Текст книги "Шанс на жизнь. Как современная медицина спасает еще не рожденных и новорожденных"

При использовании фетоскопа образцы крови с плаценты представляли собой смесь крови плода с материнской и с амниотической жидкостью. Лаборатории с трудом отделяли одно от другого, однако при достаточном количестве красных телец талассемия и серповидноклеточная анемия все же диагностировались. Теперь, когда забор крови ничем не мог навредить плоду, плазму (жидкую часть крови) можно было использовать для выявления других заболеваний, например, гемофилии, еще до рождения.

Еще одной очевидной целью лечения стал резус-конфликт матери и ребенка, который доктор Альберт Уильям Лайли из Новой Зеландии пытался вылечить, используя рентгеновские лучи для контроля переливания крови. Родек понял, что теперь может делать безопасные переливания напрямую плоду, используя фетоскоп и ультразвук и тем самым спасая жизнь ребенка до рождения. После родов младенцу снова делали переливания, назначали лечение желтухи, он мог расти и вести нормальную жизнь.

– Эврика! – воскликнул Родек. Так появилась новая отрасль, фетальная медицина.

Ему не терпелось приступить к лечению резус-конфликта.

Образец крови облегчал диагностику наследственных заболеваний. Ультразвук выявлял все больше аномалий в развитии. Врачи стали замечать, что у многих больных детей также имелись наследственные нарушения.

Например, ребенку с эмбриональной грыжей (врожденным дефектом брюшной стенки, при котором кишечник выходит из брюшной полости через пупочное кольцо и находятся в пупочном канатике) передались наследственные заболевания. Еще один пример – водянка. Она тоже была «спутницей» отклонений, переданных от родителей.

Женщин, направленных на забор крови плода, становилось все больше, и вскоре они стали основными пациентами Родека и его команды, однако процедура не была доступна повсеместно. Из-за сложности ее проводили всего в нескольких медицинских центрах в Великобритании и других странах (40).

Первым пациентом с резус-конфликтом стал очень больной ребенок, мать которого пришла в больницу на 24-й неделе. У малыша были сильные отеки (водянка). Врачи не знали, сколько крови он сможет принять. Переливание при резус-конфликте обычно проводилось в отделении для новорожденных и занимало несколько часов: кровь ребенка постепенно замещалась кровью донора. Делалось это неспешно, чтобы не нарушать кровообращение. Но Родек не мог затягивать процедуру, потому что существовал риск вызвать преждевременные роды. Так что он быстро поместил фетоскоп в утробу, не зная, убьет это плод или нет.

Фетоскоп погружался, ультразвук помогал отслеживать движение. Процедура осложнялась малым количеством амниотической жидкости из-за водянки. К тому же, нельзя было задеть ребенка или плаценту – это вызвало бы сильное кровотечение. Родек взглянул в трубку, увидев через мутную завесу жидкости кровеносный сосуд пуповины.

– Я будто сквозь стакан молока смотрел, – признался он мне, как сейчас помня тот случай. – Видимость была очень слабой, но при помощи ультразвука мы поняли, что фетоскоп рядом с целью, – с невероятным трепетом Родек ввел небольшую инъекцию крови в кровеносный сосуд пуповины. – Я ужасно боялся.

Малыш пережил процедуру. Они повторили ее снова через неделю, затем – еще раз. Водянка уменьшилась. На 32-й неделе врачи решили больше не испытывать судьбу и провести кесарево сечение. Тогда они достали из утробы здорового, к их собственному удивлению, младенца.

После публикации новости о процедуре фетоскопии молодые пары из Средиземноморья, где талассемия была обычным явлением, стали приезжать в больницу Королевского колледжа на обследования. Это очень много значило для Родека:

– Обычно это были крайне бедные люди, которым приходилось продавать что-то из имущества, чтобы оплатить свою поездку сюда. Они хотели, чтобы им поставили диагноз, хотели знать правду. Я чувствовал огромную ответственность, потому что в то время велика была вероятность, что что-то пойдет не так, а значит, эти семьи зря потратили свои деньги и силы. Их никто не заставлял проходить диагностику, никто не вынуждал их прерывать беременность, но они шли на все это.

Сейчас в развитых странах рождаются мало детей с талассемией, поскольку пренатальная диагностика выявляет заболевание в большинстве случаев, и родители обычно решают прервать беременность.

Описание фетоскопии распространилось по всему миру, в 1983 году достигнув небольшого города на западе Австралии. Там жила Джоанна, 33-летняя мать двоих детей, чье тело выработало антитела против резус-конфликта во время второй беременности. Последствия оказались незначительными, ребенок не пострадал. Получив разрешение от своего врача, Джоанна и ее муж Тони в третий раз зачали ребенка. Как-то раз Джоанна, пролистывая журнал, случайно наткнулась на статью о Чарльзе Родеке, который спас одного малыша от резус-конфликта.

– Мне такое не понадобится, – подумала тогда Джоанна, отбросив журнал.

Однако в середине беременности ребенок перестал расти. В ближайшем городе (это был Перт) диагностировали анемию, вызванную резус-конфликтом. Джоанне сообщили, что ее сын погибнет. Пролив немало слез, она вдруг вспомнила о журнальной статье. В то время один пациент ее невестки, работавшей семейным врачом, принес в приемную целую кипу старых журналов, чтобы людям было что почитать. До поздней ночи две женщины просматривали всю стопку, пока не нашли нужную статью.

На следующий день Джоанна показала статью своему врачу в Перте, на что тот ответил:

– Эта процедура слишком рискованная, я бы не советовал ее проводить. Вам стоит смириться с тем, что ваш малыш не выживет.

Когда Джоанна совсем отчаялась, произошло неожиданное: в разговоре с одной из врачей в местной больнице она упомянула Чарльза Родека, и оказалось, что Родек когда-то учил мужа этой женщины.

В субботу вечером врач созвонилась с Родеком, а через три дня Джоанна села в самолет до Лондона, оставив своих детей – четырех и двух лет – на мужа и маму.

Первое переливание под местной анестезией прошло успешно. Без него ребенок бы погиб в течение двух недель. Но для самой Джоанны вся процедура стала настоящим испытанием.

Тогда фетоскопия напоминала полноценную операцию, рассказывала она годы спустя, когда я позвонила ей в Австралию. В Лондоне Джоанна остановилась у своей тети, которой впоследствии не разрешили присутствовать в операционной и держать племянницу за руку.

– Сложнее всего было лежать неподвижно, когда мне невероятно хотелось почесаться. Я лежала на кушетке и думала, что хотела бы оказаться где угодно, только не там.

Небольшая команда приятных врачей работала, по рассказам Джоанны, в самых скромных условиях в недрах больницы Королевского колледжа.

– Меня немного шокировало отсутствие современных кабинетов, но я понимала, что доктора по-настоящему преданы своему делу, ничто другое не имело значения.

Джоанна постаралась занять себя после операции и с утра отправилась в кино, но в итоге проплакала весь сеанс, беспокоясь о том, что ребенок недостаточно активно пинается.

Следом провели еще два переливания. В Лондон прилетела семья Джоанны, однако в канун Рождества случились преждевременные роды. Срок беременности составил двадцать семь недель и пять дней. Родители назвали сына Чарльзом, в честь Чарльза Родека. Маленький Чарльз провел в больнице пять месяцев из-за поражения легких. Когда он наконец-то был достаточно здоров для выписки, то все еще находился на ингаляциях кислорода. Королевские ВВС Великобритании вместе с правительством Австралии разработали план, как перевести Чарльза в Перт в сопровождении медсестры. По прибытии в аэропорт семью ждал педиатр.

Дополнительный кислород Чарльзу требовался вплоть до 18 месяцев, мальчик также страдал от повторяющихся инфекций до пяти лет, но благодаря Джоанне, работавшей детским возрастным психологом, он получал всю необходимую медицинскую и психологическую помощь. Постепенно его здоровье улучшилось, сейчас Чарльзу уже за 30, он совершенно здоров.

Джоанна часто вспоминает, как пролетела через полмира одна, чтобы пройти лечение в Лондоне. И она по-прежнему общается со своим врачом, Чарльзом Родеком. Вот уже 35 лет она отправляет ему рождественские открытки, в которых рассказывает, как живет человек, названный в честь него.

Фетоскопическое лечение по-прежнему используется для внутриутробного лечения детей, например, для разделения кровеносных сосудов в случае фето-фетального трансфузионного синдрома у близнецов. Но развитие менее опасных новых технологий дало возможность делать забор крови плода из пуповины, а позже – брать образцы клеток плаценты, используя биопсию ворсин хориона.

Врачи фетальной медицины усовершенствовали процесс переливания крови плоду: теперь игла, через которую проходит кровь, полностью под контролем, ведь с помощью ультразвука доктора могут видеть ее, а не действовать вслепую. Процедура стала менее инвазивной.

Сфера пренатальной диагностики развивалась, как и область фетальной хирургии. Фетоскопия положила начало новой отрасли в медицине – области, которая занималась лечением плода.

Успехи фетальной медицины радовали далеко не всех. Хотя Родек с командой научились диагностировать серповидноклеточную анемию – серьезное генетическое заболевание, которое могло поразить нескольких детей в семье – местные акушерки неохотно направляли своих пациентов к ним в больницу.

– Бывшие жители Африки или Карибского бассейна не были в восторге от наших действий, – объяснил мне Родек. – Они не принимали вмешательств в процесс беременности, особенно это касалось ее прерывания. Многие из них были набожными христианами, другие просто считали, что с такими вещами играть нельзя. Забор крови плода на анализы проводился только после 16-й недели, поэтому женщинам не хотелось вставать на путь позднего прерывания беременности.

Вместо этого они рожали младенцев с серповидноклеточной анемией, надеясь, что уж их-то детей минует серьезная опасность и они проживут как можно дольше (41).

Разумеется, сегодня возможна не только диагностика, помогающая определить, стоит ли прерывать беременность. У нас также есть шанс вылечить некоторые заболевания.

– Всегда можно сделать аборт, если родителям кажется, что это наилучший вариант, или если нет никакой надежды на лучшее, – сказал Родек. – Но если проблема обнаружена, то вы ее не игнорируете, не пытаетесь от нее отмахнуться – вы пробуете ее решить.

После того, как врачи начали исследовать природу заболеваний плода, Майкл Харрисон и Скотт Адзик преодолели практически нерешаемые проблемы врожденных пороков развития с помощью искусной фетальной хирургии.

В конце 70-х и начале 80-х годов во многих странах женщинам стали предлагать ультразвуковое исследование как часть пренатальной диагностики.

Современным женщинам сложно представить, что еще у их матерей могло не быть доступа к УЗИ, что уж говорить о 3D-изображениях. Но даже в 80-х годах не все медицинские учреждения принимали идеи фетальной медицины.

Утроба будто была чем-то сакральным, вспоминает Чарльз Родек.

– Помню много критики со стороны педиатров, которые спрашивали меня: «К чему это ваше вмешательство в беременность?». Людям наши действия казались безумными.

Многие выступали против фетальной медицины по религиозным соображениям (42), вмешательство врачей приравнивалось для них к аборту (разумеется, многие родители, чьим детям ставили неутешительный диагноз до рождения, делали и продолжают делать аборты).

Родек, по словам Стюарта Кэмпбелла, был «чисто английским джентльменом». Другое дело – его помощник и правая рука, человек другого склада, который стал еще одним новатором; человек, которого Кэмпбелл называл «гуру».

Репутация Кипроса Николаидиса опережала его: талантливый грек, быстро взявший на себя управление центром фетальной медицины в больнице Королевского колледжа Лондона. Многие считали его отличным специалистом в своей области.

– Грубый, жесткий, – так Стюарт Кэмпбелл описал подход Кипроса к работе. Другой врач, работавший с Кипросом однажды, любовно описал, как тот «ругался, кричал и швырялся вещами».

Женщины, благодарные Николаидису за спасение их детей, рассказали мне, как долго приходилось его дожидаться. Когда я упомянула при одной из его бывших пациенток, что хотела бы взять у него интервью, она пожелала мне удачи:

– Его трудно застать на месте. Успехов вам в этом деле. Даже пациентам приходится ждать его часа по четыре. Это не очень приятно, но ты все ему прощаешь, как только он появляется.

Во время одной из операций на плоде – ребенок был критически болен – Николаидис закатал рукав и сказал своей пациентке держаться за его руку.

– Это меня успокоило, – сказала она мне. – Думаю, он пытается сделать все возможное, чтобы его пациенты меньше боялись, чтобы они чувствовали, что тоже контролируют ситуацию. А еще он шутил, что я сжимаю его руку слишком сильно и пережимаю ему кровоток. Представляете, я засмеялась прямо во время операции!

Поговорив с другими пациентками, эта женщина узнала, что Николаидис шутит так каждый раз.

Когда я пришла в кабинет Николаидиса в отделении исследований фетальной медицины больницы Королевского колледжа Лондона, я была удивлена. Сходство с традиционной больницей этому месту придавала только пара, обнимавшаяся и плачущая у входа. Здание, в котором Николаидис проводил большую часть процедур, сияло как новенькое. Из минималистичного, но элегантного кабинета на пятом этаже, где я ждала врача (20 минут), открывался панорамный вид на деловую часть Лондона и собор Святого Павла. Здесь стоял стол для заседаний, прозрачный, с металлической каймой. О том, что им когда-то пользовались, говорило только несколько оставленных на нем бумаг. Стулья были обиты белой кожей, металлические ножки сверкали; на белых стенах тут и там висели произведения современного искусства. Рядом со столом, например, висела картина, сделанная из керамики: на ней улыбающийся Николаидис проводил обследование сияющей беременной женщине. За стеклянной дверью располагалась терраса, выходившая на крышу и обильно украшенная аккуратно постриженной зеленью. Секретарь принес мне печенье и кофе на белом блюдце с инициалами – К. Н. – Кипрос Николаидис. Кофе я выпила сразу.

Я нервничала: одобрит ли такой солидный специалист меня и мою книгу?

Через какое-то время я услышала мужской голос в коридоре, а потом и сам Николаидис вошел в кабинет: крепкий, энергичный мужчина лет шестидесяти, с щетиной. Его глаза поблескивали задором даже сквозь очки.

– Пойдемте, я покажу вам свое оливковое дерево, – он начал наш разговор с этой фразы и провел меня на свою солнечную террасу, где показал небольшое деревце, за которым ухаживал. Стоя у балконных перил, мы смотрели на горизонт. Николаидис указал вдаль, на старое здание, с которого начался его путь в фетальную медицину. Со временем он достиг верхних этажей новой больницы. В 2017 году новый дом для него и отделения, где мы сейчас находились, был отстроен за 11 миллионов, которые были взяты из созданной Николаидисом благотворительной организации, Фонда фетальной медицины. Организация же спонсировалась средствами, полученными врачом за работу в частной клинике на Харли-Стрит. Николаидис намеренно сделал здание непохожим на традиционную больницу.

– Беременность не болезнь, – с улыбкой сказал он мне. – Пусть женщины идут сюда не как в больницу, а как в художественную галерею.

Николаидис сел за свой большой стол, чтобы выпить кофе, и рассказал мне о том, как на заре 80-х годов был «потерянным» студентом медицинского Королевского колледжа, не понимавшим, куда ему податься после выпуска. И как на последнем курсе к ним пришел «полный энтузиазма молодой профессор из Шотландии». Когда Николаидис услышал, о чем говорит Стюарт Кэмпбелл, то «был ошеломлен его задором и тем фактом, что можно на самом деле посмотреть через живот женщины и взглянуть на плод впервые в мировой истории».

– До того момента беременность была каким-то таинством. Она приобретала ценность, когда ребенок появлялся на свет. Можно видеть младенца – можно говорить о жизни. Ничто из происходящего до рождения не имело значения, потому что находилось за железным занавесом.

Ультразвук отодвинул этот занавес, и Николаидис захотел только одного – быть врачом фетальной медицины. Лечение плода, выяснение, как развиваются пороки, как происходит взаимодействие матери и ребенка, как между ними возникают конфликты, возможно ли что-то из этого предотвратить – это Николаидис называл «философией жизни» и «совершенно новым этапом в медицине».

В 1980-х годах Родек и Николаидис разработали собственную версию шунта для откачивания жидкости из мочевого пузыря и грудной клетки плода, взяв за основу шунт, изобретенный Майклом Харрисоном. Если бы не их доработка процесса шунтирования, мой сын бы погиб, даже не родившись.

– Я хотела бы поблагодарить вас за спасение моего сына Джоэла, – с восхищением сказала я Николаидису.

Он прикурил сигарету (курение в больницах запрещено, но подобные правила к нему не относятся, к тому же это он построил то крыло больницы, в котором мы находились).

– Я был молодым врачом, и в первые год или два все, чем мы занимались, было в новинку. Мы вдруг стали ведущими специалистами во всем мире, позже меня стали представлять как отца фетальной медицины, хотя в реальности я оставался еще очень молодым стажером, – люди со всей Европы потекли в «Мекку» фетальной медицины Королевского колледжа, на «фабрику идей».

В 1980-х годах Николаидис разработал простой способ выявить расщепление позвоночника с помощью ультразвука: голова ребенка на изображении напоминала лимон, а его мозжечок – банан. А в 1991 году Николаидис совершил то, что оказало влияние на беременность во всем мире. Он догадался, что большое количество жидкости в шейно-воротниковой зоне плода (она была видна при исследовании ультразвуком) в конце первого триместра часто является признаком синдрома Дауна, хромосомных или генетических аномалий, а также проблем с сердцем (см. главу 6 «Диагностика»).

До 1992 года близнецы с фето-фетальным трансфузионным синдромом обычно погибали или рождались с сильными повреждениями головного мозга.

В тот год на прием к Николаидису пришла пара, беременная близнецами, которым диагностировали этот синдром.

– Я собирался сообщить им плохие известия, предложить аборт, потому что надежды, казалось, уже не было, – но потом он вдруг подумал, – может, мы что-то с этим сделаем? – вместе с командой они обежали всю больницу. – Из подвала мы позаимствовали лазер, у меня имелся фетоскоп, и мы сообщили паре, что проведем фетоскопию и попробуем прижечь соединенные кровеносные сосуды лазером.

Операции по прижиганию уже проводились (43), чисто логически эти действия имели смысл.

– Но я так нервничал. Я не понимал, что собираюсь сделать.

Николаидис вспоминал, что тогда им ужасно повезло: все прошло хорошо. Лазерная операция против фето-фетального трансфузионного синдрома, которую он наугад провел в тот вечер, сейчас является распространенной практикой во всем мире. За две недели до нашей встречи доктор обнаружил в своем кабинете две итальянские семьи, которые дожидались, пока он закончит работать, до самой полуночи. С одними родителями пришли прекрасные девочки-близняшки, с другими – красавцы мальчики, тоже близнецы. Детям было по 15 лет.

– Вы помните, мы виделись с вами много лет назад? – на ломаном английском спросили семьи. Они оказались одними из первых, кому Николаидис проводил лазерную операцию, все эти годы они поддерживали связь друг с другом, а теперь решили приехать в Англию и представить детей врачу лично.

– За окнами была полночь, мы вышли на террасу, попытались сфотографироваться, было чудесно, – рассказал мне Николаидис.

Осознают ли детские врачи, насколько огромное и длительное воздействие оказывают они на семьи, которые лечат? Не уверена. Никто не ожидает, что врачи будут помнить каждого, кому помогли. Но им нравится видеть подросших детей, которых они когда-то спасли.

– Наивысшее удовольствие для меня, – признался Кипрос Николаидис.

После разговора он пригласил меня проследовать за ним вниз по лестнице и понаблюдать, как он со своей командой будет оперировать женщину, прибывшую из Румынии. Врачи должны были прижечь лазером кровеносные сосуды, соединявшие близнецов, один из которых уже был серьезно болен. Меня провели в комнату рядом с операционной. В ней находилось стекло, из-за которого изнутри меня не было видно, и я могла следить за происходящим. Беременная женщина и ее партнер сидели ко мне спиной, однако они дали согласие на наблюдение. Было ощущение, что я нахожусь в кинотеатре: два ряда кресел, половина из которых заполнена врачами из Южной Америки, приехавшими посмотреть на процесс и научиться новому; свет в комнате был приглушен. Отсюда мы не слышали, о чем говорили в операционной. И все же я чувствовала, будто подглядываю за людьми, когда медсестра разложила инструменты, когда будущая мать приподняла верх больничного топа, а ее партнер, сидя позади нее, принялся поглаживать ее по голове и плечам.

Николаидис поприветствовал свою пациентку, смыл с рук запах сигарет и быстро провел УЗИ. Аудитория нашего частного кинотеатра резко замолчала, как только доктор принялся за работу и вколол местную анестезию с одной стороны живота. Будто подтверждая рассказы о себе, он опустил ладонь женщины на свою руку. Когда фетоскоп вошел внутрь, живот будто бы подпрыгнул. Затем женщина-врач, присутствовавшая на операции, ввела длинную иглу с лазером. Похоже, ее действия не до конца устраивали Николаидиса, потому что свободной рукой он постоянно поправлял ее, меняя угол наклона иглы. Одно неверное движение – и под лазером окажется ребенок.

Беременная лежала неподвижно, только ее живот поднимался и опускался от дыхания. Лазер белыми полосами прижигал кровеносные сосуды, а дым, оставляемый им, походил на след самолета в небе.

Через полчаса кропотливых попыток найти и прижечь несущие вред кровеносные сосуды операция завершилась. Николаидис улыбнулся, встряхнул руками и вышел из комнаты. Когда он выманил меня из наблюдательной, я увидела, что он был на взводе. И правда, его расстроила ассистентка, которая не могла удержать верный угол.

– Процедура крайне сложна, – говорил врач, приходя в себя. – Я ужасно нервничал. Мне до сих пор приходится себя успокаивать. Сидит во мне этот страх… Я не хочу навредить плоду, затронуть его или плаценту лазером. За долю секунды все может превратиться в настоящую катастрофу.

На сегодняшний день фетальная медицина является маленькой, специализированной, но растущей крайне быстро областью.

Профессиональный аппарат может выявить множество аномалий развития в конце первого триместра. Все большему количеству детей диагностируют заболевания на ранних этапах: от синдрома гипоплазии левых отделов сердца (когда левая сторона сердца не формируется должным образом) и расщепления позвоночника до генетических нарушений.

В результате ЭКО появляются беременности близнецами, двойняшками или тройняшками; западные женщины стали рожать позже, что, конечно, несет в себе риски. Поэтому почти у каждого из нас есть знакомый, чьему ребенку поставили диагноз еще в утробе.

Врачи фетальной медицины часто привязываются к пациенткам. Хотя они и должны себя контролировать, чтобы верно проводить операции или сообщать неприятные новости, от сильных эмоций не всегда получается отгородиться. К тому же, они не могут поделиться этими эмоциями ни с кем.

– Я ведь должен абстрагироваться, – сказал мне Николаидис. – Но я не могу. Суть в том, что ты должен привыкнуть ко всему этому… И мне стыдно, потому что я так и не привык.

Я пришла к выводу, что врачи фетальной медицины считают себя кем угодно, но только не богами.