Текст книги "Энциклопедия клинической педиатрии"

Дефект межжелудочковой перегородки. Это одна из наиболее часто встречающихся аномалий сердца (до 30 % всех врожденных пороков). Дефект может располагаться в мембранозной или мышечной части перегородки, иметь овальную, круглую или конусовидную форму, мягкие или фибринозно измененные края и диаметр от 1 до 30 мм.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики при этом пороке характеризуются сбросом крови из левого желудочка в правый, гиперволемией малого круга кровообращения и перегрузкой обоих желудочков. Величина шунта зависит от размеров дефекта и соотношения сопротивления большого и малого кругов кровообращения, компенсаторной гипертрофии сердца. Нарушения гемодинамики появляются у детей в возрасте 2–4 лет, когда происходит снижение легочного сосудистого сопротивления.

Различают следующие формы дефектов межжелудочковой перегородки:

1) малые дефекты с характерной локализацией в мышечной части;

2) высокие дефекты в мембранозной части перегородки.

Наиболее благоприятным клиническим течением отличаются дефекты в мышечной части межжелудочковой перегородки, имеющие овальную или конусовидную форму и обращенные основанием в сторону одного из желудочков, так как во время систолы мышечная часть перегородки сокращается и дефект уменьшается. Возможно самопроизвольное закрытие шунта за счет роста мускулатуры межжелудочковой перегородки.

Клинические проявления. Небольшие дефекты в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова-Роже) обычно протекают без выраженных гемодинамических нарушений. Такие дети растут и развиваются в соответствии с возрастом и практически не отличаются от здоровых. Клиническая картина характеризуется только наличием аускультативных изменений – в IV–V межреберье слева от грудины (или в проекции грудины) выслушивается грубый, скребущий систолический шум, имеющий малую зону проводимости. При рентгенографическом и электрокардиографическом исследовании патологии не выявляется.

Дети с высоким дефектом межжелудочковой перегородки жалуются на одышку, кашель, цианоз, утомляемость, слабость, частые респираторные инфекции. При осмотре отмечаются отставание в физическом развитии, деформации грудной клетки; кожа бледная, при легкой физической нагрузке возникает цианоз. Характерна эпигастральная пульсация. Пальпаторно определяется разлитой, приподнимающийся, смещенный вниз верхушечный толчок, а в третьем-четвертом межреберье слева от грудины – систолическое дрожание. Там же аускультативно можно выслушать продолжительный систолический шум, который проводится над всей областью сердца и на спину. Иногда на верхушке выслушивается короткий диастолический шум (наполнение левого желудочка); на легочной артерии второй тон усилен и расщеплен, возможно определение ритма галопа. В задненижних отделах легких, чаще слева, имеются застойные мелкопузырчатые хрипы. Систолическое артериальное давление снижено, диастолическое нормальное.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании выявляется усиление сосудистого рисунка легких по артериальному типу, в ряде случаев – признаки венозного застоя. Расширение тени основного ствола и прикорневых ветвей легочной артерии, а также обеднение сосудистого рисунка на периферии характерны для развития легочной гипертензии. Увеличение размеров сердца возможно в разной степени, преимущественно за счет левых отделов, обоих желудочков или только правого. Легочная артерия чаще расширена, а аорта в ее восходящем отделе гипоплазирована.

На электрокардиограмме обнаруживаются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка, правых отделов сердца или же обоих желудочков. Зубец Р раздвоен или заострен. Возможно замедление предсердно-желудочковой или внутрижелудочковой проводимости.

На двухмерной эхокардиограмме выявляются признаки объемной перегрузки левых предсердия и желудочка. Степень увеличения их размеров отражает объемы шунта слева направо. Визуально можно определить размер и локализацию дефекта в межжелудочковой перегородке.

Изменения кровообращения при дефектах межжелудочковой перегородки могут быть выявлены при катетеризации сердца. Поскольку часть оксигенированной крови проходит через дефект, кровь в правом желудочке более насыщена кислородом, чем в правом предсердии. Иногда эта разница выявляется только при исследовании крови, полученной из легочной артерии. При малых объемах сбросов существенные различия в уровне кислорода в крови правого и левого желудочков могут отсутствовать.

Локализацию и число дефектов выявляют с помощью левой вентрикулографии. При этом можно видеть прохождение контрастного вещества через дефект (дефекты) в правый желудочек и легочную артерию.

Осложнения. Рано прогрессирующая легочная гипертензия при высоко расположенных дефектах приводит к развитию симптомокомплекса Эйзенменгера, который характеризуется уменьшением интенсивности шума, усилением акцента второго тона, появлением постоянной одышки и цианоза за счет право-левого сброса крови. Также возможно развитие затяжного септического эндокардита, рецидивных инфекций дыхательных путей, застойной сердечной недостаточности, стеноза легочной артерии.

Прогноз. Прогноз при небольших дефектах и отсутствии нарушений гемодинамики относительно благоприятный. Показанием для оперативного вмешательства, оптимальный возраст для которого 3–6 лет, служит развитие сердечной недостаточности, не поддающейся консервативному лечению, однако наличие легочной гипертензии не позволяет проводить хирургическую коррекцию порока. Средняя продолжительность жизни – более 40 лет.

Транспозиция магистральных сосудов. Порок характеризуется наиболее тяжелым течением среди пороков с обогащением малого круга кровообращения, что обусловлено изменением типичной локализации магистральных сосудов (аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого).

Гемодинамика. При отсутствии сопутствующих компенсирующих коммуникаций (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок) этот порок не совместим с жизнью, так как имеется разобщение большого и малого кругов кровообращения (во внутриутробном периоде этот факт не влияет на развитие плода, так как малый круг функционально закрыт).

В постнатальном периоде решающее значение приобретает степень смешения венозной и артериальной крови. Характерно быстрое развитие сердечной недостаточности в результате питания миокарда гипоксированной кровью.

Клинические проявления. Полная транспозиция магистральных сосудов чаще встречается у мальчиков, с момента рождения у них наблюдается постоянный цианоз. При перкуссии отмечается расширение границ сердца в поперечнике и вверх, аускультативная картина различна и зависит от вида компенсирующих коммуникаций (при наличии сопутствующего открытого артериального протока или дефекта межпредсердной перегородки шум может отсутствовать, при дефектах межжелудочковой перегородки в III–IV межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум). Характерно снижение артериального давления.

У значительной части детей симптомы сердечной недостаточности определяются уже с конца первого – начала второго месяца жизни, при этом затруднено как грудное вскармливание, так и кормление из бутылочки, в результате чего наблюдается уплощение весовой кривой и раннее развитие гипотрофии ребенка.

Диагностика. Рентгенологически выявляется усиление сосудистого рисунка легких, венозный застой, прогрессирующее увеличение размеров сердца. Сосудистый пучок уплощен в переднезадней проекции и расширен в боковой.

При электрокардиографии определяется правограмма, признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца, реже – обоих желудочков. Возможно нарушение внутрижелудочковой проводимости.

К ценным диагностическим методам, с помощью которых подтверждают диагноз, относится эхокардиография. Размер внутри предсердного дефекта обычно определяется при двухмерном сканировании с расположением датчиков в области верхушки и под мечевидным отростком.

При катетеризации сердца обнаруживают повышение давления в правом желудочке до уровня в сосудах большого круга, поскольку этот отдел сердца работает на периферическое кровообращение. Уровень кислорода в крови левого желудочка и легочной артерии выше, чем в аорте. Степень насыщения кислородом артериальной крови варьируется, но чаще она низка. Давление в левом желудочке и легочной артерии составляет нередко менее 50 % от давления в сосудах большого круга кровообращения.

Правая вентрикулография позволяет видеть отходящую от правого желудочка смещенную кпереди аорту, закрытый артериальный проток и транспозицию магистральных сосудов. Клапан аорты располагается выше и кпереди от клапана артерии. При этом определяется и место отхождения коронарных артерий. При левой вентрикулографии выявляют отхождение легочной артерии целиком от левого желудочка.

Прогноз. Прогноз неблагоприятный – 85 % детей умирают в течение первого года жизни.

Анатомической основой многочисленных вариантов этих пороков является сужение легочной артерии, часто в сочетании с патологическим сбросом крови из правого желудочка в большой круг кровообращения.

Смешение артериальной и венозной крови обусловливает прогрессирующий цианоз и одышку. Характерные гипоксемические приступы связаны со спазмом путей оттока перегруженного правого желудочка. Наиболее частыми аномалиями этой группы пороков являются изолированный стеноз легочной артерии и тетрада Фалло.

Гемодинамика. Неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка. Реже встречается сужение выходного отверстия правого желудочка. Гемодинамические нарушения могут компенсироваться за счет удлинения систолы правого желудочка.

Клинические проявления. Жалобы больного представлены одышкой, а в третьей фазе при развитии сердечной недостаточности – и цианозом. Перкуторная картина представлена расширением границ сердца в поперечном размере. При аускультации выслушивается ослабление второго тона на легочной артерии, акцент первого тона на верхушке; во втором межреберье слева от грудины определяется грубый систолический шум. Артериальное давление не изменено.

Диагностика. При рентгенографическом исследовании выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца и постстенотическое расширение легочной артерии с ослаблением сосудистого рисунка легких.

Электрокардиограмма характеризуется смещением электрической оси сердца вправо, гипертрофией правых предсердия и желудочка, нередко сочетающихся с высокими остроконечными зубцами Р, блокадой правой ножки пучка Гиса.

Двухмерная эхокардиография позволяет выявить выраженную деформацию клапанов легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, в поздних стадиях заболевания – его дисфункцию.

При катетеризации сердца выявляют значительный градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией. Давление в последней остается в пределах нормы или снижено.

Правая вентрикулография позволяет четко выявить препятствие току крови в легочную артерию. При этом можно видеть, что струя контрастированной крови поступает через суженное клапанное отверстие в постстенотически расширенный отдел легочной артерии. Часто удается видеть ее измененный клапан. Регистрируются также признаки подклапанной гипертрофии выходного отверстия правого желудочка, что создает дополнительные препятствия току крови.

Осложнения. Чаще всего аномалия осложняется застойной сердечной недостаточностью, что, однако, характерно лишь для тяжелых случаев и детей первых месяцев жизни. При выраженном стенозе у ребенка появляется цианоз, обусловленный прохождением крови справа налево через овальное отверстие. Бактериальный эндокардит относится к числу редких осложнений.

Прогноз. При наличии признаков перегрузки правых отделов сердца и прогрессирующей дыхательной недостаточности прогноз неблагоприятный. Показано оперативное лечение.

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада). Это наиболее часто встречающийся порок, протекающий с цианозом. Самым распространенным является тетрада (составляет 75 % «синих» пороков и 8 % всех пороков сердца), которая включает стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, транспозицию аорты вправо, гипертрофию правого желудочка.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики характеризуются поступлением недостаточного количества крови в малый круг кровообращения (из-за стеноза легочного ствола) и сбрасыванием венозной крови в большой круг через транспозированную аорту и дефект межжелудочковой перегородки, причем в большей степени эти нарушения определяются размерами и степенью выраженности стеноза легочной артерии. Возможно сочетание тетрады Фалло с дефектом межпредсердной перегородки (пентада) или отсутствие в составе порока декстрапозиции аорты (триада Фалло).

Клинические проявления. У детей с такими аномалиями сердца, как правило, наблюдается отставание в физическом и умственном развитии, одышка и тотальный цианоз при беспокойстве, крике, кормлении. У таких больных снижена толерантность к физическим нагрузкам, поэтому при утомлении они присаживаются на корточки. Эти симптомы у 40 % пациентов появляются к концу первого года жизни, в основном регистрируются с периода новорожденности. Характерна деформация пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», ногтей – в виде «часовых стекол», тяжелое плоскостопие, тотальный цианоз. При перкуссии можно выявить незначительное расширение границ сердца влево. Аускультативно отмечается ослабление второго тона на легочной артерии, грубый систолический шум («шум изгнания») у левого края грудины, тахикардия. Систолическое и пульсовое давление снижено.

Очень часто у таких детей возникают внезапные приступы гипоксемии (одышечно-цианотические), которые проявляются возбуждением ребенка, учащением дыхания, усилением цианоза, нередко – потерей сознания и судорогами. Приступы чаще бывают у детей в возрасте до 2 лет и при наличии железодефицитной анемии длятся от нескольких минут до 8—10 ч.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании выявляются ослабление легочного рисунка, небольшие размеры сердца, выраженная талия, закругленная и приподнятая верхушка сердца, западение дуги легочного ствола (II дуга), что придает сердцу форму «сапожка», «деревянного башмака».

Для электрокардиограммы характерны правограмма и признаки гипертрофии правых отделов сердца, которые регистрируются в правых грудных отведениях; при этом комплекс QRS приобретает вид Rs, R, qR, qRs или RS. Зубец Т в этих отведениях обычно положителен, что также свидетельствует о гипертрофии правого желудочка. Зубец Р высокий, заостренный, в ряде случаев – двугорбый.

К важным диагностическим методам относятся катетеризация сердца и ангиография, позволяющие уточнить тип анатомических нарушений и исключить другие дефекты, в частности пороки сердца, связанные с удвоением выходного тракта правого желудочка в сочетании со стенозом легочной артерии, или транспозиция магистральных сосудов также в сочетании со стенозом легочной артерии.

При катетеризации сердца выявляют повышение систолического давления в правом желудочке до величин, регистрируемых в сосудах большого круга кровообращения. Степень насыщения артериальной крови кислородом зависит от выраженности шунта справа налево и в покое у больных с умеренным цианозом составляет обычно 75–80 %. Нередко уровень кислорода в крови полых вен, правого предсердия, правого желудочка и легочной артерии одинаков, что обычно свидетельствует об отсутствии шунта слева направо.

Большую диагностическую ценность имеет селективная правая вентрикулография. Введение контрастного вещества позволяет увидеть контуры правого желудочка со множеством трабекул. При этом выявляют вариабельность воронкообразного стеноза по длине, ширине, контурам и растяжимости стенок.

При левой вентрикулографии определяют размер желудочка, локализацию дефекта в межжелудочковой перегородке и лежащую на нем аорту.

Осложнения. Нередко происходит тромбоз сосудов мозга, обычно вен или синусов твердой мозговой оболочки, реже артерий, особенно при выраженной полицитемии. Абсцессы мозга встречаются реже и, как правило, у больных в возрасте старше 2 лет. У неоперированных больных присоединяется бактериальный эндокардит, однако он чаще встречается у детей, перенесших в грудном возрасте паллиативную операцию шунтирования. У детей грудного возраста, страдающих атрезией легочной артерии на фоне большого коллатерального кровотока, может развиться застойная сердечная недостаточность, которая почти всегда регрессирует в течение первого месяца жизни.

Оперативное лечение предусматривает два вида операций – паллиативные (наложение анастомоза между дугой аорты и правой ветвью легочного ствола) и радикальные (пластика легочной артерии).

Транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии. Клиническая картина этого порока практически идентична симптоматике болезни Фалло, но имеет некоторые особенности. Полная транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии характеризуется наличием цианоза с момента рождения и тяжелым течением с первых месяцев жизни.

Прогноз. Прогноз болезни неблагоприятный – 3/4 детей умирают в возрасте до 2 лет.

Болезнь Эбштейна. Порок развития трехстворчатого клапана, известный под названием болезни Эбштейна, принадлежит к числу редких уродств сердца. Вместе с тем тяжесть проявления порока без хирургического вмешательства наряду с возможностью распознания и радикального лечения дают основание для внесения его в число наиболее распространенных аномалий.

Гемодинамика. Сущность гемодинамических нарушений при пороке заключается в недоразвитии створок трикуспидального клапана и смещения его вниз от фиброзного кольца, особенно по наружному краю желудочка. При этом истинная полость правого желудочка становится маленькой, а недостаточность замыкательной функции клапана приводит к тому, что общая полость правого предсердия и надклапанной части желудочка растягивается до огромных размеров, вмещая до литра крови, которая застаивается в ней и с трудом проталкивается маленьким правым желудочком в легкие. Перерастяжение правого предсердия приводит к развитию различного вида аритмий, из которых наиболее часто встречается пароксизмальная тахикардия.

Клинические проявления. У больных имеются жалобы на частые приступы сердцебиений. Больше всего их беспокоят быстрая утомляемость и слабость, одышка же бывает не у всех. Несмотря на выраженный цианоз, отсутствуют одышечно-цианотические приступы, больные не склонны отдыхать, сидя на корточках.

При внешнем осмотре обращает на себя внимание цианоз и лунообразное лицо при общем слабом физическом развитии. Может отмечаться сердечный горб. Перкуторно определяются большие размеры сердца, сердечный толчок ослаблен, пульс слабого наполнения, учащен. Патогномоничным признаком является выслушивание многочленного ритма. Шум в области сердца максимален во 2–3 межреберье, но бывает на верхушке, в точке Боткина. Главная отличительная особенность этого шума – в его шипящем характере: наличие грубого, резкого шума почти исключает болезнь Эбштейна. Артериальное давление обычно снижено.

Диагностика. При электрокардиографическом исследовании зубец Р чаще всего увеличен, особенно во II–III стандартных и в правых грудных отведениях, остроконечен, иногда зазубрен. В некоторых случаях амплитуда его почти равна амплитуде зубца R. Последний нередко состоит из нескольких осцилляций или изменен по типу блокады правой ножки пучка Гиса.

При рентгенографическом исследовании в первую очередь обращает на себя внимание обедненный легочный рисунок, узкие корни легких и огромных размеров сердце с узким сосудистым пучком (форма перевернутой чаши). Размеры сердца увеличены в основном за счет правого предсердия (точнее за счет общей камеры, образованной предсердием и истонченной надклапанной частью желудочка).

При зондировании сердца определяется снижение кровотока в легочной артерии и характерные изменения кривой давления. Давление в правом предсердии и полых венах в 2–3 раза выше нормы.

При ангиографии заполняется огромное правое предсердие, в котором длительно происходит задержка контрастной массы, иногда видна перемычка в правом желудочке, обусловленная смещением клапана.

Чаще всего порок сочетается с незаращением овального окна или дефектом межпредсердной перегородки, что в какой-то степени разгружает правое предсердие, так как часть крови из него сбрасывается в левое, вызывая у больных появление цианоза. Последний усугубляется сниженным кровотоком в легких.

Прогноз. Наиболее частой причиной смерти больных является приступ аритмии с переходом в фибрилляцию желудочков. Продолжительность жизни при этом пороке зависит от степени смещения створок клапана и сопутствующей клапанной недостаточности, но в основном больные погибают в детском и подростковом возрасте.