Текст книги "Клиника интеллектуальных нарушений. Учебное пособие"

Глава 4
Патофизиология и патоморфология мозга при интеллектуальных нарушениях

Описываются нейрофизиологические и патоморфологические корреляты интеллектуальных нарушений.

4.1. Патофизиологические исследования головного мозга при умственной отсталости

Патофизиологию головного мозга при умственной отсталости изучали последователи И. П. Павлова (А. Г. Иванов-Смоленский, И. Н. Красногорский, Л. Н. Федоров). В этих исследованиях выявлены, главным образом, функционально-динамические нарушения: сосудистые ликвородинамические, гормональные, ферментативные.

Исследования высшей нервной деятельности умственно отсталых детей в нашей стране проводились тремя научными коллективами. Детей школьного возраста изучала группа ученых под руководством А. Г. Иванова-Смоленского. Детей ясельного возраста изучал И. И. Красногорский с группой сотрудников. В 1960-е гг. проведена серия исследований высшей нервной деятельности учащихся вспомогательной (VIII вида) школы под руководством А. Р. Лурии.

Изучение высшей нервной деятельности умственно отсталых детей сотрудниками и последователями И. П. Павлова показало пониженную реактивность коры головного мозга, нестойкость условных связей, слабость активного внутреннего торможения и замыкательной функции коры (А. Г. Иванов-Смоленский). Эти особенности физиологии высшей нервной деятельности проявляются в затрудненном формировании новых условных связей и в затрудненности их дифференцировки, что приводит к замедленному темпу обучения умственно отсталых детей.

У детей, страдающих умственной отсталостью, нередко возникают состояния охранительного торможения. В связи с этим умственная работоспособность ребенка оказывается резко сниженной.

Страдает и уравновешенность нервных процессов, когда патологически преобладают процессы возбуждения или торможения. Если преобладает возбуждение, то дети двигательно расторможены, суетливы, импульсивны. У детей с преобладанием процессов торможения отмечается заторможенность, замедленность движений и темпа речи.

Слабость процессов возбуждения нарушает способность образовывать очаги возбуждения достаточной силы концентрации. Слабость торможения снижает устойчивость активно действующего очага возбуждения в коре и способствует его быстрой иррадиации. Поэтому для образования условных связей в коре требуется большое количество повторений. При формировании стереотипов такие связи быстро распадаются. Слабость, неустойчивость сложных условных связей негативно отражается на психических процессах: внимании, памяти, мышлении и другом.

В исследованиях А. Р. Лурии, А. И. Мещерякова, В. И. Лубовского, М. С. Певзнер отмечается тугоподвижность, инертность мыслительных процессов, трудности формирования динамических стереотипов, их примитивность, малая подвижность, связанная с инертностью основных нервных процессов. Особенно инертными оказываются упроченные словесные связи.

У всех умственно отсталых детей отмечается нарушение взаимодействия первой и второй сигнальных систем, связанное с недоразвитием второй сигнальной системы.

Эти физиологические изменения лежат в основе специфики познавательной деятельности умственно отсталых детей. Для них характерны трудности установления причинно-следственных связей и отношений между предметами и явлениями окружающей действительности; отделения существенного от не существенного, главного от второстепенного. Дети не способны правильно оценить ситуацию, свои поступки и поступки других. Отмечается определенная диссоциация во взаимодействии сигнальных систем, слабость аналитико-синтетической деятельности коры в области ведущих анализаторов, выработки тонких дифференцировок.

Изучение электрической активности мозга при умственной отсталости на протяжении многих лет проводилось сотрудниками института дефектологии АПН СССР (ныне ИКП РАО) Л. А. Новиковой, Н. Н. Зислиной, Э. С. Ополинским и другими. Эта проблема интересовала также детских психиатров: Д. Н. Исаева, Г. К. Поппе, К. С. Лебединскую и других. Были описаны патологические отклонения на электроэнцефалограмме (ЭЭГ), выраженность которых зависела от степени интеллектуального дефекта, а иногда и этиопатогенеза.

Обнаружены общие изменения корковой ритмики, проявляющиеся в замедлении или, наоборот, учащении альфа-ритма, наличии патологических волн, наличии признаков, указывающих на дисфункцию различных отделов мозга.

Наблюдалось нарушение реакции усвоения ритмов на ЭЭГ при ритмической световой стимуляции, что свидетельствует об инертности корковой нейродинамики.

Принято считать, что все нарушения на ЭЭГ при умственной отсталости имеют неспецифический характер. Из этого правила имеются лишь единичные исключения. К характерным признакам синдрома ломкой Х-хромосомы следует отнести типичную электроэнцефалограмму (ЭЭГ), на которой отмечаются вспышки медленной активности на фоне несформированного альфа-ритма. Такой тип ЭЭГ можно встретить и в других случаях. Характерные изменения на ЭЭГ альфа-ритма и появление тета-волн с частотой 5–7 в секунду, имеющие определенное диагностическое значение, описаны зарубежными и позже отечественными авторами (Л. В. Денисова; А. Г. Московкина и Н. К. Благосклонова и другие) (рис. 7.2; 7.3).

Л. А. Новиковой и Н. Н. Зислиной было показано, что при генетической этиологии легкой неосложненной умственной отсталости на ЭЭГ могут отмечаться легкие отклонения от нормы, либо ЭЭГ может быть нормальной. В то же время при сложном этиопатогенезе, когда имеет место сочетание генетического фактора с экзогенными вредностями, отклонения на ЭЭГ проявлялись более отчетливо. Наиболее грубая патология на ЭЭГ выявлялась при токсоплазмозной этиологии интеллектуального дефекта. При синдроме Клайнфельтера на ЭЭГ отмечена выраженная дисфункция диэнцефальных структур. На ЭЭГ отмечается задержка формирования альфа-ритма, преобладание медленных волн, свидетельствующих о незрелости мозговых структур, патология диэнцефально-столовых отделов мозга. При ЭЭГ исследовании девочек с синдромом Шерешевского-Тернера отмечается незрелость корковой ритмики, проявления общей дизритмии.

Известно, что при умственной отсталости на ЭЭГ значительно чаще, чем в норме, отмечается повышенная судорожная готовность. По данным Д. Н. Исаева это имеет место примерно у 20 % детей с умственной отсталостью.

Динамическое изучение электрической активности мозга, проводившееся Э. С. Ополинским, показало, что динамика ЭЭГ при умственной отсталости отражает основные закономерности процесса морфо-функционального созревания мозга в онтогенезе, но отличается от нормы целым рядом характерных особенностей. Обнаружены свидетельства замедленного темпа развития электрической активности мозга, что отражает атипичное морфофункциональное созревание мозга, особенности морфо-функциональных взаимодействий коры и подкорковых структур. Отмечалось отставание на 1–3 года стабилизации основных показателей ЭЭГ, растянутость и недостаточная выраженность периода усиления активности мезодиэнцефальных образований. Так, если усиление активности мезодиэнцефальных отделов мозга при нормальном онтогенезе проявляется в среднем ко второму возрастному кризу – (6–7 лет), то при умственной отсталости усиление активности этих мозговых структур отмечалось лишь в возрастном диапазоне от 8 до 12 лет. С этим связана склонность к декомпенсации нервно-психического состояния детей, страдающих умственной отсталостью в эти возрастные периоды.

Задержка становления функциональной зрелости мозга выражается в увеличении числа медленных колебаний, несформированности альфа-ритма, низкой реактивности электрических потенциалов мозга на внешние раздражители. Подобные изменения ЭЭГ описаны, например, при синдроме Дауна (Г. С. Маринчева, В. И. Гаврилов).

У детей с неосложненной формой умственной отсталости (олигофрении) выявлено относительное снижение кровенаполнения головного мозга по сравнению со здоровыми сверстниками. Показано, что у умственно отсталых детей с возрастом не наступает выраженного снижения тонуса мозговых сосудов, характерного для здоровых сверстников. Эти результаты позволяют сделать вывод о специфическом для умственно отсталых детей характере внутричерепной гемоциркуляции (Э. С. Ополинский).

У детей с умственной отсталостью наблюдается недостаточное развитие синаптического и шипикового аппарата, нарушение внутрикорковых и корково-подкорковых связей, недостаточность функциональной специализации полушарий и интегративной деятельности мозга (Э. С. Ополинский, М. Н. Фишман).

У умственно отсталых детей задерживается формирование речевой функциональной системы, в частности, лепета, обусловленное нарушением межфункциональных интегративных связей. Причиной нарушения системогенеза в данном случае является задержка образования интеграции речедвигательного и слухового анализаторов.

Сдвиги на биохимическом уровне вызывают нарушения интеллектуальной, эмоциональной и мотивационно-потребностной сферы и проявляются на поведенческом уровне.

Экспериментально выявлены следующие особенности высшей нервной деятельности, влияющие на обучаемость и поведение детей:

• медленное формирование и недостаточная стойкость новых условных связей (слабость замыкательной функции коры), трудность выработки дифференцировок и их малая стойкость (слабость внутреннего торможения). В связи с этим возникают замедленность мышления, слабое запоминание учебного материала, требующее многочисленных повторений; рассеянное внимание, фрагментарность восприятия, трудности в формировании норм поведения;

• склонность к частому возникновению охранительного торможения (нарушение соответствия реакции мозга внешней ситуации, неадекватность поведения);

• нарушение взаимодействия 1-й и 2-й сигнальной систем (ослабление регулирующей функции речи), обусловливающая недостаточность произвольности и опосредованности поведения; инертность всех психических процессов (трудности переключения), определяющие отсутствие возможности переноса усвоенного в процессе обучения способа действия в новые условия; слабость и некритичность мышления;

• атипичные возрастные кризы и склонность к декомпенсации нервно-психического состояния;

• менее выраженная межполушарная асимметрия;

• нарушения интегративной деятельности мозга.

4.2. Патофизиологические исследования головного мозга при пограничной интеллектуальной недостаточности

Одним из методов ранней диагностики минимальной мозговой дисфункции, в рамках которой описывается пограничная интеллектуальная недостаточность, в том числе задержка психического развития церебрально-органического генеза, является электроэнцефалография. Этот метод позволяет своевременно зарегистрировать дисбаланс между основными нервными процессами (возбуждением и торможением), выявить задержку созревания отдельных структур головного мозга. С помощью ЭЭГ можно обнаружить признаки повышенной судорожной готовности, которая приводит к нарушению регуляции мозга и его низкой работоспособности.

Электроэнцефалограмма детей с минимальной мозговой дисфункцией (ММД) бывает либо нормальной, либо с изменениями со стороны амплитудных и частотных характеристик. Патологическая биоэлектрическая активность мозга может выявляться в виде спайковых потенциалов или медленноволновой активности. На эхоэнцефалограмме у части детей отмечаются легкие гидроцефальные изменения.

По данным электроэнцефалографии нарушения электрической активности мозга при задержке психического развития встречаются с частотой от 30 % до 50–55 % (Н. Н. Зислина, Э. С. Ополинский и другие).

Среди ЭЭГ-отклонений выявляются отсутствие альфа-ритма, преобладание либо генерализованных медленных волн тета– и дельта-диапазона, либо высокочастотной активности; пароксизмальные вспышки высокоамплитудных дельта-волн, иногда – веретенообразные вспышки бета-волн в лобных отделах. Преобладание билатерально-синхронных разрядов высокоамплитудных тета– и дельта-волн в передних отделах мозга указывает на дисфункцию диэнцефальных и верхнестволовых структур (В. Г. Демьянов). Достаточно часто встречается снижение порога судорожной готовности, признаки субклинической эпилептической активности. Очаговые корковые нарушения чаще регистрируются в теменных отделах коры (Д. Н. Исаев, Н. Л. Горбачевская и другие). Отмечается преобладание пароксизмальной активности в левом полушарии.

Результаты исследования зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) выявляют незрелость коры головного мозга, наиболее выраженную в ее лобных отделах, особенно левого полушария (М. Н. Фишман). Имеются указания на несформированность, незрелость системы сенсорного анализа высших интегративных центров. В целом изменения ЭЭГ свидетельствуют о незрелости мозга, в первую очередь его корковых отделов, нередко сочетающейся с признаками локального поражения мозговых структур.

Для точной диагностики пограничной интеллектуальной недостаточности, помимо ЭЭГ, нередко необходимо динамическое наблюдение при участии педиатра, психоневролога, логопеда, педагога. Иногда требуется отграничение от других нарушений, таких как: умственная отсталость (олигофрении), невротические состояния и другие.

4.3. Патологоанатомические исследования головного мозга при умственной отсталости

В литературе в основном представлены данные о грубых и более доступных для изучения нарушениях морфологии мозга при тяжелых формах умственной отсталости. Значительно меньше представлены данные анатомических исследований при легких формах интеллектуальной недостаточности.

Установлено, что для глубоких форм умственной отсталости характерны рубцовые изменения в структурах головного мозга, кисты, перерождение глиозных клеток, недоразвитие извилин коры головного мозга, макрогирия и микрогирия.

Механизм повреждения тканей объясняется наступлением аноксии или лихорадкой.

К причинам органического характера относятся, прежде всего, различные нейроинфекции – энцефалиты, менингиты, менингоэнцефалиты, а также вторичные воспалительные заболевания мозга, возникающие как осложнения при различных инфекционных детских заболеваниях (кори, скарлатине, ветряной оспе и других). При воспалительных заболеваниях головного мозга часто имеет место гибель нервных клеток с последующим замещением их рубцовой тканью. Кроме того, в этих условиях может развиваться гидроцефалия с повышением внутричерепного давления, гидроцефально-гипертензионный синдром. Оба этих фактора – гибель нервных клеток и развитие гидроцефалии – способствуют атрофии участков мозга, что приводит к различным отклонениям в психомоторном развитии в виде двигательных и речевых расстройств, нарушений памяти, внимания, умственной работоспособности, эмоциональной сферы и поведения. Кроме того, иногда наблюдаются головные боли и судорожные припадки.

Д. Н. Исаев обоснованно считает, что выявленные при патологоанатомических исследованиях умственной отсталости с выраженными признаками органического поражения ЦНС (атрофии, пороки развития мозга, кистозные и глиозные изменения) свидетельствуют скорее о пренатальных, чем перинатальных факторах в их происхождении.

Многочисленные патологоанатомические изменения описаны при микроцефалии, при некоторых синдромальных формах умственной отсталости. Так, при синдроме Рубинштейна-Тэйби при патологоанатомическом исследовании обнаруживаются пороки развития мозга с агенезией мозолистого тела. Кроме того, наблюдается обеднение слоев коры пирамидными клетками, задержка процесса миелинизации. Почти при всех синдромальных формах умственной отсталости, кроме выраженных изменений в структурах головного мозга, обнаруживают множественные пороки развития внутренних органов.

При микроцефалии отмечается малый размер черепа и соответственно мозга. Вес мозга намного ниже возрастной нормы, отдельные его отделы развиты неравномерно: типично выраженное недоразвитие полушарий и особенно лобных долей мозга, мозговые извилины менее глубокие, количество их уменьшено. При цитологическом исследовании выявляются: гетеротопии (участки серого вещества, расположенные в белом), уменьшение нервных элементов. Белое вещество развито недостаточно, процесс миелинизации задержан.

Патологоанатомические изменения при болезни Дауна включают недоразвитие лобных долей, ствола и мозжечка. Изменение формы головного мозга при синдроме Дауна (микроцефалия, микрогирия, пахигирия, уменьшенный вес мозга) С. Бенда объяснил механическим сдавлением мозга из-за неравномерного роста костей черепа. Аналогичную деформацию Л. Кром и Л. Стерн объяснили уменьшением лобных долей во всех направлениях. Предполагалось, что незрелость мозга обусловлена нарушениями онтогенеза без формирования пороков развития, что впоследствии было подтверждено с помощью ультразвукового исследования. Патоморфологические изменения могут включать недоразвитие или полное отсутствие миелинизации, необычно широкое серое вещество, отсутствие волокон, отсутствие лучистости миелина в белом веществе, «изъеденный» внешний вид белого вещества. Гистологическое изучение выявляет:

– гипоплазию диэнцефальных и мезэнцефальных областей, дефицит нервных клеток в гипоталамусе;

– дезинтеграцию нервных клеток в зубчатом ядре и гиппокампе;

– демиелинизацию и замедленную миелинизацию;

– нарушение процессов миелинизации в мозжечке, варолиевом мосту, продолговатом и спинном мозге.

– аномалии развития сосудистой сети головного мозга, узкие сосуды и более извитые капилляры, возможная причина дисциркуляторных расстройств и кислородной недостаточности;

– наличие дегенеративных процессов в мозговой ткани;

– явления апоптоза, глиоз и фиброз паренхимы, атрофия коры головного мозга.

У больных с синдромом Дауна, проживших более 30 лет, могут обнаруживаться специфические атрофические изменения (жировые бляшки), характерные для болезни Альцгеймера. Это дает основание предполагать патогенетическую общность этих двух заболеваний.

При изучении тканевых культур нервных клеток головного мозга плодов и умерших больных с синдромом Дауна выявлены тонкие электрофизиологические изменения нейронов в культуре тканей мозга плода и новорожденного с синдромом Дауна. Эти изменения могут наблюдаться уже на пренатальной стадии развития и характеризоваться изменением клеточных мембран с накоплением цероид-липофусцина. Сходные изменения были отмечены и у пожилых индивидуумов с данным синдромом.

Патологоанатомические изменения при болезни Дауна, изучаемые в возрастном аспекте, дают возможность ближе подойти к пониманию ее патогенеза. Удалось показать, что один из генных продуктов, фермент Cuzn супероксид-дисмутаза вносит определенный вклад в эту патологию.

Биохимические механизмы патогенеза синдрома Дауна сближают его с рядом генетических заболеваний – цироид-липофусцинозом (болезнью Баттена) и другими.

Б. Н. Клоссовский, В. В. Русских рассматривают эти изменения в русле дизэмбриогенеза, Ром и Стерн в русле незрелости ЦНС, Бенда – простой задержки развития. Возможны вторичные явления в форме нарушения кровоснабжения, создающие базу для ишемии нервных клеток с их последующей гибелью, нарушения процессов миелинизации. Такие находки характерны для детей, погибших вскоре после рождения.

Вопросы и задания для самопроверки

1. Какие особенности морфофункционального развития головного мозга выявлены с помощью электрофизиологических методов у умственно отсталых детей?

2. Какие данные о патогенезе и этиологии различных форм умственной отсталости получены при патологоанатомических и гистологических исследованиях?

3. Какие особенности высшей нервной деятельности, обусловленные недоразвитием мозговых структур умственно отсталых детей, необходимо учитывать при разработке коррекционно-развивающих программ?

4. Какие патологоанатомические изменения головного мозга выявлены при синдроме Дауна?

5. Перечислите патоморфологические изменения нервной системы, выявленные при выраженной умственной отсталости.

6. Какие механизмы лежат в основе раннего старения при синдроме Дауна?

Задания для самостоятельной работы

Аудиторная форма.

Зарисовка строения мозга в норме и при его недоразвитии. Демонстрация презентаций.

Анализ характера и механизмов поражения нервной системы и его последствий у детей с тяжелыми формами умственной отсталости.

Написание эссе по теме лекции.

Подготовка презентаций.

Проведение самоконтроля с использованием вопросов из учебного пособия.

Глава 5
Клинические проявления, динамика, дифференциальная диагностика и систематики умственной отсталости. Характеристика степеней умственной отсталости

5.1. Классификации интеллектуальных нарушений. Умственная отсталость

Рассматриваются динамика, дифференциальная диагностика и различные классификации интеллектуальных нарушений и принципы их выделения, подходы к систематике интеллектуальных нарушений в нашей стране и за рубежом.

По определению Г. Е. Сухаревой (1965), олигофрения – это группа различных по этиологии и патогенезу болезненных состояний, объединенных общим признаком – все они представляют собой клинические проявления дизонтогении мозга. Для них характерно преобладание интеллектуального дефекта и отсутствие прогредиентности. Из их числа исключались текущие нервно-психические заболевания, приводящие к слабоумию. Д. Н. Исаев рассматривает олигофрению (общее психическое недоразвитие) как сборную группу различных синдромов. В. В. Ковалев рассматривает олигофрению как сборную группу различных по этиологии, патогенезу и клиническим проявлениям непрогредиентных патологических состояний, общим признаком которых является наличие врожденного или рано приобретенного (до трех лет) общего психического недоразвития с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей. Непрогредиентность этих состояний при наличии положительной эволютивной динамики в процессе обучения и воспитания позволяет создавать для них специальные программы обучения и трудовой подготовки, что способствует их адаптации и интеграции в общество.

Для умственной отсталости, особенно ее легких форм, в целом характерна эволютивная динамика, которая прерывается состояниями декомпенсации в критические периоды развития, что необходимо знать педагогу, работающему с данной категорией детей. Хотя умственная отсталость и задержка психического развития (ЗПР) относятся к одному и тому же виду дизонтогенеза – ретардации, все же в целом ЗПР, в отличие от умственной отсталости, характеризуется полной или частичной обратимостью и благоприятным прогнозом. У детей с ЗПР выше обучаемость и шире зона ближайшего развития. Они способны принять помощь взрослого при выполнении задания, осуществить перенос полученных знаний в другую ситуацию. Дифференциальный диагноз с рано начавшейся шизофренией может вызвать определенные затруднения. Для шизофрении характерно наличие разных форм дизонтогенеза с продуктивной симптоматикой в виде неврозоподобных и психопатоподобных расстройств. В отличие от умственной отсталости наблюдается отсутствие потребности в контакте с окружающими или избирательная общительность. Характерны своеобразные нарушения речи в виде ее вычурности, нецеленаправленности. При рано начавшейся эпилепсии преобладает не столько расстройства мышления, сколько его ригидность со склонностью к детализации и застреванию, сочетающаяся с напряженностью аффекта, при эпилепсии имеется склонность к прогредиентности, В целом при умственной отсталости имеет место более благоприятная эволютивная динамика.

Для разработки вопроса компенсации дефекта при умственной отсталости и научно-обоснованных направлений коррекционно-воспитательной работы необходимо учитывать критерий качественной психопатологической характеристики – структуры дефекта. Поэтому особое значение приобрели те классификации олигофрении, которые основаны на клинико-этиопатогенетических критериях с учетом: специфики клинической картины, времени поражения, распространенности и ведущей недостаточности тех или иных мозговых структур (Е. М. Мастюкова).

В литературе представлено множество классификаций интеллектуальных нарушений, в основе которых лежат упомянутые выше принципы. Среди них: тяжесть дефекта, эмоциональные характеристики, причины и механизмы возникновения, физиологические показатели, время воздействия патогенного фактора, социальные характеристики и другие. Рассмотрим классификации умственной отсталости, разработанные отечественной школой психиатров и не потерявшие своего значения для медицины и дефектологии в настоящее время.

С. С. Мнухин (1948) выделил особые формы олигофрении с неравномерным психическим недоразвитием: астеническую, стеническую и атоническую. Д. Н. Исаев (1967, 1970, 1982) расширил эту классификацию, выделив еще четвертую форму – дисфорическую.

Широко известной этиопатогенетической классификацией олигофрении в нашей стране является систематика Г. Е. Сухаревой (1965). В ее основу положены два критерия: 1 – время поражения и 2 – характер патогенного воздействия. В зависимости от времени воздействия вредности все формы олигофрении подразделяются на три большие группы: 1) поражения генеративных клеток родителей; 2) воздействие на плод в течение внутриутробного периода; 3) повреждения ЦНС во время родов и впервые месяцы (годы) после рождения. В первую группу включены болезнь Дауна, истинная микроцефалия, энзимопатические, дизостотические и ксеродермические формы олигофрении.

Во вторую группу вошли эмбрио– и фетопатии (болезни эмбриона и плода), возникшие в связи с перенесенным матерью инфекционным заболеванием во время беременности: краснухой, сифилисом, токсоплазмозом, листериозом и другими интоксикациями, гемолитической болезнью новорожденных (ГБН), лекарственными препаратами и пр.

В третью группу включена олигофрения, возникшая в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве: асфиксия, родовая травма, интоксикации, нейроинфекции, черепно-мозговые травмы и др.

Наряду с этими формами Г. Е. Сухарева (1965) выделила атипичные формы олигофрении, обусловленные прогрессирующей гидроцефалией, локальными дефектами, эндокринными и другими нарушениями, характеризующиеся неравномерностью психического недоразвития и отличающиеся от типичных «ядерных» форм.

Наиболее известной и широко используемой в дефектологии является классификация М. С. Певзнер (1959–1985). Исходя из клинико-этиопатогенетических принципов, она выделила пять основных форм олигофрении, одну неосложненную и пять осложненных:

• неосложненная;

• осложненная нарушениями нейродинамики (возбудимые и тормозные);

• осложненная психопатоподобными формами поведения;

• осложненная выраженной лобной недостаточностью;

• осложненная нарушениями в системе различных анализаторов.

К неосложненной форме умственной отсталости относятся те состояния, при которых недоразвитие сложных форм познавательной деятельности и мышления не сопровождается локальным нарушением в пределах отдельных анализаторов и характеризуется относительной «первичной» сохранностью эмоционально-волевой сферы и поведения. Эти дети достаточно работоспособны и целенаправленны в доступных им занятиях, не требующих инициативности, быстрого переключения с одного вида деятельности на другой.

Структура дефекта при данной форме умственной отсталости определяется тотальным и иерархичным недоразвитием сложных мозговых систем. Так, при нормальном слухе и отсутствии выраженных нарушений со стороны речевого аппарата развитие экспрессивной и импрессивной речи у них задержано, выявляется характерная для умственной отсталости недостаточность лексико-грамматической и семантической системы языка. При отсутствии параличей и парезов при этой форме отмечается недоразвитие более сложных и дифференцированных видов моторики.

Характерно соответствие тяжести речевой и двигательной недостаточности степени снижения интеллекта. Детям свойственна замедленность психических процессов и их инертность.

Патогенез данной формы определяется диффузным недоразвитием коры головного мозга без выраженных нарушений ликворо– и кровообращения и локальных поражений. Подобный патогенез определяет относительную равномерность недоразвития всех сложных психических функций (Е. М. Мастюкова, 1993). Возможность обучения, школьной и социальной адаптации коррелирует со степенью снижения интеллекта. В целом при неосложненной олигофрении отмечается более высокий уровень социальной адаптации по сравнению с ее осложненными формами (А. Т. Асафова, И. Корвялис и другие).

Для описания этих состояний за рубежом использовали термины: «первичные» (С. Е. Benda, 1960), «эндогенные» (A. Strauss, 1938), «генуинные», или «семейные» формы умственной отсталости (С. Kohler, A. Jervis, 1959). Предполагается, что эта форма является наиболее частой среди всех случаев олигофрении. В этиологии этой формы отмечается сочетание генетических и экзогенных факторов.

Подтверждением клинических данных являются электро-энцефалографические исследования, которые выявляют равномерное снижение активности основных нервных процессов, их выраженную инертность, отсутствие преимущественной локализации этих нарушений, преобладание диффузных нейродинамических нарушений (М. С. Певзнер, 1979; Э. С. Ополинский, 1979; Л. А. Новикова, Н. Н. Зислина, 1979; Д. Н. Исаев, 1982 и другие).

Под руководством М. С. Певзнер впервые в нашей стране были развернуты комплексные исследования по изучению сложных дефектов, включающих олигофрению, речевое недоразвитие, сенсорные и двигательные дефекты, а также недифференцированной олигофрении.

Эту форму умственной отсталости называют также идиопатической, или недифференцированной. Под этим термином объединяют формы умственной отсталости, которые остаются после исключения всех других, при которых интеллектуальный дефект является составной частью или следствием других заболеваний и аномалий развития (Г. С. Маринчева, В. И. Гаврилов). По мере улучшения диагностики наследственных болезней, сопровождающихся умственной отсталостью, из этой группы будут продолжать вычленять все новые дифференцированные формы.

Олигофрения, осложненная нарушениями нейродинамики, характеризуется сочетанием недоразвития сложных форм познавательной деятельности и мышления с нарушениями эмоционально-волевой сферы, поведения и низкой умственной работоспособностью. Локальные нарушения функции отдельных анализаторов отсутствуют. По преобладанию того или иного нервного процесса выделяют два варианта нарушения корковой нейродинамики: возбудимый и тормозный.

При тормозном варианте дети отличаются вялостью, адинамией, общей заторможенностью, резко выраженной инертностью. Они часто жалуются на головные боли, быструю утомляемость, непереносимость жары и духоты. У них особенно резко выражена негибкость мышления.