Текст книги "Детское сердечко"

ДИАГНОСТИКА СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

Диагностика заболеваний сердечно-сосудитой системы состоит из двух этапов. Сначала проводится клиническое обследование ребенка: собирается анамнез (медицинский расспрос больного и его родителей с целью получения максимальных сведений об истории развития заболевания), делается осмотр, пальпация, перкуссия (выстукивание) и аускультация (выслушивание) пациента. На основании этих данных ставится предварительный диагноз заболевания. Вторым этапом этот диагноз уточняется с помощью инструментальных и лабораторных методов исследования.

Одним из важных дополнительных методов исследования сердца является электрокардиография (ЭКГ), дающая возможность уточнить характер аритмий, выявить наличие перегрузок камер сердца кровью, гипертрофию сердечной мышцы, оценить обменные нарушения в миокарде. Электрокардиограмма – это кривая записи биотоков сердца, она состоит из 6 зубцов (P, Q, R, S, T, U), сегментов PQ, RST и интервалов P-Q, Q-T, T-P, R-R. Все они несут определенную информацию о характере деятельности сердца. Предсердный комплекс состоит из зубца Р, в состав желудочкового комплекса входит комплекс RST, сегмент S-T и зубец Т (См. Приложение, рис. 1). Зубец Р отражает процесс возбуждения мускулатуры предсердий. Зубец R отражает электродвижущую силу (ЭДС) желудочков сердца. Интервал Р-Q соответствует времени прохождения импульсов от начала возбуждения предсердий до начала возбуждения желудочков (из синусового узла к желудочкам). Комплекс QRS характеризует продолжительность проведения возбуждения по миокарду желудочков. Интервал Q-Т отражает электрическую систолу сердца. Интервал Т-Р соответствует периоду диастолы. Интервал R-R отражает продолжительность одного сердечного цикла. По времени интервала R-R можно определить частоту сердечных сокращений. По колебаниям интервала R-R судят о правильности сердечного ритма.

Кардиограмма кажется «китайской грамотой» только непосвященному человеку. Для специалиста она – открытая книга, в которой описана работа сердечно-сосудистой системы ребенка. Родителям следует обязательно сохранять результаты всех ЭКГ ребенка. По ним можно будет следить за динамикой развития заболевания и выздоровления.

Фонокардиография (ФКГ) – это графическая регистрация звуковых феноменов сердца – тонов, шумов, позволяющая объективно оценить их локализацию, продолжительность, интенсивность, распространенность.

Рентгенологическое исследование использует методы рентгеноскопии и рентгенографии. Рентгеноскопия (просвечивание) заключается в получении на просвечивающем экране теневого позитивного изображения исследуемого объекта, которое возникает при включении рентгеновской трубки и исчезает при ее выключении. Рентгенография (рентгеновский снимок) позволяет получить на светочувствительном слое постоянное негативное изображение исследуемого объекта. Рентгеновское исследование позволяет увидеть форму сердечной тени, уточнить размеры сердца, состояние кровотока в сосудах малого круга кровообращения.

Эхокардиография (ЭХОКГ), или ультразвуковое исследование сердца (УЗИ сердца) – это основной, современный, высокоинформативный метод, дающий уникальную возможность получить о сердце, его анатомическом строении и функциях, о магистральных сосудах информацию, которую невозможно получить с помощью других методов. В основе ЭХОКГ лежит ультразвуковая эхолокация, т. е. восприятие отраженных ультразвуковых импульсов от органов и тканей. Метод УЗИ дает возможность измерить толщину миокарда, размеры полостей сердца, рассчитать МОК, измерить давление в полостях сердца у сосудов и определить другие показатели, характеризующие гемодинамику. Специалисту-кардиологу не составит труда уточнить, подтвердить или опровергнуть предварительно поставленный диагноз, имея на руках результаты ЭКГ, ЭХОКГ и рентгенологическое исследование.

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Медицинский термин «порок сердца» на самом деле подразумевает не какое-то одно, а разные изменения структур сердца. Порок может быть врожденным (появившимся до рождения или во время родов) или приобретенным (вследствие перенесенного заболевания).

Врожденные пороки сердца (ВПС) – это возникающие внутриутробно анатомические дефекты сердца, его клапанного аппарата или его сосудов, обусловленные аномалиями их эмбрионального развития.

Пороки формируются с 19-го по 72-й день беременности, когда сердце зародыша из маленького пульсирующего комочка превращается в полноценный орган. Частота возникновения врожденных пороков сердца по отношению ко всем болезням детей составляет 0,2–0,5 %, а для детей первого года жизни – 5-10 %. По данным Научного центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева РАМН (2006), в России ежегодно рождаются более 25 тысяч детей с ВПС и частота ВПС составляет 9: 1000 родов.

Больше половины из таких детей нуждаются в срочной операции для спасения жизни. Свыше 70 % детей, которым не была оказана срочная хирургическая помощь, погибали, не дожив до 1 года. В то же время при своевременно сделанной операции 97 % детей не только выживают, но и навсегда избавляются от болезни (НЦССХ им. А.Н. Бакулева, 2007).

Причины возникновения ВПС

Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов возникают из-за нарушения нормального развития системы кровообращения еще в эмбриональном периоде. На их развитие решающее влияние оказывают воздействия различных факторов на эмбрион в сроки от третьей до восьмой недели (от 18-го до 40-го дня) внутриутробного развития. В это время происходит формирование камер и перегородок сердца.

Врожденные пороки сердца могут возникать при перенесении женщиной вирусных заболеваний в первые три месяца беременности – краснуха, грипп, респираторно-вирусная инфекция (ОРВИ, ОРЗ), герпес. Почти половина матерей, родивших детей с ВПС, указывали в анамнезе на вирусные заболевания в легкой и тяжелой форме в начале беременности.

Тем не менее нельзя связывать возникновение врожденных пороков только с повреждением эмбриона вирусной инфекцией. Здесь имеют значение многие факторы – хронические заболевания матери, профессиональные болезни, интенсивное применение во время беременности различных лекарств, алкоголизм родителей, курение, наследственная предрасположенность.

Вероятность рождения детей с врожденными пороками сердца для матерей, страдающих сахарным диабетом, составляет 3–5%, хроническим алкоголизмом – 30 %. Риск возникновения врожденного порока сердца в семье, в которой уже есть близкий родственник с пороком сердца, составляет 1–6%. В настоящее время известно около 90 врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы и большое количество различных их вариаций.

Врожденные пороки сердца могут быть изолированными (присутствующими в единственном числе) или комбинированными, а также сочетаться с другими аномалиями развития. Наиболее часто встречаются следующие пороки сердца: дефект межжелудочковой перегородки (12–30 % случаев), дефект межпредсердной перегородки (10–12 % случаев), открытый артериальный проток (11–12 % случаев), тетрада Фалло (10–16 % случаев) по отношению ко всем врожденным порокам сердца.

Распространенность того или иного врожденного порока сердца значительно изменяется в различных возрастных группах. Если среди детей в возрасте от 1 года до 14 лет с врожденными пороками сердца транспозиция магистральных сосудов наблюдается в 0,6 % случаев, то среди детей первого года жизни – в 14 %.

Определить анатомический дефект порока сердца (провести топическую диагностику) довольно сложно. Для этого врач-кардиолог проводит тщательное клиническое обследование и ставит предварительный диагноз порока. Затем применяются инструментальные методы исследования, среди которых важнейшими являются ЭКГ, рентгенологическое исследование, УЗИ сердца, позволяющие уточнить имеющийся анатомический дефект, подробно определить гемодинамические нарушения, вызванные пороком, и степень недостаточности кровообращения.

Для облегчения постановки диагноза все врожденные пороки сердца по предложению педиатра E. Taussig (1948) разделены на две группы – «синие» и «белые» («бледные»). Деление основано на наличии или отсутствии цианоза (синюшности) кожи, ноготков и слизистой.

В группу «белых» входят пороки, при которых либо нет шунта (патологического обходного сообщения) между правым и левым отделами сердца (стеноз (сужение) устья аорты, коарктация аорты, изолированный стеноз легочной артерии), либо если шунт и имеется, то через него протекает обогащенная кислородом кровь преимущественно из левых полостей сердца в правые или из аорты в легочную артерию (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытый артериальный проток).

В группу «синих» входят пороки, при которых имеется сброс значительного количества венозной крови в артериальное русло благодаря наличию венозно-артериального шунта (триада, тетрада и пентада Фалло, атрезия трехстворчатого клапана и др.) или в результате впадения легочных вен в правое предсердие (аномальный дренаж легочных вен). Или смешивание крови происходит вследствие отсутствия перегородок (трехкамерное сердце, общий артериальный ствол), либо в результате транспозиции (перемещения) магистральных сосудов. Эти пороки намного опаснее и тяжелее пороков белого типа.

Для постановки диагноза ВПС большое значение имеет характеристика легочного кровотока (в сосудах малого круга кровообращения). Легочный кровоток может быть как перегружен, так и обеднен.

Перегрузка малого круга кровообращения может возникнуть при поступлении в сосуды легких большого количества крови – (гиперволемия) – перегрузка объемом, или при повышении кровяного давления в легочных сосудах – (гипертензия) – перегрузка давлением, или при сочетании гиперволемии и гипертензии.

Обеднение малого круга кровообращения наступает при уменьшении количества крови, поступающей в сосуды легких.

Родители могут догадаться о нарушении легочного кровотока у ребенка по тому, как часто ребенок болеет простудными заболеваниями.

При наличии перегрузки малого круга кровообращения ребенок часто (по несколько раз в году) болеет ОРВИ, ОРЗ, неоднократно переносит воспаление легких (пневмонию), причем заболевание, как правило, имеет затяжной характер. К порокам, протекающим с перегрузкой малого круга кровообращения, относятся дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток.

При пороках, протекающих с обеднением малого круга кровообращения, дети редко болеют простудными заболеваниями. В эту группу пороков входят стеноз легочной артерии, тетрада Фалло и др.

Имеется также группа пороков сердца, при которых нет выраженных нарушений в сосудах малого круга кровообращения. К ним относится стеноз устья аорты, коарктация аорты.

Врач-кардиолог судит о состоянии кровотока в системе малого круга кровообращения по клиническим данным. При гипертензии в малом круге кровообращения у ребенка при выслушивании сердца определяется патологический акцент 2-го тона на легочной артерии, при рентгеновском исследовании наблюдается усиление легочного рисунка. При обеднении малого круга кровообращения 2-й тон на легочной артерии ослаблен, а при рентгеновском исследовании обнаруживается повышенная прозрачность легочных полей.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) представляет собой наличие врожденного отверстия в межжелудочковой перегородке между двумя желудочками сердца. Через это отверстие кровь из левого желудочка может попадать в правый, и наоборот. Это нарушение приводит к сердечной недостаточности, пневмонии, хроническому расстройству питания и потере веса.

Дефект может присутствовать сам по себе (изолированно) или в сочетании с другими аномалиями сердечно-сосудистой системы. Изолированный ДМЖП является наиболее распространенным пороком сердца у детей. Частота его встречаемости колеблется от 10 до 30 % среди всех ВПС.

Межжелудочковая перегородка, разделяющая правый и левый желудочек, состоит из двух частей: нижней – мышечной, представляющей собой толстый слой мышечных волокон, и верхней – мембранозной, образованной соединительной тканью.

Дефект МЖП может быть двух видов:

1) в мышечной части перегородки отверстие обычно небольшого размера (от 0,5 до 2 см), причем при сокращении сердечной мышцы просвет дефекта еще больше уменьшается (См. Приложение, рис. 2). Наблюдаются такие дефекты у 2–8% детей. У 1–2% детей определяется полное отсутствие межжелудочковой перегородки;

2) в мембранозной части перегородки отверстие обычно большого или среднего размера (от 1 до 5–6 см), встречается в 70–80 % случаев.

Нарушение при этом пороке не является постоянным, а по мере роста и развития ребенка меняется, что ведет к изменению клинической картины порока.

Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки в зависимости от их размеров, расположения, величины сброса крови через шунт, уровня давления в правом желудочке и легочной артерии в свою очередь делятся еще на две формы.

Первая форма включает небольшие дефекты, расположенные главным образом в мышечной части перегородки, которые не сопровождаются выраженными нарушениями кровотока. Эта форма носит название болезни Толочинова-Роже.

Вторую форму составляют дефекты довольно больших размеров, расположенные в мембранозной (перепончатой) части перегородки, протекающие с выраженными нарушениями гемодинамики.

Болезнь Толочинова-Роже

Первым, а иногда и единственным проявлением этого порока является систолический шум в области сердца, появляющийся обычно с первых дней жизни ребенка. Шум очень громкий, он выслушивается не только в области сердца, но проводится по всей грудной клетке и даже по костям. Этот шум возникает при прохождении крови через узкое отверстие в перегородке под высоким давлением крови, из левого желудочка в правый желудочек.

У большинства больных детей в области сердца при ощупывании определяется систолическое дрожание грудной клетки – «кошачье мурлыканье», описанное выше. Дети хорошо растут и развиваются, никакими жалобами развитие не сопровождается.

У некоторых детей при болезни Толочинова – Роже выслушивается не грубый, а очень нежный систолический шум, который уменьшается или даже полностью исчезает при физической нагрузке. Такое изменение шума можно объяснить тем, что при нагрузке благодаря мощному сокращению мышцы сердца отверстие в межжелудочковой перегородке полностью закрывается и ток крови через него прекращается. Признаков недостаточности кровообращения при этой форме порока нет. ЭКГ, как правило, не вызывает нареканий. При рентгеновском исследовании определяется, что размеры и форма сердечной тени нормальные. Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается только при УЗИ сердца.

Дефекты в мембранозной части перегородки

Вторая форма дефекта межжелудочковой перегородки со средним или большим размером отверстия, расположенного в перепончатой ее части, обычно протекает с нарушениями гемодинамики, выраженность которых зависит от размера и расположения дефекта.

При небольших дефектах и умеренных нарушениях гемодинамики жалобы у больных отсутствуют. Дети хорошо переносят физические нагрузки, редко болеют заболеваниями дыхательных путей. Кожа нормальной окраски. Грудная клетка не деформирована. В области сердца прослушивается грубый систолический шум перегородочного дефекта.

При дефектах среднего и большого размера у детей уже в первые недели жизни могут появиться признаки недостаточности кровообращения. Они выражаются в виде одышки, возникающей сначала при беспокойстве, сосании, а затем и в спокойном состоянии. Также таким детям свойственна тахикардия (учащение пульса). На протяжении первого года жизни эти дети часто болеют ОРЗ, воспалениями легких. 60 % из них отстают в физическом и психомоторном развитии, у многих наблюдается развитие гипотрофии (похудания – отставания в весе). Кожа бледная. У большинства детей уже с 3-4-месячного возраста начинает формироваться «сердечный горб», расположенный в центре грудной клетки. Над областью сердца определяется дрожание грудной клетки – «кошачье мурлыканье».

Врач-кардиолог при обследовании ребенка выслушивает типичный шум межжелудочкового дефекта – шум систолический, грубый, с максимумом звучания в 3-м межреберье, слева от грудины, хорошо передается вправо за грудину и на спину, он как бы «опоясывает» грудную клетку.

У детей в возрасте 1–2 лет наступает фаза относительной компенсации порока, для которой характерно отсутствие одышки и тахикардии. Детки становятся более активными, начинают лучше прибавлять в массе тела, расти, и многие по своему развитию практически догоняют сверстников. Значительно реже по сравнению с первым годом жизни болеют простудными заболеваниями.

Для более точной диагностики порока, определения размеров дефекта, его расположения и показателей гемодонамики, обязательно проводится УЗИ сердца. На нем обычно хорошо видны дефекты в перегородке. В зависимости от степени нарушения наблюдается очень большое разнообразие дальнейшего естественного течения заболевания, требующее различного терапевтического и хирургического лечения.

Небольшие ДМЖП протекают благоприятно и не представляют угрозу жизни. Причем в большинстве случаев заболевание проходит «само по себе». В первый месяц жизни закрывается около 80 % отверстий, в более поздние сроки из оставшихся ДМЖП в 10–50 % возможно их неожиданное закрытие. При дефектах средних размеров на первом году жизни нередко развивается недостаточность кровообращения, требующая применения консервативного лечения. Если такое лечение оказывается недостаточно эффективным, то родителям необходимо обратиться за консультацией к хирургу для решения вопроса о хирургическом лечении.

Показанием к хирургической коррекции ДМЖП является выраженная сердечная недостаточность, которая не уменьшается под влиянием консервативного лечения, рецидивирующие пневмонии, развитие легочной гипертензии и присоединение бактериального эндокардита. При благоприятном развитии заболевания, отсутствии признаков легочной гипертензии и сердечной недостаточности необходимо регулярное наблюдение за ребенком врача-кардиолога, но от операции можно воздержаться в надежде на неожиданное закрытие ДМЖП. Но если эта счастливая случайность не произойдет к 5–6 годам, то консультация кардиохирурга становится обязательной. Операцию предпочтительно выполнить в возрасте 4-10 лет. У более маленьких детей ее проводят только по неотложным показаниям. Техника таких операций хорошо отработана, и выздоровление наступает у 95 % пациентов. Радикальная операция – ушивание или пластическое закрытие ДМЖП проводится в условиях искусственного кровообращения, с подключением к специальной аппаратуре. Уже через 1–2 года после благоприятной операции дети могут вести нормальный образ жизни и навсегда забыть о своей болезни!

Для того чтобы вы лучше понимали этапы диагностики, лечения и выздоровления при ДМЖП, приведем здесь выписку из истории болезни.

«Больной ребенок С. в возрасте 1 года поступил в больницу с жалобами на одышку, плохую прибавку в весе, отставание в физическом развитии. Ребенок от второй беременности, протекавшей с угрозой выкидыша на втором месяце. Роды произошли в срок. Родился с весом 2800 г. Систолический шум в сердце был выслушан в первый день жизни. С трехнедельного возраста появились симптомы недостаточности кровообращения, по поводу чего было назначено лечение. Мальчик плохо прибавлял в весе. В течение года 3 раза болел ОРЗ, перенес тяжелое воспаление легких. При поступлении состояние средней тяжести, отставание в развитии, масса тела – 7100 г. Кожа бледная, одышка до 45–55 дыханий в 1 мин, пульс 100 ударов в 1 мин. Центрально расположенный «сердечный горб». Выражено систолическое дрожание – «кошачье мурлыканье». Границы сердца умеренно расширены в поперечнике и вверх. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум перегородочного дефекта. В легких жесткое дыхание. Печень увеличена, край ее выступает ниже реберной дуги на 3 см. ЭКГ – синусовая брадикардия с числом сердечных сокращений 101 в 1 мин. Правограмма. Гипертрофия обоих желудочков. Рентгеновское исследование – легочный рисунок резко обогащен с признаками гипертензии. Тень сердца увеличена в поперечнике за счет левых и правых отделов. Ствол легочной артерии расширен. ЭХОКГ – перемембранозный дефект больших размеров. Клинический диагноз – дефект межжелудочковой перегородки, НК 2-б, гипотрофия 2-й степени. Ребенку была сделана операция – пластика дефекта. Послеоперационное течение без осложнений. Осмотр через год после операции. Ребенок жалоб не предъявляет, прибавляет в весе и его вес 10 кг. Явлений недостаточности кровообращения нет».

Как видно из этой выписки, дефект ДМЖП, дававший многочисленные осложнения на органы и системы организма ребенка, был благополучно устранен. Ребенок получил возможность вести совершенно полноценный образ жизни и узнает о своем детском заболевании только из рассказов родителей.