Текст книги "Внутренние болезни. Том 1"

Наиболее важными желудочковыми аритмиями являются желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, трепетание и фибрилляция желудочков. Механизмами формирования желудочковых аритмий могут быть патологический автоматизм (редко), триггерная активность и повторный вход волны возбуждения риентри. Кроме того, причины возникновения желудочковых аритмий могут быть комбинированными. Чаще всего из желудочковых аритмий встречается экстрасистолия. Желудочковой экстрасистолой называют преждевременное сокращение, источник которого расположен ниже ствола пучка Гиса (ножки пучка Гиса, волокна Пуркинье, сократительный миокард желудочков). Главными отличительными особенностями желудочковой экстрасистолии являются широкий деформированный QRS-комплекс и отсутствие P-зубца (рис. 1.25).

В отличие от предсердной экстрасистолы при желудочковой компенсаторная пауза обычно полная (интервал от QRS-комплекса перед экстрасистолой до QRS-комплекса, следующего за экстрасистолой, приблизительно равен двум предшествующим экстрасистоле R – R-интервалам). Принято выделять одиночную и парную (2 подряд) экстрасистолию (рис. 1.26). Она может быть монотопной (из одного источника, одинаковая по форме) и политопной (из разных источников, разная по форме). При этом интервал сцепления (расстояние между экстрасистолическим QRS-комплексом и предшествующим QRS-комплексом) при монотопной экстрасистолии примерно одинаковый, при политопной – разный. Если интервал сцепления экстрасистолы настолько короткий, что она накладывается на T-зубец предшествующего QRS-комплекса, она называется ранней, или «R на T». В условиях электрической нестабильности миокарда (например, острый коронарный синдром, острый ИМ) именно ранняя экстрасистолия является триггером жизнеопасных желудочковых аритмий.

Рис. 1.25. Желудочковая экстрасистола

Рис. 1.26. Парная полиморфная желудочковая экстрасистолия

В некоторых случаях экстрасистолы периодически возникают после каждого синусового сокращения (бигеминия), двух (тригеминия) или трех (квадригеминия) синусовых сокращений. Общее название для такой экстрасистолии – аллоритмия.

Иногда источник желудочковой экстрасистолии защищен от внешних воздействий, в первую очередь СР, так называемой блокадой входа и генерирует импульсы с собственной частотой. Очевидно, что при отсутствии блокады входа он был бы подавлен более частым СР. Такая экстрасистолия называется парасистолией, а ее источник – парацентром. Это конкурирующий водитель ритма, он вызывает деполяризацию желудочков тогда, когда они не находятся в состоянии рефрактерности после деполяризации от синусового возбуждения. Классическими признаками парасистолии являются следующие: одинаковые по морфологии желудочковые комплексы возникают с разными интервалами сцепления; интервалы между двумя соседними парасистолами характеризуются кратностью (общим делителем), отражающей частоту импульсации из парацентра; имеются сливные комплексы, возникающие вследствие одновременной деполяризации, исходящей из СУ и парацентра (рис. 1.27). Самостоятельного клинического значения парасистолия не имеет, ее лечение соответствует лечению желудочковой экстрасистолии.

Три преждевременных сокращения подряд и более называются желудочковой тахикардией. При этом ЧСС должна составлять 100 в 1 мин и более. Желудочковая тахикардия продолжительностью до 30 с называется неустойчивой, от 30сиболее – пароксизмальной. Выделяют мономорфную (рис. 1.28) и полиморфную (рис. 1.29) желудочковую тахикардию. Полиморфная желудочковая тахикардия может быть также двунаправленной и веретенообразной (типа «пируэт», torsade de pointes). Тахикардию с ЧСС 250 – 300 в 1 мин называют трепетанием желудочков, а некоординированные асинхронные сокращения отдельных волокон миокарда или их групп с прекращением систолы – фибрилляцией желудочков (рис. 1.30).

Желудочковую тахикардию, трепетание желудочков и фибрилляцию желудочков называют жизнеопасными аритмиями. Провоцирующим фактором (триггером) для них является желудочковая экстрасистолия. Существует определенная взаимосвязь между характером экстрасистолии и вероятностью возникновения жизнеопасных аритмий. В соответствии с клинической и прогностической значимостью экстрасистолы подразделяются на градации. В России широкое распространение получила классификация, предложенная B. Lown и M. Wolf (1971), отражающая увеличение опасности экстрасистол от 1-й градации до 5-й:

0 – отсутствие желудочковых экстрасистол;

1 – 30 или меньше желудочковых экстрасистол за 1 ч;

2 – больше 30 желудочковых экстрасистол за 1 ч;

3 – полиморфные желудочковые экстрасистолы;

4А – парные желудочковые экстрасистолы;

4Б – три подряд и более желудочковые экстрасистолы (неустойчивая желудочковая тахикардия);

5 – желудочковая экстрасистолия типа «R на T» (ранняя).

Нельзя не отметить, что авторы классификации не рассчитывали на ее столь широкое распространение, поскольку разработали ее применительно к больным в остром периоде ИМ.

Рис. 1.27. Желудочковая парасистолия

Рис. 1.28. Пароксизм мономорфной желудочковой тахикардии

Рис. 1.29. Пароксизм полиморфной желудочковой тахикардии

Непосредственное отношение к клинической практике имеет классификация, предложенная J. Thomas Bigger (1984), в которой автор предложил различать три градации желудочковых аритмий: доброкачественные, потенциально злокачественные и злокачественные. К доброкачественным он относит любые экстрасистолы у пациентов без структурных изменений сердца, так как они не влияют на прогноз для жизни. Потенциально злокачественным автор считает более 10 в 1 ч экстрасистол у больных со структурными изменениями сердца и снижением его насосной функции. Злокачественными J. T. Bigger называет потребовавшие реанимационных мероприятий пароксизмальную желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков у больных с органическими заболеваниями сердца, в первую очередь со снижением фракции выброса менее 40 %.

Рис. 1.30. Фибрилляция желудочков

Из этой классификации следует, что к желудочковым нарушениям ритма у больных со структурными изменениями сердца и без таковых необходимо относиться по-разному.

Желудочковые аритмии у больных со структурными изменениями сердца

О структурных изменениях сердца можно говорить в первую очередь при таких заболеваниях, как ИБС, АГ (с увеличением мышечной массы левого желудочка), врожденные и приобретенные пороки сердца, дилатационная и гипертрофическая КМП и др. Видимо, отдельно следует упомянуть такие генетически детерминированные заболевания, как аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка (жировая или фиброзно-жировая инфильтрация миокарда желудочков, в первую очередь правого) и некомпактный (губчатый) миокард (глубокие трабекулы в миокарде левого желудочка и межжелудочковой перегородке), основным, а нередко и единственным проявлением которых являются жизнеопасные желудочковые аритмии.

Именно у больных со структурными изменениями сердца возрастание градаций желудочковых экстрасистол в соответствии с приведенными выше критериями непосредственно связано с вероятностью возникновения жизнеопасных желудочковых аритмий и увеличением риска внезапной смерти. Более чем в 80 % случаев причиной внезапной смерти являются такие желудочковые нарушения ритма, как полиморфная желудочковая тахикардия типа «пируэт», первичная фибрилляция желудочков, пароксизмальная желудочковая тахикардия с трансформацией в фибрилляцию желудочков. Особенно высока эта вероятность у пациентов с хронической СН. По данным уже упомянутого J. T. Bigger, наличие частых желудочковых экстрасистол увеличивает риск смерти в 4 раза. Также в 4 раза увеличивается риск смерти при снижении фракции выброса менее 40 %.

Но при сочетании этих факторов риск смерти увеличивается в 16 раз!

Таким образом, прогностическая значимость желудочковых аритмий оценивается во многом на основании данных холтеровского мониторирования и эхокардиографии. Существуют и другие методы обследования, позволяющие выявить больных с высоким риском возникновения жизнеопасных желудочковых аритмий. Провоцирующим фактором, приводящим к электрической нестабильности миокарда, может оказаться дисбаланс автономной регуляции сердца, заключающийся в повышении тонуса симпатической и снижении защитного влияния парасимпатической нервной системы. Для оценки состояния вегетативной нервной системы используется оценка вариабельности сердечного ритма. Достаточно информативными методиками являются сигнал-усредненная ЭКГ, позволяющая выявить прогностически неблагоприятные поздние потенциалы желудочков, альтернация Т-зубца, дисперсия интервала Q – T, турбулентность сердечного ритма. Наконец, внутрисердечное ЭФ-исследование позволяет с помощью программированной стимуляции сердца индуцировать устойчивую желудочковую тахикардию и/или фибрилляцию желудочков, а тем самым выявить пациентов с высокой вероятностью формирования спонтанных желудочковых тахиаритмий.

Одним из наиболее важных факторов риска возникновения жизнеопасных желудочковых аритмий является ишемия миокарда, особенно острая ишемия, приводящая к электрической нестабильности.

Основной задачей лечения желудочковых аритмий у больных со структурными заболеваниями сердца является снижение риска внезапной смерти. Лечение может быть медикаментозным и немедикаментозным. Говоря об антиаритмической терапии, необходимо сразу отметить, что устранение желудочковых аритмий и снижение риска внезапной смерти не являются тождественными задачами. Более того, было доказано, что ААП I класса у больных со структурными изменениями сердца способны устранять желудочковую экстрасистолию, но одновременно увеличивают смертность. Поэтому они не могут быть использованы для лечения таких больных.

В то же время препараты II класса, β-адреноблокаторы, не влияя существенно на количество аритмий, в группах больных с высокой вероятностью возникновения жизнеопасных желудочковых нарушений ритма существенно снижают риск внезапной смерти. Наиболее эффективными в этом отношении оказались липофильные β-блокаторы.

При лечении клинически значимых желудочковых аритмий (злокачественных, а нередко и потенциально злокачественных) обычно выбирают один из двух доступных ААП III класса: амиодарон или соталол. Первый из них способен и устранять желудочковые аритмии, и снижать риск внезапной сердечной смерти; второй устраняет желудочковые аритмии, но не влияет на продолжительность жизни больных со структурными заболеваниями сердца.

Амиодарон обычно назначается в насыщающей дозе 600 мг/сут (редко 800 мг/сут), затем в поддерживающей дозе 300 – 400 мг/сут (редко 600 мг/сут). В последние годы считается вполне обоснованным назначение амиодарона в сочетании с β-блокаторами. Соталол назначается в суточной дозе 160 – 320 мг (двукратный прием).

Альтернативой медикаментозной терапии является ИКД, имеющая преимущества в сравнении с любой антиаритмической терапией. Необходимо отметить, что ИКД в сочетании с назначением β-блокаторов или других ААП (чаще всего амиодарона) – скорее правило, чем исключение.

Еще одним нефармакологическим методом лечения жизнеопасных желудочковых аритмий, в частности пароксизмальной желудочковой тахикардии, является ВЧКД аритмогенного субстрата. Возможности этого метода, к сожалению, ограничены у больных со структурными заболеваниями сердца, поскольку вмешательство подразумевает неоднократную провокацию гемодинамически значимых приступов. Существует также определенный риск перфорации миокарда. Впрочем, ВЧКД может быть успешно выполнена при мономорфной желудочковой тахикардии. При наличии нескольких аритмогенных фокусов вероятность успеха существенно ниже. Кроме того, прогрессирование основного заболевания делает вероятным появление новых форм желудочковой тахикардии.

Реваскуляризация миокарда (аортокоронарное шунтирование, баллонная ангиопластика со стентированием) могут оказаться эффективными у тех пациентов, у которых причиной желудочковых аритмий является острая ишемия миокарда. Наконец, при наличии постинфарктной ограниченной аневризмы левого желудочка резекция аневризмы может оказаться радикальным лечением пароксизмальной желудочковой тахикардии при локализации аритмогенного субстрата (риентри) на границе аневризматической ткани и сократительного миокарда.

Желудочковые аритмии у больных без структурных изменений сердца

Желудочковые аритмии у пациентов, не имеющих очевидных структурных заболеваний сердца по данным неинвазивных и инвазивных исследований, нередко называют идиопатическими, подчеркивая тем самым их прогностическую благоприятность. Однако эти больные отнюдь не представляют собой однородную группу. Причины возникновения желудочковых аритмий и механизмы их формирования у больных без органических заболеваний сердца весьма разнообразны. В некоторых случаях желудочковые аритмии являются жизнеопасными, а вызывающее их заболевание имеет плохой прогноз. В целом они составляют около 10 % всех желудочковых нарушений ритма и могут возникать как в правом, так и в левом желудочке.

Термин «идиопатические желудочковые аритмии» в полной мере имеет отношение приблизительно к 80 % всех желудочковых аритмий у больных без структурных заболеваний сердца. Аритмогенный субстрат чаще всего локализован в правом желудочке, обычно в области выходного тракта. Желудочковые аритмии этой локализации имеют морфологию блокады левой ножки пучка Гиса и отклонение электрической оси сердца вправо. Основными механизмами идиопатических желудочковых аритмий считают триггерную активность и аномальный автоматизм. Выходной тракт левого желудочка – существенно более редкий вариант расположения аритмогенной зоны.

Идиопатические желудочковые аритмии чаще всего бывают мономорфными. Желудочковая экстрасистолия характеризуется большим количеством эктопических сокращений (до 50 000 и даже более в сутки). Встречается парная желудочковая экстрасистолия, неустойчивая и пароксизмальная желудочковая тахикардия. Клинические проявления идиопатических желудочковых аритмий разнообразны и варьируют от бессимптомных находок при рутинном обследовании до эпизодических приступов аритмичного сердцебиения, головокружения и реже синкопальных состояний. Манифестация заболевания наиболее часто встречается в возрасте от 20 до 40 лет, хотя иногда аритмия может быть выявлена в детском или пожилом возрасте.

Диагноз идиопатических желудочковых аритмий устанавливается пациентам при исключении других органических заболеваний сердца. Пациенты с идиопатическими желудочковыми аритмиями из выходного тракта правого желудочка имеют благоприятный прогноз. У них редко возникает внезапная смерть, а также достаточно редко наблюдается дилатация сердца и развитие хронической СН.

Бессимптомные идиопатические желудочковые аритмии, как правило, не требуют лечения. При симптомной желудочковой экстрасистолии и неустойчивой желудочковой тахикардии возможна антиаритмическая терапия (амиодарон, соталол, пропафенон и др.). При наличии пароксизмальной желудочковой тахикардии (особенно осложненной синкопальными или пресинкопальными состояниями) применяется ВЧКД аритмогенного субстрата. Ее эффективность весьма высока; она может быть рекомендована в качестве альтернативы антиаритмической терапии не только при желудочковых тахиаритмиях, но и при симптомной желудочковой экстрасистолии.

Идиопатической также принято называть «фасцикулярную» пароксизмальную желудочковую тахикардию, возникающую в области заднего или (реже) переднего разветвления левой ножки пучка Гиса. Ее механизмом является риентри в системе Пуркинье. Методом выбора при лечении фасцикулярных желудочковых тахикардий является ВЧКД, проведение которой облегчается тем, что тахикардия легко вызывается и купируется ЭКС желудочков.

Как уже было написано выше, отсутствие у больных структурных заболеваний сердца не исключает наличия у них жизнеопасных, прогностически неблагоприятных аритмий. Наиболее значимым, безусловно, является врожденный синдром удлиненного Q – T-интервала, который представляет собой сочетание увеличения продолжительности Q – T-интервала на ЭКГ с пароксизмами полиморфной (веретенообразной) желудочковой тахикардии, трансформирующейся в фибрилляцию желудочков (рис. 1.31).

Заболевание получило название синдрома Джервелла – Ланге-Нильсена и синдрома Романо – Уорда по имени впервые описавших их авторов. В 1957 г. A. Jervell и F. Lange-Nielsеn описали случаи сочетания удлинения Q – T-интервала и эпизодов потери сознания, иногда заканчивающихся внезапной смертью, у детей с врожденной глухонемотой. В 1963 г. C. Romano [и др.] и в 1964 г. O. Ward независимо друг от друга описали ту же клиническую картину у детей без нейросенсорной тугоухости. В настоящее время доказано, что синдром удлиненного интервала Q – T является генетически детерминированным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. При нелеченом синдроме удлиненного интервала Q – T летальность превышает 70 %. Консервативная терапия, как правило, сводится к назначению β-адреноблокаторов (чаще всего метопролола) и препаратов магния. Положительный эффект может давать иссечение левого звездчатого ганглия, приводящее к уменьшению влияния на миокард вегетативной нервной системы. Ведущую роль в последние годы приобретает электротерапия. Имплантация ЭКС показана пациентам с пауза-зависимой полиморфной желудочковой тахикардией (возникающей обычно во время сна), при сочетании синдрома удлиненного интервала Q – T с АВ-блокадой II степени2:1илиIIIстепени. ИКД показана больным с документированной желудочковой тахикардией или фибрилляцией желудочков, а также пациентам группы высокого риска (больным с синкопальными состояниями в анамнезе, даже если желудочковые аритмии у них не были документированы, а также тем, у кого ближайшие родственники умерли внезапно).

Значительно реже, чем синдром удлинения Q – T-интервала, встречается патология, получившая название синдром Бругада. Это наследуемое по аутосомно-доминантному типу заболевание, характеризующееся повторными эпизодами полиморфной желудочковой тахикардии и/или фибрилляции желудочков у больных с характерными, стабильными или преходящими особенностями ЭКГ: блокадой правой ножки пучка Гиса и элевацией сегмента ST (обычно куполообразной, редко чашеобразной) в правых грудных отведениях, но без структурных изменений сердца. Подавляющее большинство больных составляют мужчины молодого возраста. Единственным эффективным методом лечения синдрома Бругада является ИКД.

В литературе описаны и другие, еще более редкие варианты жизнеопасных желудочковых аритмий у больных без органических заболеваний сердца, из которых можно перечислить, например, синдром укороченного Q – T-интервала, катехоламинзависимую полиморфную желудочковую тахикардию, истинную идиопатическую фибрилляцию желудочков.

Рис. 1.31. Синдром удлиненного Q – T-интервала, неустойчивая полиморфная веретенообразная желудочковая тахикардия

Ургентное лечение жизнеопасных желудочковых тахиаритмий, сопровождающихся остановкой кровообращения и утратой сознания, примерно одинаково вне зависимости от причины тахиаритмии. Оно начинается с сердечно-легочной реанимации (непрямого массажа сердца и искусственной вентиляции легких). После идентификации причины остановки кровообращения (желудочковая тахикардия или фибрилляция желудочков на кардиомониторе) проводится первая кардиоверсия мощностью разряда 200 Дж, при неэффективности – вторая мощностью 300 Дж. В случае отсутствия эффекта сердечно-легочная реанимация продолжается, устанавливается доступ для внутривенного введения препаратов. Если два разряда дефибриллятора не привели к восстановлению СР, струйно вводится 1,0 мг адреналина, после чего в течение 2 мин продолжается закрытый массаж сердца и искусственная вентиляция легких, а затем наносится третий разряд дефибриллятора мощностью 360 Дж. Далее действуют по схеме: внутривенное введение лекарственного препарата – закрытый массаж сердца и искусственная вентиляция легких в течение 2 мин – разряд дефибриллятора мощностью 360 Дж. Основным средством, применяемым для восстановления СР, является амиодарон. Вначале вводится 300 мг препарата, в случае неэффективности вторая доза составляет 150 мг. При отсутствии амиодарона применяется лидокаин в дозе 1 мг/кг, при неэффективности такая же доза вводится повторно. Пациентам с возможной гипомагниемией вводится 2 г сульфата магния. При продолжительной сердечно-легочной реанимации осуществляется коррекция кислотно-основного состояния путем введения 4 % раствора гидрокарбоната натрия в дозе 2 мл/кг.

При желудочковых тахиаритмиях, сопровождающихся падением АД ниже 90/60 мм рт. ст., но не утратой сознания, также показано восстановление СР с помощью электрической кардиоверсии, но с внутривенным наркозом (диприван и др.). Если гемодинамика при пароксизме желудочковой тахикардии существенно не страдает, возможно восстановление СР с помощью внутривенного введения ААП: лидокаина, амиодарона, прокаинамида и др. Помимо ААП, при желудочковых тахиаритмиях принято вводить внутривенно капельно препараты калия и магния.