Текст книги "Неврология. Полный толковый словарь"

Атаксия взора. См. Синдром Балинта.

Атаксия вестибулярная. Возникает при патологии вестибулярного аппарата. Проявляется головокружением, неустойчивостью при стоянии и ходьбе, с отклонением при этом в сторону поражения. Положительна «звездная» проба (см.). Атаксия может нарастать при определенных положениях головы, при поворотах взора возможны тошнота, рвота.

Атаксия лобная Брунса. Син.: Апраксия ходьбы. Атаксия (см.), обусловленная преимущественным поражением коры премоторной области лобной доли и ее связей с мозжечком (лобно-моcто-мозжечкового пути). При этом больной при ходьбе широко расставляет ноги и отклоняется в сторону, противоположную патологическому очагу. Контроль зрением в таком случае не имеет существенного значения. При выраженной форме лобной атаксии возникает астазия-абазия (см.), обычны и другие признаки лобного синдрома (см.). Описал немецкий невропатолог L. Bruns (1858–1916).

Атаксия мозжечковая. Симптомокомплекс, вызванный поражением мозжечка и связанных с ним структур. Он включает нарушение равновесия и ходьбы (статолокомоторная атаксия), дисметрию и дискоординацию в конечностях, интенционное дрожание, скандированную речь, нистагм. Возникает вследствие поражения червя, полушарий и ножек мозжечка. Может наблюдаться при опухолях мозжечка, рассеянном склерозе, инфекционно-аллергических, токсических и сосудистых заболеваний, а также при некоторых наследственных процессах, прежде всего болезнях Фридрейха (см.), Пьера Мари (см.), оливопонтоцеребеллярной дегенерации (см.). Поражение червя мозжечка сопровождается утратой физиологических синергий, обеспечивающих стабилизацию центра тяжести, что ведет к «туловищной», статической атаксии на фоне диффузной гипотонии мышц. При этом больному трудно находиться в фиксированном вертикальном положении, в частности в позе Ромберга (см.), он падает вперед или назад, что связывается с поражением, соответственно, передней или задней части червя, при ходьбе широко расставляет ноги, проявляет осторожность, шаги при этом разной длины, отклоняется в стороны (мозжечковая походка, см.). При поражениях полушарий мозжечка гипотония мышц и расстройства координации движений (динамическая атаксия) проявляются преимущественно на стороне патологического очага. Движения чаще становятся чрезмерно размашистыми (гиперметрия, см.), сопровождаются интенционным тремором (см.), выявляется адиадохокинез (см.), речь изменена по типу мозжечковой дизартрии (см.), меняется почерк (мегалография, см.). Обычно отмечается горизонтальный нистагм. Глубокая чувствительность при этом не нарушена. Зрительный контроль не оказывает значительного влияния на координацию движений.

Атаксия мозжечковая наследственная врожденная. Проявляется задержкой развития двигательных функций ребенка (в 6 месяцев не может сидеть, поздно начинает ходить, при этом походка атактическая), а также речи (длительным сохранением дизартрии), иногда отставанием психического развития. Нередко уменьшение размеров головы, на КТ – уменьшены полушария мозжечка. Годам к 10 обычно наступает спонтанная частичная, а иногда и полная компенсация, которая, однако, может нарушаться под влиянием вредных экзогенных воздействий. Описаны и прогредиентные формы заболевания.

Атаксия мозжечковая наследственная Мари. См. Болезнь Мари (Пьера Мари).

Атаксия мозжечковая острая Лейдена–Вестфаля. Мозжечковая стато-кинетическая атаксия, возникающая остро или подостро. Рассматривается как хорошо очерченный симптомокомплекс, являющийся параинфекционным осложнением. Возникает чаще у детей через 1–2 недели после перенесенной общей инфекции (грипп, сыпной тиф, сельмонеллез, малярия и др.). Характерны грубая статическая и динамическая атаксия (см.), интенционное дрожание (см.), гиперметрия (см.), асинергии (см.), нистагм (см.), скандированная речь (см.), снижение мышечного тонуса. В ликворе – лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение белка. На КТ и МРТ патологии не выявляется. Течение доброкачественное. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев – полное выздоровление, иногда – резидуальные расстройства в виде легкой мозжечковой недостаточности. Описал в 1869 г. немецкий врач Е. Leiden (1832–1910), а в 1872 г. его соотечественник А. Westphal (1863–1941).

Атаксия наследственная Фридрейха. Син.: Болезнь Фридрейха. Атаксия спинно-церебеллярная. Относится к ранним мозжечковым атаксиям. Проявляется чаще в возрасте 7–25 лет. Характерна прогрессирующая мозжечковая патология (нистагм, мозжечковая атаксия, мышечная гипотония, скандированная речь) в сочетании с признаками поражения задних канатиков спинного мозга (расстройство глубокой чувствительности, сенситивная атаксия, сухожильная арефлексия). Постепенно нарастают признаки поражения пирамидной системы. Возможны атрофия зрительных нервов, парезы наружных мышц глаз, снижение слуха, снижение поверхностной чувствительности. Характерны костные деформации (кифосколиоз, «полая» стопа с высоким сводом – «стопа Фридрейха», см.), кардиомиопатия, врожденные пороки сердца. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1861 г. немецкий врач Fridreich (1825–1882).

Атаксия пароксизмальная семейная. Син.: Атаксия периодическая. Дебютирует чаще в детском возрасте, но может проявляться и позже – до 60 лет. Клиническая картина сводится к приступообразным проявлениям нистагма, дизартрии и атаксии, к снижению мышечного тонуса, головокружению, тошноте, рвоте, головной боли длительностью от нескольких минут до четырех недель. При этом между обострениями заболевания очаговая неврологическая симптоматика в большинстве случаев не выявляется, но иногда возможны нистагм и легко выраженные мозжечковые симптомы. Приступы А.с.п. могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим переутомлением, лихорадочным состоянием, приемом алкоголя. Морфологическим субстратом болезни признается гипотрофия мозжечка, преимущественно передней части его червя. В 1987 г. при А.с.п. обнаружено снижение активности пируватдегидрогеназы лейкоцитов крови (до 50–60% от нормального уровня). Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1946 г. М. Parker.

Атаксия периодическая. См. Атаксия пароксизмальная семейная.

Атаксия полинейропатическая. См. Болезнь Рефсума.

Атаксия прогрессирующая миоклоническая Ханта. См. Диссинергия миоклоническая мозжечковая Ханта.

Атаксия рецессивная Х-хромосомная. Медленно прогрессирующая мозжечковая недостаточность, проявляющаяся только у мужчин. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу.

Атаксия рубральная. Динамическая гемиатаксия, проявляющаяся на стороне, противоположной патологическому очагу, в зоне красного ядра, расположенного в покрышке среднего мозга.

Атаксия сенситивная. Развивается при поражении путей глубокой суставно-мышечной чувствительности (см.), чаще вследствие вовлечения в процесс задних канатиков (столбов) спинного мозга – нежного и клиновидного трактов, но может быть обусловлена также поражением периферических нервов, задних корешков, медиальной петли в стволе мозга. Отсутствие в связи с этим информации о положении частей тела в пространстве ведет к расстройству обратной афферентации (см.) и атаксии (см.). Больные не ощущают положения своих ног (ощущение «ватных» ног) и испытывают затруднения как при стоянии, особенно в позе Ромберга (см.), так и при ходьбе. При ходьбе больной широко расставляет ноги, поднимает их выше необходимого, при их опускании на пол производит хлопающий звук («штампующая» походка), неустойчив, часто для опоры пользуется палкой (тростью). Нарушается координация движений при выполнении коленно-пяточной пробы (см.), реже – при пальце-носовой пробе (см.). Значительному уменьшению координаторных расстройств способствует зрительный контроль. При закрывании глаз, в частности при умывании, больной теряет устойчивость. В случаях нарушения глубокой чувствительности обычно отмечаются гипотония мышц и сухожильная гипо– или арефлексия. Проявляется чаще при спинной сухотке (см.), фуникулярном миелозе (см.).

Атаксия спиноцеребеллярная. См. Атаксия наследственная Фридрейха.

Атаксия-телеангиэктазия. Син.: Болезнь Луи-Бар. Атаксия, телеангиэктазия с поражением кожи, глаз, мозговых оболочек и вещества мозга, главным образом мозжечка. Проявляется в раннем детстве статомоторной атаксией, дизартрией, нистагмом, миоклонией, арефлексией, гипестезией в дистальных отделах конечностей, задержкой развития. На коже – пигментные пятна кофейного цвета. Особенно страдает кожа лица, конъюнктива. Постепенно развиваются атрофические процессы в коже, поседение волос, возможное уже в школьном возрасте, признаки поражения задних канатиков спинного мозга, что ведет к сенситивной атаксии. Отмечается задержка физического и интеллектуального развития. Часто гипоплазия вилочковой железы, дисгаммаглобулинемия, тенденция к хроническим воспалительным заболеваниям легких, склонность к поражению ретикулоэндотелиальной системы (ретикулезы, лимфосаркома). Прогноз плохой. Относится к группе факоматозов (см.). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описала в 1941 г. французская врач Louis-Bar.

Атараксия. Состояние психических больных после применения нейролептиков, транквилизаторов и некоторых других психотропных препаратов, ведущее к снятию напряженности, тревоги, страха, внутреннего беспокойства.

Атаралгезия. Состояние угнетения сознания и болевой чувствительности, вызванное сочетанным действием аналгизирующих средств и транквилизаторов.

Ателия (от греч. ateles – незавершенный, неполный). Незавершенное развитие какого-либо органа или ткани.

Ателомиелия. Аномалия развития спинного мозга.

Атеросклероз. Хроническое заболевание крупных и средних по диаметру артерий, проявляющееся липидной инфильтрацией их внутренней оболочки и последующим формированием атеросклеротических бляшек, сужающих (стенозирующих) просвет сосуда, иногда вызывающий его окклюзию. Проявляется общим или местным расстройством кровообращения.

Атетоз (от греч. athetos – неустойчивый, изменчивый). Син.: Спазм подвижный. Синдром Гаммонда. Идиопатическое заболевание, основным проявлением которого является подкорковый гиперкинез, характеризующийся медленными, «червеобразными», вычурными движениями преимущественно в дистальных отделах конечностей, а также в мышцах лица и языка. Тонус мышц при этом изменчив («мобильный» спазм). Описал в 1871 г. американский невропатолог W.A. Hammond. Двусторонний атетоз – облигатный признак заболевания, известного как двойной атетоз (см. атетоз двойной). Кроме того, атетоз как симптом может быть и при других заболеваниях экстрапирамидной системы, в частности при торсионной дистонии, болезни Гентингтона, гепатолентикулярной дегенерации, а также при поражении базальных узлов при черепно-мозговой травме, интоксикации, инфекции.

Атетоз двойной. Син.: Болезнь Фогт. Проявляющийся обычно к концу первого года жизни хореоатетоз в сочетании с мышечной ригидностью. В связи с этим грубые расстройства в двигательной, в том числе в речедвигательной сфере. Развитие интеллекта при этом удовлетворительное. Двусторонний характер патологии обусловил название «двойной» атетоз. Заболевание дегенеративное. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Возможна вторичная обусловленность синдрома двойного атетоза (связь его с асфиксией; родовой травмой, инфекцией). Описала немецкий врач Sesilia Vogt.

Атимия. Снижение или отсутствие эмоциональных реакций.

Атимормия. См. Апатия.

Атония. Отсутствие тонуса.

Атония мышечная при поражении ствола мозга. Двусторонняя мышечная атония, возникающая при остром угнетении функций центральных двигательных механизмов на уровне моста и продолговатого мозга.

Атрезия. Аномалия развития, обусловившая отсутствие естественного отверстия или канала.

Атремия (греч. atrеmia – неподвижность). Нервно-мышечное расстройство, при котором больной малоподвижен. При сохранной возможности двигаться время проводит преимущественно в постели. Возможное проявление депрессии, истерии, шизофрении.

Атрофия диска зрительного нерва. Диск зрительного нерва бледен, иногда цвета фольги. Спавшиеся вены, снижение остроты зрения. Атрофия диска может быть первичной (простой) – следствие первичного поражения самого нерва – или вторичной.

Атрофия диска зрительного нерва височная. Побледнение височной части диска зрительного нерва, возникающее обычно в связи с ретробульбарным невритом (см.). Свидетельствует об избирательном поражении папилло-макулярного пучка зрительного нерва. Вероятное проявление рассеянного склероза.

Атрофия диска зрительного нерва вторичная. Развивается на фоне признаков застойного диска (см.) или неврита зрительного нерва (см.). При этом диск бледнеет, размеры его уменьшаются и приближаются к нормальным, границы же обычно остаются нечеткими. Сопровождается снижением остроты зрения, иногда быстро прогрессирующим в связи с нарушением функции папилло-макулярного пучка, что может привести к слепоте.

Атрофия диска зрительного нерва первичная. Возникает в связи с непосредственным поражением ганглиозных клеток сетчатки и их аксонов, составляющих зрительные нервы, хиазму, зрительные тракты. Диск зрительного нерва при этом сохраняет свои размеры и форму, сосуды его постепенно запустевают, он становится белым, может быть сероватым, серебристо-белым, цвета фольги. Проявляется концентрическим сужением поля и снижением остроты зрения вплоть до слепоты. Возникает, в частности, при опухолях зрительного нерва, хиазмы, гипофиза и гипофизарной области (аденома гипофиза, краниофарингеома, менингиома бугорка турецкого седла), при отравлениях метиловым спиртом, болезни Лебера (см.), травме нерва, расстройстве кровообращения в зрительном нерве, спровоцированная атеросклерозом, височным артериитом, эмболией задней ресничной артерии.

Атрофия Зудека. Син.: Атрофия костная острая. Синдром Лериша–Зудека. Острые вазомоторные и артропатические изменения в связи с травмой или воспалительным поражением тканей дистальных отделов конечностей. В начальной стадии процесса характерны гиперемия кожи, дистрофия кожи и подкожной жировой клетчатки, мышц, отечность тканей. Характерны боли в костях. На рентгенограмме при этом признаки остеопороза. В дальнейшем возможна деформация конечностей, прежде всего кистей и стоп.

Атрофия костная острая. См. Атрофия Зудека.

Атрофия мозжечка. См. Болезнь Мари–Фуа–Алажуанина.

Атрофия мозжечковая поздняя Тома. Возникающая обычно у лиц старше 50 лет атрофия коры мозжечка, проявляющаяся клиническими признаками мозжечкового синдрома (см.), прежде всего мозжечковой статической и локомоторной атаксией (см.), скандированной речью (см.), изменением почерка. В поздней стадии возможны проявления пирамидной недостаточности. Описал в 1906 г. французский невропатолог А.Thomas (1867–1963).

Атрофия мультисистемная церебральная. Дегенеративный процесс в мозге, в рамках которого в англоязычных странах принято выделять два основных варианта: стриатонигральная дегенерация (СНД) и спорадическая оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА). Атрофические изменения особенно выражены в компактной зоне черного вещества, хвостатом ядре, скорлупе, бледном шаре, оливах, ядрах моста, в мозжечке, в боковых рогах спинного мозга. Средний возраст начала заболевания – 53 года. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Средняя продолжительность жизни после начала болезни – 5 лет. МСА характеризуется сочетанием экстрапирамидной, пирамидной и мозжечковой патологии, проявлениями прогрессирующей вегетативной недостаточности. Диагностические критерии МСА предложены в 1989 г. английским неврологом M. Quinn.

Атрофия мышцы. Характеризуется постепенным истончением и перерождением мышечных волокон, уменьшением их сократительной способности. Может быть следствием наследственных болезней, прежде всего миопатий, интоксикаций, метаболических расстройств, развитием периферического пареза или паралича различной этиологии. При длительной иммобилизации возможна мышечная атрофия от бездействия.

Атрофия семейная церебеллярная. Cм. Дегенерация мозжечковая Холмса.

Атофодермия. Общее название группы болезней и синдромов, характеризующихся атрофией кожи.

Атрофодермия невротическая. Характеризуется появлением участков истонченной блестящей и напряженной кожи, в сочетании с обесцвечиванием и выпадением волос, а также признаками дистрофии ногтей. Рассматривается как следствие расстройства трофических процессов в покровных тканях, обусловленное нарушением их вегетативной иннервации.

Аудиометрия. Измерение порогов восприятия звуков различной тональности с помощью аудиометра. Его результаты способствуют дифференцировке снижения слуха на звуки различной ирнальности, обусловленного поражением звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов уха.

Аура. Сенсорные, моторные, вегетативные или психические симптомы, являющиеся возможным дебютом пароксизмального состояния. Термин введен древнеримским врачом Галеном и по латыни означает «дуновение».

Аура эпилептическая. Проявляется у больных эпилепсией непосредственно перед отключением сознания, возникающим во время тонико-клонического эпилептического припадка (см.), в форме парестезий, галлюцинаций, вегетативных проявлений, эмоциональных или психических переживаний (ложное восприятие действительности, страх и пр.), которые продолжаются несколько секунд. Эпилептическая аура значима в диагностическом отношении, так как характер ее может способствовать определению локализации эпилептогенного фокуса. К примеру, фотопсии в правых половинах полей зрения могут указывать на наличие эпилептогенной зоны в левой височно-затылочной области, обонятельные или вкусовые галлюцинации могут указывать на локализацию ее в медио-базальном отделе височной доли; о височной эпилепсии говорит и описанная у князя Мышкина (Ф.М. Достоевский, «Идиот») аура эпилептическая в виде «проблесков высшего самосознания и самоощущения».

Аутизм. Ослабленные связи с реальностью, отгороженность от внешнего мира, замкнутость. Мышление больного при этом приобретает абстрактный характер и теряет связь с реальной действительностью (аутистическое мышление). Больной живет, замкнувшись в собственном внутреннем, душевном мире. Возможное проявление шизофрении.

Аутизм детский Каннера. Нарушение психического развития ребенка, проявляющееся в возрасте до 3 лет. Характерны замкнутость, отсутствие речевого и эмоционального контакта с окружающими, предпочитает одиночество, при этом проводит время за какими-то стереотипными занятиями, играми «сам с собой», избегает общения с кем бы то ни было. При этом возможны и неспецифические проявления: фобии, расстройства сна, монотонность и стереотипия двигательных реакций, возможны вспышки раздражения и при этом возможна направленная на себя агрессивность. Может быть ранней стадией шизофрении. В 4 раза чаще встречается у мальчиков. Нередко семейная отягощенность эндогенными психическими заболеваниями. Описал австрийский психиатр L. Kanner (род. в 1894 г.).

Аутоагрессия. Агрессивные действия, направленные на самого себя. При истерии они могут быть демонстративными, а при психозах иногда ведут к тяжелым последствиям.

Аутогипноз. Гипнотическое состояние, вызванное самовнушением в процессе аутогенной тренировки.

Аутометаморфопсия. Искажение представления о форме и величине своего тела.

Аутомизофобия. Навязчивый страх распространения запахов (пота, кишечных газов и пр.), затрудняющий общение с окружающими.

Аутопсихоз Вернике. Психоз с преобладанием измененных и ложных представлений больного о собственной личности, неверной ее самооценке. Описал немецкий психионевролог Wernicke.

Аутопсихоз Вернике экспансивный. Вариант аутопсихоза Вернике (см.), характеризующийся повышенным настроением или экзальтацией, преувеличенной самооценкой, бредовыми идеями величия.

Аутопсия. Патологоанатомическое вскрытие трупа.

Ауторелаксация. Расслабление собственной мускулатуры. Один из методов аутотренинга (см.).

Аутосиннойя. Погружение в собственные болезненные переживания и при этом игнорирование происходящего с «отключением» от внешнего мира.

Аутосуггестия. Самовнушение.

Аутотопагнозия (auto греч. сам + topos греч. место + агнозия). Син.: Нарушение «схемы» тела. Затруднение ориентировки в собственном теле. Ложные представления о размерах и форме частей тела, расстройство право-левой ориентации. При этом возможно отрицание патологических дефектов тела или появление лишних его частей, например лишней конечности (полимелия).

Аутотренинг. Син.: Тренинг аутогенный. Вид психотерапии, основанный на максимальном мышечном расслаблении и самовнушении.

Аутофилия. См. Нарциссизм.

Аутофобия. Боязнь одиночества.

Аутоэхолалия. Расстройство речи, при котором больной повторяет последние 1–2 слова произнесенной фразы, причем звучность голоса постепенно угасает до шепотной речи. Иногда наблюдается при подкорковой патологии, в частности при паркинсонизме.

Аутоэхопраксия. Син.: Стереотипия двигательная. Непроизвольное повторение однообразных, стереотипных, бесцельных движений. Проявляется при катотонии, сумеречном сознании, а также в состоянии длительной сенсорной депривации.

Афагия. Крайняя степень дисфагии – полная невозможность глотания.

Афазия. Расстройство речи, проявляющееся нарушением способности пользоваться словами и фразами как средством выражения мысли и обусловленное этим затруднение общения с другими людьми. Афазия возникает при дисфункции коры доминантного (у правшей – левого) полушария мозга.

Афазия акустико-гностическая. См. Афазия сенсорная.

Афазия амнестическая (аномическая). Наблюдается при повреждении задних отделов теменно-височной области левого полушария, главным образом угловой извилины (поля 37 и 40), и проявляется невозможностью называть предметы. При этом больной может правильно высказаться об их назначении (например, когда обследующий просит назвать демонстрируемый карандаш, больной заявляет: «Ну это то, чем пишут», и обычно стремится показать, как это делается). Подсказка помогает ему вспомнить нужное слово, обозначающее название предмета, при этом он может повторить это слово. В речи больного амнестической афазией мало существительных и много глаголов, при этом активная речь беглая, сохранено понимание как устной, так и письменной речи. Возможен сопутствующий гемипарез, на стороне субдоминантного полушария нехарактерен.

Афазия Брока. См. Афазия моторная эфферентная.

Афазия Вернике. См. Афазия сенсорная.

Афазия динамическая. Возникает при поражении префронтальной области (поля 9, 10, 11, 46 по Бродманну). Больной в состоянии артикулировать все звуки, но у него снижены мотивация к речи, речевая активность. При этом значительно меньше страдают репродуктивная речь (повторение вслед за обследующим слова, фразы) и автоматизированная речь. Расстройство речи особенно отчетливо проявляется в спонтанной повествовательной речи. Больные как бы неохотно вступают в речевой контакт, речь упрощенная, редуцированная, истощающаяся в связи с затруднением поддержания в процессе речевого общения достаточного уровня психической активности.

Активация речи в таких случаях возможна путем стимулирующего воздействия на больного, в частности разговора на тему, имеющую для него высокую степень личностной значимости. Эта форма афазии может быть объяснена как следствие снижения влияний на корковые структуры со стороны активирующих систем ретикулярной формации ствола мозга.

Афазия минимальная. Син.: Преафазия. Минимальные речевые расстройства, при которых речевой дефект проявляется настолько легко, что во время обычной беседы может остаться незамеченным как для говорящего, так и для его собеседника. А. м. характеризуется речевой инертностью, аспонтанностью, невозможностью быстро и точно подбирать нужные слова, применяя преимущественно слова, часто встречающиеся в собственном словарном запасе. При этом более редкие слова припоминаются с трудом и с промедлением. Пациент обычно замещает их чаще встречающимися, хотя и менее подходящими в данном контексте, словами. В его речи преобладают «избитые» слова и словосочетания, «штампы», издавна сложившиеся речевые стереотипы, привычные речевые обороты. Не находя своевременно подходящих слов и словосочетаний, пациент прибегает к подмене слов («ну вот эта штука, как ее»), таким образом компенсируя недостаточность качества речи избыточным количеством речевой продукции. Описал минимальную афазию у больных с дисциркуляторной энцефалопатией английский невролог и нейропсихолог Критчли (M. Critchlev).

Афазия моторная афферентная. Син.: Апраксия артикуляторная постцентральная. Возникает при повреждении постцентральных отделов доминантного полушария (нижней части корковых полей 1, 2, частично 40), получающих информацию от проприорецепторов речедвигательного аппарата и обеспечивающих кинестетическую основу артикуляции. Проявляется нарушением координации работы мышц, участвующих в формировании речи, ошибками при произношении отдельных речевых звуков, прежде всего гомоорганных, т.е. сходных по их фонетическим особенностям (например, переднеязычные – «т», «д», «н»; щелевые – «ш», «щ», «з», «х»; губные – «п», «б», «м»). В связи с этим в экспрессивной речи возникают многочисленные замены звуков, что делает ее непонятной для окружающих, сам же больной не в состоянии ее контролировать, ввиду своеобразной сенситивной атаксии в структурах, обеспечивающих формирование речевой продукции. Афферентная моторная афазия обычно сопряжена с оральной (щечно-язычной) апраксией (неспособностью воспроизводить по заданию движения языком и губами, требующие значительной точности – коснуться кончиком языка верхней губы, поместить язык между верхней губой и зубами и т.п.), и характеризуется нарушением всех видов речевой продукции (речи спонтанной, автоматизированной, повторения, называния). Описана в 1973 г. отечественным нейропсихологом и нейролингвистом Е.Н. Винарской.

Афазия моторная эфферентная. Син.: Афазия Брока. Следствие повреждения области нижних отделов премоторной зоны в задней части нижней лобной извилины (зона Брока, корковые поля 44 и 45). При этом расстроена экспрессивная речь, нарушается грамматическое построение произносимых фраз и отдельных слов. Артикуляция звуков возможна, однако затруднено переключение с одной фонемы на другую. Речь замедленная, плохо артикулированная, требует значительных усилий, изобилует многочисленными литеральными и вербальными персеверациями (повторениями), что сказывается, к примеру, расстройством способности к чередованию отдельных слогов (ма-па-ма-па). Из-за пропуска вспомогательных слов и игнорирования падежных окончаний речь больного нередко становится «телеграфной». При выраженных проявлениях этой формы афазии возможно формирование у больных «речевых эмболов» – повторение некоторых слов (нередко бранных), которые больной проговаривает «не к месту», передавая при этом интонацией свое отношение к ситуации. Нарушены номинативная функция речи (называние предметов), активное чтение и письмо (алексия, аграфия). Вместе с тем относительно сохранено понимание устной и письменной речи. Возможна сохранность фрагментарной автоматизированной речи, пения (больной может напеть мелодию). Больные обычно осознают дефектность собственной речи и подчас тяжело ее переживают, проявляя склонность к депрессии. При эфферентной моторной афазии Брока на стороне субдоминантного полушария обычно имеется гемипарез по брахиофациальному типу (преобладание выраженности пареза мышц руки и лица).

Афазия прогрессирующая. Прогрессирующие речевые нарушения с преобладанием элементов моторной эфферентной афазии (см.), обычно сначала не сопровождающиеся другими очаговыми неврологическими расстройствами и значительным снижением интеллекта. При этом происходит нарушение темпа речи, ее обеднение, появляются отдельные латеральные и вербальные парафазии, частые речевые стереотипы. Одновременно страдает и письменная речь, учащаются параграфии (см.), грамматические ошибки. На КТ и МРТ головного мозга признаки атрофического процесса. Возникает после 60 лет и обычно расценивается как проявление атеросклеротической энцефалопатии.

Афазия семантическая. Возникает при расстройстве функции коры нижней теменной дольки (поля 39 и 40 по Бродманну) доминантного полушария. Проявляется трудностями понимания сколько-нибудь сложных по построению фраз, сравнений, логико-грамматических оборотов, выражающих пространственные отношения. Больной не ориентируется в смысловом значении предлогов, наречий, суффиксов, окончаний: под, над, перед, за, сверху, снизу, светлее, темнее и т.п. Ему трудно понять, чем различаются фразы: «Солнце освещается Землей» и «Земля освещается Солнцем», «Брат отца и отец брата», дать правильный ответ на вопрос: «Если Ваня идет за Петей, то кто идет впереди?», нарисовать по заданию треугольник в круге, крест над квадратом и т.п.

Афазия сенсорная. Син.: Афазия Вернике. Афазия акустико-гностическая. Возникает при повреждении зоны Вернике, расположенной по соседству с корковым концом слухового анализатора в задней части верхней височной извилины (поле 22). В основе сенсорной афазии – нарушения фонематического слуха (фонемы – единицы языка, с помощью которых дифференцируются и отождествляются его составляющие; в русской речи к ним, в частности, относятся звонкость и глухость, ударность и безударность). В результате при сенсорной афазии больной теряет способность дифференцировать фонемы и не в состоянии уловить различие между такими словами, как «башня» и «пашня»; «пыл», «пыль», «быль»; «заґмок» и «замоґк» и т.п., не может повторять сочетания таких слогов, как «са-за», «та-да» и т.п., так как не замечает между ними различий. Не понимая речи окружающих, больной в то же время не может отслеживать и собственную речь. Вместе с тем он говорит бегло, многословен, при этом речь его изобилует аграмматизмами в связи с множественными литеральными и вербальным парафазиям (подменой нужных звуков, слов другими звуками и словами); таким образом, экспрессивная речь больного засорена неточностями, парафазиями, неологизмами, словами-паразитами и превращается в «словесный салат», в котором окружающим трудно обнаружить смысл. Больной же, не улавливая неправильность собственной речи, нередко возмущается непонятливостью, бестолковостью окружающих. При этом неосознаваемую дефектность своей речи он стремится скомпенсировать нарастающим количеством речевой продукции. При сенсорной афазии утеряна и способность к повторению слов. Наряду с нарушением устной речи, в связи с расстройством звуко-буквенного анализа и отчуждения смысла слов у больного нарушены чтение и письмо (алексии и аграфии). При типичной, изолированной сенсорной афазии проявления гемипареза на стороне, противоположной доминантному полушарию, могут отсутствовать или быть умеренными, однако возможна верхнеквадрантная гемианопсия в связи с вовлечением в патологический процесс проходящей через височную долю мозга нижней части зрительного пучка Грациоле.