Текст книги "Энциклопедия клинической педиатрии"

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит – приобретенное полиэтиологическое заболевание почек, в основе которого лежит иммунное воспаление с поражением клубочков и возможным вовлечением в патологический процесс любого компонента почечной ткани.

Заболеваемость острым гломерулонефритом составляет 0,4–0,5 на 1000 детей. Мальчики болеют несколько чаще девочек (1,5–2,0): 1. Гломерулонефрит считается острым при длительности болезни до 1 года.

Этиология. Заболевание обычно возникает после стрептококковых инфекций (ангины, скарлатины, отита и др.), особенно вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы А, обладающих повышенной нефритогенностью. Важную этиологическую роль также играют вирусы (гепатита В, герпеса, краснухи, мононуклеоза, аденовирусы). Реже острый гломерулонефрит может развиться после повторных профилактических прививок, особенно при несоблюдении правил и сроков вакцинации.

В возникновении заболевания имеет значение фактор наследственной предрасположенности: болезни почек встречаются в 2–2,5 раза чаще у детей, ближайшие родственники которых страдают нефропатиями, гипертонической болезнью, иммунопатологическими процессами. В основном заболевают дети, живущие в неудовлетворительных бытовых условиях (скученность, сырое помещение и т. д.).

Острый гломерулонефрит (за исключением нефротического синдрома) встречается обычно в школьном возрасте. Особенно опасны случаи заболевания у подростков в связи с тяжестью течения и возможностью трансформации в быстропрогрессирующий (подострый) гломерулонефрит. Нефротический синдром чаще диагностируется в дошкольном возрасте, иногда на первом году жизни.

Патогенез. Примерно через 1–3 недели после перенесенного стрептококкового заболевания, ОРВИ, прививки или других причин резко усиливается образование иммунных комплексов с одновременным нарушением их элиминации. Образовавшиеся иммунные комплексы соединяются с комплементом, а затем осаждаются в области эндотелия клубочковых капилляров, в гломерулярных базальных мембранах, мезангии. Вследствие этого возникают генерализованные патоморфологические изменения (спазм капилляров клубочков, пролиферация и слущивание эндотелия, стазы, утолщение и разрыхление мембран, усиление их проницаемости и т. д.). Перечисленными нарушениями объясняется возникновение основных клинических симптомов – протеинурии, гематурии, артериальной гипертензии.

Клинические проявления. Острый нефритический (гематурический) синдром характеризуется острым началом, умеренными отеками или пастозностью лица и нижних конечностей, повышением артериального давления. Ребенок жалуется на недомогание, головную боль, могут быть тошнота, рвота, повышение температуры, снижение аппетита. Обнаруживается тахикардия у детей младшего возраста и брадикардия у школьников, систолический шум и приглушение сердечных тонов, увеличение и болезненность печени, что связано с ее полнокровием и отеком. Позже появляются ренальные симптомы: болезненность в области поясницы, связанная с растяжением капсул почек, уменьшение количества мочи. Наблюдаются также бледность кожных покровов, пастозность, небольшие отеки на лице утром, вечером отеки на ногах в области лодыжек. Видимые отеки появляются при остром увеличении массы тела на 10 % и более. Повышение артериального давления возникает у большей части больных детей.

Одним из первых признаков заболевания почек является макрогематурия – моча приобретает цвет мясных помоев. Однако не у всех больных можно заметить гематурию, часто она устанавливается только при исследовании мочи.

Лабораторно в общем анализе крови отмечаются признаки анемии, умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ до 20–30 мм/ч. В общем анализе мочи – протеинурия (1–3 г/л), макрогематурия, цилиндрурия. Биохимический анализ крови отражает повышение относительного содержания альфа-2– и гамма-глобулинов, гиперазотемию.

Нефротический синдром отличают большие отеки, асцит, анасарка, иногда гидроторакс. Артериальное давление нормальное или сниженное. Болезнь начинается, как правило, постепенно, с небольших отеков под глазами. При быстром увеличении отеков на туловище, конечностях, а часто и в полостях этот синдром становится ведущим. Отеки в основном связаны с гипопротеинемией вследствие большой потери белка, превышающей интенсивность его синтеза. Кроме того, важную роль играет вторичный альдостеронизм. В результате натрий, а следовательно и вода, задерживаются в организме, хотя в крови имеет место гипонатриемия. Общее самочувствие практически не страдает до развития выраженного синдрома отеков. Если выздоровление не наступает в первый год болезни, то этот вариант острого гломерулонефрита переходит в смешанную или нефротическую форму хронического гломерулонефрита.

В общем анализе крови отмечается повышение содержания эритроцитов, гемоглобина, резко повышенная СОЭ (до 50 мм/ч и выше). Общий анализ мочи характеризуется олигурией при повышении относительной плотности мочи, массивной высокоселективной протеинурией (6 —10 г/л и более), цилиндрурией (в основном обнаруживаются гиалиновые цилиндры). Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипер-альфа-2-глобулинемия, гиперлипемия.

Для нефритического синдрома с гематурией и гипертензией характерно сочетание клинических и лабораторных проявлений предыдущих двух вариантов болезни.

Изолированный мочевой синдром проявляется различными изменениями в моче: небольшой (до 1 г/л), реже умеренной протеинурией, микро– или макрогематурией, иногда лейкоцитурией при отсутствии внепочечных симптомов. Заболевание с самого начала может развиваться стерто, но в периоде начальных проявлений болезни могут встречаться признаки, характерные для гломерулонефрита с нефротическим синдромом. Этот вариант очень похож на гематурический хронический гломерулонефрит, и если не наступает выздоровления в первый год болезни, то в дальнейшем этот синдром и трактуется как гематурическая форма хронического гломерулонефрита.

Течение. Течение острого гломерулонефрита с нефритическим синдромом обычно циклическое, благоприятное.

Течение острого гломерулонефрита с изолированным мочевым синдромом чаще вялое, рецидивирующее, с частым присоединением интеркуррентных заболеваний.

Диагностика. Диагноз острого гломерулонефрита выставляется на основании клинических проявлений, данных исследования крови, мочи и биопсии почек. В анализах крови отмечаются увеличение СОЭ, явления анемии, изменение гематокритного показателя. При биохимическом исследовании крови выявляется повышение содержания креатинина, мочевины, хлоридов, калия, а также снижение общего белка, наличие диспротеинемии, продуктов деградации фибриногена, антистрептококковых антител. Определение кислотно-основного состояния дает представление о степени ацидоза.

При исследовании мочи обращают внимание на ее высокую относительную плотность, наличие белка, не превышающее, однако, 1 г в сутки (в основном за счет альбуминов), клеточных элементов и цилиндров, а также экскрецию аммиака. При низкой относительной плотности мочи в общих анализах проводят пробу Зимницкого, ведут учет количества выпитой жидкости и диуреза, а также ежедневно измеряют артериальное давление. По показаниям проводятся ультразвуковое, рентгенологическое исследования почек, осмотр глазного дна, ЭГК, исследования других органов. В некоторых случаях при затрудненной диагностике необходима биопсия почек.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика проводится с быстропрогрессирующим гломерулонефритом, обострением хронического гломерулонефрита, интерстициальным нефритом, пиелонефритом, наследственным нефритом, дизметаболическими нефропатиями, мочекаменной болезнью, туберкулезом почек.

Лечение. Дети, больные гломерулонефритом в период начальных проявлений, подлежат госпитализации. В этот период заболевания назначается постельный режим, который должен соблюдаться в течение месяца. Из рациона исключаются поваренная соль, раздражающие, экстрактивные и аллергизирующие продукты. Количество потребляемого белка сокращается до 1 г/кг, а при тяжелом (с наличием азотемии) течении болезни до 0,5 г/кг. Объем жидкости ограничивается в зависимости от выраженности отеков, повышения артериального давления и диуреза и составляет примерно 250–300 мл + диурез за предыдущие сутки.

При выраженных отеках применяют диуретики лазикс (фуросемид) в дозе 1–2 мг/кг, гипотиазид (1 мг/кг), уретрит (10–20 мг/сут), диакарб (2–3 мг/кг). При гипертензии назначаются гипотензивные средства – допегит (5 мг/кг), резерпин (0,1–0,2 мг/сут) и другие препараты. В течение первых 7—10 дней для санации инфекционных очагов в терапию включают антибиотики группы пенициллинов из расчета 50 000–100 000 ЕД/кг при условии сохранения функции почек и хорошей переносимости препаратов.

При нефротическом синдроме и нефротическом синдроме с гематурией и гипертензией, помимо приведенной выше («базисной») терапии, применяется также патогенетическое лечение средствами, воздействующими на иммунную систему (кортикостероиды, цитостатики).

Осложнения. Гнойно-септические осложнения, поражение центральной нервной системы, острая почечная недостаточность.

Диспансерное наблюдение. Особенности ухода за ребенком после выписки заключаются в контроле за частотой мочеиспусканий, объемом выделенной мочи, изменениями ее цвета, появлением необычных примесей (слизь, кровь и т. п.).

При выписке из больницы у некоторых детей могут сохраняться остаточные явления в виде микрогематурии и небольшой протеинурии (так называемая неполная клинико-лабораторная ремиссия). В этом случае необходимо продолжать лечение, проводившееся в стационаре. Во время проведения патогенетической терапии иммуносупрессивными средствами максимально ограничиваются контакты с другими детьми для предупреждения интеркуррентных инфекционных заболеваний.

В первый год ремиссии рекомендуется ежемесячный осмотр ребенка, на втором году – 1 раз в 3–6 месяцев. Консультации нефролога проводятся 1 раз в 6 месяцев, при поддерживающей иммуносупрессивной терапии – каждые 3 месяца и чаще. Перед консультацией необходимы общие анализы крови и мочи, функциональные пробы почек. При осмотре реконвалесцента острого гломерулонефрита следует обращать особое внимание на уровень артериального давления, наличие мочевого синдрома, отеков, хронических очагов инфекции, состояние глазного дна.

Ребенок, перенесший острый гломерулонефрит, должен находиться под постоянным наблюдением не менее пяти лет после наступления полной ремиссии. В это время необходимо соблюдать диету № 7, а при стойкой ремиссии – № 5. В рацион питания вводят продукты, обладающие противовоспалительными и антисклеротическими свойствами (растительное масло, картофель, свекла, кабачки, тыква, гречневая и овсяная крупы). Исключаются экстрактивные вещества, эфирные масла, копчености, острые приправы, специи. При сопутствующей оксалурии диету обогащают витаминами группы В и магнием. Поваренная соль ограничивается до 1,5–3 г/сут не менее чем на полгода. Лучшие результаты реабилитации достигаются в специализированных нефрологических санаториях (местном или климатическом). Из климатических курортов наиболее благоприятными считаются здравницы Южного берега Крыма.

Если в течение 3 лет при типичном (циклическом) течении острого гломерулонефрита отсутствуют обострения, ребенок считается выздоровевшим. Профилактические прививки разрешаются после выздоровления убитыми вакцинами (кроме полиомиелита) с предварительной подготовкой десенсибилизирующими и мембраностабилизирующими препаратами в течение недели.

Профилактика. Первичная профилактика острого гломерулонефрита включает тщательное наблюдение за детьми из группы риска, имеющими родственников, больных нефропатиями, гипертонической болезнью, с наличием иммунопатологических состояний. У таких детей необходимо проводить лабораторное контрольное исследование мочи и крови после воспалительных заболеваний, тщательное лечение последних, санацию хронических очагов инфекции, закаливающие процедуры, соблюдать правила вакцинации.

Вторичная профилактика заключается в санации хронических очагов инфекции, контроле анализов крови и мочи при любом сопутствующем воспалительном заболевании на высоте процесса и через 10–14 дней. При наличии патологических изменений крови и мочи проводится коррекция лечения. Детей следует предохранять от переохлаждений (не рекомендуется купание в открытых водоемах), простудных заболеваний, чрезмерных физических нагрузок, контактов с агрессивными жидкостями и органическими растворителями, необходимо также избегать избыточной инсоляции, активных занятий спортом.

Прогноз. В подавляющем большинстве случаев заболевание заканчивается выздоровлением в течение года. Нефротический синдром и нефротический синдром с гематурией и гипертензией часто приобретают хроническое течение, при котором прогноз весьма серьезен в связи с формированием хронической почечной недостаточности.

Хронический гломерулонефрит – двустороннее диффузное воспаление почечных клубочков иммунного генеза. В большинстве случаев заболевание имеет прогрессирующее течение с постепенным вовлечением в процесс всех отделов нефрона, развитием нефросклероза и хронической почечной недостаточности.

Распространенность хронического гломерулонефрита составляет примерно 0,3–0,7 на 1000 детей. Установить истинную величину распространенности достаточно сложно, так как нередко процесс выявляется случайно при профилактическом осмотре ребенка. Хроническим гломерулонефритом болеют преимущественно дети в возрасте 5—12 лет.

Этиология. В случаях перехода острого гломерулонефрита в хронический определить причину заболевания относительно несложно. В остальных случаях он рассматривается как хроническое иммуновоспалительное заболевание.

Патогенез. В основе развития хронического гломерулонефрита лежат иммунные механизмы. Иммунные комплексы, оседающие в почечной ткани, вызывают воспалительную реакцию с повреждением эндотелия капилляров клубочков и высвобождением лизосомальных ферментов. Поврежденная ферментами почечная ткань становится аутоантигеном, на который вырабатываются аутоантитела. Такой механизм генеза заболевания в настоящее время считается наиболее обоснованным.

Клинические проявления. В клинике хронического гломерулонефрита различают три основные формы (варианта) болезни: гематурическую, нефротическую и смешанную.

Гематурическая форма характеризуется наличием макро– или микрогематурии с небольшой (до 1–2 г/л) протеинурией. Гипертензия и отеки обычно отсутствуют даже в периоды обострений. Во время ремиссии отмечаются бледность лица, небольшая пастозность по утрам, сниженная активность ребенка. Функциональные пробы почек при латентном течении гематурического варианта хронического гломерулонефрита долгое время остаются нормальными. Снижение клубочковой фильтрации и уменьшение почечного кровотока выявляются только в периоды обострений. Одним из вариантов гематурической формы является болезнь Берже (IgA-мембранозная гломерулопатия), которая проявляется эпизодами рецидивирующей макрогематурии.

Нефротическая форма заболевания проявляется наличием выраженных отеков, гиперпротеинурией (содержание белка 3—10 и более г/л), гипо– и диспротеинемией, гиперхолестеринемией и гиперлипемией. В моче периодически могут обнаруживаться небольшие количества эритроцитов и цилиндров. Артериальная гипертензия наблюдается редко (обычно во время терапии кортикостероидными препаратами), она нестойкая.

Фильтрационная функция почек длительно остается нормальной, канальцевая реабсорбция натрия и воды увеличена.

Водно-электролитный баланс нарушен. Обострения наблюдаются после перенесенных заболеваний (ОРЗ, ангина), охлаждений, иногда без видимой причины. Заболевание протекает длительно, волнообразно, впоследствии приводит к развитию хронической почечной недостаточности.

При смешанной форме хронического гломерулонефрита у детей наблюдаются признаки нефротического синдрома в сочетании с артериальной гипертензией, гипертрофией миокарда, гематурией и цилиндрурией. Отеки выражены меньше, чем при нефротической форме, но они более упорные, практически не поддающиеся лечению. Больные жалуются на боли в пояснице, головную боль, вялость, ухудшение зрения. Часто отмечаются анемия, изменения глазного дна: сужение вен, утолщение стенок артерий и сужение их, гиперемия и отек соска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния.

Протеинурия колеблется в пределах от 3–4 до 10 г/л, почти постоянно выявляется гематурия. Течение болезни менее благоприятное, чем у детей с изолированными формами.

При этом варианте хронического гломерулонефрита реже удается добиться стойких ремиссий. У таких больных относительно быстро нарастает почечная недостаточность.

Характер клинических проявлений заболевания может несколько изменяться в зависимости от фазы болезни (обострение, частичная ремиссия).

Диагностика. Диагноз хронического гломерулонефрита ставится на основании клинических проявлений болезни и данных лабораторно-инструментальных исследований (таких же, как и при остром гломерулонефрите). Большое значение в диагностике хронического гломерулонефрита имеет биопсия почки, что позволяет уточнить диагноз и дает возможность решать вопрос о характере терапии.

При исследовании мочи, кроме гематурии, может отмечаться и лейкоцитурия, связанная с вовлечением в патологический процесс интерстициального компонента.

Дифференциальная диагностика. Дифференциальная диагностика проводится с наследственными нефропатиями (синдром Альпорта, «доброкачественная» семейная гематурия, семейный нефротический синдром), интерстициальным нефритом, туберкулезом почек, дизметаболическими нефропатиями, вторичными гломерулонефритами (при системных васкулитах, диффузных заболеваниях соединительной ткани, лимфогранулематозах), опухолями почек.

Лечение. В период обострения показано лечение в стационаре. Назначается постельный режим в течение 3–6 недель в зависимости от формы болезни и выраженности обострения. В диете необходимо ограничение белка и соли на длительный период времени. В периоды обострения, особенно при нефротической и смешанной формах болезни, количество белка уменьшается до 1,0–1,5 г/кг и исключается поваренная соль, а после улучшения состояния назначается диета с ограничением белка до 2 г/кг и хлористого натрия до 3 г/сут (стол № 7). В периоды ремиссии питание ребенка строится с учетом возрастных потребностей. Однако из рациона все же исключаются мясные, рыбные и грибные отвары, а также продукты, часто вызывающие аллергические реакции (шоколад, цитрусовые, земляника, морковь, яйца и др.). Физические нагрузки следует ограничить (больному может быть рекомендована подготовительная группа по физкультуре в школе или гимнастика и лечебная физкультура).

Медикаментозная терапия включает патогенетические и симптоматические средства. Из патогенетических препаратов применяют следующие: цитостатики, иммунодепрессанты, глюкокортикоиды, антикоагулянты и дезагреганты. При гематурической форме часто используют нестероидные противовоспалительные препараты (бруфен, ортофен, индометацин). При необходимости назначают симптоматическую терапию (диуретики, гипотензивные и сердечные препараты).

Осложнения. В фазе обострения, особенно при проведении активной патогенетической терапии, велика опасность возникновения гнойно-септических осложнений.

У больных нефротической формой хронического гломерулонефрита, которым длительно проводится лечение кортикостероидами, возможны ятрогенные осложнения (вторичный гипокортицизм, ожирение, появление кушингоидного синдрома, задержка роста и т. д.).

Диспансерное наблюдение. Больные хроническим гломерулонефритом с диспансерного учета не снимаются. Во время диспансерного наблюдения врач должен осматривать больного не реже 1 раза в 1,5–2 месяца. Консультации нефролога осуществляются по необходимости. Детям ежемесячно проводятся анализы мочи и крови, измеряется артериальное давление. Биохимический анализ крови (белок и фракции, холестерин, мочевина, креатинин, СРБ, сиаловая кислота), проба Зимницкого, определение клиренса эндогенного креатинина выполняются не реже 1 раза в квартал.

Дважды в год при наличии артериальной гипертензии рекомендуется исследовать глазное дно.

Рентгенологические и ультразвуковые методы обследования проводятся при необходимости по назначению врача-нефролога.

Профилактика. Необходимо проведение комплексного лечения, соблюдение режима и рациональной медикаментозной терапии. При наличии показаний проводится гемодиализ для замедления формирования хронической почечной недостаточности.

Прогноз. Прогноз у больных хроническим гломерулонефритом всегда серьезен. Заболевание рано или поздно приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Оценка состояния ребенка в период клинико-лабораторной ремиссии должна обязательно учитывать функциональное состояние почек (нарушение парциальных функций, стадию хронической почечной недостаточности).