Текст книги "Детские болезни. Полный справочник"

Врожденные пороки сердца представляют собой аномалии развития сердца и крупных сосудов, возникшие в период внутриутробного развития ребенка.

По данным ВОЗ, они наблюдаются у 1 % новорожденных детей. Формирование врожденных пороков происходит на различных этапах эмбрионального развития ребенка, и особенно на 8-12-й неделе внутриутробного периода. Нарушение эмбрионгенеза вызывается разными причинами. Имеют значение следующие факторы:

1) генетические;

2) вирусные инфекции (краснуха, корь, паротит, полиомиелит и др. заболевания матери);

3) токсоплазмоз беременных;

4) воздействие на беременных токсических и химических факторов;

5) радиоактивное облучение;

6) заболевания матери во время первой половины беременности (токсикозы беременных, предшествующие аборты, беременность в возрасте старше 35 лет);

7) наследственное предрасположение;

8) алкоголизм матери.

Клиника. Различают три фазы течения врожденных пороков сердца.

I – фаза адаптации.

II – фаза относительной компенсации.

III – терминальная фаза.

Первая фаза наблюдается в тот период, когда происходит приспособление ребенка к имеющимся условиям гемодинамики, связанным с имеющимся пороком. Если нарушения незначительные, приспособление ребенка к необычному кровообращению проходит легко, в других случаях происходит значительное нарушение гемодинамики, которое приводит к смерти детей, не справившихся с возникшей экстремальной ситуацией.

Во второй фазе заболевания улучшается состояние и физическое развитие ребенка в раннем возрасте, фаза относительной компенсации развивается к 3–4 годам жизни ребенка.

Третья фаза – терминальная, развивается вслед за второй фазой независимо от ее длительности. Состояние ребенка ухудшается, когда все компенсаторные возможности исчерпаны, тогда появляются цианоз, одышка, тахикардия, выявляются признаки сердечной недостаточности, и наступает смерть ребенка.

Большинство пороков на первом году жизни распознается по характерным клиническим признакам: шумам в сердце, изменениям границ сердца, цианозу и одышке. Дети с врожденными пороками сердца и нарушениями гемодинамики отстают в физическом развитии, отмечается деформация грудной клетки. Возникает деформация ногтевых фаланг в виде «часовых стекол» или «барабанных палочек».

К этой группе пороков относятся:

1) открытый артериальный проток;

2) дефицит межпредсердной перегородки;

3) аномальный дренаж легочных вен;

4) дефекты межжелудочковой перегородки;

5) атриовентрикулярные коммуникации;

6) полная транспозиция крупных сосудов;

7) истинный общий артериальный ствол;

8) синдром леводеленности.

При этих пороках малый круг кровообращения получает больше крови, чем большой, в связи с этим возникают нарушения гемодинамики.

Для этих пороков характерно патологическое сообщение между большим и малым кругами кровообращения, со сбросом артериальной крови в венозное русло.

После рождения ребенка клиника порока может отсутствовать, но на 2-4-м месяце давление в системе легочной артерии снижается из-за нормализации сопротивления в сосудах легких. Давление в левых отделах становится выше давления в правых, происходит сброс крови, легкие переполняются кровью. Все это способствует развитию пневмоний и бронхитов у детей.

В первой фазе заболевания симптоматика зависит от сохранившихся после рождения ребенка признаков эмбрионального кровообращения.

Дальнейшие клинические проявления зависят от ширины протока, сроков и характера перестройки сосудов легких и сопротивления в большом и малом кругах кровообращения.

В связи с разницей давления в большом и малом кругах кровообращения возникает лево-правый шунт. Это приводит к увеличению циркуляции крови в легких, левом и правом предсердиях, желудочках, начальной части дуги аорты. Кровь, выброшенная через артериальный проток, вновь поступает в малый круг кровообращения. Это приводит к перегрузке его и левого сердца. Появляется компенсаторная гипертрофия левого желудочка. Развивается синдром голодания большого круга кровообращения. Нарушения определяются динамикой циркуляции крови в малом круге кровообращения.

Клиника у большинства детей формируется в конце первого и на втором-третьем году жизни. До этого момента дети развиваются хорошо.

На первом этапе у детей отмечаются острые простудные заболевания, кашель, субфебрильная температура, пневмонии. В области третьего межреберья слева от грудины возникает систоло-диастолический шум, который проводится на сонные артерии и в межлопаточное пространство слева от позвоночника, второй тон на легочной артерии усилен. Это свидетельствует о нарушении сократительной способности миокарда в результате кардиосклеротических изменений в миокарде.

Во второй фазе течения порока границы сердца остаются нормальными, определяется систолическое дрожание во втором– третьем межреберье слева от грудины.

При первой фазе заболевания повышено максимальное и снижено минимальное давление, пульсовое давление увеличено. При второй фазе порока наблюдаются тахикардия, высокое пульсовое давление при небольшом повышении максимального и значительном снижении минимального.

В третьей фазе течения порока отмечаются учащение пульса, снижение максимального давления при нормальном минимальном.

На ЭКГ в первой и второй фазах электрическая ось расположена нормально или отклонена влево, наблюдаются признаки гипертрофии левого желудочка.

В третьей фазе электрическая ось отклонена вправо.

На рентгенограммах у детей раннего возраста определяются увеличение левых отделов сердца и признаки повышения кровенаполнения легких. Во второй фазе сердце слегка увеличено влево, отмечается выбухание дуги легочной артерии. При развитии легочной гипертензии определяется увеличение правых отделов сердца и значительное выбухание легочной артерии.

На ФКГ – систолический шум с максимумом второго тона над аортой.

Из специальных методов применяются аортография и катетеризация верхних отделов сердца. Контраст заполняет аорту и легочную артерию.

При данном пороке отмечается отставание в весе и росте. На первой фазе отмечаются нарушения в физическом развитии, в третьей фазе к этому присоединяются гемодинамические расстройства.

В первой и второй фазах отмечаются легочные осложнения. Самым частым осложнением является эндоартереит.

Прогноз неблагоприятный. 20 % детей, которым не проводится оперативное лечение, в первой фазе погибают.

Проводится перевязка протока после шести месяцев.

Наиболее часто встречающийся порок сердца, чаще он регистрируется у девочек. Незаращение межпредсердной перегородки возникает за счет патологического развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. Первичный дефект межжелудочковой перегородки сочетается с аномалиями атриовентрикулярного канала и клапанов и часто приводит к летальному исходу.

Вторичный дефект локализуется в средней трети межпредсердной перегородки в области овального отверстия. Существуют также дефекты венозного синуса, дефект в области впадения нижней полой вены, отсутствие межпредсердной перегородки и др.

Порок распознается в периоде новорожденности и на первом году жизни в 40 % случаев, у остальных – между вторым и пятым годом жизни.

Сброс артериальной крови слева направо приводит к нарушению гемодинамики, выражающемуся в увеличении минутного объема малого круга кровообращения. Возникают разница между давлением в левом и правом предсердиях, более высокое положение левого предсердия, сопротивление и объем сосудистого ложа легких. Все это способствует образованию шунта.

При высоком сосудистом сопротивлении малого круга кровообращения у новорожденных шунт будет право-левым. В результате этого возникает цианоз. В дальнейшем возникает лево-правый шунт, вызывающий гипертрофию правого сердца. Компенсаторная гипертрофия правого желудочка может привести к развитию вторичного стеноза его выходного отдела.

У половины больных детей отмечается нормальное физическое развитие, у 1/4 больных имеется отставание в весе и росте, у других – отставание в весе.

При вторичном дефекте больные жалуются на одышку, боли в области сердца, повышенную утомляемость.

При обследовании больных отмечаются бледность слизистых оболочек и кожи, легкий цианоз. Могут отмечаться расширение и пульсация вен шеи. Эпигастральная пульсация наблюдается при перегрузке правого желудочка. Граница сердца при перегрузке правого желудочка сдвигается влево, вправо – при увеличении правого предсердия. Сосудистый пучок расширяется влево за счет увеличения основного ствола легочной артерии. При аускультации прослушивается систолический шум различной интенсивности, располагающийся во втором-третьем межреберье слева от грудины.

Течение дефектов межпредсердной перегородки связано с размером дефекта перегородки, со степенью нарушений приспособительных реакций и тяжестью нарушений гемодинамики.

В первую фазу течения порока у 30 % больных диагностируется сердечная недостаточность, сопровождающаяся инфантильностью, гипертрофией, затяжными пневмониями. В случае легкого течения порока нарушения гемодинамики выражены очень слабо, в связи с этим порок распознается на втором– третьем году жизни.

При второй фазе клиника выражена отчетливо.

В третьей фазе различают:

1) прогрессирующую легочную гипертензию, заканчивающуюся тромбоэмболией легочной артерии или острой правожелудочковой недостаточностью;

2) развитие хронической сердечной недостаточности;

3) появление дистрофических изменений в паренхиматозных органах.

Осложнениями при дефектах межжелудочковой перегородки могут быть рецидивирующие пневмонии с развитием ателектазов, хроническая пневмония и бронхоэктопическая болезнь, возможно развитие тяжелых болевых приступов.

Прогноз зависит от величины дефекта и тяжести гемодинамических нарушений.

Диагностика основывается на данных клинического осмотра. На рентгенограмме – расширение легочных сосудов, увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочной артерии. На ЭКГ – гипертрофия правых отделов.

Лечение хирургическое – ушивание дефекта и пластика. Небольшие дефекты нередко закрываются самопроизвольно по мере роста ребенка.

Они могут располагаться в мембранной или мышечной части перегородки с диаметром отверстия от 1 до 30 мм. Высокие дефекты могут сочетаться с аномально развитой створкой аортального или атриовентрикулярного клапана. Кровь сбрасывается из левого желудочка в правый. Нарушения гемодинамики обычно могут проявляться на втором-четвертом месяце жизни, когда снижается легочное сопротивление.

В первой фазе течения порока развивается сердечная недостаточность.

Клинически выделяют два вида дефектов межжелудочковой перегородки:

1) малые дефекты, локализующиеся в мышечной части;

2) высокие дефекты больших размеров в мембранозной части перегородки.

Благоприятными являются дефекты в мышечной части, дефекты, расположенные в этой части, во время систолы уменьшаются в размерах. Небольшой дефект в мышечной части перегородки носит название болезни Толочинова-Роже и не вызывает гемодинамических нарушений. Клинически проявляется грубым систолическим шумом вдоль четвертого ребра слева и справа от грудины. Дети с таким пороком развиваются нормально.

При высоких дефектах межжелудочковой перегородки отмечаются одышка, кашель, цианоз, слабость, повышенная утомляемость, частые заболевания легких. Дети отстают в весе и росте. Отставание в физическом развитии наблюдается особенно часто в первой фазе порока. При крике может появляться цианоз, кожные покровы бледнеют. Граница сердца расширена в поперечных размерах и вверх. Выражена эпигастральная пульсация. В III–IV межреберье слева от грудины прослушивается систолический шум, проводящийся над сердечной областью и на спину. Иногда определяется трехчленный ритм галопа. В легких паравертебрально прослушиваются застойные мелкопузырчатые хрипы. Уже в первой стадии развивается тяжелая степень недостаточности кровообращения.

Течение высокого дефекта межжелудочковой перегородки часто осложняется тяжелым эндокардитом, нередко формируется недостаточность аортального клапана.

В некоторых случаях течение может быть благоприятным, и требуется только наблюдение кардиолога. Лечение порока оперативное, проводится в любом возрасте.

Порок связан с нарушением развития перегородки сердца и атриовентрикулярных клапанов. Вариантов порока множество.

Клинические симптомы зависят от анатомической формы порока, при этом происходит сброс крови из левой половины сердца в правую на уровне предсердий и желудочков.

Тяжесть течения в первой фазе порока определяется большим сбросом крови в венозное русло, в связи с этим развиваются легочная гипертензия и ранняя сердечная недостаточность. Этот порок устанавливается у 60 % больных на первом году жизни. Обычно дети плохо развиваются физически и значительно отстают в весе и росте. Отмечаются бледность, одышка при физической нагрузке. Характерным симптомом является цианоз, который бывает постоянным и прогрессирующим или приступообразным. Быстро расширяются границы сердца в поперечнике и вверх. Быстро формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается влево и вниз, наблюдаются эпигастральная пульсация и разлитой сердечный толчок.

При полной форме порока в третьем-четвертом межреберье имеет место систолическое дрожание, грубый систолический шум, прослушивающийся над всей сердечной областью, на верхушке сердца прослушивается диастолический шум.

В случае неполной формы на верхушке сердца прослушиваются систолический и диастолический шумы.

Диагностике порока помогает электрокардиограмма, показывающая отклонение электрической оси сердца влево, наблюдаются блокада ножек пучка Гиса, удлинение атриовентрикулярной проводимости и перегрузка правого или обоих желудочков, а также предсердия. На рентгенограмме определяется увеличение правых отделов сердца, особенно предсердия, в сочетании с легочной гипертензией.

В раннем возрасте отмечается тотальное увеличение сердца.

Уточнить диагноз помогает инструментальное обследование сердца.

Во второй фазе порока нарастает легочная гипертензия.

Третья – терминальная фаза протекает с резко выраженной легочной гипертензией и недостаточностью сердца.

Лечение заключается в пластической реконструкции аномалий в зависимости от степени выраженности порока.

Эти пороки являются следствием нарушения развития сердца при смещении влево перегородки бульбуса или всей продольной перегородки сердца. Различают следующие варианты порока:

1) гипоплазия левых камер сердца;

2) гипоплазия или атрезия митрального клапана;

3) гипоплазия или атрезия начальной части дуги аорты.

Первые признаки порока появляются на третий-шестой день жизни ребенка. Это бледность, одышка, цианоз. Характерен очень слабый периферический шум на руках и ногах. Артериальное давление снижено, максимальное давление ниже 40 мм рт. ст. На ЭКГ выявляют смещение электрической оси и комплекса QRS вправо. Появляются признаки гипертрофии правого желудочка.

Рентгенографически выявляется усиление сосудистого рисунка легких, увеличение правых отделов сердца.

Обычно прогноз данного порока неблагоприятный.

Эти пороки возникают в результате препятствия на пути оттока крови из правого желудочка, повышения давления в нем и гипертрофии миокарда; в связи с уменьшением циркуляции крови в малом круге кровообращения возникает кислородное голодание, появляется одышка. Компенсаторно развивается тахикардия, за счет этого увеличивается минутная вентиляция легких, однако коэффициент использования кислорода падает.

Выделяются следующие пороки этой группы:

1) изолированный стеноз легочной артерии без развития цианоза;

2) сочетанные пороки с нарушением оттока крови из правого желудочка и наличием сообщения между правыми и левыми камерами (различные варианты болезни Фалло);

3) атрезия трикусиндального клапана, транспозиция сосудов с сужением легочной артерии, общий артериальный ствол, которые сопровождают смешение артериальной крови с венозной; с рождения наблюдается цианоз, обычно он резко выражен. Кислородное голодание может спровоцировать полицетемию и полиглобулию, приводящим к замедлению тока крови, появляется предрасположение к тромбозу, который может привести к смерти. Хроническое кислородное голодание: дегенерация внутренних органов (сердца, печени, почек), что является признаком третьей, терминальной фазы болезни.

Самый частый вариант – клапанный стеноз легочной артерии. При этом варианте сросшиеся створки клапанов образуют диафрагму в виде купола с отверстием в центре размером от 3 до 10 мм. От степени стеноза зависят нарушение гемодинамики, а также компенсаторная гипертрофия правого желудочка. В это время возникает недостаточность коронарного кровотока, и резко гипертрофированная мышца правого желудочка не получает достаточного питания. В малый круг кровообращения поступает мало крови. Компенсация стеноза зависит от удлинения фазы изгнания.

Клинические симптомы зависят от степени препятствия току крови. Основными жалобами являются одышка и утомляемость при физическом напряжении, особенно в холодное время. При нарастании этих симптомов появляются боли в области сердца. Часто определяется систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины. У основания сердца слева выслушивается грубый систолический шум, проводящийся в сторону левой ключицы. При клапанном стенозе второй тон может быть принят за щелчок клапанов аорты.

На рентгенограмме определяется расширение выхода из правого желудочка и поперечника сердца. Легочный рисунок обеднен или нормальный, корни легких уменьшены. На ЭКГ – гипертрофия правых отделов, блокада правой ножки пучка Гиса. При проведении ангиографии видны степень сужения и створки клапана, сросшиеся между собой. Лечение оперативное, проводится в тяжелых случаях в грудном возрасте.

Это самый частый из пороков. Для него характерны сужение путей оттока крови из правого желудочка, дефект в мембранной части межжелудочковой перегородки, расположение аорты под дефектом и гипертрофия правого желудочка. В случае сочетания этих пороков с дефектом перегородки предсердия порок сердца носит название пентада Фалло. Если отсутствует дефект межжелудочковой перегородки и имеется овальное окно, порок носит название триады Фалло.

Тяжелое состояние ребенка связано со степенью стеноза, величиной коммуникаций между предсердиями или желудочками и степенью смещения аорты вправо. Компенсация нарушений при тетраде Фалло в первой фазе болезни происходит при увеличении транспорта кислорода, выработке большого количества эритроцитов и избыточном содержании гемоглобина. В случае отсутствия компенсаторных механизмов дети могут погибнуть в первой фазе болезни. Компенсаторные механизмы развиваются ко второй фазе болезни, но постепенно они истощаются. Замедление тока крови является причиной частого возникновения тромбозов. Кроме этого, возникают дистрофические процессы в сердечной мышце. Это приводит к развитию третьей, терминальной фазы. Клиника проявляется сразу после рождения ребенка. Это цианоз, одышка при кормлении и крике, а затем и в покое. Быстро формируются пальцы в виде «барабанных палочек» и почти в виде «часовых стекол», появляется сердечный горб. Выражен акроцианоз. Граница сердца умеренно расширена влево.

Одышка у детей ограничивает их активность, они поздно начинают ходить, нередко – в два-три года, жалуются на головокружение, обмороки, головные боли. В более позднем периоде болезни дети жалуются на боли в области сердца, сердцебиение.

Верхушечный толчок не пальпируется, эпигастральная пульсация усилена за счет гипертрофии правого желудочка. Первый тон на верхушке усилен из-за малого наполнения левого желудочка. Второй тон на легочной артерии ослаблен, во втором– третьем межреберье слева от грудины – грубый систолический шум. Положение обычно вынужденное.

Артериальное давление снижено. На рентгенограмме – специфическая форма сердца в виде башмака с подчеркнутой талией и задранной вверх округлой верхушкой. Легочные поля прозрачны, сосудистый рисунок ослаблен. На ЭКГ – гипертрофия и перегрузка правых отделов, гипоксия миокарда. На ФКГ – систолический шум.

При ангиографии – контраст и в аорте, и в легочной артерии, а также видны локализации дефекта.

Лечение оперативное и обычно проводится в два этапа. Сначала накладывается соустье между большим и малым кругами кровообращения. Операцию проводят в раннем возрасте. В шесть– семь лет проводится пластика дефекта межжелудочковой перегородки и комиссуротония сросшихся створок легочной артерии.