Текст книги "Внутренние болезни. Том 1"

Хирургическое лечение в виде септальной миоэктомии показано больным с выраженной обструкцией выходного тракта левого желудочка и высоким риском внезапной смерти. При выраженной митральной регургитации резекцию части межжелудочковой перегородки сочетают с протезированием митрального клапана. Для уменьшения толщины межжелудочковой перегородки применяется введение этилового спирта через катетер в соответствующую ветвь коронарной артерии. Тем самым вызывается артифициальный некроз миокарда с последующим рубцеванием и уменьшением объема участка межжелудочковой перегородки, ответственного за формирование обструкции выходного тракта левого желудочка.

Менее травматичным способом уменьшения выраженности обструкции является двукамерная ЭКС с укороченной атриовентрикулярной задержкой, которая обеспечивает десинхронизацию движений перегородки и митрального клапана.

Пациентам, перенесшим эпизод остановки кровообращения в связи с устойчивой ЖТ, рекомендуется имплантация кардиовертера-дефибриллятора. При лечении наиболее тяжелых больных с гипертрофической КМП, у которых обструкция выходного тракта левого желудочка сочетается с высоким риском внезапной смерти, применяются имплантируемые устройства, обеспечивающие как ЭКС, так и электрическую кардиоверсию.

Определение. Дилатационная КМП – это заболевание, которое характеризуется дилатацией и систолической дисфункцией левого желудочка при отсутствии условий, способствующих его перегрузке (АГ, клапанные пороки сердца), и поражения коронарных артерий.

Распространенность. В популяции дилатационная КМП встречается с частотой 1: 2500. У мужчин это заболевание диагностируется в 3 раза чаще, чем у женщин.

Этиология. Дилатация сердца, прогрессирующая систолическая дисфункция и застойная СН – исходы многих заболеваний. В настоящее время термин «дилатационная КМП» применяется только в тех случаях, когда не обнаруживается явная причина структурно-функциональных нарушений сердечной мышцы, т. е. поражение миокарда является первичным. Понятие вторичной дилатационной КМП (ишемической, алкогольной и др.) считается устаревшим. Развитие идиопатической дилатационной КМП связывают с генетическими аномалиями, перенесенными или текущими вирусными инфекциями, аутоиммунными нарушениями.

Семейные (генетические или наследственные) формы составляют более 30 % случаев дилатационной КМП. Преобладают аутосомно-доминантный и Х-хромосомный типы наследования. Причиной заболевания считают мутации генов, которые контролируют синтез разнообразных белков, обеспечивающих сократительную и каркасную функции кардиомиоцитов, а также белков, регулирующих функцию ионных каналов клеточных мембран клеток сердечной мышцы. Каждый второй случай дилатационной КМП имеет вирусную природу, что подтверждается присутствием кардиотропных вирусов в сердечной мышце. Основными следствиями вирусного воздействия на миокард являются некроз миоцитов, стимуляция апоптоза (программируемой гибели клеток) и активация иммунных механизмов повреждения сердечной мышцы. В развитии структурно-функциональных нарушений миокарда вне зависимости от характера пускового механизма дилатационной КМП участвуют иммунокомпетентные клетки, антимиокардиальные антитела и провоспалительные цитокины.

Патогенез. Гибель кардиомиоцитов, вызванная комплексом этиологических факторов, приводит к снижению сократимости миокарда. Непосредственно в ответ на воздействие повреждающих факторов, а также вследствие ухудшения систолической функции сердца происходит активация симпатико-адреналовой, ренин-ангиотензин-альдостероновой и других нейрогуморальных систем. Следствием усиления продукции нейрогормонов (прежде всего ангиотензина II и катехоламинов) является прогрессирование кардиофиброза и развитие гипертрофии миокарда, что приводит к нарушению его диастолической функции. Клетки условно непораженных участков сердечной мышцы работают в условиях возрастающей гемодинамической и нейрогуморальной перегрузки, что стимулирует апоптоз кардиомиоцитов. На этом фоне активируются иммуновоспалительные механизмы поражения миокарда. В итоге нарушения структуры и функции сердечной мышцы усиливаются, прогрессирует дилатация сердца, нарастают явления СН.

Морфология. Дилатационная КМП характеризуется значительным расширением всех полостей сердца, особенно левого желудочка. Толщина стенок сердца обычно остается нормальной, а в ряде случаев даже уменьшается. Несмотря на это, масса миокарда превышает норму. В полостях сердца часто обнаруживаются тромбы. В кардиомиоцитах выявляются дистрофические изменения и уменьшение количества миофибрилл. Наряду с этим встречаются и гипертрофированные клетки. В строме миокарда увеличено количество фиброзных элементов, встречаются очаги макрофагально-лимфоцитарной инфильтрации.

Клиническая картина. В большинстве случаев первыми проявлениями дилатационной КМП являются симптомы прогрессирующей СН: повышенная утомляемость, одышка, периферические отеки, гепатомегалия, гидроторакс, асцит. У некоторых больных заболевание проявляется нарушениями ритма сердца (чаще всего ФП) или тромбоэмболическими осложнениями.

Как правило, больные дилатационной КМП обращаются за медицинской помощью в связи с декомпенсацией СН, поэтому при осмотре отмечаются одышка, акроцианоз, периферические отеки, пульсация яремных вен. Границы относительной сердечной тупости расширены, I тон на верхушке сердца ослаблен, часто выслушиваются патологические тоны (III и IV), систолические шумы митральной и трикуспидальной регургитации. У пациентов с тромбоэмболией в систему малого круга кровообращения отмечается акцент II тона на легочной артерии и диастолический шум, обусловленный недостаточностью пульмонального клапана. Нередко выявляются признаки скопления жидкости в полости плевры, увеличение печени, асцит.

Лабораторная и инструментальная диагностика. При анализе крови больных дилатационной КМП могут быть обнаружены изменения неспецифического характера, обусловленные осложнениями заболевания: тромбоэмболией легочной артерии с развитием инфаркт-пневмонии, почечной и печеночной недостаточностью в связи с выраженными расстройствами центральной гемодинамики.

Электрокардиографическое исследование у многих больных выявляет нарушения ритма (ФП, предсердная и желудочковая экстрасистолия, неустойчивая ЖТ) и проводимости (чаще всего внутрижелудочковые блокады). В большинстве случаев обнаруживается уменьшение амплитуды зубца R в стандартных и передних грудных отведениях, двуфазность и инверсия зубца Т, иногда – появление зубца Q в отведениях V₁– V₃.

При рентгенографии грудной клетки обнаруживается выраженная кардиомегалия, признаки застоя в легких и наличия жидкости в плевральной полости.

Эхокардиография в повседневной клинической практике – это основной метод верификации диагноза дилатационной КМП, но изменения, которые обнаруживаются при ультразвуковом исследовании сердца, также не являются специфичными: дилатация полостей, митральная и трикуспидальная регургитация, признаки систолической, диастолической дисфункции и легочной гипертензии, наличие внутриполостных тромбов.

Для диагностики дилатационной КМП могут быть применены радионуклидная вентрикулография и магнитно-резонансная томография сердца. В современных специализированных медицинских центрах для уточнения этиологии кардиомегалии и выявления вариантов поражения сердечной мышцы, при которых возможно применение специфических средств фармакотерапии (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, поражения сердца вирусного и иммунного генеза), используется биопсия миокарда.

Диагноз. В диагнозе указываются основное заболевание и его осложнения.

Пример диагноза:

Дилатационная кардиомиопатия. Фибрилляция предсердий (постоянная форма). Тромбоэмболия мелких ветвей легочной артерии 22.03.2010. Хроническая сердечная недостаточность IIБ ст., III ф. к.

Дифференциальный диагноз. Диагноз дилатационной КМП устанавливается путем исключения известных причин кардиомегалии. Дилатация сердца и развитие хронической СН наиболее часто бывают обусловлены ИБС, АГ, неревматическими миокардитами, пороками сердца, тахиаритмиями, сахарным диабетом, хроническими интоксикациями (в частности, злоупотреблением алкоголя), инфекциями.

Безболевая форма ИБС в большинстве случаев сопровождается атерогенными изменениями липидного спектра крови и преходящими изменениями конечной части желудочкового комплекса ишемического характера, которые могут быть выявлены при холтеровском мониторировании ЭКГ. У пациентов, перенесших безболевой вариант ИМ, обнаруживаются электрокардиографические признаки постинфарктного рубца в виде патологического зубца Q или формы QS, а при эхокардиографическом исследовании – локальные нарушения сократимости миокарда. В сомнительных случаях, если позволяет состояние больного, проводятся нагрузочные тесты. У пациентов с тяжелой СН с целью выявления характерных для ИБС нарушений перфузии и метаболизма миокарда можно применить позитронно-эмиссионную томографию, а для оценки состояния коронарных артерий – многослойную спиральную компьютерную томографию.

Воспалительный генез кардиомегалии можно заподозрить в случаях, когда начало заболевания связано с какой-либо инфекцией, вакцинацией, приемом лекарственных препаратов, системной аллергией. Аргументами в пользу неревматического миокардита могут служить изменения в анализе крови, характерные для воспаления, повышение концентрации МВ-фракции креатинфосфокиназы, кардиальных фракций лактатдегидрогеназы, аспарагиновой аминотрансферазы и сердечных тропонинов. Повышение титра противовирусных антител – важный диагностический критерий текущего вирусного миокардита. Для подтверждения диагноза миокардита применяют эндомиокардиальную биопсию, томосцинтиграфию сердца, магнитно-резонансную томографию сердца с контрастированием. Вместе с тем нельзя не учитывать, что во многих случаях именно вирусная инфекция становится пусковым механизмом реализации генетических нарушений, обусловливающих формирование дилатационной КМП.

Диагностика алкогольного поражения сердца основывается на результатах расспроса больного и анализе изменений клинико-инструментальных показателей, характеризующих сердечную деятельность, после отказа пациента от употребления алкоголя.

Течение. Дилатационная КМП обычно диагностируется после появления симптомов СН. Периоды декомпенсации функции сердца как насоса чередуются с периодами относительно стабильного состояния, но СН у больных дилатационной КМП неуклонно прогрессирует. Дополнительными причинами ухудшения состояния больных обычно становятся тромбоэмболические осложнения и аритмии.

Прогноз и исходы. Дилатационная КМП характеризуется неблагоприятным прогнозом. Период времени от появления первых признаков СН до смерти больного составляет не более 3 – 5 лет. Причинами смерти чаще всего становятся прогрессирующая СН, тромбоэмболии и жизнеугрожающие нарушения ритма сердца.

Лечение. Медикаментозное лечение больных дилатационной КМП направлено на предотвращение прогрессирования СН и коррекцию нарушений ритма сердца. Применяются ингибиторы АПФ и â-адреноблокаторы, при наличии застоя – диуретики и спиронолактон. В случаях недостаточной эффективности перечисленных лекарственных средств и выраженной систолической дисфункции возможно применение сердечных гликозидов. Препаратами выбора для коррекции ФП и желудочковых аритмий являются кордарон и соталол. Показаниями для применения антикоагулянтов в составе фармакотерапии дилатационной КМП с целью уменьшения риска тромбоэмболических осложнений являются ФП, тромбоэмболии в анамнезе и наличие тромбов в полостях сердца.

В лечении больных с персистирующей вирусной инфекцией применяется интерферон, который способствует элиминации кардиотропных вирусов из миокарда. Лечение интерфероном целесообразно сочетать с иммуносорбцией. Этот метод обеспечивает удаление из крови аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, что способствует подавлению аутоиммунных и воспалительных механизмов прогрессирования систолической дисфункции миокарда.

Весьма перспективным методом лечения пациентов с выраженной СН и нарушением внутрижелудочковой проводимости является трехкамерная ЭКС, которая позволяет ресинхронизировать работу сердца и тем самым улучшить его насосную функцию и увеличить продолжительность жизни больного. У больных с низкой (менее 35 %) фракцией выброса левого желудочка и высоким риском жизнеугрожающих желудочковых аритмий более эффективным, чем применение медикаментозных средств, способом предотвращения внезапной смерти является имплантация кардиовертера-дефибриллятора. В последние годы при лечении больных дилатационной КМП с соответствующими показаниями все чаще применяются оба вида указанных выше имплантируемых устройств.

Хирургическим методом лечения дилатационной КМП является трансплантация сердца.

Определение. Рестриктивная КМП – это поражение сердца, которое характеризуется преимущественным нарушением заполнения кровью одного или обоих желудочков в связи с повышенной ригидностью миокарда и/или эндокарда при отсутствии увеличения объема желудочков.

Распространенность. Рестриктивная КМП встречается реже, чем другие виды КМП. Некоторые формы рестриктивной КМП – эндомиокардиальный фиброз и фибропластический эозинофильный эндомиокардит Лёффлера – исключительно редко встречаются в России, но в то же время являются эндемичными для некоторых тропических и субтропических стран.

Этиология. Рестриктивная КМП развивается вследствие поражения эндокарда (фиброз, фиброэластоз, часто в сочетании с образованием внутриполостных тромбов), эндомиокарда (фиброз, инфильтрация), миокарда (фиброз, инфильтрация, гипертрофия), субэпикарда (инфильтрация).

Причиной семейной (наследственной) рестриктивной КМП являются генетические нарушения – мутации гена сердечного тропонина I. Инфильтрация стенки сердца в большинстве случаев представлена амилоидными массами, отложениями железа, гликогеном, саркоидными гранулемами, скоплениями эозинофилов (гиперэозинофильные состояния), опухолевыми клетками. Таким образом, основными заболеваниями, вызывающими формирование рестриктивной КМП, являются амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз, системная склеродермия, идиопатические и специфические (т. е. связанные с паразитарными инвазиями, применением лекарственных препаратов, бронхиальной астмой, лейкемией и др.) гиперэозинофилии, опухолевые процессы. Нарушения функции желудочков сердца рестриктивного характера отмечаются при гипертрофической и дилатационной КМП, а также при поражениях миокарда, связанных с АГ, сахарным диабетом и другими заболеваниями.

Патогенез. Фиброз и инфильтрация миокарда патологическими субстанциями или клеточными элементами вызывают снижение его эластичности. Нарушение расслабления желудочков сердца ведет к повышению внутрижелудочкового давления, вследствие чего возрастает давление в предсердиях, а затем – в венах большого и малого кругов кровообращения, появляются симптомы застойной СН. Увеличение толщины стенки левого желудочка сопровождается уменьшением размера его полости, что приводит к снижению ударного объема и становится дополнительной причиной прогрессирования СН.

Морфология. Морфологические изменения сердца при рестриктивной КМП разнообразны. Для эндомиокардиального фиброза характерны выраженное утолщение эндокарда с разрастанием соединительной ткани в эндокарде и субэндокардиальном слое миокарда, кальциноз митрального и аортального клапанов. В полостях желудочков часто обнаруживаются тромбы. При эндомиокардите Лёффлера в эндокарде и миокарде находят эозинофильные инфильтраты, мелкие очаги некроза, участки воспалительной инфильтрации и фиброза. Эти изменения нередко сопровождаются формированием внутриполостных тромбов. Поражаются в основном желудочки сердца. Возможны как двустороннее, так и односторонние поражения. Основной причиной поражения сердца при гиперэозинофильных синдромах считают воздействие цитоксичных протеинов – продуктов дегрануляции эозинофилов.

Амилоидные массы откладываются в миокарде желудочков и предсердий. Иногда поражаются перикард, эндокард, клапаны и папиллярные мышцы, а также вены и артерии сердца. При саркоидозе в миокарде образуются характерные для этого заболевания эпителиоидно-клеточные гранулемы и очаги фиброза. Возможно появление небольшого количества выпота в полости перикарда. Для гемохроматоза характерно накопление железа в тканях различных органов, в том числе и сердца. Процесс локализуется преимущественно в миокарде левого желудочка. Вначале поражается его субэпикардиальный, а затем субэндокардиальный слой. Цитотоксический эффект избытка железа проявляется дегенерацией кардиомиоцитов с последующим разрастанием фиброзной ткани. Карциноидное поражение сердца обусловлено воздействием биологически активных веществ, секретируемых клетками некоторых опухолей кишечника. Поражается преимущественно правый желудочек – развивается фиброз эндокарда с формированием пороков (стеноза или недостаточности) трикуспидального клапана и клапана легочной артерии. Для метастатического поражения миокарда характерны скопления опухолевых клеток с перифокальным воспалением, поражение трикуспидального клапана и клапана легочной артерии с формированием пороков сердца, развитие экссудативного перикардита при метастатическом поражении перикарда.

Клиническая картина. Ведущим клиническим проявлением рестриктивной КМП является симптомокомплекс хронической СН. Нарушение функции сердца как насоса обусловлено диастолической дисфункцией левого и/или правого желудочка. У некоторых больных в процесс фиброзирования вовлекается проводящая система сердца, что приводит к формированию АВ-блокады.

При осмотре и физикальном исследовании выявляются выраженные в большей или меньшей степени признаки СН: одышка, цианоз губ, периферические отеки, тахикардия, гепатомегалия, асцит. Определяется небольшое расширение границ относительной сердечной тупости как левых, так и правых камер сердца, уменьшение громкости I тона на верхушке. У некоторых больных выслушиваются патологические III и IV тоны. При поражении митрального и трикуспидального клапанов появляются систолические шумы регургитации. В легких выслушиваются застойные хрипы.

Дополнительная симптоматика определяется этиопатогенетическими особенностями конкретного варианта заболевания. Для фибропластического эндомиокардита Лёффлера характерно поражение не только сердца, но и других органов – легких, костного мозга, центральной нервной системы, почек, печени, желудочно-кишечного тракта, снижение массы тела, лихорадка, кожная сыпь.

Лабораторная и инструментальная диагностика. При исследовании крови у больных с идиопатическими гиперэозинофильными синдромами (в частности, с фибропластическим эндомиокардитом Лёффлера) выявляется стойкая эозинофилия. Для первичного амилоидоза характерна диспротеинемия в виде повышения концентрации моноклональных иммуноглобулинов или их легких цепей. Гемохроматоз проявляется повышением содержания железа в плазме крови и степени насыщения трансферрина, а также снижением железосвязывающей способности сыворотки.

Изменения ЭКГ неспецифичны и у большинства больных выражаются в снижении вольтажа зубцов желудочкового комплекса, нарушениях ритма и проводимости. У некоторых больных выявляются электрокардиографические признаки гипертрофии желудочков и увеличения предсердий.

Рентгенологическое исследование позволяет в некоторых случаях выявить незначительную кардиомегалию и снижение пульсации по контуру сердца, а также обусловленные СН застойные изменения в легких. У больных саркоидозом выявляют симметричное двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов.

При эхокардиографическом исследовании выявляются: утолщение стенок желудочков при отсутствии расширения, а иногда и уменьшении размеров их полостей, нормальная фракция выброса левого желудочка, дилатация предсердий, часто – деформация клапанов с признаками митральной и трикуспидальной регургитации. С помощью ультразвукового метода удается выявить внутриполостные тромбы, а иногда – утолщение эндокарда. Допплер-эхокардиография выявляет выраженное нарушение диастолической функции желудочков. Реже для оценки диастолической функции применяется катетеризация сердца с рентгеноконтрастной вентрикулографией или радиоизотопная вентрикулография.

Для уточнения генеза рестриктивной КМП и проведения дифференциальной диагностики (например, с констриктивным перикардитом) проводится трансвенозная катетерная биопсия эндомиокарда. Анализ биоптатов позволяет выявить отложения амилоида, признаки эндомиокардиального фиброза, гемохроматоза, метастатического поражения и пр.

Диагноз. В зависимости от клинической ситуации термин «рестриктивная КМП» может указываться или не указываться в диагнозе. В случаях заболеваний, главным проявлением которых является рестриктивная физиология левого желудочка, данный термин, как правило, опускается. При заболеваниях, для которых развитие рестриктивной КМП не является обязательным, этот термин целесообразно включать в диагностическую формулу.

Примеры диагноза:

1. Фибропластический эндомиокардит Лёффлера. Хроническая сердечная недостаточность IIБ ст., III ф. к.

2. Первичный амилоидоз с поражением сердца. Рестриктивная кардиомиопатия. Атриовентрикулярная блокада I ст. Хроническая сердечная недостаточность IIА ст., II ф. к.

Дифференциальный диагноз. Рестриктивная КМП и констриктивный перикардит проявляются сходной клинической симптоматикой. Дифференциальная диагностика этих заболеваний осуществляется с применением визуализирующих методов исследования – эхокардиографии, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, которые позволяют оценить толщину перикарда. Утолщение перикарда нередко с отложениями кальция является характерным признаком констриктивного перикардита.

Определенные сложности представляет диагностика заболеваний, при которых рестриктивная КМП развивается как следствие основного патологического процесса.

Для амилоидоза характерно наличие признаков системного заболевания: гепато– и спленомегалия, увеличение языка, протеинурия, нередко вплоть до развития нефротического синдрома, диспротеинемия, невропатия, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность. Диагноз амилоидоза может быть подтвержден путем биопсии слизистой оболочки десны, жировой клетчатки, почек, печени. В случаях изолированного амилоидоза сердца диагноз устанавливается по результатам биопсии миокарда.

Системный характер заболевания типичен и для гемохроматоза. У больных в большинстве случаев выявляется сочетание меланодермии, цирроза печени и сахарного диабета. Диагноз подтверждается результатами анализа содержания железа в плазме крови, степени насыщения трансферрина и железосвязывающей способности сыворотки. В сомнительных случаях проводится биопсия печени, кожи, миокарда.

Саркоидоз проявляется неспецифическими симптомами: слабостью, субфебрильной лихорадкой, небольшой одышкой, снижением массы тела. У некоторых больных развивается узловатая эритема. Диагноз устанавливается, главным образом, по результатам рентгенографии грудной клетки, которая выявляет симметричное двустороннее увеличение внутригрудных лимфатических узлов. Для верификации диагноза выполняется биопсия миокарда.

Течение. Для рестриктивной КМП характерно прогрессивное усиление диастолической дисфункции желудочков сердца и клинической симтоматики СН.

Прогноз и исходы. Прогноз неблагоприятный. Причиной смерти больных рестриктивной КМП чаще всего становятся прогрессирующая СН, желудочковые нарушения ритма сердца и тромбоэмболии.

Лечение. Симтоматическая терапия направлена на уменьшение выраженности и торможение прогрессирования СН. В основном применяются ингибиторы АПФ, â-адреноблокаторы и диуретики. Применение сердечных гликозидов нецелесообразно в связи с отсутствием систолической дисфункции. По показаниям применяются антиаритмические средства. Для предупреждения поражения сердца при гиперэозинофильных синдромах необходимо быстрое подавление эозинофилии. С этой целью применяют кортикостероиды и цитостатики. Больным с внутриполостными тромбами для профилактики эмболий назначают антикоагулянты. При первичном амилоидозе определенные надежды на улучшение функции сердца связываются с цитостатической терапией и трансплантацией стволовых клеток. Основным направлением терапии саркоидоза остается применение глюкокортикоидов. Больным с гемохроматозом производят регулярные кровопускания. Перечисленные методы лечения в большинстве случаев дают лишь кратковременное улучшение состояния больных.