Текст книги "Полный справочник по детским болезням. От 0 до 18 лет. Симптомы, лечение, профилактика"

Муковисцидоз (кистозный фиброз) – это наследственная болезнь, обусловленная мутацией гена, отвечающего за работу экзокринных желез (внешней секреции). Ребенок может заболеть кистозным фиброзом, если оба родителя являются носителями аномального гена. Ежегодно в России рождается 650 больных муковисцидозом детей, судьба которых зависит от возможности получать своевременную специализированную помощь. Заболевание заключается в нарушении структуры и функции белка, который локализуется в эпителиальных клетках желез внешней секреции (потовые, сальные железы, поджелудочная железа, кишечник, бронхолегочная ткань) и регулирует электролитный обмен между клетками и внеклеточной жидкостью.

Название заболевания происходит от латинских слов: mucus – «слизь» и viscidus – «вязкий». У больного муковисцидозом вместо слизи вырабатывается густое вязкое вещество, которое не может преодолеть выводные протоки, забивая их просвет плотными пробками. Клиническая картина болезни зависит от возраста, тяжести поражения отдельных органов и систем, наличия осложнений и адекватности терапии.

Выделяют несколько форм этого заболевания:

• смешенная, с поражением желудочно-кишечного тракта и бронхолегочной системы;

• преимущественно бронхолегочная;

• преимущественно кишечная.

При кишечной форме больше всего страдает поджелудочная железа – основная участница пищеварительного процесса. Именно она вырабатывает значительное количество ферментов, осуществляющих переваривание пищи. При муковисцидозе протоки железы у новорожденных расширены, забиты густой слизью, которая не позволяет ферментам попасть в тонкую кишку, поэтому переваривание нарушается. В связи с низкой активностью или полным отсутствием ферментов, жиры, поступающие с пищей, не перевариваются, и у ребенка с первых дней жизни наблюдается частый жидкий обильный стул с неприятным запахом и жирным блеском. Ребенок беспокоен из-за вздутия живота и постоянного чувства голода, теряет в весе и обезвоживается. Все симптомы резко усиливаются при переводе на искусственное вскармливание. Развивается нарушение всех обменных процессов, в том числе поливитаминная недостаточность.

К концу первого года жизни экзокринные ткани поджелудочной железы замещаются соединительной тканью и жировыми отложениями. Наступает недостаточность поджелудочной железы, которая приводит к поражению слизистого аппарата кишечника, развитию цирроза печени и гибели ребенка.

Диагноз ставится при обследовании кала на содержание жира и при обследовании дуоденального содержимого на активность ферментов.

Основная роль в лечении ребенка принадлежит диетическому питанию и введению пищеварительных ферментов.

Созданы специальные лечебные смеси для младенцев: «Портаген», «Альфаре», «Прегестимил», «Фрисопеп», «Нутрамиген» и т. д. Для более старших детей – «Изокал», «Нутризон», специальные маргарины и растительные жиры.

Из ферментных препаратов рекомендуются креон, панцитрат, панкреаза, пролипаза и т. д., которые принимаются строго во время еды.

Бронхолегочная форма муковисцидоза может проявиться с первых дней жизни покашливанием, переходящим в мучительный коклюшеподобный кашель. Быстро присоединяется одышка, синюшность кожных покровов, дыхательная недостаточность. Обычно эти дети почти непрерывно болеют «простудными» заболеваниями, бронхитами, пневмонией.

При смешенной форме заболевание протекает более тяжело, захватывает пищеварительную и дыхательную системы, обрекая ребенка на почти постоянные болезни.

Самой важной помощью больным, страдающим бронхолегочной формой заболевания, является удаление из легких густой вязкой слизи, застаивание которой способствует инфицированию и развитию частых бронхитов и пневмоний. Для этого существуют следующие меры:

• Дыхательные упражнения, которыми родители должны овладеть под руководством специалиста по лечебной физкультуре. Они включают контроль над дыханием, глубокие вдохи и специальную технику гипервентиляции.

• Ежедневный массаж грудной клетки: ребенок лежит на коленях матери с опущенной головой лицом вниз. Такое положение облегчает отток слизи после массажа с постукиванием ребром ладони по грудной клетке. Эта же процедура способствует и разжижению слизи.

• Регулярные физические упражнения: для достаточно сильных детей врачи настоятельно рекомендуют прыжки на батуте, так как напряжение грудных мышц во время прыжка массирует легкие и ускоряет отделение слизи. Также хорошо помогают плавание, бег и спортивная ходьба.

• Контроль за диетой: она должна содержать полноценные белки, витамины и микроэлементы, чтобы предупредить истощение. Учитывая трудности с выработкой пищеварительных ферментов в организме, дети должны получать ферментативные препараты при каждом приеме пищи.

В настоящее время не найдено средства, способного вылечить человека от этого заболевания. Однако современные препараты помогают уменьшить выраженность симптомов болезни и снизить отрицательное воздействие на внутренние органы.

• Ингаляционная терапия с применением препаратов, разжижающих слизь: физиологический раствор, ацетилцистеин, амилорид, хромогликат натрия – помогает ликвидировать внутреннюю блокаду.

• Использование бета-адреномиметиков – препаратов, способствующих очищению дыхательных путей и эвакуации мокроты из бронхов. Применяются в виде ингаляций.

• Антибиотики, вводимые непосредственно в дыхательные пути, могут предотвратить инфекцию.

• Противовоспалительные препараты уменьшают риск разрушения легочной ткани.

Современные лекарства и качество медицинского обслуживания значительным образом повлияли на уровень и продолжительность жизни больных муковисцидозом. Еще полвека назад больные дети могли прожить от силы пять лет. Сегодня этот срок увеличился до 30 лет. Многие больные живут гораздо больше этого срока. Возросшая продолжительность жизни и более эффективное лечение симптомов муковисцидоза позволило больным вести активный образ жизни, получать образование и даже делать карьеру.

Женщины, больные кистозным фиброзом, могут при желании благополучно рожать детей, благодаря высокому уровню медицинского обслуживания.

Это редкое заболевание проявляется у прежде здорового, физически и психически развитого ребенка после введения прикорма в виде каши, печенья, сухарика.

Всегда спокойный, общительный, жизнерадостный, он вдруг становится капризным и раздражительным. Плачет по любому поводу, отказывается от еды, плохо спит. Без видимой причины появляется понос, иногда рвота. Стул частый, жидкий, пенистый, обильный, с неприятным запахом и жирным блеском. При многократном исследовании кала патогенных организмов не обнаружено. Лечение самыми современными антибиотиками и ферментативными препаратами неэффективно. Ребенок худеет на глазах, а живот увеличивается и резко контрастирует с похудевшим туловищем. Проявляется поливитаминная недостаточность, анемия, нарушается прорезывание зубов, искривляются ножки. Происходит задержка психомоторного развития, ребенок становится угрюмым, сердитым.

Причина заключается в непереносимости глютена – белка, который содержится в зерне пшеницы, овса, ржи. Эпителиальные клетки тонкой кишки лишены специальных ферментов, которые должны расщеплять глютен и способствовать его всасыванию. Нерасщепленный глютен оказывает токсическое влияние на слизистую тонкой кишки, нарушая процессы переваривания и всасывания белков, жиров, углеводов, витаминов и микроэлементов.

В развитии болезни важную роль играет наследственная предрасположенность. Это подтверждается распространением заболевания среди родственников в несколько раз чаще, чем у остального населения.

Необходимо срочно удалить из рациона ребенка продукты, содержащие глютен: манную, перловую, ячневую, овсяную, пшеничную крупы, пшеничную, ржаную, ячменную муку, толокно, макаронные изделия, все виды пшеничного и ржаного хлеба, сухари, сушки, печенье, кондитерские изделия.

Содержание белка в питании должно быть повышено за счет натуральных продуктов: творог, кефир, мясо, яйца. А количество жира и углеводов несколько снижается.

Из каш разрешаются рисовая, гречневая, кукурузная, сваренные на воде или молоке, а также специальные безглютеновые каши «Хумана»: банановая, фруктовая, грушево-рисовая.

Кисломолочные продукты переносятся довольно хорошо: кефир, ацидофилин, «Бифилин», «Малютка», «Лактофидус», «Омнео», «Семпер-бифидус»

В начальной стадии лечения необходимы витамины группы В, С, Д, препараты кальция, железа. Обязателен прием ферментных препаратов: креон, ликреаза, панкреатин, панзинорм.

Ранняя диагностика, правильное лечение и дальнейшее соблюдение диеты благоприятно влияют на развитие ребенка.

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА У ДЕТЕЙ ГРУДНОГО ВОЗРАСТА

Функциональные нарушения желудочно-кишечного тракта являются настоящей проблемой у детей первых месяцев жизни. Характерной особенностью этих состояний является отсутствие каких-либо анатомических нарушений, воспалительных процессов, инфекционных заболеваний и метаболических отклонений, но при этом нарушены моторная функция пищеварительной системы, переваривание и всасывание питательных веществ, а также состав микрофлоры кишечника. То есть болезнь есть, а причина для ее развития отсутствует.

У детей первого полугодия жизни наиболее часто встречаются срыгивания, кишечные колики, функциональная диспепсия и функциональный запор. У половины младенцев эти состояния могут наблюдаться в различных комбинациях, у некоторых – в изолированной форме.

Причины функциональных нарушений могут быть связаны с матерью или с ребенком. К первой группе относятся заболевания и курение матери во время беременности, неспокойная обстановка в семье, неправильная техника кормления при грудном и искусственном вскармливании, несоответствие смеси или прикорма возрасту ребенка, систематическое перекармливание.

К причинам, связанным с ребенком, относятся незрелость органов пищеварения, низкая активность пищеварительных ферментов, незрелость нервной системы, нарушающая моторную функцию кишечника, и т. д. Частой причиной является гипоксия, перенесенная во время беременности или родов, а также пищевая аллергия без кожных проявлений.

У детей первых месяцев жизни часто наблюдаются такие нарушения пищеварения, как срыгивания, колики и запоры. Особенно часто эти проблемы встречаются у детей, находящихся на искусственном вскармливании. Это объясняется тем, что пищеварительная система младенца подвергается повышенной функциональной нагрузке. Любую маму беспокоит и тревожит тот факт, что практически после каждого кормления ребенок срыгивает «полным ртом», и она обращается к педиатру с просьбой: «сделайте что-нибудь, чтобы срыгивания прекратились».

Вот основные советы, которых следует придерживаться при кормлении ребенка:

• отверстие в соске не должно быть большим. Смесь должна вытекать частыми каплями, а не струей;

• при кормлении соблюдайте правильное положение бутылочки, при котором смесь полностью заполняет соску;

• после каждого кормления держите кроху вертикально, чтобы отошел проглоченный во время кормления воздух.

Ведущая роль в лечении синдрома срыгивания принадлежит диетотерапии. Во-первых, очень важно соблюдать режим кормления: перерывы между кормлениями должны составлять не менее 3 часов (речь идет об искусственниках, которым кормление «по требованию» противопоказано). Во-вторых, выбранная вами смесь для кормления должна соответствовать возрасту ребенка. И, в-третьих, количество смеси на одно кормление не должно превышать возрастной дозы.

Если принятые меры не помогают, то на помощь придут смеси с загустителями – антирефлюксные смеси. (Рефлюкс – термин, означающий забрасывание в обратном направлении. В данном случае речь идет о забрасывании молока из желудка в пищевод). В качестве загустителей используются клейковина бобов рожкового дерева (камедь) и рисовый или кукурузный крахмал.

Смеси с добавлением крахмала («Нутрилон комфорт», «Энфамил АР», «Лемолак») используются, в основном, для борьбы со срыгиванием, так как крахмал быстро расщепляется в верхних отделах желудочно-кишечного тракта.

Зато клейковина бобов рожкового дерева помогает не только при упорных срыгиваниях, но и стимулирует перистальтику кишечника, способствует отхождению газов и налаживанию регулярной дефекации, что оказывает положительное влияние при коликах и запорах. Камедь на 80 % состоит из пищевых волокон, которые набухают в желудке и повышают вязкость молочной смеси, препятствуя срыгиванию. Пищевые волокна не перевариваются пищеварительными ферментами и в неизменном виде доходят до толстого кишечника, где становятся питанием для полезных представителей микрофлоры, главным образом, для бифидобактерий. Таким образом, клейковина бобов рожкового дерева участвует также в формировании микрофлоры кишечника.

Для детей первых месяцев жизни рекомендуется адаптированная антирефлюксная смесь «Фрисовом 1», которую с 6-месячного возраста можно заменить на «последующую» смесь «Фрисовом 2». К антирефлюксным смесям с камедью относятся также «Хумана АР», «Нутрилак антирефлюксный», «Нутрилон антирефлюкс».

Для приготовлении смеси соблюдайте рекомендации изготовителя, например, для смеси «Фрисовом» очень важно использовать воду температурой 75 °C, при которой происходит набухание камеди, обеспечивающее ее основное действие. А для разведения других смесей может потребоваться вода температурой 50 °C.

Как показывает практика, применение антирефлюксной смеси в течение 10–14 дней позволяет избавиться от срыгиваний, налаживает регулярный стул, ликвидирует колики и улучшает кишечную микрофлору.

Ребенок – это не взрослый в миниатюре, и каждому возрасту соответствуют свои анатомо-физиологические особенности, которые необходимо учитывать и в распознавании заболевания и в его лечении.

У ребенка раннего возраста нередко наблюдаются расстройства пищеварения, обусловленные пресловутыми возрастными особенностями: слизистая оболочка тонкая, нежная и сухая, мышечная ткань желудка выражена слабо, кислотность желудочного сока низкая, обезвреживающая функция печени выражена недостаточно, образование защитной слизи в кишечнике происходит медленно, регуляция обмена электролитов в кишечнике несовершенна, рвотный рефлекс повышен.

Поэтому достаточно небольших нарушений в режиме питания, чтобы возникла диарея. Речь идет не об инфекционных заболеваниях желудочно-кишечного тракта (о них разговор еще впереди), а о функциональных расстройствах пищеварения, так называемой простой диспепсии.

Причина ее в том, что пища, получаемая малышом, по объему и составу не соответствует физиологическим возможностям его желудочно-кишечного тракта, то есть ребенок систематически перекармливается или получает более сложную пищу, чем ему положено по возрасту. Играют роль и погрешности в уходе за ребенком, например, перегревание, и наличие сопутствующих заболеваний (рахит, анемия, диатез, перенесенные ОРВИ, пневмония, пиелонефрит).

Некоторые мамы в своем стремлении вырастить богатыря нарушают все правила вскармливания. Больше всего это касается «искусственников», когда в приготовлении смеси нарушаются пропорции («погуще» и «пожирнее»), не выдерживаются сроки введения прикормов («подумаешь, на месяц раньше кашу дала») и сокращаются перерывы между кормлениями.

Какое-то время пищеварительная система работает в напряжении и справляется с повышенным объемом и перевариванием густого блюда, но затем неизбежно наступает истощение ферментного аппарата (и так довольно несовершенного), и в кишечник поступает пища, которая недостаточно обработана ферментами и не расщеплена до простейших веществ. Результатом этого является расстройство желудочно-кишечного тракта, за которым последует нарушение нормальной микрофлоры.

Клинически это проявляется срыгиванием, иногда рвотой и частым жидким стулом с гнилостным запахом и белыми комочками, свидетельствующими о непереваривании жиров и белков.

Ребенок становится вялым, временами беспокойным, отказывается от еды или съедает менее положенного. Живот вздут, урчит, при отхождении газов жидкий кал выбрасывается струей, и вокруг ануса быстро возникает раздражение кожи. Вес останавливается на одном показателе или снижается.

При частом обильном стуле быстро возникает обезвоживание: кожа и язык сухие, большой родничок западает, мочеиспускания становятся редкими. Такое состояние требует немедленного обращения за медицинской помощью, так как свидетельствует о грубом нарушении водно-электролитного обмена и грозит судорогами.

Но чаще всего простая диспепсия протекает на фоне удовлетворительного общего состояния в виде необильных срыгиваний, учащенного до 6–8 раз стула желто-зеленого цвета, при сохраненном аппетите. Такое развитие болезни не вызывает беспокойства у матери и ведет к запоздалому обращению к врачу и несвоевременному лечению.

В первые часы выпаивание производится малыми порциями, но часто. Например, по 2 чайные ложки раствора через каждые 2 минуты, постепенно увеличивая порции жидкости и промежутки между ними. За сутки ребенок должен получить глюкозо-солевого раствора из расчета 50–100 мл на 1 кг веса в зависимости от степени обезвоживания. Кроме солевых растворов ребенка можно поить фруктово-овощным отваром, чаем, кипяченой водой. Обычно к концу водно-чайной паузы состояние улучшается, и ребенок на законных основаниях требует еды.

Вот тут-то от матери потребуется терпение и последовательность, чтобы не нарушить процесс выздоровления возвратом к кормлению «бедного голодного» ребенка повышенными порциями пищи. Один раз это уже привело к развитию заболевания, поэтому необходимо сломать установившийся стереотип пищевого поведения и переходить на «цивилизованное» питание.

Если ребенок получает грудь матери, приложите его на первый раз к груди на 5 минут. Зато к следующему кормлению можно будет приступить через 1,5–2 часа, приложив кроху к груди уже на 7–10 минут. В перерывах между кормлениями настойчиво предлагайте все те же глюкозо-солевые растворы, чай, минеральную воду без газа, отвары целебных трав. К концу суток малыш вернется к обычному режиму кормления.

Сложнее идет процесс выздоровления при отсутствии грудного молока. Искусственнику в первые сутки после водно-чайной диеты дается не более 50 % необходимого объема смеси, предпочтительно кисломолочной, и в течение 2–3 дней объем доводится до возрастного. Перерывы между кормлениями должны быть не менее 2 часов. Наиболее предпочтительны смеси, содержащие про– и пребиотики: «Нутрилак КМ», «Нутрилак бифи», «Нан кисломолочный», «Нан с бифидобактериями», «Нутрилак с пребиотиками», «Нутрилон», «Нестожен» и др. (О пробиотиках и пребиотиках читайте в главе «Пищевая аллергия».)

Только после полного выздоровления и восстановления аппетита ребенок сможет получать уже знакомые виды прикорма в умеренных, соответствующих возрастным нормам, количествах.

Особенно полезны фруктово-овощные блюда, способствующие нормализации стула и улучшению общего состояния. На первый план выступают продукты, содержащие пектиновые вещества, которые связывают воду, адсорбируют токсины, микробные тела, удаляют слизь и очищают кишечник. К этим продуктам относятся яблоки, морковь, картофель, бананы.

При беспокойстве ребенка, связанном с повышенным газообразованием, показано применение сорбентов: неосмектин, активированный уголь, полисорб. Помогите малышу освободиться от газов, сделав массаж животика. Хороший эффект окажет согревающий компресс или грелка на живот.

Для поддержки ферментного аппарата рекомендуется в течение 1–2 недель использовать пищеварительные ферменты: соляную кислоту с пепсином, абомин, панкреатин, мезим форте креон.

Для нормализации микрофлоры кишечника применяются бифидобактерин, лактобактерин, бифиформ, линекс, хилак-форте.

В дальнейшем от мамы требуется соблюдение режима питания и соответствие пищи прикорма возрасту малыша.