Текст книги "Справочник педиатра"

Плеврит – воспаление плевральных листков с образованием на их поверхности (или скоплением в полости) выпота.

Этиология. Плеврит является осложнением довольно многих заболеваний, которые протекают не только непосредственно в легких, но и грудной стенке и в диафрагме. Различают инфекционные и неинфекционные плевриты. Возбудители инфекционных плевритов: пневмококк, стрептококк, туберкулезная палочка и др. Распространение инфекции происходит лимфогенно или гематогенно. В случае асептических плевритов они возникают при травмах, заболеваниях крови, опухолях плевры, заболеваниях почек, печени, соединительной ткани.

Клиника. Плевриты разделяют на сухие и выпотные (экссудативные). Выпот может быть фибринозный, серозный, гнойный и геморрагический. После фибринозного и гнойного плеврита обычно остаются спайки. Плеврит чаще бывает односторонним, но может быть и двусторонним.

Сухой плеврит. Основные жалобы при сухом плеврите – это сухой болезненный кашель и боль в грудной клетке, усиливающаяся при кашле и глубоком дыхании и наклоне здоровую сторону.

При обследовании выявляется шум трения плевры в области плеврального воспаления. В зависимости от локализации сухого плеврита боль может ощущаться в области подреберья – при диафрагмальном плеврите, боль в межреберье и груди – при междолевом сухом плеврите, при верхушечном и медиастинальном плеврите – артралгии и болезненность мышц плеча. Аускультативно на ограниченных участках – нежный шум трения плевры («хруст снега»), который слышен на вдохе и на выдохе, усиливается при нажатии фонендоскопом, не исчезает при кашле. Рентгенологически при сухом плеврите определяются узкая полоса затемнения в области поражения плевры, ограничение экскурсии диафрагмы, недостаточное раскрытие синусов. В анализе крови – умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Экссудативный плеврит. Как правило, ему предшествует сухой плеврит с характерными симптомами. Заболевание сопровождается потливостью ночью, субфебрпльной температурой, вялостью, утомляемостью. После того как жидкость накапливается в плевральной полости, листки плевры разъединяются, кашель и боль уменьшаются, затем прекращаются. В разгар заболевания ребенок принимает вынужденное положение вначале на пораженном боку, затем – сидя. При скоплении большого количества жидкости может возникнуть дыхательная недостаточность, о чем свидетельствуют бледность кожных покровов, синюшность губ, учащенное, поверхностное дыхание, сердцебиение.

При осмотре на стороне поражения наблюдается отставание движений грудной клетки, межреберные промежутки сглажены, там же перкуторно отмечается тупость. В вертикальном положении верхняя граница укорочения перкуторного звука сзади образует дугообразную линию (линия Элиса-Соколова-Дамуазо). Аускультативно в зоне тупости – ослабленное дыхание с бронхиальным оттенком в результате сдавливания легкого экссудатом. Рентгенологически – интенсивное затемнение с четкой верхней границей и смещение средостения в здоровую сторону.

Особенно тяжелое течение отмечается при гнойном плеврите. Он характеризуется высоким подъемом температуры, большими колебаниями между утренней и вечерней, проливными потами, резкой слабостью, нарастающей одышкой, кашлем. Гнойный плеврит может быть разлитым, осумкованным, плащевидным, междолевым и медиастинальным.

Вследствие большей реактивности детского организма и анатомических особенностей легких, чем младше ребенок, тем он переносит плеврит тяжелее, интоксикация у него более выражена. Длительность заболевания при изолированном сухом плеврите до 2–3 недель, при серозном и гнойном – от 2 недель до 1,5 мес. Туберкулезный плеврит может иметь рецидивирующее течение.

Диагноз основывается на данных анамнеза, клинических проявлениях, результатах физикального, лабораторного, рентгенологического и ультразвукового исследований.

При исследовании крови могут быть выявлены лейкоцитоз и нейтрофилез, более выраженные при гнойном плеврите и при плеврите, развивающемся в остром периоде пневмонии; СОЭ несколько увеличена, значительное повышение СОЭ (до 40–60 мм/ч) отмечается при гнойном плеврите. Важное диагностическое значение имеет исследование плевральной жидкости, полученной с помощью плевральной пункции. Ориентировочно о характере воспалительного процесса в плевре судят по виду жидкости (например, серозная, гнойная, геморрагическая), определяют также удельный вес экссудата (более 1,016), содержание белка в нем (более 30 г/л), пробу Ривальты (положительна). Дополнительно производятся рентгенография, томография, плеврография, бронхография, ангиография легкого.

Лечение. Ведется только в стационаре и направлено на лечение основного заболевания. В остром периоде необходим постельный режим. Назначается диета с повышенным содержанием белков и витаминов, ограничением жидкости, солей и углеводов. При сухом плеврите используются противовоспалительные анальгезирующие средства: вольтарен, бруфен и др. Назначаются противокашлевые и отхаркивающие средства. Сохранили свое значение и традиционные методы: согревающие компрессы на грудь, тугое бинтование нижних отделов грудной клетки, смазывание кожи на стороне поражения 5 % спиртовым раствором йода.

При гнойных плевритах по показаниям плевральная полость дренируется, антибиотики вводятся внутриплеврально. При затяжном течении проводится общеукрепляющая терапия: витамино-минеральные комплексы, иммуномодуляторы. При выраженной интоксикации капельно вводятся дезинтоксикационные растворы. При выраженной дыхательной недостаточности назначаются ингаляции кислорода.

Большое значение в лечении плевритов имеет физиотерапия. В реабилитационных программах существенна роль лечебной физкультуры. Наилучшие результаты дают многоэтапные программы реабилитации, включающие восстановительное лечение в реабилитационных отделениях и санаториях. Санаторно-курортное лечение проводят в местных санаториях и в районах с теплым и сухим климатом, в лесных зонах.

Это большая группа пороков развития, которые возникли в результате нарушения эмбриогенеза и привели к грубым изменениям в бронхолегочной системе. Не все аномалии развития органов дыхания диагностируются в постнатальном периоде. Быстрее распознать аномалию развития можно в тех случаях, когда заболевание протекает с дыхательной недостаточностью. Тактика консервативного лечения при врожденных пороках органов дыхания такая же, как и при хронической пневмонии. Радикальным является лечение хирургическое.

В данном разделе рассматриваются лишь некоторые из них.

Синдром Вильямса-Кемпбелла

Этиология. Врожденный дефект хрящевой ткани бронхов с 3-4-го до 6-8-го порядков. Дистальнее зоны поражения хрящевая ткань появляется вновь, хрящ обнаруживается и в бифуркационных углах. Слабость бронхиальной стенки приводит к выраженной дискинезии бронхов – избыточному расширению их просвета во время вдоха и сужению на выдохе, иногда до полного закрытия просвета во время форсированного выдоха. Эти изменения нарушают вентиляцию и очистительную функцию бронхов, что способствует застою и последующему инфицированию бронхиального секрета. Поэтому постоянным спутником заболевания является хроническое воспаление в бронхах. Хронический бронхит, в свою очередь, вызывает обструктивные изменения в бронхах, эмфизему, частичную облитерацию мелких бронхиальных разветвлений. На этом фоне могут возникать ателектазы, участки пневмосклероза и хронической пневмонии. При распространенном процессе развивается легочное сердце.

У половины пациентов болезнь начинается на первом году жизни; у остальных – на втором году жизни и реже – в более старшем возрасте. Выраженный кашель повышает внутригрудное давление и провоцирует проявление болезни.

Клиника. Начало заболевания часто сопровождается симптомами тяжелой пневмонии. В дальнейшем пневмонии бывают 2–3 раза в год. Отмечаются постоянный влажный кашель с мокротой, хроническая интоксикация (плохой аппетит, утомляемость, отставание в массе тела и в росте); деформация концевых фаланг в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». У большинства больных имеется деформация грудной клетки (асимметричное уплощение, сдавленность с боков, килевидное выпячивание грудины). Перкуторно выявляется коробочный оттенок легочного звука, часто неравномерно выраженный. Аускультативно – множество разнокалиберных влажных хрипов на фоне жесткого или ослабленного дыхания с бронхиальным оттенком. При бронхообструктивном компоненте имеются сухие, иногда свистящие хрипы на фоне удлиненного выдоха.

При бронхоскопии определяется диффузный гнойный эндобронхит с преобладанием в нижних отделах легких. Выражены вентиляционные нарушения, обычно III или IV степени. Рентгенологически – с двух сторон усиление и тяжистость легочного рисунка; возможны неравномерное вздутие отдельных участков легочной ткани, уплотнение стенок бронхов, а также небольшие полости.

Бронхография с водорастворимым рентгеноконтрастным веществом дает типичную картину мешотчатых бронхоэктазов, за которыми прослеживаются неизмененные или деформированные, но не расширенные дистальные отделы бронхов.

Диагноз основывается на совокупности клинических симптомов, изменений функции дыхания, типичных рентгенобронхографических признаков.

Дифференциальную диагностику проводят с муковисцидозом и с другими пороками развития стенки бронхов.

Бронхомаляция

Это повышенная податливость бронхиальной стенки, связанная с необычной мягкостью хрящевых колец (состояние, напоминающее синдром Вильямса-Кемпбелла, но с меньшей дискинезией бронхов).

Заболевание начинается рано, частые пневмонические и бронхитические эпизоды и раннее, в 2-3-летнем возрасте, формирование хронического бронхолегочного процесса, который протекает тяжело, с постоянной одышкой, влажным кашлем со слизистой или слизисто-гнойной мокротой. Дети отстают в физическом развитии, отмечается деформация грудной клетки.

Нарушение функции внешнего дыхания обструктивное или комбинированное. При электрокардиографическом исследовании может выявляться перегрузка правого сердца. При трахеобронхоскопии определяется выраженный гнойный трахеобронхит.

Кисты легких

Кисты легких представляют собой воздушные или заполненные жидкостью полости.

Этиология. Различают приобретенные и врожденные кисты легких. Приобретенные (ложные кисты, кистоподобные образования в легких) образуются при деструктивных пневмониях различной этиологии. Врожденные кисты легкого (истинные кисты легкого) возникают в результате нарушения развития бронха (бронхиальная киста) или дисплазии легочной паренхимы.

Клиника. Врожденные кисты легких у детей нередко сочетаются с другими пороками развития легких. Врожденные кисты легких могут быть одиночными и множественными (поликистоз), бессимптомными и обнаруживаться при случайном рентгенологическом исследовании. У детей, особенно раннего возраста, болезнь часто протекает как рецидивирующая пневмония в одном и том же участке легкого. Каждый рецидив длительный и часто сопровождается вовлечением регионарных лимфатических узлов. Физикальные изменения при осложненных кистах отсутствуют, при пневмонических обострениях обычно отмечаются укорочение перкуторного звука, ослабленное дыхание и небольшое количество влажных хрипов. В периоде ремиссии состояние больных удовлетворительное, симптомов интоксикации и снижения показателей физического развития нет.

Легочные кисты могут осложняться напряжением, а также прорывом в плевральную полость с образованием пневмо– или пиопневмоторакса. Напряженная киста возникает обычно на фоне пневмонии или ОРВИ. Это осложнение особенно опасно у детей раннего возраста, так как развивается тяжелая дыхательная недостаточность.

Диагноз. При бронхоскопии у части детей выявляется эндобронхит. Иногда обнаруживается аномальное деление бронхов. Рентгенологически воздушные кисты определяются в виде четко очерченных одиночных или множественных просветлений на неизмененном легочном поле или на фоне усиленного и/или деформированного легочного рисунка. При поликистозе пораженный участок легкого становится ячеистым. При пневмонических обострениях рентгенологически выявляется картина воспалительной инфильтрации легочной ткани в пределах сегмента или доли с расширением корня легкого (увеличение бронхиальных лимфатических узлов). Обратное развитие замедленное, рентгенологически остаются стойкие изменения в виде крупноочаговых теней различной формы. Увеличение лимфатических узлов при этом сохраняется. При бронхографии кисты легких контрастируются относительно редко.

Синдром Картагенера

Это врожденный комбинированный порок развития с триадой симптомов: обратное расположение внутренних органов, хроническая бронхолегочная патология и синусоринопатия.

Этиология. Относится к заболеваниям с аутосомнорецессивным типом наследования с 50-процентной пенетрантностью патологического гена. В анамнезе у больных синдромом Картагенера характерно наличие у родственников хронической патологии бронхолегочной системы и бесплодия у мужчин.

В основе патогенеза – дефект ресничек мерцательного эпителия дыхательных путей, препятствующий их нормальному движению, что приводит к нарушению мукоцилиарного транспорта у больных с данным синдромом. Нарушение одного из основных механизмов самоочищения бронхов приводит к хроническому бронхолегочному процессу, риниту и синуситу.

Клиника. Симптомы возникают в раннем возрасте. После повторных заболеваний верхних дыхательных путей, бронхитов и пневмоний выявляются признаки хронического бронхолегочного процесса. Типично также упорное, трудно поддающееся лечению поражение носоглотки (рецидивирующий синусит, ринит).

Основным типом легочных изменений является ограниченный пневмосклероз с деформациями бронхов (как при хронической пневмонии), однако по сравнению с больными хронической пневмонией у этих детей чаще выявляются двусторонние поражения.

Диагноз синдрома Картагенера устанавливают на основании следующих синдромов:

1) респираторный синдром (кашель с выделением гнойной мокроты);

2) бронхолегочный синдром (укорочение перкуторного звука над отдельными участками легких; стойкие влажные мелкопузырчатые хрипы с обеих сторон);

3) синдром дыхательной недостаточности (одышка в покое и при малой физической нагрузке);

4) симптомы хронической гипоксии (изменения концевых фаланг в виде «барабанных палочек», дистрофия);

5) обратное расположение внутренних органов (декстрокардия, левосторонняя локализация печени);

6) симптомы поражения носоглотки (гнойные выделения из носа, постоянно затрудненное носовое дыхание; гайморит).

Нередко у больных с синдромом Картагенера выявляются другие пороки и аномалии: полидактилия, пороки сердца, почек, гипофункция эндокринных желез и др.

На рентгенограмме легких выявляется обратное расположение внутренних органов, деформация легочного рисунка распространенного характера, могут быть выявлены кистозные образования в легких. На рентгенограмме придаточных пазух носа выявляется снижение прозрачности синусов.

Бронхоскопическая картина – характерная для диффузного гнойного эндобронхита. При бронхографии – деформация бронхов, бронхоэктазы и кисты.

Дифференциальный диагноз проводят с хронической пневмонией, врожденными аномалиями бронхолегочной системы (агенезия, аплазия или гипоплазия правого легкого), при которых сердце смещается в правую половину грудной клетки.

Болезни сердечно-сосудистой системы

Врожденные пороки сердца (ВПС) – это возникшие внутриутробно (на 2-8-й неделе беременности) анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом.

Этиология. Отрицательное влияние на процесс формирования сердца чаще оказывают вирусные инфекции (краснуха, корь, паротит, ветряная оспа, полиомиелит и др.), пороки сердца у матери, алкоголизм, наркомания, применение некоторых лекарственных средств, ионизирующая радиация, гиповитаминозы, беременность старше 35 лет, заболевания половой сферы. Одним из немаловажных факторов является также здоровье отца.

Распространенность ВПС составляет 30 % от числа всех врожденных пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто.

Клиника. Наиболее принятым является деление ВПС на «синие» (с цианозом) и «белые» (без цианоза). Кроме того, все ВПС делятся в зависимости от состояния гемодинамики в малом и большом кругах кровообращения.

Таблица 8

Классификация ВПС по состоянию гемодинамики (Мардер, 1953)

При большом количестве разнообразных ВПС наиболее часто встречаются: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – составляет около 20 % всех случаев врожденных пороков сердца, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный проток (ОАП), коарктация аорты, стеноз легочной артерии, тетрада Фалло и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) – по 10–15 % каждый.

В клиническом течении ВПС отмечают четыре фазы.

1 фаза – первичной адаптации, когда в периоде новорожденности и первые годы жизни происходит становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики, приспособление к необычным условиям кровообращения;

2 фаза – компенсации, в которой состояние и физическое развитие ребенка улучшается, так как происходит подключение большого количества компенсаторных механизмов с целью обеспечения существования организма в условиях нарушенной гемодинамики;

3 фаза – мнимого благополучия – это период, который обеспечивается компенсаторными возможностями организма; именно 2 и 3 фазы оптимальны для проведения радикальных оперативных вмешательств;

4 фаза – декомпенсации – характерно истощение компенсаторных механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной недостаточности, формирование необратимых изменений во внутренних органах.

Клинические проявления ВПС в основном представлены двумя синдромами: артериальной гипоксемии и застойной сердечной недостаточности.

Синдром артериальной гипоксемии может проявляться с рождения. В формировании артериальной гипоксемии при ВПС могут играть роль три основных механизма:

1) внутрисердечный сброс крови справа налево и ее поступление в аорту; 2) сниженный легочный кровоток и уменьшенный легочный возврат артериальной крови к сердцу;

3) разобщение большого и малого кругов кровообращения. При большинстве ВПС цианотического типа артериальная гипоксемия связана с первыми двумя механизмами.

Сердечная недостаточность – это патологическое состояние, при котором сердце не способно обеспечить кровообращение, необходимое для обеспечения потребностей организма. Оно чаще всего развивается либо в связи с повышенной нагрузкой на сердце объемом крови или давлением, либо вследствие снижения сократимости миокарда при гипоксии или воспалительном процессе в сердечной мышце. Основными симптомами сердечной недостаточности являются тахикардия, одышка, признаки застоя по малому или большому кругу кровообращения.

В классификации сердечной недостаточности, разработанной А.С. Шарыкиным (2000 г.) и адаптированной к новорожденным детям, выделяется:

1 степень – умеренные тахикардия и одышка (до 120 % от нормы) в покое или при небольшой физической нагрузке (кормление); печень выступает из-под края реберной дуги по средне-ключичной линии на +3 см. Размеры сердца могут быть не увеличены. С помощью медикаментозной терапии удается добиться компенсации показателей.

2 степень – нарастание тахикардии и одышки до 125–150 % от нормы; печень выступает из-под края реберной дуги более чем на +3 см. Возможны отеки на стопах и на лице, беспокойство, затрудненное кормление, периодически прослушиваются непостоянные застойные хрипы в легких.

Рентгенологически и при ЭхоКГ – заметная дилатация полостей желудочков. Медикаментозная терапия позволяет уменьшить симптомы до уровня 1 степени.

3 степень – тахикардия и одышка достигают 160 % и более, плотная увеличенная печень (более +3 см), периферические отеки и асцит; постоянные застойные хрипы в легких. Ребенок вял, заторможен. Размеры сердца значительно увеличены. Стандартная медикаментозная терапия малоэффективна. Нередко требуется проведение ИВЛ для стабилизации состояния.

4 степень (кардиогенный шок) – артериальная гипотония, декомпенсированный ацидоз, периферический спазм (снижено наполнение капилляров кровью, бледность, холодные конечности), резкое угнетение ЦНС, олигурия. Возможна брадикардия.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – встречается наиболее часто, причем как в изолированном виде, так и в составе многих других пороков сердца. Среди ВПС частота данного порока варьирует от 27,7 до 42 %. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек.

Клиника. По размерам дефекты подразделяют на большие, средние и малые.

Мелкие дефекты размером 1–2 мм, расположенные в мышечной части МЖП, называются болезнью Толочинова-Роже. Вследствие хорошей аускультативной картины и отсутствия гемодинамических нарушений для их характеристики уместно выражение «много шума из ничего». Малый дефект в мышечной части межжелудочковой перегородки может не вызывать каких-либо жалоб больного. Однако при обследовании ребенка как бы случайно выявляется грубый скребущий систолический шум с эпицентром в IV–V межреберье слева от грудины.

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1–3 мес. жизни (в зависимости от размеров дефекта). Характерны ранние и тяжелые пневмонии. При осмотре ребенка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. Систолический шум, как правило, интенсивный, выслушивается над всей областью сердца, проводится во всех направлениях и на спину с p. max в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется увеличение печени и селезенки. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП и НК, как правило, быстро развивается гипотрофия.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – также частая аномалия сердца у детей. У девочек встречается чаще, чем у мальчиков. Отверстие бывает различной величины и в разных частях перегородки вплоть до полного ее отсутствия. Величина дефекта во многом определяет степень расстройств кровообращения (шунт слева направо). В правой половине сердца повышается систолическое, а затем диастолическое давление, происходит гипертрофия правого предсердия.

Клиника. Признаки недостаточности кровообращения развиваются, когда происходит увеличение двигательной активности ребенка. Для ДМПП характерен слабый или среднеинтенсивный систолический шум с p. max во II–III межреберье слева от грудины, который лучше всего выслушивать во сне. Со временем развивается акцент и/или расщепление II тона над легочной артерией. У детей появляется цианоз носогубного треугольника при физической нагрузке и одышка. Показатели физического развития у детей с ДМПП, как правило, соответствуют возрастной норме. Для пациентов раннего возраста характерны частые респираторные заболевания, сопровождающиеся бронхообструкцией.

Открытый артериальный проток (ОАП) – наличие сообщения между аортой и легочной артерией, считающегося аномалией в постнатальном периоде. Частота данного порока колеблется в пределах от 5 до 34 %, чаще у лиц женского пола (2–4:1). В нормальных условиях артериальный проток сразу после рождения перестает функционировать и зарастает в первые 2–3 мес., редко в более поздние сроки.

Клиника при ОАП является характерной для ВПС, протекающих с обогащением малого круга кровообращения, и будет зависеть от размера протока. В неонатальном периоде у ребенка выслушивается систолический шум с р. мах – во II межреберье слева от грудины. В неонатальном периоде через ОАП может происходить перекрестный сброс крови, что клинически будет выражаться в появлении цианотической окраски кожных покровов во время крика, сосания, натуживания ребенка. По мере снижения давления в малом круге кровообращения лево-правый сброс крови осуществляется как в систолу, так и в диастолу, что приводит к феномену систоло-диастолического шума с «машинным» компонентом. Четкие клинические признаки обычно появляются на 2-3-м году жизни. Характерны одышка, повышенная утомляемость, боли в области сердца. Перкуторно границы сердца расширены в основном влево и вверх, при развитии легочной гипертензии увеличиваются и правые отделы сердца. При выслушивании сердца во II межреберье слева от грудины определяется систолический шум, который проводится на аорту, шейные сосуды и в межлопаточную область. К аускультативным особенностям ОАП можно отнести также усиление и расщепление II тона над легочной артерией.

Коарктация аорты (КА) – это врожденное сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов. Степень и протяженность сужения могут быть различны. В два раза чаще КА отмечается у мальчиков. При КА могут встречаться пороки развития других органов, например почек (в 26 %) в виде кист, подковообразной почки и т. д.

Клиника. Как правило, дети развиваются нормально. Порок выявляется случайно (в школьном возрасте) при обнаружении повышенного артериального давления. Дети предъявляют жалобы, типичные для гипертоников: головные боли, головокружение, раздражительность, пульсация в висках, шум в ушах, сердцебиения, сжимающие и колющие боли в области сердца и т. д. Эти явления усиливаются после физических нагрузок. Характерен внешний вид таких детей с развитой верхней половиной туловища и астеническим телосложением нижней половины тела. Иногда отмечаются неврологические осложнения, связанные с острым нарушением мозгового кровообращения (гемипарезы). Вследствие дефицита кровотока в нижней половине туловища может отмечаться перемежающаяся хромота, боли в икроножных мышцах при ходьбе и беге.

Одним из основных клинических симптомов является разница в показателях АД на верхних и нижних конечностях. Характерно высокое артериальное давление (до 250–300 мм рт. ст.) на верхних конечностях и одновременное снижение его (иногда до нуля) на нижних. Пульс на нижних конечностях слабый, на верхних – напряженный. Границы сердца расширены влево. Выслушивается акцент II тона над аортой, иногда нехарактерный систолический шум над основанием сердца или в межлопаточном пространстве.

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) – эта аномалия характеризуется сужением путей оттока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. Частота встречаемости составляет 2,4-12 % всех случаев ВПС. Одинаково часто встречается как у мальчиков, так и у девочек.

Клиника ИСЛА зависит от степени стеноза. При умеренном стенозе дети развиваются нормально. Однако по мере роста ребенка нарастает одышка при физической нагрузке, которая быстро исчезает в покое. Цианоза никогда не бывает. Единственным признаком является интенсивный систолический шум стенотического тембра во II межреберье слева от грудины с одновременным ослаблением II тона над легочной артерией. Интенсивность шума, как правило, пропорциональна степени стеноза. При выраженном стенозе отмечается быстрая утомляемость, одышка. Достаточно быстро формируется деформация грудной клетки по типу «сердечного горба». Пальпаторно определяется систолическое дрожание в месте выслушивания шума. Сердечный толчок, как правило, выражен. При тяжелом стенозе первые признаки порока сердца проявляются уже в раннем грудном возрасте. Дети отстают в физическом развитии, наблюдаются одышка и затруднения при кормлении. Со временем появляется цианоз, деформация терминальных фаланг пальцев («барабанные палочки») или ногтей («часовые стекла»). Могут развиваться нарушения сердечного ритма.

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) – врожденный порок сердца «синего» типа, при котором оба основных магистральных ствола расположены аномально. При этом аорта отходит от правого желудочка, несущего венозную кровь, а легочная артерия – от левого желудочка, перекачивающего артериальную кровь. Круги кровообращения при ТМА полностью разобщены, артериальная и венозная кровь не смешиваются. Полная форма ТМА не совместима с жизнью. При наличии сообщений на различных уровнях (ОАП, ДМПП, ДМЖП) происходит частичное смешение артериальной и венозной крови, что позволяет отнести ТМА к «дуктус»-зависимым порокам и делает ребенка жизнеспособным. ТМА входит в число распространенных ВПС «синего» типа, частота его встречаемости составляет от 4,2 до 9,9 %; достоверно чаще наблюдается у мальчиков (57–88 % всех случаев ТМА).

Клиника при полной ТМА развивается сразу после рождения, достаточно специфична и представлена синдромом артериальной гипоксемии. Основным признаком является выраженный тотальный цианоз кожных покровов, имеющий фиолетовый оттенок, который часто называют «чугунным». Постоянным признаком является одышка. Выслушивается средней интенсивности систолический шум. Рано развиваются деформации концевых фаланг, гипотрофия, отставание в физическом развитии. Почти у всех детей имеют место признаки тотальной сердечной недостаточности. Характер клинической картины и нарушений гемодинамики при ТМА зависит от размеров и количества сопутствующих компенсирующих коммуникаций, состояния малого круга кровообращения.

Тетрада Фалло (ТФ) относится к наиболее распространенным порокам сердца «синего» типа. Составляет 12–14 % всех ВПС и 50–75 % «синих» пороков. Одинаково часто встречается у мальчиков и у девочек. Существуют семейные случаи порока.

При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживается 4 признака: сужение выводного отдела правого желудочка на различных уровнях, дефект межжелудочковой перегородки, который всегда является большим, высоким, перимембранозным, гипертрофия миокарда правого желудочка и декстрапозиция аорты. Порок относится к ВПС цианотического типа с обеднением малого круга кровообращения.

Клиника. Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависят от выраженности стеноза легочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес. – 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла». Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углубленное аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обусловливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы, которые возникают, как правило, в возрасте от 6 до 24 мес. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10–15 сек до 2–3 мин). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Во II и III межреберье выслушивается грубый продолжительный систолический шум, II тон в области легочной артерии ослаблен. В периферической крови повышается уровень гемоглобина и количество эритроцитов («сгущение» крови).