Текст книги "Справочник практического врача. Книга 2"

Для нормализации реологических и гемостатических свойств крови при нефропатии средней тяжести и тяжелой необходимы периодические инфузии дезагрегантов с перерывом на 1-3-е сут на фоне их перорального приема. Длительность применения дезагрегантов – не менее 3–4 нед. Гепарин показан пациенткам с нефропатией средней тяжести и тяжелой степени, а также при гипотрофии плода при сроке беременности не более 36–37 нед. Гепарин вводят под контролем времени свертывания крови, числа тромбоцитов. Об эффективности действия гепарина свидетельствует удлинение времени свертывания крови в 1,5 раза по сравнению с исходным. Суточная доза гепарина составляет 15 000-20 000 ЕД. При сочетанном гестозе, наличии гипотрофии плода введение гепарина совместно с дезагрегантами должно быть длительным – 3–4 нед. Гепарин отменяют постепенно в течение 3–4 дней, снижая дозу препарата.

Препараты с антиоксидантным и восстанавливающим мембраны свойствами (эссенциале-форте, липостабил, липофундин, солкосерил), а также средства, нормализующие метаболизм (панангин и др.) при нефропатии средней тяжести и тяжелой вводят парентерально. Под контролем показателей кислотно-основного состояния в/в вводят 100–150 мл 5%-ного раствора гидрокарбоната натрия.

При нефропатии легкой степени продолжительность лечения в стационаре должна составлять не менее 2 нед, при средней – 2–4 нед. Пациентка может быть выписана из стационара с рекомендациями продолжить противорецидивную терапию (фитосборы, спазмолитики, дезагреганты, антиоксиданты, мембраностабилизирующие препараты), и лечение (по показаниям) экстрагенитальной патологии до родоразрешения. При тяжелой нефропатии и наличии эффекта от терапии, оптимальным является наблюдение и лечение в условиях стационара до родоразрешения, вопрос о котором решается в 36–37 нед. При гипотрофии плода тактика ведения определяется его состоянием. При хорошем состоянии плода и наличии эффекта от терапии беременность пролонгируется до 36–38 нед. В противном случае показано досрочное родоразрешение путем кесарева сечения.

Преэклампсия характеризуется появлением на фоне предшествующей нефропатии жалоб на сильную головную боль, расстройство зрения, боль в подложечной области. Лечение аналогично лечению тяжелых форм нефропатии.

Эклампсия характеризуется судорогами с потерей сознания. Чаще всего возникает на фоне тяжелой формы нефропатии или преэклампсии. Припадок судорог развивается в определенной последовательности: I этап – появляются мелкие фибриллярные сокращения мышц лица, переходящие на верхние конечности; II этап – тонические судороги мышц всей скелетной мускулатуры; больная теряет сознание, дыхание отсутствует, зрачки расширены, цианоз кожи и слизистых оболочек; III этап – клонические судороги мышц туловища, затем верхних и нижних конечностей; появляется нерегулярное дыхание, изо рта выделяется пена; IV этап – коматозное состояние. Редкой и чрезвычайно тяжелой формой гестоза является бессудорожная эклампсия. Обычно она проявляется внезапным возникновением сильной головной боли, потемнением в глазах, неожиданно может наступить полная слепота и коматозное состояние при высоких цифрах АД. Очень часто бессудорожная эклампсия связана с кровоизлиянием в мозг, что может привести к летальному исходу.

Профилактика эклампсии и других тяжелых форм гестоза: сердечная недостаточность, отек легких, острая почечная недостаточность, мозговая кома, кровоизлияния в надпочечники, кишечник, поджелудочную железу, селезенку. Часто возникают преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты, плацентарная недостаточность, приводящая к внутриутробной задержке развития плода хронической и острой гипоксии и внутриутробной гибели плода.

При тяжелых формах гестоза увеличивается частота развития HELLP-синдрома: аббревиатура образована от английских названий основных симптомов: Н – hemolysis (гемолиз), EL – elevated liver enzymes (повышение активности печеночных ферментов), LP – low platelet count (тромбоцитопения). При тяжелой нефропатии и эклампсии этот синдром развивается в 4-12 % случаев и характеризуется высокой материнской (до 75 %) и перинатальной смертностью (79 %). Первоначальные проявления неспецифичны и включают головную боль, утомление, недомогание, тошноту и рвоту, боли в животе, диффузные или в правом подреберье. Характерны желтуха, рвота с примесью крови, кровоизлияния в местах инъекций, нарастающая печеночная недостаточность, судороги и кома. В послеродовом периоде наблюдаются профузные маточные кровотечения.

Лечение. При тяжелой форме нефропатии, преэклампсии и эклампсии лечение следует проводить совместно с реаниматологами в отделении интенсивной терапии при постоянном наблюдении за состоянием жизненно важных органов. Основными задачами терапии являются купирование и последующее предупреждение судорог, устранение артериальной гипертензии, предотвращение нарушения внешнего дыхания. На догоспитальном этапе для купирования судорог в/в вводят 25 %-ный раствор сульфата магния (до 15–20 мл), 0,5 %-ный раствор сибазона (до 4 мл). Гипотензивный эффект сульфата магния может быть усилен внутривенным введением дибазола, папаверина, но-шпы, эуфиллина. Для предупреждения нарушения внешнего дыхания больную следует уложить на ровную жесткую поверхность, голову повернуть набок, с помощью шпателя или ложки открыть рот и очистить полость рта от содержимого, обеспечивая проходимость верхних дыхательных путей. При сохранении или быстром восстановлении дыхания проводят ингаляцию кислорода. При остановке сердечной деятельности и дыхания необходима реанимация. В случае неэффективности указанных мероприятий для купирования судорог применяют закисно-кислородный, фторотановый или барбитуровый (гексенал или тиопентал-натрий) наркоз. Все лечебные и диагностические мероприятия при эклампсии проводят в условиях эффективной аналгезии и нейролепсии, что достигается применением атаралгезии, закиси азота. Хороший анальетический эффект дает эпидуральная анестезия. Для улучшения метаболических процессов, реологических свойств крови и функции сердечно-сосудистой системы применяют, в частности, глутаминовую кислоту, дипиридамол, гепарин, эссенциале, аскорбиновую кислоту, рибоксин, АТФ, кокарбоксилазу, коргликон. В целях ликвидации метаболического ацидоза используют гидрокарбонат натрия, трисамин.

Проводимые лечебные мероприятия являются подготовкой к родоразрешению при доношенной беременности, внутриутробной гибели плода и невозможности продолжения беременности.

Абсолютные показания для ИВЛ – экламптический статус, сочетание эклампсии с массивной кровопотерей, сердечно-легочная недостаточность, экламптическая кома. В этих ситуациях рекомендуется также применять глюкокортикостероидные гормоны. Ноотропные препараты (пирацетам, пиридитол) и гипербарическую оксигенацию включают в терапию только при отсутствии судорожной готовности. Для предупреждения осложнений, в том числе острой почечной и почечно-печеночной недостаточности, воспалительносептических заболеваний, необходимо обязательное возмещение кровопотери в родах (при кесаревом сечении – в раннем послеродовом периоде), а также проведение активной антибактериальной терапии. Экстракорпоральные методы детоксикации, к которым относят гемосорбцию, гемодиализ, плазмаферез, гемоультрафильтрацию, применяют при неэффективности детоксикационных систем организма (например, при почечно-печеночной недостаточности). Своевременное родоразрешение и применение комплексной терапии являются основой снижения летальности при эклампсии.

При развитии HELLP-синдрома, помимо комплексного лечения гестоза, производят плазмаферез с заменным переливанием свежезамороженной плазмы, коррекцию гемостаза, назначают иммунодепрессанты, гепатопротекторы.

Показания к досрочному родоразрешению при гестозах: нефропатия средней тяжести при отсутствии эффекта от лечения в течение 7-10 дней; тяжелая нефропатия, преэклампсия при безуспешности интенсивной терапии в течение 2–3 ч; нефропатия независимо от степени тяжести при наличии гипотрофии плода и отсутствии его роста на фоне лечения; эклампсия и ее осложнения: кома, анурия, HELLP-синдром, кровоизлияние в мозг, отслойка и кровоизлияние в сетчатку, амавроз и др.

Ведение родов при гестозах. Тяжелые формы гестоза, включая преэклампсию, при отсутствии эффекта от терапии в течение 3–4 ч – 3 сут при неподготовленности шейки матки к родам, эклампсия и ее осложнения являются показанием к кесареву сечению. Кесарево сечение – метод выбора при синдроме задержки развития плода, хронической гипоксии плода и при сроке беременности, не превышающем 34–35 нед. При использовании эндотрахеального наркоза, обеспечивающего надежную нейровегетативную защиту больной от операционной травмы, в сочетании с ИВЛ кесарево сечение является наиболее бережным методом оперативного родоразрешения.

Через естественные родовые пути родоразрешение проводится при удовлетворительном состоянии пациентки, наличии эффекта от лечения, удовлетворительном состоянии плода (по данным УЗИ), готовности шейки матки к родам. При неподготовленных родовых путях и необходимости родоразрешения, для улучшения функционального состояния матки и подготовки шейки матки к родам предварительно в течение 3–5 дней применяют эстротенные препараты n аскорбиновую кислоту. Оптимальный ме-тод подготовки шейки матки к родам – введение в цервикальный канал или в задний свод влагалища простагландиновых гелей. При подготовленной шейке матки проводится родовозбуждение со вскрытием плодного пузыря и с последующим введением утеротонических средств.

В I периоде родов необходимы эффективная гипотензивная инфузионная терапия и адекватное обезболивание. Метод выбора для обезболивания родов при гестозах – эпидуральная анестезия. В целях снижения внутриматочного давления показано ранее вскрытие плодного пузыря (при раскрытии шейки матки на 2–3 см). Вопрос о родовозбуждении или активации родовой деятельности (при ее слабости) решается в зависимости от состояния пациентки и плода. При удовлетворительном их состоянии возможно введение утеротонических препаратов. При ухудшении состояния роженицы (артериальная гипертензия, мозговые и диспептические симптомы или гипоксия плода) рекомендуется оперативное родоразрешение.

При родоразрешении через естественные родовые пути во II периоде родов выраженная артериальная гипертензия, судорожная готовность служат показанием к перинео– или эпизиотомии, управляемой нормотонии ганглиоблокаторами или к наложению акушерских щипцов, при мертвом плоде производится перфорация головки. В III периоде у пациенток с нефропатией велик риск маточного кровотечения. Для его профилактики необходимо продолжение инфузионной терапии, применение препаратов свежезамороженной плазмы. Комплексная терапия гестоза должна проводиться и в послеродовом периоде до стабилизации состояния родильницы.

Профилактика. Профилактические мероприятия целесообразно проводить на доклиническом этапе развития гестоза у пациенток группы риска в отношении его развития. В эту группу входят беременные с экстрагенитальной патологией (нарушение жирового обмена, гипертоническая болезнь, патология почек, эндокринопатии, частые инфекции верхних дыхательных путей, сочетанная экстрагенитальная патология и др.), наличием профессиональных вредностей, перенесшие гестоз во время предыдущих беременностей с неблагоприятными социальными факторами.

Профилактические мероприятия по предупреждению гестоза в группе риска должны начинаться с 8–9 нед беременности. Рекомендуются режим с достаточным отдыхом в постели, соответствующая конкретной ситуации диета, энергетическая ценность которой не превышает 3000 ккал. Суточное количество жидкости составляет 1200–1300 мл. Показаны травяные витаминные сборы или таблетированные препараты витаминов.

С 13-14-й нед беременности в профилактический комплекс дополнительно включают препараты трав, обладающих седативными свойствами (валериана, пустырник), улучшающих сосудистый тонус (боярышник) и функцию почек (почечный чай, березовые почки, толокнянка, лист брусники, спорыш, кукурузные рыльца и т. д.). По показаниям для нормализации сосудистого тонуса назначают спазмолитики (эуфиллин, папаверин). Для предотвращения дефицита калия, кальция, магния используют изюм, курагу или лекарственные средства (аспаркам, панангин). С 15-16-й нед необходимо принимать также дезагреганты (трентал, агапурин, курантил, аспирин), антиоксиданты (витамин Е, глутаминовая кислота), мембраностабилизирующие препараты (эссенциале-форте, липостабил, рутин). После 3-4-недельного приема дезагрегантов и мембраностабилизаторов возможен перерыв в лечении на 1–2 нед при условии удовлетворительного состояния беременной и нормального темпа роста плода. В указанный период можно использовать фитосборы, затем курс лечения повторяют. Если, несмотря на проведение профилактических мероприятий, появляются ранние симптомы гестоза, пациентку необходимо госпитализировать.

Фитосборы, дезагреганты и мембраностабилизаторы должны обязательно применяться после выписки из стационара в период ремиссии гестоза.

ТРЕЩИНЫ СОСКОВ – см. Заболевания молочных желез.

УЗКИЙ ТАЗ. Различают анатомически узкий таз и клинически (функционально) узкий таз.

Анатомически узкий таз диагностируется в том случае, если хотя бы один из размеров таза уменьшен на 2 см. По форме сужения различают общеравномерносуженный таз (все размеры уменьшены на 2 см и более), простой плоский таз (уменьшены прямые размеры), плоскорахитический таз (наибольшее сужение прямого размера входа в таз – истинной конъюгаты; наряду с этим имеются значительные изменения крестца) и общесуженный плоский таз (сочетание общеравномерносуженного и плоского таза). В акушерской практике стали чаще наблюдаться поперечносуженные тазы, уплощения крестцовой впадины. Анатомически узкий таз имеет 4 степени сужения: I степень – истинная конъюгата меньше 11 см и больше 9 см; II степень – истинная конъюгата меньше 9 см и больше 7,5 см; III степень – истинная конъюгата меньше 7,5 см и больше 6,5 см; IV степень – истинная конъюгата меньше 6,5 см. При I и II степени сужения таза роды возможны, но при хорошей родовой деятельности и конфигурации головки (при II степени роды более длительные, сопровождаются большим числом осложнений и их нередко приходится заканчивать операцией кесарево сечение). При III степени производят кесарево сечение или роды заканчиваются плодоразрушающей операцией (при мертвом плоде). При IV степени родоразрешение возможно только путем кесарева сечения. Беременность при узком тазе в большинстве случаев протекает без особенностей. В конце беременности возможны дородовое излитие околоплодных вод, выпадение петли пуповины, аномалии предлежания плода и др. В родах нередко отмечаются слабость схваток (первичная и вторичная), увеличена частота гипотонических кровотечений.

Механизм родов. При общеравномерносуженном тазе: резкое сгибание головки во входе малого таза; вставление головки в одном из косых размеров малого таза; длительное прохождение головки по родовому каналу; в момент прорезывания головка резко отклоняется в сторону промежности (поэтому часты разрывы промежности). При простом плоском тазе: умеренное разгибание головки (малый и большой роднички располагаются на одном уровне); асинклитическое вставление головки (первой вставляется передняя часть или задняя часть теменной кости); среднее и низкое стояние стреловидного шва. При плоскорахитическом тазе: длительное стояние головки во входе малого таза; разгибание головки; быстрое рождение плода после прохождения головкой плоскости входа в таз (место наибольшего сужения). При общесуженном плоском тазе: разгибание головки во входе малого таза; асинклитическое вставление головки; замедленное прохождение головкой плоскостей малого таза.

Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза (указания на рахит, инфантилизм), наружного измерения таза с помощью тазомера, данных рентгенопельвиометрии и ультразвукового исследования, а также особенностей механизма родов, характерных для каждого вида анатомически узкого таза. Современная рентгенологическая аппаратура, основанная на применении цифровой сканирующей рентгенографической установки, дает возможность при низкой лучевой нагрузке визуально (на экране монитора) оценить пространственные взаимоотношения головки плода и полости малого таза женщины в различных его плоскостях и предположить возможные осложнения в процессе родов, что особенно важно при стертых формах узкого таза. Исследование производится не ранее чем за 2 нед до родов или в родах без предварительной подготовки пациентки. Дополнительной защиты пациентки от ионизирующего облучения не требуется. В настоящее время возможно использование для пельвиметрии компьютерной или магнитно-резонансной томографии.

Ведение родов зависит от степени сужения таза. При III и IV степени сужения таза роды через естественные родовые пути при живом доношенном плоде невозможны, показано кесарево сечение. При I–II степени сужения таза и средних размерах плода роды можно вести через естественные родовые пути. Во время родов проводят функциональную оценку таза, так как может возникнуть несоответствие между размерами головки и таза (см. Клинически узкий таз). При крупном плоде или других отягощающих факторах (например, перенашивание беременности, неправильное положение или тазовое предлежание плода, бесплодие или мертворождение в анамнезе, экстрагенитальные заболевания) у пациенток с I–II степенью сужения таза проводится плановое кесарево сечение. Беременных с узким тазом за 2 нед до родов госпитализируют в отделение патологии беременных.

Клинически узкий таз может быть при анатомически узком тазе, а также при нормальных размерах таза, но при крупном плоде, неправильных вставлениях и предлежаниях головки (задний асинклитизм, лобное предлежание и др.). Течение родов зависит от степени несоответствия между размерами головки и таза. Осложнения: преждевременное или раннее излитие околоплодных вод; выпадение петли пуповины; слабость родовой деятельности; затяжные роды; восходящая инфекция в родах (хориоамнионит); гипоксия и внутричерепная травма плода; разрыв матки; мочеполовые свищи; расхождение и разрыв лобкового симфиза.

Ведение родов. Проводят функциональную оценку таза. Для предупреждения преждевременного или раннего излития вод беременную госпитализируют за 2 нед до родов. Роженица должна находиться в кровати, что предотвращает ранний разрыв плодного пузыря. При слабости родовой деятельности назначают родостимулирующие препараты. Окситоцин и другие сильнодействующие контрактильные средства назначают с осторожностью из-за опасности разрыва матки. Следят за признаками клинического несоответствия между размерами головки и таза. При появлении таких признаков несоответствия размеров головки плода и таза роженицы, как нарушение вставления головки плода, выраженная ее конфигурация, положительный признак Вастена – Генкеля, длительное стояние головки плода в одной плоскости таза (особенно при полном открытии шейки матки и энергичной родовой деятельности), задержка мочи и появление в ней крови, растяжение нижнего сегмента матки и угроза ее разрыва, следует немедленно закончить роды. В случае отсутствия условий для родоразрешения через естественные родовые пути прибегают к кесареву сечению, при мертвом плоде показаны плодоразрушающие операции.

Необходимо постоянно проводить профилактику внутриутробной гипоксии плода.

Эмболия околоплодными водами развивается вследствие проникновения в кровоток матери амниотической жидкости. Это осложнение чаще всего наблюдается при бурной родовой деятельности, предлежании плаценты, преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты.

Симптомы, течение: острое начало, цианоз, одышка, клокочущее дыхание, пенистая мокрота. Нередки нарушения свертывающей системы крови. Возможна остановка дыхания и сердечной деятельности.

Лечение: срочный перевод больной на ИВЛ, инфузии противошоковых растворов с выраженным реологическим действием, назначение десенсибилизирующих средств, при возникновении маточного кровотечения – мероприятия, направленные на его остановку.

ЖЕНСКИЕ БОЛЕЗНИ

АДНЕКСИТ (воспаление придатков матки) – см. Сальпингоофорит.

АЛЬГОМЕНОРЕЯ – болезненные менструации, частое расстройство менструальной функции у девушек и молодых женщин. Сочетание болезненных менструаций с нерегулярными называют альгодисменореей. Частота альгоменореи, по различным данным, колеблется от 8 до 80 %, при этом часто статистически учитывают только те ее случаи, которые сопровождаются ухудшением общего состояния женщины, снижают уровень ее активности или требуют определенного медицинского вмешательства.

Альгоменорея представляет собой циклический патологический процесс: в дни менструации появляются выраженные боли внизу живота, которые могут сопровождаться резкой общей слабостью, тошнотой, рвотой, головной болью, головокружением, отсутствием аппетита, повышением температуры тела до 37–38 °C с ознобом, сухостью во рту или слюнотечением, вздутием живота, ощущением «ватных» ног, обмороками и другими эмоциональными и вегетативными расстройствами. Иногда ведущим симптомом может быть одна из перечисленных жалоб, беспокоящих больную больше, чем боль. Сильные боли истощают нервную систему, способствуют развитию астенического состояния, снижают память и работоспособность.

Все симптомы, сопровождающие болезненные менструации, можно разделить на эмоционально-психические, вегетативные, вегетативно-сосудистые и обменно-эндокринные. К эмоционально-психическим нарушениям относят раздражительность, анорексию, депрессию, сонливость, бессонницу, булимию, непереносимость запахов, извращение вкуса и др. Вегетативные расстройства обычно проявляются тошнотой, отрыжкой, икотой, познабливанием, ощущением жара, потливостью, гипертермией, сухостью во рту, частым мочеиспусканием, тенезмами, вздутием живота и др. Вегетативно-сосудистые симптомы чаще выражаются обмороками, головными болями, головокружениями, тахикардией или брадикардией, экстрасистолиями, болями в сердце, похолоданием и чувством онемения рук и ног, отеками век, лица и др. Обменноэндокринные симптомы встречаются в виде рвоты, ощущения «ватных» ног, резкой слабости, зуда кожи, болей в суставах, отеков, полиурии и др.

Альгоменорею принято подразделять на первичную и вторичную. При первичной альгоменорее у женщин, как правило, отсутствуют патологические изменения половых органов. При вторичной альгоменорее появление боли внизу живота во время менструации связано с различными, чаще всего гинекологическими заболеваниями. Вторичная альгоменорея характерна для таких заболеваний, как эндометриоз, воспалительные заболевания органов малого таза, аномалии развития внутренних половых органов, варикозное расширение вен таза и др.

Первичная альгоменорея обычно появляется в подростковом возрасте через 1–3 года после менархе, с началом овуляции. Среди всех причин отсутствия девочек в школе это расстройство менструальной функции занимает первое место. В первые годы заболевания боли во время менструации обычно бывают терпимыми, кратковременными и не влияют на работоспособность. С течением времени могут наблюдаться усиление болей, увеличение их продолжительности, появление новых симптомов, сопровождающих боль. Боли, как правило, начинаются за 12 ч до или в первый день менструального цикла и продолжаются на протяжении первых 2-42 ч, реже в течение всей менструации. Боли часто бывают схваткообразными, но могут быть ноющими, дергающими, распирающими с иррадиацией в прямую кишку, придатки матки, мочевой пузырь.

При компенсированной форме заболевания выраженность и характер патологического процесса в дни менструаций с течением времени не изменяются. При некомпенсированной форме интенсивность боли с каждым годом нарастает.

Вторичная альгоменорея обычно обусловлена органическими изменениями в органах малого таза. Она, как правило, возникает через несколько лет после начала менструаций, а боли могут появляться или усиливаться за 1–2 дня до начала менструального кровотечения. Одной из наиболее частых причин ее развития являются воспалительные процессы в органах малого таза и эндометриоз. Альгоменорея может быть вызвана также использованием внутриматочных контрацептивов. При заболеваниях внутренних половых органов она возникает как следствие нарушения кровотока, спазма гладкой мускулатуры, растяжения стенок полых органов, чрезмерного раздражения нервных элементов при сокращениях матки, воспалительных изменений в органах и тканях, при эндометриозе, аномалиях развития половых органов.

Лечение назначают после гинекологического исследования. При первичной альгоменорее показана общеукрепляющая терапия, направленная на регуляцию функций нервной и эндокринной систем. Для уменьшения болей используют спазмолитические и аналгезирующие средства (но-шпа, анальгин и др.), а также средства, ингибирующие синтез простагландинов (напросин, индометацин, бутадион и др.). В некоторых случаях для снижения возбудимости матки применяют средства, тормозящие овуляцию, – синтетические эстроген-гестагенные препараты: ригевидон, марвелон, трирегол, триквилар. При вторичной альгоменорее необходимо проводить лечение основного заболевания. Терапия включает также рациональное питание, упорядочение режима труда и отдыха, устранение причин, оказывающих неблагоприятное влияние на психику, назначение седативных средств, психотерапию.

Профилактика. Для предупреждения альгоменореи девочку следует подготовить к появлению менструаций, рассказать ей о физиологической роли менструальной функции. Необходимо соблюдение правил личной гигиены, закаливание организма, правильное питание, рациональный режим, соблюдение мер предосторожности в отношении инфекционных болезней и своевременное их лечение.

АМЕНОРЕЯ – отсутствие менструаций в течение 6 мес и более в возрасте 16–45 лет. Как физиологическое явление наблюдается в этом возрасте во время беременности и лактации. Патологическая аменорея является симптомом органических или функциональных нарушений на любом из уровней репродуктивной системы; сопровождается бесплодием. Выделяют первичную и вторичную патологическую аменорею.

Первичная аменорея – патологическое состояние, при котором менструации не было ни разу в жизни. Встречается при нарушениях полового созревания (его отсутствие, задержка полового развития, гетеросексуальное созревание), некоторых пороках развития (аплазия матки и влагалища), гинекологических заболеваниях (синдром Ашермана). По уровню поражения репродуктивной системы первичную аменорею условно разделяют на церебральную, гипоталамическую, гипофизарную, надпочечниковую, яичниковую, маточную. Практическому врачу важно различать первичную аменорею при отсутствии полового созревания, при задержке полового созревания, на фоне вирилизации и при нормальном женском фенотипе. Подобное разделение сужает диагностический поиск и нацеливает на проведение высокоинформативных исследований, позволяющих выявить уровень поражения репродуктивной системы.

Первичная аменорея при отсутствии полового созревания связана с дисгенезией гонад – генетически обусловленным глубоким их недоразвитием. Первичная аменорея при задержке полового созревания чаще имеет церебральный генез. Она может наблюдаться при органических нарушениях гипоталамических структур (вследствие травмы, интоксикации, инфекции, опухоли); при этом на первый план выступает выраженная нервнопсихическая патология, по поводу которой показано обследование и лечение в психиатрических и неврологических отделениях. Причинами аменореи могут быть также функциональные нарушения гипофизотропной зоны гипоталамуса, проявляющиеся недостаточным образованием и выделением нейротрансмиттеров, люлиберина (гипоталамический гипогонадизм), и патологические процессы в передней доле гипофиза, например врожденное отсутствие секреции гонадотропных гормонов (изолированный гипофизарный гипогонадизм). В этих случаях у больных отмечается недоразвитие молочных желез, недостаточное половое оволосение, евнухоидное или интерсексуальное телосложение. При гинекологическом исследовании выявляют гипоплазию наружных и внутренних половых органов (развитие их соответствует первой фазе пубертатного возраста – 10–12 годам). Яичники сформированы правильно, иногда уменьшены. Процесс фолликулогенеза в них не происходит, овуляция отсутствует. Отмечается резко выраженная гипоэстрогения (по результатам исследования клеточного состава влагалищного мазка, в котором преобладают парабазальные клетки влагалищного эпителия), снижение (ниже базального уровня) содержания лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов в крови. При УЗИ определяется уменьшение размеров матки и иногда яичников.

Лечение аменореи на фоне задержки полового созревания заключается в проведении циклической гормонотерапии. Применяют таблетированные препараты эстрогенов и гестагенов. Рекомендуемые схемы гормонотерапии: этинилэстрадиол (микрофоллин) по 0,05 мг 1 раз в день в течение 15 дней, затем норколут или дюфастон по 10 мг 2 раза в день в течение 6 дней (все препараты принимают внутрь). После 21-дневного приема препаратов назначают перерыв на 7 дней. Подобные циклы проводятся в течение 3–4 мес. Затем повторяют с 1-2-месячным интервалом в течение длительного времени. Можно использовать синтетические комбинированные эстрогенгестагенные препараты – оральные контрацептивы (нон-овлон, ригевидон, бисекурин и др.), а также двух– и трехфазные оральные контрацептивы, имитирующие уровень эстрогенов и гестагенов в течение овуляторного менструального цикла. В целях индуцирования овуляции и восстановления детородной функции предпринимаются попытки применения лютеинизирующего рилизинг-гормона в/в с часовым интервалом у больных с функциональными нарушениями гипофизотропной зоны гипоталамуса, гонадотропных препаратов (например, пергонала) у больных с гипофизарным гипогонадизмом.

Первичная аменорея на фоне вирилизации наблюдается при адреногенитальном синдроме, вирилизирующих опухолях надпочечников и яичников, развившихся до периода полового созревания. Первичная аменорея при нормальном женском фенотипе отмечается у больных с аплазией матки и влагалища (синдром Майера – Рокитанского – Кюстнера – Хаузера), синдромом тестикулярной феминизации.

Вторичная аменорея – отсутствие менструаций после периода регулярных или нерегулярных менструаций. В зависимости от уровня нарушения репродуктивной системы условно различают гипоталамическую, гипоталамо-гипофизарную, надпочечниковую, яичниковую и маточную формы вторичной аменореи.