Текст книги "Каверномы ЦНС"

Идея иссечения макроскопически измененного мозгового вещества, окружающего мальформацию, основана на том, что отложения продуктов распада крови способствуют развитию эпилепсии. Соответственно, резекция измененной ткани в ранние сроки после появления эпилептических припадков может предотвратить прогрессирование приступов. Представленные к настоящему времени в разных публикациях результаты оценки данной методики либо статистически недостоверны в связи с небольшим числом наблюдений (127, 171, 192, 298), либо противоречивы. Так, по данным I. Stavrou с соавт., у больных с анамнезом эпилептического синдрома менее 2-х лет достоверно лучший исход получен в случаях иссечения зоны глиотической трансформации (316). W. Kim c соавт., T. Hammen с соавт. также считают этот фактор одним из положительно влияющих на исход лечения (150, 184). В исследовании D. Zevgaridis c соавт., напротив, по результатам лечения 168 пациентов показано, что каверномэктомия и «расширенная» каверномэктомия дают одинаковые результаты в отношении динамики припадков (360). При обобщении результатов нескольких исследований D. Englot с соавт. не подтвердили эффективность иссечения перифокальной зоны (115).

В нашей серии эффективность иссечения перифокальной зоны оценивали в группе 253 больных. В ходе операции установлено, что у 10 больных эта зона отсутствовала. У остальных больных выраженность изменений варьировала от небольшого изменения цвета перифокальной ткани, до грубых постгеморрагических изменений. Иссечение участков измененной ткани выполнено 149 больным. В 106 случаях (41,9%) выполнена резекция измененного мозга до визуально «здоровой» мозговой ткани. В 43 случаях (17%) измененную мозговую ткань резецировали частично, либо в связи со значительным объемом этой ткани, либо в связи с прилежащей функционально важной зоной. При каверномах, расположенных в функционально значимых областях, иссечение измененной ткани выполнено в 22% случаев, при локализации вне таких областей – в 53% случаев. Катамнестические исследования с использованием статистической обработки данных показали, что манипуляция не отразилось на течении эпилепсии в послеоперационном периоде.

Несмотря на противоречивые данные, в целом мнение большинства ведущих хирургов сводится к тому, что в случае анатомо-функциональной дозволенности, зона измененного мозгового вещества может быть удалена. При этом необходимо учитывать отношение мальформации к функционально значимым областям больших полушарий, где иссечение перифокальной зоны сопряжено с высоким риском развития неврологического дефицита. Помимо этого ограничения, существует также проблема определения границ удаляемой зоны. До настоящего времени каких-либо определенных критериев, за исключением визуальной оценки, не существует.

Одним из методов, позволяющих оценивать эпилептогенную зону и планировать оптимальный объем удаляемой ткани с точки зрения прекращения припадков, является интраоперационная ЭКоГ (224, 323, 335). В случаях, когда удается зарегистрировать эпилептическую активность с прилежащих к каверноме областей, удаление перифокальной зоны осуществляется с ориентиром на исчезновение этой активности. При этом подразумевается не только удаление перифокальной зоны, но также и иссечение других структур, участвующих в эпилептогенезе, в первую очередь, гиппокампа. Так, J. Van Gompel с соавт. по результатам хирургического лечения 102 больных с каверномами височной доли, проявлявшимися эпилептическими припадками, показали, что почти во всех случаях интраоперационного использования ЭКоГ было выполнено более радикальное вмешательство в виде резекции предполагаемого очага эпилептической активности. Средняя продолжительность катамнеза составила 37 месяцев. У больных, оперированных в условиях ЭКоГ, отмечена тенденция к лучшим послеоперационным исходам (335). H. Sugano с соавт. изучали исходы лечения фармакорезистентной эпилепсии у 30 больных с объемными образованиями височной доли, среди которых было 8 пациентов с каверномами. (323). Авторы показали хорошие результаты хирургического лечения больных с каверномами при дополнительном иссечении мозгового вещества под контролем ЭКоГ, в особенности при гиппокампэктомии.

В нашей серии интраооперационная ЭКоГ выполнена 45 больным с кортикальными каверномами, расположенными вне функционально значимых центров и проявлявшимися эпилептическими припадками. Картировали кору в радиусе 5см от КМ. В 27 случаях (60%) в непосредственной близости от каверномы (не далее 2см) выявлены зоны, генерирующие эпилептиформные потенциалы. Предполагаемый очаг патологической активности был иссечен в половине этих случаев, критерием иссечения служило исчезновение эпилептиформной активности. При оценке исходов связи между удалением «патологической» зоны и послеоперационным течением эпилепсии не установлено. Очевидно, что при каверномах функционально значимых зон эта методика мало эффективна, так как даже при выявлении очага патологической активности его удаление невозможно или крайне ограничено (60).

Основываясь на существующих доказательствах формирования вторичных эпилептогенных очагов на расстоянии от первичного, особенно при локализации первичного очага в височной доле (вторичный эпилептогенез) (118, 206, 252), некоторые авторы делали попытки доказать необходимость поиска отдаленных или прилегающих к каверноме «самостоятельных» очагов эпилептической активности с их последующим иссечением. Кроме того, некоторые исследователи не исключают возможности так называемой «двойной патологии» (dual pathology), когда КМ сочетается с другой эпилептогенной патологией мозга: корковой дисплазией, склерозом гиппокампа (206, 209). Показано, что в случае доказанных изменений гиппокампа (МРТ или электрофизиологические данные) удаление только объемного образования эффективно лишь у 20% пациентов (209).

В случаях доказанного существования дополнительного эпилептогенного очага, а также у больных с фармакорезистентными припадками предлагается сочетать удаление образования с амигдалогиппокампэктомией (АМГЭ). Число публикаций по проведению таких операций у больных с каверномами крайне мало. S. Paolini и соавт. использовали следующий алгоритм при удалении КМ височной доли у 8-ми больных с тяжелыми формами височной эпилепсии: при совпадении локализации каверномы латеральных отделов височной доли с фокусом эпилептиформной активности на интериктальной ЭЭГ выполняли простую каверномэктомию; при регистрации бесспорной медиолатеральной активности выполняли расширенную височную лобэктомию, которая представляла собой резекцию амигдалогиппокампального комплекса и части височной коры; при локализации каверномы в субдоминантном полушарии выполняли резекцию 4 – 4,5см верхней и средней височных извилин и 5 – 6см нижней височной извилины, а в случае расположения каверномы в доминантном полушарии, верхнюю височную извилину удаляли до пересечения с плоскостью прецентральной борозды, среднюю и заднюю височные извилины резецировали на 4 – 5см. Авторы показали достаточно высокую эффективность АМГЭ (272). K. Menzler с соавт. установили, что эпилептические припадки при медиальной височной эпилепсии, обусловленной каверномами, были фармакорезистентными в 36% случаев, но после удаления каверном можно было достигнуть хорошего контроля над приступами. Эффективность операции была значительно выше, чем при операциях по поводу склероза гиппокампа, проявлявшегося фармакорезистентной эпилепсией в 88% случаев (240). M. Benifla с соавт. проанализировали 42 больных, которым в детстве была выполнена височная лобэктомия по поводу фармакорезистентной височной эпилепсии различной этиологии (48). На фоне общего благоприятного исхода (2/3 оперированных на протяжении 10 лет свободны от припадков), результаты были лучше у больных с каверномами и доброкачественными опухолями, чем при другой патологии – в первый год после операции у 79% больных припадки прекратились. Необходимо отметить, что в этой работе, помимо самих припадков, авторы оценивали также качество жизни пациентов и их удовлетворенность результатами операции.

В нашей серии АМГЭ выполнена 7 больным с каверномами височной доли. Показанием для проведения операции послужили фармакорезистентные частые эпилептические припадки. Во всех случаях до операции подтверждено наличие патологической эпилептиформной активности при скальповой ЭЭГ, видеомониторинге, а в ходе операции – при ЭКоГ с области гиппокампа. Приводим наблюдение.

Больной Б-ев, 43 г, рис. 69, I – II.

Анамнез болезни: страдает эпилептическими припадками в течение 20-ти лет, с постепенным учащением и нарастанием тяжести приступов. К моменту госпитализации частота припадков – до нескольких в неделю. Характер приступов: 1) внезапный «наплыв» мыслей и воспоминаний, состояние по типу дереализации, затем – аутомоторный пароксизм 2) те же приступы с переходом в генерализованный клонико-тонический припадок. Принимал различные антиконвульсанты в дозах не ниже средней терапевтической, с недостаточным эффектом. При МРТ выявлена кавернома правой височной доли (рис. 69.I, А, Б). Выполнен видео-ЭЭГ мониторинг бодрствования и сна: во сне регистрировалась региональная эпилептиформная активность в виде комплексов острая-медленная волна, в правой височной области, но выявить точную локализацию иктальной активности не удалось (рис. 69-II). Во время видеозаписи во сне зарегистрирован сложный аутомоторный приступ продолжительностью 10 минут. После пробуждения припадка не помнит. Операция: удаление каверномы правой височной доли в сочетании с передней лобэктомией и амигдалогиппокампэктомией (рис. 69.I, В – Е). В послеоперационном периоде появилась левосторонняя верхнеквадрантная гомонимная гемианопсия. В последующие 2г на фоне приема антиконвульсантов отмечались редкие сложные парциальные приступы. При контрольной МРТ подтверждено полное удаление каверномы (рис. 69.I, Ж, З). При повторных ЭЭГ данных за эпилептиформную активность не получено.

Рис. 69.I. Б-ной Б-ев, 43 г.

Рис. 69.II. Б-ной Б-ев, 43 г.

Рис. 69.III. Б-ной Б-ев, 43 г. Объяснения в тексте. А, Б – предоперационная МРТ, аксиальная проекция. А – режим Т2, Б – режим Т1. В – этап выделения каверномы. Г – широко вскрыт височный рог бокового желудочка, визуализирован гиппокамп. Д – кортикография с поверхности гиппокампа. Е – вид раны после удаления КМ и амигдолагиппокампэктомии. Видно дно СЧЯ. Ж, З – послеоперационная МРТ, аксиальная проекция, режимы Т2 и Т1. III – ЭЭГ-мониторинг, биполярные отведения. Регистрируются эпизоды замедления активности (дельта-волны) с острыми потенциалами в лобных областях билатерально и в правой височной области, дезорганизация ритма в височных отделах правого полушария

В приведенном наблюдении АМГЭ имела положительный эффект у больного с длительным анамнезом эпилептических припадков, обусловленных неокортикальной височной КМ. При катамнестическом обследовании всех оперированных у 3-х больных приступы прекратились, у 3-х продолжились, но стали реже. У 6 больных операции прошли без осложнений, в одном случае в послеоперационном периоде развился левосторонний гемипарез. Эта небольшая серия пациентов демонстрирует эффективность амигдалогиппокампэктомии при лечении фармакорезистентной эпилепсии, связанной с наличием каверномы, однако очевидно, что, особенно с учетом осложнения, делать какие-либо выводы по полученным данным не представляется возможным.

Таким образом, следует признать, что в настоящее время методом выбора при хирургическом лечении больных с кавернозными мальформациями, проявляющимися эпилептическими припадками, является операция удаления каверномы, которая может быть дополнена резекцией измененного мозгового вещества при локализации каверномы в функционально незначимой зоне мозга. Дополнительная резекция мозгового вещества при локализации КМ в функционально значимой зоне может быть оправдана только у больных с длительным анамнезом эпилепсии и фармакорезистентными приступами. При расширенных операциях обязательным является интраоперационное использование ЭКоГ для оценки целесообразности и объема иссечения перифокальной зоны и/или отдаленных очагов эпилептиформной активности. Несмотря на ограничения, метод является единственным возможным способом интраоперационной функциональной оценки состояния мозга и, в определенных ситуациях, может существенно повлиять на ход операции. Обоснованность АМГЭ у больных с каверномами требует дальнейшего осмысления. При обсуждении возможности такой операции необходимо учитывать, что каверномы, обладая высокой степенью эпилептогенности, тем не менее, редко сопровождаются тяжелыми формами эпилепсии. Операция АМГЭ может быть выполнена только в случаях фармакорезистентной эпилепсии с частыми припадками. Предоперационное обследование таких больных следует проводить по правилам лечения больных с «классической» эпилепсией. Оно должно включать до– и послеоперационные нейропсихологические обследования, различные методы, позволяющие уточнить иктальный очаг (ЭЭГ-мониторинг или видео-ЭЭГ мониторинг для регистрации паттерна приступа, при необходимости – обследование с имплантацией инвазивных электродов, МРТ с высоким разрешением, МЭГ и ПЭТ), использование ЭКоГ для интраоперационного уточнения зоны резекции. При тяжелых формах эпилепсии оправданы также двухэтапные операции. Они заключаются в удалении каверномы, а при неэффективности этой операции – обследовании и хирургическом лечении в соответствии со стандартами лечения «классической» эпилепсии (см. рис. 116, III).

Среди 250 амбулаторных больных с каверномами корковой и субкортикальной локализации проявления болезни были в целом те же, что и у госпитализированных больных. Можно отметить большее число пациентов со случайно обнаруженными каверномами (9,7%) и с неспецифическими головными болями (13,9%). Соответственно, ниже была доля больных с припадками и с кровоизлияниями в анамнезе (60,6% и 15,3%). Операция по удалению каверномы была предложена 62% больных, но подавляющее большинство от вмешательства по разным причинам воздержались.

Суммируя результаты хирургического лечения корковых и субкортикальных каверном в целом, можно заключить, что, несмотря на благоприятное течение операций и хорошие послеоперационные результаты в целом, показания к удалению кавернозных мальформаций должны быть обоснованы, а хирургические вмешательства тщательно спланированы. Удаление кавернозной мальформации, расположенной вне функционально значимых корковых зон, следует считать целесообразным при первых же проявлениях заболевания, как в виде кровоизлияния, так и в виде эпилептического припадка. Соблюдение рекомендаций Международной Противоэпилептической Лиги (ILAE), согласно которым операции при эпилепсии следует выполнять не ранее, чем через 2 года безуспешного лечения эпилепсии антиконвульсантами, при данном виде патологии не оправдано, так как может привести к снижению эффективности хирургического лечения (251, 310). При планировании операции особое значение имеет определение доступа при каверномах, расположенных в непосредственной близости от функционально значимых зон, а также при мелких каверномах, расположенных в глубине мозга. При таких операциях необходимо использование различных вспомогательных методов как при доступе к каверноме, так и при ее удалении. При расположении кавернозной мальформации в функционально значимой зоне коры показания к операции следует определять исходя из клинического течения заболевания. В случаях высокого риска развития очаговых симптомов показания к операции должны быть соотнесены с тяжестью клинических проявлений заболевания.

10.2. КМ Глубинных отделов больших полушарий

К КМ глубинных отделов больших полушарий принято относить образования, расположенные в мозолистом теле, базальных ганглиях, зрительном бугре, гипоталамической области. Многие нейрохирурги относят к этой группе островок, задние медиобазальные отделы лобной доли. К глубинным следует отнести также так называемые каверномы боковых желудочков и, в особенности, III желудочка, хотя эту группу каверном традиционно рассматривают отдельно (См. раздел «Кавернозные мальформации желудочков мозга»). Многие глубинные каверномы, особенно имеющие большие размеры или включающие гематомы разной давности, распространяются сразу на несколько структур. Наиболее характерным является распространение каверном базальных ганглиев на внутреннюю капсулу и островок, каверном задних отделов зрительного бугра в ножку мозга и оральные отделы ствола (см. рис. 70, III; 73; 74; 75). Каверномы головки хвостатого ядра и заднемедиальных отделов лобной доли могут распространяться на гипоталамическую область, зрительный тракт и хиазму. Каверномы мозолистого тела нередко вдаются в поясную извилину. Варианты расположения глубинных КМ представлены на рис. 70, I – VI.

Рис. 70.I. Варианты локализации глубинных кавернозных мальформаций. А, Б – крупная кавернома заднее-медиальных отделов левой лобной доли с гематомой в области переднего гипоталамуса. МРТ, режим Т1

Рис. 70.II. Варианты локализации глубинных кавернозных мальформаций. А – В – кавернома средней трети мозолистого тела и поясной извилины справа. МРТ, режимы Т2 и Т1

Рис. 70.III. Варианты локализации глубинных кавернозных мальформаций. КМ правого полушария, занимающая островок, внутреннюю капсулу, базальные ганглии. А, Б – МРТ, режимы Т1, Т2. В – правосторонняя каротидная АГ – данных за шунтирование крови нет

Рис. 70.IV. Варианты локализации глубинных кавернозных мальформаций. Кавернома в проекции зрительного тракта и гипоталамуса справа. А, Б – МРТ, режимы Т1, Т2. В – СКТ-АГ

Рис. 70.V. Варианты локализации глубинных кавернозных мальформаций. А, Б – кавернома зрительного бугра справа. МРТ, режим Т1

Рис. 70.VI. Варианты локализации глубинных кавернозных мальформаций. А, Б – кавернома в проекции внутренней капсулы справа. МРТ, режимы Flair и Т2

Анализируя все перечисленные образования с точки зрения функциональной значимости, следует признать, что, в отличие от неокортекса, где можно выделить функционально более или менее значимые зоны, все глубинные образования относятся к функционально значимым. В этой связи клинические проявления глубинных КМ и подходы к их хирургическому лечению отличаются от таковых при поверхностно расположенных мальформациях.

КМ глубинных отделов больших полушарий встречаются значительно реже, чем поверхностные образования. В нашей серии глубинные каверномы выявлены у 95 больных, что составило около 8% от всех больных с каверномами. В трех случаях каверномы явились случайной находкой. У 14 больных глубинные мальформации были в составе множественных каверном. Наиболее часто встречались каверномы зрительного бугра и базальных ганглиев. У нескольких больных каверномы располагались в мозолистом теле, в единичных наблюдениях выявлены каверномы в гипоталамической области, во внутренней капсуле, в пинеальной области (табл. XII).

Табл. XII. Преимущественная локализация глубинных кавернозных мальформаций больших полушарий

Общим для клинических проявлений глубинных каверном является острое или подострое развитие очаговых неврологических симптомов вследствие кровоизлияний из этих образований. Наиболее характерно подострое развитие симптоматики с нарастанием в течение нескольких дней. В зависимости от объема кровоизлияния, симптомы могут быть более или менее выраженными. Нередко ей предшествует период упорной головной боли. Из очаговых симптомов типичными являются контралатеральные гемипарезы и нарушения чувствительности, включая гипестезию, гиперпатию и болевые ощущения в конечностях. При поражении доминантного полушария возможны нарушения речи. У некоторых больных с каверномами, расположенными вблизи островка, поясной извилины, медиобазальной коры лобной доли могут быть эпилептические припадки. Каверномы гипоталамической области нередко проявляются различными эндокринно-обменными нарушениями, Характерным симптомом каверном задних отделов зрительного бугра, распространяющихся в средний мозг, являются глазодвигательные нарушения в виде нарушения функции 3-го нерва, и другие мезенцефальные симптомы. К редко встречающимся неврологическим нарушениям следует отнести различные экстрапирамидные симптомы. Так, S. Thobois с соавт. описали развитие обсессивно-компульсивного расстройства при кровоизлиянии из каверномы левого хвостатого ядра у мужчины 24 лет (328). B. Donmez с соавт. наблюдали развитие правосторонней гемихореи у 63-х летнего больного с каверномой в области скорлупы слева (104). Описаны также случаи вторичного паркинсонизма, резистентного к медикаментозной терапии, при каверноме базальных ганглиев, (33) и при каверноме среднего мозга (139).

В нашей серии также было трое больных с каверномами базальных ганглиев, проявившиеся типичными экстрапирамидными расстройствами. Наиболее ярким примером является следующее наблюдение (рис. 71).

Кровоизлияния из глубинных каверном медиального расположения, а также каверном мозолистого тела, могут протекать с распространением крови в желудочковую систему и субарахноидальное пространство, что проявляется развитием общемозговой и менингеальной симпоматики. Достаточно часто кровоизлияния из глубинных каверном приводят к окклюзии ликворных путей. В этих случаях внутричерепная гипертензия может быть ведущим проявлением заболевания.

Рис. 71. Б-ная К-ва, 56 лет. Кавернозная мальформация (две самостоятельные мальформации? фрагментированная мальформация?) глубинных отделов лобной доли и головки хвостатого ядра справа. Гемихорея слева

Клиническое течение и обследование (б-ная К-ва, 56 лет): в 1980 г. (26 лет) – острое развитие головной боли, светобоязни, болей в ногах. Лечилась с диагнозом «арахноидит». В сентябре 2010г внезапно появился постоянный гиперкинез по типу хореи в левой руке. При МРТ спустя 2 недели выявлены два очага измененного сигнала (две лежащие рядом КМ? Фрагментированная КМ?) в глубинных отделах лобной доли и в головке хвостатого ядра справа (А, Б). Учитывая сложную локализацию, принято решение о консервативном лечении, назначена терапия (клоназепам, топамакс). В последующий месяц гиперкинез распространился на левую ногу, присоединились боли и чувство жара в левой руке. Стала с трудом передвигаться. Для уточнения анатомо-топографических особенностей мальформации и решения вопроса о методе лечения (прямое вмешательство; функциональная стереотаксическая операция) выполнена МР-трактография и стереомоделирование путем загрузки навигационной МРТ в планирующую станцию и наложения стереотаксического атласа (В, Г). Установлено, что пирамидный путь не затронут патологическим процессом. Предложено прямое вмешательство, от которого больная воздержалась.

Динамика симптомов после дебюта болезни разнообразна – от относительно доброкачественного ремитирующего течения с непредсказуемыми интервалами, до случаев достаточно частых повторных кровоизлияний и быстрого нарастания неврологического дефекта в результате значительного повреждения структур мозга и окклюзии ликворных путей. Клиническая картина заболевания часто зависит от срока после кровоизлияния. В остром периоде болезни состояние может быть достаточно тяжелым.

Хирургическое лечение кавернозных мальформаций глубинных отделов больших полушарий. Удаление глубинных каверном, как и других объемных образований такой локализации, представляет сложную задачу и сопряжено с высоким риском развития или нарастания неврологического дефекта. В этой связи показания к операции отличаются от показаний к операциям при неокортикальной локализации каверном. По общему мнению, хирургическое вмешательство возможно только у больных с выраженными неврологическими симптомами и при частых рецидивирующих кровоизлияниях, ведущих к ухудшению состояния. Единого мнения относительно сроков хирургического вмешательства после кровоизлияний, протекающих с развитием выраженных очаговых симптомов, не существует. Многие хирурги указывают на то, что наличие гематомы в остром и подостром периоде кровоизлияния облегчает выполнение операции. В случае отсроченной операции последняя становится более травматичной вследствие развития спаечного процесса (42, 116, 230). В то же время, некоторые авторы считают, что для адекватной предоперационной оценки возможностей неврологического восстановления необходимо не менее одного месяца.

Опыт лечения глубинно расположенных КМ убеждает нас в том, что операции оправданы в тех случаях, когда помимо каверномы имеется подострая или хроническая гематома (гематомы). После резорбции крови операции становятся особенно рискованными и показаны лишь в исключительных случаях. В нашей серии хирургическое вмешательство было предложено 39 больным из 95. Все эти больные, за исключением нескольких, имели достаточно выраженный, а нередко грубый неврологический дефицит. Четверо больных от операции воздержались, 34 человека были оперированы. У подавляющего большинства больных каверномы располагались в зрительном бугре и базальных ганглиях (см. табл. XIII). К особенностям операций при каверномах этой локализации следует отнести особую важность выбора адекватного доступа, использование «внутренней декомпрессии» каверномы при образованиях, содержащих достаточно большие гематомы, и предпочтительное удаление каверном кускованием.

Доступы к глубинно расположенным КМ аналогичны тем, которые повседневно применяются нами для удаления опухолей зрительного бугра, подкорковых узлов и других срединных структур (15).

Нами чаще других использовался транскаллезный доступ, который позволяет удалять различные новообразования, располагающиеся в головке хвостатого ядра, медиальных и средних отделах зрительного бугра, гипоталамусе.

В зависимости от особенностей расположения КМ (или опухоли), транскаллезный доступ может быть гомолатеральным (на стороне расположения новообразования) или контрлатеральным. Последний обладает тем преимуществом, что делает более доступным латеральные отделы зрительного бугра. При транскаллезном доступе непосредственный подход к гипоталамической области, заднемедиальным отделам зрительного бугра и среднего мозга может быть осуществлен через отверстие Монро, которое может быть существено расширено при сопутствующей гидроцефалии, или через сосудистую щель между сводом и зрительным бугром. Нередко необходима комбинация этих подходов.

При КМ задних отделов зрительного бугра (область подушки) и при распространении образования в средний мозг предпочтителен затылочный межполушарный доступ с рассечением тенториального намета латеральнее прямого синуса. При мальформациях, расположенных одновременно в среднем мозге и зрительном бугре, могут быть использованы также субтенториальные доступы – срединный и боковой. Или комбинация разных подходов (подробнее мы остановыимся на этих хирургических особенностях в разделе, посвященном КМ ствола мозга).

Необходимо отметить, что в тех случаях, где для подхода к КМ применяется транскаллезный доступ, как правило, нет необходимости в использовании иннтраоперационной навигации, поскольку есть четкие ориентиры (мозолистое тело, отверстие Монро, стриоталамическая вена, сосудистое сплетение, свод), позволяющие с большой точностью определить положение мальформации.

При расположении КМ в подкорковых узлах, островке, вблизи внутренней капсулы используется доступ через сильвиеву щель с рассечением коры островка. При такой локализации каверном, а также при их расположении в базально-медиальных отделах лобной доли (вблизи хиазмальной области) необходимо применение навигации и ультразвукового сканирования. Как было отмечено ранее, при использовании навигации направляющая канюля (зонд) должна быть погружена в в мозг до поверхности мальформации на начальном этапе операции. Необходимость этого определяется тем, что по ходу операции и истечения ликвора происходит смещение структур мозга.

Доступы, которые были использованы при удалении глубинно расположенных КМ, представлены в табл. XIII.

Аналогичные подходы применяются и другими хирургами табл. XIV (147).

Табл. XIII. Хирургические доступы при каверномах базальных ганглиев и зрительного бугра, НИИ нейрохирургии

Мы уже обращали внимание на то, что прир глубинно расположенных КМ большое значение имеет техника удаления мальформации.

На начальных этапах удаления важно опорожнение сопутствующих гематом, благодаря чему образуется дополнительно пространство, упрощающее дальнейшее удаление мальформации. Каверному следует удалять кускованием, рассекая ее ножницами или разделяя на фрагменты с помощью биполярной коагуляции. При удалении мальформации, располагающейся вблизи крупных базальных артерий – бифуркации ВСА, СМА, ПМА – нужно проявлять особую осторожность, чтобы не повредить перфорирующие артерии, которые могут быть включены в структуру мальформации и принимать участие в ее кровоснабжении.

Табл. XIV. Классификация доступов к глубинным кавернозным мальформациям, по Gross и соавт., 2009

Удаление КМ базальных ганглиев выполнено 11 больным. Только у трех больных этой группы очаговые неврологические симптомы на момент поступления отсутствовали, в остальных случаях были выявлены различные нарушения, включающие, чаще всего, двигательные расстройства по гемитипу, а также нарушения чувствительности, речи, экстрапирамидные и психоэмоциональные нарушения. У двух больных имелись признаки внутричерепной гипертензии. Размеры каверном варьировали от небольших до гигантских.

У 7-ми больных КМ были удалены полностью (рис. 72, 73).

Контрольная МРТ выявила остатки мальформации у 3-х больных. В одном из этих случаев спустя несколько месяцев после операции состояние больного ухудшилось в связи с повторными кровоизлияниями и увеличением размера КМ. Больной дважды повторно оперирован, в результате КМ удалена полностью. Этот случай интересен тем, что при гистологическом исследовании КМ имела смешанное строение с участками выраженной эндотелиальной пролиферации, а при иммунохимическом исследовании удаленнной мальформации в ней выявлена высокая экспрессия CD31, CD34, Ki-67.

Рис. 72. Б-ной К-ов, 13 лет. Удаление кавернозной мальформации головки хвостатого ядра и бокового желудочка слева

Клиническое течение (б-ной К-ов, 13 лет): в течение 3-х лет – нарастающие симптомы ВЧГ. При обследовании – застойные диски зрительных нервов. МРТ выявило объемное образование головки хвостатого ядра, компремируюшее боковой желудочек (А, Б). При поступлении: ВЧГ. Недостаточность III нерва слева. Операция: Осуществлен подход вдоль серповидного отростка к мозолистому телу. Оно перфорировано между ПМА в передних отделах. Вскрыт передний рог левого бокового желудочка. Непосредственно под мозолистым телом обнаружена типичная КМ, состоявшая из патологических сосудов, внешне похожих на тутовую ягоду и организовавшихся кровяных сгустков. Кавернома разделена на фрагменты и удалена полностью. Ложе каверномы было сформировано измененной тканью желтого цвета, пронизанной мелкими сосудами. Эта ткань удалена по возможности. Мелкие сосуды прокоагулированы. Ложе каверномы разрушало переднюю стенку отверстия Монро, через которое после удаления каверномы широко обнажилась полость III желудочка. Гистологический диагноз: кавернозная мальформация и стенка формирующейся гематомы. КТ п/о – послеоперационная киста (В). Послеоперационное течение и исход: Нет неврологического дефицита. Регресс внутричерепной гипертензии.