Текст книги "Клиника интеллектуальных нарушений. Учебное пособие"

2.3. Становление системы медицинской и социально-педагогической помощи лицам с нарушениями интеллекта в России

В России проблема интеллектуальных нарушений решалась совместными усилиями энтузиастов – врачей-невропатологов и педагогов: П. П. Малиновского (1847), И. П. Мержеевского (1871, 1901), Д. Н. Зернова (1879), Б. В. Томашевского (1892), С. С. Корсакова (1894–1901).

Изучались тяжелые формы умственной отсталости в условиях стационаров. Основными методами исследования являлись клинический, позволяющий выявить психические расстройства и патологоанатомический, выявляющий пороки развития мозга. Часто объектом изучения являлись пациенты с микроцефалией. Считалось, что связь «идиотизма» с тяжелыми пороками мозга, например при микроцефалии, полностью исключает возможность его излечения.

В середине 60-х гг. XIX века среди ученых развернулась дискуссия о происхождении микроцефалии. Немецкий ученый К. Фогт выдвинул шокирующую гипотезу о том, что мозг при микроцефалии по своему строению мало отличается от мозга обезьяны. Его главным оппонентом являлся российский ученый И. П. Мержеевский, который утверждал, что мозг при микроцефалии представляет собой патологическое отклонение от нормального развития человеческого мозга. Он доказал, что мозг при микроцефалии по форме и расположению извилин приближается к мозгу эмбриона человека, а не к мозгу обезьяны, то есть имеет место явление недоразвития человеческого мозга.

После принятия в России закона о всеобщем начальном образовании (1908) началось изучение детей с более легкими степенями интеллектуальной недостаточности, которые выявлялись в связи с неспособностью некоторых детей к овладению грамотой на общих основаниях. Стали открываться специальные учреждения для этих детей. В этом активно участвовали врачи и педагоги: И. М. Балинский (1860), В. М. Бехтерев (1885), С. С. Корсаков (1894), Г. И. Россолимо (1906), Е. К. Грачева (1903), И. В. Маляревский (1883) и другие.

Православная религия, господствовавшая в России, традиционно поддерживала позитивное отношение к людям с ограниченными возможностями здоровья. Так, юродивые были неотъемлемой частью русского общества со времен средневековья и воспринимались им как провидцы, в их предсказания верили. Их пророчества связывали с близостью к богу. За это юродивые получали от верующих подаяние. Государство также занималось благотворительностью. Его прерогативой являлись богадельни и попечительство. Русские самодержцы: Алексей Михайлович, Федор Алексеевич, Петр I, Екатерина II, императрица Мария Федоровна сыграли ключевую роль в создании в России системы общественного призрения. Большое значение в истории благотворительности имела частная инициатива. Ярким примером является учреждение в 1894 г. Е. К. Грачевой первого русского приюта для детей-идиотов в Петербурге.

В советский период была сформирована система государственного дифференцированного образования детей с ограниченными возможностями.

В институте дефектологии АПН СССР работала целая плеяда специалистов – клиницистов и дефектологов высочайшего уровня – Л. С. Выготский, Т. А. Власова, М. С. Певзнер, К. С. Лебединская, М. Г. Блюмина, Л. А. Новикова, В. И. Лубовский, В. Г. Петрова, Е. М. Мастюкова, В. В. Воронкова и другие. В настоящее время инновационные направления этой работы успешно развиваются в ИКП РАО.

В МПГУ проблемой умственной отсталости наряду с дефектологами занимались известные ученые, врачи-психиатры, такие как С. С. Ляпидевский, Б. И. Шостак, Г. В. Гуровец, Б. А. Леденев и другие.

В конце 1990-х гг. в нашей стране была сформирована система оказания помощи детям дошкольного возраста с недостатками в развитии, в том числе нарушением умственного развития. Комплексный характер оказывавшейся помощи, обеспечивался согласованной работой трех министерств: Министерства здравоохранения РФ, Министерства социальной защиты РФ и Министерства общего и профессионального образования РФ.

Отчетливое проявление интереса к улучшению оказания помощи людям с ограниченными возможностями здоровья со стороны специалистов, общественности, родителей, благотворительных и других общественных организаций в нашей стране отмечалось в конце 80-х – начале 90-х гг. XX века. Организована сеть дошкольных групп при специальных (коррекционных) школах-интернатах в системе Министерства общего и профессионального образования РФ. Функционирует система специализированных (коррекционных) детских садов с круглосуточным пребыванием и специализированных детских домов для детей в возрасте до 7–8 лет с диагнозом «олигофрения в степени дебильности», или «легкая умственная отсталость» (F70) в соответствии с международной классификацией болезней 10-го пересмотра (МКБ-10). Комплектование этих учреждений осуществляется психолого-медико-педагогической консультацией (ПМПК). Штат сотрудников ПМПК: председатель ПМПК (представитель управления образования) и члены комиссии – учитель-дефектолог, учитель-логопед, врач-психоневролог (или детский психиатр), психолог. Организация ПМПК осуществляется областными городскими или районными отделами комитетов образования.

Имеется сеть домов ребенка для детей от рождения до 3-х лет в системе Министерства здравоохранения РФ. Организованы центры психического здоровья (специализированные ясли) для детей с органическим поражением центральной нервной системы (ЦНС) в возрасте от 2 до 4 лет. Для детей от 4 до 8 лет с органическим поражением ЦНС и осложненной формой умственной отсталости, нарушениями поведения, эписиндромом, шизофреноподобным синдромом и др., имеются специализированные психоневрологические санатории. Функционируют специальные интернаты для инвалидов детства в возрасте от 4 до 18 лет. Воспитание детей с тяжелой умственной отсталостью (F72) осуществляется в семье или учреждениях системы Министерства социальной защиты, где у них формируют навыки самообслуживания, элементарные трудовые навыки, адекватное социальное поведение, элементарные учебные навыки.

Открылись реабилитационные центры с целью создания более гибких и разнообразных форм воспитания и обучения детей дошкольного возраста. Значительную роль начинают играть благотворительные организации, ассоциации родителей детей с особыми образовательными потребностями.

Интегративные тенденции определяют в последнее десятилетие совместные усилия специалистов разных профилей, работающих в области ухода, образования и здравоохранения во многих регионах России. Такими примерами являются объединения организаций родителей детей-инвалидов с разными типами отклонений в развитии в Санкт-Петербурге, Москве. Ассоциация общественных и родительских объединений детей-инвалидов (ГАООРДИ) в Санкт-Петербурге. Ассоциация Даун Синдром, зарегистрированная в 1993 г. в Москве, благотворительная организация Даунсайд Ап и другие.

Общественные организации влияют на разработку новых законов в социальной и образовательной сферах, способствуют активизации интегративных процессов в образовании и обществе, развитию семейных форм воспитания проблемных детей.

Проблема ранней стимуляции задержанного онтогенеза в 1990-х гг. в России изучалась в рамках государственных и негосударственных секторов, в которых создаются соответствующие научные и практические организации. В Санкт-Петербурге – это негосударственное образовательное учреждение Институт раннего вмешательства и Центр интегративного воспитания «Детский сад № 41» (Лекотека). Позже, в 1999 г., по инициативе Министерства Образования РФ был создан ГНЦ «Центр ранней диагностики и специальной помощи детям с выявленными отклонениями в развитии». Отечественные педагогические вузы никогда ранее не готовили специалистов по работе с детьми в возрасте до 3 лет, поэтому соответствующий опыт приходилось заимствовать у зарубежных коллег, творчески его перерабатывать, адаптируя к отечественным условиям.

Первая в Москве служба ранней помощи «Утешение» опиралась на бельгийский опыт. В Санкт-Петербурге адаптировали шведскую модель. Ранняя помощь детям с синдромом Дауна вначале опиралась на австралийскую модель «маленькие ступеньки», а затем систему, принятую в Великобритании. Мойра Питерс, являвшаяся руководителем программы помощи детям с синдромом Дауна, разработанной в австралийском университете Маркуэри, отмечала, что отечественная литература по младенческому и раннему возрасту носила вначале исключительно медицинский характер.

В настоящее время этот пробел в значительной мере преодолен. Дети младенческого и раннего возраста получают раннюю психолого-педагогическую помощь в структурных подразделениях служб ранней помощи, лекотеках, реабилитационных центрах.

Помимо ДОУ компенсирующего вида, имеются интегративные (инклюзивные) и комбинированные детские сады и школы, реабилитационные центры в которых дети и подростки с ограниченными возможностями получают образование и подготовку к школе.

Следствием проводимого реформирования системы социальной, медицинской и психолого-педагогической поддержки людей с ограниченными возможностями в странах Запада стало появление новых знаний о реальных возможностях таких людей, о методах стимуляции их развития и перспективах включения в жизнь общества.

В современной России широкое распространение получили гуманистические тенденции, обусловленные принятием гуманистических концепций, изменением отношения к проблеме ценности жизни человека вообще и человека с ограниченными возможностями здоровья в частности. Это предусматривает более широкие возможности получения дорогостоящих видов медицинской помощи, большую свободу в выборе образовательного маршрута детей с особыми образовательными потребностями. Условием успешной интеграции в общество является ранняя диагностика и комплексная медицинская и психолого-педагогическая ранняя помощь детям с ограниченными возможностями здоровья и их семьям. В России выделяются большие средства для проведения скрининга (раннего выявления) моногенных болезней (обусловленных мутацией одного гена), для которых разработаны методы лечения, например дието– или гормонотерапия. К таким заболеваниям относятся, прежде всего, фенилкетонурия (ФКУ) и гипотиреоз. Недавно введен скрининг других дефектов обмена: галактоземии, муковисцидоза и адреногенитального синдрома. Частота фенилкетонурии в Москве составляет 1:7000 новорожденных по сравнению с 1:10 000 в Европе. Заболевание выявляется в роддоме с помощью скрининга – обследования всех новорожденных. Но это только первый этап диагностики. Окончательный вывод делается на основании более углубленной диагностики детей группы риска, выявленных в результате скрининга на первом этапе. Лечение, осуществляемое не позднее второго месяца жизни, предотвращает развитие тяжелой умственной отсталости и является надежным средством профилактики инвалидности указанных категорий детей.

Для изучения клинических симптомов и синдромов, постановки правильного диагноза клиника интеллектуальных нарушений использует не только клинико-описательный метод, но и данные нейропсихологического и патопсихологического обследования. Клинический диагноз и медикаментозная терапия являются важным условием эффективности коррекционно-развивающих программ обучения и воспитания. При этом лекарственная терапия подготавливает благоприятную почву для совместной коррекционно-педагогической работы специалистов и семьи. Как показывает опыт, для достижения устойчивого результата лечение обязательно должно подкрепляться психолого-педагогическими мероприятиями.

Достоверность установления причин и механизмов психических расстройств является обязательным условием точной диагностики и в значительной мере зависит от уровня развития научных знаний в смежных областях (генетике, физиологии, нейрофизиологии, психологии и других).

В настоящее время отечественная психиатрия осуществляет официальный переход на Международную Классификацию Болезней 10-пересмотра (МКБ-10). Классификация, разработанная под эгидой Всемирной Организации здравоохранения (ВОЗ) при сотрудничестве ученых из более, чем 30 стран, соответствует современному уровню знаний. МКБ-10 призвана стать существенной частью единого языка, который позволяет общаться между собой врачам и другим специалистам, участвующим в лечебно-профилактических и коррекционных психолого-педагогических мероприятиях с детьми, имеющими ограниченные возможности здоровья.

Наиболее эффективным в диагностике и реабилитации нарушений психофизического развития детей следует считать комплексный подход с участием специалистов разного профиля: врачей, психологов, дефектологов, логопедов, социальных педагогов и социальных работников.

Вопросы и задания для самопроверки

1. Каковы этапы эволюция представлений о людях с ограниченными возможностями?

2. Какова история становления медико-психолого-педагогического комплекса в истории социальной поддержки людей с ограниченными возможностями за рубежом и в России?

3. Как формировались направления медико-психолого-педагогического сопровождения детей с ограниченными возможностями и их семей?

4. Какова связь дисциплины «Клиника интеллектуальных нарушений» с другими дисциплинами медико-биологического и психолого-педагогического циклов?

5. Какое значение имеет переход отечественной психиатрии на МКБ-10?

6. С какими дисциплинами связана «Клиника интеллектуальных нарушений» в едином медико-психолого-педагогическом комплексе?

7. Каково влияние философских и психологических концепций и теорий на понимание природы нарушений и методов их лечения и коррекции?

8. Какие исследования, каких авторов изменили представления о причинах нарушения развития младенцев и детей раннего возраста? Изложите суть этих исследований в рабочей тетради.

Задания для самостоятельной работы

Аудиторная форма: контрольная работа; решение тестовых заданий.

Внеаудиторная форма: конспекты научных статей из периодических научных изданий по теме лекций; подготовка мультимедийных презентаций; написание эссе «Процесс эволюции учения о слабоумии за рубежом и в России», составление таблиц, в которых представлены этапы эволюции учения о слабоумии в России и за рубежом, системы медико-психолого-педагогической поддержки детей с умственной отсталостью, оказываемой в рамках современных научных школ.

Глава 3
Этиология и патогенез интеллектуальных нарушений

Рассматриваются вопросы этиологии и патогенеза интеллектуальных нарушений. Наследственные и экзогенные (внутриутробные, перинатальные и постнатальные) факторы. Классификации вредоносных факторов. Причины и механизмы различных повреждений и дисфункций ЦНС.

3.1. Этиология интеллектуальных нарушений

Этиология – от греч. слов aitia – причина и logos – учение. Термин имеет два значения:

1) учение о причинах и условиях возникновения болезней;

2) причина возникновения болезни или патологического состояния. Одна и та же болезнь может быть обусловлена воздействием различных неблагоприятных факторов.

Выявление причины умственной отсталости является самостоятельной задачей врача и частью медицинского диагноза. Эти данные могут быть использованы при назначении лечения, решения вопросов профилактики, комплексной медико-психолого-педагогической реабилитации, выбора образовательного маршрута и сопровождения, интеграции в общество, медицинского и психолого-педагогического прогноза развития. Этиологическое лечение самое эффективное, так как воздействует на саму причину нарушения и обеспечивает выздоровление (например, генная терапия «исправляет» мутантный ген). К сожалению, пока этот метод не может широко использоваться.

Разные периоды развития человеческого организма характеризуются существенными особенностями в обмене веществ и различной реактивностью. Поэтому «типовые ответы» развивающегося мозга на разные раздражители зависят от стадии, периода развития. Весьма сходные нарушения, например, микроцефалия или гидроцефалия головного мозга могут возникать под воздействием самых разных причин. С другой стороны, одна и та же вредность, действуя на различных этапах развития, может вызывать самые различные аномалии. Например, вирус краснухи при воздействии именно в первые месяцы беременности вызывает наряду с поражением мозга преимущественное поражение глаз, сердечно-сосудистой системы или слухового аппарата. Все эти органы имеют перекрывающиеся сензитивные периоды развития.

Принцип учета силы воздействия вредоносного фактора позволяет разделить все вредности на две большие группы: (1) мегафенные – «сильно действующие» и (2) микрофенные – со «слабым действием» (Г. С. Маринчева). К первой группе относятся так называемые «несчастные случаи» (подчеркивается, что это может случиться с каждым, независимо от его воли). Это хромосомные аберрации, генные мутации, черепно-мозговые травмы и другие факторы, обусловливающие тяжелую умственную отсталость. Ко второй – мультифакториальные легкие семейно-культуральные формы интеллектуальной недостаточности с полигенной основой (наследование многих генов низкого интеллекта) в сочетании с неблагоприятной ситуацией развития: низким социально-экономическим, образовательным и интеллектуальным уровнем членов семьи. При легкой умственной отсталости соматическая и неврологическая патология, как правило, не выражена, при тяжелой, напротив, встречается часто.

Наиболее распространенными являются систематики, разделяющие все причины на эндогенные (внутренние, генетические) и экзогенные (внешние, средовые). Иногда все причины делят на биологические, включая генетические, и социально-психологические.

Внешнесредовые причины достоверно определяются только в тех случаях, когда имеется специфика поражения (фенотипические проявления алкогольного синдрома плода, триада Грегга, зубы Гетчинсона и другие) или в анамнезе имеются свидетельства нормативного развития до воздействия какой-либо вредности, например, травмы или тяжелой болезни. В остальных случаях можно говорить лишь о вероятном влиянии той или иной отмеченной в анамнезе вредности. Разные причины мозговых нарушений могут сочетаться и утяжелять клиническую картину. Например, родовая травма нередко сочетается с внутриутробной гипоксией.

Изучение этиологии легкой умственной отсталости проводилось с помощью клинико-генеалогического и близнецового методов в Институте дефектологии (ныне ИПК РАО) клиницистами к. м. н. Г. П. Бертынь, д. м. н. М. Г. Блюминой. При этом наибольший процент семейной отягощенности по умственной отсталости был выявлен при ее неосложненных («семейных») формах.

В соматическом и неврологическом статусе этих детей обычно не отмечалось каких-либо выраженных отклонений. При ЭЭГ-исследовании патологических изменений также обычно не выявлялось.

Напротив, клиническая картина умственной отсталости у близнецов с выраженными экзогениями в анамнезе имела, как правило, осложненный характер. Интеллектуальная недостаточность обычно сочеталась с психомоторной расторможенностью, церебральной астенией, речевыми нарушениями, апатико-адинамическими расстройствами и аномальной ЭЭГ.

На этом основании предположили заинтересованность полигенных генетических факторов в первой группе и экзогенных – во второй.

При тяжелых формах умственной отсталости специфическую причину интеллектуального дефекта обычно удается точно установить в 60–80 % случаев. Из них 90 % приходится на пренатальные формы, связанные с различными генетическими и средовыми нарушениями процессов внутриутробного развития. Возникновение пороков развития, в том числе центральной нервной системы, является специфическим процессом по отношению к фазам эмбрионального онтогенеза. Этот процесс менее специфичен по отношению к собственно этиопатогенетическим факторам. Эти положения имеют важное значение в понимании роли экзогенных вредностей в происхождении различных осложненных форм интеллектуальной недостаточности.

Известными причинами тяжелых форм умственной отсталости являются геномные, хромосомные и генные мутации, сегрегация рецессивных генов, полигены с аддитивным или пороговым действием, иммунологический конфликт между матерью и плодом по резус-фактору, антигенам групп крови системы АВО. Важную роль играют инфекционные болезни матери в острой стадии и хронические, облучение, интоксикации, алиментарный дефицит, злоупотребление алкоголем и курением во время беременности, наркотики, различные химические вещества и лекарственные препараты. Среди пери– и постнатальных факторов выделяют недоношенность (срок менее 28 недель, вес при рождении менее 1500 г.), асфиксию и родовую травму. Перинатальной гипоксии (асфиксии) придается несколько меньшее значение как фактору умственной отсталости. Считается, что этот фактор чаще связан с минимальной мозговой дисфункцией, либо временной задержкой развития, которая сглаживается к семилетнему возрасту.

К тяжелой умственной отсталости могут приводить также постнатальные интоксикации, нейроинфекции, черепно-мозговые травмы. В целом, по крайней мере, 50 % всех случаев тяжелой умственной отсталости связано с генетическими факторами. При этом почти половина из них приходится на хромосомные нарушения, а 1/3 – на моногенные, определяемые одним геном.

Выделяют также группу с так называемой недифференцированной умственной отсталостью. Термин «недифференцированная» используется по отношению к таким формам умственной отсталости, при которых отсутствует четко очерченный фенотип.

В настоящее время имеется большое число опубликованных работ, в которых описано значительное число семей с недифференцированной формой умственной отсталости. Клиническая картина этих форм была неспецифична, а причиной нарушения являлись патологические мутации с аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным типом наследования (В. Ф. Шалимов, Г. С. Маринчева, Е. М. Мастюкова, А. Г. Московкина и другие).

Помимо генетических и экзогенных форм умственной отсталости в клинике интеллектуальных нарушений выделяют смешанную форму. В этих случаях интеллектуальная недостаточность может быть связана в одних случаях с генетическими, а в других экзогенными факторами (фенокопии). Например, это может иметь место при гипотиреозе, краниостенозе, микроцефалии и др.

При разграничении эндогенных и экзогенных форм умственной отсталости большое значение придается наличию выраженной резидуальной неврологической симптоматики. При наличии последней – чаще преобладают экзогенные формы умственной отсталости. Однако, по мнению Е. М. Мастюковой, это положение может учитываться только в сочетании с комплексным клиническим и дополнительным параклиническим обследованием, так как не исключает полностью генетической обусловленности.

Все это свидетельствует о необходимости ранней комплексной медико-психолого-педагогической коррекции.

Как показывает практика, многие родители при наличии у детей нарушений интеллектуального развития, речевых и двигательных нарушений основное значение придают медикаментозному лечению, явно недооценивая важность коррекционной работы. Задача педагога совместно с врачом убедить таких родителей в необходимости комплексного клинико-психолого-педагогического подхода.

Возникшие в перинатальном периоде повреждения ЦНС, в отечественной литературе принято объединять под названием «перинатальная энцефалопатия». С учетом терминологических подходов, использованных в МКБ-10, выделяют гипоксические, травматические, токсико-метаболические и инфекционные патогенетические механизмы повреждения ЦНС. Гипоксия может являться следствием воздействия многочисленных неблагоприятных факторов на мозг ребенка во внутриутробном периоде и в процессе родов. Клинически поражения ЦНС проявляются в виде возбуждения или угнетения ЦНС, симптомов внутричерепной гипертензии, судорожного синдрома, дисфункции стволовых отделов мозга, что может частично или полностью компенсироваться в дальнейшем.

Травматические повреждения ЦНС чаще всего представлены внутричерепной родовой травмой. Они могут быть обусловлены несоответствием родовых путей размерам головки плода, неправильным положением плода, инструментальным родоразрешением, затяжными или быстрыми родами в сочетании с перинатальной гипоксией, быстрыми ротациями головки, форсированным извлечением плода, нарушениями функции свертывающей системы крови плода (коагулопатии). Реже встречается родовая травма периферической нервной системы. Признаками травматического повреждения лицевого нерва являются лагофтальм (неполное смыкание век), сглаженность носогубной складки, перетягивание при крике рта в здоровую сторону на стороне поражения.

Тяжелые родовые травмы, гипоксия и асфиксия в родах могут быть как единственной причиной аномального развития, так и фактором, сочетающимся с уже имевшимся внутриутробным недоразвитием мозга ребенка.

Возникновению внутричерепной родовой травмы и асфиксии способствуют различные нарушения внутриутробного развития плода, снижающие его защитные и адаптационные механизмы. Родовая травма приводит к внутричерепным кровоизлияниям и к гибели нервных клеток в местах их возникновения. У недоношенных детей внутричерепные кровоизлияния могут возникать из-за слабости у них сосудистых стенок.

Наиболее тяжелые отклонения в развитии возникают при клинической смерти новорожденных, которая возникает при сочетании внутриутробной патологии с тяжелой асфиксией в родах. Установлена определенная зависимость между длительностью клинической смерти и тяжестью поражения ЦНС. При клинической смерти более 7-10 минут часто возникают малообратимые изменения со стороны ЦНС с проявлениями в дальнейшем детского церебрального паралича, речевых расстройств, нарушений умственного развития.

Токсические поражения нервной системы у плода и новорожденного могут возникать при использовании анестезии и анальгезирующих средств у матери во время беременности и родов, при приеме матерью опиатов и транквилизаторов, курении, приеме алкоголя и других препаратов, вызывающих зависимость. В клинической картине у таких новорожденных преобладают признаки абстиненции (синдрома отмены) в виде симптомов возбуждения, судорог, развития комы.

Отклонения в психомоторном развитии ребенка могут быть связаны с иммунологической несовместимостью между матерью и плодом по резус-фактору и антигенам групп крови системы АВО.

Резус-фактор или групповые антитела, проникая через плацентарный барьер, вызывают распад эритроцитов плода. В результате этого распада из эритроцитов выделяется токсичное для центральной нервной системы вещество, имеющее сродство к нервной ткани – непрямой билирубин, Под воздействием непрямого билирубина, возникает тяжелое осложнение – билирубиновая энцефалопалия. В первую очередь, поражаются подкорковые отделы мозга, в том числе, слуховые ядра, что приводит к нарушениям слуха, речи, церебральным параличам по экстрапирамидному типу, расстройствам эмоциональной сферы и поведения.

Среди микроорганизмов, которые могут быть причиной психического недоразвития, чаще всего встречаются вирусы, простейшие и спирохеты (материнские инфекции) Частота поражения плода не зависит от тяжести заболевания у матери. Бывают случаи, когда инфекционное заболевание у матери протекает легко или бессимптомно, а у плода возникают тяжелые поражения. Это связано с тем, что ткани плода – наиболее благоприятная среда для жизнедеятельности микроорганизмов. Ранимость эмбриона объясняется недостатком кислорода, нарушенным питанием и незрелостью гематоэнцефалического барьера. Предполагается, что инфекция от матери к плоду может проникать не только через плаценту, но и из околоплодной жидкости и пораженных половых органов.

Частота заражения зародыша и плода различными инфекциями неодинакова в различных периодах внутриутробного развития. На ранних этапах развития зародыша наибольшее значение приобретают вирусные инфекции, которые очень легко развиваются в эмбриональной ткани. Проявления психического недоразвития будут различаться в зависимости от времени поражения. Умственная отсталость, возникающая в связи с инфекционными поражениями эмбриона, является следствием более или менее тяжелого порока развития. Умственная отсталость, возникшая в связи с инфекционным процессом на более позднем периоде внутриутробного развития плода, всегда характеризуется более сложным патогенезом и более разнообразными клиническими проявлениями.

Психическое недоразвитие может сочетаться с пороками развития внутренних органов, которые часто наблюдаются при различных инфекционных заболеваниях беременной женщины. Наиболее тяжелое поражение плода при вирусной инфекции возникает при заболевании матери в первом триместре беременности.

Частота поражения плода при различных вирусных заболеваниях будущей матери неодинакова. Наиболее опасными в этом отношении считаются краснуха, эпидемический паротит, корь. Поражение плода также может возникать при заражении беременной вирусным гепатитом, ветряной оспой, гриппом, ВИЧ-инфекцией и другими инфекциями.

Внутриутробная патология имеет место при наличии у беременной женщины различных скрытых (латентных) хронических инфекций, в частности, сифилиса. Заражение может также произойти в острой фазе токсоплазмоза у беременной, при заражении во время беременности вирусом цитомегалии, простого герпеса и других вирусов. Поражение мозга плода при этих инфекциях часто приводит к умственной отсталости, сочетающейся с нарушениями зрения, опорно-двигательного аппарата, эпилептическими припадками и т. п.

Неблагоприятное влияние на развитие мозга плода оказывают также внутриутробные интоксикации, нарушения обмена веществ у беременной женщины. Внутриутробные интоксикации могут возникать при применении матерью во время беременности лекарственных средств. Это связано с тем, что большинство лекарственных препаратов проходит через плацентарный барьер и проникает в кровеносную систему плода. Доказана роль таких препаратов, как нейролептики, снотворные и успокаивающие средства, многие антибиотики, салицилаты, в частности, аспирин, анальгетики, в том числе лекарства, применяемые при головной боли, противосудорожные препараты, антикоагулянты и многие другие. Установлено, что неблагоприятно влияют на развитие мозга плода различные гормональные препараты, большие дозы витаминов, препаратов кальция. Токсический эффект всех этих препаратов в большей степени выражен в ранние сроки беременности.

Особенно неблагоприятное влияние на развивающийся плод оказывает употребление матерью во время беременности алкоголя, наркотических и лекарственных средств, а также курение. Специальные исследования последних десятилетий показали наличие связи между сроком беременности и характером влияния алкоголя на потомство. Употребление алкоголя будущей матерью в первом триместре беременности, особенно, в первые недели после зачатия, как правило, вызывает гибель клеток зародыша, что приводит к грубым порокам развития нервной системы плода. Алкоголизация плода на более поздних сроках беременности вызывает структурные изменения в его нервной и костной системах, во внутренних органах. Такие системные проявления алкогольного повреждения плода во внутриутробном периоде получили название алкогольный синдром плода (АСП), или фетальный алкогольный синдром (ФАС).