Автор книги: Коллектив Авторов
Жанр: Социальная психология, Книги по психологии
Возрастные ограничения: +16
сообщить о неприемлемом содержимом
Текущая страница: 5 (всего у книги 19 страниц) [доступный отрывок для чтения: 6 страниц]
Другие известные Х-сцепленные несиндромальные нарушения слуха включают глубокую прелингвальную потерю слуха, обусловленную генами DFN2 и DFN4. Для глухоты, обусловленной геном DFN6, характерна постречевая манифестация (5–7 лет), двухстороннее, высокочастотное, прогрессирующее до взрослого состояния, тяжелое (вплоть до глубокой) нарушение слуха на всех частотах.
Митохондриальная несиндромальная потеря слуха.
Несиндромальную потерю слуха могут вызывать некоторые мутации митохондриальной ДНК (Fischel – Ghotsian, 1998).
Описана гомоплазмическая мутация в положении nt1555 (A-G транзиция) в митохондриальном гене MTRNR1. Эта же мутация была обнаружена у людей с аминогликозид-индуцированным ототоксическим повреждением слуха. Также была идентифирована наследуемая по материнской линии несиндромальная потеря слуха, обусловленная гетероплазмией по A-G транзиции в положении nt7445 в гене MTTS1. Пенетрантранзиции в положении nt7445 в гене MTTS1. Пенетрантность гена потери слуха, вызываемой этими митохондриальными мутациями, очень низка, что заставляет предполагать существование еще не идентифицированных генетических или средовых факторов, играющих роль в прогрессирующем нарушении слуха.
Синдромальные нарушения слуха. Предполагается, что синдромальные формы потери слуха составляют около 30 % всех случаев [3]. По данным Т. Г. Марковой [5] синдромальные формы потери слуха диагностируются примерно у 18 % детей с нарушением слуха. В целом врач-сурдолог в процессе работы фиксирует до 40–50 нозологических форм. Почти все зарегистрированные синдромальные нарушения слуха имеют врожденный характер.
Следует отметить, что, несмотря на численное преобладание, количество описанных несиндромальных форм наследственных нарушений слуха измеряется десятками, в то время как число наследственных синдромов, сопровождающихся тугоухостью и глухотой, исчисляются сотнями (Gorlin et al. 1995). Обращает внимание их генетическая гетерогенность и клинический полиморфизм.
Наличие у глухого или тугоухого ребенка врожденных пороков или малых аномалий развития, является основанием для поиска наличия их возможной связи с нарушениями слуха, то есть наличия единой причины, обусловившей весь симптомокомплекс нарушений врачом, владеющим методиками оценки фенотипа и синдромологического анализа.
В 60 % случаев синдромальные формы потери слуха имеют наследственную этиологию. В 19 % случаев этиология остается неясной, 10 % приходится на долю множественных врожденных пороков развития (МВПР), которым часто предшествует патология беременности и родов, применение тератогенных средств во время беременности, многократные оперативные вмешательства с приемом ототоксических средств. Исключительно приобретенный характер тугоухости (краснуха, цито-мегаловирус) отмечается только в 5 % случаев [5].
Чаще других в практике врача-сурдолога встречаются синдромы лицевых дизморфий с пороками развития наружного, среднего и внутреннего уха (в сумме 13 %, включая синдром Тричера Коллинза), врожденные пороки развития наружного уха при отсутствии лицевых дизморфий (11,4 %, включая синдром микротии-атрезии). На врожденные расщелины твердого и мягкого неба приходится 9 %. Частота синдрома Ваарденбурга I типа среди других синдромальных нарушений слуха составляет 11,4 %, синдрома Ушера – 9 %, синдрома Тричера Коллинза – 5 %. Синдромы Пендреда, Альпорта, Стиклера, бранхио-оторенальный, Норри в общей структуре синдромов, выявляемых врачом-сурдологом, встречаются с частотой 2,5 %.
На клиническом уровне ДНК-тестирование возможно для бранхио-оторенального синдрома (BOR syndrome,EYA1ген), Мора-Транебьерга синдрома (deafness-dystonia-optic atrophy syndrome; TIMM8A ген), синдрома Пендреда (SLC26A4 ген), cиндрома Ушера тип IIA (USH2A ген), одной мутации в локусах USH3A, DFNB1 (GJB2 ген), DFN3 (POU3F4 ген), DFNB4 (SLC26A4 ген), и DFNA6/14 (WFS1 ген). Тестирование мутаций в GJB2 гене (который кодирует белок коннексин-26) и гене GJB6 (который кодирует протеин коннексин-30) имеет большое значение в диагностике и генетическом консультировании [1], [5].
Синдромальные аутосомно-доминатные нарушения слуха.
Синдром Варденбурга (Waardenburg syndrome) является наиболее частой формой аутосомно-доминантной синдромальной потери слуха. Включает сенсоневральную тугоухость различной степени, двустороннюю или одностороннюю, пигментные аномалии кожи, волос (седая прядь надо лбом или раннее поседение) и глаз (гетерохромия радужки), телекант (dystopia conthorum), профиль римского легионера, сросшиеся брови (синофриз). Выделяют 4 типа синдрома – WSI, WSII, WSIII, WSIV. WSI и WSII имеют важное фенотипическое различие: WSI характеризуется наличием dystopia conthorum (то есть латерального смещения внутреннего угла глаза, в наибольшей степени влияющей на их фенотип), в то время как WSII характеризуется его отсутствием. При WSIII присутствуют аномалии верхних конечностей, впервые описанные Клейном, а при WSIV – болезнь Гиршпрунга – аганглиоз толстой кишки. Мутации в гене PAX3 вызывают WSI и WSIII, молекулярно-генетическое тестирование доступно на клиническом уровне. Мутации в MITF определяют некоторые случаи WSII, молекулярно-генетическое тестирование доступно на клиническом уровне. Мутации в генах EDNRB, EDN3 и SOX10 определяют WSIV, молекулярно-генетическое тестирование EDN3 доступно на клиническом уровне, в то время, как тестирование EDNRB и SOX10 доступно только в исследовательских лабораториях.
Синдром бранхио-оторенальный (Branchiootorenal syndrome) является вторым наиболее частым типом аутосомно-доминантной синдромальной потери слуха. Он включает проводниковую, сенсоневральную или смешанную потерю слуха в сочетании с бранхиальными кистозными расщелинами или фистулами, врожденными пороками развития наружного уха, включая преаурикулярные ямки и почечные аномалии. Пенетрантность неполная, но высокая, экпрессивность высоковариабельна. В 40 % случаев при данном синдроме имеются мутации в гене EYA1 (длинном плече 8 хромосомы, хромосомный локус 8q13), предполагается, что заболевание может вызываться мутациями и в других локусах; молекулярно-генетическое тестирование доступно.
Синдром Стиклера (Stickler syndrome) – симтомокомплекс из прогрессирующей сенсоневральной тугоухости, расщелины неба и спондилоэпифизарной дисплазии с исходом в остеоартрит. Описаны 3 типа синдрома, основанные на молекулярно-генетических дефектах: STL1 (COL2A1), STL2 (CO-L11A2), STL3 (COL11A1). STL1 и STL3. Включает тяжелую миопию, которая предрасполагает к отслойке сетчатки, но этот признак отсутствует при STL2, потому что ген COL11A2 не экспрессируется в тканях глаза. Мутации обнаружены в генах, вызывающих STL1, STL2, STL3. Молекулярно-генетическое тестирование доступно на клиническом уровне.
Нейрофиброматоз, тип 2 (Neurofibromatosis 2 – NF2) связан с редким, потенциально излечимым типом потери слуха. Маркером NF2 является потеря слуха, обусловленная двусторонней вестибулярной шванномой. Потеря слуха обычно манифестирует в 3 декаде жизни и коррелирует с ростом вестибулярной шванномы, часто односторонней и частичной, но может быть двусторонней и внезапной. Ретрокохлеарное повреждение часто диагностируется аудиологически, хотя точный диагноз осуществляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) с контрастированием. Повышен риск других опухолей, включая менингиому, астроцитому, эпендимому и менингоангиоматоз. Молекулярно-генетическое тестирование гена NF2 доступно для имеющих риск членов семьи, в пресимптоматическом периоде, что позволяет раннюю диагностику и лечение.
Аутосомно-рецессивные синдромальные повреждения слуха.
Синдром Ушера (Usher syndrome) – одна из самых распространенных синдромальных форм, выявляющихся среди больных с сочетанными повреждениями зрения и слуха.
Синдром Ушера является причиной потери слуха у 3–10 % детей с глухотой и у 50 % детей со слепоглухотой [Boughman J. A. et al., 1983; ZZZ.genetests.org].
В некоторых случаях может наблюдаться умственная отсталость и поздние психозы [3]. Отмечается увеличение кровнородственных браков среди родителей больных.
Частота носителей рецессивного гена синдрома Ушера 1: 100. Известно, что 8–33 % больных с диагнозом «Тапеторетинальная абиотрофия сетчатки» (ТРА) имеют различную степень потери слуха. В настоящее время по клиническим критериям выделяют три основных типа этого синдрома, каждая из них является генетически гетерогенной и наследуется рецессивно.
Weston M. D. с соавторами в 2000 г. выяснил, что мутации в гене USH2A обусловливают глухоту у пациентов синдромом Ушера типа ПА, а также несиндромальный пигментный ретинит (ПР). В сетчатке повреждение ушерина вызывает преждевременную гибель фоторецепторов из-за невозможности адекватного транспорта фотопигментов в диски наружных сегментов клеток. Исследование глазного дна малоинформативно до 10 лет. Однако электроретинография (ERG) может идентифицировать аномалии в функции фоторецепторов у детей в возрасте от 2 до 4 лет. В течение второй декады ночная слепота и утрата периферического зрения становится очевидной и необратимо прогрессирующей. Три типа синдрома Ушера распознаются по степени нарушения слуха, а также при исследовании вестибулярной функции.
Синдром Ушера, тип I характеризуется врожденной тяжелой (вплоть до глубокой) сенсоневральной потерей слуха и вестибулярной дисфункцией. Отмечается отставание этапов раннего психомоторного развития.
Синдром Ушера тип 2 характеризуется врожденной от легкой до тяжелой сенсоневральной потерей слуха и нормальной вестибулярной функцией. Для этих людей характерна оральная коммуникация.
Синдром Ушера тип III, характеризуется прогрессирующей потерей слуха, а также прогрессирующим нарушением вестибулярной функции.
Молекулярно-генетическое тестирование синдрома Ушера тип IIА (ген USH2A) и мутации TYR176TER, обычно обнаруживаемых у индивидуумов финского происхождения и лиц с синдромом Ушера тип III (ген USH3A) доступно на клиническом уровне; тестирование синдрома Ушера, тип I и других мутаций, вызывающих синдром Ушера тип III, доступно только в специализированных лабораториях.
Синдром Пендреда (Pendred syndrome). В ранних исследованиях частота синдрома завышалась. Считалось, что синдром Пендреда составляет почти 7,5 % всех случаев врожденной потери слуха. По данным современных исследований отмечается более низкая распространенность. Мутации в гене SLC26A4 также являются причиной несиндромальной потери слуха (DFNB4). одна из наиболее частых форм аутосомно-рецессивной синдромальной потери слуха. Синдром характеризуется врожденной тяжелой (вплоть до глубокой) сенсоневральной потерей слуха и эутиреоидным зобом. Зоб не присутствует при рождении, а развивается позже в раннем пубертате (40 %) или у взрослого (60 %). Задержка органифи-кации йода щитовидной железой может быть подтверждена перхлоратным нагрузочным тестом. Глухота ассоциируется с аномалиями костей лабиринта (дисплазия Мондини или расширение вестибулярного водопровода). Эти нарушения могут быть диагностированы с помощью КТ-исследования височных костей. Вестибулярная функция является аномальной у большинства пораженных людей. Молекулярно-генетическое тестирование гена SLC26A4 (хромосомный локус 7q22 – q31) доступно большинству лабораторий; мутации, вызывающие болезнь, идентифицируются почти у 50 % семей с большим числом пораженных. Генетическое тестирование показано при дисплазии Мондини или увеличении вестибулярного водопровода и прогрессирующей потери слуха. Увеличение зоба в размерах может привести к затруднениям дыхания и глотания. Могут появиться признаки гипотиреоза, особенно после операции. Гипотиреоз у ребенка характеризуется плохим аппетитом, желтухой, запорами, пупочной грыжей, хриплым плачем, задержкой роста костей. Необходима профилактика умственной отсталости. Гиперплазия щитовидной железы больше выражена у лиц женского пола и связана с нарушением превращения йода в органическую форму. У 40 % детей с данной генной болезнью отмечается нарушение вестибулярного аппарата, что может проявляться при ходьбе и других положениях тела, иногда дети начинают ходить позже, чем их здоровые сверстники.
В настоящее время в гене SLC26A4(PDS) обнаружено более 90 мутаций. В связи с тем, что мутация рецессивная, больной ребенок получает 2 мутантных аллеля от родителей-носителей. Проявлением гетерозиготного носительства может быть нарушение слуха, либо увеличение щитовидной железы у кого-либо из членов родословной. Ребенок с синдромом Пендреда должен находиться под наблюдением команды врачей, включая отоларинголога, эндокринолога, генетика, сурдолога, а также сурдопедагога и логопеда. Чтобы предотвратить прогрессирование потери слуха, такому ребенку не рекомендуется участвовать в играх и мероприятиях, связанных с травматизмом, контактных видах спорта, избегать ситуаций, когда можно получить баротравму. Тем не менее, многие дети теряют слух, и им требуется имплантация. Такой имплантат уже можно вставить во внутреннее ухо детям старше 12 месяцев. Во всех случаях дети с синдромом Пендреда нуждаются в помощи сурдопедагога.
Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена (Jervell and Lange-Nielsen syndrome) – Глухота и внезапная смерть – один из наиболее частых типов аутосомно-рецессивной синдромальной потери слуха. Синдром включает врожденную глухоту и удлинение 4T-интервала, что определяется электрокардиографически (аномальным 4T считается интервал более 440 мсек). У пациентов наблюдаются синкопальные эпизоды и может наступить внезапная смерть. Хотя скрининг ЭКГ не очень чувствителен, он может быть применен для скрининга глухих детей. Дети высокого риска (внезапная смерть в родословной, синкопальные эпизоды или удлинение 4T-интервала) должны состоять на учете у кардиолога.
У пораженных людей описаны мутации в двух генах. Генетическое тестирование не рекомендуется при рутинном обследовании глухих детей, но может проводиться у индивидуумов с высоким риском.
Болезнь Рефсума (Refsum disease) включает тяжелую прогрессирующую сенсоневральную потерю слуха и пигментный ретинит, вызываемые нарушениями метаболизма фитановой кислоты. Очень важно своевременно выявить болезнь Рефсума у глухого ребенка, так как для нее разработано лечение с помощью модификации диеты и плазмофереза. Диагноз устанавливается определением концентрации фитановой кислоты в сыворотке.
Х-сцепленные синдромальные повреждения слуха. Синдром Альпорта (Alport syndrome) включает прогрессирующую сенсоневральную потерю слуха различной тяжести, прогрессирующий гломерулонефрит, ведущий к терминальной стадии почечной болезни, и варьирующие офтальмологические признаки (например, передний лентиконус). Потеря слуха обычно манифестирует в возрасте старше 10 лет. Отмечается генетическая гетерогенность. Описаны аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные и Х-сцепленные формы синдрома. Х-сцепленное наследование наблюдается почти в 85 % всех случаев, а аутосомно-рецессивное наследование – почти в 15 % случаев. Аутосомно-доминант-ное наследование описано в единичных случаях.
Синдром Мора-Транебьерга (Mohr-Tranebjaerg synd rome, синдром глухоты – дистонии – оптической атрофии). Характеризуется прогрессирующей постлингвальной потерей слуха, дефектами зрения, дистонией, переломами, умственной отсталостью. Синдром обусловлен мутацией гена TIMM8A, вовлеченного в процесс переноса белков из цитозоля через внутреннюю митохондриальную мембрану (TIM-система) в митохондриальный матрикс.
Синдромальные митохондриальные нарушения слуха.
Мутации митохондриальной ДНК вызывают различные болезни от редких нейромышечных синдромов, таких как Кернса-Сейра, MELAS, MERRF, NARP до частых заболеваний, таких как сахарный диабет, болезнь Паркинсона и болезнь Альцгеймера. Одна из мутаций – транзиция 3243 A-G в гене MTRNT1 – найдена у 2–6 % пациентов с сахарным диабетом в Японии. 61 % людей с сахарным диабетом и данной мутацией имеют сенсоневральную потерю слуха, развивающуюся только после манифестации сахарного диабета. Та же самая мутация определяет синдром MELAS, что ставит вопрос о пенетрантности и тканевой специфичности, сочетающихся с гетероплазмией.
Кондуктивная или смешанная потеря слуха характерна также для некоторых хромосомных синдромов: синдрома Дауна, синдрома Шерешевского-Тернера, синдрома Патау, трисомии 18, 18q– и другие.
Экзогенные формы нарушений слуха.
Экзогенная потеря слуха у детей наиболее часто возникает в результате пренатальных TORCH-инфекций [токсоплазмоз, рубелла (краснуха), цитомегалия, герпес], или постнатальных инфекций, в частности, бактериальных менингитов. Перечисленные инфекции во внутриутробном периоде развития, особенно в эмбриогенезе могут вызывать не только нарушения слуха, но и комплексные дефекты, включая нарушения зрения, микроцефалию, гидроцефалию, умственную отсталость или задержку развития, гепатоспленомегалию, тромбоцитопению и другое.
Приобретенная потеря слуха может быть связана с внешнесредовыми факторами, такими как воздействие шума, лекарственные препараты и другое. Однако предрасположенность (подверженность) к их возникновению, вероятно, отражает взаимодействие генетических и внешнесредовых факторов. Так, аминогликозид-индуцированная потеря слуха наиболее характерна для лиц с A-G в нуклеотидной позиции 1555 в митохондриальном геноме.
Таким образом, частой причиной нарушения слуха в популяциях глухих являются генетические факторы, однако, это не признается самими неслышащими людьми, которые чаще всего поддерживают семейную легенду о менингите или другом инфекционном заболевании, перенесенном в детстве и повредившем слух. В настоящее время ДНК-диагностика позволяет значительно уточнить этиологию нарушения слуха у родителей и прогноз потомства. Возможность узнать причину нарушения слуха в своей семье с помощью самых современных методов медицинской генетики имеют неслышащие студенты кафедры сурдопедагогики МПГУ, руководимой профессором
Е. К. Речицкой Все желающие уже в течение нескольких лет проходят ДНК-диагностику и консультируются по поводу прогноза потомства. Эта программа успешно реализуется при взаимодействии с кафедрой анатомо-физиологических основ дефектологии, руководимой кандидатом медицинских наук Т. М. Уманской.
В заключение хотелось бы затронуть некоторые проблемы людей с потерей слуха. Известно, что глухие во всем мире обычно вступают в ассортативные браки между собой. Это приводит к концентрации генов глухоты в популяциях неслышащих людей. Редкость браков между слышащими людьми и людьми с потерей слуха подтверждается семейными исследованиями. Основными причинами подобной избирательности браков являются психологические: эмоциональная близость, взаимопонимание, страх упреков, непонимания со стороны слышащего супруга. Отношение к возможности дефекта слуха у будущего ребенка также неоднозначное. Иногда молодые люди с потерей слуха спрашивают, какой мотив важнее при принятии решения вступить в брак, иметь семью, детей: любовь или риск рождения глухого ребенка? Однозначного ответа на этот вопрос до сих пор нет, но глухие люди не должны чувствовать себя ущербными при решении данной проблемы. По-видимому, в каждом отдельном случае проблема может решаться по-разному. Возможно, новые эффективные методы диагностики и восстановления слуха, помогут ответить на эти вопросы более определенно в недалеком будущем.
Литература
1. Барашков, Н. А. Молекулярно-генетическое изучение наследственной несиндромальной сенсоневральной глухоты в Республике Саха (Якутия): автореф. дис… канд. биол. наук. – Уфа, 2007. – 24 с.
2. Выготский, Л. С. Мышление и речь. Собр. соч. – т. 1, 1982.
3. Конигсмарк, Б. В., Горлин, Р. Д. Генетические и метаболические нарушения слуха, 1980. – 423 с.
4. Лурия, А. Р. Основы нейропсихологии. – М., 1973.
5. Маркова, Т. Г.Клинико-генетический анализ врожденной и доречевой тугоухости: автореф. дис… докт. мед. наук. – Москва, 2008. – 24 с.
6. Московкина, А. Г.Роль генетических факторов в происхождении нарушений слуха у детей: автореф. дис… канд. биол. наук. – М., 1982. – 24 с.
7. Сластенин, В. А., Исаев, И. Ф., Шиянов, Е. Н. Педагогика. – М.: Академия, 2002.
8. Richard JH Smith, Glenn EdZard Green, Guy Van Camp // Gene RevieZs – Last Revision: 15 July 2004.
1.7. Философское понимание проблемы смысла жизни человека с недостатками развития
Проблема смысла жизни человека с недостатками развития входит в число основных мировоззренческих проблем специальной педагогики. Вопрос об основах бытия человека с ограниченными возможностями, о смысле его жизни, приобретает особую значимость в современных условиях ускорения социальных изменений и роста числа людей с различными отклонениями в развитии. Но этот вопрос остается малоизученным в отечественной философии и специальной педагогике. Дело в том, что в философии смысл жизни рассматривается в основном применительно к нормальному, здоровому человеку. Что касается специальной педагогики, то она по традиции ограничивается познанием особенностей разных категорий детей с нарушениями развития, исследованием их обучения, воспитания, адаптации, реабилитации.
Философские основы специальной педагогики разрабатывались лишь в отношении развития некоторых конкретных групп детей с трудностями обучения. В частности, Э. В. Ильенков проанализировал на философском уровне развитие слепоглухих детей, В. И. Бельтюков изучал проблему саморазвития детей с недостатками слуха, а также людей с некоторыми речевыми нарушениями [1, с. 30–43; 2, с. 177–190]. Вместе с тем, до последнего времени не поднимались общие проблемы познания способа бытия и смысла жизни человека с недостатками развития. Однако именно от жизнепричастности образования во многом зависит его успешность, поэтому поворот к исследованию смысла жизни закономерен в современный период. Вопрос о смысле жизни человека с недостатками развития следует отнести к предмету философии специального образования, которая представляет собой новое направление прикладных философских исследований и позволяет рассматривать на основе междисциплинарного подхода и в широком социокультурном контексте фундаментальные проблемы существования, развития и обучения человека с ограниченными возможностями. Изучение проблемы смысла жизни человека с недостатками развития важно не только в теоретическом плане для уточнения представлений о жизненной реальности лиц с нарушениями развития, но и в практическом плане для профессиональной подготовки дефектологов разного профиля и в частности сурдопедагогов c нарушением слуха к осуществлению коррекционно-педагогической помощи с учетом особенностей жизненных целей и ценностей учащихся.
Надо сказать, что исследование смысла жизни человека с особыми образовательными потребностями с самого начала оказывается проблематичным. Это связано, прежде всего, с тем, что учащиеся с недостатками развития, как правило, не размышляют самостоятельно о смысле жизни. Некоторые из них в силу первичного или вторичного нарушения высших психических функций просто не могут рассуждать об этом. Но данный факт не означает, что смысл в жизни аномальных детей по определению отсутствует. Просто смысл жизни в детстве еще не сформирован до конца, и эта закономерность наблюдается не только у детей с нарушением развития, но и у их здоровых сверстников. Кроме того, можно заметить, что смысл жизни является частью индивидуальной ценностной системы, а ценностные ориентации у людей с недостатками развития даны чаще не в осознании, а в фактах поступков.
Другое затруднение в исследовании связано с мнением о видимой бессмысленности и малоценности жизни человека с тяжелыми нарушениями развития. Данное мнение глубоко укоренилось в общественном сознании, воспроизводилось в разные исторические эпохи и нашло отражение в отдельных фрагментах сочинений Платона, Плутарха, Ф. Ницше и некоторых других авторов, которые указывали на то, что болезненный человек бесполезен и для себя, и для общества [3, с. 175; 4, с. 59; 5, с. 611].
Постановка вопроса о смысле жизни человека с особыми нуждами возможна, только если исходить из гуманистического принципа ценности жизни, из убеждения, что сам человек определяет смысл своей повседневной деятельности, а окружающие, хотя и могут влиять на него, но все-таки не могут решать за него. В этой связи можно отметить, что смысл жизни – это не оправдание жизни, а ее внутренний регулятор, ориентир приложения сил и способ самостановления человеческого начала. Иначе говоря, смысл жизни выступает в качестве принятого индивидом принципа организации своей жизненной реальности, построения личностной ценностной системы.
Как известно, К. Ясперс считал, что смысл жизни, сущность самобытия человека, раскрывается лишь в предельных обстоятельствах существования, «в напряжении пограничных ситуаций» и особенно перед лицом смерти, когда все наносное и внешнее отступает [6, с. 379–412]. Нельзя не заметить, что аномальный человек в силу только наличия дефекта уже изначально находится в таком исключительно критическом «пограничном» положении, которое проявляется в психологическом дискомфорте, трудностях общения и социальной адаптации. У такого человека, естественно, обостряется потребность в смысле жизни как факторе социализации и стимуле приближения к норме через самокоррекцию. Для человека в трудных и критических ситуациях смысл жизни становится внутренней опорой и необходимым средством активизации жизненных сил.
Вместе с тем, отсутствие смысла жизни у человека может детерминировать генезис некоторых отклонений. Состояние мучительной бессмысленности отрицательно влияет на сознание и мировоззрение человека, порождает чувство подавленности, разочарования в жизни, разлада с самим собой и с миром. Потеря смысла в жизни может вызвать отчуждение и отчаяние, появление суицидальных намерений. В условиях современной цивилизации при ускорении темпа изменений, нестабильности социальных отношений, быстротечности и поверхностности человеческих контактов смысловая пустота жизни приобретает черты массового заболевания. Так,А. Швейцер указывал, что «современный человек – явление патологическое», если иметь в виду его резко ослабленную потребность мыслить. Лекарством от этого А. Швейцер считал самоосмысление, когда «люди задумаются над смыслом жизни», и цель деятельности каждого согласуется со смыслом его жизни и жизни других людей [7, с. 75–78]. Но для обретения смысла жизни некоторым людям нужна помощь. По мнению А. Маслоу, именно «школа должна помочь ребенку заглянуть в себя и определить набор ценностей, согласующийся с его неповторимой человеческой сущностью» [8, с. 197]. Оказать такую помощь учащимся с недостатками развития можно только тогда, когда мы знаем, в чем может состоять смысл их жизни.
Понятно, что на фундаментальные ценности человека с ограниченными возможностями здоровья влияют специфические условия и черты его развития, известные и распространенные модели смыслоопределения, индивидуальные предпочтения и стремления. В связи с этим смысл жизни у человека с отклонениями развития представляет собой единство общего, свойственного всем людям, особенного, отличающего часть людей с недостатками, и единичного, присущего бытию только данного индивида в его неповторимом, уникальном качестве.
Общая смысловая составляющая многосторонне проанализирована в философии и представлена большим разнообразием вариантов, к числу которых относятся самопознание, счастье, удовольствие, долг, польза, покой, самосовершенствование, жизнеутверждение, красота и многие другие. Один и тот же смысл жизни может пониматься по-разному в учениях разных философов. В частности, Эпикур усматривал счастье в «телесном здоровье», «душевной безмятежности» и в наслаждении, которое называл «первым благом», «началом и концом блаженной жизни» [9, с. 440–442]. Иначе рассматривал счастье Аристотель, который видел его не в развлечениях, покое или телесных наслаждениях, а в «деятельности души сообразно добродетели» [10, с. 69]. Различия в интерпретации общих смыслов жизни нередко обнаруживаются при конкретизации их содержания и встречаются достаточно широко и в наше время.
Иногда осуществляется комбинирование разных смыслов, и утверждается сразу несколько приоритетных ценностей. Например, В. В. Розанов выделял три первоначальных стремления и назначения человека, несводимых одно к другому – истину, добро и свободу, без которых «нет жизни для души» [11, с. 28–52]. Смысл жизни порой усматривается в самом поиске смысла. Так, С. Л. Франк считал, что главное человеческое дело только в том и состоит, чтобы «искать и найти смысл жизни» [12, с. 512]. В принципе человек с проблемами развития может избрать, освоить и своеобразно интерпретировать любой общий смысл. Можно встретить у учащихся с отклонениями в развитии и комбинации элементов из разных общих смысловых моделей. В отношении детей это может свидетельствовать о начальной стадии смыслосозидания, когда предпочтения еще не вполне определились. Характер смысла жизни, полнота и качество его реализации определяются не только целями и содержанием образования, но и общей ситуацией развития индивида, внешними условиями социального бытия.
В развитии людей с физическими и психическими проблемами может получить воплощение общая ориентация на самоактуализацию, которая, согласно К. Роджерсу, предполагает движение к управлению своей жизнью и поведением, к независимости, ответственности, открытости, к уверенности в себе, к принятию других и вере в свое «Я» [13, с. 211–232]. Идея самоактуализации восходит к философии С. Кьеркегора, считавшего самым главным в жизни «выбрать самого себя» [14, с. 258]. Однако, человек с проблемами здоровья нередко тяжело переживает свою непохожесть на других и не всегда правильно оценивает свои способности, поэтому испытывает гораздо большие трудности в принятии самого себя, чем здоровый человек. Это сковывает потенциал его саморазвития, который вполне может быть использован, если человек изменит свою ценностную систему.
Особенный смысловой элемент у аномального человека, конечно, связан с отличиями его установок и ценностей из-за тех деформаций в жизнедеятельности и представлениях, которые вызывает дефект. Человеку с нарушениями развития приходится решать специфические проблемы и опираться на ограниченные возможности по сравнению с другими людьми. Можно различить три типа реакций на дефект: интенцию действенного самостоятельного преодоления и компенсации дефекта, ориентацию на помощь окружающих и приспособление к их ожиданиям, непонимание своего положения и субъективное осознавание своего состояния как нормального. Решающее значение в социальном развитии ребенка с недостатками имеет возникновение у него стремления достигнуть нормального состояния, потому что самокоррекция является одним из наиболее эффективных средств преодоления нарушений развития. В частности В. П. Кащенко отмечал: «Исключительного в том или другом смысле ребенка следует приучать сознавать и понимать свои недостатки и слабости с тем, чтобы он знал и умел применять средства борьбы с ними» [15, с. 94]. Эта установка ведет к активизации всех способностей индивида для преодоления дефекта. Данная установка соответствует выделенной Л. С. Выготским «линии естественных тенденций к компенсации дефекта» [16, с. 183].
Правообладателям!
Данное произведение размещено по согласованию с ООО "ЛитРес" (20% исходного текста). Если размещение книги нарушает чьи-либо права, то сообщите об этом.Читателям!
Оплатили, но не знаете что делать дальше?
