Текст книги "Энциклопедия клинической дерматовенерологии"

Дюжакова Екатерина Сергеевна, Османов Сабир Эйседулаевич
Энциклопедия клинической дерматовенерологии

Часть 1. Общая часть

Глава 1. История развития дерматовенерологии

Дерматологию (от греч. derma – кожа) и венерологию (от лат. Venus – богиня любви Венера) уже давно не считают сугубо узкими специальностями. Кожные и венерические болезни относятся к древнейшей патологии человеческого организма. Развитие дерматовенерологии в мире проходило по соответствующим историческим этапам – от примитивного эмпирического до современного научного.

Первые описания различных поражений кожного покрова и видимых слизистых оболочек были даны еще за несколько тысячелетий до нашей эры в Китае, Индии, Египте. Тогда же обсуждались возможные причины этих болезней, предлагались различные методы их лечения и профилактики. Позднее, в древние и средние века, учение о кожных и венерических болезнях получило развитие в трудах Гиппократа, Цельса, Галена, Авиценны в виде описания новых болезней, совершенствования методов их диагностики и лечения. Были описаны такие термины, как «трихофития», «карбункул», «псориаз», «лепра», «эктима», «гонорея», «герпес». В средние века зафиксированы первые эпидемии лепры и сифилиса. В XVI в. на фоне общего развития науки и промышленности началось углубленное изучение структуры кожи, было выпущено первое специальное руководство по кожным болезням (Меркуриалис, 1571) и сделаны попытки унификации терминологии на основе клинических особенностей морфологических элементов сыпей. В конце XVIII в. появились первые обстоятельные и обоснованные классификации кожных болезней (Пленк, 1776). С этого периода началось выделение дерматологии в самостоятельную клиническую дисциплину со своими методами диагностики и лечения. В XIX в. Европе и Северной Америке появились первые научные дерматологические школы. Представителями английской школы выпущены обстоятельные руководства по дерматовенерологии (Уиллен, Вильсон), создан первый дерматовенерологический атлас (Бейтмен), введено понятие дермадрома и самостоятельного дерматоза (Пламб), выделены абсолютные признаки позднего врожденного сифилиса (Гатчинсон), описано много новых нозологий.

Французские дерматологи основную причину большинства кожных болезней видели в общих нарушениях обменных процессов (диатезах). Алибер – основатель французской дерматовенерологической школы – разработал оригинальную классификацию дерматозов в виде дерева с ветвями, издал атлас и руководство по кожным болезням, описал ряд новых дерматозов. Казенав основал первый в мире специальный журнал по кожным и венерическим болезням (1843), описал красную волчанку. Особое внимание было уделено изучению патогенеза и клиники сифилиса (в частности, Рикором разработана современная периодизация сифилитической инфекции). Французскими учеными созданы классические руководства по дерматовенерологии, цветные атласы с описанием новых групп дерматозов. В Париже был основан первый муляжный музей патологии кожи. Гебра, основатель немецкой дерматологической школы, и ее представители много внимания уделяли изучению анатомии и патогистологии кожи (Унна, Ганс), биохимии и гистохимии дерматозов (Ротман, Маркионини), аллергии в дерматологии (Ядассон, Блох), болезням ногтей (Геллер). Немецкими дерматовенерологами описано много новых болезней кожи, издано уникальное 23-томное руководство по специальности. Вышли десятки руководств и атласов американских, скандинавских, польских, венгерских дерматовенерологических школ. Появились описания сотен новых дерматозов, организованы самостоятельные кафедры во всех университетах. Стали проводиться международные сифилидологические и дерматологические конгрессы (I конгресс состоялся в Париже в 1889 г.), образованы научные медицинские общества дерматовенерологов (первые – в России в 1885 г., позднее во Франции и Германии). В конце XIX – начале XX вв. благодаря успехам медицинских наук стал формироваться этиологический подход к изучению кожных и венерических болезней: открыты возбудители грибковых заболеваний, пиодермии, туберкулеза, сифилиса, созданы каузальные и патогенетические классификации кожных болезней.

До середины XIX в. в России даже среди медицинской профессуры имело хождение мнение о вреде лечения кожных болезней для всего организма. Преподавание дерматовенерологии велось в рамках внутренних и хирургических болезней, не было специалистов-дерматовенерологов, не было отдельных лабораторий и стационаров для кожных и венерических больных. Для изучения кожных и венерических болезней с конца XVIII в. использовались переводные иностранные руководства. В начале XIX в. в связи с потребностями практической медицины в некоторых университетах и академиях России были образованы курсы кожных и венерических болезней, которые вели клиницисты общего профиля. В тот период дерматология и венерология еще не были объединены в одну дисциплину и преподавались отдельно. Известно, что Н. И. Пирогов в Петербургской медико-хирургической академии на кафедре хирургии читал лекции по венерическим болезням. Первая в России кафедра дерматовенерологии была организована в 1869 г. на медицинском факультете Московского университета. На базе этой кафедры началось формирование московской дерматологической школы. Одним из первых руководителей кафедры Н. П. Мансуровым на Девичьем Поле была построена первая в России клиника кожных и венерических болезней, по праву считающаяся Меккой российской дерматовенерологии. В год открытия (1895) клиника была признана лучшей в Европе. Истинным корифеем отечественной дерматовенерологии является яркий представитель московской школы А. И. Поспелов (1846–1916), заведовавший кафедрой и клиникой с 1892 до 1910 г. Он организовал Московское общество дерматовенерологов, написал «Руководство к изучению кожных болезней», организовал в клинике первый и лучший в России муляжный музей, выполнил большое число научных работ, подготовил многих талантливых последователей. После А. И. Поспелова кафедрой заведовал И. Ф. Зеленев. Его главной заслугой была организация Всероссийской лиги по борьбе с венерическими болезнями, а также создание в 1901 г. первого отечественного журнала по дерматовенерологии – «Русского журнала кожных и венерических болезней». Позднее В. В. Иванов (1879–1931) последовательно основал и редактировал два новых отечественных журнала – «Дерматология» и «Русский вестник дерматологии». Яркий представитель Московской школы, ученик А. И. Поспелова Г. И. Мещерский (1874–1936) оставил много ценных научных работ, ряд монографий, новый «Учебник кожных и венерических болезней». П. С. Григорьев (1879–1940) заведовал кафедрой в Саратове, а затем в Москве. Он – автор классических работ по экспериментальному сифилису, им написаны учебники по кожным и венерическим болезням. В. А. Рахманов (1901–1969) заведовал кафедрой на протяжении четверти века. Он много внимания уделял различным вопросам специальности (сифилису, профдерматозам, коллагенозам, преподаванию дерматовенерологии в медицинском вузе).

Другая ветвь московской дерматологической школы формировалась вокруг кафедры II Московского медицинского института, где длительное время работал М. М. Желтаков (1903–1968), известный трудами по патогенезу и лечению нейродерматозов и медикаментозной аллергии. Много ценного в изучение поражений слизистой оболочки полости рта при кожных и венерических болезнях внес Б. М. Пашков (1899–1973), возглавивший кафедру дерматовенерологии в Московском стоматологическом институте. В СССР в 1921 г. был организован Венерологический институт, в котором работали яркие представители московской дерматологической школы, организаторы борьбы с кожными и венерическими болезнями. Среди них особое место занимает Л. Н. Машкиллейсон (1898–1964), много лет руководивший научной деятельностью центрального кожновенерологического института г. Москва. Им описаны новые клинические формы дерматозов, изучена роль витаминов в патогенезе кожных болезней, подготовлены классические руководства: «Частная дерматология», «Лечение и профилактика заболеваний кожи», «Инфекционные и паразитарные болезни кожи».

Петербургская (ленинградская) дерматологическая школа создавалась основателем отечественной научной дерматологии А. Г. Полотебновым и основоположником отечественной венерологии В. М. Тарновским, которые одновременно заведовали соответствующими кафедрами в Петербургской медико-хирургической академии. Ученик С. П. Боткина А. Г. Полотебнов (1838–1907) прошел подготовку по дерматовенерологии в лучших европейских клиниках, был приверженцем идей нервизма в дерматологии, оставил цикл работ под общим титулом «Нервные болезни кожи». В. М. Тарновский (1837–1906) в 1885 г. организовал первое в Европе Русское сифилидологическое и дерматологическое общество.

Другой ученик С. П. Боткина – Т. П. Павлов (1860–1932) заведовал уже объединенной кафедрой кожных и венерических болезней. Он также развивал в дерматологии идеи нервизма, много внимания уделял изучению экземы и гнездного облысения как типичных дерматозов нейрогенной природы.

В советские годы на протяжении почти 30 лет кафедру ВМА возглавлял С. Т. Павлов (1897–1971), посвятивший много работ обобщению опыта дерматовенерологической службы Армии в период Великой Отечественной войны. Советский ученый П. В. Кожевников (1898–1969) более 20 лет руководил кафедрой кожных и венерических болезней Ленинградского института усовершенствования врачей. Он много внимания уделял изучению кожного лейшманиоза, общим проблемам кожной патологии. Им написано уникальное руководство «Общая дерматология». Много лет он был главным редактором единственного тогда в СССР журнала по дерматовенерологии «Вестник дерматологии и венерологии». П. В. Никольский (1858–1940) руководил кафедрами в Варшавском и Ростовском университетах. Ему принадлежат классические работы по клинике и диагностике пузырчатки, анатомии и физиологии кожи, нейрогенному патогенезу ряда дерматозов, физиотерапии и курортотерапии кожных болезней.

Советский период развития отечественной дерматовенерологии характеризовался не только новыми научными достижениями во всех областях специальности, но и созданием уникальных организационных форм борьбы с венерическими и заразными кожными болезнями. Была создана широкая сеть кожно-венерологических диспансеров, охватившая всю территорию страны. В крупных регионах были открыты научно-исследовательские кожно-венерологические институты, обеспечивавшие научно-организационное руководство всей работой по лечению и профилактике кожных и венерических болезней. Были расширены подготовка и усовершенствование как практикующих врачей-дерматологов, так и научно-педагогических кадров. Все это позволило резко снизить уровень заболеваемости венерическими и заразными кожными болезнями и даже полностью ликвидировать некоторые из них (мягкий шанкр, фавус и т. д.).

Дерматовенерология в России продолжает активно развиваться на основе сохранения и приумножения лучших отечественных традиций и достижений мировой науки.

Глава 2. Гистология кожи и строение мочеполовых органов у мужчин и женщин

Кожа состоит из трех слоев. Поверхностный слой – эпидермис — самый тонкий, но самый сложный по строению. Под ним дерма – cutis propria, – включает два слоя: сосочковый и сетчатый. Под дермой находится гиподерма (подкожная жировая клетчатка).

Эпидермис– наружная часть кожи, представлен многослойным плоским ороговевающим эпителием. Толщина его варьирует от 0,05 мм на веках до 1,5 мм на ладонях. Около 95% клеток эпидермиса являются кератиноцитами (производными эктодермы), которые по мере дифференцировки продвигаются от базальной мембраны по направлению к поверхности кожи. Эпидермис состоит из 5 слоев: базального, шиповатого, зернистого, блестящего и рогового. На границе между собственно кожей и эпидермисом находится базальная мембрана толщиной 40–50 нм. Базальная мембрана является эластической опорой, не только прочно связывающей эпителий с коллагеновыми волокнами дермы, но и препятствующей росту эпидермиса в дерму. Она образована из филаментов и полудесмосом, а также сплетений ретикулярных волокон, являющихся частью дермы, выполняет барьерную, обменную и другие функции и состоит из 3 слоев. Непосредственно к базальной мембране прикреплен 1-й, самый глубокий из слоев эпидермиса базальный слой (stratum basale syn. germinativum), состоящий из 1 ряда мелких клеток цилиндрической формы, располагающихся в виде частокола и называемых базальными кератиноцитами. Они имеют крупные темно окрашенные (базофильные) ядра и плотную цитоплазму, содержащую много рибосом и пучков тонофиламентов. Между собой клетки соединены межклеточными мостиками (десмосомами), а к базальной мембране крепятся полудесмосомами. Базальные кератиноциты синтезируют нерастворимый протеин, из которого образуются кератиновые филаменты, формирующие цитоскелет кератиноцитов и входящие в состав десмосом и полудесмосом. Основная функция этих клеток базального слоя – ростковая. Митотическая активность клеток базального слоя (1 митоз на 400 клеток) обеспечивает формирование вышележащих структур эпидермиса. В норме клетки базального слоя делятся: из одной получаются две, и весь цикл от базоцита до клеток рогового кератоцита составляет 21 день. Среди клеток базального слоя располагаются меланоциты — дендритические клетки, которые мигрируют в эмбриональном периоде из неврального гребешка в эпидермис, эпителий слизистых оболочек, волосяные фолликулы, дерму, мягкие мозговые оболочки, внутреннее ухо и некоторые другие ткани. Они синтезируют пигмент меланин. Отростки меланоцитов распространяются между кератиноцитами. Меланин накапливается в базальных кератиноцитах над апикальной частью ядра, образуя защитный экран от ультрафиолетового и радиоактивного излучения. У лиц с темной кожей он проникает также в клетки шиповатого, вплоть до зернистого, слоя. У людей выделяют два основных класса меланинов: эумеланины – производимые эллипсоидными меланосомами (эумеланосомами), придающие коже и волосам коричневый и черный цвет; феомеланины – продуцируемые сферическими меланосомами (феомеланосомами) и обусловливающие цвет волос от желтого до красно-коричневого. Цвет кожи зависит не от количества меланоцитов, которое примерно постоянно у людей разных рас, а от количества меланина в одной клетке. Загар после ультрафиолетового облучения обусловлен ускорением синтеза меланосом, меланизации меланосом, транспорта меланосом в отростки и передачи меланосом в кератиноциты. Уменьшение с возрастом количества и активности фолликулярных меланоцитов приводит к прогрессирующему седению волос.

Непосредственно над базальным слоем кератиноциты увеличиваются в размере и формируют шиповатый слой (stratum spinosum), состоящий из шиповатых кератиноцитов, постепенно уплощающихся к поверхности кожи. Клетки этого слоя имеют полигональную форму и также связаны между собой десмосомами. В клетках этого слоя тонофибрилл больше, чем в базальных кератиноцитах, они концентрически и сгущенно располагаются вокруг ядер и вплетаются в десмосомы. В цитоплазме шиповатых клеток имеются многочисленные округлые везикулы различного диаметра, канальцы цитоплазматической сети, а также меланосомы. Базальный и шиповатый слои называют ростковым слоем Мальпиги, так как в них встречаются митозы, причем в шиповатом – только при обширных повреждениях эпидермиса. За счет этого происходят формирование и регенерация эпидермиса. В норме количество рядов составляет от 5 до 12.

В базальном и шиповатом слоях эпидермиса располагаются клетки Гринстейна – разновидность тканевых макрофагов, являющиеся антигенпредставляющими клетками для Т-супрессоров.

Клетки зернистого, или кератогиалинового, слоя (stratum granulosum) имеют вблизи шиповатого слоя цилиндрическую или кубическую форму, а ближе к поверхности кожи – ромбовидную. Ядра клеток отличаются заметным полиморфизмом, а в цитоплазме образуются включения – зерна кератогиалина. В нижних рядах зернистого слоя происходит биосинтез филагрина – основного белка кератогиалиновых зерен. Он обладает способностью вызывать агрегацию кератиновых фибрилл, образовывая таким образом кератин роговых чешуек. Вторая особенность клеток зернистого слоя – присутствие в их цитоплазме кератиносом, или телец Одланда, содержимое которых (гликолипиды, гликопротеиды, свободные стерины, гидролитические ферменты) выделяется в межклеточные пространства, где из него формируется пластинчатое цементирующее вещество. В норме количество рядов клеток зернистого слоя от 1 до 5.

Выше зернистого находится блестящий слой (stratum lucidum). Он виден в участках наиболее развитого эпидермиса, т. е. на ладонях и подошвах, где состоит из 3–4 рядов вытянутых по форме слабо контурированных клеток. Ядра в верхних слоях клеток отсутствуют. На гистологическом срезе он представлен в виде сплошной ровной бесцветной полосы. Этот слой защищает от воздействия воды и электролитов. Вся цитоплазма клеток заполнена веществами, преломляющими свет: гликоген, липиды и элеидин (второй этап образования рогового вещества кератина).

Самый поверхностный слой – роговой (stratum corneum) – образован полностью ороговевшими безъядерными клетками – корнеоцитами (роговыми пластинками), которые содержат нерастворимый белок кератин. Этот слой делится на 2 подуровня. Поверхностный подуровень – это слой физиологического шелушения, – происходит незаметное глазом слущивание роговых отживших клеток; бактерии, вредные вещества уходят с этим слоем. Корнеоциты соединяются друг с другом с помощью взаимопроникающих выростов оболочки и ороговевающих десмосом. В поверхностной зоне рогового слоя десмосомы разрушаются, и роговые чешуйки легко отторгаются. Толщина рогового слоя зависит от скорости размножения и продвижения кератиноцитов в вертикальном направлении и скорости отторжения роговых чешуек. Наиболее развит роговой слой там, где кожа подвергается наибольшему механическому воздействию (ладони, подошвы).

Эпителий слизистых оболочек за исключением спинки языка и твердого неба лишен зернистого и рогового слоев. Кератиноциты в этих участках в процессе миграции от базального слоя к поверхности кожи вначале выглядят вакуолизированными, главным образом за счет гликогена, а затем уменьшаются в размерах и в конечном итоге подвергаются десквамации. Кератиноциты слизистой оболочки рта имеют небольшое количество хорошо развитых десмосом и множество микроворсинок, сцепление клеток между собой осуществляется посредством аморфной межклеточной склеивающей субстанции, растворение которой приводит к разъединению клеток.

В нижней части эпидермиса располагаются белые отростчатые клетки Лангерганса – внутриэпидермальные макрофаги, выполняющие антигенпредставляющую функцию для Т-хелперов. Антигенпредставляющая функция этих клеток осуществляется путем захвата антигенов из внешней среды, переработки их и экспрессии на своей поверхности. В комплексе с собственными молекулами HLA-DR и интерлейкином (ИЛ-1) антигены представляются эпидермальным лимфоцитам, в основном Т-хелперам, которые вырабатывают ИЛ-2, индуцирующий в свою очередь пролиферацию Т-лимфоцитов. Активированные таким образом Т-клетки участвуют в иммунном ответе.

Дерма – опора для сосудов, нервов и для придатков кожи (волос, ногтей, потовых и сальных желез). Толщина ее варьирует от 0,3 до 3 мм. По объему дерма больше, чем эпидермис, в ней различают два слоя. Поверхностный носит название сосочкового слоя (stratum papillare), так как волокна повторяют очертания базальной мембраны, 2-й подуровень, более толстый, – это сетчатый слой (stratum reticulare). Дерма состоит из 3 компонентов – основы, или матрицы, волокнистой субстанции и клеточного компонента. Основой этого слоя является гелеобразная масса, которая не имеет форму и состоит из мукополисахаридов, гликопротеидных комплексов, гиалуронидазы. Волокнистая субстанция играет роль каркаса, придает коже определенную форму, эластичность и растяжимость. Различают эластические, коллагеновые, аргирофильные волокна. В сосочковом слое они располагаются в виде волокнистых линий, в ретикулярном слое – в виде сетки. Дерма относительно бедна клеточным компонентом. Равномерно между волокнами расположены следующие клетки: тучные клетки Эрлиха – содержат гранулы серотонина, гистамина и участвуют в воспалительных реакциях; фибробласты – участвуют в образовании соединительной ткани; гистиоциты – накапливают гемосидерин, меланин и возникший при воспалении детрит. Вокруг сосудов и волос в дерме могут встречаться небольшие лимфогистиоцитарные инфильтраты. В норме в дерме эти клетки расположены равномерно. В некоторых участках сосочкового слоя расположены гладкие мышечные волокна, преимущественно связанные с волосяными луковицами. Прочность кожи зависит в основном от структуры сетчатого слоя, различного по своей мощности в разных участках кожного покрова.

Гиподерма, или подкожная жировая клетчатка, представлена жировыми дольками. Каждая долька – это совокупность жировых клеток, объединенных общей соединительнотканной оболочкой. К каждой дольке подходит питающий ее сосуд и нервное окончание.

Выраженность гиподермы зависит от локализации. Толщина гиподермы варьирует от 2 мм (на черепе) до 10 см и более (на ягодицах). Гиподерма толще на дорсальных и разгибательных, тоньше на вентральных и сгибательных поверхностях конечностей. Местами (на веках, под ногтевыми пластинками, на крайней плоти, малых половых губах и мошонке) она отсутствует.