Текст книги "Нестандартный, или «плохой хороший» ребенок"

Это наиболее распространенная форма ДЦП, характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях; причем ноги страдают больше, чем руки. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной – от выраженных парезов до легкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребенка тонкой моторики. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребенок стоит на полусогнутых и приведенных к средней линии ногах; при ходьбе наблюдается перекрещивание ног. Развиваются контрактуры в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы. У детей со спастической диплегией отмечается патология формирования теменно-затылочных структур мозга. У некоторых больных со спастической диплегией отмечаются и симптомы расстройства функций лобных отделов мозга. Вследствие этого отмечаются выраженные астеноадинамические проявления, двигательные нарушения, скованность, которые нередко затрудняют оценку уровня психического развития ребенка.

У детей со спастической диплегией наблюдаются психогенные реакции астеноневротического типа. Уже в раннем детстве их эмо ционально-волевая сфера отличается повышенной чувствительностью к различным внешним раздражителям (яркому свету, громкому звуку). Дети пугливы, эмоционально лабильны, склонны к различным страхам. В школьном возрасте нарастает чрезменая ранимость, впечатлительность. У подростков наблюдаются глубокие личностные реакции – обидчивость, переживание чувства физической неполноценности. Переживание двигательного дефекта развивается на основе сформировавшихся эмоциональных комплексов к 7–9 годам и, по сути, является вторичным эмоциональным нарушением, которое влечет за собой склонность к невротическим и психотическим реакциям.

У детей с этой формой агрессивность, расторможенность встречаются редко, чаще наблюдаются проявления тормозимого варианта органического инфантилизма. В структуре эмоций при этом выражен астенический радикал – повышенная заторможенность, робость, пугливость, лабильность настроения, трудности адаптации в условиях детских учреждений.

При спастической гемиплегии нарушения отмечаются преимущественно на одной стороне. В руке больше повышен мышечный тонус сгибателей, а в ноге – разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога же разогнута и повернута внутрь. При ходьбе ребенок опирается на пальчики. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. Дети с гемипарезом могут позже овладеть двигательными навыками. В тяжелых случаях уже в первые недели можно отметить ограничение спонтанных движений. Умственная отсталость (от легкой задержки до глубокого интеллектуального дефекта) наблюдается примерно у 40 % больных. Снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений.

Характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, однако обычно руки страдают больше, чем ноги. Мышечный тонус часто асимметричен. Тяжелое поражение рук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части туловища влечет за собой выраженную задержку речевого и психического развития. Дети не сидят, не ходят, не могут себя обслуживать. В дошкольном возрасте, когда двигательная активность становится более выраженной, у некоторых детей появляются гиперкинезы в двигательных отделах рук и ног, а также оральные синкинезии. У большинства больных выражен псевдобульбарный синдром (для псевдобульбарного синдрома характерна та же триада симптомов, что и для бульбарного синдрома – дизартрия, дисфония, дисфагия).

Как и при бульбарном параличе, причиной этих проявлений является нарушение иннервации мышц глотки, мягкого нёба, языка, а также голосовых связок. При псевдобульбарном синдроме отмечается более равномерная, чем при бульбарном синдроме, выраженность пареза мышц, иннервация которых обеспечивается черепно-мозговыми нервами каудальной (бульбарной) группы. Парез носит центральный (спастический) характер. При этом тонус мышц повышается, и особенно выраженным бывает расстройство дифференцированных произвольных движений. При псевдобульбарном синдроме обычно появляются рефлексы орального автоматизма. Для псевдобульбарного паралича характерно наличие насильственного плача, реже смеха. Больные при этом могут плакать или смеяться по любому поводу. Непроизвольный плач у больного с псевдобульбарным параличом может наступать при оскаливании зубов, при проведении бумажкой по губам и т. п. Эта форма ДЦП часто сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития, что свидетельствует о внутриутробном поражении мозга. При двойной гемиплегии нередко наблюдаются эпилептиформные припадки.

При гемипаретической форме особенности эмоций приближаются к особенностям эмоций, возникающих при гиперкинетической форме паралича. Но чаще наблюдается агрессивность, расторможенность, повышенная эмоциональная лабильность.

Дети с правосторонними гемипарезами по отношению к собственному двигательному дефекту проявляют обеспокоенность, стремление к его коррекции, эмоциональные переживания.

Феноменом, объединяющим группу детей с левосторонними гемипарезами, нередко является такой тип реагирования на физический дефект, как его игнорирование. Как правило, они не замечают своего дефекта, вспоминают о необходимости включать в движение парализованную руку (даже при относительной сохранности функций) лишь при напоминании. Для них нередко свойственно благодушие с некоторым эйфорическим фоном настроения.

Характеризуется мышечной гипотонией. При этой форме церебрального паралича на втором-третьем году жизни выявляются симптомы поражения мозжечка: интонцеонный тремор, туловищная атаксия, расстройства координации движений. У этих больных резко страдают статические функции: они не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить, сохранять равновесие. Часты речевые нарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Степень снижения интеллекта зависит от локализации поражения мозга. При поражении преимущественно лобных долей доминирует глубокая ЗПР. При преимущественном поражении мозжечка психическое развитие страдает меньше, но в этом случае доминируют симптомы поражения мозжечка.

На эмоциональную сферу детей с атонически-астатической формой ДЦП накладывает отпечаток интеллектуальный дефект. В клинической картине этого варианта наблюдаются признаки незрелости эмоционально-волевой сферы – преобладание игрового интереса и игровой деятельности, непосредственность, внушаемость и выраженная недостаточная способность к занятиям, требующим волевых усилий. При этом отсутствует живость эмоциональных проявлений, веселость, отмечается наличие апатии, отрешенность.

Характеризуется преимущественным поражением подкорковых образований, чаще при резус-конфликтной беременности или у недоношенных. Гиперкинезы появляются после первого года жизни, за исключением тяжелых случаев, когда их можно обнаружить уже на первом году. Гиперкинезы сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделах конечностей и мышцах шеи. Эпилептиформные припадки наблюдаются редко, часто наблюдаются речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные нарушения затрудняют развитие ребенка, его обучение и социальную адаптацию. Среди детей с церебральными параличами больные с гиперкинетической формой в клиническом аспекте и в вопросах реабилитации являются наиболее тяжелым контингентом вследствие выраженных двигательных расстройств, осложненных другими неврологическими и психическими нарушениями.

У детей с гиперкинетическим формой привязанности избирательны и глубоки. В раннем возрасте они адекватно реагируют на новую обстановку, беспокоятся, требуют постоянного внимания. При этом у них наблюдается склонность к невротическим нарушениям. Кроме того, возникает угроза патологического развития личности по тревожно-мнительному, аутистическому (уход в себя, в мир своих фантазий) или инфантильному типу. Эти дети проявляют живой интерес к окружающему, на прогулках следят за играми сверстников, при изоляции от сверстников выражают бурный протест, при этом у них усиливаются гиперкинезы, появляются выраженные вегетативные реакции. При поступлении в стационар для лечения у многих детей раннего возраста наступает декомпенсация в форме реакции дезадаптации с психомоторным возбуждением и другие нарушения.

У детей школьного возраста более отчетливой, чем в дошкольном возрасте, становится недостаточная критичность, которая проявляется в неадекватной оценке ими ситуации, отсутствие глубокого переживания своего дефекта. Недостаточная критичность обычно сочетается с эйфорией, отмечаются двигательная расторможенность, иногда импульсивность, повышенная эмоциональная возбудимость, драчливость. У таких детей страхи могут перерасти в синдром витальной (жизненной) дезадаптации. При этом на различные зрительные и слуховые раздражители дети отвечают не ориентировочной, а защитной реакцией. У них отмечается повышенная возбудимость, слабая воля, неумение преодолевать препятствия и слабая мотивация к их преодолению. Достаточно агрессивный эмоциональный фон у детей объясняется тем, что органическое поражение затрагивает в первую очередь те участки головного мозга, которые непосредственно отвечают за возникновение агрессии.

При гиперкинетической форме церебрального паралича в некоторых случаях наблюдаются астенические черты, которые имеют своеобразную органическую «окраску», сочетаясь с повышенной эмоциональной лабильностью, эмоциональной неустойчивостью, склонностью к истероформному реагированию.

При ДЦП (особенно при гиперкинетической форме) довольно часто отмечается снижение остроты слуха, особенно на высокочастотные тона. Это может приводить к нарушению произношения ряда звуков при отсутствии дизартрии. В дальнейшем отмечаются трудности при обучении этих детей чтению и письму. У некоторых больных отмечается недоразвитие фонематического слуха. Любое нарушение слухового восприятия может привести к задержке речевого развития, а в тяжелых случаях – к глубокому недоразвитию речи.

Интеллектуальное развитие детей с церебральными параличами протекает в неблагоприятных условиях и часто задерживается и искажается. Интеллект при ДЦП бывает изменен по-разному: примерно 30 % детей имеют недоразвитие интеллекта по типу олигофрении, у 25–30 % интеллект сохранен, а у остальных наблюдается задержка интеллектуального развития, обусловленная двигательными, речевыми и сенсорными расстройствами. Надо заметить, что у большинства детей с церебральными параличами наблюдаются признаки органического варианта осложненного психического инфантилизма, и у них отмечается психическая незрелость (эмоциональная сфера таких детей находится как бы на более ранней ступени развития, свойственной детям более младшего возраста).

Можно сделать обобщающее заключение: детские церебральные параличи – непрогрессирующие неврологические расстройства, возникающие в результате повреждения или недоразвития нервной системы на ранних этапах онтогенеза; проявляются нарушениями мышечного тонуса и расстройством произвольных движений, неспособностью пациента сохранять нормальную позу; двигательные нарушения (парезы, параличи, расстройство координации, непроизвольные движения) являются ведущим клиническим синдромом; двигательные нарушения часто сочетаются с изменениями психики, речи, судорогами.

Значительную роль в формировании особенностей психики ре бенка с церебральным параличом играют локализации поражения, двигательный дефицит, сенсорные нарушения, глубина интеллектуального дефекта.

К биологическим и социальным факторам, ведущим к патологическому развитию личности и к нарушению развития эмоциональной сферы ребенка с ДЦП, можно отнести:

– грубую органическую патологию (неврологическую – параличи и гиперкинезы, психопатологическую – интеллектуальную недостаточность, нарушения эмоционально-волевой сферы, сенсорные нарушения);

– психотравмирующие обстоятельства;

– реакцию на осознание и переживание дефекта ребенком. К психотравмирующим обстоятельствам относятся следующие:

– переживание недоброжелательного отношения сверстников (положение отвергнутого или ситуация «мишень для насмешек»), чрезмерного внимания окружающих;

– условия социальной депривации в связи с изменением межличностных отношений в детском коллективе и ограничением контактов, а также явлениями госпитализма (большинство пациентов находится в больницах и санаториях длительный период);

– условия эмоциональной депривации из-за разлуки с матерью или ввиду неполной семьи (в 25 % случаев отцы оставляют семьи);

– психическая травматизация, связанная с лечебными процедурами (гипсованием, операциями на конечностях), что ведет у некоторых детей к возновению реактивных состояний;

– затруднения в процессе обучения в связи с параличами, гиперкинезами и пространственными нарушениями;

– условия сенсорной депривации из-за дефектов слуха, зрения.

В значительной мере патологическому развитию эмоциональной сферы ребенка способствует неправильное воспитание. Семьи детейинвалидов имеют особый внутрисемейный психологический микроклимат, отражающий адаптацию семьи, с одной стороны, к хронически больному ребенку, а с другой – к окружающему «здоровому» миру. Преобладающим типом воспитания в таких семьях является гиперопека, или гиперпротекция, с чрезмерным вниманием к больному ребенку, стремлением выполнить все его желания, подменить его деятельность собственной, оградить ребенка от насмешек сверстников, предупредить чувство зависти, обиды. Подобное воспитание предрасполагает к формированию черт эмоциональной незрелости, робости и застенчивости (инфантилизированный тип, по Г. Е. Сухаревой).

Реже наблюдается неправильное воспитание по типу гипоопеки, с недостаточным вниманием к ребенку вследствие отрицательного отношения к нему в семье. Крайним вариантом такого воспитания является эмоциональное отвержение, безнадзорность, которая иногда сочетается с неблагоприятными, асоциальными условиями, алкоголизмом родителей. Частичная эмоциональная депривация может быть спровоцирована условиями неполной или «деформированной» семьи (наличие отчима). Недостаток эмоционального общения с матерью возникает и при частой госпитализации ребенка на длительный срок.

Таким образом, детский церебральный паралич является своеобразной моделью, иллюстрирующей взаимоотношения биологических и социальных факторов в генезе психогенного патологического формирования личности и ее эмоциональной сферы на измененной «почве».

Психопатии и акцентуации характера у подростков

С того времени, когда активно стали изучаться психопатии, возникла острая необходимость отграничения этих состояний как патологических аномалий от крайних вариантов нормы. Еще в конце XIX века бельгийский психиатр М. Деляман (Delamagne) выделил, наряду с «неуравновешенными» (что соответствует «психопатиям»), «легко теряющих равновесие», определение которым наиболее удачно дал К. Леонард – «акцентуированная личность», подчеркивая этим, что речь идет именно о крайних вариантах нормы, а не о зачатках патологии. Все же правильнее, по мнению А. Е. Личко [94], говорить об акцентуациях характера, так как личность – понятие более широкое, включающее интеллект, способности, мировоззрение и т. п. Характер считается базисом личности, он завершает свое формирование в подростковом возрасте, а в детском возрасте, когда характер еще не сформирован, можно говорить лишь об отдельных акцентуированных чертах.

Все сказанное возвращает нас к древности, когда один из мыслителей той эпохи сказал: «Посеешь поступок – пожнешь привычку, посеешь привычку – пожнешь характер, посеешь характер – пожнешь судьбу!»

Психопатии – это такие аномалии характера, которые, по словам П. Б. Ганнушкина, «определяют весь психический облик индивидуума, накладывая на весь его душевный склад свой властный отпечаток; в течение жизни они не подвергаются сколько-нибудь резким изменениям и мешают приспособлению к внешней среде» [41]. Эти три критерия были обозначены О. В. Кербиковым в 1962 году как «тотальность и относительная стабильность патологических черт характера и их выраженность до степени, нарушающей социальную адаптацию».

Для выделения именно подросткового возраста есть несколько причин. Во-первых, этот возраст представляет собой критический период для психопатий, черты большинства типов здесь заостряются. Во-вторых, каждый тип психопатий имеет свой возраст формирования: шизоида можно увидеть с первых лет жизни (такие дети играют одни); психастенические черты расцветают в первых классах школы (беззаботное детство сменяется требованиями к чувству ответственности); неустойчивый тип выдает себя либо при поступлении в школу (смена удовольствия игр на регулярный труд), либо в пубертатном периоде (попадание в спонтанные подростковые группы и выход из-под опеки родителей); гипертимный тип становится особенно ярко выраженным именно в пубертате; циклоидность, особенно у девочек, проявляется с началом полового созревания; сенситивный тип формируется к 16–19 годам, а паранойяльная психопатия хоть и редка у подростков (максимум ее развития падает на возраст 30–40 лет), но первые признаки ее проявляются именно в периоде полового созревания. В-третьих, существуют некоторые закономерные трансформации типов характера в подростковом возрасте, и проследить эти изменения очень важно.

А. Е. Личко предлагает следующую схему различения психопатий по тяжести и акцентуаций по выраженности.

Тяжелая психопатия (степень III). Крайне слабы компенсаторные механизмы. Компенсации всегда неполные и непродолжительные. Декомпенсации же возникают легко и от незначительных причин. На высоте декомпенсации картина может достигать психотического уровня (тяжелые дисфории, депрессии, сумеречные состояния и др.). Обычны – постоянная и значительная социальная дезадаптация. Самооценка характера неправильная. Снижена критика к своему поведению и часто – утрачивается полностью.

Тяжелая психопатия (степень II). Компенсаторные механизмы слабы, едва намечаются или парциальные, охватывающие лишь часть психопатических особенностей. Компенсации нестойки. Тяжелые декомпенсации и серьезные нарушения поведения обычно все же следуют за психотравмой или возникают в трудных ситуациях. Социальная адаптация неполная и нестойкая. Учебу или работу то бросают, то возобновляют. Отношения с родными полны конфликтов или отличаются патологической зависимостью. Самооценка черт характера и степень самокритичности разные в зависимости от типа психопатии.

Умеренная психопатия (степень I). Компенсаторные механизмы достаточно выражены. Возможны продолжительные компенсации. Срывы обычно ситуативно обусловлены, их глубина и продолжительность пропорциональны психотравме. Декомпенсация проявляется заострением психопатических черт и нарушением поведения, которое все же не достигает крайней степени. Социальная адаптация неустойчива, снижена или ограничена. При неустойчивой адаптации легко возникают срывы, при сниженной – подростки учатся или работают явно ниже своих способностей, при ограниченной – жестко очерчена область, где возможна продуктивная деятельность. Семейные отношения дисгармоничны и отличаются крайней избирательностью (чрезмерная привязанность к одним членам семьи и конфликты, разрыв с другими). При большинстве типов психопатии (кроме истероидной и неустойчивой) сохраняется относительно правильная оценка черт своего характера и критика к своему поведению, но не всегда глубокие.

Скрытая акцентуация. В обычных условиях черты определенного типа характера выражены слабо или не видны совсем. Однако они могут ярко выступить, причем часто – неожиданно для всех – под действием некоторых ситуаций или психотравм. Самооценка может включать как латентные черты, так и черты противоположные, являющиеся следствием компенсации. Дезадаптации здесь кратковременные.

Тот же автор разграничивает психопатии по причине возникновения [94].

Конституциональные, генуинные, «ядерные» психопатии. Решающий фактор – неблагоприятная наследственность. Чаще в роду встречаются психопатические личности разных типов, а иногда и психические заболевания. Этот тип выявляется даже при самых благоприятных условиях воспитания, хотя степень тяжести в значительной степени определяется влиянием среды.

Патохарактерологические развития, «приобретенные психопатии». В этом случае важнейшим является неправильное воспитание, дурное влияние окружающей среды, причем для возникновения психопатии необходимо, чтобы «семена дурных воздействий упали на подходящую для них эндогенно подготовленную почву». Адресуется такое влияние к месту наименьшего сопротивления данного типа акцентуаций.

Органические психопатии. Здесь аномалии характера обусловлены воздействием перинатальных вредностей на формирующийся в раннем онтогенезе мозг (тяжелые токсикозы, родовые травмы, использование гормональных препаратов для сохранения беременности, внутриутробные и ранние мозговые инфекции, нейроинтоксикации, тяжелые соматические заболевания раннего возрастного период).

Психопатоподобные расстройства на почве резидуаль но-органического поражения головного мозга. Сюда относят изменения характера после черепно-мозговых травм, мозговых инфекций и интоксикаций нейротропными ядами (особенно в возрасте 3–4 года). К этой же группе примыкают изменения характера, встречающиеся у некоторых больных эпилепсией.

Психопатоподобные расстройства при шизофрении и аффективных психозах. В подростковом возрасте большинство случаев шизофрении дебютирует с изменений характера (например, психопатоподобные дебюты при прогредиентной шизофрении). При аффективных психозах (МДП, шизоаффективных) как гипоманиакальные, так и депрессивные состояния нередко маскируются психопатоподобным поведением.

По мнению А. Е. Личко, патологическая реакция отличается от нормального следующими признаками:

1) склонностью к генерализации, т. е. способностью возникать в самых разных ситуациях и вызываться самыми различными поводами;

2) склонностью приобретать свойство патологического стереотипа, повторяя как клише один и тот же поступок;

3) склонностью превышать «потолок» нарушения поведения, никогда не переступаемый той когортой сверстников, с которой растет подросток, к которой он принадлежит;

4) склонностью приводить к социальной дезадаптации.