Текст книги "Справочник кардиолога"

Определение состояния свертывающей системы крови очень важно для больных сердечно-сосудистой патологией, так как ее нарушение может приводить к тромбозам и противоположным состояниям – кровотечениям. Этот анализ проводят при подготовке к оперативным вмешательствам, при лечении нестабильной стенокардии и инфаркта, которые возникают вследствие тромбоза сосудов, при ведении больных с нарушениями сердечного ритма (мерцательная аритмия), принимающих препараты для снижения свертывания крови, а также после операций на сердце. Для всех этих пациентов необходимо сохранять равновесие, обеспечивающее нормальную циркуляцию крови. По этой причине соответствующие показатели нужно отслеживать во времени, сдавая кровь не однократно, а несколько раз.

Один из важнейших показателей свертывающей системы – это фибриноген, белок, содержащийся в крови в количестве 2–4 г/л (грамм на литр). Повышение его уровня обозначает усиление способности крови к свертыванию.

Следующий параметр – АЧТВ (активированное частичное тромбопластиновое время), которое в норме составляет 25–35 с. Его увеличение говорит о снижении свертывающей способности, а понижение – о ее возрастании.

Тромбиновое время (у здоровых – 15–20 с) уменьшается при состояниях, грозящих тромбозом. Его величина изменяется обратно пропорционально уровню фибриногена.

С тромбиновым временем связан показатель протромбинового индекса, который измеряется в процентах и составляет 80—100 %. Содержание самого протромбина (78—142 %) тоже может оцениваться для определения состояния свертывающей системы. Его значение возрастает при тромбозах и тромбоэмболиях.

Наконец, последний из наиболее часто определяемых показателей – это МНО (международное нормализованное отношение). Это расчетная величина, которая определяется отношением протромбинового времени крови пациента к аналогичному показателю нормализованной плазмы. Показатель МНО особенно важен для тех больных, которые вынуждены постоянно применять антикоагулянты – препараты, снижающие свертываемость крови. Они должны поддерживать уровень МНО на величине 3–4 (после операций на митральном клапане – 2,5–3,5). Такие пациенты ежемесячно сдают анализ крови, а при отклонении результата от нормы повышают или понижают дозу лекарства.

Часть III
Болезни сердечно-сосудистой системы

Пороки сердца и крупных сосудов

Пороки сердца характеризуются стойкими патологическими изменениями в строении сердца, нарушающими его функцию. Пороки делятся на врожденные и приобретенные.

К наиболее часто встречающимся врожденным порокам сердца относятся дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки, незаращение боталлова протока, пролапс клапанов сердца (митрального, аортального, трикуспидального).

Дефект межжелудочковой перегородки

Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова – Роже) относится к наиболее частым врожденным порокам сердца. Однако в большинстве случаев отмечается его сочетание с другими врожденными аномалиями. Изолированный дефект межжелудочковой перегородки обычно располагается ниже наджелудочкового гребня.

В 3,3 % случаев у прямых родственников больных с дефектами межжелудочковой перегородки также обнаруживается этот порок сердца.

Механизм развития. При незаращении межжелудочковой перегородки часть крови из левого желудочка переходит в правый, что приводит к его переполнению, расширению и утолщению его стенок. Увеличивается кровенаполнение малого круга кровообращения с развитием легочной гипертензии. Поступление крови во время диастолы в левый желудочек происходит из левого предсердия и правого желудочка. Сердце оказывается расширенным в обе стороны, больше вправо. При этом большой правый желудочек оттесняет кзади правое предсердие. Основные гемодинамические нарушения происходят в малом круге кровообращения.

Основные типы дефектов межжелудочковой перегородки:

✓ мембранозные (75 %): располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой трехстворчатого клапана. Часто закрываются самопроизвольно;

✓ мышечные (10 %): располагаются в мышечной части межжелудочковой перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы. Они бывают множественными, окончатыми и часто закрываются самопроизвольно;

✓ надгребневые (дефекты межжелудочковой перегородки выносящего тракта правого желудочка, 5 %): располагаются выше наджелудочкового гребня (это мышечный пучок, отделяющий полость правого желудочка от его выносящего тракта). Часто сопровождаются аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются;

✓ предсердно-желудочковый канал (дефект предсердно-желудочковой перегородки, дефект межжелудочковой перегородки приносящего тракта правого желудочка, 10 %): обнаруживается в задней части межжелудочковой перегородки вблизи места прикрепления колец митрального и трехстворчатого клапанов. Часто встречается при синдроме Дауна. Дефект межжелудочковой перегородки сочетается с дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трехстворчатого клапанов. Самопроизвольно не закрывается.

Признаки. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки часто протекают бессимптомно и могут остаться нераспознанными.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки в большинстве случаев диагностируются в раннем возрасте. Нередко у детей наблюдаются отставание в физическом развитии и частые респираторные инфекции. В тех редких случаях, когда больной с большим дефектом межжелудочковой перегородки доживает до подросткового и зрелого возраста, имеются симптомы право‐и левожелудочковой недостаточности (одышка, отеки ног, ортопноэ).

При сердечной недостаточности наблюдаются слабость, истощение. Часто обнаруживаются вдавления в нижней части передней грудной стенки. Отмечаются синюшность кожи, пальцы на руках приобретают вид барабанных палочек – с округлой утолщенной ногтевой фалангой.

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки пульс на периферических артериях нормальный, пульсация яремных вен также не изменена. При легочной гипертензии наблюдается набухание шейных вен, на югулярной флебограмме – высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и иногда – волна V (трикуспидальный заброс крови).

При перкуссии груди в области сердца отмечается значительное расширение границ относительной сердечной тупости вправо и влево. При пальпации области сердца определяются усиленный верхушечный толчок, дрожание у левого нижнего края грудины. При аускультации на уровне III–IV межреберья по левому краю грудины выслушивается громкий систолический шум, акцент II тона над легочной артерией. При надгребневых дефектах межжелудочковой перегородки может выслушиваться диастолический шум над аортой.

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки течение порока сердца относительно благоприятное. При дефектах межжелудочковой перегородки средних размеров возможно развитие сердечной недостаточности, которая обычно развивается в детском возрасте. При самопроизвольном закрытии или уменьшении размеров дефекта межжелудочковой перегородки наступает улучшение состояния.

При больших дефектах межжелудочковой перегородки течение патологии неблагоприятное. Большинство больных умирает в детском или подростковом возрасте.

У 25–40 % происходит спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, из них у 90 % – в возрасте до 8 лет.

При отсутствии выраженной недостаточности кровообращения больные чаще доживают до пожилого возраста.

Осложнения. Частым и тяжелым осложнением является бактериальный эндокардит. Отмечается у 25–30 % больных. Возможно присоединение сепсиса, парадоксальной эмболии, инфекционных осложнений.

У 10 % больных большие дефекты межжелудочковой перегородки приводят к синдрому Эйзенменгера – необратимой легочной гипертензии вследствие сброса крови в сердце слева направо. Синдром проявляется головокружением, обмороками, кровохарканьем, абсцессами головного мозга и болью в груди.

Диагностика. На ЭКГ чаще изменений не отмечается. В отдельных случаях могут быть умеренное отклонение электрической оси сердца вправо или влево, удлинение интервала РQ.

Эхокардиографическим исследованием выявляются признаки перегрузки объемов левых отделов сердца. При небольших дефектах эхокардиографических изменений может не отмечаться.

При рентгеноскопии определяются расширение желудочков (больше правого), одновременное изменение сокращения левой и правой границ сердечной тени, выбухание второй дуги по левому контуру сердца.

Катетеризация сердца и коронарная ангиография проводятся для измерения давления в легочной артерии и исключения ИБС (при соответствующих симптомах и перед операцией).

Лечение. При доброкачественном течении порока, отсутствии декомпенсации сердечной деятельности оперативного лечения не требуется, возможно консервативное лечение. В детском возрасте больным со значительными дефектами межжелудочковой перегородки показано оперативное лечение по пластическому его закрытию в условиях искусственного кровообращения.

Хирургическое лечение неэффективно при тяжелой легочной гипертензии, когда отношение легочного сосудистого сопротивления к общему периферическому сосудистому сопротивлению составляет 0,9.

После неосложненной хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки до и в течение 6 месяцев после нее показана профилактика инфекционного эндокардита.

При застое в легких назначается прием гидралазина (или натрия нитропруссида), который снижает общее периферическое сосудистое сопротивление в большей степени, чем легочное сосудистое сопротивление. Это приводит к уменьшению сброса крови в сердце слева направо и улучшению состояния пациента. При правожелудочковой недостаточности назначаются мочегонные препараты.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки составляют 30 % всех случаев врожденных пороков сердца. Различаются дефекты первичной и вторичной межпредсердной перегородки.

Незаращение овального отверстия

Незаращение овального отверстия – это наиболее часто встречаемый дефект межпредсердной перегородки.

Механизм развития. Из-за дефекта в межпредсердной перегородке кровь поступает из левого предсердия в правое, что приводит к перегрузке правых отделов сердца. Развиваются утолщение стенок правого предсердия и желудочка, расширение правого предсердия. При повышении давления в правых отделах сердца сброс крови меняет направление. Венозная кровь из правого предсердия поступает в левое, что приводит к недостаточному насыщению кислородом артериальной крови и расширению левого предсердия.

Основные типы дефектов межпредсердной перегородки.

1. Дефект вторичной перегородки – составляет до 70 % всех дефектов межпредсердной перегородки. Могут быть множественными и окончатыми. Они располагаются в области овальной ямки, у женщин встречаются в 2–3 раза чаще, чем у мужчин. Иногда дефекты меж-предсердной перегородки имеют наследственный характер. Возможно сочетание со стенозом клапана легочной артерии или митральным стенозом и синдромом Холт – Орама (дефект межпредсердной вторичной перегородки и недоразвитие пальцев). В 10–20 % случаев дефект межпредсердной перегородки сочетается с пролапсом митрального клапана.

2. Дефект первичной перегородки – составляет до 15 % всех дефектов межпредсердной перегородки. Характеризуется отсутствием ткани в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трехстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Дефект обычно больших размеров, иногда сочетается с аномалией впадения легочных вен. Часто наблюдаются расщепление передней створки митрального клапана, митральная недостаточность, синдром Дауна.

3. Венозный синус – составляет до 15 % всех дефектов межпредсердной перегородки. Располагается вблизи устья верхней полой вены и синусового узла. Может сочетаться с нарушением функции синусового узла, АВ‐узловым ритмом, аномальным впадением правых легочных вен в верхнюю полую вену или правое предсердие.

Признаки. Клиническая симптоматика зависит от степени выраженности межпредсердного дефекта и направления сброса крови. Небольшой дефект не вызывает изменений общего состояния.

Дефект первичной перегородки обычно проявляется в детстве одышкой, повышенной утомляемостью, приступами сердцебиения. Тяжесть симптомов пропорциональна величине сброса крови через дефект и выраженности заброса крови через митральный клапан. При больших дефектах межпредсердной перегородки может развиться сердечная недостаточность.

При неосложненных дефектах межпредсердной вторичной перегородки течение патологии часто бессимптомное. Иногда обнаруживается недоразвитие пальцев (синдром Холт – Орама). При значительной выраженности дефекта отмечаются одышка, повышенная утомляемость, синюшность кончика носа, губ, ушей, ногтей, частые инфекции органов дыхания. Изменение направления сброса крови, приводящее к общей синюшности кожи и симптому барабанных палочек, встречается крайне редко. При большом сбросе крови через дефект межпредсердной перегородки дети выглядят худыми, хрупкими и слабыми. Пульс на периферических артериях нормальный. Шейные вены не изменены.

Одна из особенностей сердечной работы – это закон Старлинга, открытый английским физиологом. Закономерность заключается в том, что чем более растягивается волокно сердечной мышцы, тем сильнее оно затем сокращается.

Перкуторно отмечается расширение сердца вверх за счет увеличения левого предсердия. Пальпацией области сердца определяется выбухание правого желудочка. На груди во II межреберье слева иногда определяется пульсация легочной артерии. При большом сбросе крови из левого предсердия в правое выявляется дрожание грудной стенки.

На груди выслушивается систолический шум слева у грудины на уровне II–III ребер. Возможно появление диастолического шума вследствие увеличения кровотока через трехстворчатый клапан.

Изолированный дефект межпредсерной перегородки протекает доброкачественно. Если митральная недостаточность незначительная или умеренная, то больные могут дожить до взрослого состояния, однако к 45 годам всегда имеются клинические проявления порока.

При дефектах вторичной межпредсердной перегородки к 30 годам общее состояние таких больных в большинстве случаев остается удовлетворительным, но у них нередко возникает мерцательная аритмия.

Синдром Эйзенменгера характеризуется высокой летальностью.

Осложнения. Могут развиться недостаточность кровообращения, мерцательная аритмия, легочная гипертензия. При развитии мерцательной аритмии и правожелудочковой недостаточности в зрелом возрасте повышен риск эмболий легочной артерии и артерий большого круга кровообращения (парадоксальные эмболии).

В редких случаях дефект межпредсердной перегородки приводит к синдрому Эйзенменгера, что происходит в молодом возрасте.

Диагностика. На ЭКГ отмечаются правограмма, неполная блокада правой ножки пучка Гиса, увеличение зубца Р, удлинение интервала РQ и комплекса QRS.

Эхокардиографически изменения можно выявить только при больших дефектах межпредсердной перегородки. Отмечаются признаки перегрузки объемов правых отделов сердца: расширение полости правого желудочка, избыточная подвижность его стенок, парадоксальное или неопределенное движение межпредсердной перегородки, отсутствие систолического движения ее вниз.

При рентгеноскопии выявляются повышенное кровенаполнение и усиление легочного рисунка, пульсация сосудов корней легких, увеличение сердца за счет расширения обоих предсердий и правого желудочка.

На рентгенограмме в прямой и правой косой проекциях отмечается выбухание расширенной легочной артерии.

При зондировании сердца отмечается повышение содержания кислорода в крови правого предсердия. Давление в правых полостях сердца повышенное.

При ангиографии определяется частичный переход контрастного вещества в левое предсердие.

Лечение. При выраженных дефектах межпредсердной перегородки проводится оперативное лечение – ушивание дефекта. Это предупреждает легочную гипертензию и правожелудочковую недостаточность и снижает риск инфекционного эндокардита.

Хирургическое закрытие дефекта неэффективно при тяжелой легочной гипертензии, когда отношение легочного сосудистого сопротивления к общему периферическому сопротивлению составляет 0,9.

Из медикаментозных средств назначаются мочегонные препараты при правожелудочковой недостаточности.

Болезнь Лютембаше

Болезнь Лютембаше представляет собой дефект меж-предсердной перегородки в сочетании с врожденным сужением митрального или аортального отверстия.

Механизм развития патологии сходен с пороком при незаращении овального отверстия в межпредсердной перегородке.

Признаки. Отмечаются значительное увеличение размеров сердца, бледность кожных покровов. Появляется сердечный горб. При аускультации груди отмечаются резкий акцент II тона над легочной артерией, систолический шум, определяемый в виде дрожания над всей областью сердца. Прогноз относительно благоприятный.

Осложнения. Часто возникают сепсис, инфекционные осложнения.

Диагностика. При рентгенологическом исследовании определяется расширение легочной артерии, иногда до гигантских размеров.

При зондировании сердца зонд проходит через отверстие в перегородке между предсердиями.

Лечение. Проводится оперативное лечение, которое включает 2 этапа:

✓ устранение сужения левого предсердно-желудочкового и аортального отверстия (митральная и аортальная комиссуротомия);

✓ закрытие дефекта в межпредсердной перегородке.

Открытый артериальный проток

Порок представляет форму, при которой легочная артерия и нисходящая часть дуги аорты сообщаются между собой, чаще всего чуть ниже места отхождения левой подключичной артерии. Это самый частый и менее тяжелый порок сердца и крупных сосудов.

Механизм развития. У плода высокое легочное сосудистое сопротивление обусловливает сброс крови справа налево через артериальный проток. При этом бедная кислородом кровь из правого желудочка, минуя нерасправившиеся легкие плода, попадает в нисходящую часть аорты и плаценту, где происходит насыщение ее кислородом. После рождения плода легочное сосудистое сопротивление резко снижается. В результате этого происходит изменение направления тока крови через артериальный проток. Из аорты кровь поступает в легочную артерию. Но после рождения ребенка артериальный проток может оставаться открытым, особенно у недоношенных. В этом случае у ребенка сохраняется постоянная кислородная недостаточность. В результате нарастания давления в системе легочной артерии миокард правого желудочка утолщается, позже наступает аналогичный процесс с миокардом левого желудочка.

Признаки. У больных не отмечается синюшности кожи. Она развивается только при значительной легочной гипертензии или при развитии сердечной недостаточности.

В результате тяжелой легочной гипертензии отмечаются синюшность ног и утолщение концевых фаланг пальцев стоп (симптом барабанных палочек). В случае соединения артериального протока с аортой проксимальнее места отхождения левой подключичной артерии возможен синюшный оттенок кожи левой руки. При физической нагрузке возникает расширение периферических кровеносных сосудов, что приводит к увеличению сброса крови в сердце справа налево. При этом симптомы порока становятся более отчетливыми.

При пальпации груди отмечаются усиленный верхушечный толчок, постоянное дрожание в I или II межреберье слева, усиливающееся в систолу.

При аускультации области сердца нормальные I и II сердечные тоны часто не определяются из-за постоянного «машинного» шума. Шум обычно начинается после I тона, достигает максимальной интенсивности ко II тону и ослабевает во время диастолы. Лучше всего шум выслушивается на груди во II межреберье слева. Шум высокочастотный, широко распространяется, в том числе в спину. По мере развития легочной гипертензии шум исчезает (сначала диастолический, а затем и систолический), поскольку происходит выравнивание общего периферического сосудистого сопротивления и легочного сосудистого сопротивления.

Отмечаются альтернирующий пульс (изменчивый по напряжению и наполнению) и большое пульсовое артериальное давление. В отсутствие сердечной недостаточности пульсация шейных вен нормальная.

Течение заболевания зависит от диаметра открытого артериального протока. При среднем или широком дефекте самопроизвольного закрытия обычно не происходит.

Узкий открытый артериальный проток в целом не влияет на продолжительность жизни. При среднем или широком открытом артериальном протоке продолжительность жизни уменьшена и в среднем составляет 40 лет.

Осложнения. Повышен риск развития инфекционного эндокардита с множественными эмболиями ветвей легочной артерии. Возможно развитие легочной гипертензии, застойной сердечной недостаточности.

Редким осложнением является расслаивание и разрыв аневризм открытого артериального протока.

Диагностика. Проводится ЭКГ-исследование. Отмечается нормальное положение электрической оси сердца, иногда удлинение интервала PQ. При большом сбросе крови через открытый артериальный проток возможны признаки перегрузки левого желудочка и левого предсердия. Перегрузка правого желудочка и правого предсердия свидетельствует о выраженной легочной гипертензии.

При рентгенографии грудной клетки при большом сбросе крови через дефект отмечаются увеличение контуров левого желудочка и левого предсердия, усиление легочного сосудистого рисунка, выбухание восходящей части дуги аорты и расширение проксимальных ветвей легочной артерии. При легочной гипертензии увеличивается правый желудочек.

При двумерной эхокардиографии изредка удается визуализировать расширенный артериальный проток. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного) выявляют постоянный поток крови в легочном стволе, занимающий всю систолу и диастолу.

Проводятся катетеризация сердца и аортография. Аортография с введением рентгеноконтрастного вещества рядом с местом соединения артериального протока с аортой является высокочувствительным методом диагностики этого порока. Другие признаки патологии включают нарастание насыщения крови кислородом (от правого желудочка к легочной артерии) и уменьшение насыщения кислородом периферической крови (при сбросе крови через дефект в обоих направлениях или справа налево). Иногда удается провести катетер через проток (из легочной артерии в нисходящую часть аорты).

Лечение. Проводится плановая хирургическая коррекция путем ушивания протока. Она показана всем больным старше 1 года. Летальность при ней составляет менее 0,5 %.

При тяжелой легочной гипертензии и необратимых изменениях легочных сосудов хирургическое лечение неэффективно.

У грудных детей возможно применение ингибиторов синтеза простагландинов (индометацина), которые способствуют закрытию артериального протока.

Тетрада Фалло

Порок проявляется нарушением развития выходного тракта правого желудочка и легочной артерии, большим дефектом межжелудочковой перегородки, правым расположением аорты (декстрапозицией) и нередко резко выраженным утолщением мышц правого желудочка.

Относится к одному из тяжелейших и самых частых видов врожденных пороков сердца. Сопровождается стойким посинением кожи и слизистых и относительно низкой продолжительностью жизни больного.

Механизм развития. Чаще наблюдаются инфундибулярный стеноз (сужение) или атрезия (заращение) легочной артерии. Реже обнаруживается стеноз устья легочной артерии без поражения инфундибулярного отдела. Дефект межжелудочковой перегородки располагается в области ее перепончатой части под устьем аорты. За счет утолщения миокарда правый желудочек увеличен, занимает почти весь передний отдел сердца, в некоторых случаях образует даже его верхушку. Левые камеры сердца нормальных размеров или даже уменьшены. В аорту попадает смешанная кровь из обоих желудочков, поскольку правый желудочек нагнетает часть крови в легкие через суженную легочную артерию, а часть крови попадает прямо в аорту через дефект в межжелудочковой перегородке. Это является причиной выраженной синюшности кожи. Декстрапозиция аорты отмечается в большинстве случаев тетрады Фалло.

Признаки. Характерным является синюшность кожи, которая может быть постоянной или возникать после небольшого физического усилия или волнения. Могут отмечаться одышка, резкое ограничение физической активности, нервные расстройства, нарушения пищеварения (тошнота, жидкий стул и др.). Физическое развитие, особенно рост задерживаются.

ИНТЕРЕСНО

Еще одна закономерность в работе сердца – это рефлекс Бейнбриджа. Английский физиолог открыл, что повышение давления крови в устьях полых вен вызывает увеличение частоты и силы сердечных сокращений.

Возможно появление одышечных приступов с выраженным посинением, при которых болезнь протекает очень тяжело. Причиной приступа является спазм начальной части легочной артерии. Больной внезапно становится синим, появляются сильная одышка и иногда потеря сознания. Наступает расслабление мышц, рефлексы ослабевают. Смерть может наступить во время одного из таких приступов.

При пальпации груди отмечается систолическое дрожание с максимумом во II–III межреберье у края грудины. Границы сердца обычно не расширены.

Аускультативно отмечаются грубый систолический шум по левому краю грудины и ослабление II тона.

Диагностика. ЭКГ выявляет отклонение электрической оси сердца вправо, наличие высоких зубцов Р.

На эхокардиограмме выявляются декстрапозиция аорты, расширение ее корня, прерывистость перехода межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты, сужение выходного тракта правого желудочка, утолщение его стенок.

При рентгенологическом исследовании определяются узкий сосудистый пучок, отсутствие дуги легочной артерии. Нередко аортальная дуга идет вправо и перегибается через правый бронх. Прозрачность легких повышена. В левой косой проекции выявляются увеличение правого и уменьшение левого желудочков.

При зондировании сердца обнаруживается поступление контрастной массы через отверстие в межжелудочковой перегородке из правого желудочка в левый. Давление крови в правом желудочке и насыщение крови кислородом повышены.

Из общеклинических исследований заслуживает внимания исследование показателей крови. Отмечается вторичное увеличение числа эритроцитов и содержание гемоглобина в крови.

Лечение. Проводится оперативное лечение, которое направлено на устранение стеноза легочной артерии путем создания обходных анастомозов – между подключичной артерией и левой ветвью легочной артерии, закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.

Комплекс Эйзенменгера

Комплекс Эйзенменгера представляет большой дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с повышением давления в малом круге кровообращения.

Механизм развития. Межжелудочковая перегородка уменьшена или даже отсутствует. При этом аорта и легочная артерия как бы отходят из обоих желудочков. В этих условиях венозная кровь, которая поступает в правый желудочек, смешивается с кровью левого желудочка, и, как следствие, в периферическое артериальное русло поступает кровь с недостаточным насыщением кислорода. Это приводит к характерному для данного порока выраженному посинению кожи.

Гемодинамические нарушения обусловлены также повышением давления в малом круге кровообращения. Повышение сопротивления в легочных сосудах обусловлено действием нескольких факторов. Во‐первых, кровь поступает в легочную артерию под таким же высоким давлением, как и в аорту, что и вызывает спазм прекапилляров. Во‐вторых, отмечается изменение строения стенки мелких артерий.

Признаки. Клиническая картина отличается большим разнообразием. Данный порок переносится больными лучше, чем другие врожденные пороки, сопровождающиеся синюшностью. Появляются жалобы на слабость, быструю утомляемость, одышку при сравнительно небольшом физическом напряжении. Больные нередко занимают вынужденное положение, сидят на корточках, что уменьшает одышку.

При осмотре отмечаются выраженная синюшность кожи, часто сердечный горб, пульсация в предсердечной области слева от грудины. При аускультации груди II тон усилен над легочной артерией. Отмечается грубый систолический шум над областью сердца, нередко сопровождающийся «кошачьим мурлыканьем». Иногда выслушивается диастолический шум в результате недостаточности полулунных клапанов легочной артерии.

Смерть в большинстве случаев наступает в возрасте 20–30 лет в результате недостаточности функции правой половины сердца.

Диагностика. На ЭКГ возможно появление увеличения зубца Р во II и III стандартных отведениях и признаков утолщения стенок правого желудочка.

При рентгеноскопии в большинстве случаев определяются шаровидная форма сердца, выбухание ствола легочной артерии. Сосудистый рисунок легких усилен.

Проводятся ангиографическое исследование и зондирование сердца. Важным диагностическим симптомом является значительное снижение артериовенозной разницы по кислороду за счет снижения напряжения кислорода в артериальной крови.

Лечение. Успешным является только оперативное лечение. Оно должно проводиться до развития необратимых изменений в стенке легочной артерии. Проводится закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, которое производится в условиях искусственного кровообращения.

Паллиативная операция, которая улучшает состояние больного на определенное время, возможна в случаях, направленных на уменьшение легочной гипертензии. Проводится частичное сужение легочной артерии капроновой повязкой.

Симптоматическая терапия направлена на улучшение сократительной функции миокарда, на снижение гипертензии малого круга и уменьшение застойной недостаточности кровообращения.

Изолированный стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии – это врожденный порок сердца, обусловленный сужением клапана легочной артерии. Этот порок может быть изолированным или сочетаться с другими аномалиями (пороки Фалло).

В зоне стеноза клапана легочной артерии создается высокое сопротивление току крови, что приводит к повышению нагрузки на правый желудочек и развивается утолщение его стенок. Компенсаторные возможности правых отделов сердца меньше, чем левых, поэтому быстро развивается декомпенсация кровообращения.

Признаки. Клинические проявления порока появляются не сразу, примерно к 3–4 годам. Дети с изолированным стенозом легочной артерии развиваются нормально и наиболее ранним признаком порока является одышка. Одышка детей беспокоит при физической нагрузке, затем появляются общая слабость, быстрая утомляемость, головокружения и склонность к обморочным состояниям. При резко выраженном стенозе легочной артерии появляется и быстро прогрессирует правожелудочковая сердечная недостаточность (синеют губы, уши, кончик носа, пальцы, отеки).