Текст книги "Энциклопедия клинической педиатрии"

В связи с тем что ИНСД обычно протекает бессимптомно, это заболевание встречается у детей крайне редко, в основном при ожирении, гиперлипидемии. В некоторых семьях ИНСД наследуется. ИНСД имеет другую генетическую основу и различные патогенетические механизмы. Этот тип включает класический диабет взрослых и относительно редкие формы, развивающиеся в детском возрасте.

При диабете II типа, как правило, нет необходимости в ведении экзогенного инсулина и нет склонности к кетозу. При этом типе диабета не найдено ассоциации с HLA, иммунными феноменами, наблюдаются различия с диабетом I типа в патоморфозе ангиопатий. Вместе с тем в 70 % случаев имеется ассоциация с ожирением.

Такие больные имеют нормальный уровень инсулина, небольшую инсулинопению или почти нормальный уровень инсулина в сочетании с инсулиновой резистентностью.

Можно предполагать, что развитие ИНСД связано с нарушением регуляции синтеза и высвобождения инсулина; комплексирования инсулина с рецепторами; пострецепторных механизмов, принимающих участие в механизме биологического действия инсулина.

Лечение состоит в поддержании нормального веса тела, соблюдении диеты. Назначение пероральных сахарснижающих препаратов детям и подросткам обычно не рекомендуется.

Финалом метаболических нарушений при сахарном диабете являются коматозные состояния, которые при несвоевременной диагностике и терапии могут быть причиной летальных исходов. У детей наблюдаются следующие патогенетические варианты диабетической комы:

1) кетоацидотическая;

2) гиперосмолярная;

3) гиперлактацидемическая;

4) гипогликемическая.

Кетоацидотическая кома является наиболее частым и тяжелым осложнением сахарного диабета у детей.

Этиология. Непосредственной причиной этого вида комы в начальном периоде сахарного диабета I типа является поздняя диагностика, когда в периоде декомпенсации болезни не проводится специфическое лечение инсулином.

При тяжелом, лабильно протекающем сахарном диабете ведущей причиной развития кетоацидотической комы является неправильно рассчитанная доза инсулина, нарушение сроков или временное прекращение его введения, а также недостаточный контроль за показателями уровня сахара крови и глюкозурии, употребление избыточного количества углеводов и жиров. Причиной может быть и несвоевременная коррекция дозы вводимого инсулина при наслоении инфекционных заболеваний или обострении сопутствующих болезней, при стрессовых ситуациях (отравлениях, травмах, хирургических операциях), а также экзогенном введении антагонистов инсулина (глюкокортикоидов, катехоламинов, тиреоидных гормонов, адренокортикотропного гормона).

Патогенез. В патогенезе кетоацидотической комы основная роль принадлежит недостаточному синтезу инсулина бета-клетками островков Лангерханса поджелудочной железы, снижению чувствительности тканей ребенка к инсулину, повышению секреции глюкагона и других контринсулярных гормонов. Дефицит инсулина блокирует проникновение глюкозы в мышцы и жировую ткань, что приводит к энергетическому «голоду» клеток и является стимулом к включению компенсаторных механизмов энергообеспечения тканей путем активации гликогенолиза, глюконеогенеза, липолиза и продукции кетоновых тел. Повышение синтеза глюкагона способствует увеличению количества глюкозы в крови и появлению глюкозурии.

Одним из основных источников энергообеспечения становится жировая ткань, липолиз которой приводит к значительному повышению в крови триглицеридов, фосфолипидов, холестерина и неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК), обусловливающих жировую инфильтрацию печени, образование избытка ацетил-КоА и усиленный кетогенез. Повышенный распад белков приводит к аминокислотному дисбалансу. Прогрессирующее накопление в крови кетоновых тел ведет к истощению щелочного резерва, понижению рН крови с последующим развитием метаболического кетоацидоза.

Глюкоза, являясь осмотическим диуретиком, вызывает дегидратацию тканей и полиурию с повышенным выведением ионов К+, Na+, CI —, НСО₃—, что быстро приводит к нарушению водно-электролитного обмена. Избыточное накопление глюкозы, кетоновых тел и азотистых шлаков, нарушение кислотно-щелочного состояния обусловливает тяжесть метаболических нарушений и развитие гипергликемии, кетоацидоза, полиурии и глюкозурии.

Клинические проявления. Развитию диабетической комы предшествует медленно (в течение нескольких дней) нарастающее прекоматозное состояние, проявляющееся повышенной утомляемостью, общей слабостью, уменьшением аппетита, тошнотой, болями в животе, рвотой. Прогрессивно нарастают жажда, полиурия, учащается пульс, снижается артериальное давление, появляются одышка, запах ацетона изо рта. Снижается острота зрения, появляется шум в ушах, нарастает заторможенность, безучастность к внешним раздражителям при сохранении сознания, адекватной ориентации в окружающей среде, правильном, но замедленном ответе на вопросы.

Потере сознания обычно предшествуют двигательное возбуждение, повторная рвота, нарастание бледности и сухости кожи, понижение температуры тела, заострение черт лица. Губы становятся сухими, покрываются запекшимися корочками, язык малиново-цианотический, покрытый грязно-коричневым налетом. На щеках появляется «диабетический румянец». Дыхание становится глубоким, шумным, аритмичным (типа Куссмауля), с резким запахом ацетона, который определяется в помещении, где находился ребенок.

Нарастает глухость сердечных тонов, выслушивается систолический шум. Пульс слабого наполнения, нитевидный. Резко снижается артериальное давление. Значительно уменьшается диурез, наступает анурия. Глазные яблоки становятся мягкими, зрачки сужаются, отсутствует реакция их на свет; угасают сухожильные рефлексы, появляются тонические судороги – развивается кетоацидотическая кома с глубоким нарушением сознания, отсутствием реакции на болевые, зрительные, слуховые раздражители.

Диагностика. При исследовании крови выявляются гипергликемия (более 30–40 ммоль/л), кетоацидоз (более 5,2 ммоль/л), снижение концентрации иона НСО₃ – до 10 мкмоль/л, рН крови – 6,8–7,3. В моче определяются глюкозурия и кетонурия.

Лечение. Лечение кетоацидотической комы включает 3 основных компонента:

1) инсулинотерапию;

2) регидратацию и коррекцию метаболических сдвигов;

3) симптоматическую терапию.

Неотложную помощь следует начинать на догоспитальном этапе – дома или при транспортировке в машине «скорой помощи». Необходимо срочно определить уровни сахара и калия в крови, измерить артериальное давление.

В течение первого часа необходимо ввести внутривенно струйно медленно инсулин короткого действия (актрапид, хумулин Р) из расчета 0,1 ЕД/кг массы тела в 120–150 мл изотонического раствора натрия хлорида, затем наладить капельное введение подогретого до 37 °С изотонического раствора натрия хлорида (из расчета 20 мл/кг в час), добавив к инфузионной среде 50—100 мг кокарбоксилазы, 5,0 мл 5 %-ного раствора аскорбиновой кислоты, 5000 ЕД гепарина.

При повышенной осмолярности крови нужно ввести 0,45 %-ный раствор хлорида натрия (50 —100 мл).

Необходимо произвести катетеризацию мочевого пузыря, поставить клизму с теплым 4 %-ным раствором гидрокарбоната натрия (200–300 мл). Показано ежечасное определение уровней сахара, калия и рН крови, регистрация динамики артериального давления и показателей ЭКГ.

При низком артериальном давлении и симптомах шока струйно внутривенно вводится 5 %-ный сывороточный альбумин или заменители плазмы в дозе 10–20 мл на 1 кг массы тела. При сохранении артериальной гипотонии необходимо дополнительно ввести 10 %-ный раствор кофеина (0,1–1,0 мл – в зависимости от возраста ребенка), чередуя с 1 %-ным раствором мезатона (0,015—0,6 мл) до нормализации артериального давления.

При рН крови ниже 7,0 внутривенно капельно (ни в коем случае не струйно!) в течение 1–3 ч вводят 4 %-ный раствор гидрокарбоната натрия из расчета 2,5 мл на 1 кг массы тела.

Через 2–4 ч от начала инсулинотерапии в капельницу добавляют 10 %-ный раствор калия хлорида в дозе 1,5–3,0 мл/кг. Доза хлорида калия не должна превышать 40–60 ммоль/л, что составляет 35–45 мл 10 %-ного раствора на 1 л внутривенно вводимой жидкости. Нельзя вводить калий при наличии шока, анурии и повышенном уровне калия в крови (более 4,5–5,0 ммоль/л).

В комплексную терапию следует включать ингаляции увлажненного кислорода, внутримышечное введение витамина В₁₂ и витамина В₆ (1 мл 6 %-ного раствора).

При уровне сахара крови более 14 ммоль/л продолжается капельное внутривенное введение инсулина из расчета 0,1 ЕД/кг/ч; во флакон с жидкостью добавляется 1 мл крови больного.

При снижении уровня сахара крови до 14 ммоль/л дозу инсулина уменьшают до 0,05 ЕД/кг в час, при этом капельное введение изотонического раствора натрия хлорида необходимо чередовать с равным количеством 5 %-ного раствора глюкозы.

Средняя суточная потребность в жидкости детей первого года жизни составляет 1000 мл, от 1 до 5 лет – 1500 мл, 6—10 лет – 2000 мл, 11–15 лет – 2000—3 000 мл.

В первые 6 ч лечения необходимо ввести 50 %, в последующие 6 ч – 25 % и в остальные 12 ч – 25 % суточной дозы жидкости.

При снижении уровня сахара в крови до 10 ммоль/л инсулин следует вводить подкожно или внутримышечно в дозе 0,1–0,05 ЕД/кг массы тела каждые 4 ч с последующим переводом на 5-кратное введение в сутки.

При наличии любого гнойно-воспалительного процесса необходимо проводить антибиотикотерапию.

В период выведения ребенка из диабетической комы возможно развитие осложнений.

Гипогликемия развивается в результате введения избыточных доз инсулина и резкого падения уровня гликемии. Характерны бледность кожных покровов, тахикардия, потливость, двигательное беспокойство, судороги, значительный перепад уровня глюкозы в крови (на 10–20 ммоль/л) в сравнении с исходными величинами или ниже нормальных величин (норма – 3,33—5,65 ммоль/л).

Лечение: внутривенно струйно вводится 10–50 мл 40 %-ного раствора глюкозы; при отсутствии терапевтического эффекта дополнительно подкожно вводится 0,1 %-ный раствор адреналина гидрохлорида (0,1–0,5 мл) и глюкагон – 0,05 мг/кг массы тела ребенка (сухое вещество – лиофизированный глюкагон, 1 мг во флаконе – перед инъекцией растворяется в 1,0 мл прилагаемой в ампуле жидкости и вводится внутривенно, внутримышечно или подкожно).

Отек головного мозга развивается чаще в первые 3–6 ч лечения. Причина – быстрое и избыточное внутривенное введение жидкости, резкое снижение уровня сахара крови.

Характерны рвота, повышение температуры тела, напряжение глазных яблок, выбухание родничка (у детей младшего возраста).

Лечение: ограничение жидкости, внутривенное введение маннитола, лазикса (20–40 мг), 10 мл 10 %-ного раствора хлорида натрия.

Гипокалиемия может развиться через 4–6 ч от начала лечения инсулином. Причина – быстрое падение уровня сахара крови, чрезмерная доза вводимого гидрокарбоната натрия.

Характерны бледность кожи, гиподинамия, парез кишечника, снижение уровня калия в сыворотке крови ниже 3 ммоль/л. На ЭКГ – удлинение и значительное смещение ниже изолинии интервала S – T, появление волны V.

Лечение: введение 0,3 мл 10 %-ного раствора хлорида калия на 1 кг массы тела в течение 3–5 мин. При наличии неврологических и кардиальных симптомов гипокалиемии (кардиореспираторный паралич, выраженные изменения на ЭКГ) целесообразно вводить 10 %-ный раствор калия хлорида из расчета 3 мл/кг в течение 30 мин. Допустимы повторные введения калия хлорида при рецидивах этих симптомов.

Гиперосмолярная кома – тяжелое осложнение сахарного диабета, чаще формируется у взрослых, однако диагностируется и у детей. Встречается в 10 раз реже, чем кетоацидотическая, развивается медленнее (в течение 5—14 дней) и протекает без кетоацидоза.

Этиология. Возникновению гиперосмолярной комы способствуют недостаточная компенсация сахарного диабета, избыточное введение углеводов, интеркуррентные инфекции, хирургические вмешательства, травмы, лечение иммунодепрессантами, глюкокортикостероидами, состояния, сопровождающиеся дегидратацией (рвота, диарея, ожоги).

Патогенез. Ведущим патогенетическим механизмом является гиперосмолярность, обусловленная высокой концентрацией сахара крови (40—100 ммоль/л), натрия, хлора, бикарбонатов, мочевины, остаточного азота, суммарно составляющих 360–390 мосм/л (при норме 290–310 мосм/л).

Отсутствие кетоза связывают с гипергликемией, препятствующей выходу гликогена из печени, подавлением липолиза, достаточной чувствительностью тканевых клеток к инсулину и меньшей активностью гормонов – антагонистов инсулина.

Клинические проявления. В клинической картине, как правило, выявляется неврологическая симптоматика: нарушение сознания, снижение сухожильных рефлексов, появление симптома Бабинского, двустороннего нистагма, мышечного гипертонуса, расстройства чувствительности, парезов. Дыхание, как правило, поверхностное, учащенное (тахипноэ). Резко выражена дегидратация: сухость кожи и слизистых оболочек, снижение тонуса глазных яблок, потеря массы тела. Отмечаются тахикардия, нарушение сердечного ритма.

Диагностика. На ЭКГ – снижение и двухфазность зубца Т. Содержание калия и натрия крови нормальное. Отмечается олигоурия или анурия.

Лечение. Неотложную помощь следует начинать оказывать с введения гипотонического (0,45 %-ного) раствора хлорида натрия и 0,1 ЕД/кг инсулина. При гликемии ниже 13 ммоль/л в инфузионную терапию следует включить 5 %-ный раствор глюкозы.

Введение инсулина и жидкости надо проводить под контролем гликемии и гематокрита крови. Суточное количество гипотонических растворов назначают из расчета 100–150 мл/кг массы тела. После нормализации содержания натрия в крови переходят на введение изотонического раствора натрия хлорида.

Коррекция электролитных нарушений предусматривает прежде всего введение калия (4–8 г в сутки). Для профилактики тромбозов, которые чаще развиваются на фоне дегидратации, показано введение гепарина по 5000 ЕД 2 раза в день (под контролем показателей коагулограммы).

Гиперлактацидемическая кома — редкое осложнение сахарного диабета, чаще встречающееся у лиц пожилого возраста, имеющих сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой системы, легких, печени, почек.

Клинические проявления. В клинике доминируют проявления ацидоза (сонливость, бред, тошнота, рвота, дыхание Куссмауля, дегидратация, потеря сознания, гипотония, гипотермия, олигоурия и анурия).

Диагностика. При гиперлактацидемической коме резко повышается количество молочной кислоты – до 5—12 ммоль/л (при норме 0,62—1,33 ммоль/л), что сочетается с тяжелым декомпенсированным метаболическим ацидозом (при отсутствии гиперкетонемии и кетонурии), гипергликемией и снижением рН крови.

Лечение. Для выведения из гиперлактацидемической комы обязательно введение щелочных растворов (до 2 л в сутки: изотонический раствор натрия хлорида, 4 %-ный раствор гидрокарбоната натрия и 5 %-ный раствор глюкозы в соотношении 1: 1: 2) под контролем рН крови.

Для улучшения внутриклеточных окислительных процессов показано применение увлажненного кислорода, кокарбоксилазы, аскорбиновой кислоты, метиленового синего (5 мг/кг внутривенно). Для борьбы с молочнокислым ацидозом используют гемодиализ и перитонеальный диализ.

В капельницу с жидкостью добавляют сердечные средства: 0,05 %-ный раствор строфантина (0,1–0,5 мл) или 0, 06 %-ный раствор коргликона (0,15—0,7 мл), кокарбоксилазу (50—100 мл).

Инсулинотерапия проводится под контролем гликемии и глюкозурии по принципу малых доз.

Гипогликемическая кома.

Этиология. Гипогликемическая кома часто возникает у детей, больных сахарным диабетом, при передозировке инсулина, физических перегрузках, длительных промежутках между приемами пищи.

Патогенез. При гипогликемии резко снижается усвоение глюкозы, в первую очередь клетками центральной нервной системы – сначала коры головного мозга и мозжечка, затем подкорковых структур и продолговатого мозга с его жизненно важными центрами.

Клинические проявления. Гипогликемия, как правило, развивается внезапно. У больных появляются чувство голода, общая слабость, дрожание рук и всего тела, головная боль, гипергидроз, сердцебиение, повышается артериальное давление. Вскоре возникают общее возбуждение, агрессивность, неадекватность поведения, маскообразность лица, затем судороги различных групп мышц, тризм, рвота, затемнение сознания. Нет гипотонии глазных яблок.

Диагностика. Отмечается снижение уровня сахара крови до 1,5–2,2 ммоль/л (при норме 3,3–5,6 ммоль/л) при отсутствии ацетона в моче и уменьшении глюкозурии.

При декомпенсированном течении лабильного сахарного диабета в ответ на гипогликемию компенсаторно повышается выделение контринсулярных гормонов, что способствует повышению сахара крови (постгипогликемическая гипергликемия), нарастанию кетоацидоза, нарушению тонуса сосудов (прессорный эффект катехоламинов) и тромбоэмболическим осложнениям.

Лечение. Срочно струйно внутривенно необходимо ввести 40 %-ный раствор глюкозы (10–50 мл). Если выведение из комы затягивается, внутривенное введение глюкагона следует повторить, но его количество должно быть не более 60 мл (суммарно), до выхода из комы.

В тяжелых случаях применяют адреналин (1 мл 0,1 %-ного раствора под кожу), глюкокортикоиды (гидрокортизон 150–200 мг внутривенно или внутримышечно), глюкагон (0,05 мг/кг).

Гипотиреоз

Гипотиреоз – заболевание, сопровождающееся сниженной продукцией тиреоидных гормонов и связанным с этим торможением всех функций организма.

Этиология. У детей встречается преимущественно врожденный, первичный гипотиреоз, связанный в основном с нарушением развития щитовидной железы и снижением уровня продукции гормонов (первичный гипотиреоз). Дети с гипотиреозом часто рождаются у матерей, получавших во время беременности тиреостатические препараты, а также при воздействии антитиреоидных антител (при аутоиммунном тиреоидите у беременной), различных химических, токсических веществ, радиоактивного или рентгеновского облучения. Нарушение регулирующего и стимулирующего эффекта гипофизарного тиреотропина или гипоталамического релизинг-фактора (тиролиберина) ведет соответственно к вторичному или третичному гипотиреозу, по частоте значительно уступающему первичному. Вторичный и третичный гипотиреозы в основном являются симптомом заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы (родовая травма, менингоэнцефалит, травма головного мозга, опухоль, хирургическая и лучевая гипофизэктомия и др.). В настоящее время выделяют четвертичный гипотиреоз, при котором клетки-мишени лишены чувствительности к воздействию гормонов щитовидной железы.

Приобретенный гипотиреоз иногда развивается после операции на щитовидной железе, как исход тиреоидитов (аутоиммунных, вирусных, бактериальных, радиационных), бесконтрольного приема препаратов тиреостатического ряда, неорганического йода.

Как врожденный, так и приобретенный гипотиреоз может вызываться аутоиммунными процессами в щитовидной железе.

Частота гипотиреоза у новорожденных составляет 1: 5000, у старших детей заболевание в основном встречается в периоде полового созревания. Девочки болеют в 2–3 раза чаще, чем мальчики. Около 10 % больных имеют различные дефекты синтеза тиреоидных гормонов, наследуемые аутосомно-рецессивно.

Патогенез. Патогенез гипотиреоза (особенно первичного) определяется снижением уровня тиреоидных гормонов, которые оказывают стимулирующее влияние на рост, морфогенез, обмен веществ, а также на развитие мозга, миелинизацию нервных волокон, на возбудимость и проводимость нервных импульсов. При дефиците гормонов щитовидной железы угнетается обмен веществ, снижаются утилизация кислорода тканями, активность ферментных систем, развитие мозга, формирование условных рефлексов, функция других эндокринных желез, в том числе половых, дифференцировка скелета, терморегуляция. Поздно диагностированный врожденный гипотиреоз приводит к глубокой задержке психического, физического и полового развития, так как роль тиреоидных гормонов особенно велика в первые месяцы жизни, в первую очередь для нормального развития центральной нервной системы.

Клинические проявления. Врожденный, наследственный и приобретенный гипотиреоз имеют похожую симптоматику – во всех случаях отмечается ослабление деятельности ряда органов и систем организма, замедление обменных процессов, трофические расстройства. Тяжесть проявлений гипотиреоза зависит от возраста, в котором возникла недостаточность функции щитовидной железы, а также ее степени и длительности, однако всегда на первый план выступает задержка в физическом, умственном и половом развитии.

Симптомы заболевания развиваются постепенно, особенно при грудном вскармливании, так как в женском молоке содержится достаточно большое количество тиреоидных гормонов.

При врожденном гипотиреозе, как правило, отмечается перенашивание беременности; ребенок рождается с большой (свыше 4 кг) массой тела, связанной с отеком тканей. Характерны затяжная физиологическая желтуха новорожденного, позднее отпадение пуповинного остатка, адинамия, нарастающая сонливость, сниженный аппетит, вялое сосание, затрудненное глотание, цианоз при кормлении, иногда остановка дыхания; дыхательные нарушения (затруднение носового дыхания, шумное дыхание, напоминающее стридорозное, приступы цианоза, апноэ при манипуляциях по уходу, склонность к респираторным заболеваниям); позднее отхождение мекония, запоры, вздутие живота, пупочная грыжа. Кожные покровы сухие, грубые, иктеричные, шелушащиеся из-за пониженной секреции сальных и потовых желез, с «мраморным» рисунком, холодные на ощупь. Такие дети плохо удерживают тепло, у них рано развивается анемия, не поддающаяся обычному лечению, роднички больших размеров, закрываются позже нормы. С возрастом симптомы гипотиреоза нарастают и достигают максимума к 3–6 месяцам жизни – отмечаются отставание в росте, плохая прибавка в массе, однако ребенок из-за наличия отеков редко выглядит истощенным. Слизистый отек кожи, который является постоянным симптомом гипотиреоза, особенно сильно выражен на лбу, веках, губах, щеках; может захватывать и подкожную клетчатку. Характерно диспропорциональное телосложение: короткие конечности, относительно длинное туловище, кисти рук широкие, с короткими пальцами, шея короткая, толстая. Окружность головы в пределах нормальных значений, глазные щели узкие, переносица широкая, плоская, язык утолщен, не помещается во рту, голос грубый, волосы ломкие, сухие, без блеска, выпадают, наблюдается себорея волосистой части головы, кожи лба и век, ногти ломкие, с трещинами, растут медленно, отмечается позднее прорезывание зубов. Также характерны замедленные движения, слабость, адинамия, утомляемость, что отражается на развитии статических функций. Одним из типичных признаков гипотиреоза является поражение центральной нервной системы, которое проявляется резкой задержкой психического развития, заторможенностью, вялостью, сонливостью, адинамией. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются отек сердечной мышцы, уменьшение содержания калия в ней (микседематозное сердце), что клинически проявляется глухостью тонов, брадикардией, расширением границ сердца, появлением систолического шума, снижением систолического давления при нормальном диастолическом. Дети имеют характерную осанку (поясничный лордоз, выступающие ягодицы и полусогнутые колени). Легкие формы заболевания иногда манифестируют в возрасте 2–5 и даже более лет и характеризуются задержкой роста, полового развития, снижением интеллекта, симптомами поражения сердца, сухостью кожи, запорами.

Приобретенный первичный гипотиреоз характеризуется аналогичной симптоматикой, однако интеллект не нарушен, изменения со стороны нервной системы проявляются парестезиями, невралгиями, замедлением сухожильных рефлексов. Характерны вялость, апатичность, ухудшение памяти, безразличие к окружающему, снижение способности концентрировать внимание, остроты восприятия и реакции, извращение сна (сонливость днем и бессонница ночью). При отсутствии лечения развивается тяжелый гипотиреоидный хронический психосиндром (шизофреноподобный, маниакально-депрессивный психоз и др.). Костные изменения при развитии заболевания у детей старшего возраста могут проявляться только умеренным остеопорозом. Характерно бледное, одутловатое, амимическое, маскообразное лицо; отечные и укрупненные черты лица напоминают акромегалоидные. Больные зябнут, кутаются в теплую одежду даже при высокой температуре окружающей среды.

Выделяют несколько клинических форм гипотиреоза.

Отечная (микседематозная) форма характеризуется отеками, «мраморностью» кожи, отечностью языка (язык большой, рот открыт), стридорозным дыханием, отеком других органов.

Энцефалопатическая форма отличается выраженной неврологической симптоматикой (нарушение моторики, атаксия, хореиформные движения, нарушение координации и др.).

Выраженность клинических проявлений при этой форме зависит от длительности заболевания и лечения.

Миопатическая форма проявляется мышечными гипертрофиями или атрофиями, гипотоксиями.

Субклинический, «скрытый» гипотиреоз – клинические проявления не выражены или выражены незначительно, но приводят к задержке физического, полового развития, к снижению интеллекта.

Диагностика. Диагноз устанавливается на основании характерных клинических симптомов и данных дополнительных методов исследования.

Лабораторная диагностика гипотиреоза базируется на обнаружении в сыворотке крови сниженного уровня белково-связанного и экстрагированного бутанолом йода и тиреоидных гормонов (тироксина и трийодтиронина), а также повышенного содержания тиреотропного гормона. Увеличение уровня холестерина, триглицеридов, бета-липопротеидов в основном выявляется при гипотиреозе у детей старшего возраста и может не наблюдаться у грудных. Клинический анализ крови, как правило, выявляет выраженную анемию железодефицитного характера.

В диагностике помогает определение костного возраста – задержка темпов окостенения лучезапястных суставов на рентгенограмме выявляется уже после 3—4-месячного возраста. На ЭКГ выявляются брадикардия, снижение вольтажа зубцов комплекса QRS.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальный диагноз проводят с энцефалопатией другого генеза, задержкой психического развития другой этиологии, хондродисплазией.

Лечение. Лечение заключается в заместительном назначении тиреоидных гормонов – тироксина, трийодтиронина. Дозировка препарата подбирается индивидуально для каждого ребенка. Доза L-тироксина для ребенка первых 6 месяцев жизни составляет 30–50 мкг/сут, от 6 месяцев до 2 лет – 80 мкг, 2–4 лет – 100 мкг, 7—14 лет – 150–200 мкг. Адекватность дозы определяется отсутствием клинических симптомов гипотиреоза, нормальным уровнем тиреоидных и тиреотропного гормонов, холестерина в крови, артериального давления, частотой пульса.

Кроме заместительной терапии, в комплексном лечении назначаются витамины: А (2000–5000 ME), B₁₂ (100–500 мкг/сут); аминалон в возрасте до 1 месяца – 1/2 таблетки 2 раза в день, растворив в воде, или по 1 ч. л. 1 %-ного раствора 3–4 раза в день в течение 6–8 недель. В старшем возрасте дозировка препарата составляет от 0,5 до 3 г в сутки в 3 приема. Курс лечения – от 2 недель до 6 месяцев. Вместо аминалона можно применять пиридитол (энцефабол) в зависимости от возраста в дозе 0,025—0,1 г через 15–30 мин после еды 2–3 раза в день в течение 6–8 месяцев.

Проводяится также симптоматическое лечение, массаж, гимнастика.

Критериями эффективности проводимой терапии являются отсутствие клинических проявлений гипотиреоза, соответствующее возрасту развитие ребенка, а также нормальный уровень тиреотропного и тиреоидных гормонов, холестерина, артериального давления.

Госпитализация показана в случае необходимости подбора и коррекции дозы тиреоидных гормонов, при развитии гипотиреоидной комы.

Осложнения. Гипотиреоидная кома, задержка психического и физического развития, диспропорциональная инфантильная низкорослость, задержка полового развития.

Диспансерное наблюдение. Необходим контроль за уровнем тиреоидных и тиреотропного гормонов с периодичностью 1 раз в 3 месяца до 3 лет и 1 раз в месяц у детей старшего возраста. В плане реабилитации проводятся лечебная физкультура, общий массаж, санация очагов инфекции. Психологическая и социальная адаптация и профориентация осуществляются в зависимости от степени тяжести гипотиреоза.

Профилактика. Профилактика включает рациональное питание с достаточным содержанием йода, белка, макроэлементов, профилактические мероприятия в очагах эндемического зоба общегосударственного масштаба, в первую очередь йодизация соли, пищевых продуктов и т. д., обеспечение йодсодержащими продуктами, дополнительная йодная профилактика детей, беременных йодистыми препаратами. В эндемичных районах необходимо проведение скрининговых программ по выявлению врожденного гипотиреоза (определение ТТГ, Т₄ у всех новорожденных).

Прогноз. Прогноз в отношении жизни в основном благоприятный, при гипотиреоидной коме – неблагоприятный. Для психического, физического и полового развития прогноз определяется степенью тяжести течения.