Текст книги "Справочник педиатра"

Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) – врожденная аномалия, характеризующаяся наличием препятствия для тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения, составляет 4–9 % всех пороков сердца детей.

Анатомически различают два основных варианта порока. Первый – клапанный стеноз легочной артерии, развивающийся в результате сращения створок клапана в области комиссур; образуется диафрагма, в центре ее или эксцентрично располагается отверстие. Если размеры его более 1 см, то порок протекает нетяжело, при размерах отверстия менее 3–4 мм наблюдается тяжелое течение порока.

Второй – инфундибулярный стеноз; он образуется вследствие гипертрофии мышцы выходного отдела правого желудочка или наличия фиброзно-мышечной перегородки с отверстием различного диаметра, составляет 4 % от всех стенозов.

Гемодинамика. Кровообращение при ИСЛА идет по нормальному пути, но вследствие наличия препятствия току крови из правого желудочка в легочную артерию легочный кровоток уменьшается.

Компенсация порока происходит за счет увеличения работы правого желудочка, которая проявляется повышением систолического давления в нем, способствующего увеличению сердечного выброса в легочную артерию. При выраженном стенозе давление в правом желудочке может возрастать до 200 мм рт. ст., работа его увеличиваться в 5–8 раз.

По уровню и по градиенту (перепаду) систолического давления между правым желудочком и легочной артерией ниже места сужения можно судить о степени стеноза.

Развивается гипертрофия мышцы правого желудочка, которая долгое время не сопровождается его дилатацией, поэтому при утолщении стенки полость правого желудочка уменьшается, что в сочетании с повышением систолического давления приводит к относительной недостаточности трикуспидального клапана, способствует повышению давления, увеличению полости правого предсердия и может вызвать открытие овального окна.

Все эти факторы приводят к ограничению возможности повышения минутного объема кровообращения при физической нагрузке. В результате недостаточности коронарного кровообращения резко гипертрофированного миокарда правого желудочка развивается миокардиодистрофия, способствующая снижению его сократительной функции и ведущая к появлению недостаточности кровообращения.

При клапанном стенозе в результате стремительного движения крови через суженный участок возникает турбулентность потока крови в легочной артерии, вызывающая ее аневризматическое расширение.

Клиника порока многообразна, зависит от степени стеноза и выраженности нарушений гемодинамики. При умеренном стенозе физическое развитие детей соответствует возрасту, самочувствие хорошее, жалоб нет, порок длительное время может протекать почти бессимптомно, и у половины детей диагноз ставится в возрасте 5–12 лет при случайном выявлении систолического шума.

При более выраженном стенозе дети рано начинают жаловаться на одышку при физической нагрузке, быструю утомляемость, сердцебиение, боли в области сердца, чаще возникающие во время нагрузки. Дети отстают в физическом развитии. Кожа и слизистые нормальной окраски. Небольшой цианоз после физической нагрузки появляется только у больных, имеющих открытое овальное окно. Эпигастральная пульсация. Верхушечный толчок разлитой, средней силы. Систолическое дрожание с максимумом во II межреберье слева от грудины. Границы сердца расширены немного влево за счет правого желудочка и вверх. При значительном стенозе имеется расширение и правой границы. II тон на легочной артерии не определяется или значительно ослаблен. Систолический шум вдоль левого края грудины с максимумом звучания во II межреберье слева. Интенсивность и продолжительность шума зависят от степени стеноза. Шум хорошо проводится на сосуды шеи, иногда на спину. При инфундибулярном стенозе максимум шума может быть в III–IV межреберье слева.

На ЭКГ – отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка с его систолической перегрузкой.

На ФКГ регистрируется расщепление II тона в 2 ЛС, которое при выраженных степенях стеноза может достигать 0,08–0,74 с, пульмональный компонент II тона снижен. Высокочастотный систолический шум изгнания ромбовидной формы.

На рентгенограмме легочный рисунок обеднен. Размеры сердца при нерезко выраженном стенозе не изменены. При выраженном стенозе тень сердца расширена за счет увеличенного правого желудочка и правого предсердия. При клапанном стенозе вследствие постстенотического расширения легочной артерии наблюдается выбухание ее ствола, что в сочетании с обедненным легочным рисунком является важным диагностическим признаком данного порока.

Эхокардиографическое исследование позволяет выявить порок и уточнить его анатомический вариант.

Диагноз ИСЛА основывается на выявлении грубого систолического шума во II–IV межреберье слева от грудины, распространяющегося на сосуды шеи, в сочетании с ослабленным II тоном в 2 ЛС, наличии признаков гипертрофии правого желудочка на ЭКГ и характерной рентгенологической картины.

Дифференциальный диагноз проводится с ДМПП, частичным аномальным дренажем легочных вен, тетрадой Фалло.

Прогноз. При резком стенозе, проявляющемся клинически в виде тяжелых нарушений гемодинамики, у детей грудного возраста крайне неблагоприятен, и без оперативного лечения почти все больные погибают на первом году жизни. При умеренном стенозе больные до 20–30 лет хорошо справляются с нагрузками, затем появляются признаки сердечной недостаточности.

Лечение оперативное. Показаниями к хирургическому лечению являются выраженная сердечная недостаточность, повышение давления в правом желудочке более 70–75 мм рт. ст., уменьшение площади клапана до 0,5 см² и менее.

Оптимальный возраст для операции – 3–10 лет, при необходимости хирургическое лечение может быть проведено и у детей раннего возраста.

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца, в состав которого входят стеноз выходного отдела правого желудочка (стеноз легочной артерии); высокий дефект межжелудочковой перегородки; смещение устья аорты вправо (декстропозиция аорты); гипертрофия правого желудочка. Порок встречается часто, составляет 11–15 % всех врожденных аномалий сердца и 50–75 % синих пороков.

Патологическая анатомия порока довольно разнообразна, так как каждая из четырех аномалий, входящих в его состав, может иметь разную степень выраженности.

Основной аномалией, во многом определяющей нарушения гемодинамики, является стеноз легочной артерии, который чаще бывает инфундибулярный или комбинированный и реже – клапанный.

Самой тяжелой формой является гипоплазия ствола легочной артерии или ее атрезия. Такой вариант тетрады Фалло носит название ложный общий артериальный ствол, так как нарушения гемодинамики при нем аналогичны таковым при общем артериальном стволе.

Дефект межжелудочковой перегородки располагается в верхней ее части, обычно имеет большие размеры.

Декстрапозиция аорты – смещение устья аорты по направлению к правому желудочку – может быть разной степени выраженности. Клапан аорты сформирован правильно, просвет ее обычно расширен.

Гипертрофия мышцы правого желудочка большинством исследователей рассматривается как компенсаторное явление, обусловленное увеличением его работы вследствие стеноза легочной артерии.

Для улучшения кровообращения в малом круге развивается сеть коллатеральных сосудов, по которой кровь из большого круга кровообращения поступает в легкие. В образовании ее принимают участие бронхиальные, медиастенальные, пищеводные, перикардиальные и другие артерии.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики определяются степенью стеноза легочной артерии и размером ДМЖП. При выраженном стенозе и большом ДМЖП благодаря препятствию току крови из правого желудочка в малый круг кровообращения значительная часть венозной крови правого желудочка поступает в аорту.

При умеренном стенозе легочной артерии препятствие на пути тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения не столь значительно, систолическое давление в правом желудочке в состоянии покоя будет ниже, чем в левом, и кровь из левого желудочка через ДМЖП поступает в правый желудочек, минутный объем крови малого круга кровообращения увеличивается. Такой характер изменений гемодинамики наблюдается при так называемой «бледной» (ацианотичной) форме тетрады Фалло.

Компенсаторными механизмами, уменьшающими гемодинамические нарушения при тетраде Фалло, кроме гипертрофии правого желудочка, являются развитие коллатеральной сети сосудов, благодаря которой улучшается легочный кровоток, и развитие полицитемии, также уменьшающее отрицательное влияние гипоксии.

При гипоплазии или атрезии устья легочной артерии венозная кровь поступает в малый круг кровообращения через открытый артериальный проток, а после его закрытия – через коллатеральные сосуды.

Клиника. Первыми симптомами порока будут систолический шум, который появляется с первых дней жизни ребенка, и одышка, сначала возникающая при кормлении, крике, затем и в покое. Цианоз кожи появляется с 2–3 месяцев, иногда в более поздние сроки, вначале во время крика, беспокойства, а затем и в спокойном состоянии. Степень его выраженности различна – от голубоватой до резко синей окраски кожи. При тяжелом течении порока уже с первых месяцев жизни возникают одышечно-цианотические приступы, которые вначале протекают по типу так называемых «серых приступов» и выражаются приступом одышки, беспокойством, серым цветом кожи, могут быть судороги и кратковременная потеря сознания.

Постепенно они приобретают характер классических «синих» одышечно-цианотических приступов, при развитии которых уменьшается интенсивность шума, резко нарастают цианоз, одышка, тахикардия, могут быть потеря сознания, судороги. Продолжаются приступы в течение нескольких минут.

Возникновение приступов обусловлено спазмом выходного отдела правого желудочка, в результате которого вся венозная кровь через ДМЖП поступает в аорту.

Характерным клиническим проявлением порока является желание ребенка во время физической нагрузки (ходьбы, бега, подъема по лестнице) или после приема пищи принимать различные вынужденные позы, облегчающие его состояние, такие как присаживание на корточки с коленями, прижатыми к груди (ребенок весь «сжимается в комочек»), или дети ложатся на бок с поджатыми к животу ногами. Такие позы способствуют повышению периферического сопротивления в большом круге кровообращения, следовательно, увеличивается кровоток в легочной артерии.

Артериальное давление нормальное или несколько понижено. Видна эпигастральная пульсация. У 2/3 больных во II–III межреберье слева от грудины определяется систолическое дрожание. Верхушечный толчок средней силы разлитой. У 1/2 больных определяется небольшое расширение границ сердца в поперечнике.

II тон на легочной артерии резко ослаблен, I тон на верхушке не изменен. Во II–III межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум, хорошо проводящийся на сосуды шеи, иногда на спину, обусловленный стенозом легочной артерии. В IV–V межреберье слева от грудины обычно удается выслушать систолический шум иного тембра, обусловленный межжелудочковым дефектом, шум проводится на верхушку сердца и вправо за грудину.

У детей школьного возраста иногда определяется непрерывный систоло-диастолический шум в межлопаточной области, обусловленный усиленным кровотоком в коллатеральных сосудах.

В результате выраженной гипоксии наблюдается отставание детей в физическом развитии, может быть задержка умственного развития.

Развитие сердечной недостаточности по правожелудочковому типу не характерно для тетрады Фалло.

У детей в возрасте 10–12 лет и старше тетрада Фалло с резкой степенью стеноза выходного тракта правого желудочка может трансформироваться в ложный общий артериальный ствол.

В результате развития резкой гипертрофии структур выходного тракта правого желудочка наступает полное или почти полное прекращение тока крови через устье легочной артерии в легкие. Клиническая картина порока при этом существенно изменяется. Нарастают симптомы гипоксии. Увеличиваются цианоз, одышка. Одышечно-цианотические приступы прекращаются. Формируется центрально-расположенный «сердечный горб». Границы сердца значительно увеличиваются в поперечнике. I тон на верхушке громкий, II тон на легочной артерии не расщеплен, может быть значительно усилен, обусловлен работой аортального клапана. Систолический шум становится менее интенсивным, более коротким, максимум его звучания – в точке Боткина. У ряда больных шум вообще исчезает.

Наблюдается увеличение печени и селезенки. Спленомегалия обусловлена длительной полицитемией и повышенным разрушением эритроцитов, увеличение печени – застоем в большом круге кровообращения.

На ЭКГ всегда имеется отклонение электрической оси сердца вправо, определяются признаки гипертрофии правого желудочка и гипоксии миокарда. У 75 % больных выявляется частичная блокада правой ножки пучка Гиса.

На ФКГ амплитуда легочного компонента II тона в 2 ЛС значительно уменьшена. Регистрируется ромбовидный систолический шум с максимумом в 2 ЛС.

На рентгенограмме повышенная прозрачность легочных полей, легочный рисунок обеднен, корни легких узкие. При развитой коллатеральной сосудистой сети легочный рисунок прослеживается достаточно хорошо, но состоит из хаотично расположенных извитых, узких сосудов.

Сердечная тень в передней прямой проекции имеет характерную конфигурацию в виде голландского «деревянного башмачка». Верхушка сердца закруглена и приподнята над диафрагмой, образована правым желудочком, левый желудочек оттеснен кзади. Талия сердца резко выражена за счет западения дуги легочной артерии. Поперечный размер сердечной тени обычно не увеличен. Сосудистый пучок расширен за счет смещения и расширения восходящей аорты (рис. 27).

Рис. 27. Рентгенограмма ребенка 1 г. 5 мес. Диагноз: тетрада Фалло

Эхокардиографическое исследование позволяет определить величину смещения аорты, ДМЖП, степень легочного стеноза и гипертрофию правого желудочка.

В анализе крови у многих больных наблюдается абсолютная (гемоглобин меньше 107 г/л) или релятивная (относительная) анемия (гемоглобин меньше 150 г/л), с возрастом возникает полицитемия, число эритроцитов увеличивается до 5–7·10¹².

Нарушения в свертывающей системе крови: низкое содержание тромбоцитов и низкий уровень фибриногена могут привести к возникновению кровотечений; полицитемия, особенно при сгущении крови в результате обезвоживания организма (при высокой температуре тела, рвоте, поносе, резком нарушении питьевого режима), способствует тромбообразованию.

Диагноз типичной формы тетрады Фалло ставится на основании появления цианоза с 2–5-месячного возраста и старше, одышки, одышечно-цианотических приступов и вынужденных поз (присаживание на корточки), небольших размеров сердца, ослабления II тона на легочной артерии и стенотического систолического шума, признаков гипертрофии правого желудочка на ЭКГ и характерной конфигурации сердца при рентгенологическом исследовании («деревянный башмачок») в сочетании с повышенной прозрачностью легочных полей.

Дифференциальный диагноз проводится с транспозицией магистральных сосудов, истинным общим артериальным стволом, отхождением магистральных сосудов от правого желудочка и др.

Прогноз неблагоприятен. Средняя продолжительность жизни – 12 лет. 75 % детей погибают в возрасте до 2 лет.

Лечение. Всем больным с тетрадой Фалло показано хирургическое лечение. Сроки и вид операции зависят от тяжести состояния и возраста больного.

Паллиативные операции предусматривают создание системно-легочных анастомозов, дающих возможность больным дожить до 4–6-летнего возраста, когда с меньшим риском можно выполнить радикальную операцию.

Консервативная терапия направлена на предупреждение развития осложнений, профилактику и лечение гипоксических приступов.

При высоком Ht (выше 0,60) возникает опасность развития тромбоэмболий в результате повышенного тромбообразования. Для предупреждения их развития целесообразно применить курс лечения ацетилсалициловой кислотой, курантилом или антикоагулянтами непрямого действия (синкумар, фенилин).

Для лечения гипоксических состояний используются бета-адреноблокаторы (анаприлин, обзидан), которые применяются длительно (непрерывно в течение нескольких месяцев).

Как правило, дети с тетрадой Фалло не нуждаются в лечении сердечными гликозидами. Применение их может ухудшить состояние больных ввиду того, что в результате усиления сократительной функции миокарда создаются условия для возникновения или усиления спазма выходного тракта правого желудочка, ведущего к еще бульшим нарушениям гемодинамики малого круга кровообращения, следствием которых может быть появление или учащение наблюдаемых ранее одышечно-цианотических приступов.

Сердечные гликозиды показаны только при развитии застойной недостаточности кровообращения.

У всех детей необходимо своевременно выявлять и тщательно лечить очаги хронической гнойной инфекции в целях профилактики развития бактериального эндокардита, абсцесса мозга.

При заболевании детей каким-либо интеркуррентным заболеванием, сопровождающимся высокой температурой тела, или при появлении рвоты, поноса необходимо быстро возместить потери жидкости (назначить обильное питье, по показаниям – внутривенное введение жидкости). Для снятия температурной реакции препаратом выбора является ацетилсалициловая кислота.

При лечении бактериальных заболеваний (пневмонии, ангины, отита и др.) надо избегать назначения сульфаниламидных препаратов, так как у детей с выраженной полицитемией имеется повышенная опасность под их влиянием развития вторичной метгемоглобинемии.

Стеноз аорты – врожденный порок, характеризующийся наличием препятствия току крови из левого желудочка в аорту в результате деформации створок клапана и (или) сужения клапанного кольца; встречается в 2–11 %. Порок наблюдается в три раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Существуют три анатомических варианта стеноза: клапанный, подклапанный и надклапанный.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики при изолированном стенозе аорты обусловлены препятствием току крови из левого желудочка в аорту, в результате которого создаются условия для повышения систолического давления в левом желудочке и снижения его в аорте, причем градиент (разница) давления находится в прямой зависимости от степени стеноза. Выделяют три степени стеноза: умеренный (градиент давления не превышает 50 мм рт. ст.), выраженный (градиент 50–60 мм рт. ст.) и резкий (градиент более 80 мм рт. ст.).

Сердечный выброс при умеренном стенозе в состоянии покоя долгое время остается в пределах нормы благодаря значительному увеличению работы левого желудочка, сопровождающейся развитием гипертрофии миокарда его стенок, и изменению продолжительности фаз сердечных сокращений – удлиняется период изгнания и укорачивается период напряжения. При физической нагрузке сердечный выброс может оказаться пониженным.

Если вследствие стеноза диаметр устья аорты на 60–70 % меньше нормы, то наблюдается снижение сердечного выброса.

Развитие гипертрофии миокарда левого желудочка ведет к повышению потребности его в кислороде, которая вначале компенсируется увеличением коронарного кровотока, при ее нарастании коронарное кровообращение становится неадекватным, возникает ишемия миокарда.

Ухудшение снабжения гипертрофированного миокарда кислородом ведет к дегенеративным изменениям в нем, что в свою очередь приводит к уменьшению сократительной способности миокарда и развитию сердечной недостаточности.

Клиника зависит от степени стеноза. Клинические проявления порока при умеренном стенозе начинают определяться с 5–7-летнего возраста, до этого заболевание протекает бессимптомно. При резком стенозе порок выявляется с раннего возраста и характеризуется наличием бледности кожи, одышки, тахикардии, систолического шума и развитием недостаточности кровообращения.

Дети школьного возраста жалуются на периодически возникающие боли в области сердца, чувство удушья, сердцебиения, головокружения, головные боли. Обмороки (syncope), возникающие при физической нагрузке, – признак тяжелого стеноза.

Физическое развитие детей соответствует возрасту. Кожа нормальной окраски или бледная, верхушечный толчок приподнимающий, смещен влево и вниз. Границы сердца не изменены или нерезко увеличены влево. При выраженном стенозе во II–III межреберье справа от грудины и в области яремной ямки определяется систолическое дрожание. При аускультации усиление I тона на верхушке и систолический шум с максимумом звучания во II межреберье справа от грудины проводится в яремную ямку и на сосуды шеи. Нередко шум хорошо выслушивается вдоль левого края грудины и проводится на верхушку сердца. Такое распространение шума типично для подклапанного стеноза аорты. Интенсивность шума может быть различной и не зависит от степени стеноза. Пульс малого наполнения, артериальное давление максимально снижено, минимальное – повышено. Очень характерным признаком стеноза аорты является несоответствие между усиленным верхушечным толчком и малым пульсом.

На ЭКГ – признаки систолической перегрузки и гипертрофии левого желудочка, по выраженности которых можно судить о тяжести порока. У детей раннего возраста могут быть признаки комбинированной гипертрофии желудочков. Отклонение электрической оси сердца влево наблюдается у 40–60 % больных, у остальных – нормальное положение электрической оси.

На ФКГ фиксируется высокоамплитудный систолический шум изгнания ромбовидной формы. При клапанном стенозе максимум его выявляется в 2 ЛС, при подклапанном максимум шума может быть на верхушке сердца. Шум начинается непосредственно с I тоном или после короткого интервала. Систолический ромбовидный шум с пиком в первой половине систолы свидетельствует об умеренном стенозе, в конце систолы – о резком стенозе. Изменения II тона на аорте не характерны.

При рентгенологическом исследовании определяются признаки гипертрофии левого желудочка и постстенотическое расширение восходящего отдела аорты, которое можно отметить при клапанном стенозе, менее выраженное при подклапанном стенозе. При надклапанном стенозе постстенотическое расширение аорты отсутствует. Легочный рисунок не изменен.

Эхокардиографическое исследование позволяет поставить топический диагноз стеноза аорты. При помощи двухмерной эхокардиографии можно достаточно точно определить характер стеноза, степень гипертрофии левого желудочка.

Диагноз стеноза аорты основывается на наличии систолического шума во II межреберье справа от грудины, проводящегося на сосуды шеи, усиленного верхушечного толчка в сочетании с ослабленным пульсом на периферических артериях, признаков гипертрофии миокарда левого желудочка при рентгенологическом и электрокардиографическом исследованиях.

Дифференциальный диагноз проводится с ДМЖП, КА, приобретенным стенозом аорты (ревматическим).

Прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни – 13 лет. 25 % погибают в раннем детстве при нарастании явлений сердечной недостаточности, 60 % – в возрасте до 40 лет.

При стенозе аорты возможна внезапная смерть, которая наступает во время или вскоре после физической нагрузки и связана с развитием аритмии и асистолии в результате резкого дефицита коронарного кровотока.

При появлении симптомов сердечной недостаточности, особенно у больных, которые имеют неадекватные пороку физические нагрузки, состояние ухудшается в результате быстрого ее прогрессирования.

Лечение консервативное, направлено на ликвидацию сердечной недостаточности. Показаны сердечные гликозиды в умеренных дозах; препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде.

С целью профилактики эндокардита при любой кокковой инфекции (ангина, отит, панариций и др.), а также при хирургических вмешательствах (экстракция зуба и др.) показано применение антибиотиков.

Занятия спортом противопоказаны, физкультура ограничена.

Хирургическое лечение показано при прогрессировании сердечной недостаточности, появлении стенокардитических болей, обмороков.