Текст книги "Внутренние болезни. Том 1"

Течение. Аортальный стеноз характеризуется благоприятным течением. Даже у пациентов с высоким трансаортальным градиентом давления гипертрофированный левый желудочек длительное время обеспечивает сердечный выброс, адекватный метаболическим потребностям организма. Заметное ухудшение состояния больных наступает после развития систолической дисфункции левого желудочка в связи с быстрым прогрессированием СН. Дополнительными факторами, усугубляющими течение порока, являются эпизоды острой коронарной недостаточности и развитие ФП.

Прогноз и исходы. Умеренный аортальный стеноз не оказывает значимого негативного влияния на трудоспособность и самочувствие больных. Прогноз существенно ухудшается после декомпенсации порока и развития СН. Ухудшению прогноза способствуют и другие осложнения заболевания – ИМ, нарушения ритма и проводимости. Основными причинами смерти больных с аортальным стенозом являются прогрессирование СН и жизнеугрожающие аритмии.

Лечение. Коррекция аортального стеноза возможна только хирургическим путем. При определении показаний к операции учитываются величина трансаортального градиента давления и площадь аортального отверстия. Не менее важным фактором является возникновение клинических признаков декомпенсации. При критическом стенозе (площадь аортального отверстия менее 0,75 см²), увеличении трансаортального градиента давления до значений более 65 мм рт. ст. и быстром прогрессировании порока операция считается безусловно показанной даже при отсутствии жалоб. С другой стороны, появление симптомов СН рассматривается как показание к хирургическому вмешательству даже при умеренном аортальном стенозе. Основной метод хирургического лечения больных с аортальным стенозом – протезирование клапана. Малотравматичные методы лечения (баллонная дилатация, комиссуротомия) менее эффективны, чем при лечении митрального стеноза. Наряду с механическими протезами при хирургическом лечении аортального стеноза все чаще используются биопротезы, оказывающие меньшее сопротивление кровотоку.

Характер консервативного лечения определяется индивидуальными клиническими проявлениями заболевания (СН, нарушения ритма сердца, стенокардия). При выборе терапии у больных с выраженным нарушением гемодинамики следует с осторожностью относиться к вазодилататорам, так как их клинический эффект при аортальном стенозе малопредсказуем. Артериолярные вазодилататоры, снижая сопротивление кровотоку, с одной стороны, способствуют увеличению ударного объема, а с другой, – могут повысить градиент давления. Венозные вазодилататоры, снижая градиент давления, в то же время могут вызвать и уменьшение объема выброса. В связи с тем что для больных с аортальным стенозом характерна тенденция к брадикардии, осторожность следует проявлять и при назначении препаратов, снижающих ЧСС. Избыточное снижение диастолического давления в аорте и ЧСС потенциально опасны как факторы, повышающие риск коронарной недостаточности. Определение целесообразности применения и дозирование лекарственных средств, влияющих на гемодинамику, при аортальном стенозе осуществляются в условиях тщательного контроля индивидуальной реакции пациента на терапию.

Аортальная недостаточность

Определение. Аортальная недостаточность – это порок сердца, при котором вследствие поражения створок или растяжения кольца аортального клапана не происходит полного смыкания створок во время диастолы и возникает обратный ток крови из аорты в левый желудочек.

Распространенность. Изолированная недостаточность аортального клапана встречается у 3 – 5 % больных с пороками сердца. Еще в 10 % случаев аортальная недостаточность сочетается с другими клапанными пороками. У мужчин недостаточность аортального клапана диагностируется чаще, чем у женщин.

Этиология. В 70 % случаев причинами органической недостаточности аортального клапана являются ревматический вальвулит и инфекционный эндокардит. У ряда больных в основе аортальной недостаточности лежит врожденный порок – двустворчатый аортальный клапан. В редких случаях причиной недостаточности аортального клапана становятся аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.). Относительная недостаточность аортального клапана развивается вследствие выраженного расширения фиброзного кольца при тяжелой АГ, атеросклерозе аорты, сифилитическом аортите, аневризме аорты любого генеза, синдроме Марфана, анкилозирующем ревматоидном спондилите. Острая аортальная недостаточность возникает либо вследствие отрыва (разрыва) створки клапана по причине инфекционного эндокардита или травмы, либо в связи с расслоением аневризмы восходящего отдела аорты.

Патогенез. При аортальной недостаточности кровь поступает в левый желудочек не только из левого предсердия (прямой ток), но и из аорты (обратный ток). Увеличение диастолического наполнения желудочка приводит к его дилатации и гипертрофии. В соответствии с законом Старлинга сила сокращения миокарда левого желудочка возрастает. Благодаря усилению сократимости и увеличению мышечной массы левый желудочек обеспечивает изгнание возросшего объема крови.

Определенную роль в компенсации аортальной недостаточности играют тахикардия и периферическая вазодилатация, так как укорочение диастолы способствует ограничению регургитации крови из аорты в левый желудочек, а уменьшение сосудистого сопротивления снижает нагрузку на левый желудочек во время систолы. При умеренном и даже при значительном объеме регургитации компенсаторные механизмы позволяют поддерживать минутный объем кровообращения на уровне, необходимом для удовлетворения метаболических потребностей организма, в течение весьма продолжительного времени – до 20 – 30 лет. С истощением сократительного ресурса начинает проявляться неспособность левого желудочка переместить в аорту всю кровь, которая наполняет его во время диастолы. Увеличение остаточного объема крови ведет к повышению конечно-диастолического давления в левом желудочке. Вследствие этого возрастает сопротивление прямому току крови и повышается давление в левом предсердии. Дальнейшая дилатация полости левого желудочка уже не приводит к росту силы мышечного сокращения, и ударный объем начинает уменьшаться. Снижение сердечного выброса приводит к росту периферического сосудистого сопротивления, что способствует увеличению аортальной регургитации и повышению конечно-диастолического давления в левом желудочке. В результате возрастает нагрузка на левое предсердие, давление в его полости повышается, что приводит к формированию легочной гипертензии, а в редких случаях – и правожелудочковой недостаточности.

В случае возникновения острой аортальной недостаточности диастолическое давление в левом желудочке возрастает резко. Соответственно, резко повышается давление в левом предсердии и легочных венах – развивается отек легких.

Морфология. Для аортальной недостаточности, которая развивается вследствие ревматизма, характерны деформация, уплотнение и укорочение створок клапана, отложение кальция у их основания и в фиброзном кольце. Типичными признаками инфекционного эндокардита являются вегетации и разрывы створок клапана. У некоторых больных обнаруживаются парааортальные абсцессы. При относительной аортальной недостаточности форма и структура створок клапана обычно остаются нормальными, а увеличение диаметра фиброзного кольца сочетается с морфологическими изменениями стенки аорты, характерными для основного заболевания: атеросклероза, сифилитического аортита, синдрома Марфана и др.

Классификация. Общепринятой классификации аортальной недостаточности не существует. Тем не менее выделяют острую и хроническую формы этого порока сердца. Хроническую аортальную недостаточность разделяют на недостаточность, обусловленную повреждением створок клапана и связанную с расширением фиброзного кольца. В типичных случаях возможна классификация по этиологическому принципу.

Выраженность аортальной недостаточности оценивается по степени регургитации, которая определяется с применением допплер-эхокардиографии:

I степень – менее 20 %;

II степень – 20 – 35 %;

III степень – 35 – 50 %;

IV степень – более 50 %.

Клиническая картина. Хроническая форма аортальной недостаточности долгие годы протекает бессимптомно. У больных с ревматическим поражением аортального клапана и двустворчатым аортальным клапаном бессимптомный период течения данного порока обычно бывает значительно более продолжительным, чем у больных с относительной аортальной недостаточностью вследствие расширения фиброзного кольца. Острая аортальная недостаточность проявляется удушьем и выраженным застоем в малом круге кровообращения, которые возникают, как правило, уже в первые часы после повреждения клапана.

Одним из ранних клинических признаков хронической аортальной недостаточности является ощущение усиленной пульсации в голове и области шеи. Многие больные испытывают сердцебиение, повышенную утомляемость, головокружение, внезапно возникающее чувство дурноты, длительные ноющие боли в области сердца (кардиалгии). У некоторых пациентов (как правило, с выраженным дефектом аортального клапана и атеросклерозом коронарных артерий) возникают приступы стенокардии. С развитием СН появляется одышка – вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Впоследствии, по мере усиления дисфункции левого желудочка, к одышке присоединяются приступы удушья (сердечная астма, отек легких), усиливаются симптомы недостаточности церебрального и коронарного кровообращения.

При осмотре обращают на себя внимание бледность кожных покровов и разнообразные признаки резкого перепада давления в артериальных сосудах, обусловленного увеличением выброса крови в аорту во время систолы и оттоком крови из аорты в левый желудочек во время диастолы: усиленная пульсация сонных артерий («пляска каротид»), пульсация зрачков (симптом Ландольфи), ритмичное покачивание головы (симптом де Мюсси), пульсация мягкого неба (симптом Мюллера), капиллярный пульс (попеременное покраснение и побледнение ногтевого ложа при надавливании на ногтевую пластинку). У больных с аортальной недостаточностью, сформировавшейся в детском или юношеском возрасте, определяется деформация грудной клетки («сердечный горб»). Верхушечный толчок – усилен, расширен и смещен влево и вниз. При перкуссии определяется так называемая аортальная конфигурация сердца, для которой характерно смещение левой границы относительной сердечной тупости влево и подчеркнутая талия сердца. Пульс – скорый и высокий (celer et altus), пульсовое давление увеличено за счет снижения диастолического АД и повышения систолического АД.

При аускультации сердца в большинстве случаев выявляется неизмененный или незначительно ослабленный (вследствие гипертрофии миокарда) I тон. II тон, как правило, ослаблен, вплоть до полного исчезновения при выраженной деструкции створок аортального клапана. В редких случаях – например, при сифилитическом аортите, для которого характерны уплотнение и сохраненная подвижность створок – отмечается усиление II тона. У многих больных вследствие снижения сократительной способности и значительной дилатации левого желудочка появляется III тон. Типичным аускультативным признаком аортальной недостаточности является высокочастотный диастолический шум мягкого тембра, который лучше всего выслушивается во II межреберье справа от грудины и в III – IV межреберье слева от грудины, хорошо проводится к верхушке сердца. Шум начинается сразу после II тона и, постепенно ослабевая, продолжается до середины диастолы, а у некоторых больных занимает всю диастолу. Шум усиливается при наклоне вперед из положения сидя или стоя, а также при задержке дыхания на выдохе. У большинства больных над основанием сердца выслушивается систолический шум, который возникает вследствие увеличения объема и повышения скорости выброса крови из левого желудочка в аорту. Для тяжелой аортальной недостаточности характерно появление еще одного аускультативного феномена – низкочастотного диастолического шума в области верхушки сердца (шум Флинта). Этот шум обусловлен тем, что во время диастолы струя крови из аорты смещает переднюю створку митрального клапана, вследствие чего возникает препятствие на пути потока крови из левого предсердия в левый желудочек, т. е. формируется относительный митральный стеноз. Иногда при выраженной аортальной недостаточности над бедренной артерией выслушивается двойной тон Траубе – аускультативный феномен, обусловленный наличием не только прямого, но и обратного тока крови в крупных артериях. При надавливании головкой стетоскопа на бедренную артерию по мере нарастания степени ее компрессии можно услышать вначале систолический, а затем систолодиастолический шум – так называемый двойной шум (симптом) Дюрозье.

Инструментальная диагностика. Для аортальной недостаточности характерно формирование гипертрофии левого желудочка, признаки которой у большинства больных выявляются при электрокардиографическом исследовании. Изменения ЭКГ, характерные для систолической перегрузки левого желудочка, появляются значительно позже – в фазе декомпенсации, когда в миокарде нарастают дистрофические изменения и падает сократительная способность левого желудочка.

При рентгенологическом исследовании выявляется расширение левого желудочка и аортальная конфигурация сердца, расширение и усиление пульсации восходящей аорты, а в фазе декомпенсации порока – застойные изменения в легких.

Одномерная эхокардиография позволяет выявить важные косвенные признаки аортальной недостаточности: диастолическое дрожание передней створки митрального клапана, возникающее под действием обратного турбулентного тока крови, уменьшение амплитуды движения створок митрального клапана и его преждевременное закрытие. Двухмерная эхокардиография позволяет провести визуальную оценку состояния створок аортального клапана и в большинстве случаев выявляет значительное расширение левого желудочка. Набольшей информативностью обладает допплер-эхокардиография, которая позволяет выявить регургитацию и оценить ее выраженность.

Компьютерная томография применяется главным образом для оценки состояния аорты. В диагностике расслоения аорты этот метод обладает большей чувствительностью по сравнению с эхокардиографией.

Ангиография применяется в основном для уточнения выраженности и протяженности расширения аорты, а также для оценки состояния коронарных артерий.

Диагноз. В диагнозе указываются основное заболевание, название порока сердца и осложнения.

Примеры диагнозов:

1. Хроническая ревматическая болезнь сердца. Недостаточность аортального клапана.

2. Инфекционный эндокардит. Недостаточность аортального клапана вследствие разрыва створки. Отек легких 20.12.2009.

Дифференциальный диагноз. Протодиастолический шум на основании сердца выслушивается при недостаточности клапана легочной артерии. В отличие от шума аортальной недостаточности пульмональный диастолический шум усиливается на вдохе, а не на выдохе, его эпицентр располагается во II – III межреберье слева от грудины. Пульмональная недостаточность сопровождается признаками гипертрофии и дилатации правого желудочка, а также симптомами правожелудочковой недостаточности.

Увеличение пульсового давления и периферические признаки аортальной недостаточности отмечаются при гиперкинетическом состоянии кровообращения, причинами которого чаще всего являются анемия и тиреотоксикоз, а также при состояниях, которые сопровождаются быстрым оттоком крови из артериальной системы. Шунт слева направо характерен для открытого артериального протока, разрыва синуса Вальсальвы, артериовенозной фистулы. Открытый артериальный проток проявляется грубым продолжительным шумом, для которого характерно наличие громкой, нарастающей по интенсивности систолической фазы. С максимальной громкостью шум выслушивается в I – II межреберье слева от грудины. При разрыве синуса Вальсальвы возникает продолжительный шум с преобладающей по интенсивности диастолической фазой, эпицентр которого располагается в III – IV межреберье, но в отличие от аортальной недостаточности как слева, так и справа от грудины. Появление шума сопровождается одышкой и болью в груди.

Течение. У больных с хронической аортальной недостаточностью длительное время отсутствуют клинические проявления СН и сохраняется хорошее самочувствие. Однако после появления первых симптомов СН довольно быстро прогрессирует. Дополнительным фактором, способствующим дисфункции миокарда, у некоторых больных становится коронарная недостаточность, которая возникает вследствие снижения диастолического давления в аорте. Острая аортальная недостаточность проявляется быстрым нарастанием явлений застоя в малом круге кровообращения.

Прогноз и исходы. Прогноз больных с аортальной недостаточностью зависит от выраженности клапанного дефекта, состояния сердечной мышцы и этиологии порока. Наиболее благоприятным является прогноз при аортальной недостаточности атеросклеротического генеза, наиболее неблагоприятным – при сифилитическом поражении аорты и у больных, перенесших инфекционный эндокардит. Основной причиной смерти является прогрессирующая СН.

Лечение. Острая аортальная недостаточность является показанием для срочного хирургического вмешательства. Время выполнения операции протезирования аортального клапана при хроническом течении порока определяется самочувствием больного и выраженностью регургитации. О степени регургитации обычно судят по косвенным признакам. Показанием к операции считается появление жалоб, обусловленных СН, выраженная дилатация левого желудочка (конечно-диастолический размер более 70 мм и/или конечно-диастолический размер более 50 мм) и увеличение диаметра аорты более чем до 55 мм независимо от тяжести аортальной регургитации и дисфункции левого желудочка. Консервативное лечение больного с аортальной недостаточностью состоит в поддержании работоспособности желудочка в течение максимального срока. С этой целью применяются лекарственные средства, рекомендуемые для лечения больных с хронической СН.

Профилактика. Для профилактики аортальной недостаточности необходимо проведение мероприятий, направленных на уменьшение риска развития заболеваний, ассоциированных с повышенной вероятностью формирования этого порока сердца.

1.9. КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатии – это заболевания сердца, которые проявляются структурно-функциональными нарушениями миокарда, не связанными с поражением коронарных артерий, АГ, врожденными и приобретенными пороками сердца.

За несколько десятилетий, которые прошли с тех пор, как J. F. Goodwin назвал КМП заболеваниями миокарда, природа которых пока неизвестна, представления о причинах болезней, объединяемых этим термином, расширились, а их круг, напротив, сузился. В настоящее время применение термина «кардиомиопатии» для всех случаев поражения миокарда, ассоциированных с нарушением его функции, считается неправомерным.

Современная классификация КМП (Elliott P. [et al.], 2008)

Тип КМП:

1. Гипертрофическая.

2. Дилатационная.

3. Рестриктивная.

4. Аритмогенная дисплазия правого желудочка.

5. Неклассифицируемые КМП.

Этиология КМП:

1. Семейные (генетические или наследственные) КМП:

– с неидентифицированным генетическиим дефектом;

– с идентифицированным генетическим дефектом (конкретные подтипы заболевания).

2. Несемейные (негенетические или ненаследственные) КМП:

– идиопатическая;

– с известной причиной (конкретные подтипы заболевания).

В соответствии с данной классификацией выделяют 5 типов КМП, каждый из которых по этиологии разделяется на генетически обусловленные наследуемые КМП и КМП, не связанные с наследственным генетическим дефектом.

Определение. Гипертрофическая КМП – это заболевание, которое характеризуется увеличением толщины стенок сердца или его массы при отсутствии дополнительной нагрузки в связи с АГ или клапанными пороками сердца.

Распространенность. Частота гипертрофической КМП в популяции составляет 1: 500. Заболевание одинаково часто встречается у мужчин и женщин.

Этиология. Развитие гипертрофической КМП связывают, главным образом, с множественными мутациями генов, кодирующих синтез сократительных белков кардиомиоцитов. В половине случаев гипертрофическая КМП носит семейный характер и наследуется по аутосомно-доминантному типу. У части больных причиной гипертрофической КМП являются спонтанные генетические мутации и нейроэндокринные расстройства.

Патогенез. Предположительно молекулярные нарушения, лежащие в основе гипертрофии миокарда, возникают в результате взаимодействия первичных генетических дефектов, сопутствующих наследственных факторов и вторичных адаптационных механизмов в виде активации симпатико-адреналовой и ренин-ангиотензин-альдостероновой систем. Определенную роль в развитии морфологических нарушений миокарда, по-видимому, играют возраст и факторы внешней среды.

Механизмы гемодинамических расстройств, возникающих при гипертрофической КМП, изучены значительно лучше, чем патогенез морфологических нарушений миокарда.

Выделяют равномерную (симметричную) и неравномерную (асимметричную) гипертрофию левого желудочка с преимущественным утолщением межжелудочковой перегородки или миокарда в области верхушки сердца. У части больных с асимметричной гипертрофией левого желудочка формируется обструкция выходного тракта левого желудочка (динамический субаортальный стеноз). Этот феномен возникает вследствие выраженной гипертрофии базальной части межжелудочковой перегородки и движения передней створки митрального клапана навстречу ей во время систолы. Обструкция выходного тракта левого желудочка формируется постепенно и характеризуется определенной изменчивостью. Степень обструкции может значительно усиливаться в условиях физической нагрузки, при резком переходе из положения лежа в вертикальное положение, после обильного приема пищи, вследствие воздействия сосудорасширяющих и инотропных лекарственных препаратов, при повышении АД. Мощный турбулентный поток крови, возникающий во время систолы при обструкции выходного тракта левого желудочка, вызывает деформацию передней створки митрального клапана и растяжение подклапанных структур. Со временем формируются пролапс митрального клапана и регургитация крови в левое предсердие с его последующей дилатацией. Перегрузке левого предсердия способствует диастолическая дисфункция левого желудочка, обусловленная снижением эластичности утолщенного и фиброзированного миокарда. Постепенно нарастает давление в легочных венах и появляется клиническая симптоматика СН. Гипертрофированный левый желудочек, функционирующий в условиях симпатикотонии и повышенного сопротивления выбросу, нуждается в усиленном кровоснабжении. Между тем повышенное диастолическое давление в его полости, паравазальный фиброз и сдавление коронарных артерий гипертрофированным, активно сокращающимся миокардом препятствуют этому. Перечисленные факторы способствуют развитию ишемии миокарда. Гипертрофия, фиброз и ишемия миокарда представляют собой патофизиологическую основу желудочковых аритмий и нарушений проводимости. Повышение давления в левом предсердии и его дилатация способствуют развитию ФП.

Морфология. Для гипертрофической КМП характерна выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки: главным образом, ее основания, реже – средней и верхушечной частей. Толщина свободных стенок сердца увеличивается в меньшей степени. Преимущественно развивается гипертрофия левого желудочка. У некоторых больных формируется апикальная гипертрофия с преимущественным утолщением миокарда в области верхушки сердца. Объем полости левого желудочка в большинстве случаев уменьшается, иногда значительно. Створки митрального клапана и длина хорд увеличены, папиллярные мышцы гипертрофированы. Нередко обнаруживаются изменения коронарных артерий: расширение эпикардиальных артерий, дисплазия, извитость и сужение мелких интрамиокардиальных артерий. При микроскопическом исследовании наряду с гипертрофией кардиомиоцитов отмечается нарушение их взаимного расположения, уменьшение содержания миофибрилл, разрастание фиброзных компонентов стромы миокарда.

Классификация. В зависимости от наличия или отсутствия обструкции выходного тракта левого желудочка выделяют обструктивную и необструктивную формы гипертрофической КМП.

Клиническая картина. Первые симптомы необструктивной гипертрофической КМП у большинства больных появляются в возрасте 30 – 40 лет. Клинические признаки заболевания неспецифичны: одышка, утомляемость, нарушения ритма сердца. У некоторых больных возникают боли в области сердца ноющего характера (кардиалгии) или типичная стенокардия. Характерной особенностью стенокардии у больных с гипертрофической КМП является нестабильность уровня физической нагрузки, вызывающей ангинозные приступы, и наличие других провоцирующих факторов (прием пищи, перемена положения тела). У больных с обструктивной гипертрофической КМП первые признаки заболевания появляются на 10 лет раньше. Помимо симптомов СН и стенокардии, для данной формы КМП характерны обмороки. Синкопальные состояния могут быть обусловлены различными причинами: быстро нарастающей обструкцией выходного тракта левого желудочка (в том числе и в связи с приемом лекарств), тахи– и брадиаритмиями, острой коронарной недостаточностью, эмболическими осложнениями.

При аускультации определяется грубый систолический шум с максимумом в III – IV межреберье у левого края грудины, который не проводится на сосуды шеи. Шум усиливается при тахикардии, переходе в вертикальное положение, пробе Вальсальвы.

Лабораторная и инструментальная диагностика. Специфических для гипертрофической КМП изменений, которые могли бы быть обнаружены в результате рутинного анализа крови, не существует.

Электрокардиографическое исследование выявляет признаки резкой гипертрофии левого желудочка. У больных с апикальной гипертрофией формируются гигантские зубцы Т в отведениях V₃– V₅. Для гипертрофии межжелудочковой перегородки характерны патологические зубцы Q в отведениях II, III, aVF, V₃– V₆. В большинстве случаев имеются признаки гипертрофии и перегрузки левого предсердия в виде Р mitrale. У многих больных регистрируются нарушения ритма сердца: желудочковая экстрасистолия, неустойчивая ЖТ, фибрилляция и трепетание предсердий.

Диагноз гипертрофической КМП верифицируется по данным эхокардиографии. При ультразвуковом исследовании сердца выявляются гипертрофия межжелудочковой перегородки и свободных стенок левого желудочка, уменьшение размеров полости левого желудочка и признаки его диастолической дисфункции в сочетании нормальными и даже повышенными показателями глобальной сократимости, дилатация левого предсердия. При обструкции выходного тракта левого желудочка отмечается движение передней створки митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки во время систолы. Применение допплеровского режима позволяет оценить выраженность обструкции.

Диагноз. Наряду с анализом жалоб, результатами физикального и инструментального исследований в процессе диагностики гипертрофической КМП необходимо учитывать данные семейного анамнеза. При формулировке диагноза необходимо указать форму заболевания и осложнения.

Примеры диагнозов:

1. Гипертрофическая кардиомиопатия (необструктивная). Желудочковая экстрасистолия.

2. Гипертрофическая кардиомиопатия (обструктивная). Фибрилляция предсердий (постоянная форма). Хроническая сердечная недостаточность IIА ст., II ф. к.

Дифференциальный диагноз. Гипертрофия миокарда левого желудочка – довольно частое явление. Асимметричная гипертрофия с преимущественным утолщением межжелудочковой перегородки – в большинстве случаев признак гипертрофической КМП. Диагноз становится еще более обоснованным при наличии обструкции выходного тракта левого желудочка. Симметричная гипертрофия может рассматриваться как проявление КМП только в тех случаях, когда не удается установить ее причину. Чаще всего симметричная гипертрофия левого желудочка формируется у лиц, страдающих АГ. Асимметричная гипертрофия при этом заболевании встречается редко – главным образом, у больных с тяжелой симптоматической гипертензией. Гипертрофия миокарда, развивающаяся вследствие активного занятия спортом, также имеет симметричный характер. В отличие от КМП, гипертрофия миокарда у спортсменов сочетается с умеренной равномерной дилатацией левых и правых камер сердца, не сопровождается диастолической дисфункцией и обструкцией выходного тракта левого желудочка.

Изменения ЭКГ при гипертрофической КМП могут трактоваться как признак ишемии миокарда, но в отличие от ИБС, в частности от ИМ, они остаются стабильными на протяжении длительного времени. Хотя гипертрофия миокарда не только не исключает, но даже способствует развитию его ишемии, эхокардиографическое исследование в большинстве случаев позволяет правильно определить причину изменений ЭКГ.

Течение. Период бессимптомного течения гипертрофической КМП занимает несколько десятилетий. При обструктивной форме заболевания клиническая симптоматика появляется раньше, чем при необструктивной форме. Время и выраженность клинической манифестации гипертрофической КМП определяются скоростью нарастания гипертрофии миокарда, темпом формирования и степенью обструкции выходного тракта левого желудочка. В большинстве случаев заболевание проявляется прогрессирующей СН и нарушениями ритма сердца.

Прогноз и исходы. У больных с необструктивной гипертрофической КМП прогноз относительно благоприятный. При обструктивной форме заболевания значительно возрастает риск быстрого прогрессирования диастолической дисфункции и СН, а также вероятность возникновения желудочковых нарушений ритма, ФП и внезапной смерти. Основными предикторами внезапной смерти больных с гипертрофической КМП являются: выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки (толщина более 30 мм), выявленная при холтеровском мониторировании неустойчивая ЖТ, обмороки в анамнезе и сведения о внезапной смерти в молодом возрасте близких родственников больного.

Лечение. Медикаментозное лечение больных с гипертрофической КМП начинают с применения â-адреноблокаторов. Препараты этого класса препятствуют прогрессированию гипертрофии миокарда, позволяют уменьшить выраженность обструкции выходного тракта левого желудочка, обладают антиангинальным и антиаритмическим действием. При недостаточной эффективности или непереносимости â-адреноблокаторов применяется верапамил. При необструктивной КМП в качестве средства базовой терапии используются ингибиторы АПФ пролонгированного действия. С целью профилактики желудочковых аритмий и пароксизмов ФП применяются кордарон и соталол. В лечении пациентов с желудочковыми аритмиями и склонностью к брадикардии возможно применение дизопирамида. Больным с обструктивной формой гипертрофической КМП в связи с высоким риском резкого ухудшения внутрисердечной гемодинамики противопоказаны сосудорасширяющие препараты короткого действия.