Текст книги "Вот холера! История болезней от сифилиса до проказы"

Разгадать тайну земли

Только в конце XIX века удалось выяснить, что за опасность скрывается в почве и почему загрязнение любого повреждения кожного покрова вплоть до закровившего заусенца может привести к таким тяжелым последствиям. Интересно, что сразу двое ученых одновременно, но независимо друг от друга пришли к разгадке.

Одним из них стал наш соотечественник – хирург Нестор Монастырский (как всегда, иностранная литература о нем в большинстве своем умалчивает). Его фамилия знакома всем хирургам, чей профиль – желудочно-кишечный тракт, из-за «операции Монастырского». Ее до сих пор выполняют, чтобы обойти перекрытый чем-либо (чаще опухолью головки поджелудочной железы) общий желчный проток и сформировать обходной путь для желчи из желчного пузыря в тонкую кишку. Если говорить анатомическим врачебным сленгом, то она так и называется – холецистоеюностомия (попробуй выговори!), и впервые в мире в 1888 году ее выполнил именно Нестор Дмитриевич.

Стоит сказать, что он получил незаурядный опыт, обучаясь на медицинском факультете Венского университета в среде «лучших». Поступить туда молодому человеку было несложно: родившись в Буковине, которая тогда относилась к Австро-Венгрии (ныне – территория Украины и Румынии), он получил образование в классической немецкой гимназии, а оттуда уже ступил на путь медицины. В конце учебы определиться с направлением помог ему блистательный хирург, профессор Теодор Бильрот, о золотых руках которого была наслышана вся Европа (о нем мы писали в главе про скарлатину).

Под его началом Монастырский сначала стал хорошим практиком, а затем переквалифицировался в хирурга-исследователя. Вернувшись в Россию, он принялся за докторскую диссертацию, посвященную патологии бугорчатой проказы – весьма заразной формы лепры, которой посвящена отдельная глава нашей книги (читайте ниже).

Но на этом, на одной лепре, он не остановился. Еще во времена Русско-турецкой войны, в которой молодой хирург принимал участие в качестве старшего врача Ясского лазарета в тылу действующей армии, он замечал случаи столбняка среди раненых солдат. Вернувшись «на гражданку» и став старшим ординатором в Петропавловской больнице, он начал изучать проблему более внимательно и обследовать поступающих пациентов с характерной клинической картиной.

Однажды в 1883 году к ним в отделение снова поступил больной со столбняком и небольшим ранением бедра с распухшими краями и всеми признаками начавшегося гниения. Через восемь дней после постановки диагноза, изучая под микроскопом выделения раны, Монастырский углядел в поле зрения небольшие булавовидные микроорганизмы. Причем они присутствовали как при жизни страдальца, так и после его смерти. Больше нигде, кроме как в месте ранения, их найти не удалось.

Монастырский совершенно правильно предположил, что эти микробы (а тогда «микробный бум» уже начинал греметь в Европе) и есть возбудители столбняка, но рассказывать об этом не спешил, стремясь укрепить свою уверенность и изучить как можно больше материала. Свои наблюдения хирург опубликовал в Петербурге только в 1885 году.

В это время в Германии трудился другой талантливый врач, на сей раз терапевт Александр Николайер. Он в течение пары лет занимался тем, что прививал кроликам и морским свинкам садовую землю, пытаясь вызвать у них заболевание. И у него это прекрасно получалось. У каждого животного, но опять лишь в том месте, куда вводилась земля, врач обнаруживал те же самые микроорганизмы, которые видел Монастырский. И тоже в 1885 году у него вышла работа в одном из европейских журналов, которая тут же приобрела широкую огласку.

Тем не менее никому из этой пары не удалось понять, почему какая-то маленькая кучка микробов, обитающих в ране, могла легко отправить в могилу крепкий и здоровый организм. Это в 1889 году выяснил ученик Роберта Коха японский врач Сибасабуро Китасато вместе со своим близким другом и коллегой Эмилем Берингом (подробнее о них и об их научных подвигах вы можете прочитать в главах про чуму и дифтерию нашей книги «Вообще чума»). Сначала у Китасато получилось выделить чистую культуру палочки столбняка. А уже потом, занимаясь дифтерийной коринебактерией и открыв ее способность выделять мощнейший токсин, исследователи сделали вывод, что у клостридии имеет место похожий механизм.

Гораздо позже, уже в XX веке, выяснилось, что на самом деле токсин, выделяемый анаэробной палочкой, не один и состоит из двух веществ, бьющих по разным целям. Тетанолизин атакует мембраны эритроцитов, приводя к их разрушению и гемолизу, а тетаноспазмин проникает в терминальные окончания двигательных нейронов, которые иннервируют мышцы, и разрушает белки, «толкающие» пузырьки с нейромедиатором (везикулы) в синаптическую щель.

Чтобы было понятнее, немного поясним. Передачу нервного импульса между двумя нервными клетками или нейроном и мышечным волокном обеспечивает специальная молекула – нейромедиатор, а само место соединения называется синапсом. Чтобы нейромедиатор поступил в синаптическую щель, вокруг него нужно сформировать мембранный пузырек – везикулу. Он при помощи специальных белков-помощников должен прикрепиться к мембране клетки изнутри, затем слиться с ней, чтобы вещество оказалось снаружи и «поплыло» к принимающей стороне – рецепторам на мембране постсинаптической клетки.

Нейромедиаторы бывают возбуждающими и тормозными. Чтобы все нейрональные цепи работали слаженно, в них должен поддерживаться баланс возбуждения и торможения. И тут мы снова скажем о механизме действия тетаноспазмина. Он прицельно разрушает белки-помощники тормозного нейромедиатора гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК). Поэтому возбуждающих сигналов становится в избытке, и происходят мышечные судороги и спазмы.

Вся проблема в том, что тетаноспазмин не остается только в месте обитания бактерии. Он способен путешествовать по нервным волокнам и подниматься к спинному и головному мозгу со скоростью 1 сантиметр в час. С этим и связана его поражающая сила.

Но вернемся к Берингу и Китасато. Помимо того, что они обнаружили возбудителя дифтерии, они применили способ ее обезвреживания, который придумал француз Эмиль Ру, чтобы создать раствор, иммунизировавший животных. Это привело их к умозаключению, что кровь подопытных зверей содержит некий антитоксин, и результатом стала разработка уже лечебной сыворотки.

Все это актуально про дифтерию, но оказалось действенным и при столбняке. И в 1890 году ученые заявили, что с появлением предложенной ими сывороточной терапии «возможность излечения тяжело протекающих болезней не может уже более отрицаться». Об итогах своих экспериментов они рассказали в имевшей грандиозный успех работе «О создании противодифтерийного и противостолбнячного иммунитета у животных».

«Оборотень» под контролем

Однако почти сразу исследователи столкнулись с трудно преодолимым на том этапе развития науки препятствием. Больных не просто много, а катастрофически много, нужны огромные объемы спасительной сыворотки, но где ее брать в таком количестве? Кровь каких животных использовать, кладбища из чьих трупов организовывать?

Вопрос удалось решить лишь к 1923 году, и за это нужно благодарить французского иммунолога Гастона Рамона. Именно он смог создать такой химический способ нейтрализации токсинов, причем, как столбнячного, так и дифтерийного, при помощи которого за три года удалось наладить промышленное производство сывороток.

Суть его метода состояла в том, что токсины инактивировали формальдегидом, и полученные вещества – анатоксины – уже не представляли для человека никакой опасности. А вот иммунитет на них реагировал также охотно, как и на предыдущую форму, вырабатывая собственные антитела.

А в заключение скажем, что современный вариант «упаковки» профилактики столбняка появился ровно 70 лет назад. В 1949 году медициной всего мира была принята на вооружение знаменитая АКДС (адсорбированная коклюшно-дифтерийно-столбнячная вакцина): взвесь убитых коклюшных микробов и очищенных дифтерийного и столбнячного анатоксинов (анатоксином называют препарат из бактериального токсина, который сам по себе не имеет явных токсических свойств, но дает возможность крови выработать антитела).

С 1974 года Всемирной организацией здравоохранения АКДС включена в расширенную программу иммунизации для развитых стран. Увы, не все люди понимают важность прививок – и в итоге мы имеем то, что имеем: случаи, подобные описанному в начале главы, снова вернулись во врачебную практику.

Литература

Judith A. Guzman-Cottrill, Christina Lancioni, Carl Eriksson, Yoon-Jae Cho, Juventila Liko. Notes from the Field: Tetanus in an Unvaccinated Child – Oregon, 2017 (CDC). Weekly / March 8, 2019 / 68(9);231–232

Georgios Pappas, Ismene J.Kiriaze, Matthew E.Falagas. Insights into infectious disease in the era of Hippocrates. Int. J of Infect Dis. 2008. V 12 (4):347–350

Joseph Jones. Medical and Surgical Memoirs. New Orleans. 1876

Pearce J M. Notes on tetanus (lockjaw). J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1996 Mar; 60(3): 332.

Kitasato S. Uber den tetanus Bacillus. Z. Hyg. Infektkr.1889;7:225-34.

Peter Duerre. Handbook on Clostridia. CRC Press. 2005

7.0. Прионные болезни

Нередко в биомедицинской науке случались ситуации, когда врачи или ученые сталкивались с неведомым и невидимым «врагом», пытались с ним бороться, у них не получалось или получалось так себе, но в конце концов им эмпирически удавалось найти средство, берущее «врага» под контроль. А затем подоспевал научный прогресс, и вот уже враг в виде того или иного микроба представал во всей красе перед пытливо вглядывающимся в микроскоп ученым.

Ровно так было с Игнацем Земмельвейсом, который стал первым человеком, заговорившим о правилах асептики – мерах, которые предотвращают попадание патологического агента в организм. Правда, поначалу ему никто не поверил, и его попытка снизить процент родильной горячки с помощью мытья рук врачей, возвратившихся из морга после вскрытия очередной погибшей женщины, так и канула в лету на несколько десятков лет. Пока идею заботливо не изъял на свет талантливый английский хирург Джозеф Листер, вооружившийся свежими данными о микроскопических возбудителях болезней, полученными Луи Пастером и Робертом Кохом.

Однако некоторые болезни оставались загадкой вплоть до начала 90-х годов прошлого столетия, упорно не желая показывать свое «лицо». Несмотря на стремительно развивающееся учение о микроорганизмах, ученые сбивались с ног в поисках возбудителя загадочной «почесухи» овец (скрепи), которая напоминала и довольно редкий человеческий недуг, описанный в 20-е годы двумя немецкими неврологами, и странную, крайне ограниченную в распространении болезнь народа форе с островов Папуа Новая Гвинея, и внезапно напавшую на английских коров эпидемию коровьего бешенства в конце 1980-х.

Общим среди всех этих болезней было то, что они проявлялись и прогрессировали крайне медленно, температура у жертв не поднималась, иммунная система не возбуждалась, почти всех заболевших ждал смертельный исход, а какой-то специфический инфекционный агент выделяться не желал. Магия, да и только.

Тем не менее в конце XX века исследователям все же удалось поймать невидимого убийцу «за хвост», и им оказался… белок. Но белок не простой. Как оказалось, он может существовать в организме и никак ему не вредить, но если его форма под действием разных влияний меняется на неправильную, то он приобретает необычайную инфекционную силу и уже способен патологически перестраивать себе подобные белки, приводя в итоге к колоссальным разрушениям. И в первую очередь это происходит с мозгом.

В этой главе речь пойдет о самой необычной и до сих пор не до конца понятной части инфектологии – прионных заболеваниях. Вообще сложно себе представить, что какая-то маленькая молекула (даже не ДНК или РНК), вдруг появившаяся «из ниоткуда» (при спонтанной или спорадической форме болезни) может обладать такой разрушительной мощью. Недуг подкрадывается незаметно, нападает мягко, как удав, постепенно сжимая свои «кольца» вокруг шеи жертвы. И первые заметные симптомы, которые могут появиться через пять, восемь, а то и 30 лет, будут означать только один исход – летальный. Лечения нет, профилактика невозможна, прививки отсутствуют.

В связи с такой медлительностью «киллера» исследователи изучали подобные заболевания долго, иногда бродя в гипотезах и догадках, словно в тумане, и пытаясь нащупать хоть какие-то более-менее твердые ориентиры. И к общему знаменателю, объединяющему скрепи у овец, куру у народа форе, болезнь Крейтцфельда-Якоба, коровье бешенство и некоторые другие недуги, в итоге пришли совсем недавно.

Скрепи

Англия в первой половине XVIII века уверенно приближалась к статусу лидера в области торговли. Основным и весьма недешевым продуктом, шедшим на экспорт, оставались шерстяные ткани, в производстве которых была занята почти четверть всего населения Туманного Альбиона («всего» на 10 миллионов меньше, чем поголовье британских овец).

Однако, в 30-40-х годах в кабинет политического деятеля, фактически первого премьер-министра Англии Роберта Уолпола, знатного мздоимца и полностью погруженного в коммерцию финансового магната, стали поступать сообщения о том, что овцы – священный источник обогащения – начали умирать. Загадочная хворь, которую весьма смутно и поверхностно описывали в литературе еще до начала XVIII века, принялась буквально косить английских мериносов.

Роберт Уолпол крепко задумался. Сообщения учащались, а на пороге промышленной революции и автоматизации производства никак нельзя было терять объемы производимой шерсти. Необходимость что-то предпринимать становилась для него все более очевидной. Но что же делать? В 1755 году в британском парламенте состоялась дискуссия об экономических последствиях широко распространяющейся и смертельной болезни у овец, и в ходе нее приняли решение подойти к вопросу с научной точки зрения. Так началась история подробного изучения «почесухи» овец или скрепи (scrapie).

«Некоторые овцы также страдают от скрепи, и это можно определить по тому факту, что пораженные животные ложатся, кусают свои ноги и ступни, трутся спиной о стволы деревьев или столбы, не в состоянии унять зуд, прекращают есть и, наконец, становятся хромыми. Они некоторое время тащат себя на передних ногах, постепенно истощаются и умирают. Любая царапина неизлечима. Поэтому наилучшее решение для пастуха, который замечает, что одно из его животных страдает от скрепи, – это быстро избавиться от него, забить вдали от помещичьих земель и отдать на еду слугам дворянина. Пастух должен немедленно изолировать такое животное от здорового поголовья, потому что оно заразно и может нанести серьезный вред стаду», – говорится в одной из статей 1759 года.

Как вы наверняка могли заметить, помимо достаточно подробного описания клинической картины, здесь содержится пара любопытных пунктов. Во-первых, скрепи признается заразной болезнью, а во-вторых, она не считается угрозой для человека (по крайней мере, для низших классов). И ничто из того, что мы смогли узнать о недуге за последние 250 лет, не опровергло эти наблюдения.

Где и когда это заболевание впервые появилось, неясно. Но случаи его неоднократно наблюдались (или, по крайней мере, учащались) в периоды, когда импортировали овец породы меринос из Испании. Собственно, подобный массовый импорт состоялся и в то время, когда Роберт Уолпол находился при власти и вершил государственные дела.

В целом же, именно в XVIII и начале XIX века наблюдалось быстрое распространение скрепи еще и в результате практики инбридинга (близкородственного скрещивания) для улучшения качества шерсти. Поскольку позже от этого ушли, случаи скрепи стали происходить реже, но болезнь полностью не исчезла. Однако наибольшее количество упоминаний о ней можно встретить на страницах руководств по ветеринарной медицине, в словарях и статьях, посвященных исследованиям болезней скота, именно того времени.

Примерно в середине XIX века ветеринары Англии, Франции и Германии объединились и начали научное исследование скрепи, ориентируясь на невропатологические наблюдения, и приложили изрядные усилия для того, чтобы найти инфекционный патоген. В частности, именитый ветеринар Кристофер Беснойт и его коллеги из тулузской школы ветеринарной медицины взялись за гистологические срезы мозга пораженных животных и описали массовую вакуолизацию нейронов (фактически их смерть и превращение в мембранные «мешочки» с жидкостью) как характерную особенность. Примерно в то же время появился вполне научный термин наблюдаемого явления – губчатая энцефалопатия, потому что мозг при этом из-за массового перерождения нейронов действительно напоминал губку.

Кроме того, ученые пытались передать заболевание здоровым овцам, вводя им под кожу превращенный в кашицу больной головной мозг и переливая кровь от больных овец. Наверняка они бы заметили нечто странное, если бы вели свои эксперименты дольше, чем несколько месяцев. Но, увы, после наблюдений, длившихся максимум чуть более полугода, они сообщали об отрицательных результатах. Неспособность оценивать столь вялотекущие процессы, с которыми столкнулись исследователи тех лет, потом сказалась запоздалым пониманием особенностей и человеческого недуга.

Однако, пытаясь что-то найти, ветеринары продолжали наблюдать, и только в XX веке стало ясно, что болезнь начинает заявлять о себе только, как минимум, через 18 месяцев. Ранее с таким долгим инкубационным периодом ученые не сталкивались. Наконец, французское ветеринарное сообщество преуспело в своих экспериментальных штудиях, и в 1936 году удалось зарегистрировать факт передачи скрепи двум здоровым овцам. Метод применили не самый гуманный – впрыснули внутрь их глаза измельченную ткань все того же больного мозга. Результат пришлось ждать почти два года, но самое главное, что он был! А это значит, что инфекционная природа более не подлежала сомнению.

Словно бы в подтверждение этих опытов и по печальной исторической иронии примерно в то же время вспыхнула небольшая эпидемия скрепи, и снова – среди злосчастных английских овец. На этот раз виновата была вакцина против вируса овечьего энцефаломиелита (louping ill), который переносится клещами. Дело в том, что ее изготовили из тканей головного, спинного мозга и селезенки овец, некоторые из которых, как выяснилось постфактум, имели в поведении признаки, похожие на скрепи.

В течение 1940-х и 1950-х годов ветеринарные исследования, выполняющиеся ускоренными темпами, дали много новой информации о поведении возбудителя: его распространении по организму после экспериментального и естественного инфицирования, его физической связи с клеточными мембранами, его «предпочтениях» к разным генетическим факторам хозяина. Установили то, что есть животные, подверженные заболеванию, а есть те, кто практически на него не реагирует, даже удалось выделить конкретный ген, обуславливающий эти фенотипические особенности.

Однако возбудителя найти не удавалось. В 50-х годах ХХ века исландский вирусолог Бьерн Сигурдссон объединил все известные работы по болезням, сопровождающимся губчатой энцефалопатией (сюда вошло и коровье бешенство, редкие случаи которого наблюдались ранее), и сформулировал принципы медленной инфекции: необычно продолжительный (месяцы и годы) инкубационный период, медленно прогрессирующий характер течения, необычность поражения органов и тканей, а также неизбежность смертельного исхода. Правда, он, как и многие другие ученые, полагал, что имеет дело с необычным вирусом.

После того, как удалось приспособить инфекционный агент к мышиным моделям, экспериментаторы вздохнули с облегчением – это действительно облегчило их жизнь, поскольку до этого они были вынуждены работать исключительно с овцами и козами. Наблюдения продолжились.

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба и куру

В 1920 году немецкий нейрофизиолог Ганс Герхард Крейтцфельдт (правильнее – Кройтцфельдт) описал весьма необычное заболевание. 20 июня 1913 года к нему поступила пациентка Берта Е, у которой обнаруживались расстройства поведения и зрения, навязчивые мысли об одержимости, нарушение координации движений, эпилептические припадки. Болезнь развивалась два месяца – все это время больная находилась под наблюдением врача, но закончилось все летальным исходом 11 августа. Годом позже его соотечественник и коллега, невропатолог Альфонс Мария Якоб не просто описал симптоматику, но и связал ее с поражениями передних рогов спинного мозга и пирамидной системы – основных проводящих «магистралей» мозга, обеспечивающих движение.

В самом мозге при этом происходили весьма интересные изменения. На гистологическом срезе ткани, особенно в мозжечке, исследователь замечал «губчатость», которая возникала из-за уже знакомой нам по мозгу овец вакуолизации нейронов, что создавало картину «пустот». Кроме того, он увидел еще одну деталь – странные белковые агрегаты, которые подобно мусору засоряют пространство между нейронами. Так мир узнал и о человеческой губчатой энцефалопатии, которую ранее уже описывали у овец и еще со Средневековья наблюдали среди крупного рогатого скота. Болезнь, как часто водится, назвали в честь первооткрывателей – болезнь Крейтцфельдта-Якоба (сокращенно БКЯ), хотя некоторые исследователи требуют пересмотреть название в сторону «болезни Якоба», поскольку только этот невролог описал саму патологию.

Поскольку понимание того, что подобные заболевания носят инфекционную природу, пришло только более чем 30 лет спустя и на примере с овцами, исследователи относили БКЯ к разряду энцефалопатий неясного происхождения (то есть «пока так, а потом разберемся»). До того момента, пока с юго-западной части Тихого океана не стали приходить любопытные новости.

В 1957 году американский врач словако-венгерского происхождения Даниел Карлтон Гайдушек (иногда пишут «Гайдузек» или «Гайдусек», но словацкая фамилия правильнее пишется именно так), педиатр по образованию, вирусолог по опыту и гений по природе, только что закончил работать в лаборатории сэра МакФарланда Бернетта в Австралии. На тот момент ему было всего 34 года, и его тщеславная натура стремилась реализовать свои амбиции. Он только что услышал от своего коллеги, что на островах Папуа Новая Гвинея, точнее – на одном из высокогорных склонов, где проживало племя форе, разыгралась лютая эпидемия, к тому моменту уже унесшая жизни 15 000 человек, из которых подавляющее большинство приходилось на женщин и маленьких детей. Для относительно небольшого племени это была настоящая катастрофа, поставившая его под угрозу вымирания.

С 1953 года среди них уже трудился Винсент Зигас, экспатриант из Прибалтики, ставший окружным австралийским врачом (тогда Папуа Новая Гвинея входила в состав Австралии). Ему-то на подмогу и отправили жаждущего приключений молодого детского инфекциониста, основная задача которого была лечить сифилис и дизентерию. Но он хотел большего – понять, что же за таинственное заболевание кроется под тем, что аборигены племени форе называли странным словом «куру».

«Куру» переводится как «тряска, дрожь» или «порча». Другое название болезни – «смеющаяся смерть» – целиком на совести газетчиков. Конечно, иногда она сопровождается дерганием головы и странной «сардонической» улыбкой, но все-таки главный симптом – дрожь, а потом уже и смерть – максимум через год.

Распространялась болезнь нетривиальным способом – через ритуальный каннибализм. У этого племени было принято съедать своих родственников прямо в ходе ритуала погребения – считалось, что таким образом они навсегда остаются с живыми и передают им свои знания и опыт. Мясо, как правило, доставалось мужчинам, а вот женщинам и детям оставляли внутренности и самое главное – мозг, для «мозговитости» и развития ума. Так человек ел мозг инфицированного или заболевшего куру (не специально выбирая, конечно) и заражался сам. Отсюда и специфичный гендерный перекос.

Гайдушек никак не мог понять, с чем имеет дело. Он наблюдал маленьких истощенных детей, которых одолевала дрожь вплоть до того, что они не лишались сил и не падали наземь окончательно. Когда они умирали, он, иногда получая разрешение их вскрывать и даже брать образцы крови, внутренних органов и мозга, тщательно собирал все вещественные доказательства и отправлял в США. Там ему помогал Игорь Клатцо, невропатолог из Национального института нервных болезней США, обладавший всем необходимым для решения технической стороны вопроса.

Именно ему бросилось в глаза сходство мозжечка умершей от куру представительницы форе с картиной мозга, пораженного болезнью Крейтцфельдта-Якоба, которую он когда-то видел в коллекции своего учителя, немецкого невролога Оскара Фогта. Гистологические препараты получились настолько необычными (кто ж останется равнодушным, созерцая дыры в мозге, подобные срезу хлебной буханки), что Клатцо решил направить их на ежегодную медицинскую выставку в Лондон.

Почти сразу после окончания выставки доктор Клатцо получил сообщение от английского ветеринара Билла Хадлоу, который указал на сходство мозга овец при скрепи и увиденных им препаратов. Чтобы разгадать тайну куру, он порекомендовал исследователям попытаться заразить обезьян как наиболее близких к человеку млекопитающих, которые теоретически могут дать нужную реакцию для подтверждения факта инфицирования.

Сказано – сделано. Гайдушек выпросил у местных жителей порцию мозга очередного почившего больного и накормил кашицей из него пятерых шимпанзе, а также некоторую другую живность – мышей, морских свинок, крыс и даже цыплят. Он ждал результата два месяца, полгода, год – Хадлоу предупредил о долгом инкубационном периоде – но так ничего и не дождался. Ни одного намека на дрожь и истощение. Неужели это генетический недуг?

Однако начиная с 1959 года власти Австралии ввели запрет на каннибализм и начали упорно его искоренять, жестко карая непослушание, и с этого времени болезнь внезапно пошла на спад. Хотя, конечно, отдельные вспышки потом наблюдались еще в течение 30 лет. В порыве откровенности аборигены признавались, что тайком продолжали лакомиться мозгом усопших, но начиная с 60-х годов случаи поедания себе подобных прекратились вовсе. Так же, как и прекратили болеть маленькие дети.

Все эти факты, а также наблюдения за ритуальными церемониями сложились в голове у Гайдушека в единую картину – несет болезнь не сам факт поедания пораженного мозга, а то, что женщины свои руки, которыми этот мозг измельчают и раскладывают по порциям, не моют. Патогенные частицы с них могут попадать куда угодно – в царапины, в глаза, укусы и расчесы. Логическая цепочка замкнулась.

Недолго думая, исследователь снова организовал эксперимент с шимпанзе. Теперь смертельная мозговая кашица вводилась животным прямо под кости черепа. Оставалось лишь дождаться…

И ожидания оправдались – через 21 месяц (!) у одной из обезьян появились первые симптомы, и уже ее мозжечок послужил смертельным эликсиром для следующего поколения подопытных животных. Череда успешных испытаний завершилась лишь к 1966 году, зато после этого ни у кого уже не осталось сомнений об инфекционной природе заболевания. И, судя по всему, близкой к скрепи или БКЯ. Работа, достойная публикации в Nature.

Гайдушеку удалось экспериментально установить инфекционный характер заболевания, однако он сам придерживался «основной линии партии» и считал, что куру, как и БКЯ, инфекционную природу которой установил он же, вызывается некими «медленными вирусами». Ведь он был вирусологом. Тем не менее в 1976 году именно за это открытие он получил Нобелевскую премию (вместе с исследователем гепатита В Барухом Бламбергом). Кстати, денежную часть премии Гайдушек пожертвовал племени форе.

В те же 60-е годы следующий и невероятно важный шаг к пониманию причин болезней сделали британцы – радиобиолог Тивах Альпер и математик Джон Стенли Гриффит. Они независимо друг от друга пророчески предположили, что загадочный болезнетворный агент слишком мал для вирусов – уж очень велика доза ионизирующего излучения, необходимая для того, чтобы уничтожить половину инфекционных частиц (чем меньше размер объекта, тем меньше вероятность попадания в него заряженной частицы, значит, нужно больше частиц). Вывод напрашивался сам собой: если это не вирусы, то… белки?

Кстати, потом эту теорию высоко оценил Френсис Крик. Но поначалу со всех сторон на исследователей посыпались возгласы непонимания, смешки и сарказм. И вот тут настал черед выхода на сцену очередного героя инфектологии – Стэнли Прузинера.

Нужно сказать, что Стэнли – очередной нобелевский лауреат с российскими корнями. В 1896 году его дед по отцовской линии, Беня Прузинер (Пружинер), эмигрировал в США из Москвы. Как писал сам ученый в автобиографии, опубликованной на сайте Нобелевского комитета, его жизнь нетипична для американца: родился на Среднем Западе, учился на Востоке, а живет на классическом Западе. Свое имя он получил в честь брата отца, умершего в возрасте 24 лет от лимфомы Ходжкина. Его отец был военным моряком, прошедшим Вторую мировую войну и потом участвовавшим в испытании первой американской водородной бомбы.

Средняя школа Walnut Hills запомнилась Прузинеру исключительно пятилетним курсом латыни (которая, по его словам, потом сильно помогла писать научные статьи), а так показалась скучной. Бакалавриат Пенсильванского университета Прузинер закончил по химии, но потом остался на местном медицинском факультете, где изучал сначала гипотермию, а затем – флуоресценцию жировой ткани сирийских хомячков(!).

Интернатуру он проходил уже в Калифорнийском университете, параллельно продолжая карьеру в знаменитом Национальном институте здоровья (NIH), где изучал ферменты глутаминазы бактерии E. coli под руководством Эрла Стадтмана. Устраиваясь в институт, он долго колебался – сможет ли? Однако привилегии, которые давал NIH, перевесили. Результат трех лет работы сам Прузинер описывает коротко: выжил.

Впервые исследователь столкнулся с якобы «медленным вирусом» в 1972 году, когда приступил к работе в отделении неврологии Калифорнийского университета (Сан-Франциско). Всего через два месяца после начала работы у него умерла пациентка от необратимых повреждений мозга, вызванных болезнью Крейтцфельдта-Якоба. Именно тогда он узнал, что ученые до сих пор не уверены, что эту болезнь вызывают именно вирусы. И честолюбивый молодой врач решил, что открытие молекулярной структуры возбудителя CJD (такой английской аббревиатурой обозначается в литературе БКЯ) станет хорошим началом самостоятельной научной карьеры.