Текст книги "Невропатология"

Глава 2
Онтогенез нервной системы

2.1. Эволюция нервной системы

В развитии нервной системы многоклеточных принято выделять три типа нервной системы – диффузную (кишечнополостные), узловую (членистоногие) и трубчатую (позвоночные).

Эволюция нервной системы, ее структура и функции, как считает Е.К. Сепп, должны рассматриваться в неразрывной связи с эволюцией моторики. Именно с этой позиции можно объяснить и структурные, и функциональные преобразования нервной системы от кишечнополостных до высших позвоночных животных. Движение гидры напоминает амебовидные – в моторике участвует все тело, характер его перистальтический. В каком бы участке тела ни возникло возбуждение, в этот процесс вовлекается вся нервная система, и гидра дает тотальное сокращение всей мускулатуры. Вторая степень моторики – выделение специализированных частей тела, обеспечивающих передвижение (жгутики, реснички). Характер движения сохраняется прежний – перистальтический, бесскелетный. В наиболее чистом виде эта ступень представлена у мягкотелых. Коренное преобразование моторики связано с развитием скелета (третья ступень). В этом случае речь идет о движении с помощью рычагов. Рычаговая форма моторики потребовала чрезвычайного усложнения управляющего аппарата – нервной системы.

Эволюцию структуры и функции нервной системы следует рассматривать как с позиции совершенствования отдельных его элементов – нервных клеток, так и с позиции совершенствования общих свойств, обеспечивающих приспособительное поведение.

Первым этапом развития нервной системы было формирование диффузной нервной системы. Нервные клетки такой нервной системы мало напоминают нейроны позвоночных. Нейроны слабо дифференцированы по функции. Скорость распространения возбуждения по волокнам значительно ниже, чем у животных.

Нейроны узловой нервной системы отличаются от нейронов диффузной. Происходит увеличение количества нервных клеток, возрастает их разнообразие, возникает большее количество вариаций, увеличивается скорость проведения импульса.

Трубчатая нервная система – высший этап структурной и функциональной эволюции нервной системы. Все позвоночные, начиная с самых примитивных форм (ланцетник) и заканчивая человеком, имеют центральную нервную систему в виде нервной трубки, оканчивающейся в головном конце большой ганглиозной массой – головным мозгом.

Центральная нервная система позвоночных, как известно, состоит из спинного и головного отделов. Структурно, строго говоря, трубчатый вид имеет только спинной мозг. Головной мозг, развиваясь как передний отдел нервной трубки и проходя стадии мозговых пузырей, к моменту созревания претерпевает значительные изменения и существенно увеличивается в объеме.

Процесс энцефализации, т. е. совершенствование структуры и функций головного мозга у млекопитающих, дополняется кортикализацией – формированием и совершенствованием коры больших полушарий. Если на уровне стволовых отделов и базальных ганглиев переднего мозга мы встречаемся со специализированными ганглиями, обособленными морфологически и функционально ядрами, то кора дает примеры новых принципов и структурной, и функциональной организации. Построенная по экранному принципу кора больших полушарий содержит не только специфические проекционные (сомато-чувствительные, зрительные, слуховые и т. д.), но и значительные по площади ассоциативные зоны. Последние служат для корреляции различных сенсорных влияний, их интеграции с прошлым опытом для того, чтобы по моторным путям передать сформированные паттерны возбуждения и торможения для поведенческих актов.

В отличие от ганглионарных структур, кора мозга обладает рядом свойств, характерных только для нее. Важнейшее из них – чрезвычайно высокая пластичность и надежность, как структурная, так и функциональная. Изучение этих свойств центральной нервной системы в эволюции позвоночных позволило А.Б. Когану в 60-х гг. XX в. обосновать вероятностно-статистический принцип организации высших функций мозга. Этот принцип в наиболее яркой форме выступает в коре мозга, являясь одним из приобретений прогрессивной эволюции.

2.2. Развитие нервной системы

Нервная система закладывается и развивается из элементов наружного зародышевого листка – эктодермы. Помимо нервной системы из эктодермы образуются покровные ткани организма. У человека в конце 2-й недели эмбрионального развития на дорсальной стороне зародыша обособляется участок эпителия – нервная пластинка, клетки которой интенсивно размножаются и дифференцируются, превращаясь в узкие цилиндрические, резко отличающиеся от соседних клеток покровного эпителия. В результате интенсивного деления и неравномерного роста края нервной пластинки постепенно приподнимаются, образуя валики, которые в конце 3-й недели развития смыкаются в нервную трубку. Нервная трубка погружается в структуры мезодермы зародыша. К концу 4-й недели концы нервной трубки зарастают. Головной конец нервной трубки начинает расширяться, и из него образуются мозговые пузыри. Из туловищного отдела мозговой трубки образуется спинной мозг, а из головного отдела – головной мозг.

Головной отдел нервной трубки в конце 3-й недели развития преобразуется в мешковидное расширение, дающее начало трем первичным мозговым пузырям. Первый пузырь образует первичный передний мозг, средний пузырь – первичный средний мозг, а из третьего пузыря образуется первичный задний мозг. Затем через некоторое время первый и третий первичные мозговые пузыри с помощью борозд – сужений – разделяются, образуя каждый по два вторичных мозговых пузыря. Эта стадия развития головного мозга получила название стадии пяти мозговых пузырей. Из первого мозгового пузыря в последующем образуется полушария головного мозга, из второго – промежуточный мозг, из третьего – средний мозг, из четвертого – мост мозга и из пятого пузыря – продолговатый мозг. Образуются мозговые оболочки. Полушария головного мозга становятся самой большой частью нервной системы, происходит выделение основных долей, начинается образование извилин и борозд. Из оболочек в ткань мозга врастают кровеносные сосуды. В спинном мозге формируются шейное и поясничное утолщения, связанные с иннервацией верхних и нижних конечностей. В последние месяцы эмбрионального развития в нервной системе заканчивается формирование внутренней структуры мозга. В последние два месяца внутриутробного развития начинается процесс активной миелинизации головного мозга, т. е. отложение миелиновой оболочки в отростках нервных клеток, или нейронов (завершение этого процесса происходит после рождения). Миелиновая оболочка отростков нервных клеток является дополнительной, и не все волокна нервной системы покрываются данной оболочкой. Дополнительной миелиновой оболочкой покрываются около половины отростков нервной системы. Наиболее интенсивное покрытие отростков нейронов происходит в первые 2–3 года жизни ребенка. Завершается миелинизация к 10–12 годам жизни ребенка.

2.3. Понятие о критических периодах в развитии нервной системы

Критические периоды проявляются в организме человека на протяжении всей его жизни: во внутриутробном и в постнатальном периоде. Роды, представляют собой сложный и порой небезопасный для организма матери и ребенка процесс. Они также являются критическим периодом в жизни ребенка.

Критическим периодом называется тот период, когда меняется среда обитания, образ питания или накопленное количество переходит в качество.

Критический период может наблюдаться при наличии одного или нескольких вышеперечисленных признаков. Они начинают появляться буквально с первых дней после зачатия. Таким критическим моментом является 7-й день внутриутробного развития, когда оплодотворенная клетка, попав в полость матки, начинает внедряться в её слизистую оболочку, меняет среду обитания, образ питания, переключение с внутриклеточного питания на питание через кровь материнского организма, и внутри ее клетки идет усиленное размножение клеток (бластомеров), которые меняют свою дифференцировку. В это время имеется несколько пунктов, способствующих наступлению критического периода.

Критические периоды в развитии нервной системы эмбриона и плода отмечаются неоднократно. Так в начале наступает период образования нервной трубки. Затем развитие нервной системы наступает в период развития и деления мозговых пузырей. Сбой в делении мозговых пузырей может привести к отсутствию какого-то из отделов головного мозга, что повлечет за собой развитие уродства. Критическим периодом является закладка извилин и борозд, первые извилины появляются на 100-й день внутриутробного развития. И любое негативное воздействие на организм беременной женщины может привести к сбою в развитии эмбриона. Это может вызвать неправильную закладку коры больших полушарий, а без коры больших полушарий человек жить не может. Критическим периодом является дифференцировка клеток в коре больших полушарий головного мозга (расщепление клеток коры на шесть слоев), это происходит на 5-6-м месяцах внутриутробного развития.

Контрольные вопросы:

1. Дайте определение понятий «филогенез» и «онтогенез».

2. Перечислите основные периоды онтогенеза и охарактеризуйте их.

3. Перечислите основные этапы формирования нервной системы.

4. Что такое «эволюция нервной системы»?

5. Дайте определение критическим периодам.

6. Что такое миелинизация?

7. В какой период жизни человека осуществляется миелинизация?

Глава 3
Структура и функции отделов мозга

3.1. Общий обзор нервной системы

Нервная система – одна из морфологических систем, обеспечивающая регуляцию деятельности целостного организма.

Общепринято делить нервную систему на центральный и периферический отделы. Центральный отдел нервной системы, или центральная нервная система, объединяет головной и спинной мозг. Периферический отдел – все остальные ее звенья.

Также существует подразделение нервной системы на соматическую, или телесную, и вегетативную, или висцеральную (иннервирующую внутренние органы организма и сердечно-сосудистую систему).

Нервная система, ее основные отделы – головной и спинной мозг, защищены от внешних воздействий специальными оболочками. Головной мозг заключен в черепную коробку, спинной – в позвоночный канал. Все нервы проходят через отверстия этой костной оболочки. Кроме того, нервная ткань окружена тремя специальными мозговыми оболочками: твердой, паутинной и мягкой. Оболочки мозга начинают развиваться на 5-й неделе эмбрионального развития, но имеют различное происхождение: твердая мозговая оболочка развивается из эмбриональной мезенхимы, т. е. имеет мезодермальное происхождение. Паутинная и мягкая оболочки происходят из элементов нервного гребня, т. е. имеет нейрогенное происхождение (рис. 3).

Твердая мозговая оболочка образована плотной соединительной тканью и в головном мозге состоит из двух листков: наружного, прирастающего к костям черепа, и внутреннего, который в виде тонких пластин отделяет полушария мозга и мозжечок. В некоторых местах внутренний и наружный листки прилегают друг к другу неплотно и образуют расширение – синусы, заполненные венозной кровью. По ним проходит отток крови от ткани мозга, костей черепа, кожи головы. В спинном мозге твердая оболочка отделена от поверхности позвонков узким промежутком – эпидуральным пространством, заполненным жировой тканью. Под оболочкой располагается узкое щелевидное субдуральное пространство, заполненное спинномозговой жидкостью.

Рис. 3. Мозговые оболочки.

Стрелками указан ток ликвора в подпаутинной оболочке

Паутинная оболочка отделена от мягкой мозговой оболочки узким подпаутинным пространством, заполненным спинномозговой жидкостью. В разных отделах мозга паутинная оболочка имеет разную толщину. В некоторых местах она очень тонкая и между образующими ее клетками имеются большие промежутки, что обеспечивает свободный обмен спинномозговой жидкости между пространствами мозговых оболочек. Над мозговыми извилинами паутинная и мягкая мозговые оболочки срастаются, а над бороздами расходятся, формируя подпаутинные цистерны. Паутинная оболочка имеет особые выросты, внедряющиеся в полость венозных синусов твердой мозговой оболочки. Через эти выросты спинномозговая жидкость фильтруется в венозное русло.

Мягкая мозговая оболочка по своему строению и происхождению сходна с паутинной. Она состоит из нескольких слоев уплощенных отростчатых клеток, связанных друг с другом немногочисленными плотными контактами. В мягкой мозговой оболочке содержится большое количество кровеносных капилляров. В некоторых местах она внедряется в полость мозговых желудочков и образует сосудистые сплетения, принимающие активное участие в секреции и обмене спинномозговой жидкости.

Желудочки головного мозга. В процессе эмбрионального развития нервной системы полости первичных мозговых пузырей видоизменяются и превращаются в систему мозговых желудочков, они сохраняют связь с полостью спинномозгового канала – остатком полости нервной трубки.

Первый мозговой пузырь делится на два, из которых в дальнейшем образуются два полушария головного мозга. Полости этих пузырей образуют боковые желудочки, имеющие сложную форму. Полостью промежуточного мозга становится третий желудочек. Остаток полости среднего мозгового пузыря представлен узкой трубкой 1,5–2 см длиной и диаметром 10 мм. Она называется водопроводом мозга и соединяет полости третьего и четвертого желудочков. Из заднего мозгового пузыря образуется четвертый мозговой желудочек, который образует полость моста и продолговатого мозга. На боковых стенках четвертого желудочка имеются отверстия Люшка, а на задней стенке – отверстие Мажанди. Этими отверстиями полости мозга сообщаются с подпаутинным пространством мозговых оболочек. По ним происходит отток спинномозговой жидкости из желудочков головного мозга в подпаутинное пространство.

В боковых желудочках полушарий головного мозга сосудистым сплетением вырабатывается спинномозговая жидкость, которая называется ликвором. Функциональное значение ликвора заключается в следующем: он играет роль гидростатического буфера, поддерживает ионный баланс мозговой ткани, служит переносчиком множества биологически активных веществ, выделяемых в полость желудочков (медиаторы, гормоны, нейросекреты), удаляет из нервной ткани продукты метаболизма, попаданию которых в кровь препятствует гематоэнцефальный барьер.

Гематоэнцефальный барьер обеспечивает обмен веществ между кровью и мозгом. Некоторые вещества могут переходить из плазмы крови в мозг очень медленно или вообще не попадать туда: между кровью и мозгом существует барьер. Механизмы, обеспечивающие этот барьер, до конца не выяснены. Отчасти он может быть обусловлен особой структурой стенок капилляров мозга, а также их взаимоотношениями с нейроглией. Барьер имеет значение для нормального функционирования нервной ткани, особенно для сохранения постоянства внутренней среды, в частности ионного и осмотического баланса. В состав гематоэнцефального барьера входит несколько компонентов, важнейший из которых представлен эндотелием кровеносных капилляров мозга.

В задачу гематоэнцефального барьера избирательно входит пропускная способность различных веществ к нервной системе.

В периферических нервах барьер между кровью и тканевой жидкостью нервных пучков отличается рядом особенностей: барьерную функцию, в основном, выполняют оболочки. Проницаемость гематоэнцефалического барьера в разных отделах периферической нервной системы различна. В центральной нервной системе проницаемость его в сером веществе в 3–4 раза выше, чем в белом. В онтогенезе барьер формируется в первой трети внутриутробного развития.

3.2. Нервная ткань

Нервная система образована нервной тканью, которая состоит из совокупности нервных клеток и межклеточной вещества (нейроглии), образованных из одного эмбрионального листка и выполняющих одну общую функцию.

Основной структурной и функциональной единицей нервной ткани является нервная клетка – нейрон. В отличие от других тканевых элементов нейроны имеют ярко выраженную специфичность. Нейроны – высокоспециализированные клетки, приспособленные для приема, кодирования, обработки, хранения и передачи информации.

Функции нейронов определяются их положением в нервной системе и заключаются в восприятии импульсации с периферии или от других нейронов, переработке и передаче ее на соседние нейроны или исполнительные органы, осуществляя тем самым регуляцию и координацию деятельности всех органов и систем организма.

В составе нервной системы нейроны работают не в одиночку, а группами, образуя нейронные комплексы, «ансамбли», «модули» различного состава и сложности. Подобные объединения нейронов были обнаружены во многих отделах нервной системы, что послужило основанием для создания теории модульной организации нервной системы.

Нервная клетка была открыта в 1824 г. Р. Дютроше. Термин «нейрон» для обозначения в совокупности тела нервной клетки (сомы) с дендритными отростками и аксоном предложил В. Вальдейер в 1891 г.

Нервная клетка является отростчатой клеткой с четким разграничением на тело, ядерную часть и отростки (рис. 4).

Нервная клетка (нейрон) – это структурно-функциональная единица нервной ткани. Выделяют тело нейрона и его отростки. Оболочка нейрона (клеточная мембрана) образует замкнутое пространство, содержащее протоплазму (цитоплазма и ядро). Цитоплазма состоит из основного вещества (цитозоль, глиаплазма) и органелл. Органеллы нейрона находятся в глиоплазме, состоящей из воды и находящихся в ней различных ионов и органических веществ (глюкоза, аминокислоты, белки, фосфолипиды, холоетерин). Гиалоплазмаявляется внутренней средой нейрона, обеспечивающей взаимодействие всех клеточных структур друг с другом посредством транспорта веществ, потребляемых и синтезируемых клеткой.

Клеточная мембрана (оболочка клетки) представляет собой тончайшую липопротеиновую пластинку (6 нм), содержание липидов в ней – 40 %, белков – 60 %. На внешней поверхности мембраны имеется небольшое количество (5-10 %) углеводов, молекулы которых соединены либо с белками, либо с липидами и образуют гликокаликс. Углеводы участвуют в процессах определении биологически активных веществ, реакциях иммунитета. Структурную основу клеточной мембраны составляет бимолекулярный слой фосфолипидов, являющихся барьером для заряженных частиц и молекул водорастворимых веществ. Молекулы фосфолипидов мембраны состоят из двух частей: одна из них гидрофильна, другая – гидрофобна. Молекулы белка также присутствуют в мембране. Один и тот же белок может быть рецептором, ферментом и насосом. Молекулы белка образуют каналы, через которые могут избирательно проходить определенные вещества. Клеточные мембраны обладают избирательной проницаемостью.

Среди отростков выделяют аксон и дендриты. Аксон морфологически отличается от дендритов длиной, ровным контуром; разветвления аксона, как правило, начинаются на большом расстоянии от места отхождения. Концевые ветвления аксона получили названия телодендрий. Дендритами называются отростки разной длины, обычно более короткие и ветвистые, чем аксоны. Особенностью отростков нейронов является их ярко выраженная полярность. Дендриты – отростки, предназначенные для восприятия и передачи нервных импульсов к телу нейрона. Аксон передает импульсы от тела клетки на другие нервные клетки или исполнительные органы. Таким образом, нейрон обладает функциональной и морфологической полярностью, обеспечивающей ему определенное положение среди соседних элементов нервной системы.

Рис. 4. Строение нейрона (М.С. Миловзорова, 1972).

1 – тело (сома); 2 – дендриты; 3 – аксон; 4 – концевые образования аксона; 5 – нервные волокна

Рис. 5. Виды нейронов (Л.Ф. Гаврилов, В.Г. Татаринов, 1985).

А – мультиполярный; Б – униполярный; В – биполярный; 1 – аксоны; 2 – дендриты

Нейроны принято различать по числу отростков, отходящих от его тела, на три основных типа (рис. 5).

Униполярные нейроны имеют один отросток, такой тип клеток встречается в сетчатке глаза и в луковице обонятельного нерва.

Биполярные нейроны имеют два отростка – аксон и дендрит, часто отходящие от противоположных полюсов клетки. Биполярные нейроны встречаются в сетчатке глаза. Разновидностью их являются псевдоуниполярные нейроны спинномозговых ганглиев, где оба клеточных отростка (аксон и дендрит) отходят от единого выступа клеточного тела. Наиболее многочисленная и разнообразная группа нервных клеток представлена мультиполярными нейронами, имеющими один аксон и несколько дендритов.

Широко используется классификация нейронов, основанная на форме и размерах тела клетки. Размеры нейрона колеблются от 4 мк до 120–130 мк. Форма нервной клетки тоже очень разная в зависимости от ее месторасположения и выполняемой функции. Так, встречаются нейроны, имеющие форму округлую, многоугольную, грушевидную, пирамидальную, веретенообразную и др.

По характеру выполняемой функции нервные клетки разделяют на три основных группы: двигательные (эфферентные, или моторные), чувствительные (афферентные или рецептор-ные) и ассоциативные, или вставочные нейроны. Двигательные нейроны осуществляют передачу возбуждения на тот или иной рабочий орган; чувствительные нейроны воспринимают воздействие разных факторов внутренней и окружающей среды, и ассоциативные, или вставочные, нейроны осуществляют связь между нервными клетками. При этом существует определенная взаимозависимость между формой нейрона и выполняемой им функцией. Так, чувствительные нейроны представлены в основном биполярными и псевдоуниполярными нервными клетками округлой и веретеновидной формы. Ассоциативные нейроны отличаются большим разнообразием размеров и форм. Например, в коре больших полушарий головного мозга насчитывается много разновидностей нейронов, но все они по выполняемой функции являются вставочными или ассоциативными.

Нейроны, как и любые другие клетки организма человека, имеют схожее строение. Так, нервная клетка имеет ядро со всеми специфическими включениями, присущими ядру, цитоплазму со всеми органеллами, характерными для животных клеток. Помимо всех атрибутов живой клетки нервная клетка имеет ряд специфических включений, присущих только ей. К ним относятся: тигроидное вещество, или вещество Ниссля (открытое Ф. Нисслем в 1889 г.), нейрофибриллы и липофусцин.

Вещество Ниссля представляет собой скопление вещества темно-бурого цвета, расположенного в виде глыб разной формы и величины в теле клетки и у основания дендрита, но никогда этого вещества не бывает в аксоне. Вещество Ниссля имеет белковое происхождение и богато железом, используется клеткой в обменных процессах.

Нейрофибриллы представляют собой тончайшие нити белого цвета, расположенные в теле нервной клетки хаотично в виде пучков. Функциональное назначение нейрофибриллов в нервной клетке заключается в проведении нервного импульса по телу клетки и по ее отросткам.

Липофусцин является пигментным веществом. Функциональное значение этого вещества полностью не изучено. Известно, что оно играет роль в обмене веществ и накапливается в процессе жизнедеятельности клетки. У новорожденных этого пигмента в нервных клетках нет, у молодых людей – мало, а у пожилых – много.

Нервные клетки обычно окружены вспомогательными клетками, которые называются глиальными. Они более многочисленные, чем нейроны: составляют, по крайней мере, половину объема нервной системы. Периферические аксоны тоже окружены оболочкой из глиальных – шванновских клеток. Нейроны и глиальные клетки разделены межклеточной щелью шириной 15–20 нм. Щели сообщаются друг с другом, образуя заполненное жидкостью внеклеточное пространство нейронов и глии. Через это пространство происходит обмен веществ между нервными и глиальными клетками.