Текст книги "Энциклопедия клинической педиатрии"

Эти пороки характеризуются отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением кровью большого круга кровообращения. К ним относятся сужение аорты и крупных артерий, недостаточность клапанов, аномалии расположения сердца и магистральных сосудов. Наибольшее значение имеют стеноз устья и коарктация аорты.

Изолированный аортальный стеноз. Стеноз устья аорты среди врожденных пороков сердца встречается в 5–6 % случаев. Различают четыре анатомические формы сужения: клапанный стеноз, надклапанный стеноз, подклапанный стеноз, гипоплазия восходящей аорты.

Гемодинамика. Гемодинамические нарушения заключаются в том, что сужение аорты приводит к повышенной нагрузке на левый желудочек, развитию его гипертрофии, а также постстенотическому расширению восходящей аорты и зависят в основном от степени стеноза и состояния миокарда.

Клинические проявления. При значительных степенях сужения отмечается расстройство церебрального и коронарного кровообращения, что находит отражение в жалобах больных на быструю утомляемость, головные боли, головокружения, обморочные состояния, одышку, боли в области сердца стенокардического характера. При умеренном стенозе благодаря компенсаторным возможностям левого желудочка больные долгое время (20–30 лет) хорошо переносят порок, не проявляя никаких жалоб, хотя специальные методы исследования выявляют у этих пациентов характерные физикальные и рентгенологические изменения.

Общее физическое развитие детей страдает мало. При осмотре в области сердца иногда выявляется сердечный горб, а при пальпации отчетливо пальпируется резко усиленный верхушечный толчок, который совпадает с появлением грубого систолического дрожания над аортой. Перкуторно определяется расширение границ сердца влево. При аускультации – грубый систолический шум во 2 межреберье справа от грудины, распространяющийся на магистральные сосуды, ослабление II тона на аорте. Пульс слабого наполнения. Систолическое давление обычно не превышает 90—100 мм рт. ст. Пульсовое давление низкое.

Диагностика. На электрокардиограмме отмечаются признаки перегрузки левого желудочка, явления коронарной недостаточности. На фонокардиограмме шум имеет ромбовидную форму, максимум его во 2 межреберье справа.

Рентгенологическое исследование выявляет аортальную конфигурацию сердца – увеличение левого желудочка, постстенотическое расширение и усиленную пульсацию восходящей аорты.

Лучшим способом диагностики различных форм порока является эхокардиография. Определенное значение в диагностике порока и определении показаний к операции имеет зондирование сердца. На кривой давления при стенозе клапанов аорты четко регистрируется градиент систолического давления между аортой и левым желудочком. Чем больше этот перепад в давлении, тем резче выражен стеноз.

Операция показана при выраженных расстройствах гемодинамики, наличии градиента давления левый желудочек – аорта выше 30 мм рт. ст.

Коарктация аорты. Порок представляет собой врожденное сужение аорты на ограниченном участке ниже устья левой подключичной артерии, при этом на аорте часто обнаруживается перетяжка. Степень сужения и его протяженность могут быть различными; коарктация бывает изолированной (взрослый тип) или сочетается с общим артериальным протоком (детский тип), который может находиться выше, ниже или на уровне места сужения (пре-, пост– и кокстдуктальная коарктация).

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики представлены повышением нагрузки на левый желудочек в связи с сужением аорты, что приводит к его перегрузке, гипертрофии, дегенерации и склерозу.

Клинические проявления. Выше места сужения повышается давление крови, которое распространяется на сосуды головы, шеи, плечевого пояса, нижних конечностей, в связи с чем эти области непропорционально развиты. Сосуды нижней половины тела получают небольшое количество крови, давление в них понижено, что приводит к нарушению функции почек, быстрой утомляемости при ходьбе, ишемическим болям в животе. Больные также жалуются на головокружение, слабость, тяжесть и боли в ногах, зябкость, похолодание нижних конечностей, частые носовые кровотечения, у девушек возможно нарушение менструального цикла.

Диагностика порока основана на выявлении повышения артериального давления на верхних конечностях и ослабления или отсутствия пульсации на ногах (в норме давление на ногах на 40–50 мм рт. ст. выше, чем на руках). Отмечается расширение границ сердца влево; аускультативная картина разнообразна – может выслушиваться грубый систолический шум в области II–III грудного позвонка, в межлопаточном пространстве, акцент II тона на аорте.

Диагностика. Рентгенологически определяются расширение восходящей части аорты, увеличение левых полостей сердца, узурация нижних краев III–VIII ребер в задних отделах за счет расширенной легочной артерии, при развитии относительной митральной недостаточности – усиление сосудистого рисунка легких.

Электрокардиограмма выявляет горизонтальное положение или отклонение влево электрической оси сердца, признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка.

Двухмерная эхография в масштабе реального времени позволяет обнаружить участок коарктации. При этом выявляются сопутствующие аномалии аортальных клапанов.

Катетеризация сердца с проведением селективной левой вентрикулографии и аортографии показана в отдельных случаях при сопутствующих аномалиях, а также как способ визуальной оценки коллатерального кровотока.

У большинства больных коарктация аорты сочетается с пороками аортального клапана. Часто встречается двустворчатый клапан, что, однако, не проявляется до тех пор, пока не разовьется выраженный аортальный стеноз. Коарктации нередко сопутствует открытый аортальный проток. При шунте слева направо можно заподозрить дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок. Периодически встречаются аномалии строения митрального клапана и подклапанный стеноз аорты.

Осложнения. Осложнениями коарктации аорты могут быть бактериальный эндокардит, церебральные кризы вплоть до геморрагических инсультов, разрывы аневризмы аорты, гипертрофия левого желудочка.

Прогноз. Прогноз болезни неблагоприятный – около половины детей умирают без хирургической коррекции в первые 2 года. Оптимальный срок для проведения оперативного лечения – 5–6 лет.

Лечение. Основной вид лечения врожденных пороков сердца – хирургическая операция, наиболее благоприятным временем для которой является вторая фаза течения порока (от 3–5 до 10 лет, но лучше как можно раньше). В раннем возрасте операцию делают при неблагоприятном течении первой фазы порока по жизненным показаниям (при развитии сердечной недостаточности, легочной гипертензии, одышечно-цианотических приступов, рефрактерных к медикаментозной терапии). В терминальной фазе операция не имеет смысла, так как наблюдаются выраженные дистрофические изменения в различных органах.

Все дети с врожденными пороками сердца находятся под наблюдением врача-кардиолога, который осматривает их 1 раз в 3–4 месяца первые 2 года жизни, в последующем – 1–2 раза в год с регулярным измерением артериального давления, электрокардиографическим и, по возможности, рентгенологическим и лабораторным обследованием с обязательным определением коагулограммы. Ребенку с пороком сердца создается щадящий режим с максимальным пребыванием на воздухе и ограничением физической нагрузки, регулярно проводятся курсы витамино– и кардиотрофической терапии, санируются очаги инфекции.

При возникновении осложнений дети, как правило, госпитализируются.

Наиболее частыми осложнениями являются острая и хроническая сердечная недостаточность. Больные с врожденными пороками сердца с обогащением малого круга кровообращения часто болеют ОРВИ, бронхитами, пневмониями.

Наиболее частым осложнением этих пороков является развитие стойкой легочной гипертензии, которая, кроме того, определяет исход любой операции на сердце и течение послеоперационного периода. Хорошие результаты при лечении первичной легочной гипертензии дает применение антагонистов кальция (верапамил, коринфар из расчета 1–3 мг/кг/сут), которые предотвращают легочную вазоконстрикцию, снижая давление в легочной артерии. В послеоперационном периоде для предотвращения легочной гипертензии назначают альфа-адреноблокаторы – толазолин и фентоламин по 0,025 г 3–4 раза в сутки после еды в течение 4–6 недель с перерывом 1–2 недели и повторным курсом. Кроме того, с целью нормализации показателей гемостаза рекомендуются малые дозы аспирина 1–3 мг/кг/сут однократно утром, курантил, пармидин длительно.

При врожденных пороках сердца с обеднением малого круга кровообращения у детей раннего возраста часто возникают одышечно-цианотические приступы, нередко сочетаясь с дефицитной анемией, которую обязательно необходимо лечить. При одышечно-цианотическом приступе без потери сознания рекомендуется:

1) освободить ребенка от стесняющей его одежды, положить на живот с приведенными к грудной клетке ногами, согнутыми в коленных суставах;

2) оксигенотерапия;

3) ввести внутримышечно промедол в дозе 1 мг/кг, кордиамин 0,3–1 мл в зависимости от возраста, перорально дается обзидан в дозе 0,5–1 мг/кг/сут. При тяжелом приступе с потерей сознания внутривенно медленно вводят обзидан в дозе 0,1–0,2 мг/кг на 20 %-ном растворе глюкозы, в дальнейшем капельно – декстран – 50—100 мл (в зависимости от возраста), 4 %-ный раствор натрия гидрокарбоната под контролем КОС, плазму – 10 мл/кг массы, 2,4 %-ный раствор эуфиллина по 1–4 мл (в зависимости от возраста), витамины С, В в возрастных дозах, 20 %-ный раствор глюкозы – 20–40 мл, инсулин 2–4 ЕД; переводят на управляемое дыхание.

При развитии гипоксемической комы и некупирующемся приступе показана срочная операция (наложение аортолегочного анастомоза).

При гипоксемических приступах, а также врожденных пороках сердца с обеднением большого круга кровообращения возможны нарушения мозгового кровообращения с возникновением кровоизлияний, эмболии, абсцессов мозга. Поэтому для предупреждения этих осложнений ребенок с «синим пороком» должен получать антиагреганты и антикоагулянты в профилактических дозировках.

При наслоении бактериального эндокардита, ревматизма, хронической сердечной недостаточности и различных аритмий показана срочная госпитализация и соответствующая терапия. Лечение этих осложнений проводят по общепринятым схемам. Применяют вазодилататоры, мочегонные средства, сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, анаболические и кардиотрофические препараты. При наличии бактериальных осложнений проводят длительную массивную антибактериальную терапию.

Профилактика. Профилактика врожденных пороков сердца должна включать консультацию в генетическом кабинете, при необходимости с обследованием людей, вступающих в брак, а также беременных женщин; наблюдение и обследование беременных женщин, особенно больных, в отношении внутриутробных заболеваний, раннюю диагностику внутриутробных поражений плода с проведением в дальнейшем соответствующего лечения или прерывания беременности; охрану здоровья женщин в ранние сроки беременности, предупреждение вирусных инфекций, исключение привычных и профессиональных вредностей; санитарно-просветительскую работу с будущими родителями.

Острая сердечная недостаточность

Острая сердечная недостаточность представляет собой внезапное или быстро прогрессирующее ослабление сократительной функции миокарда с последующим расстройством кровообращения.

Этиология. Острая сердечная недостаточность – синдром, являющийся тяжелым осложнением при многочисленных болезнях у детей всех возрастных групп.

У новорожденных и грудных детей острая сердечная недостаточность наиболее часто возникает при врожденных пороках сердца, фетальном фиброэластозе эндокарда, врожденной дисфункции коры надпочечников, синдроме дыхательных расстройств, нарушении мозгового кровообращения. У дошкольников ее причинами наряду с врожденными пороками сердца являются неревматические острые миокардиты, перикардиты, кардиомиопатии, осложненные острые пневмонии. У детей старшего возраста, кроме описанных выше, острая сердечная недостаточность возникает при ревматических пороках сердца, септических эндокардитах, артериальной гипертензии, остром и хроническом гломерулонефрите, системных заболеваниях соединительной ткани, диффузном токсическом зобе, бронхиальной астме.

Острая сердечная недостаточность также может развиться у практически здоровых детей при чрезмерной физической нагрузке, отравлении различными химическими веществами (окисью углерода, сероводородом, парами кислот), поражении электрическим током.

Патогенез. В патогенезе синдрома основная роль принадлежит энергодинамической недостаточности, в результате которой увеличивается активность Na-K-АТФазы, уменьшается синтез актомиозина, АТФ, наступает дисбаланс электролитов, что ведет к снижению сократительной функции миокарда.

Уменьшение ударного выброса крови из полостей сердца, снижение скорости кровообращения, переполнение сосудов легких уменьшает дыхательную поверхность, что способствует развитию кислородной недостаточности и метаболического ацидоза.

В результате гипоксии повышается проницаемость клеточных мембран, нарушается микроциркуляция, уменьшается коронарный кровоток, энергетическое снабжение миокарда становится неполноценным, что приводит к более глубокому нарушению гемодинамики.

Под влиянием гипоксии и недостаточности кровоснабжения почек снижается клубочковая фильтрация, возрастает количество ренина, альдостерона и антидиуретического гормона, что приводит к задержке в организме воды, натрия и способствует увеличению объема циркулирующей крови, размеров печени, появлению генерализованных отеков.

Снижение сердечной деятельности обусловливается нарушением предсердно-желудочковой и синоаурикулярной проводимости, прогрессирующим снижением сократительной функции миокарда, ведущим к нарушению кровообращения в коронарных сосудах, расширению полостей сердца. Финалом являются церебральная кома, урежение дыхания, асистолия.

Клинические проявления. У детей острая сердечная недостаточность возникает внезапно, чаще ночью или после физической нагрузки, протекает вначале с характерным синдромом левожелудочковой недостаточности. Дети просыпаются с ощущением острого недостатка воздуха (удушья) и страха смерти. Дети старшего возраста принимают вынужденное положение сидя с опущенными ногами, опираясь руками на кровать, для облегчения дыхания наклоняют вперед голову. Дети младшего возраста проявляют крайнее беспокойство, иногда длительно кричат в связи с нарастающей одышкой, отказываются от груди.

Кожные покровы и слизистые оболочки быстро бледнеют, затем появляется цианоз лица, губ, кожа покрывается крупными каплями жидкого холодного пота.

При объективном обследовании отмечается нарастающая инспираторная или смешанная одышка без углубления дыхания, частый сухой кашель. Аускультативно в раннем периоде определяется ослабленное или жесткое дыхание, затем появляются незвучные мелкие влажные и среднепузырчатые хрипы, шумное клокочущее дыхание. Кашель становится влажным с отделением сначала бесцветной пенистой мокроты, которая через короткий промежуток времени становится розовой из-за примеси крови.

При пальпации области сердца отмечается резкое ослабление верхушечного толчка и смещение его влево. Аускультативно выявляется глухость тонов сердца, проградиентная тахикардия, различные кардиальные шумы, нарушения сердечного ритма. Пульс малого наполнения и напряжения. В начальном периоде регистрируется кратковременное повышение, а затем снижение артериального давления.

При наслоении правожелудочковой недостаточности выявляются набухание шейных вен, увеличение и болезненность печени, селезенки, появляются тошнота, рвота, пастозность мягких тканей, затем отеки, снижение диуреза. Усиливается общая вялость, головокружение, заторможенность, мышечная гипотония или судорожный синдром, арефлексия, потеря сознания. Тахикардия сменяется брадикардией, тахипноэ – аритмичным дыханием; формируется синдром гипоксической комы в связи с кислородной недостаточностью и отечностью головного мозга.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Острую сердечную недостаточность необходимо дифференцировать от острой сосудистой недостаточности, бронхиальной астмы, острой пневмонии, острого миокардита, кардиомиопатий, вегетососудистых пароксизм, гипертонического криза, церебральной и гипогликемической комы, острой надпочечниковой недостаточности.

Неотложная помощь. Неотложная помощь должна начинаться немедленно, так как промедление может привести к отеку легких и угнетению дыхательного центра.

Больному следует обеспечить полный покой в постели с приподнятым изголовьем, освободить от стесняющей одежды, согреть грелками. Немедленно начать ингаляции увлажненным кислородом с пеногасителем, для чего кислород следует пропустить через аппарат Боброва, заполненный 20–40 %-ным спиртом.

При наличии кашля с отделением пенистой мокроты нужно освободить от нее дыхательные пути: марлевыми тампонами удалить из полости рта, катетером с резиновой грушей или электроотсосом – из верхних дыхательных путей.

Из медикаментозных средств ведущая роль принадлежит сердечным гликозидам – коргликону и строфантину, которые вводятся внутривенно медленно в 10–15 мл изотонического раствора натрия хлорида или 20 %-ного раствора глюкозы. Разовые дозы 0,06 % раствора коргликона: детям первого года жизни – 0,1 мл, 2–3 лет – 0,2 мл, 4–7 лет – 0,3 0,4 мл, детям старше 7 лет – 0,5–0,8 мл. Разовые дозы 0,05 %-ного раствора строфантина: детям первого года жизни – 0,05—0,1 мл, 2–3 лет – 0,1–0, 2 мл, 4–7 лет – 0,2–0,3 мл, старше 7 лет – 0,3–0,4 мл.

При брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, анурии, экссудативном перикардите назначение гликозидов противопоказано.

Одновременно с сердечными гликозидами рекомендуется подкожное введение 1 %-ного раствора лазикса в дозе 2–5 мг на 1 кг массы тела в сутки (в 1 мл – 10 мг) или медленное внутривенное в сочетании с 2,4 % раствором эуфиллина (по 0,2 мл на год жизни – не более 5 мл).

При выраженном психомоторном возбуждении, чувстве тревоги или страха смерти, одышке можно ввести 1 %-ный раствор седуксена (0,1–0,2 мл на год жизни) или 0,25 %-ный раствор дроперидола (0,1–0,25 мл на год жизни).

Для снижения проницаемости альвеолярно-капиллярных мембран и предотвращения падения артериального давления следует подкожно или внутримышечно ввести глюкокортикоиды (преднизолон – 1–3 мг/кг в сутки, кокарбоксилазу – 25—100 мг).

При повышении артериального давления на руки и ноги поочередно (по 10–15 мин, суммарно не более 60 мин) необходимо наложить венозные жгуты. Процедура может быть повторена через 15–20 мин под контролем артериального давления. При его снижении противопоказано наложение венозных жгутов.

Для снижения артериального давления можно применять внутримышечно 0,5 %-ный раствор дибазола (0,2 мл на год жизни), 2 %-ный раствор ношпы (0,2 мл на год жизни), 2 %-ный раствор папаверина (0,05 мл на год жизни).

При падении давления рекомендуется ввести подкожно или внутримышечно раствор кордиамина (0,1 мл на год жизни), 10 %-ный раствор сульфокамфокаина (0,1 мл на год жизни), 10 %-ный раствор кофеина (0,1 мл на год жизни).

При отсутствии лечебного эффекта следует ввести 1 %-ный раствор мезатона (0,02 мл/кг) подкожно или медленно внутривенно в 10–15 мл 10–20 %-ного раствора глюкозы.

При асистолии необходимо проводить искусственную вентиляцию легких способом «рот в рот» и непрямой массаж сердца.

Глава IV. Диффузные болезни соединительной ткани

Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ) относятся к мультифакториальным заболеваниям с полигенным типом наследования.

В основе лежат генетически детерминированные нарушения иммунитета, характеризующиеся системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным образованием различных аутоантител и развитием иммунного воспаления. Согласно современным классификациям, в эту группу включены системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит, диффузный фасциит, ревматическая полимиалгия, рецидивирующий полихондрит и панникулит, синдром Шегрена и смешанное заболевание соединительной ткани. Наиболее часто из группы диффузных болезней соединительной ткани у детей встречаются системная красная волчанка и системная склеродермия, несколько реже – дерматомиозит, остальные заболевания отмечаются крайне редко.

Клиническая картина вышеперечисленных заболеваний у детей в целом отличается более острым началом и тяжелым течением с ранней генерализацией и менее благоприятным исходом, чем у взрослых.