Текст книги "Справочник практического врача. Книга 2"

Наиболее частым осложнением туберкулезного бронхаденита и первичного комплекса являются изменения трахеи и бронхов, прилегающих к пораженным туберкулезом лимфатическим узлам. Изменения носят характер эндобронхита, который протекает в форме инфильтрата, язвы, свищей и рубцов. Клинические симптомы туберкулеза бронхов могут отсутствовать, при выраженном поражении отмечается надсадный сухой кашель, стридорозное дыхание, образование ателектазов или эмфиземы легких.

Острый милиарный туберкулез более свойствен детям раннего возраста и протекает у них под видом острого инфекционного заболевания. Предвестниками общей милиаризации процесса являются общие симптомы интоксикации: вялость, раздражительность, снижение аппетита, головная боль, иногда лихорадочное состояние. Нередко заболевание начинается остро, тяжелыми общими явлениями, температура повышается до высоких цифр, появляется одышка, цианоз; пульс учащенный и слабый. Физикальные данные в легких слабо выражены. Печень и селезенка увеличены. Изредка на коже выступают туберкулиды. В крови – сдвиг нейтрофилов влево, повышенная СОЭ; в моче – положительная диазореакция. Проба Манту из положительной иногда становится отрицательной. При рентгенологическом исследовании выявляются диффузное понижение прозрачности легочных полей или типичные симметрично расположенные милиарные высыпания в обоих легких. Острый милиарный туберкулез часто осложняется менингитом, плевритом и поражением других органов. Дифференцировать следует от гриппа, острой интерстициальной пневмонии, токсико-септического состояния.

Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких (подострый и хронический). У детей старшего школьного возраста заболевание развивается постепенно и часто незаметно. В начале процесса наблюдаются симптомы хронической интоксикации: утомляемость, головная боль, раздражительность, ухудшается аппетит. Появляется бледность кожных покровов, дети худеют. Температура дает большие суточные размахи или устанавливается на субфебрильных цифрах. В ряде случаев болезнь протекает под маской повторных острых респираторно-вирусных заболеваний, хронических бронхитов. При перкуссии легких отмечается притупленно-тимпанический звук, ограничение подвижности краев легких. Аускультативные изменения скудные; дыхание местами жесткое, хрипы сухие, реже влажные, рассеянные, нестойкие. Увеличиваются печень, селезенка. Рентгенологически выявляются очаги различной величины и плотности, расположенные симметрично по обоим легочным полям, легочный рисунок сетчатый, иногда эмфизема. Часто наблюдается экссудативный плеврит, лимфаденит. Туберкулиновые пробы положительные.

Менингит туберкулезный чаще развивается исподволь. В течении менингита можно проследить последовательность развития периодов болезни: продромального, периода раздражения и паралитического. В продромальном периоде отмечаются небольшая вялость, сонливость; раздражительность, бледность, ухудшение аппетита, умеренная головная боль, повышение температуры. К наиболее типичным симптомам первого периода менингита относят рвоту, головную боль постоянного характера, сонливость; развивается запор; температура повышенная или нормальная. Затем начинают проявляться вазомоторные расстройства в виде красного стойкого дермографизма, иногда быстро проходящей эритемы на теле (пятна Труссо). Возникает гиперестезия, резко усиливается головная боль. Выражены признаки раздражения мозговых оболочек: ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, Лассега. В этом периоде отмечаются глазные симптомы – парез черепных нервов, широко раскрытые веки, редкое мигание, неподвижный взгляд, широкие, вяло реагирующие на свет зрачки, нистагм, косоглазие. Пульс замедляется; живот ладьевидно втянут.

Затем появляется период параличей: выраженная сонливость, отсутствие сознания, прострация, могут быть судороги, птоз век, расстройство дыхания. Положение ребенка – на боку с запрокинутой назад головой.

У детей первых 3 лет жизни чаще отмечается острое начало, беспокойство, а не сонливость, свойственная старшему возрасту. Продолжительность периодов болезни короче; чаще наблюдается тяжелое состояние, меньшая выраженность менингеальных симптомов. Большое значение имеют ранние симптомы гидроцефалии (тимпанит черепа при перкуссии и выпячивание большого родничка) и появление судорог в первые 2 нед заболевания.

Решающее значение для диагностики имеет исследование спинномозговой жидкости. При туберкулезном менингите жидкость прозрачная; может быть опалесцирующей. Реакция Панди и другие глобулиновые реакции положительные, уровень белка повышается до 0,33-0,9 г/л; плеоцитоз небольшой, в начальном периоде бывает смешанный – лимфоцитарнонейтрофильный, позже – лимфоцитарный. Содержание сахара падает до 0,15-0,45 г/л, снижается количество хлоридов. При стоянии через 12–24 ч выпадает нежная пленка, в которой находят туберкулезные микобактерии.

Важным является также наличие положительной пробы Манту с последующим ее угасанием. Нередко туберкулезный менингит трудно отличить от других форм менингитов. В первую очередь следует исключить вирусные серозные менингиты, затем менингококковый и гнойный менингиты, менингоэнцефалит. Реже приходится в начальном периоде дифференцировать от респираторно-вирусных инфекций, пневмонии, брюшного тифа.

Плеврит туберкулезный. При серозном плеврите начало острое, температура повышенная, боль в боку, сухой кашель, одышка. Больная сторона отстает при дыхании, голосовое дыхание ослаблено. Перкуторный звук значительно укорочен, определяются линии Соколова – Дамуазо, треугольники Грокко – Раухфуса. Дыхание ослабленное или отсутствует, над экссудатом – иногда с бронхиальным оттенком. Шум трения плевры в начале заболевания и при рассасывании экссудата. Проба Манту положительная.

При рентгенологическом исследовании – характерная картина. При плевральной пункции получают серозную жидкость с преобладанием в экссудате лимфоцитов, в начале болезни могут преобладать нейтрофилы. Изредка в экссудате бактериоскопически обнаруживаются микобактерии туберкулеза. При необходимости следует производить посев и введение морским свинкам. В крови – лейкоцитоз и повышенная СОЭ.

Фибринозный плеврит встречается у детей довольно часто. Заболевание чаще начинается подостро, повышается температура, появляются слабость, сухой кашель, боль в боку, выслушивается шум трения плевры. Дифференциальный диагноз проводят с вирусными и аллергическими плевритами, крупозной пневмонией.

Туберкулез мезентериальных лимфатических узлов. Основные жалобы на периодическую боль в животе, чаще в области пупка, не зависящую от приема пищи. Часто бывает запор, реже понос, временами тошнота, рвота. Всегда отмечаются выраженные проявления туберкулезной интоксикации. При пальпации отмечается болезненность в разных отделах брюшной полости, могут выявляться болевые точки Штернберга в местах прикрепления брюшины (справа на 2–5 см выше точки Мак-Бернея и слева на уровне II поясничного позвонка). При опухолевидном увеличении мезентериальных лимфатических узлов в области корня брыжейки прощупываются (после очищения кишечника) небольшие, ясно очерченные опухоли округлой формы; при перифокальной реакции вокруг узлов контуры их нечеткие.

При ректальном исследовании иногда выделяются глубоко лежащие увеличенные лимфатические узлы. Диагностике помогает контрастное рентгенологическое исследование кишечника. Туберкулиновые пробы положительные. Дифференциальный диагноз следует проводить с неспецифическим мезаденитом, хроническим аппендицитом, холециститом, псевдотуберкулезом, новообразованиями в брюшной полости, желчнокаменной и мочекаменной болезнью, глистными инвазиями.

Туберкулез периферических лимфатических узлов. Туберкулезный лимфаденит развивается у детей в периоде текущего первичного туберкулеза при лимфогенной диссеминации инфекции. Возможно развитие первичного изолированного поражения шейных или позвоночных лимфатических узлов при проникновении микобактерий туберкулеза через миндалины или полость рта. Подмышечные и паховые лимфатические узлы поражаются реже. Клинические проявления болезни зависят от местных изменений в лимфатических узлах и активности общего туберкулезного процесса. При инфильтративном процессе или в периоде распада узлов общее состояние ребенка ухудшается, отмечается подъем температуры, потеря массы тела, нередко появляется кашель, повышается СОЭ. Нарастает интенсивность пробы Манту.

При пальпации определяется пакет плотных, подвижных, безболезненных, частично спаянных между собой лимфатических узлов. При казеозном распаде происходит опорожнение узлов от казеозных масс с последующим образованием рубцов. У нелеченых детей раннего возраста лимфатические узлы могут расплавляться, образуя свищи с последующим длительным течением.

Туберкулезный лимфаденит в ряде случаев приходится дифференцировать от лимфогранулематоза, доброкачественных и злокачественных опухолей (кисты, лимфосаркомы и др.).

Лечение комплексное, длительное, непрерывное, этапное. Необходимо создать правильный режим: достаточный сон, дневной отдых, длительное пребывание на свежем воздухе. Для закаливания организма применяют воздушные ванны, водные процедуры, лечебную физкультуру. Физическая и умственная нагрузки должны быть уменьшены. Только при декомпенсированных формах туберкулеза или же в остром периоде болезни необходим постельный режим с широким использованием свежего воздуха.

Питание должно быть полноценным и содержать повышенное количество животных белков, свежие фрукты, овощи и добавочно витамины, особенно С, В₁, В₂, А и никотиновую кислоту. Комплекс витаминов В можно добавить в виде дрожжевого напитка. Рекомендуется увеличение суточной калорийности на 15–20 %.

Основным методом лечения детей, больных туберкулезом, является применение противотуберкулезных средств, предпочтительно в условиях стационара. Детям с туберкулезной интоксикацией назначают два основных химиопрепарата – изониазид и этамбутол в течение не менее 6 мес. Затем их направляют в санаторий.

Детей с локальными формами туберкулеза лечат в условиях стационара до стихания активности процесса, затем их направляют в санаторий до полного клинического выздоровления. Выбор туберкулостатических препаратов и их комбинаций, оптимальной суточной дозы, путей введения, продолжительности лечения осуществляется в зависимости от формы туберкулеза по тем же принципам, что и у взрослых.

При длительном применении противотуберкулезных препаратов развиваются побочные явления: головокружение, головная боль, повышение температуры, аллергическая сыпь, эозинофилия в крови и др. При приеме ПАСК-натрия, тиоацетазона возможны боль в животе, тошнота, рвота, метеоризм.

Для предупреждения побочного действия препаратов группы ГИНК вводят витамин В₆ в/м в виде 2,5–5%-ноно раствора по 0,5–1 мл через день в течение 1,5–2 мес, витамины В₁₂ и В₁, глутаминовую кислоту. Для снятия аллергической реакции, возникающей при введении стрептомицина, назначают пантотенат кальция по 0,4–0,8 г/сут в 2 приема в течение всего курса лечения стрептомицином. При лечении циклосерином дают глутаминовую кислоту по 1,5–2 г/сут, вводят АТФ по 1 мл 1%-ного раствора в течение 1–1,5 мес и витамин В₆. В целях гипосенсибилизации назначают глюконат кальция, димедрол, супрастин или дипразин. Для улучшения обмена веществ и улучшения функции печени показано введение витамина В₁₅ (пангамат кальция), кокарбоксилазы, АТФ, витамина В₁₂ в возрастных дозировках; при плохом аппетите – желудочный сок, апилак.

В целях ослабления гиперергического состояния, экссудативной фазы иногда назначают кортикостероидные препараты (преднизолон и др.). Длительность лечения 1,5–2 мес при одновременно массивной химиотерапии. Показания к применению гормональных препаратов: туберкулез серозных оболочек (плеврит, менингит, перитонит), инфильтративные поражения легких, острые диссеминированные формы туберкулеза, ателектазы, полости распада.

Стимулирующую терапию применяют у детей с длительно текущей туберкулезной интоксикацией, которая плохо поддается лечению, а также при хроническом течении первичного туберкулеза у детей, у которых долго не наступает компенсация процесса. С этой целью вводят гамма-глобулин, алоэ, по показаниям проводят переливание плазмы. Солнечные ванны показаны при внелегочных формах туберкулеза (лимфаденит шейных лимфатических узлов, туберкулез костей, мезаденит).

ФЕНИЛКЕТОНУРИЯ – тяжелое наследственное заболевание, которое характеризуется главным образом поражением нервной системы.

Этиология, патогенез. В результате мутации гена, контролирующего синтез фенилаланингидроксилазы, развивается метаболический блок на этапе превращения фенилаланина в тирозин, вследствие чего основным путем преобразования фенилаланина становится дезаминирование и синтез токсических производных – фенилпировиноградной, фенилмолочной и фенилуксусной кислот. В крови и тканях значительно увеличивается содержание фенилаланина (до 0,2 г/л и более при норме 0,01-0,02 г/л). Существенную роль в патогенезе болезни играет недостаточный синтез тирозина, который является предшественником катехоламинов и меланина. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Клиническая картина. Признаки фенилкетонурии обнаруживаются уже в первые недели и месяцы жизни. Дети отстают в физическом и нервно-психическом развитии; отмечаются вялость, чрезмерная сонливость или повышенная раздражительность, плаксивость. По мере прогрессирования болезни могут наблюдаться эпилептиформные припадки – развернутые судорожные и бессудорожные типа кивков, поклонов, вздрагиваний, кратковременных отключений сознания. Гипертония отдельных групп мышц проявляется своеобразной «позой портного» (поджатые ноги и согнутые руки). Могут наблюдаться гиперкинезы, тремор рук, атаксия, иногда парезы по центральному типу. Дети нередко белокурые со светлой кожей и голубыми глазами, у них часто отмечаются дерматиты, экзема, повышенная потливость со специфическим (мышиным) запахом пота и мочи. Обнаруживается склонность к артериальной гипотензии. При отсутствии лечения развивается идиотия или имбецильность, глубокая психическая инвалидность.

Диагноз. Чрезвычайно важно установить диагноз в доклинической стадии или по крайней мере не позднее 2-го мес жизни, когда могут проявиться первые признаки болезни. Для этого всех новорожденных обследуют по специальным программам скрининга, выявляющего повышение концентрации фенилаланина в крови уже в первые недели жизни. Каждого ребенка, у которого обнаруживаются признаки задержки развития или минимальная неврологическая симптоматика, необходимо обследовать на патологию обмена фенилаланина. Используют микробиологический и флюорометрический методы определения концентрации фенилаланина в крови, а также пробу Феллинга на фенилпировиноградную кислоту в моче (прибавление нескольких капель 5 %-ного раствора треххлористого железа и уксусной кислоты к моче больного приводит к появлению зеленой окраски пятна на пеленке). Эти и другие подобные методы относятся к категории ориентировочных, поэтому при положительных результатах требуется специальное обследование с использованием точных количественных методов определения содержания фенилаланина в крови и моче (хроматография аминокислот, использование аминоанализаторов и др.), которое осуществляется централизованными биохимическими лабораториями. Детям требуются специальное наблюдение и лечение в медико-генетических центрах (кабинетах поликлиник).

Дифференциальный диагноз проводят с внутричерепной родовой травмой, внутриутробными инфекциями.

Лечение. При подтверждении диагноза биохимическими методами необходим перевод детей на специальную диету, с ограничением фенилаланина, что при ранней диагностике гарантирует нормальное нервно-психическое развитие ребенка. Молоко и другие продукты животного происхождения из диеты исключают и назначают белковые гидролизаты (цимогран, лефанолак, берлофен, гипофенат и др.), которые становятся главными продуктами питания, обеспечивающими потребность в белке. Белковые гидролизаты вводят с фруктовыми и овощными соками, пюре, супами. Лечение проводят под контролем содержания фенилаланина в крови, добиваясь поддержания его уровня в пределах 0,03-0,04 г/л. Строгое ограничение белков животного происхождения требуется на протяжении первых 2–3 лет жизни. При отсутствии эффекта от применения диеты и нарастании неврологической симптоматики (атипичные формы фенилкетонурии) в целях улучшения синтеза нейромедиаторов назначают леводопу и 5-гидрокситриптофан. Используют также витамин С, гепатопротекторы, симптоматические средства.

Профилактика. Большое значение имеет специальное наблюдение за семьями риска, т. е. за такими семьями, где уже имелись дети с фенилкетонурией. Новорожденные из этих семей должны быть подвергнуты обязательному биохимическому исследованию и при показаниях – раннему лечению. Выявление больных детей по программам массового скрининга и их лечение также позволяет предупредить развитие тяжелой психической инвалидности.

Предложен ДНК-зонд для пренатальной диагностики фенилкетонурии в семьях высокого риска.

ФОСФАТ-ДИАБЕТ – доминантно сцепленное с Х-хромосомой или аутосомно-доминантное заболевание с глубокими нарушениями фосфорнокальциевого обмена, которые не удается восстановить обычными дозами витамина D. В связи с этим появилось другое название болезни – рахит, резистентный к витамину D; однако в действительности речь идет не о рахите, но о рахитоподобном заболевании.

Этиология, патогенез. Предполагают, что при фосфат-диабете нарушены энзиматические процессы преобразования витамина D в активные гормоноподобные субстанции или снижена чувствительность рецепторов эпителия кишечника к действию этих метаболитов. Характерными биохимическими признаками являются фосфатурия, гипофосфатемия, повышение функции паращитовидных желез, высокая активность щелочной фосфатазы крови. Реабсорбция кальция в кишечнике снижена.

Клиническая картина. Фосфат-диабет имеет сходные черты с обычным D-дефицитным рахитом, но и отличается от него тем, что при данном заболевании отсутствуют признаки интоксикации, общее состояние остается удовлетворительным. В отличие от рахита процессы остеомаляции и остеоидной гиперплазии выражены преимущественно в костях нижних конечностей (искривление длинных трубчатых костей или деформация коленных и голеностопных суставов). Клинически фосфат-диабет проявляется не в первые месяцы жизни, а во втором полугодии жизни, после того как дети начинают вставать на ножки. Возможно развитие болезни и в более позднем возрасте – на 2 году жизни, иногда в 5–6 лет.

Без лечения болезнь прогрессирует с ростом ребенка (дистрофия, полная неспособность к самостоятельному передвижению). Рентгенологически обнаруживаются те же изменения, которые характерны для рахита, но патология особенно резко выражена в костях нижних конечностей. Одним из типичных рентгенологических признаков считается грубоволокнистая структура губчатого вещества кости.

Аналогичные изменения со стороны костной системы могут обнаруживаться у одного из родителей или влияние мутантного гена у них обнаруживается только при биохимическом исследовании крови, поэтому при подозрении на фосфат-диабет целесообразно исследовать содержание неорганического фосфора в крови у родителей и сибсов.

Содержание фосфора в крови больных снижено до 15–20 мг/л, уровень кальция не изменен. Значительное повышение экскреции фосфатов с мочой (в 4–5 раз выше нормы) наблюдается непостоянно и зависит от активности патологического процесса. В ряде случаев содержание фосфора в моче нормальное или незначительно повышенное.

Лечение. Длительное введение витамина D в больших дозах – до 85 000–300 000 ME в сутки (в зависимости от клинико-биохимического варианта заболевания) при обязательном контроле за содержанием кальция и фосфора в крови. Под влиянием лечения активность щелочной фосфатазы быстро снижается. Лечение начинают с более низких доз, постепенно увеличивая их. В случае повышения кальциурии (по пробе Сульковича и данным биохимического обследования) дозы уменьшают. При улучшении состояния назначают поддерживающие дозы – 1000–5000 ME с перерывами в лечении на 3–7 дней. Витаминотерапию дополняют введением кальция и фосфора (продукты, богатые кальцием и фосфатами, глицерофосфат кальция и др.). Для улучшения всасывания кальция и фосфора назначают цитратные смеси. Применяют оксидевит и другие метаболиты витамина D. Пациентам, у которых заболевание проявилось со 2-го года жизни умеренными костными деформациями, имеющим повышенную чувствительность к витамину D со склонностью к развитию гипервитаминоза при приеме даже небольших доз витамина D, назначение этого витамина противопоказано.

Профилактика. Риск повторного рождения больного ребенка в семье велик и достигает 50 %, что следует разъяснить родителям при медико-генетической консультации.

Синдром Дебре – де Тони – Фанкони также характеризуется остеопатией рахитоподобного типа, но в отличие от фосфат-диабета проявляется более тяжелыми общими симптомами – гипотрофией, снижением сопротивляемости по отношению к инфекции. Помимо фосфатурии, характеризуется аминоацидурией, глюкозурией, нарушением функций почек по поддержанию равновесия кислот и оснований крови. Для восстановления функций почечных канальцев применяют витамин D в суточной дозе от 25 000 до 150 000 ME повторными курсами, метаболиты витамина D. Назначают препараты кальция и фосфора. Повышают содержание белка в диете до 5 г/кг, проводят коррекцию ацидоза.

ЦЕЛИАКИЯ (болезнь Ги – Гертера – Гейбнера, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм), характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб– или атрофией слизистой оболочки тощей кишки и безусловно положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи злаков, содержащих глютен). Целиакия встречается приблизительно с частотой 1: 3000 и наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Этиология, патогенез. Установлена связь заболевания с приемом в пищу глиадина – белка злаков пшеницы, ржи, овса и ячменя. Однако механизм патологического взаимодействия глиадина со слизистой оболочкой до конца не ясен. Есть предположение о наличии энзимного дефекта – отсутствие или недостаточность глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена. Имеются сообщения об иммунологической реакции (гуморальной и клеточной) на глютен, происходящей в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки.

Клиническая картина. Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный прием антибиотиков и др.). Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия, поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Появляется учащенный пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) эффекта не дает. Ребенок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отеки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.).

Как правило, при целиакии, особенно при длительном ее течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, т. е. речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорослость.

Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.

Диагностика целиакии, если помнить об этом заболевании, нетрудна. Совокупность данных анамнеза, характерного вида больного и стула достаточны для постановки предположительного диагноза целиакии. Если на фоне аглютеновой диеты улучшается состояние больного, а погрешность в диете ведет к появлению характерного для целиакии стула, диагноз почти не вызывает сомнений. Уточнение диагноза возможно при тщательном копрологическом исследовании (наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл), биохимическом исследовании крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия и др.), рентгенологическом исследовании (остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника). Окончательный диагноз устанавливается при гистологическом анализе биоптатов слизистой оболочки тощей кишки. В крови могут быть выявлены антиглиадиновые, антиретикулиновые и антиэндомизиальные иммуноглобулины.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочнокишечного тракта.

Лечение целиакии комплексное. Основа лечения – назначение на длительный период (годы) аглютеновой диеты: исключаются все злаки (кроме риса, гречки, кукурузы), а также продукты, которые могут содержать глиадин, в том числе хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, паштеты, колбасы. Дети хорошо переносят картофель, фрукты, овощи, соевую муку, растительные жиры, мясо и рыбу и др.

При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 нед. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2–2,5 года. Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном учете.

Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный.

ЭКССУДАТИВНАЯ ЭНТЕРОПАТИЯ – гетерогенная группа болезней и патологических состояний, характеризующихся повышенной потерей плазматических белков через желудочно-кишечный тракт с явлениями нарушенного всасывания, гипопротеинемией, отеками, задержкой физического развития.

Этиология, патогенез. Различают первичную (наследственную) и вторичную (приобретенную) экссудативную энтеропатию (при различных хронических желудочно-кишечных заболеваниях). У большинства больных обнаруживают лимфангиэктазию на ограниченном участке или на всем протяжении кишечника.

Клиническая картина. Заболевание чаще развивается остро после года, однако не исключается транзиторное и хроническое течение. Клиника складывается из следующих симптомов: отеки, задержка физического развития, диарея, снижение массы тела. Отеки могут быть небольшими или распространенными в виде анасарки. В небольшом числе случаев наблюдаются гипокальциемические судороги и крайняя степень дистрофии. Потеря плазменного белка, который содержит также все классы иммуноглобулинов, резко снижает общую сопротивляемость детей к инфекциям и обусловливает затяжное течение инфекционных заболеваний.

Диагноз основывается на данных анамнеза, клинических симптомах, результатах рентгенологического исследования кишечника и биопсии слизистой оболочки тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с нефротическим синдромом. Отличительной особенностью в этом случае является несоответствие гипопротеинемии содержанию белка в моче. Наличие белка плазмы крови в кале говорит в пользу экссудативной энтеропатии.

Лечение желательно начать как можно раньше. Парентерально вводят белковые препараты (альбумин, плазма и др.). Показана диета с повышенным содержанием белка, исключением животных жиров и заменой их растительными маслами (кокосовым, оливковым, подсолнечным и др.), ограничением поваренной соли. Используют продукты лечебного питания, содержащие триглицериды со средней длиной углеводородной цепи (портаген, прегестимил и др.). При обострении процесса используют глюкокортикоиды длительными курсами (суточная доза эквивалентна 2–3 мг преднизолона). При значительных отеках назначают фуросемид, спиронолактон. Рекомендуются витамины, ферменты, гепато-протекторы, мембраностабилизирующие средства. Специфическая терапия не разработана.

Прогноз при первичной экссудативной энтеропатии серьезный.