Текст книги "Шанс на жизнь. Как современная медицина спасает еще не рожденных и новорожденных"

Глава 2. Случаи повышенного риска

«Если ваш пациент – плод, это настоящее чудо. Наши первые, грубые попытки работы в фетальной медицине больше походили на возню новичков, столкнувшихся с этим чудом. Но как же нам повезло быть такими новичками и ненароком коснуться этого чуда».

Майкл Харрисон, «отец» фетальной медицины (1)

В тихом приемном покое Детской больницы Филадельфии Дэн Сиболд, медбрат, с тревогой ожидал новостей. Обычно он ассистировал во время операций, однако сейчас стал в некотором смысле пациентом. Его жена Келли, находившаяся на 25-й неделе беременности, сейчас лежала под наркозом в операционной ведущего медицинского центра Америки, пока главный хирург, доктор Н. Скотт Адзик, разрезал ее матку, чтобы провести операцию на ребенке.

Семья Сиболд прилетела из Кливленда в Филадельфию на операцию в 2015 году. Сердце маленькой Мейв сдавало из-за обнаруженной на 20-й неделе крестцово-копчиковой тератомы (ККТ), опухоли в основании копчика. Повышенный кровоток внутри опухоли провоцировал появление водянки и создавал невероятную нагрузку на маленькое сердце плода. У Келли же обнаружился материнский зеркальный синдром – ее тело перенимало симптомы сердечной недостаточности у ребенка, а ткани накапливали излишнюю жидкость.

Ситуация оказалась критической, однако шанс спасти Мейв все же был: сделать открытую операцию. Впервые ее успешно провел в 1997 году доктор Адзик, также на пациенте с ККТ. На момент написания книги таких операций было проведено десять, после них выжило семеро детей.

В идеале все должно было происходить по следующему сценарию: доктор сделает надрез матки, пока Келли будет под общей анестезией, частично вынет ребенка, вырежет опухоль размером с сам плод, стабилизирует состояние и вернет малышку обратно в матку. Врачи шли на огромные риски, участвуя в подобном эксперименте. Исходов их действий насчитывалось три: при первом раскладе Мейв перенесет операцию, восстановится, беременность продолжится под чутким наблюдением медперсонала. Келли поместят в отделение интенсивной терапии, после операции уложат в ледяную ванну, чтобы предотвратить перегрев от большого количества сульфата магния (он был нужен, чтобы уменьшить сокращения матки и не дать случиться преждевременным родам). Но, будучи таким маленьким и больным, ребенок мог не пережить операцию и погибнуть, что было вероятнее всего. При еще одном исходе мать и дочь могут заболеть после операции, и Мейв придется извлекать в срочном порядке, что даст ей шанс на выживание, но лишь при упорной борьбе. Келли привезли в операционную беременной, и никто не знал, вернется ли она оттуда такой же.

В 9:30, спустя два часа после того, как Келли отправилась в операционную, Дэн нарезал круги по коридору в нервном ожидании. В этот момент к нему подошел неонатолог. Опухоль удалили, однако Мейв чувствовала себя не очень хорошо. Когда доктор Адзик открыл матку, в амниотической жидкости он обнаружил кровь (по цвету жидкость напоминала портвейн). Похоже, опухоль разорвалась незадолго до начала операции. Сердце ребенка остановилось.

Доктора оказали экстренную помощь через пупочную вену, чтобы вернуть Мейв к жизни. Скотт Адзик даже сделал непрямой массаж сердца пальцем – и оно снова забилось.

Но во время удаления опухоли у Мейв снова случилась остановка сердца («Очень не вовремя», – позже признался мне доктор Адзик в своем лаконичном стиле). Врачам удалось вернуть малышку и на этот раз.

Матка Келли сократилась во время операции, и места для ребенка в ней не осталось. Голова девочки уже была внутри, когда доктору Адзику наконец удалось расслабить матку. Теперь можно было полностью поместить плод обратно.

Именно тогда случилась третья остановка сердца («Мы почти отчаялись», – поделился Адзик со мной). Мейв была очень слаба, ей сделали переливание, ввели лекарства, и ее сердце вновь забилось только после почти десяти минут реанимации. Укладывание ребенка обратно в матку представляло собой задачу не из простых. Доктор Адзик задумался, смогут ли они выполнить ее.

Неонатолог вышел посоветоваться с Дэном. Можно было извлечь Мейв, в этом случае ее шансы на выживание были бы минимальны, а вероятность развития у девочки повреждения мозга – крайне высока. Однако, если они попытаются вернуть Мейв в утробу, ее сердце с огромной вероятностью остановится еще раз. Дэн дал согласие на извлечение дочери.

Вместе с родителями Келли Дэн молча наблюдал за тем, как медсестра собирает разложенные ранее инструменты у кровати – зачем они, если его жена вернется уже не беременной?

В 10:45 медсестра вернулась в палату и принялась быстро раскладывать инструменты обратно.

– Зачем вы это делаете? – спросил Дэн.

Извинившись за молчание, медсестра объяснила: Адзик попытался в последний раз поместить Мейв в утробу, укрепив матку специальным дренажом, и ему это удалось. Девочка вернулась, ее сердце билось.

Дэна накрыл шквал эмоций.

Доктор Адзик вышел к будущему отцу, погруженный в свои мысли и несколько ошеломленный.

– Определенно, не самая простая операция, – сообщил он. Обычно учтивый и уверенный, он рассказал о своих неоднократных попытках вернуть Мейв к жизни, а также вспомнил свои ранние эксперименты на животных и пояснил, что догадался вернуть плод в утробу благодаря похожему опыту. Позже он признался паре, что в тот день сделал одну из сложнейших операций за всю карьеру. Когда Келли с Дэном рассказывали мне об одном из самых непростых дней своей жизни, Мейв уже два года прекрасно жила на этом свете.

Я спросила у доктора Адзика, что он думает о том случае.

– Вы ведь англичанка, – ответил он, – а как говорил Черчилль? «Никогда не сдаваться», верно?

* * *

До недавнего времени дети с врожденными пороками чаще всего умирали еще в утробе, а если и рождались, то уже с серьезной инвалидностью[8]8
  Часто под «врожденными дефектами или пороками» мы имеем в виду дефекты, появившиеся при родах, однако эксперт в фетальной медицине Майкл Харрисон в «Атласе внутриутробных операций» уточняет: «Сейчас мы понимаем, что речь идет о дефектах, которые лишь проявляют себя после рождения, однако имеют длинную и интересную историю возникновения еще в утробе». Michael Harrison, Atlas of Fetal Surgery, Chapman & Hall, 1996.


[Закрыть]. Такие люди, как Мейв или мой сын, сегодня имеют шанс выжить – все благодаря странной и противоречивой идее, поразившей молодого практикующего детского хирурга в 1970-х годах (2). Он подумал, что этим обреченным малышам можно дать шанс на здоровую жизнь.

Майкл Харрисон, сын сельского врача, родился на северо-западе США в 1944 году, окончил Йельский университет с хорошими оценками, затем – Гарвардскую медицинскую школу, после чего планировал пойти по стопам своего отца и работать врачом общей практики. Однако во время медицинской подготовки в Массачусетской больнице общего профиля в Бостоне ему выпал шанс ассистировать на операции известному детскому хирургу Харди Хендрену. Ребенок родился с врожденной диафрагмальной грыжей. При этом дефекте диафрагма (мышцы, разделяющая грудную и брюшную полости) развивается с нарушениями: в ней образуются отверстия, которые должны были бы зарасти в процессе формирования плода, или же естественные отверстия, которые в норме есть в диафрагме, оказываются воротами, через которые органы брюшной полости перемещаются в грудную. Операция Хендрена прошла безупречно, но пациент все равно не выжил. Проблема состояла даже не в наличии отверстий в диафрагме, а в том, что из-за этого дефекта легкие сдавливаются еще в утробе, у них нет ни единого шанса развиться.

– Единственный шанс спасти ребенка – исправить проблему до рождения, – поделился Харрисон с Хендреном. Тот был настолько шокирован этой незамутненной наивностью, что едва устоял на ногах (3). Однако наивность может оказаться признаком гениальности.

Харрисон вынашивал свою идею годами. Наконец в 1978 году ему выпал шанс воплотить ее в жизнь. Он занял место преподавателя в Калифорнийском университете Сан-Франциско – свободном от предубеждений месте (4), где исследователей не обременяли бумажной волокитой (5). Здесь он получил ресурсы и возможность изучать интересующий его вопрос.

Можно ли прооперировать детей с врожденными пороками до рождения, пока еще не слишком поздно?

В сущности, идея открытой операции на плоде – разрезании матки, проведения операции и закрытия матки вновь – не была такой уж новой. В качестве эксперимента такие процедуры уже проводились на животных в 1960–1970-х годах. В начале 60-х также предпринимались первые попытки провести их на людях: в Нью-Йорке и Пуэрто-Рико (6). В этих злополучных операциях врачи пробовали сделать переливание крови ребенку, что включало в себя рискованную операцию на брюшной полости матери: открытие матки, переливание крови напрямую плоду и закрытие матки. В эпоху без аппаратов УЗИ, когда хирург не мог видеть происходящее, результаты таких вмешательств были неутешительными. С тех пор никто не решался совершить что-то подобное (7).

Но Харрисон, будучи врачом, видевшим новорожденных, которым было уже слишком поздно чем-то помогать (8), поверил, что такие операции возможны. Майкл Харрисон так и остается для меня довольно таинственной фигурой. Я много раз запрашивала разрешение на интервью с ним, но ни разу не получила ответа. Люди, знавшие его, сказали, что я его и не получу, потому что доктор Харрисон, ныне мужчина за 70, уже с внуками, не только ушел из данной области медицины (чтобы изучать работу магнитов в хирургии), но и не желал иметь никаких контактов с журналистами (9). Об этом я уже знала, когда прочла его невероятные учебные пособия.

С самого начала Харрисон исключил прессу из своих лабораторий и операционных, понимая, что его работа может стать (и стала) сенсацией.

Ему хотелось сосредоточиться на нуждах семей, а не на том, чтобы удовлетворять интерес прессы к своим «невероятным» операциям (10).

Харрисон был увлеченным индивидуалистом. Когда другой эксперт в фетальной медицине, английский врач греческого происхождения Кипрос Николаидис, заговорил со мной о своей последней встрече в бургерной с Майклом Харрисоном (которому тогда было около семидесяти), его лицо смягчилось.

– Когда я его увидел, мне стало грустно. Этот когда-то переполненный энергией мужчина теперь ходил так медленно. А потом он сел за столик, открыл рот, и, – Николаидис щелкнул пальцами, – я сказал себе: «Ему снова двадцать два».

– Вы имеете в виду, в душе, по тому, как он мыслит? – спросила я.

– Да! – просиял Николаидис. – Этот парень – сумасшедший. Он гений.

Харрисон собрал команду, в которую вошел его протеже, Скотт Адзик – молодой практикующий детский хирург на десять лет младше Харрисона (в те годы он числился научным сотрудником). Туда же вошла и крайне сообразительная детская медсестра по имени Лори Хауэлл. Вместе они собирались убедить весь мир (и себя заодно) в том, что фетальная медицина сможет спасать детей. Когда Харрисон, Адзик и Хауэлл представили свою идею на медицинской конференции, их практически подняли на смех.

– Мы столкнулись с огромной волной скепсиса, огромной, – позже вспоминал Адзик. – Спускаясь со сцены, мы думали, что сошли с ума… Но, – прищурившись, он предельно серьезно посмотрел на меня, – мы никогда не были сумасшедшими (11).

Команда проводила эксперименты над множеством беременных овец и обезьян, решая проблемы по мере их поступления(12). Границ не существовало (13). Основная проблема заключалась в том, что требовалось открыть и закрыть матку. Операция очень напоминает кесарево сечение, но в течение беременности (в отличие от периода прямо перед родами) матка толстая, упругая и опутана множеством кровеносных сосудов. Когда ее закрываешь, похоже, будто пытаешься залатать шарик с водой, не допустив протечек (14). Подходящие хирургические скобы, найденные врачами, были похожи на внутриматочную спираль – контрацептив, предотвращающий возможность нежелательной беременности, – и степлер должен был быстро прорезать стенки матки, выстреливать абсорбирующими скобами и перекрывать большие кровеносные сосуды (15).

Неудачи по численности превзошли успешные попытки. Несмотря на это, врачи осторожно, в отдельных случаях, где не оставалось надежд, начали проводить операции на людях. Они всегда честно объясняли семьям, что сделать смогут, а чего – нет, на что надеются и чего опасаются.

Первая экспериментальная операция на плоде состоялась в 1981 году. У ребенка обнаружили непроходимость мочевыводящих путей. Звучало не слишком страшно, но этот дефект разрушал почки плода, отчего после рождения малыш мог всю жизнь провести подключенным к аппарату «искусственная почка»; легкие плода тоже могли быть под угрозой, их недоразвитие угрожало смертью (16). Необходимо было убрать закупорку мочевого пузыря – операция выглядела максимально понятно, так почему было не сделать ее и не спасти того, кто еще толком не начал жить?

Во время этой операции Харрисону удалось сделать новое отверстие в мочевом пузыре, обойдя закупорку. К сожалению, к тому моменту, когда операция началась, было уже слишком поздно. Почки отказали, а легкие слишком долго пробыли без необходимого количества амниотической жидкости. Смерть ребенка последовала вскоре после рождения (17).

Следующей пациенткой стала 42-летняя Роза Скиннер, без пяти минут мама двойняшек.

Девочка развивалась здоровой, а вот у мальчика обнаружилась непроходимость мочевыводящих путей, из-за чего его моча не выходила из тела. К моменту, когда Роза была на седьмом месяце, живот ее сына надулся, как футбольный мяч: легкие и почки оказались под угрозой.

В те годы ставки были высоки. С помощью ультразвукового аппарата Харрисон наполовину вытащил мальчика из матки и вставил шунт в его мочевой пузырь, чтобы перенаправить поток мочи в амниотическую полость, не навредив второму ребенку (18).

– Намучились же мы тогда, – позже вспоминал Харрисон.

– Я знала лишь одно: мои дети в опасности. Поэтому я доверилась Богу, – в свою очередь поделилась Роза.

Так прошла первая успешная открытая операция на плоде. Двойняшки родились спустя две недели, в день матери 1981 года. Девочку назвали Мэри, а мальчика – Майклом – в честь хирурга (19). Первое время мочеиспускание Майкла происходило через новое отверстие, сделанное врачами, но после шести месяцев его прооперировали и восстановили мочевой пузырь. Мальчик вырос здоровым (20).

В начале 1980 года всего 41 % детей с непроходимостью мочевыводящих путей выживал после шунтирования (21), но даже такое малое число говорило о множестве спасенных жизней. Харрисон понял, что шунтирование может помочь в борьбе и с другими заболеваниями.

Вскоре он провел похожие операции на детях с водянкой и гидроцефалией (водянкой головного мозга). Последняя представляла собой сущий ад (22): несмотря на то, что многие малыши выживали после операции, больше половины из них росли с серьезной неврологической инвалидностью (23). Однако позже идея команды Харрисона привела к тому виду шунтирования, который спас жизнь моему сыну.

В 1996 году Харрисон написал «Атлас внутриутробных операций»[9]9
  Michael Harrison, Atlas of Fetal Surgery, Chapman & Hall, 1996.


[Закрыть], в деталях рассказывая про свои эксперименты. Благодаря этому труду начала набирать обороты новая область медицины. В книге Харрисон предстает единственным в своем роде персонажем, а еще там полно фотографий: «улыбающийся» плод обезьяны в бикини; спящая под наркозом мама-обезьяна, ее матка открыта с помощью ранорасширителя, а детеныш выглядывает наполовину, готовый к операции. Еще одна фотография: щуплая маленькая обезьяна проходит операцию на плоде: лапы разметались в разные стороны, голова покоится на руке человека, глаза завязаны. Внизу подписано: «обезьяна пожелала остаться анонимной» (24).

Харрисон искренне заботился о людях, которых лечил. Называя плод «самым молчаливым пациентом», он писал: «Только сейчас мы начали серьезно относиться к нему с этической, юридической и медицинской точек зрения… Краткая, но насыщенная событиями история нерожденного ребенка в качестве пациента показала нам, что фетальная медицина дает надежду что-то исправить, когда это возможно. Однако нельзя забывать о том, что всегда существует вероятность причинить вред» (25). Что касается другого пациента, матери, или, как беременных называл Харрисон, «невинной свидетельнице происходящего», – ее безопасность он ставил во главу угла (26).

– Пороки развития любого типа нельзя лечить просто «потому, что они есть», за них также не должен браться тот, кто не готов к колоссальной ответственности, – так Харрисон размышлял в 2001 году. – Первое время, когда все так сложно начиналось, никто не был уверен, увидит ли свет наша затея или же с треском провалится (27).

Доктор Н. Скотт Адзик (его официальное имя – Ник, о чем свидетельствует первая буква, но коллеги и друзья все равно зовут его Скотт) и Лори Хауэлл в конечном счете открыли собственный Центр диагностики и лечения плода при Детской больнице Филадельфии в 1995 году, где продолжили разбираться с почти патовыми случаями (28). Детская больница Филадельфии – первая детская больница в Америке, построенная в 1855 году – представляла собой аналог британской больницы Грейт Ормонд Стрит и располагалась в похожей университетской части большого серого города: современное здание уравновешивало унылый пейзаж. Чтобы записаться на прием, необходимо было набрать единый номер 800 с добавочными цифрами центра фетальной медицины. Вполне по-американски, весь персонал невероятно (и совершенно оправданно) гордился репутацией своего передового центра, а также возможностью работать под руководством Адзика.

Сейчас пациентки отделения фетальной медицины не обязаны рожать в центре. Они приходят только на операции, а потом возвращаются в свое отделение и рожают там. Если ребенку потребуется хирургическое вмешательство или неонатальный уход после родов, все будет сделано на месте.

В центре вы не встретите начинающих докторов, там работают только опытные специалисты. Медсестры отделения новорожденных одеты в стильную серую униформу, а врачи носят белые халаты с вышитыми на них именами. Все выглядят очень опрятно.

Пациенты стекаются сюда со всей Америки и не только (люди приезжают даже из Дубая) вот уже почти четверть века. Если страховка родителей не покрывает все затраты на лечение, больница старается найти для них способы оплатить пребывание в центре. Часто сюда приходят с неправильными диагнозами. Некоторым их местные врачи советуют прерывать беременность, хотя шанс на спасение плода еще есть. Здесь, в больнице Филадельфии, всем этим людям могут указать на варианты, о которых они не слышали, предложить пройти необходимые процедуры или провести операцию ребенку до его рождения.

* * *

В Великобритании всегда настороженно относились к открытым операциям на плоде, проводимым в Америке. Британские врачи связывали финансирование в миллионы долларов, которые Харрисон получал на свои эксперименты над животными, с лоббистами, продвигавшими законы против абортов. Эти активисты надеялись, что, если удастся исправить врожденные аномалии в утробе, количество прерванных беременностей сократится (29).

Кроме того, британцы считали, что первые открытые операции – настоящая катастрофа, так как они часто заканчивались смертельно. В Великобритании врачи-первопроходцы в области фетальной медицины работали акушерами-гинекологами, в Америке – детскими хирургами. Британцы предпочитали минимальное инвазивное вмешательство, ограничиваясь иглами – шунтами, – и считали, что американцы, будучи хирургами, только и рады «помахать скальпелями» (30). Не думаю, что подобное заявление справедливо: врачи в Америке всегда прекрасно осознавали, насколько опасны подобные операции. Харрисон и Адзик предпочитали минимальное вмешательство (31) и сами изобрели многие малоинвазивные техники (включая шунтирование, через которое прошел Джоэл).

Большинство процедур, проводимых в больнице Филадельфии, предполагает минимальное вмешательство в процесс беременности. Иногда единственно верное решение – ничего не трогать. Лори Хауэлл, добродушная и по-матерински ласковая медсестра с длинными каштановыми волосами, раньше работала в команде с Харрисоном и Адзиком. Она стояла у истоков фетальной медицины, а теперь занимала пост исполнительного директора в Центре диагностики и лечения плода. Лори рассказала мне: «Иногда происходят душераздирающие консультации, во время которых родители буквально умоляют нас сделать инвазивную процедуру, хотя мы понимаем, что это будет неверный шаг».

Споры вокруг безопасности и политики открытых операций на плоде не утихают в мировом сообществе и по сей день.

Клиническая этика фетальной медицины находится в зачаточном состоянии: например (я расскажу об этом позже), операцию делают без анестезии; однако общественность все-таки в полной мере признает один или два вида открытых операций.

Одна из них – процедура EXIT[10]10
  От «ex utero intrapartum treatment». – Прим. ред.


[Закрыть], которую можно сравнить с кесаревым сечением. Этот способ изобрел Майкл Харрисон, когда пытался излечить один из опаснейших врожденных пороков, врожденную диафрагмальную грыжу (ВДГ), и столкнулся с ее «темной стороной» (32).

Никто до конца не знает, отчего возникает ВДГ, она выявляется на третьем месяце беременности и встречается у одного малыша на две с половиной тысячи (33). Легкие ребенка развиваются аномально отчасти потому, что их сдавливают переместившиеся органы брюшной полости, и, рождаясь, младенец не может дышать. Всего 100 лет назад в медицинских справочниках писали, что подобное состояние «обычно встречается у монстров» (34).

Харрисон и Адзик начали экспериментально проводить лечение ВДГ в утробе, повторяя действия хирургов, которые оперировали таких детей после рождения: раскрывали матку, доставали плод, восстанавливали порядок органов, зашивали диафрагму и возвращали ребенка на место.

С тех пор, когда в 1970-х годах Майкла Харрисона только посетила идея внутриутробных операций, ВДГ была одним из заболеваний, которые хотелось излечить в первую очередь (35). Но задача казалась нерешаемой (36). В самых серьезных случаях печень плода перемещалась в грудную клетку, и во время операции врачи фетального отделения сталкивались с непреодолимым техническим препятствием. Как только они перемещали орган на место, проходившие через него сосуды пуповины[11]11
  Один сосуд несет кровь, обогащенную кислородом, от плаценты к органам и тканям плода, а другие два уносят из организма плода кровь с углекислым газом. – Прим. науч. ред.


[Закрыть] пережимались и больше не подлежали восстановлению. Стоило докторам переместить печень, по комнате разносился пугающе отчетливый сигнал замедлявшегося сердцебиения, будто где-то садилась батарейка: «бип-бип-бип… Бип… Бип… Би-и-ип…» (37). Ребенок умирал.

Наконец Харрисон, вынужденный бросить попытки провести подобную операцию, в 1990-х годах выдвинул идею, основанную лишь на интуиции. Эта гениальная мысль позже расползлась по всему миру.

Еще в 80-е годы Харрисону с Адзиком удалось найти способ, благодаря которому легкие животного после вмешательства развились благополучно: врачи заблокировали трахею, несущую воздух от гортани к бронхам, с помощью зажима.

Это описание больше напоминает угрозу жизни, а не ее спасение, однако стоит пояснить, что ребенку не нужны дыхательные пути, пока он в утробе. Вместо воздуха в них образуется жидкость, которая далее поступает в амниотическую полость или проглатывается. Жидкость в трахее поддерживает необходимое для развития легких давление. Если же жидкости вырабатывается недостаточно, легкие не могут нормально расти. Можно временно заблокировать трахею ребенка еще внутри матки, и тогда, как показали эксперименты над животными, легкие продолжат вырабатывать жидкость, давление поднимется, они смогут развиваться дальше. Харрисон и Адзик поняли, что такая операция может спасти плод от ВДГ. Легкие больных детей в достатке производили жидкость, но не могли до конца сформироваться, потому что на них давили органы брюшной полости. Нужно было поместить зажим на трахею, а потом убрать его во время повторной процедуры перед родами. А возвращать органы брюшной полости на их законное место врачи будут уже после рождения.

На сегодняшний день данная операция считается малоинвазивной[12]12
  Эту операцию впервые провел профессор Ян Депрест, ведущий хирург фетальной медицины из Лёвенского университета в Бельгии.


[Закрыть], во время ее проведения беременная находится в сознании и может наблюдать за происходящим на экране монитора. Хирург погружает полую канюлю через живот матери в ее матку, затем запускает очень маленькую камеру в рот ребенку и блокирует трахею с помощью крошечного баллона – такие используются во время операций на головном мозге, чтобы закупоривать кровеносные сосуды. Закупорка трахеи мешает жидкости вытечь, легкие не раздуваются и растут дальше (38). Во время следующей процедуры этот баллон удалят, произойдет это прямо перед запланированными родами, чтобы младенец смог дышать.

Каково при этом матери?

Софи, недавняя пациентка британского центра, тихая женщина с вьющимися каштановыми волосами, и сама работала в медицине, правда, в другой области, не связанной с акушерством.

– Для меня действия врачей похожи на нечто из научной фантастики, – призналась мне Софи. – Я знакома с медициной не понаслышке, но такого, как в центре фетальной медицины, еще не видела. Даже представить не могла, что им удастся чем-то помочь мне.

Беременность Софи пошла не по плану на 25-й неделе. У них с мужем Крисом уже был здоровый малыш Эндрю. После УЗИ в их местной больнице доктор почувствовал, что с сердцем ребенка что-то не так, хоть оно и выглядело нормально. Он направил Софи в ближайший центр фетальной медицины, где кардиолог, осмотрев плод, понял, что не так. Само сердце было здоровым, но справа образовалась ВДГ.

Софи как врач сразу поняла, насколько все серьезно. Крис, работавший в сфере недвижимости, спросил: «Разве ты не рада, что с сердцем все в порядке?».

Софи разрыдалась. Обычно шансы на выживание ребенка были пятьдесят на пятьдесят (39), но в их случае ВДГ располагалась справа – редкий и тяжелый вариант заболевания, при котором выживал один из пяти детей.

После того, как Софи поставили диагноз, ей незамедлительно предложили искусственно прервать беременность, но они с Крисом были религиозной парой, поэтому даже не рассматривали этот вариант. Они решились на процедуру.

Медицинский персонал со всего мира приехал посмотреть на проведение операции. Софи подписала согласие на то, что в комнате будут находиться 12 наблюдателей.

Ее с мужем попросили не обращать на них внимания и контактировать только с тем врачом, который будет с ней работать, а также с его ассистентом.

– Что, если я пошевелюсь? – уточнила перепуганная Софи.

– Мне это не помешает, – ответил доктор.

Все началось с пункции плодного пузыря. Под ультразвуком плоду ввели препараты для общей анестезии, чтобы тот не шевелился во время операции. Софи почувствовала странную боль в животе, когда в ребенка вошла игла с анестезией: «Я не должна была ничего чувствовать. Думаю, это случилось потому, что я видела на мониторе все, что происходит». Присутствующие ждали, пока малыш уснет, а он все шевелился и шевелился. Настроение в комнате царило приподнятое, врач шутливо уточнял: «Ну что, кроха уже уснул?», легонько похлопывая Софи по животу. Наконец ребенок замер.

Доктор сделал еще один надрез, ввел в матку фетоскоп, после чего запустил через него камеру и нашел рот плода. Софи изумленно наблюдала за лицом своего ребенка на экране. Камера прошла в рот малыша, затем хирург протолкнул баллон и заполнил его водой. Софи пронзила боль, матка начала сокращаться.

Несмотря ни на что, Софи молчала.

– Я так боялась пошевелиться, боялась, что тем самым сдвину плод. Все это время я молча плакала, а муж вытирал мне слезы.

Предполагалось, что основные риски заключаются в возможной инфекции и преждевременных родах. После операции Софи перестала работать и стала непрерывно носить на руке медицинский браслет, на котором было написано, что в дыхательных путях плода стоит заглушка. На случай, если она упадет в обморок и ребенок родится не в срок.

В течение трех недель женщина три раза проходила УЗИ: легкие ребенка становились больше, однако результаты операции оставались неясными. На 29-й неделе у Софи неожиданно отошли воды.

– Нам пришлось принимать ужасные решения, – рассказала мне она. – Команда врачей из отделения новорожденных спросила нас: «Каких действий вы от нас ждете?», имея в виду: «Вы хотите не вмешиваться, или мы можем попробовать реанимировать ребенка?». Мы решились на реанимацию, хоть нам и сообщили, что шансов на успех почти нет. Мы хотели знать, что сделали все, что от нас зависело.

Врачи сказали Софи и Крису, что попытаются спасти ребенка, но предупредили, что тот может не выжить.

Хирург вынул баллон с водой из трахеи, чтобы, когда малыш родится, неонатологи смогли провести реанимацию. В то Рождество старший сын Софи, Эндрю, праздновал свой второй день рождения, а его мать лежала в больнице. Воды отошли, но Софи оставалась беременной еще десять дней. Никто не знал, что делать дальше, а Софи чувствовала себя ужасно несчастной. За Эндрю присматривали ее родители, чтобы Крис мог оставаться в больнице с женой.

Врач решил поставить заглушку во второй раз, чего раньше никогда не делал – разве что в тех случаях, когда первый баллон лопался. Территория была неизведанной, риски – высокими, но оставался шанс, что легкие продолжат развиваться. На этот раз в операционной собралось еще больше людей. Софи чувствовала, что «боится всего, что может произойти дальше», ей хотелось «замедлить время».

Когда Софи обнимала свой живот и чувствовала, как малыш пинается, ей с трудом верилось, что он серьезно болен. Казалось, внутри нее он ощущал себя в безопасности.

Вот бы время и впрямь остановилось.

Рассказав мне это, Софи тихо заплакала.

– Все в моем теле протестует против вас с вашей огромной иглой, – поделилась Софи с одним из врачей. Ее материнские инстинкты бунтовали. Во время беременности мать делает все возможное, чтобы защитить своего ребенка. Во время каждой операции Софи ощущала, «сколько всего идет вразрез с природой».

На 33-й неделе матка начала сокращаться: рожать женщина должна была немедленно. Врачи повторно достали заглушку, чтобы ребенок смог дышать, когда появится на свет. Однако эта операция незамедлительно отправила Софи в родильное отделение. Софи отчаянно пыталась сделать все, лишь бы малыш не родился раньше срока, но не смогла.

История Софи показывает, что матери подвергаются еще одному риску после операций по спасению их детей: риску преждевременных родов.

Если плод с блокировкой дыхательных путей появится на свет не по плану, то не сможет сделать ни единого вдоха, а достаточно быстро достать заглушку не получится.

Но у Харрисона нашелся ответ и на это. Что, если врачи попробуют убирать баллон прямо во время родов, пока младенец еще прикреплен к плаценте и живет за счет нее? в начале 90-х годов, изучая способы спасения детей с заглушкой от ВДГ и вероятностью родиться раньше положенного, Харрисон разработал операцию EXIT, которую еще называл операцией OOPS[13]13
  Сокращенно от «operating on placental support», или операции при поддержке плацентой. – Прим. ред.


[Закрыть] (40).

Если случатся преждевременные роды, врачи раскроют матку под общей анестезией и частично вынут плод, действуя, как при кесаревом сечении, но малыш останется связан с плацентой через пуповину. Хирурги удалят блокирующую заглушку из трахеи, убедятся в том, что дыхательные пути свободны, и только тогда отрежут пуповину и вынут ребенка полностью.