Текст книги "Детское сердечко"

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки – ДМПП – врожденное аномальное сообщение между предсердиями, когда имеются одно или несколько отверстий в перегородке между ними. Этот порок составляет от 5 до 15 % всех врожденных пороков сердца. В раннем детстве симптомы этого заболевания могут быть практически незаметны.

Размеры, расположение отверстий, их количество бывают весьма различны.

В зависимости от расположения различают следующие формы порока:

1 – первичный дефект межпредсердной перегородки – ДМПП-1;

2 – вторичный дефект межпредсердной перегородки – ДМПП-2;

3 – открытое овальное окно;

4 – атриовентрикулярная коммуникация – АВК – сочетание дефекта межпредсердной перегородки с нарушением развития атриовентрикулярных клапанов;

5 – полное отсутствие межпредсердной перегородки (См. Приложение, рис. 3).

Наиболее часто встречается ДМПП-2, он составляет 80 % всех межпредсердных сообщений.

Клинически проявляются дефекты, величина которых 1 см и больше. Из-за наличия аномального межпредсердного сообщения происходит смешение крови в предсердиях. Кровь течет из предсердия с большим систолическим давлением (из левого) в предсердие с меньшим давлением (в правое). В результате сброса крови через межпредсердный дефект (отверстие) в малом круге кровообращения находится излишнее количество крови (развивается гиперволемия малого круга).

Проявления ДМПП очень разнообразны и зависят от расположения дефекта, его величины, степени выраженности нарушений гемодинамики в малом круге кровообращения. На протяжении первого месяца жизни основным, а нередко и единственным симптомом является непостоянный, слабо выраженный цианоз, появляющийся при крике, беспокойстве, который не всегда замечают родители – ведь любой ребенок часто плачет. Основные симптомы порока начинают выявляться на 3-6-м месяце жизни, но довольно часто окончательный диагноз можно поставить только в 2-3-летнем возрасте, и даже в более поздние сроки.

При небольших ДМПП дети физически развиты нормально, не жалуются на самочувствие, и только случайно выслушанный шум в сердце дает повод для обследования ребенка. При больших ДМПП уже в раннем возрасте наблюдается отставание детей в физическом развитии, они растут бледными, худыми, часто болеют простудными заболеваниями. В возрасте постарше у таких детей также наблюдается отставание в росте, в массе тела, запаздывает половое развитие. Вместе с этим они хорошо переносят физические нагрузки. Если они попадают на консультацию к кардиологу, то он при обследовании услышит вдоль левого края грудины систолический шум умеренной громкости. На ЭКГ будут видны признаки перегрузки правых отделов сердца. ЭХОКГ позволяет окончательно выявить дефект в межпредсердной перегородке – измерить его величину и определить его расположение.

Спонтанное, само по себе закрытие ДМПП наступает у небольшого числа детей (у 3–5% в возрасте до 5–6 лет). Средняя продолжительность жизни при ДМПП-2 – 36–40 лет, но многие больные доживают до 70 лет и более. К сожалению, после 50 лет они становятся инвалидами.

Консервативное лечение ДМПП назначают при развитии недостаточности кровообращения. Очень хорошие результаты дает оперативное устранение дефекта. Оптимальным возрастом для операции будет промежуток между 5-м и 10-м годами жизни.

Открытый артериальный проток

Артериальный проток (боталлов проток) – это сосуд, соединяющий аорту и легочную артерию. Во внутриутробном периоде около 2/3 крови правого желудочка проходит через артериальный проток в аорту. Этот проток нужен ребенку до его появления на свет, так как в утробе матери его легкие не функционируют. После рождения в норме этот проток должен закрыться.

Если этого не происходит, то формируется порок сердца – открытый артериальный проток (ОАП), который составляет 6-18 % среди всех врожденных пороков сердца. Артериальный проток отходит от дуги аорты и впадает в ствол легочной артерии. ОАП чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, в пропорции 2: 1 и 3: 1.

При ОАП часть артериальной крови минует большой круг кровообращения, что ухудшает снабжение кровью органов и систем организма. Артериальная кровь из аорты сбрасывается через проток в систему малого круга кровообращения, вызывая его перегрузку, а затем вновь возвращается в левое сердце. Минутный объем кровообращения малого круга увеличивается, это вызывает развитие легочной гипертензии (сужение просвета мелких и средних ветвей легочной артерии).

Проявления порока зависят от величины сброса крови через проток и направления ее течения.

Если проток узкий и длинный, то сброс крови через него будет очень небольшой. Дети в этом случае растут и развиваются нормально и жалоб не предъявляют. Шум в сердце у них часто обнаруживают случайно: у детей раннего возраста шум систолический, выслушивается во 2-м межреберье, слева от грудины. У детей дошкольного и школьного возраста шум систоло-диастолический.

При широком артериальном протоке дети заметно отстают в физическом развитии, часто болеют простудными заболеваниями. Они жалуются на быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке. Кожа бледная.

Если появляется цианоз, то это грозный признак возникновения кровотока из легочной артерии в аорту. Врач-кардиолог выслушивает типичный систоло-диастолический (машинный) – шум громкий, максимум его во 2-м межреберье слева от грудины, шум передается на спину. Но у 30 % детей шум выслушивается только на очень коротком протяжении (во 2-3-м межреберье, слева от грудины). На верхушке сердца при этом варианте выслушиваются громкие, чистые тоны.

У 50 % детей раннего возраста при ОАП развивается сердечная недостаточность. У детей старшего возраста может развиться аневризма протока (мешотчатое его расширение). У 5 % больных развивается эндоартериит протока (воспаление).

Спонтанное закрытие протока возможно, но оно наблюдается очень редко. Средняя продолжительность жизни при наличии ОАП составляет 25–45 лет. Иногда больные доживают до 61–70 лет.

Поставленный ребенку диагноз ОАП является абсолютным показанием к операции по его закрытию. Оптимальные сроки для операции от 6-12 месяцев до 3 лет. В последние годы выполняются операции закрытия протока из минидоступа. У новорожденных детей возможно медикаментозное закрытие протока, для этого используют препарат индометацин.

Наглядно течение ОАП можно представить, ознакомившись со следующей историей болезни.

«Девочка А. 10 месяцев, поступила в хирургическое отделение больницы с диагнозом: открытый артериальный проток с осложнениями: гипотрофия 2-й степени, умеренная анемия. Ребенок родился в срок с весом 3250 г, ростом 50 см. С первых дней жизни девочка плохо брала грудь, вяло сосала, засыпала у груди. Шум в сердце впервые был выслушан в 6-месячном возрасте. К 10-месячному возрасту девочка 4 раза болела ОРЗ. При поступлении в больницу масса тела была 6800 г., девочка отставала в физическом развитии. Кожа бледная. Одышка – число дыханий 55–60 в 1 минуту. Пульс 145 ударов в минуту. Во 2-м межреберье слева от грудины выслушивался грубый систоло-диастолический шум. ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенограмма – легочный рисунок усилен. Тень сердца увеличена за счет левых отделов, талия сглажена. Была проведена операция: после торакотомии выделен и перевязан двумя лигатурами проток шириной 9 мм, длиной 4 мм. Послеоперационное течение гладкое. Шум исчез».

Изолированный стеноз легочной артерии

Изолированный стеноз (сужение) легочной артерии – ИСЛА – это порок сердца, который характеризуется наличием препятствия для тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения на уровне клапана легочного ствола. Он составляет 9-12 % всех врожденных пороков сердца у детей. Расположение и размеры стеноза могут быть различными.

Различают три основных варианта стеноза:

1 – клапанный стеноз легочной артерии – развивается в результате сращения створок клапана, при этом образуется диафрагма, в которой имеется отверстие. Если размер отверстия более 1 см, то порок протекает нетяжело, если менее 3–4 мм, то течение более тяжелое;

2 – инфундибулярный стеноз – образуется вследствие гипертрофии (переразвития) мышцы выходного отдела правого желудочка;

3 – надклапанный легочный стеноз – сужение ствола легочной артерии.

Кровообращение при ИСЛА идет по нормальному пути, но из-за наличия препятствия току крови из правого желудочка в легочную артерию легочный кровоток уменьшается. Организм пытается самостоятельно справиться с этой проблемой, и происходит некоторая компенсация порока: увеличивается работа правого желудочка, систолическое давление в нем повышается, что ведет к увеличению выброса крови в легочную артерию. При выраженном стенозе давление в правом желудочке может возрасти до 200 мм рт. ст. (при том что нормальное давление в правом желудочке должно быть 20 мм рт. ст.).

Проявления порока зависят от степени стеноза.

При умеренном стенозе (давление крови в правом желудочке не выше 60 мм рт. ст.) физически дети развиты нормально, у них хорошее самочувствие и отсутствуют жалобы. Такой порок длительное время не замечается вообще. У половины детей диагноз ставят в 5-12 лет, при случайном выявлении систолического шума.

При выраженном стенозе (давление крови в правом желудочке более 80 мм рт. ст.) дети отстают в физическом развитии, жалуются на быструю утомляемость, одышку, сердцебиение и боли в сердце вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Врач-кардиолог при обследовании обнаруживает расширение границ сердца и грубый систолический шум вдоль левого края грудины. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка. ЭХОКГ исследование дает возможность уточнить анатомический вариант порока, измерить кровяное давление в полостях сердца и крупных сосудах и определить степень нарушения гемодинамики. Порок лечится операцией. Оптимальный возраст для ее проведения – 3-10 лет.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца, сочетающий в себе несколько отклонений: стеноз выходного отдела правого желудочка (стеноз легочного ствола), дефект межжелудочковой перегородки, отхождение аорты от обоих желудочков, гипертрофию правого желудочка. Этот порок составляет 11–15 % всех врожденных аномалий сердца и 50–70 % среди «синих» пороков.

Нарушения кровообращения определяются степенью стеноза легочного ствола и размерами дефекта перегородки. С первых дней жизни у больного ребенка появляется одышка. Сначала она возникает при кормлении, крике, беспокойстве, а затем и в состоянии покоя. В возрасте 2–3 месяцев появляется цианоз (синюшность) кожи, губ. Цианоз может появиться и в более старшем возрасте. Его степень может быть различной – от голубоватой окраски кожи до темно-синей. Особенно выраженным цианоз бывает в области кистей рук, стоп, ушных раковин. Ногти тоже синюшны. У детей после 1 года появляется утолщение ногтевых фаланг пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек» и изменение формы ногтей в виде «часовых стекол». Губы имеют сине-багровый цвет. Часто отмечаются аномалии развития зубов, зубной кариес.

При тяжелом течении порока уже с первых месяцев жизни появляются одышечно-цианотические приступы, которые вначале протекают по типу «серых» приступов – возникает одышка, беспокойство, кожа приобретает серый цвет, могут быть судороги и кратковременная потеря сознания. Но с течением времени они приобретают характер классических «синих» приступов, при развитии которых резко нарастают цианоз, одышка, тахикардия, а интенсивность систолического шума значительно уменьшается. Обычно приступы длятся несколько минут и прекращаются после достижения ребенком возраста 5 лет.

Характерным признаком порока является желание ребенка во время физической нагрузки (ходьбы, бега, подъема по лестнице) и после еды принимать вынужденные позы, облегчающие его состояние. Это может быть приседание на корточки с коленями, прижатыми к груди, укладывание на бок с поджатыми к животу ногами.

Врач-кардиолог при обследовании такого ребенка обнаруживает резкое ослабление 2-го тона на легочной артерии и наличие грубого систолического шума над областью сердца. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правого желудочка. На рентгенограмме – повышенная прозрачность легочных полей, обеднение легочного рисунка. Сердечная тень имеет характерную конфигурацию в виде голландского «деревянного башмачка». ЭХОКГ позволяет определить величину смещения аорты, величину дефекта перегородки, степень легочного стеноза и гипертрофию правого желудочка. У многих больных развивается анемия (малокровие). С возрастом возникает полицитемия (значительное увеличение числа эритроцитов), возникают нарушения в свертывающей системе крови.

К сожалению, прогноз при тетраде Фалло не всегда благоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 12 лет. 75 % больных погибают в возрасте до 2 лет, 15–20 % доживают до 20 лет и более. Абсолютно всем больным с тетрадой Фалло показана операция. Ее сроки и вид зависят от возраста и тяжести состояния ребенка. Если форма порока не осложненная, то можно получить хорошие отдаленные результаты.

Консервативное лечение направлено на предупреждение развития осложнений и на профилактику и лечение приступов. Больной ребенок должен получать достаточное количество жидкости. Особенно надо следить за водным режимом в жаркую погоду, при повышении температуры тела, при поносе, рвоте. Ни в коем случае нельзя допускать обезвоживания организма! Ребенок всегда должен иметь при себе бутылочку с водой. Питье должно быть регулярным и обильным!

При заболеваниях детей, сопровождающихся повышением температуры, рекомендуется в качестве жаропонижающего средства использовать ацетилсалициловую кислоту – аспирин.

У детей необходимо своевременно выявлять и тщательно лечить очаги инфекции – кариозные зубы, хронический тонзиллит и другие, чтобы избежать развития эндокардита и абсцесса мозга.

При лечении бактериальных заболеваний (воспаления легких, ангины, отита) не рекомендуется назначать сульфаниламидные препараты (бисептол и др.), так как при их применении у больных с полицитемией возникает опасность развития метгемоглобинемии (в крови образуется MtHb, который нарушает перенос кровью кислорода, усугубляя этим гипоксию).

Для лечения гипоксических состояний (одышечно-цианотических приступов) используют бета-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан и др.). Эти препараты должен назначать исключительно врач! Все дети с тетрадой Фалло должны находиться под постоянным наблюдением врача-кардиолога!

Стеноз аорты

Стеноз аорты – врожденный порок, характеризующийся наличием препятствия току крови из левого желудочка в аорту в результате деформации створок клапана и (или) сужения клапанного кольца. Он наблюдается у 2-11 % детей, причем у мальчиков встречается в 3 раза чаще, чем у девочек.

Нарушения гемодинамики при изолированном стенозе (сужении) устья аорты возникают из-за появления препятствия току крови из левого желудочка в аорту. Из-за этого создаются условия для повышения систолического давления крови в левом желудочке и снижения его в аорте. Разница (градиент) давления находится в прямой зависимости от степени стеноза. Для ребенка критическим является отверстие аорты менее 0,6 см.

Признаки стеноза появляются только при уменьшении отверстия аорты более чем на 50 % по сравнению с нормальным и зависят от степени проявления сужения.

При умеренном стенозе (разница в давлении между левым желудочком и аортой не превышает 50 мм рт. ст.) до 5-7-летнего возраста порок не заметен вообще, и только случайное обнаружение шума в сердце позволяет поставить предварительный диагноз. По мере взросления ребенка у него появляются жалобы на боли в области сердца, повышенное сердцебиение, головокружение, головные боли. Дети начинают плохо переносить жару. Если при физической нагрузке ребенок упал в обморок – это уже признак тяжелого стеноза.

При резком стенозе симптомы могут наблюдаться уже в раннем возрасте – бледность кожи, одышка, учащение пульса – все это признаки нарушения кровообращения. Врач-кардиолог при стенозе аорты выслушивает над областью сердца систолический шум. ЭХОКГ исследование позволяет определить степень и характер стеноза, степень гипертрофии левого желудочка. Средняя продолжительность жизни при стенозе аорты – 13 лет, причем до 25 % детей погибают в раннем детстве при нарастании явлений недостаточности кровообращения. При стенозе аорты возможна внезапная смерть, которая наступает во время или вскоре после физической нагрузки. Всем детям со стенозом аорты абсолютно противопоказаны занятия спортом, а занятия физкультурой сильно ограничены. Всем без исключения детям со стенозом аорты необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о методах лечения порока.

Следующая история болезни является примером обнаружения и развития заболевания.

«Ребенок Б., 13 лет, поступил в больницу после обморока, который случился в школе во время урока. Диагноз стеноза аорты был поставлен еще в возрасте 3 лет, когда при профилактическом осмотре впервые был выслушан шум в сердце. Мальчик рос и развивался нормально, болел редко, до 3-го класса занимался физкультурой в школе. С 10 лет появились боли в области сердца при физической нагрузке. За последнее время два раза были обмороки. Мальчик хорошо физически развит. Граница сердца расширена влево. В области сердца выслушивается грубый систолический шум с максимум звучания во втором межреберье справа от грудины (в месте проекции клапана аорты). Число дыханий 18 в 1 минуту. Пульс 80 ударов в 1 минуту, слабого наполнения. ЭКГ – левограмма, признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенограмма – увеличение левых отделов сердца. ЭХОКГ – обнаружен клапанный стеноз аорты. Ребенок был переведен в хирургическую клинику для оперативного лечения порока».

Коарктация аорты

Коарктация аорты (КА) – это врожденное сужение аорты на коротком ее участке (взрослый тип КА) или выраженное ее сужение на большом протяжении (инфантильный тип КА). Частота порока составляет 7,5-16 % от всех ВПС. Порок в 2–4 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Нарушение кровообращения при КА происходит из-за наличия препятствия для тока крови в аорте.

Возникают два режима кровообращения в сосудах большого круга – выше и ниже места сужения. Выше места сужения кровоснабжение головы и плечевого пояса достаточное, но создаются условия для развития повышенного артериального давления (артериальной гипертензии). При выраженном сужении аорты артериальное давление в сосудах верхней половины тела может повыситься до 200–250 мм рт. ст. Ниже места сужения артериальное давление будет, наоборот, понижено.

Признаки порока у детей разного возраста – различны. Поэтому врачи выделяют две возрастные группы: грудные дети и дети старшего возраста.

КА у детей грудного возраста протекает тяжело: с первых дней жизни появляется одышка, возникают затруднения при кормлении ребенка – дети плохо берут грудь, кричат у груди или вяло сосут. Кожа бледная. Пульс на руках определяется хорошо, но на бедренной артерии (в паховой области) пульс ослаблен. Артериальное давление на руках повышено, а на ногах снижено. Над областью сердца выслушивается слабый систолический шум, не имеющий характерных черт, который часто расценивается как нормальный. Но шум обычно хорошо выслушивается и на спине в межлопаточном пространстве. Дети плохо растут, часто болеют простудными заболеваниями, у 70 % из них развивается недостаточность кровообращения.

В качестве примера течения коарктации аорты у ребенка раннего возраста можно привести такую выписку из истории болезни.

«Ребенок Д., 5 месяцев, поступил в больницу в тяжелом состоянии с жалобами на одышку и отеки на ногах. Родился в срок с весом 3000 г. Со 2-го дня жизни был выслушан шум в сердце и поставлен диагноз ДМЖП. В возрасте 3 недель врач районной поликлиники выявил отсутствие пульса на ногах при повышении артериального давления на руках до 160–180 мм рт. ст. Одышка до 70–80 дыханий в минуту, тахикардия, увеличение печени, отечность ног. Был поставлен диагноз – коарктация аорты и назначено лечение недостаточности кровообращения. Но повышенное артериальное давление на руках стойко держалось, доходя до 160–180 мм рт. ст. На ногах артериальное давление, наоборот, было резко понижено – до 30–40 мм рт. ст., пульс на ногах не определялся. Состояние не улучшалось, и ребенок был госпитализирован. При поступлении в больницу отмечалась тахикардия – пульс на руках 160 ударов в минуту при отсутствии пульса на ногах, и одышка – число дыханий до 60 в минуту. Артериальное давление на руках 200–230 мм рт. ст. Над областью сердца выслушивался короткий систолический шум, который очень хорошо был слышен на спине. Рентгенография показала сердце очень больших размеров за счет гипертрофии обоих желудочков. Ребенок был успешно прооперирован. Операция – резекция (удаление) перешейка аорты с анастомозом (пришиванием) конец в конец. На 14-й день после операции ребенок был выписан домой. Артериальное давление на руках было 140–120 мм рт. ст., пульс – 120 ударов в минуту, хорошо определялся на ногах».

Коарктация аорты у детей старшего возраста при отсутствии жалоб долгое время может не определяться. Порок себя не проявляет никакими признаками, и родители не замечают, что с ребенком что-то не в порядке. Дети растут и развиваются нормально, хорошо переносят физические нагрузки. У некоторых детей появляются жалобы на головные боли, головокружение, обмороки, повышенную утомляемость, носовые кровотечения (из-за повышения артериального давления в верхней половине тела), а иногда развиваются настоящие гипертонические кризы. Часть детей может жаловаться на усталость при ходьбе, боли в ногах без четкой локализации, на то, что ноги постоянно холодные. Иногда возникают жалобы на сердцебиение, боли в левой половине груди, особенно при физической нагрузке.

При обращении родителей ребенка с такими жалобами к педиатру он отправит их на консультацию к кардиологу. Исследование сердечно-сосудистой системы обнаружит ослабление или отсутствие пульса на ногах. Артериальное давление на руках будет повышено, а на ногах понижено или вообще не определяется. Над областью сердца выслушивается систолический шум, как правило, негромкий. У некоторых детей шум над областью сердца вообще отсутствует, но всегда выслушивается на спине. На ЭХОКГ можно обнаружить сужение части аорты, определить его протяженность, степень гипертрофии левого желудочка.

Проиллюстрировать течение заболевания у ребенка старшего возраста можно на примере такой истории.

«Ребенок К., 13 лет, поступил в больницу с жалобами на быструю утомляемость, слабость и боли в ногах, частые головные боли, с предварительным диагнозом – вегетодистония. Мальчик родился в срок с весом 3000 г. Родители молодые, здоровые, у дяди ребенка – коарктация аорты. Ребенок рос и развивался нормально, болел редко. Шум в сердце был впервые выслушан в 4 года, расценен как нормальный (функциональный). С 8 лет появились головные боли, которые к 12 годам участились. В 13 лет впервые было обнаружено повышение артериального давления, которое было воспринято как проявление вегетодистонии. При поступлении в больницу обнаружилось повышенное артериальное давление на руках – 140/90 мм рт. ст., а на ногах давление определить не удалось. Пульс – 88 ударов в минуту, хорошо определялся на руках, но с трудом улавливался на бедренной артерии. Вдоль грудины выслушивался грубый систолический шум. Был поставлен диагноз – коарктация аорты. Ребенок успешно прооперирован».

Как можно было понять из предыдущих описаний, диагностика коарктации аорты является довольно простой: повышенное давление в верхней части тела и пониженное – в нижней. Но число диагностических ошибок при этом пороке достигает 50–70 %! Чем это можно объяснить? В первую очередь недостаточной осведомленностью в этом вопросе педиатров о клинических проявлениях порока и неполным обследованием детей. Вспомните, измерял участковый врач артериальное давление на руках и ногах вашему ребенку? Скорее всего, ваш ответ будет отрицательным. Средняя продолжительность жизни при неоперированном КА – 30 лет. От 50 до 90 % детей погибают в течение первого года жизни. Порок лечится только оперативным путем. Поэтому грамотные родители, к каковым вас после прочтения этой книги можно будет причислить, сами, не полагаясь ни на кого, внимательно наблюдают за своим ребенком и при появлении тени сомнения в его здоровье настаивают на проведении полного и качественного обследования.