Текст книги "Внутренние болезни. Том 1"

1.8. ПОРОКИ СЕРДЦА

Пороки сердца подразделяются на врожденные и приобретенные. Врожденными пороками сердца называют анатомические изменения сердца и/или крупных сосудов, которые формируются в эмбриональном периоде. Приобретенные пороки сердца представляют собой морфологические и/или функциональные нарушения клапанного аппарата, возникающие вследствие заболеваний и травм. В некоторых случаях структурные изменения клапанного аппарата и связанные с ними расстройства внутрисердечной гемодинамики являются следствием сочетания аномалий развития сердечно-сосудистой системы и перенесенных пациентом заболеваний.

Частота выявления врожденных пороков сердца у детей, родившихся живыми, составляет в среднем 8: 1000. Каждый третий врожденный порок сердца расценивается как критический и требует хирургического лечения в течение первого года для сохранения жизни ребенка. Более половины детей с врожденными пороками сердца подвергаются хирургическому вмешательству или погибают в детском и подростковом возрасте.

Выявление врожденных пороков сердца у взрослых – это в большинстве случаев следствие неполноценной диагностики заболеваний сердца у детей. К числу аномалий развития сердечно-сосудистой системы, наиболее часто выявляемых у взрослых, относятся дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток, пульмональный стеноз и коарктация аорты.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки – это наиболее часто выявляемый врожденный порок сердца у взрослых. Доля дефекта межпредсердной перегородки среди других врожденных пороков, выявляемых у взрослых, составляет 15 %.

Выделяют два основных морфологических варианта порока. У 20 % больных диагностируется первичный дефект межпредсердной перегородки, который локализуется в ее нижней части. Первичный дефект межпредсердной перегородки часто сочетается с расщеплением створок митрального и/или трикуспидального клапана. У 70 % больных выявляется вторичный дефект межпредсердной перегородки. При данном варианте порока сообщение между предсердиями возникает за счет наличия тканевого дефекта в области овальной ямки, т. е. средней части перегородки, которая формируется позднее, чем ее верхний и нижний отделы. Примерно в 10 % случаев выявляется дефект венозного синуса, для которого характерно расположение тканевого дефекта в верхней части межпредсердной перегородки, вблизи мест впадения полых вен. При всех вариантах данного порока в межпредсердной перегородке существует отверстие, вследствие чего имеется постоянное сообщение между предсердиями. В случаях открытого овального окна ткань перегородки может анатомически полностью разделять левое и правое предсердия, но из-за отсутствия сращения между неодновременно формирующимися частями перегородки в ней образуется своеобразный клапан. Объем крови, который проходит через открытое овальное окно, определяется разницей давления в предсердиях.

Ток крови через отверстие в межпредсердной перегородке обычно происходит слева направо, так как в левом предсердии давление в среднем выше, чем в правом. Увеличенный объем крови, поступающий в правое предсердие, перемещается в правый желудочек, далее – в легочную артерию, легочные вены и левое предсердие, откуда вновь сбрасывается в правое предсердие. При малых размерах отверстия нарушение внутрисердечной гемодинамики является незначительным и может оставаться незаметным на протяжении всей жизни пациента. При больших размерах отверстия добавочный объем крови вызывает объемную перегрузку и расширение правых камер сердца. Поступление в легочный ствол избыточного количества крови вызывает легочную гипертензию, повышение сопротивления кровотоку и систолическую перегрузку правого желудочка. С истощением ресурсов правого желудочка происходит повышение диастолического давления в его полости. Развитие правожелудочковой недостаточности вызывает повышение давления в правом предсердии. В связи с этим сброс крови через отверстие в межпредсердной перегородке может изменить направление, и венозная кровь будет поступать в большой круг кровообращения.

Больные со значимым дефектом межпредсердной перегородки предъявляют жалобы на одышку, утомляемость и сердцебиение. У больных с дилатированным правым желудочком при пальпации выявляются приподнимающий сердечный толчок и эпигастральная пульсация. Аускультативные признаки патологического тока крови долгое время отсутствуют, так как движение крови через шунт в силу низкого градиента давления происходит с малой скоростью. Наиболее специфичным аускультативным признаком дефекта межпредсердной перегородки является широкое фиксированное расщепление II тона. Громкость обоих компонентов II тона не изменяется в зависимости от фаз дыхания. Практически у всех больных выслушивается систолический шум слева от грудины, причиной которого является изгнание увеличенного объема крови в расширенную легочную артерию. При вторичном дефекте максимальная интенсивность шума определяется во II межреберье, при первичном дефекте – в III – IV межреберье. При значительном увеличении кровотока через трикуспидальный клапан и развитии диастолической перегрузки правого желудочка появляется диастолический шум над нижней частью грудины и у мечевидного отростка, а также предшествующий диастолическому шуму правожелудочковый III тон.

При незначимых размерах дефекта межпредсердной перегородки какие-либо изменения ЭКГ нередко отсутствуют. В то же время у многих больных обнаруживается блокада правой ножки пучка Гиса, предсердные нарушения ритма. При значимых дефектах появляются признаки гипертрофии правого предсердия и правого желудочка. Рентгенологическое исследование выявляет гиперволемию малого круга кровообращения, а на более поздних этапах заболевания – признаки легочной гипертензии, расширения легочного ствола, увеличения правых камер сердца.

Прямая визуализация дефекта межпредсердной перегородки возможна при помощи двухмерной эхокардиографии. Допплер-эхокардиография позволяет выявить наличие патологического сброса крови. Кроме того, ультразвуковое исследование сердца позволяет оценить состояние митрального и трикуспидального клапанов, определить размеры камер сердца, количественно охарактеризовать легочную гипертензию. В сложных для диагностики случаях применяют чреспищеводную эхокардиографию, которая обладает большей разрешающей способностью, чем трансторакальная эхокардиография.

Дефект межпредсердной перегородки с наличием соответствующей клинической симптоматики – показание для хирургического лечения. В большинстве случаев выполняется операция на открытом сердце с наложением заплаты из собственных тканей или искусственного материала. При вторичном дефекте межпредсердной перегородки у ряда больных возможно выполнение катетерной операции с использованием окклюдера в виде двойного зонтика, который раскрывается с обеих сторон перегородки и закрепляется по краям дефекта.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки выявляется у 10 % взрослых с врожденными пороками сердца. У части детей, родившихся с дефектом межжелудочковой перегородки, происходит его спонтанное закрытие.

Отверстие (отверстия), через которое происходит сообщение между желудочками, может располагаться в любой части межжелудочковой перегородки. Более чем в 80 % случаев обнаруживается дефект верхней, мембранозной части перегородки вблизи аортального клапана. У 10 % больных дефект располагается в мышечной части перегородки. Изредка встречаются дефекты выходного отдела перегородки, граничащего с мембранозной частью, ближе к пульмональному клапану, а также ее входного отдела, который находится в задней части межжелудочковой перегородки, возле атриовентрикулярных клапанов. Дефекты выходного и входного отделов межжелудочковой перегородки обычно являются составной частью более сложных врожденных аномалий сердца.

Размеры дефекта межжелудочковой перегородки сильно варьируют: от нескольких миллиметров до полного отсутствия ткани перегородки с формированием единой желудочковой полости. Дефект мышечной части перегородки нередко представляет собой множество мелких отверстий (болезнь Толочинова – Роже).

Через отверстие в межжелудочковой перегородке во время систолы происходит сброс крови из левого желудочка в правый. При небольшом сбросе длительное время размеры камер сердца существенно не изменяются, т. е. сохраняется состояние успешной компенсации нарушения внутрисердечной гемодинамики. Большой сброс вызывает объемную перегрузку правого желудочка, увеличение объема крови, поступающего в легочную артерию, гиперволемию малого круга кровообращения, легочную гипертензию и увеличение количества крови, поступающего в левые камеры сердца с их объемной перегрузкой. Развитию легочной гипертензии способствует рефлекторный спазм легочных артериол. С течением времени в стенке мелких легочных артерий развиваются морфологические изменения, приводящие к сужению их просвета, стабилизации и дальнейшему нарастанию легочной гипертензии, повышению давления в правом желудочке. Из-за этого возрастает препятствие сбросу слева направо и его величина уменьшается. В случаях когда давление в легочной артерии становится выше давления в большом круге кровообращения, сброс через отверстие в межжелудочковой перегородке может даже приобрести обратное направление. Вследствие перегрузки объемом и присоединяющейся к ней перегрузки давлением развивается дилатация правого желудочка и относительная недостаточность трехстворчатого клапана. В 5 – 10 % случаев у больных с дефектом межжелудочковой перегородки формируется аортальная недостаточность, что связано с локализацией дефекта в мембранозной части межжелудочковой перегородки под некоронарной створкой аортального клапана и нарушением ее прикрепления к перегородке. Аортальная недостаточность способствует увеличению объемной нагрузки на левый желудочек.

Пациенты с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки обычно не испытывают неприятных ощущений. При крупных дефектах, сопровождающихся развитием легочной гипертензии, развиваются симптомы сердечной недостаточности: повышенная утомляемость, одышка, цианоз. Объективное исследование больных с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки не выявляет существенных изменений размеров сердца. При значительном сбросе крови через дефект обнаруживаются систолическое дрожание («кошачье мурлыканье») в прекардиальной области, расширение границ относительной сердечной тупости за счет дилатации всех камер сердца и абсолютной сердечной тупости в связи с дилатацией правого желудочка, усиление сердечного толчка. С развитием правожелудочковой недостаточности появляются набухание и пульсация шейных вен, признаки застоя в большом круге кровообращения.

Основным аускультативным признаком порока является интенсивный пансистолический шум в III – IV межреберье по левому краю грудины. Интенсивность шума зависит от градиента давления между желудочками, поэтому наиболее громким шум бывает при небольших дефектах. По мере снижения градиента давления шум ослабевает. Формирование легочной гипертензии сопровождается появлением дополнительных аускультативных феноменов: акцента и расщепления II тона над легочной артерией, пульмонального тона изгнания и систолического шума относительного пульмонального стеноза. У больных с выраженным расширением легочной артерии и ее клапанного кольца выслушивается диастолический шум пульмональной регургитации (шум Грехема Стилла). При формировании аортальной недостаточности появляется протодиастолический шум аортальной регургитации.

Небольшие дефекты не сопровождаются изменениями ЭКГ и рентгенограммы грудной клетки. При выраженных нарушениях внутрисердечной гемодинамики и значительной легочной гипертензии формируются электрокардиографические признаки гипертрофии обоих желудочков, а рентгенография выявляет кардиомегалию и расширение легочной артерии. Главным методом диагностики порока является эхокардиография. Двухмерная эхокардиография позволяет визуализировать дефект, определить его размеры и локализацию, цветная допплеровская эхокардиография – выявить и оценить кровоток в зоне дефекта, что особенно важно для диагностики мелких множественных дефектов.

Хирургическое лечение применяется в случаях отчетливой клинической симптоматики в сочетании с кардиомегалией и повышением давления в легочной артерии до значений выше 50 мм рт. ст. Противопоказанием к операции являются морфологические изменения в сосудах легких, для выявления которых применяются функциональные пробы и биопсия легочной ткани. Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки осуществляется путем наложения заплаты. При локализации дефекта в мембранозной части перегородки возможно применение катетерной операции.

Открытый артериальный проток

Пациенты с открытым артериальным (Боталловым) протоком составляют около 10 % от общего количества взрослых больных с врожденными пороками сердца. У женщин этот порок встречается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин.

Артериальный проток отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии и впадает в ствол легочной артерии на уровне его бифуркации. В норме артериальный проток закрывается вскоре после рождения. Если этого не происходит, создаются условия для сброса крови из аорты в легочную артерию. Степень нарушения гемодинамики определяется анатомическими особенностями артериального протока. Диаметр протока варьирует от 2 до 30 мм, длина – от 3 до 25 мм. Узкий проток не вызывает значимых нарушений гемодинамики. Через широкий проток в легочную артерию поступает дополнительный объем крови, который проходит малый круг кровообращения и возвращается в левые камеры сердца, вызывая их объемную перегрузку и дилатацию. Поступление избыточного объема крови в легочную артерию стимулирует развитие морфологических изменений в сосудистой стенке, что в совокупности приводит к формированию легочной гипертензии и перегрузке правых отделов сердца. Вследствие того что левый желудочек вынужден выбрасывать в аорту дополнительный объем крови, постепенно развивается его гипертрофия.

При значимом сбросе крови основными жалобами больных с открытым артериальным протоком являются одышка и сердцебиение как проявления левожелудочковой недостаточности. При физикальном исследовании обнаруживаются обусловленное патологическим током крови дрожание над легочной артерией, усиленный и смещенный влево верхушечный толчок, расширение границ относительной сердечной тупости вначале за счет левых, а затем и правых отделов. Наиболее характерным признаком открытого артериального протока является грубый, продолжительный систолодиастолический шум, усиливающийся во время систолы и ослабевающий к концу диастолы («машинный» шум) с максимумом во II межреберье слева от грудины. Интенсивность шума ослабевает при развитии легочной гипертензии, так как это приводит к уменьшению градиента давления между аортой и легочной артерией. Вначале ослабевает диастолический, а затем и систолический компонент шума. При выравнивании давления в легочной артерии и аорте шум может исчезнуть.

Изменения ЭКГ в виде признаков гипертрофии левого желудочка, левого предсердия и правого желудочка отмечаются лишь при значительной величине сброса крови и формировании высокой легочной гипертензии. У больных с гемодинамически значимым пороком рентгенография выявляет расширение тени сердца за счет левых камер и легочного ствола, признаки гиперволемии малого круга кровообращения. При высокой легочной гипертензии наблюдается расширение правых камер сердца. Визуализация открытого артериального протока возможна при помощи двухмерной эхокардиографии. Цветная допплеровская эхокардиография позволяет обнаружить патологический сброс крови и рассчитать систолический градиент давления между аортой и легочным стволом.

Выявление открытого артериального протока у взрослого пациента является показанием для его закрытия. Протоки малого и среднего диаметра закрываются с помощью специального окклюдера путем катетерной операции. В случаях когда диаметр протока превышает 8 – 10 мм, применяется большое хирургическое вмешательство.

Коарктация аорты

Сужение аорты, создающее препятствие кровотоку, обычно локализуется в месте соединения артериального протока с нисходящей аортой ниже отхождения левой подключичной артерии. Распространенность коарктации аорты среди других врожденных пороков сердца у взрослых составляет около 5 %. У мужчин этот порок диагностируется в 2 – 3 раза чаще, чем у женщин. Нередко коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком, двустворчатым аортальным клапаном, дефектом межжелудочковой перегородки.

В части аорты выше места обструкции происходит повышение давления. Это вызывает дилатацию проксимального участка аорты, гипертрофию стенок, а затем и расширение полости левого желудочка. При значимом сужении, несмотря на компенсаторное развитие коллатералей, происходит ухудшение питания органов, находящихся в бассейне кровоснабжения брюшной аорты. Основным клиническим проявлением коарктации аорты является повышение АД на плечевых артериях при нормальном или сниженном АД и ослаблении пульсации на артериях нижних конечностей. Характерный аускультативный признак коарктации аорты – систолический шум, который локализуется в левой подключичной области и межлопаточном пространстве слева от позвоночника. Кроме того, определяется усиление II тона над аортой.

При электрокардиографическом исследовании обнаруживаются признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенологическое исследование выявляет расширение восходящей аорты и отходящих от нее крупных артерий, а также узурацию ребер, которая возникает вследствие развития коллатералей. Двухмерная эхокардиография позволяет визуализировать сужение аорты, определить его степень и протяженность. С помощью цветной допплер-эхокардиографии можно оценить выраженность внутриаортального градиента давления. Для выявления коарктации аорты применяются компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Ангиография обычно применяется непосредственно перед хирургическим вмешательством.

Больным с клинической симптоматикой порока показано хирургическое лечение. В большинстве случаев выполняются резекция и пластика места сужения аорты. У детей для устранения сужения аорты часто применяется метод баллонной дилатации.

Митральный стеноз

Определение. Митральный стеноз – это сужение левого атриовентрикулярного отверстия, которое затрудняет опорожнение левого предсердия, вследствие чего увеличивается градиент диастолического давления между левым предсердием и левым желудочком.

Распространенность. Митральный стеноз – наиболее распространенный порок сердца. Случаи изолированного митрального стеноза составляют около 25 % всех клапанных пороков сердца. У 40 % больных с пороками сердца диагностируется комбинированный митральный порок. У женщин митральный стеноз выявляется в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Этиология. Наиболее частой причиной митрального стеноза является ревматический эндокардит. В редких случаях сужение левого АВ-отверстия возникает вследствие инфекционного эндокардита и атеросклероза. Врожденный митральный стеноз встречается исключительно редко и, как правило, сочетается с другими аномалиями сердца.

Патогенез. Нормальная площадь митрального отверстия составляет 4 – 6 см². Продвижение крови через левое АВ-отверстие в норме обеспечивается градиентом давления 5 мм рт. ст. Гемодинамически значимым считается сужение митрального отверстия до величины менее 2 см². В этих случаях для продвижения крови в левый желудочек требуется более высокое, чем в норме, давление в левом предсердии. Повышение давления в левом предсердии вызывает повышение давления в легочных венах и капиллярах, т. е. развитие так называемой пассивной легочной гипертензии. На начальном этапе повышение трансмитрального градиента давления регистрируется только при нагрузке, т. е. в условиях, когда объем крови, проходящей через митральное отверстие, возрастает. По мере дальнейшего сужения митрального отверстия повышение давления в левом предсердии становится постоянным, что влечет за собой его постепенную гипертрофию и дилатацию, стабилизацию легочной гипертензии. Подъем давления в легочных капиллярах до уровня онкотического давления плазмы создает условия для транссудации жидкости из кровеносных сосудов в ткань легких и альвеолы. Развитию отека легких препятствуют усиление лимфооттока и рефлекторное сужение легочных артериол. Однако артериолярная вазоконстрикция вызывает подъем давления в легочной артерии, т. е. формирование так называемой активной легочной гипертензии, стабилизации которой способствуют морфологические изменения в стенках легочных артериол (пролиферация гладкой мускулатуры, утолщение средней оболочки, фиброз). Вследствие этого повышается давление в правом желудочке. Увеличение нагрузки на правый желудочек вызывает его гипертрофию. Значительный подъем давления в правом желудочке и снижение его эластичности затрудняют опорожнение правого предсердия. С исчерпанием компенсаторных ресурсов правого желудочка происходит его дилатация, давление в легочной артерии снижается, но возрастает нагрузка на правое предсердие и развивается застой в большом круге кровообращения.

Морфология. Выделяют три морфологических варианта митрального стеноза: комиссуральный, клапанный и хордальный.

Для комиссурального варианта характерно срастание створок митрального клапана по краям с формированием в большинстве случаев изолированного митрального стеноза. При клапанном варианте развивается фиброз (иногда с обызвествлением) створок клапана и обычно формируется комбинированный порок митрального клапана. Хордальным называют вариант митрального порока, при котором изменения створок сочетаются со склерозированием и укорочением хорд. Измененные хорды втягивают в полость левого желудочка деформированные и сращенные по краям створки митрального клапана, вследствие чего формируется малоподвижное воронкоподобное образование, которое не обеспечивает ни полноценного открытия, ни полноценного закрытия левого АВ-отверстия.

Классификация. В России наиболее широкое распространение получила классификация митрального стеноза, предложенная А. Н. Бакулевым и Е. А. Дамир (1955). В этой классификации стадии развития порока определяются на основе клинической симптоматики, площади митрального отверстия и размера левого предсердия.

I стадия – полная компенсация кровообращения. Симптомы СН отсутствуют, однако при объективном обследовании обнаруживаются признаки митрального стеноза. Площадь митрального отверстия составляет 3 – 4 см². Размер левого предсердия – не более 4 см.

II стадия – умеренная СН. Симптомы СН возникают только при физической нагрузке. Площадь митрального отверстия – около 2 см². Размер левого предсердия от 4 до 5 см.

III стадия – начальная стадия выраженной СН. Имеются симптомы застоя в малом и большом кругах кровообращения, увеличение размеров сердца. Площадь митрального отверстия составляет 1 – 1,5 см². Размер левого предсердия – 5 см и более.

IV стадия – стадия резко выраженной СН. Значительный застой в большом круге кровообращения: периферические отеки, увеличение печени, возможен асцит. Сердце значительно увеличено в размерах. Площадь митрального отверстия менее 1 см². Размер левого предсердия превышает 5 см.

V стадия – терминальная стадия СН. Выраженные периферические отеки, гепатомегалия, асцит, постоянная одышка, кардиомегалия. Площадь митрального отверстия менее 1 см². Размер левого предсердия более 5 см.

Клиническая картина. Наиболее ранним симптомом и основной жалобой больных митральным стенозом является одышка. При умеренно выраженном стенозе одышка возникает только при физической нагрузке. По мере увеличения степени сужения митрального отверстия уровень нагрузки, при котором возникает одышка, снижается, затем она начинает беспокоить больного в покое, становится постоянной, усиливаясь в положении лежа. У больных с выраженным митральным стенозом эпизодически возникают приступы сердечной астмы, отек легких. Вторым признаком митрального стеноза является сердцебиение. Повышение ЧСС, так же как и одышка, представляет собой механизм компенсации нарушений системной гемодинамики, обусловленных уменьшением ударного объема левого желудочка. У большинства больных сердцебиение возникает при физической нагрузке. Постоянно испытывают сердцебиение больные с выраженной СН или пациенты, у которых митральный стеноз осложнился постоянной формой ФП. Частым признаком митрального стеноза является кашель, обусловленный застойным бронхитом. Иногда, при выраженном застое в малом круге кровообращения, из-за разрыва легочных капилляров и артериол у больных митральным стенозом возникает кровохарканье. У 15 – 20 % больных митральным стенозом наблюдаются тромбоэмболии в большой круг кровообращения. Это осложнение связано с повышенной вероятностью образования тромбов в полости дилатированного левого предсердия. В большинстве случаев тромбоэмболии возникают на фоне ФП.

Классическим внешним признаком митрального стеноза является facies mitralis – моложавое лицо со своеобразным румянцем на щеках. В стадии полной компенсации кровообращения границы относительной сердечной тупости существенно не меняются, однако и на этом этапе у многих больных при пальпации сердца обнаруживается диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье») вследствие затрудненного, турбулентного тока крови через суженное АВ-отверстие. Для больных со значимым митральным стенозом характерно наличие сердечного толчка и эпигастральной пульсации, которые отражают гипертрофию правого желудочка. При перкуссии выявляется расширение границ относительной сердечной тупости за счет увеличения левого предсердия и правых отделов сердца. У больных с выраженной дилатацией правого желудочка отмечается пульсация шейных вен.

Наиболее характерными аускультативными признаками митрального стеноза являются громкий (хлопающий) I тон, звук открытия митрального клапана (митральный щелчок) и диастолический шум. Усиление I тона сердца обусловлено тем, что из-за повышения давления в левом предсердии закрытие митрального клапана происходит несколько позже обычного – в тот момент, когда повышение систолического давления в левом желудочке, достигнув максимальной скорости, вызывает более резкое движение створок. Громкий I тон выслушивается как при синусовом ритме, так и при ФП. По мере уменьшения подвижности створок митрального клапана или нарастания регургитации интенсивность I тона снижается. Звук открытия митрального клапана возникает вследствие резкого прогиба спаянных по краям створок митрального клапана в направлении желудочка и выслушивается сразу после II тона над верхушкой. Этот аускультативный феномен рассматривается как один из наиболее ранних признаков митрального стеноза, так как для его возникновения достаточно даже небольшого сращения створок. В то же время интенсивность звука открытия митрального клапана не отражает тяжести порока, потому что иммобилизация створок сопровождается ослаблением митрального щелчка. Диастолический шум возникает при значимом митральном стенозе в связи с ускорением потока крови через клапан. Шум начинается на некотором расстоянии после II тона, сразу после тона открытия митрального клапана и, постепенно ослабевая, продолжается в течение всей диастолы (мезодиастолический шум). У больных с сохраненным синусовым ритмом нередко отмечается нарастание шума в конце диастолы в связи с усилением кровотока через митральный клапан во время систолы предсердий (пресистолический шум). Диастолический шум при митральном стенозе выслушивается над проекцией клапана, у верхушки сердца и в левой аксиллярной области.

Развивающаяся при митральном стенозе легочная гипертензия проявляется акцентом II тона на легочной артерии. Выраженная легочная гипертензия сопровождается расширением ствола легочной артерии и развитием пульмональной регургитации, что обусловливает появление диастолического шума Грехема Стилла. В отличие от мезодиастолического шума, непосредственно связанного с митральным стенозом, шум пульмональной регургитации не отделен от II тона, т. е. является протодиастолическим. Наилучшим образом шум Грехема Стилла выслушивается во II межреберье слева от грудины.

Если возникающая вследствие легочной гипертензии дилатация правого желудочка приводит к формированию относительной трикуспидальной недостаточности, появляется систолический шум трикуспидальной регургитации, который лучше всего выслушивается над мечевидным отростком грудины.

Инструментальная диагностика. Изменения ЭКГ при митральном стенозе включают признаки гипертрофии левого предсердия в виде расширенного двугорбого зубца Р в отведениях I, aVL, V₄– V₆ (P. mitrale), признаков гипертрофии правого желудочка и у некоторых больных ФП.

Рентгенологическое исследование сердца выявляет увеличение левого предсердия, при тяжелом митральном стенозе – расширение легочного ствола, увеличение правого желудочка и правого предсердия, иногда – кальцификаты в области клапана. При исследовании легких обнаруживаются признаки легочной гипертензии, а нередко и интерстициального отека легких (линии Керли).

Наиболее ценная диагностическая информация может быть получена с помощью эхокардиографии. Данный метод позволяет визуализировать митральный клапан и выявить диагностические признаки митрального стеноза, уточнить морфологию измененного клапана, определить выраженность кальциноза створок и оценить состояние подклапанных структур, рассчитать площадь митрального отверстия и градиент давления, оценить кровоток через митральный клапан, а также получить данные о размерах левого предсердия и наличии тромбов в его полости, рассчитать величину давления в легочной артерии, измерить объемы правого желудочка и правого предсердия.

Диагностика митрального стеноза не требует применения инвазивных методов исследования.

Диагноз. В диагнозе необходимо отразить клинический вариант основного заболевания, послужившего причиной формирования порока сердца, характер поражения митрального клапана, вид и выраженность осложнений.

Примеры диагнозов:

1. Хроническая ревматическая болезнь сердца. Митральный стеноз. Постоянная форма фибрилляции предсердий. Хроническая сердечная недостаточность IIА ст., III ф. к.

2. Острая ревматическая лихорадка. Комбинированный митральный порок сердца с преобладанием стеноза. Отек легких 20.12.2009.

Дифференциальный диагноз. Митральный стеноз необходимо дифференцировать с миксомой левого предсердия, дефектом межпредсердной перегородки, первичной легочной гипертензией. Для миксомы левого предсердия характерны изменчивость диастолического шума при перемене положения тела, отсутствие митрального щелчка и симптомы, свойственные опухолевому заболеванию (потеря веса, анемия, повышение СОЭ). При дефекте межпредсердной перегородки выявляются признаки дилатации правого желудочка, левое предсердие имеет нормальные размеры, отсутствуют линии Керли, расщепление II тона – широкое и фиксированное (не зависит от фаз дыхания). Первичная легочная гипертензия имеет ряд сходных с митральным стенозом симптомов, но при этом заболевании отсутствуют грубый диастолический шум, митральный щелчок и дилатация левого предсердия.