Текст книги "Заболевания и травмы периферической нервной системы"

Глава 3
ОБЩАЯ СИМПТОМАТОЛОГИЯ, ТОПИЧЕСКАЯ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ТРАВМ И ЗАБОЛЕВАНИЙ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

3.1. Клинические паттерны повреждений нервов и сплетений

Травматические невропатии и плексопатии проявляются двигательными, рефлекторными, чувствительными и вегетативными (вазомоторно-секреторно-трофическими) нарушениями в соответствующей зоне иннервации. Явления выпадения функций (вялые параличи или парезы, анестезии или гипестезии, гипотрихоз, снижение тургора кожи) наиболее выражены непосредственно после повреждения. Клиническая картина травматических невропатий и плексопатий отличается тем, что кроме симптомов выпадения могут возникать, а иногда доминировать симптомы раздражения (рефлекторные контрактуры, гиперпатия, каузалгия, гипертрихоз, гиперкератоз).

Двигательные расстройства носят характер периферического паралича или пареза с присущими им арефлексией, атонией и атрофией мышц. Распространенность параличей зависит от уровня повреждения нерва: при проксимальных поражениях выпадают функции всех иннервируемых им мышц; при дистальных – мышцы, получающие иннервацию от невральных ветвей, отходящих выше места поражения, сохраняют свою функцию. Поэтому клинико-неврологическая топическая диагностика уровня повреждения ПНС базируется на анатомических данных об архитектонике нервных стволов.

Однако значительное нарушение целостности мягких тканей (мышц, сухожилий, связок) может привести к выпадению движений травмированной конечности и при отсутствии невропатии или плексопатии, особенно в острый период после перелома костей. Характерной особенностью при этом является диффузность выпадения функций: не столько полное выпадение, сколько ограничение и торможение движений. В некоторых случаях ограничение движений возникает в результате вовлечения в посттравматический рубец сухожилий и мышц. Кроме того, сильные местные боли нередко могут вызывать длительную фиксацию определенного сегмента конечности, а позднее и стойкую контрактуру. Поэтому при наличии двигательных расстройств необходимо установить их происхождение. Тем более что иногда отмечается сохранность двигательной функции при травматических невропатиях за счет действия компенсаторных механизмов (двойная иннервация, анастомозы, заместительные движения и т. д.). В связи с этим решающим фактором дифференциальной диагностики неврогенных и прочих двигательных расстройств является обнаружение чувствительных нарушений в типичных для данного нерва дерматомах.

Необходимо также учитывать, что при изолированном повреждении одного нерва иногда создается ошибочное представление о частичном поражении и другого. Так, например, при «свисающей» кисти из-за невропатии лучевого нерва весьма затруднено разведение и сведение пальцев, что может быть ошибочно расценено как результат сочетанного повреждения лучевого и локтевого нерва.

Распределение чувствительных расстройств, как правило, соответствует зоне иннервации пораженного нерва или сплетения (постоянство симптомов выпадения чувствительности характерно для «автономных» зон), однако не всегда полно. Нарушения кожной чувствительности индивидуальны и весьма изменчивы, а иногда могут и вовсе отсутствовать вследствие обширного перекрытия соседними нервами. При этом границы «автономных» зон для разных нервов варьируются. Особенно это относится к лучевому и малоберцовому нервам, «автономная» зона которых может вообще отсутствовать, в то время как срединный, локтевой и седалищный нервы характеризуются большим постоянством «автономных» зон. Симптомы выпадения и раздражения чувствительности, характер сенсорных расстройств в смешанных зонах, так же как и их границы, колеблются в широких пределах вследствие вариабельности перекрытия зон иннервации соседними нервами. Как и мышца, участок кожи может получать двойную и тройную иннервацию. Благодаря перекрытию зон иннервации даже при полном перерыве нерва часто не обнаруживается анестезия. Существенной особенностью травматических невропатий и плексопатий являются болевые синдромы (спонтанные или реактивные). В отношении частоты болевого синдрома ярко выступает клиническая индивидуальность отдельных нервов. Так, невропатии лучевого и малоберцового нервов редко сопровождаются сильными болями, в то время как при ранениях срединного и большеберцового нервов боль бывает очень сильной, вплоть до каузалгии.

Вегетативно-трофические нарушения носят еще более распространенный характер, чем расстройства чувствительности, и включают понижение тургора и истончение кожи, гипо– или гиперкератоз, гипо– или гипертрихоз, замедление роста, помутнение и деформацию ногтей, гипер– или ангидроз, изменение кожной температуры в зоне иннервации поврежденного нерва или сплетения.

Вазомоторные, секреторные и трофические нарушения являются частыми симптомами поражения срединного и большеберцового нервов; они редки при повреждении лучевого, малоберцового и других нервов. Сосудодвигательные нарушения часто наблюдаются в тех же границах, что и нарушения потоотделения. В первое время после перерыва нерва вследствие выключения сосудосуживающих волокон кожа на соответствующем участке становится красной и горячей. Потоотделение при полном перерыве нервного ствола прекращается (ангидроз) в той же зоне, где возникают нарушения болевой чувствительности. При частичных повреждениях нерва или сплетения потоотделение в пределах соответствующей зоны может быть пониженным (гипогидроз), но иногда – усиленным (гипергидроз).

Кроме характерных для периферического пареза или паралича атрофий мышц, у пострадавших наблюдаются трофические нарушения: атрофия кожи, иногда гиперкератоз, гипертрихоз, сухость, ломкость ногтей, остеопороз костей, трофические язвы. Трофические язвы возникают, главным образом, вследствие повторяющейся травматизации участков кожи с нарушенной чувствительностью (пятка, подошва, концы пальцев).

В зависимости от локализации повреждения различают шейные, плечевые, поясничные и крестцовые плексопатии. Чаще встречаются травмы плечевого сплетения. Травматические плечевые плексопатии проявляются болями, вялыми парезами на руках, выпадением глубоких рефлексов, вегетативными нарушениями. В случае преимущественного повреждения верхних отделов плечевого сплетения (корешков С_V– С_VI) развивается синдром Эрба – Дюшенна: нарушаются движения в плечевом и локтевом суставах (отведение руки и сгибание в локте), отмечаются проксимальные атрофии и расстройства чувствительности на наружной поверхности плеча. В случаях преимущественного повреждения нижних отделов плечевого сплетения (С_VIII– Тh_I) развивается синдром Дежерин-Клюмпке: атрофический парез кисти и пальцев, расстройства чувствительности по внутренней поверхности плеча и предплечья, а также синдром Горнера (при отрыве корешков С_VIII– Тh_I от спинного мозга). Пояснично-крестцовая плексопатия (корешки L_I– S_III) проявляется болью и расстройством чувствительности в области крестца, ягодиц, бедра и голени, атрофией мышц тазового пояса и ноги, выпадением коленного и ахиллова рефлексов. Дифференциальная диагностика проводится с вертеброгенными радикулопатиями и периартрозом плечевого или тазобедренного сустава. Травма сплетений (особенно тракционная при дорожно-транспортных катастрофах) часто сопровождается отрывом (лат. avulsio) спинномозговых корешков на шейном и/или на пояснично-крестцовом уровне. Отрываются как передние, так и задние корешки, в большинстве случаев травматических повреждений плечевого сплетения происходит отрыв задних корешков С_V– Тh_XI (режеотрывается один-два корешка). Типичным признаком отрыва спинномозговых корешков является интенсивная жгучая боль по типу электрического разряда, распространяющаяся в пальцы, а также паралич мышц, иннервируемых нервами, образуемыми непосредственно корешками (длинный грудной нерв, дорсальный нерв лопатки). После ампутации парализованной конечности, предпринятой для купирования болевого синдрома, как правило, возникает фантомная боль. В отличие от шейного, в крестцовом отделе спинного мозга чаще происходит отрыв небольшого числа корешков.

К редким клиническим формам плечевых плексопатий, развивающимся не только в результате травм, но и после перенесенной инфекции, вакцинации или введения сыворотки, относится невралгическая амиотрофия (синдром Парсонейджа – Тернера). В основе болезни лежит демиелинизирующая плексопатия. Заболевание начинается с интенсивной боли в плече, возникающей остро ночью или в утренние часы. Через несколько дней от момента появления болей развиваются парезы передней зубчатой мышцы, надостной, дельтовидной, подостной и трапециевидной мышц с быстрым развитием амиотрофий. Поражение передней зубчатой мышцы проявляется развитием максимально выраженной крыловидной попытки: лопатка, особенно при вытянутой вперед руке, становится перпендикулярно к грудной стенке.

У ¹/4 больных плексопатия билатеральна, но даже при одностороннем поражении сплетения по данным электромиографии обнаруживаются фибрилляции в мышцах плечевого пояса с двух сторон. Нередко наряду с проксимальным отделом руки в патологический процесс вовлекаются мышцы предплечья и диафрагмы. Чувствительные расстройства отсутствуют либо минимальны (гипестезия в области иннервации подмышечного нерва над дельтовидной мышцей). Цереброспинальная жидкость в норме.

Прогноз благоприятный. Сила мышц начинает восстанавливаться через 7 – 12 мес. Значительное улучшение наступает примерно в 80 % случаев в течение 2 – 3 лет, хотя возможны рецидивы заболевания. Дифференциальная диагностика проводится с наследственно обусловленной плечевой плексопатией – заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования и различной экспрессивностью гена (в некоторых семьях наблюдаются признаки гипертелоризма); вертеброгенной шейной радикулопатией (массивность амиотрофий не характерна для неврологических осложнений остеохондроза позвоночника).

3.2. Клиническая феноменология заболеваний периферической нервной системы

Мононевропатии и множественные мононевропатии (мультиневропатии) клинически проявляют себя так же, как травматические невропатии (дифференциальная диагностика проводится на основании данных анамнеза и лабораторного исследования).

Полиневропатии в большинстве случаев проявляются симметричными сенсорными или моторными расстройствами или, чаще, их сочетанием. Дистальные сухожильные рефлексы, особенно ахилловы, обычно отсутствуют. Чувствительные нарушения отличаются патогномоничной «географией» – носят характер «носков» и «перчаток». Изолированные формы двигательной или чувствительной полиневропатии возникают редко. Вегетативные расстройства обычно являются частью генерализованной полиневропатии и как изолированный синдром (вегетативная полиневропатия) встречаются очень редко.

При вовлечении в патологический процесс, помимо периферических нервов, спинномозговых корешков целесообразно использование термина «полирадикулоневропатия». В этих случаях у больных в клинической картине обычно доминирует поражение проксимальной мускулатуры, часто встречается краниальная невропатия, а в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) обнаруживается повышенное содержание белка.

При полиневропатиях, как правило, доминирует поражение нижних конечностей. Начало заболевания с рук и их преимущественное повреждение иногда наблюдается при свинцовой и порфирийной невропатии, при В₁₂-дефицитной невропатии и синдроме Гийена – Барре. Прогрессирующая вегетативная недостаточность наблюдается при диабете, амилоидозе, порфирии, алкоголизме, карциноматозной сенсорной невропатии, острой воспалительной демиелинизирующей полиневропатии, некоторых наследственных формах и др. Поражение вегетативной нервной системы приводит к ортостатической гипотензии, нарушению сердечного ритма, нарушению потоотделения, дисфункции тазовых органов (около 30 синдромов). Утолщение периферических нервов, выявляемое при их пальпации, встречается при лепре, амилоидозе, болезни Рефсума, хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатии, гипертрофической форме болезни Шарко – Мари – Тута. Различают четыре типа течения полиневропатии: острый (симптомы развиваются менее чем за неделю), подострый (не более 1 месяца), хронический (более 1 месяца) и рецидивирующий, когда повторные обострения возникают на протяжении многих лет.

При полиневропатиях часто встречается болевой синдром (классический вариант невропатической боли). Интенсивность и характер болей зависят в основном от остроты патологического процесса (степени выраженности воспалительного процесса), а также от типа и величины пораженных волокон. Так, при диабетической невропатии, протекающей с поражением тонких нервных волокон, болевой синдром является ведущим, особенно в дебюте заболевания. Гипергликемия может снижать болевой порог и уменьшать антиноцицептивный эффект анальгетиков, поэтому при диабетических невропатиях нормализация содержания глюкозы в крови может привести к существенному уменьшению выраженности боли.

Хроническая идиопатическая сенсорная невропатия проявляется атаксией, обусловленной поражением толстых миелиновых волокон; больных беспокоят парестезия, нарушение проприоцептивной чувствительности, но боли отсутствуют. Гиперпатия, дизестезия и аллодиния при невропатиях обычно отражают регенерацию аксональных отростков в поврежденном сегменте нерва. Возникающие в процессе регенеративного спрутинга отростки аксонов могут быть источником эктопической спонтанной биоэлектрической активности для окружающих нормальных нервных волокон; формируется эфаптическая трансмиссия возбуждения (передача нервного импульса при прямом контакте аксонов без участия медиатора), приводящая к появлению спонтанных болевых ощущений в зоне гипестезии.

Двигательные нарушения при полиневропатиях чаще развиваются в дистальных сегментах конечностей (прогрессирующие симметричные парезы кистей и/или стоп). Однако при некоторых видах полиневропатий (порфирийная, атипичные формы синдрома Гийена – Барре) проксимальные группы мышц могут поражаться сильнее, чем дистальные. При вовлечении в патологический процесс спинномозговых корешков на фоне моторного дефицита могут появляться фасцикуляции в зоне поражения.

3.3. Топическая диагностика поражений периферической нервной системы

Шейное сплетение (plexus cervicalis) формируется из передних ветвей спинальных нервов С_{I – IV}, оно расположено под грудино-ключично-сосцевидной мышцей.

Повреждение сплетения характеризуется выпадением функций глубоких коротких затылочных мышц, диафрагмального нерва, частично грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышцы и мышцы, поднимающей лопатку. Нарушаются сгибательные и разгибательные движения в шее. Чувствительность нарушена на коже заушной области, ушной раковины, надплечий и плечевого сустава, подключичной области до уровня первого межреберья (рис. 3.1).

Плечевое сплетение (plexus brachialis) образуется из передних ветвей четырех нижних шейных (C_{V – VIII}) и двух верхних грудных (Th_{I – II}) спинальных нервов (цветная вклейка, рис. 3.2).

Рис. 3.1. Зоны корешково-сегментарной иннервации:

а – вид сзади; б – вид спереди

Структурная организация плечевого сплетения напоминает «двухэтажную конструкцию». Спинномозговые нервы соединяются между собой и образуют три первичных пучка, которые в подкрыльцовой впадине образуют три вторичных пучка. Различают повреждения всего плечевого сплетения, первичных и вторичных пучков, расположенных соответственно в над– и подключичной областях.

Тотальная плечевая плексопатия проявляется следующими симптомами: рука «висит как плеть», отсутствуют движения во всех суставах конечности. Глубокие и периостальные рефлексы не вызываются. Выпадают все виды чувствительности на всем протяжении книзу от надплечья. Различные по степени выраженности вегетативно-сосудистые и трофические нарушения выявляются на всей руке. Одной из ярких клинических форм тотальной плечевой плексопатии является синдром передней лестничной мышцы (синдром Наффцигера). Данный синдром часто приходится дифференцировать от синдрома Педжета – Шреттера (тромбоз и периваскулярный фиброзподключичной вены), Стейнброккера (синдром «плечо – кисть») и гиперабдукционного синдрома Райта – Мендловича (синдром малой грудной мышцы).

Повреждение верхнего первичного пучка (С _V , С _VI ) вызывает паралич Эрба – Дюшенна. При этом возникает блокада проводимости подкрыльцового, кожно-мышечного и частично лучевого нервов, что проявляется выпадением функций проксимальных мышц руки (дельтовидной, двуглавой, внутренней плечевой, плечевой и короткого супинатора) при сохранности функции мышц кисти и пальцев. При высоком поражении верхнего первичного пучка может присоединиться парез (паралич) лопаточных мышц (над– и подостной, подлопаточной, передней лестничной). Нарушаются активные движения в основном в плечевом и частично в локтевом суставах, не вызывается сгибательно-локтевой рефлекс. Чувствительные расстройства выявляются по наружному краю плеча и предплечья. Одним из клинических вариантов поражения верхнего первичного пучка является невралгическая амиотрофия плечевого пояса (синдром Парсонейджа – Тернера).

Повреждение среднего первичного пучка (С _VII ) сопровождается в основном выпадением функций лучевого нерва – парезом или параличом разгибателей предплечья, кисти, пальцев. Одновременно нарушается функция лучевого сгибателя кисти и круглого пронатора за счет поражения верхней ножки срединного нерва. При травматическом отрыве спинномозговых корешков плечевого сплетения на любом уровне в патологический процесс вовлекаются симпатические волокна, у больных выявляется синдром Горнера (птоз, миоз и энофтальм) или Пурфюр дю Пти (расширение зрачка и глазной щели, экзофтальм) на одноименной стороне и выраженные симпаталгии. Чувствительные расстройства проявляются узкой полосой гипестезии на тыльной поверхности предплечья и наружной поверхности тыла кисти.

Повреждение нижнего первичного пучка (С _VIII , Th _I , Th _II ) вызывает паралич Дежерин-Клюмпке. Характеризуется параличом мышц дистальных отделов конечностей вследствие полного выпадения функции локтевого, внутренних кожных нервов плеча и предплечья и частично срединного нерва (его нижней ножки). Наступает паралич мышц предплечья, кисти, пальцев (сгибателей пальцев кисти и ее мелких мышц) при сохранности мышц плечевого пояса. Снижается карпорадиальный рефлекс. Чувствительные расстройства отмечаются преимущественно по внутренней поверхности кисти, предплечья, плеча. Возможна гипестезия на всех пальцах.

Повреждение наружного вторичного пучка (С _{V – VII} ). Характеризуется в основном нарушением функции сгибателей предплечья. Сгибательный локтевой рефлекс снижен или отсутствует, можетбыть снижен и карпорадиальный рефлекс. Нарушения чувствительности выявляются по наружной и частично передней поверхности предплечья, а также по передней поверхности плеча.

Повреждение внутреннего вторичного пучка (C _VIII – Th _{I – II} ) сходно с поражением нижнего первичного пучка, однако симптом Горнера отсутствует.

Повреждение заднего вторичного пучка плечевого сплетения (С _{V – VIII} , Th _{I – II} ) характеризуется нарушением отведения руки до уровня плеча, разгибания предплечья, кисти и пальцев. Снижается или угасает разгибательный локтевой рефлекс и снижается карпорадиальный рефлекс. Нарушения чувствительности выявляются на наружной поверхности плеча и предплечья, локтевой поверхности кисти.

От плечевого сплетения отходят: 1) нервы шеи (rami musculares); 2) нервы плечевого пояса (подключичный – n. subclavius, передние грудные нервы – nn. thoracales anteriores, задние грудные нервы: тыльный нерв лопатки – n. dorsalis scapulae и длинный нерв грудной клетки – n. thoracalis longus, надлопаточный нерв – n. suprascapularis, подлопаточные нервы – nn. subscapulares, тыльный нерв грудной клетки – n. thoracodorsalis); 3) нервы руки (подробно см. ниже). При поражении нервов шеи затруднены наклон головы вперед и в сторону поражения, поворот головы. Поражение передних грудных нервов приводит к нарушению приведения руки к грудной клетке (расстройство функции большой грудной мышцы). При поражении тыльного нерва лопатки лопатка смещается вниз и кнаружи, отходит от грудной клетки. Поражение длинного нерва грудной клетки проявляется «крыловидной лопаткой», затруднением поднимания руки выше горизонтальной плоскости. При поражении надлопаточного нерва возникает атрофия надостной и подостной мышц, затруднение супинации плеча. Поражение подлопаточных нервов проявляется ограничением пронации плеча. При поражении грудоспинного нерва ослаблено приведение руки к туловищу и движение руки назад.

Нервы руки (цветная вклейка, рис. 3.3).

Подкрыльцовый нерв формируется из спинальных нервов С_V и частично С_{VI – VII}. При его повреждении нарушаются отведение и подъем руки до горизонтали, отмечается атрофия дельтовидной мышцы. Нарушения чувствительности выявляются на наружной поверхности плеча.

Кожно-мышечный нерв формируется из спинальных нервов С_{V – VI}. При его повреждении частично нарушается сгибание в локтевом суставе, при супинации предплечья оно частично приводится к плечу. Обычно снижается или угасает сгибательный локтевой рефлекс. Понижается чувствительность на наружной стороне предплечья.

Лучевой нерв формируется из спинальных корешков С_VII и частично С_{VI – VIII}, Th_I. При высоком поражении лучевого нерва (в области подмышечной впадины) нарушаются разгибание предплечья, разгибание и отведение кисти в лучевую сторону, супинация разогнутого предплечья, разгибание кисти и пальцев, разгибание и отведение кисти в локтевую сторону, отведение большого пальца, разгибание указательного пальца. Ослаблено также разгибание средних и концевых фаланг. Большой палец только частично приводится к указательному. Характерен симптом «свисающей кисти». Угасает локтевой разгибательный рефлекс, ослаблен карпорадиальный рефлекс. Нарушения чувствительности выявляются на тыльной поверхности плеча, предплечья, кисти с лучевой стороны и большого пальца. Автономной (центральной) зоной нарушений чувствительности являются тыльная поверхность I пальца и промежуток между I и II пястными костями (рис. 3.4). При поражении лучевого нерва на уровне средней трети плеча сохраняется возможность разгибания предплечья, локтевой разгибательный рефлекс вызывается. При поражении лучевого нерва на предплечье нарушается разгибание кисти и пальцев, чувствительность обычно сохранена.

Срединный нерв. При повреждении срединного нерва нарушаются сгибание кисти, сгибание и отведение кисти в лучевую сторону, пронация кисти, сгибание средних фаланг II – V пальцев, сгибание концевых фаланг II – III пальцев, сгибание концевой фаланги большого пальца, сгибание основной фаланги и приведение возвышения I пальца к другим пальцам. Кисть приобретает вид «обезьяньей лапы». При повреждении нерва на предплечье (ниже места отхождения ветвей нерва к мышцам предплечья) нарушается только функция мышц возвышения I пальца при сохранности функции сгибателей пальцев. Нарушения чувствительности выявляются преимущественно на ладонной поверхности кисти, за исключением V и частично IV пальцев, а также тыльной поверхности II – III пальцев. Автономная зона нарушений чувствительности – концевые фаланги II – III пальцев. Нерв содержит большое количество вегетативных волокон, и поэтому его поражение чаще всего сопровождается выраженным акроцианозом, гипергидрозом, атрофией мышц (особенно возвышения I пальца), а также каузалгией.

Локтевой нерв формируется из спинальных нервов С_VIII, Th_{I – II}. При его повреждении нарушаются сгибание и отведение кисти в локтевую сторону, сгибание концевых фаланг IV и особенно V пальцев, сближение основной фаланги большого пальца с пястным сегментом указательного, отведение, сгибание основной фаланги и противопоставление мизинца, сгибание основной фаланги и одновременное разгибание средних и концевых фаланг, разведение и приведение пальцев. Из-за преобладания функции разгибателей возникает переразгибание основных фаланг и сгибание концевых фаланг IV – V пальцев. Кисть приобретает «когтеобразный» вид. Боли для повреждений локтевого нерва мало характерны. Чувствительность нарушается на локтевой поверхности кисти, V и частично IV пальцев кисти. Автономная зона нарушений чувствительности – наружная поверхность кисти и V пальца (см. рис. 3.4). Вегетативные расстройства выражены незначительно. Характерна атрофия межкостных мышц кисти и возвышения V пальца.

Рис. 3.4. Иннервация тыльной поверхности кисти:

1 – локтевой нерв (n. ulnaris) (дорсальная ветвь); 2 – лучевой нерв (n. radialis); 3 – кожная ветвь n. radialis (для двух с половиной пальцев); 4 – кожная ветвь n. ulnaris (для полутора пальцев на дорсальной стороне)

Кожный внутренний нерв плеча формируется из С_VIII, Th_{I – II} спинальных нервов. При его повреждении нарушается кожная чувствительность на медиальной поверхности плеча и подмышечной впадины.

Кожный внутренний нерв предплечья формируется из спинальных нервов С_VIII, Th_{I – II}. При его повреждении нарушается чувствительность на передней поверхности плеча и тыльной поверхности предплечья.

Кожный внутренний нерв плеча и кожный внутренний нерв предплечья повреждаются крайне редко (только при травмах или ранениях конечностей), боли при их повреждении обычно незначительны.