Текст книги "Слово о реабилитации, жизни и личности детей с детским церебральным параличом (ДЦП) и тяжёлыми и множественными нарушениями развития (ТМНР). Православно-экзистенциальный взгляд"

Двигательная депривация у детей с тяжелыми и множественными нарушениями развития может возникнуть как из-за моторных нарушений, так и вследствие других нарушений развития, приводящих к снижению подвижности (интеллектуальные нарушения, нарушения зрения). Развитию двигательной депривации способствует и неправильно организованная среда, ограничивающая свободное перемещение ребенка (отсутствие возможности играть на полу, ползать, лазать и т. д.). Снижение двигательной активности у маленьких детей часто влечет заметное снижение количества сенсорных стимулов, которые они получают.

У детей с ТМНР нередко наблюдаются нарушения зрения или слуха (а иногда и их сочетание), от незначительных проблем до полной потери. У многих детей с тяжелыми множественными нарушениями развития диагностируется эпилепсия.

Таким образом, педагогам, психологам, дефектологам специалистам по реабилитации и родителям, воспитывающим детей с ТМНР, важно понимать, что тяжелые и множественные нарушения развития представляют собой не сумму различных ограничений, а сложное качественно новое явление с иной структурой, отличной от структуры каждой из составляющих. Различные нарушения влияют на развитие человека не по отдельности, а в совокупности, образуя сложные сочетания.

Клинико-психолого-педагогическая характеристика детей с детским церебральным параличом

Термин «детский церебральный паралич» (ДЦП) объединяет группу заболеваний, являющихся следствием повреждения головного, а иногда и спинного мозга, возникающих во время внутриутробного развития плода, во время родов или в раннем послеродовом периоде. Примерно в 57 % случаев заболевание является врожденным, в 40 % – обусловлено патологическими процессами и травмами в родах и только у 3 % заболевших детей оно связано с черепно-мозговой травмой, инфекционными заболеваниями, другими патологическими состояниями, развившимися уже после родов.

Клинико-психолого-педагогическая характеристика детей с ДЦП рассматривается в работах таких отечественных авторов, как: Р.Д. Бабенкова, Е.Н. Винарская, Л.А. Данилова, М.В. Ипполитова, Э.С. Калижнюк, Е.И. Кириченко, И.Ю. Левченко, Е.М. Мастюкова, И.И. Панченко, О.Г. Приходько, К.А. Семенова, Н.В. Симонова, И.А. Смирнова.

Двигательные нарушения в структуре дефекта при ДЦП

Ведущими в клинической картине детского церебрального паралича являются двигательные нарушения и расстройства – нарушения мышечного тонуса, координации движений и функции ходьбы, костные деформации скелета, тугоподвижность и контрактуры суставов.

У детей с церебральным параличом задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируются функция удержания головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Темпы двигательного развития при ДЦП широко варьируются. В силу двигательных нарушений у детей с церебральным параличом статические и локомоторные функции не могут развиваться спонтанно или развиваются неправильно.

При этом тяжесть двигательных нарушений у детей с церебральным параличом различна: некоторые из детей не удерживают вертикальную позу сидя и стоя и могут передвигаться только в коляске, многие дети используют вспомогательные средства – ходунки, трости и другие опоры и передвигаются дефектной походкой.

Нарушения мышечного тонуса у детей с детским церебральным параличом очень различны и представлены в нескольких формах.

Спастичность – неконтролируемое повышение мышечного тонуса, напряжение, нарастание мышечного тонуса при попытках совершить то или иное движение, приводящее к образованию тугоподвижности и контрактур в теле ребенка.

Ригидность – напряжение тонуса мышц-антагонистов и агонистов, при котором нарушается плавность и слаженность мышечного взаимодействия. Это происходит при тяжелом поражении экстрапирамидной (подкорковой) системы.

Гипотония – низкий мышечный тонус. Мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые. Объем пассивных движений значительно больше нормального. Понижение тонуса мышц во многом связано с недостаточной функцией мозжечка и вестибулярного анализатора. При этом отмечаемся нарушение статики, несоразмерность движений, походка с покачиванием и потерей равновесия; ребенок сидит согнувшись, не удерживается в вертикальном положении.

Дистония – меняющийся характер мышечного тонуса. Мышечный тонус в этом случае отличается непостоянством: в покое мышцы расслаблены, при попытках к движению тонус резко нарастает. В результате этого движение может оказаться невозможным.

Гиперкинезы – непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом мышц, с наличием неестественных поз незаконченных двигательных актов. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, во время волнения.

Тремор – дрожание конечностей (особенно пальцев рук и языка). Тремор проявляется при целенаправленных движениях (например, при письме). В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (пальце-носовая проба по выявлению тремора). Тремор характерен для поражения мозжечковой системы.

Синкинезии – это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных произвольных движений. При ДЦП синкинезии возникают вследствие чрезмерной иррадиации возбуждения, что исключает возможность необходимого контроля со стороны центральной нервной системы.

При детском церебральном параличе двигательные расстройства, как правило, сочетаются с речевыми нарушениями и задержкой психического развития, или задержкой формирования отдельных психических функций.

Подчеркивается, что не существует параллелизма между выраженностью двигательных и интеллектуальных нарушений, например тяжелые двигательные нарушения могут сочетаться с легкой задержкой психического развития, а остаточные явления ДЦП с тяжелым недоразвитием отдельных психических функций.

Классификация форм детского церебрального паралича

Классификация ДЦП К. А. Семеновой

Эта классификация была основной в нашей стране на протяжении десятилетий, и многие врачи продолжают пользоваться ей до настоящего времени:

✓ Спастическая диплегия;

✓ Двойная гемиплегия;

✓ Гемипаретическая форма;

✓ Гиперкинетическая форма;

✓ Атонически-астатическая форма.

Классификация церебрального паралича по МКБ-10

✓ G 80.1. Спастическая диплегия.

✓ G 80.2. Детская гемиплегия (гемипарез).

✓ G 80.3. Дискинетический церебральный паралич (атетоз, хореоатетоз).

✓ G 80.4. Атаксический церебральный паралич (атония)

Формы ДЦП по международной классификации Спастический церебральный паралич

Спастическая диплегия – характеризуется двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях, причем ноги поражены сильнее, чем руки. Степень поражения рук может быть различной – от выраженных ограничений в объеме и силе движений и до легкой моторной неловкости, которая проявляется лишь при выполнении тонких дифференцированных движений (письмо, составление мозаики, трудовые операции и др.). Часто нарушения моторики рук столь незначительны, что спастическая диплегия определяется как «спастический паралич конечностей, чаще нижних, реже верхних и нижних», т. е. при легких нарушениях функций рук на первое место выходит диплегия нижних конечностей. Психика детей чаще не изменена, многие из них могут обучаться в массовой школе. В отдельных случаях возможно снижение интеллекта, однако при рано начатой, систематической работе ее можно успешно преодолеть. Спастическая диплегия – это наиболее часто встречающаяся форма ДЦП.

Триплегия – в этой форме затрагиваются обе ноги и одна рука, в то время как другая рука остается менее затронутой. Это самая редкая форма церебрального паралича.

Двойная гемиплегия – самая тяжелая форма ДЦП. Диагностируется уже в период новорожденности. Двойная гемиплегия характеризуется тяжелыми двигательными нарушениями во всех четырех конечностях, причем руки поражаются в такой же степени, как и ноги, а иногда и сильнее. Двигательные расстройства часто асимметричны из-за большой выраженности шейного тонического рефлекса на одной стороне. Развитие двигательных функций крайне затруднено. Дети не держат голову, не сидят, не стоят и не ходят. Не развиваются предпосылки к самостоятельному передвижению, формированию навыков самообслуживания. Однако ранняя и систематическая работа по физической реабилитации в сочетании со всеми видами консервативного лечения может привести к улучшению в состоянии.

Дискинетический церебральный паралич

Дистоническая форма – двигательные нарушения характеризуются внезапными аномальными сдвигами общего мышечного тонуса, особенно повышением мышечного тонуса разгибателей туловища, индуцированным эмоциональными раздражителями, и изменениями положения мышц шеи в ответ на произвольные действия или движения. В таких случаях всегда отмечается выраженная активность примитивных рефлексов, которые оказывают воздействие на любое произвольное двигательное усилие. У таких детей также отмечается склонность многократно принимать и сохранять перекошенные, перекрещенные позы стереотипного характера. Дистонические позы предшествуют стойким тоническим сокращениям, которые часто имеют характер медленного скручивания, затрагивающего всю конечность или осевую мускулатуру. Понятие «дистонические движения» иногда используется для описания медленных изменений таких поз, приводящих к интенсивным движениям. У детей с дистонией часто отмечаются аномальные движения, но не в такой выраженности, каку детей с гиперкинезами. Нередко отмечается и некоторая спастичность. Дистонический-дискинетический ДЦП ведет к выраженному нарушению функций, тем более при сохранении примитивных двигательных свойств, таких как асимметричный тонический шейный рефлекс с некоторой степенью спастичности. Как говорилось выше, тяжелый двусторонний спастический ДЦП очень часто характеризуется дополнительными дискинетическими, а именно дистоническими проявлениями.

Атетоидная форма – характерны низкий мышечный тонус и гиперкинезы. Доступные произвольные движения обычно резкие, плохо контролируемые. Нарушены контроль силы, точности и направления движения конечностей. С возрастом контроль движений может улучшаться. Затруднено сохранение стабильной позы тела, если какая-то часть тела находится в движении – например, при выполнении каких-либо действий руками. В зависимости от характера гиперкинез может быть более выражен в проксимальных или дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре, мышцах шеи. Часто встречаются нарушение глотания (дисфагия), слюнотечение, расстройство речи по типу гиперкинетической дизартрии, серьезно нарушающее способность к коммуникации. Часто встречается нарушения слуха. Для этой формы характерна эмоциональная лабильность. Интеллект нарушается реже, чем при других формах ДЦП.

Атаксический церебральный паралич – характеризуется поражением мозга в области лобных долей, либо лобно-мозжечковых путей на всем их протяжении, либо самого мозжечка. Эта форма ДЦП характеризуется статической и динамической атаксией – нарушением равновесия и координации движений. Из-за низкого мышечного тонуса и дефекта механизма постурального контроля дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равновесия иногда отсутствуют до двухтрехлетнего возраста. Научившись самостоятельно ходить, дети сохраняют походку на широкой базе, неустойчивость при ходьбе, бег и прыжки затруднены или отсутствуют. По мере формирования моторных навыков и манипуляций руками становятся очевидными дискоординация, дисметрия, туловищная атаксия, интенционный тремор рук. Могут наблюдаться речевые нарушения – и дизартрия, и системное недоразвитие речи.

Гемипаретическая форма (по классификации К.А. Семеновой) – чистые односторонние спастические формы ДЦП, вызванные поражением одного из полушарий мозга, – встречаются у доношенных новорожденных с церебральными сосудистыми мальформациями, церебральным инфарктом и интракраниальными геморрагиями. Асимметричные варианты диплегии, при которых поражены конечностей с обеих сторон, но преобладает парез на одной стороне, чаще встречаются у детей, родившихся недоношенными. Причины этих форм нарушений – перивентрикулярный геморрагический инфаркт и перивентрикулярная лейкомаляция, преобладающая в одном из полушарий мозга. Перенесенные в раннем возрасте бактериальные менингиты или вирусные энцефалиты (особенно герпетические) также приводят к формированию гемипарезов в сочетании с фокальной эпилепсией из-за развивающегося в остром периоде васкулита, с развитием венозных тромбозов, некроза вещества мозга. Гемипаретические формы часто сочетаются с симптоматической эпилепсией.

В своей работе многие специалисты опираются на международную классификацию форм детского церебрального паралича. Хотя наша отечественная классификация форм этого заболевания К.А. Семеновой является очень удобной и информативной, и ее также можно использовать в работе.

Особенности развития высших психических функций (ВПФ) у детей с детским церебральным параличом (ДЦП)

Структура нарушений познавательной деятельности при ДЦП имеет ряд специфических особенностей, характерных для всех детей. К ним относятся:

• неравномерный, дисгармоничный характер нарушений отдельных психических функций. Эта особенность связана с мозаичным характером поражения головного мозга на ранних этапах его развития при ДЦП;

• выраженность астенических проявлений – повышенная утомляемость, истощаемость всех психических процессов, что также связано с органическим поражением центральной нервной системы;

• сниженный запас знаний и представлений об окружающем мире. Дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике. [73; 28–30]

Особенности развития восприятия

Особенности развития восприятия у детей с церебральным параличом связаны с нарушением зрения и слуха. По данным многих авторов, 20–25 % детей с детским церебральным параличом имеют нарушения зрения: снижение остроты зрения, сходящееся и расходящееся косоглазие, нистагм, ограничение полей зрения, нарушение зрительно-моторной координации и плавного прослеживания предметов.

У 20–25 % детей с гиперкинетической формой церебрального паралича наблюдается снижение слухового восприятия. В таких случаях особенно характерно снижение слуха на высокочастотные тона, с сохранностью на низкочастотные. При этом наблюдаются характерные нарушения звукопроизношения.

Также у детей выражены нарушения схемы тела. Значительно позже, чем у здоровых сверстников, формируется представление о ведущей руке, о частях лица и тела. Дети с трудом определяют их на себе и на других людях. Затруднена дифференциация правой и левой стороны тела.

Особенности развития внимания и памяти

Особенности развития внимания у детей с детским церебральным параличом тесно связаны с процессом восприятия. Так снижение слухового восприятия и нарушения слуха у детей могут приводить к недостаточному развитию слухоречевой памяти. А нарушения в работе зрительного восприятия у детей могут повлиять на развитие образной памяти.

Внимание детей с ДЦП характеризуется рядом специфических особенностей. У большинства детей с ДЦП отмечается повышенная психическая истощаемость и утомляемость, пониженная работоспособность. Дети с трудом сосредоточиваются на задании, быстро становятся вялыми и раздражительными.

Нарушения внимания могут быть связаны не только с цереброастеническими явлениями, но и с отклонениями в функционировании зрительного анализатора: с невозможностью фиксации взора, с недостаточным уровнем развития прослеживающей функции глаз, с ограничением поля зрения, нистагмом, косоглазием.

Особенности развития мышления

По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную группу: одни имеют нормальный или близкий к нормальному интеллект, у других наблюдается задержка психического развития, у части детей имеет место интеллектуальная недостаточность.

Дети без отклонений в психическом (в частности, интеллектуальном) развитии встречаются относительно редко. Основным нарушением познавательной деятельности является задержка психического развития, связанная как с ранним органическим поражением мозга, так и с условиями жизни и воспитанием в семье.

Задержку психического развития при ДЦП чаще всего характеризует благоприятная динамика дальнейшего интеллектуального развития детей. Они легко используют помощь взрослого при обучении, у них достаточное, но несколько замедленное усвоение нового материала. При адекватной коррекционно-педагогикой работе дети часто догоняют сверстников в интеллектуальном развитии.

Особенности развития речи

В структуре дефекта у детей с церебральными параличами значительное место занимают расстройства речи, частота которых составляет 70–80 %. Особенности нарушений речи и степень их выраженности зависят в первую очередь от локализации и тяжести поражения мозга.

Большую роль в развитии речевых расстройств играет недостаточная предметно-практическая деятельность, сравнительно небольшой жизненный опыт и общение с ограниченным кругом людей. Речевые расстройства могут усугубляться за счет ошибок воспитания и неблагополучного окружения. Наличие речевых нарушений часто снижает мотивацию к речевому общению, ведет к нарушению речевого контакта.

Взаимосвязь нарушений общей и речевой моторики при детском церебральном параличе проявляется также в том, что тяжесть артикуляционной моторики обычно коррелирует с тяжестью нарушений функций рук при ДЦП. Связь движений руки с речью была отмечена еще в 1928 г. В.М. Бехтеревым, который отмечал стимулирующее влияние движений руки на развитие речи. Исследования М.М. Кольцовой (1973) показали, что движения пальцев рук стимулируют созревание центральной нервной системы и ускоряют развитие речи ребннка. Наиболее тяжелые нарушения артикуляционной моторики отмечаются у детей, у которых значительно поражены верхние конечности.

У детей с ДЦП речедвигательный анализатор нарушен органически. Это приводит к нарушениям не только звукопроизношения, но и голоса, дыхания, темпо-ритмического рисунка речи. При ДЦП основными нарушениями являются фонетико-фонематические, и в первую очередь дизартрия.

Особенности развития эмоционально-волевой сферы и личности

В современных исследованиях детского церебрального паралича подчеркивается взаимосвязь развития эмоционально-волевой сферы и личности детей со стилем и особенностями воспитания детей, условиями их жизни и развития.

Так, по мнению ученых (В.В. Ковал1ва, Э.С. Калижнюк, Е.И. Кириченко, О.А. Трифонова) у детей с ДЦП можно выделить два основных типа формирования личности, на которых, начиная с младенчества, базируется их развитие: «инфантилизированный» и «псевдоаутистический».

«Инфантилизированный» тип личности. У младенцев: плач и крик, нарушения сна, плохо сосут, часто срыгивают, эмоционально-неустойчивые, капризные. На более поздних этапах: требовательны ко взрослым, непоследовательны с частой сменой настроения, плаксивы, раздражительны, с негативизмом. Ограниченное жизненное пространство приводит к тому, что дети становятся зависимыми от окружающих и одновременно эгоистичными, эгоцентричными, излишне требовательными. При гиперопеке (является преобладающим типом семейного воспитания) у ребенка не формируется потребность в активной деятельности, развивается общая пассивность, неумение преодолевать трудности, импульсивность. Агрессивно-защитные формы поведения: аффективная несдержанность, готовность к конфликтам и агрессии, эгоцентризм.

Страхи (темноты, высоты, одиночества, потери здоровья, передвижения и т. д.). Так на основе такого типа личности в более старшем возрасте у детей формируются иждивенческие установки, нежелание и неспособность к практической деятельности и достижению своих целей, обидчивость и конфликтность, ипохондрические и истероидные проявления характера, завышенная самооценка.

«Псевдаутистический» тип личности. У младенцев: вялость, апатия, адинамия, отсутствие сосательного рефлекса, слабый плач (кряхтение вместо крика), психическая депривация. На более поздних этапах: застенчивость, ранимость, страхи и фобии, отказ от контактов и уход в себя, тормозимость. Пассивно-оборонительные реакции: уход в мир своих мыслей и образов, тревожность, неуверенности в своих силах, аутоагрессия. Страхи (темноты, высоты, одиночества, потери здоровья, передвижения и т. д.). На основе этого типа личности в более старшем подростковом возрасте у детей формируется низкая самооценка и высокая личностная тревожность, страхи.