют на некоторые внутренние механизмы клетки и также воздействуют на противовоспалительный ответ.

Ревматоидный артрит поражает в основном женщин, в соотношении 3–4 к 1 мужчине, и в среднем около 0,5–1 % населения, с большей частотой в некоторых регионах Северной Европы и у ряда племен американских индейцев. В Италии, по предварительным подсчетам, от него страдают около 300 000 человек и 75 % из них – женщины. Начинается болезнь чаще всего между 40 и 50 годами, но также не исключаются случаи возникновения в детском и старческом возрасте.

Псориатический артрит и анкилозирующий спондилит – две формы артрита, очень отличающиеся от ревматоидного; мы разделяем их, потому что они относятся к группе так называемых спондилоартритов, то есть тех форм артрита, которые также могут поразить позвоночник (от греческого spondilo – «позвонок»). У обоих артритов неоднозначные характеристики аутоиммунитета, потому что у них нет специфических аутоантител и поражают они с одинаковой частотой представителей обоих полов; по этим причинам их можно считать хроническими воспалительными заболеваниями, такими же, как псориаз (хроническое заболевание кожи, которое может наблюдаться на разных частях тела) и воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и язвенный колит), с которыми они часто сосуществуют. Они проявляются иначе, чем ревматоидный артрит, особенно это заметно из-за присутствия признаков псориаза на коже при псориатическом артрите и боли в спине при анкилозирующем спондилите, которая усиливается после долгого отдыха, например после ночного сна, и, напротив, снижается при движении; на практике она противоположна обычной боли в спине, которая поражает почти всех взрослых людей по крайней мере один раз в год. Хотя эти формы артрита возникают с одинаковой частотой и у мужчин, и у женщин (в случае с анкилозирующим спондилитом у мужчин даже чаще), обе болезни имеют очень разное течение и ответ на лечение у обоих полов. В частности, мужчины больше предрасположены к спондилиту, то есть к воспалению позвоночника, которое приводит к воспалительной боли в спине, и по сравнению с женщинами чаще получают биологические препараты, женщины же жалуются на худшее качество жизни.

Ревматические болезни

Ревматические болезни – это группа аутоиммунных заболеваний, характеризующихся воспалением соединительной ткани, которая объединяет разные типы тканей, формирующих органы и системы. Часто затрагивают мышцы и кожу, а также суставы и легкие. В эту категорию входят: СКВ, системная склеродермия, синдром Шегрена, полимиозит и дерматомиозит, которые имеют разную клиническую картину, но часто похожие симптомы: кожные проявления, вызванные воздействием солнца (фотосенсибилизация), боли в суставах, воспаление плевры и перикарда, жар. Когда у пациента не наблюдается проявлений, достаточных для диагностики одного из упомянутых состояний, мы говорим о НДСТ – недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

Системная красная волчанка, или СКВ, – заболевание редкое, но в последние годы получившее известность благодаря телесериалу «Доктор Хаус», где главный герой, Грегори Хаус, грубоватый, но блестящий врач, часто решает патологические загадки, выявляя совсем неочевидные диагнозы. Название болезни происходит из-за характерной эритемы в форме бабочки, похожей на образование, присутствующее на морде волка, и которое наблюдается на лице многих пациентов, «красная» – относится к цвету пятен на коже, типичных для эритемы.

В Италии СКВ поражает от 2 до 4 человек на 100 000 жителей, с большей частотой у лиц неиндоевропейской расы (афроамериканцы и азиаты), и в основном женщин детородного возраста (между 20 и 40 годами), в девять раз чаще, чем мужчин.

СКВ – хроническая болезнь, характеризующаяся большим количеством иммунологических аномалий: переставая распознавать ткани и клетки организма как собственные, иммунная система производит аутоантитела, которые атакуют их и разрушают. Это – системная болезнь, которая может поразить разные органы и системы, чаще всего – соединительную ткань, кожу, суставы, почки, легкие и сердце, иногда – нервную систему. Для ее течения типичны острые периоды, с жаром и воспалением, чередующиеся с периодами ремиссии, которые отличаются у разных пациентов и заранее редко предсказуемы. Общее недомогание, усталость, потеря аппетита, веса и иногда озноб – обычно являются первыми симптомами, но на самом деле возможные проявления СКВ весьма многочисленны.

Есть и другие заболевания соединительной ткани: например синдром Шегрена, который главным образом поражает слюнные или слезные железы, вызывая сухость во рту и глазах; и системная склеродермия, которая сначала проявляется как феномен Рейно, при котором пальцы рук и ног становятся синюшными, как после холода или сильных эмоций, вызывая превращение тканей в рубцы, или, если выражаться точнее, – фиброз.

Псориаз

Псориаз – это болезнь, которая, хотя и поражает главным образом кожу, вызывая ее повреждения, называемые бляшками, характеризующимися шелушением и покраснением, по сути является системным заболеванием с хроническим воспалением. В Италии от нее страдает около 3 % населения, пик заболеваемости регистрируется между 20 и 40 годами, но при этом начаться болезнь может в любом возрасте и часто бывает вызвана такими факторами, как травмы, стресс и гормональные изменения (особенно у женщин), а также алкоголем и сигаретами.

Степень и тяжесть псориаза у разных людей сильно отличаются – и для одних это всего лишь немного неприятных ощущений, а для других может сильно сказаться на качестве жизни, поражая кожу по всему телу. В целом, псориаз цикличен, с острыми фазами, когда симптомы очень заметны, и фазами ремиссии, когда симптомы уменьшаются или даже исчезают. Примерно в 20–30 % случаев болезнь поражает и суставы, и в этом случае говорят о псориатическом артрите.

Псориаз возникает из-за чрезмерно быстрого (3–7 дней вместо 3–4 недель) обновления глубоких слоев кожи, из-за которого на поверхность выводятся недостаточно созревшие клетки, что вызывает покраснение и появление бляшек. Причины такого ускоренного обмена клеток пока недостаточно изучены, но уже ясно, что важную роль в этом играет наша иммунная защита, в частности, Т-лимфоциты. В последние годы итальянские ученые из Национального института здоровья (ISS) исследовали реакцию Т-лимфоцитов при псориазе на белок, который принимает участие во врожденном ответе на бактерию, называемую II37. Это наблюдение позволяет многим исследователям рассматривать псориаз как аутоиммунную болезнь; также Мария Де Сантис из научной группы Humanitas обнаружила, что этот механизм не подтверждается при псориатическом артрите.

На сегодняший день, как и в случае с ревматоидным артритом, не существует лечения, которое могло бы избавить от псориаза раз и навсегда; тем не менее прогресс в исследованиях позволил разработать инновационные лекарства (особенно биологические), с большой точностью направленные на блокировку ошибок иммунной системы. Их целями являются молекулы, которые запускают процесс воспаления, такие как ФНО-альфа, общая мишень для ревматоидного и псориатического артрита, или же интерлейкин 17 и интерлейкин 23, которые, напротив, обозначают разницу между двумя формами артрита.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – неврологическое аутоиммунное заболевание, при котором воздействию подвергается центральная нервная система. В частности, аутоиммунитет повреждает миелин, наружную оболочку, которая покрывает и защищает нервные волокна, клетки, которые его производят (олигодендроциты).

Пока еще ученым недостаточно понятно, что именно вызывает эту аномальную реакцию на миелин и, следовательно, что можно считать причинами возникновения заболевания. Безусловно, присутствуют как генетические, так и внешние факторы, среди которых, например, курение и воздействие инфекций, в частности, вируса Эпштейна – Барр, принадлежащего к тому же семейству, что и ветряная оспа или вирус, вызывающий простуду на губах, но более известный как вирус, вызывающий мононуклеоз. Хотя рассеянный склероз может появиться в любом возрасте, эта неврологическая патология наиболее распространена среди молодежи: чаще всего диагностируется между 20 и 40 годами, также определенный процент заболевает (между 5 и 10 %) в детском возрасте. При этом количество женщин, страдающих от этого заболевания, более чем в два раза превышает количество мужчин. Наследственный компонент этой патологии невысок, и риск, что у потомков также разовьется болезнь, – менее 4 %. Потеря миелина (демиелинизация) нарушает передачу нервного импульса как внутри мозга, так и от мозга к остальным частям тела и обратно.

Зоны повреждения и потери миелина, так называемые бляшки, из начальной воспалительной фазы могут переходить в хроническую, в которой они приобретают свойства, делающие их похожими на реальные рубцы, и в целом определяются как «склероз». В зависимости от степени и местонахождения повреждений в центральной нервной системе, могут проявляться симптомы, очень отличающиеся друг от друга, такие как нарушения зрения (снижение или двоение изображения, неконтролируемые движения глаз), трудности с координацией движений и поддержанием равновесия, усталость и потеря мышечной силы, уменьшение чувствительности и онемение, когнитивные нарушения (на уровне внимания, рассуждения, обучения и памяти) и проблемы с речью.

УЧИТЫВАЯ, ЧТО БОЛЬШИНСТВО ПАЦИЕНТОВ – ЖЕНЩИНЫ ДЕТОРОДНОГО ВОЗРАСТА, ОДИН ИЗ САМЫХ РАСПРОСТРАНЕННЫХ ВОПРОСОВ: МОЖНО ЛИ ЗАВОДИТЬ ДЕТЕЙ, ЕСЛИ БОЛЕЕШЬ РАССЕЯННЫМ СКЛЕРОЗОМ?

Ответ – да. К тому же исследования доказали, что рождение ребенка не влияет на течение болезни в долгосрочной перспективе, хотя в первые три месяца после родов увеличивается риск осложнения болезни. Пока не существует лекарств, с помощью которых можно окончательно вылечить рассеянный склероз, но благодаря новым исследованиям с помощью грамотно подобранной терапии можно замедлить прогрессирование болезни и поддерживать хорошее качество жизни.