Текст книги "Неврология. Полный толковый словарь"

Дистрофия мышечная плече-лопаточно-лицевая Ландузи–Дежерина. Син.: Болезнь Ландузи–Дежерина. Миопатия плече-лопаточно-лицевая Ландузи–Дежерина. Проявляется в возрасте 12–20 лет слабостью и атрофией мышц лица и плечевого пояса. Типичны гипомимия, «поперечная» улыбка, выпяченные «губы тапира», симптом «полированного лба» (отсутствие морщин на лбу). Возможны ограничения движений глазных яблок. Характерны «крыловидные лопатки», широкий межлопаточный промежуток, симптом «свободных надплечий». В поздней стадии заболевания дистрофический процесс может распространяться и на мышцы тазового пояса. Тогда возникают поясничный гиперлордоз, «степпаж», «утиная походка». Сухожильные рефлексы длительно сохраняются. Течение заболевания медленно прогрессирующее, двигательные функции длительно сохраняются, хотя объем и сила их оказываются сниженными. Поражение мышц не всегда строго симметрично. Электромиографическое обследование указывает на первичное поражение мышц. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1884 г. Landouzy и Dejerine.

Дистрофия мышечная поздняя Шнейдермана. Проявляется в 30–40 лет преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей и мышц лица. Прогрессирует медленно. На ЭМГ – признаки первичного поражения мышц. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1969 г. Schneiderman и соавт.

Дистрофия мышечная прогрессирующая лопаточно-перонеальная Давиденкова. Проявляется чаще на третьем десятилетии жизни слабостью и повышенной утомляемостью в дистальных отделах ног, преимущественно в разгибателях стоп. Появляются «степпаж», симптом топтания (см.). Позднее развивается слабость мышц плечевого пояса и проксимальных мышц рук. Больные теряют возможность поднять руки выше горизонтального уровня, привести лопатки. В поздней стадии поражаются мышцы лица. Постепенно угасают сухожильные рефлексы. Прогрессирует медленно. Возможны длительные периоды стабилизации клиники. Данные ЭМГ указывают на поражение периферического двигательного неврона и мышц. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описал в 1927 г. С.Н. Давиденков.

Дистрофия мышечная прогрессирующая офтальмоплегическая Кило–Невинна. Дебютирует в возрасте от 5 до 30 лет прогрессирующим двусторонним птозом, позднее развивается наружная офтальмоплегия. Процесс может распространяться на мышцы лица, глотки, гортани (бульбоофтальмоплегическая форма), плечевого пояса. Иногда в поздней стадии генерализация мышечной дистрофии. Уровень КФК несколько повышен или нормален. Тип наследования аутосомно-доминантный. Описали в 1951 г. Kiloh и Nevin.

Дистрофия мышечная прогрессирующая окулофарингеальная. В большинстве случаев проявляется на третьем-пятом десятилетиях жизни постепенным развитием птоза верхних век, затем – тотальной офтальмоплегией, дисфагией, слабостью мимической мускулатуры. При этом возможно вовлечение в процесс и проксимальных мышц конечностей. Уровень КФК в сыворотке крови несколько повышен. Тяжесть состояния нереко определяется выраженностью дисфагии. Наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Дистрофия мышечная невральная прогрессирующая Шарко–Мари. Болезнь Шарко–Мари–Тута–Гоффмана. Проявляется в молодом возрасте утомляемостью ног, парестезиями, приступообразными мышечными болями («крампи»), медленно прогрессирующей симметричной мышечной гипотрофией дистальных отделов ног, при этом в первую очередь страдают мышцы-разгибатели и мелкие мышцы стоп, формируется вальгусная деформация стоп. Рано исчезают ахилловы рефлексы. Со временем могут поражаться и мышцы дистальных отделов рук, кисть при этом приобретает форму «обезьяньей». Возможно развитие нарушений чувствительности по полиневритическому типу. Иногда развиваются парезы глазных мышц, нистагм, атрофия зрительных нервов. На ЭМГ «ритм частокола». Снижение скорости проведения по периферическим нервам. Наследуется чаще по аутосомно-доминантному типу. В отдельных случаях – по рецессивному Х-сцепленному типу. Описали в 1886 г. Charcot и Marie (Франция) и Tooth (Англия), а в 1889 г. Hoffmann (Германия).

Дистрофия мышечная прогрессирующая Эрба–Рота. Син.: Болезнь Эрба–Рота. Миопатия юношеская Эрба–Рота. Проявляется в 10–30-летнем возрасте слабостью мышц бедер и таза. Больной быстро утомляется, особенно трудным становится подъем по лестнице, развивается «утиная» походка. Прогрессирующие атрофии распространяются на мышцы спины, плечевого пояса. Формируются поясничный гиперлордоз, «крыловидные лопатки». При попытке подняться из положения лежа больной сначала встает на четвереньки, а затем как бы взбирается по самому себе (вставание «лесенкой»). С распространением процесса на лицо оно становится амимичным (лицо «сфинкса»), губы выпячиваются вперед («губы тапира»), на лбу отсутствуют морщины («полированный лоб»). Нередко дистрофический процесс развивается в миокарде. Возможна дыхательная недостаточность в связи с поражением межреберных мышц и диафрагмы. Темп развития заболевания вариабелен. На ЭМГ – признаки первичного поражения мышц. Наследуется по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминатному типу. Описали: в 1879 г. немецкий невропатолог Erb и в 1890 г. отечественный невропатолог В.К. Рот.

Дистрофия остеогенитальная Бругша. Нейроэндокринный синдром, обусловленный дисфункцией гипоталамо-гипофизарной области: несахарный диабет, импотенция или аменорея, жировая дистрофия, акромикрия (см.), дистальный остеопороз, акроцианоз, дистрофия кожи и кожных придатков. Описал в 1926 г. немецкий врач Brugsch.

Дистрофия пигментная сетчатки. Син.: Ретинит пигментный. Форма тапето-ретиналной дистрофии (см.). Может быть самостоятельным заболеванием или проявлением других наследственных болезней: идиотии амавротической, синдрома Лоренса–Муна–Барде–Бидля, болезни Галлервордена–Шпатца, синдрома Ашера. Патогенез П.д.с. не уточнен. Ранним проявлением является деструкция клеток нейроэпителия, прежде всего палочек, происходящая сначала в периферических отделах сетчатки, с последующим переходом на центральные ее отделы, однако существует также центральная и секторальная формы болезни. Параллельно происходит пролиферация глиальной ткани, нарушение капиллярного кровотока в сетчатке. Первый клинический признак – гемералопия (см.), затем (в большинстве случаев) – кольцевидная скотома с последующим нарастанием концентрического сужения полей зрения. В результате формируется трубчатое поле зрения, которое может сохраняться много лет. На глазном дне пигментные отложения (пигментные очаги, мозаика, пятна), сужение артериол сетчатки, диски зрительных нервов атрофичны, восковидного цвета. В поздней стадии выявляются зоны атрофии хориокапиллярного слоя сосудистой оболочки глаз. Возможны близорукость, катаракта, глаукома. П.д.с. медленно прогрессирует и ведет к слепоте. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Может сочетаться с прогрессирующей наружной офтальмоплегией (см.).

Дисфагия. Общее обозначение расстройств глотания. Чаще является одним из признаков бульбарного (см.) или псевдобульбарного (см.) синдромов.

Дисфагия высокая. Дисфагия буккофарингеальная. Дисфагия (см.), обусловленная главным образом затруднением перемещения пищевых масс из ротовой полости в глотку. Одна из форм паралитической дисфагии (см.), при которой следствием нарушения функций VII и ХII черепных нервов является паралич щечных мышц и языка.

Дисфагия паралитическая. Дисфагия (см.), обусловленная парезом или параличом мышц, обеспечивающих глотание. Признак бульбарного (см.) или псевдобульбарного (см.) синдромов.

Дисфазия. Обобщенное название расстройств речи.

Дисфазия минимальная. Син.: Преафазия. Нередко встречающийся в клинике вариант парафазии: минимальное речевое расстройство, при котором речевой дефект проявляется настолько легко, что во время обычной беседы может остаться незамеченным как для говорящего, так и для его собеседника. Преафазия возможна как при нарастающей патологии мозга (атеросклеротическая энцефалопатия, опухоль мозга и пр.), так и в процессе восстановления нарушенных функций после инсульта, травмы мозга и т.п. («резидуальная дисфазия»). Ее выявление требует особенно тщательного обследования и может проявляться в форме речевой инертности, аспонтанности, снижения способности быстро и легко подбирать нужные слова, применения преимущественно слов, встречающихся в словаре больного с большой частотой. При этом более редкие слова припоминаются с трудом или замещаются на чаще им употребляемые, хотя и менее подходящие в данном контексте. В речи больных становятся обильными «избитые» слова и словосочетания, «штампы» издавна сложившихся речевых стереотипов, привычных речевых оборотов. Не находя своевременно точных слов и словосочетаний, больной стремится к подмене слов («ну вот эта штука, как ее») и таким образом пытается компенсировать недостаточность качества своей речи избыточным количеством речевой продукции, в связи с чем подчас проявляется чрезмерная многоречивость. Если отдельные задания при этом больным выполняются верно, то выполнение серийного задания (например, указательным пальцем правой руки коснуться переносицы, левой рукой взять себя за правое ухо и закрыть левый глаз) затруднено. Словесно предъявленный материал больным неудачно интерпретируется и неточно повторяется, возникают трудности при объяснении смысла таких общепринятых выражений и пословиц, как «золотые руки», «взять быка зарога», «в тихом омуте черти водятся» и т.п. Возможны трудности при перечислении предметов, относящихся к определенному классу (животных, цветов и т.п.). Речевые расстройства зачастую отчетливо выявляются при сочинении больным устного или письменного рассказа по картинке или на заданную тему. Помимо прочих трудностей в процессе общения с больным может быть отмечена неуверенность восприятия словесного задания и обусловленная этим замедленность реакций на него. Описал в 1970 г. английский афазиолог Критчли (М. Critchley).

Дисфония. Нарушение звучности голоса, он становится слабым, хриплым, вибрирующим. Шепотная речь сохраняется. Нередко Д. обусловлена воспалением гортани – ларингитом. Однако может быть следствием расстройства иннервации гортани, в частности – голосовых связок.

Дисфония спастическая. Рефлекторный спазм голосовых связок, возникающий под влиянием речевых нагрузок. Профессиональная болезнь певцов, лекторов и т.п. Проявляется чаще у взрослых нарушением звучности голоса, плавности и четкости речи, обусловленной дистоническим состоянием речевой мускулатуры. При этом шепотная речь сохраняется и кричать больному легче, чем говорить спокойно. Глотание при этом сохранено. Может сопровождаться другими локальными проявлениями мышечной дистонии.

Дисфория. Немотивированное, обычно внезапно возникающее расстройство настроения тоскливо-злобного характера, когда больному всё не нравится, всё его раздражает. Это состояние особенно характерно для больных неврозом, эпилепсией, психопатией.

Дисфункция мозговая минимальная. Расстройство способности к концентрации внимания у детей с нормальными или близкими к нормальным интеллектуальными возможностями, что ведет к трудностям усвоения ими информации и к низкой успеваемости в школе. Может сопровождаться субклиническими признаками расстройства восприятия и языковых навыков. При этом нередко двигательное беспокойство.

Дисхондроостеоз Лери–Вейлля. Нарушения развития скелета: деформация шейных позвонков, углубление поясничного лордоза, укорочение, утолщение, искривление трубчатых костей, множественные экзостозы. Наследуется по доминантному типу. Описали французские врачи: невропатолог A. Leri (1875–1930) и педиатр-эндокринолог J. Weill (род. в 1903 г.).

Дисхроматопсия. Нарушение цветового зрения, обычно имеет наследственный характер.

Диэнцефалит. Воспалительное поражение диэнцефального отдела мозга. Проявляется метаболическими, гормональными, трофическими, вегетативно-сосудистыми нарушениями, эмоциональной лабильностью.

Длинноголовость. См. Долихоцефалия.

Доктрина Монро–Келли. При внутричерепных опухолях темп повышения внутричерепного давления в большинстве случаев нарастает сначала медленно, а в дальнейшем быстро нарастает, поэтому на графике он бывает отображен в виде параболической кривой. В связи с этим на начальном этапе развития внутричерепной гипертензии изъятие из ликворных путей небольшого количества церебро-спинальной жидкости может вести к временной нормализации внутричерепного давления.

Долгожитель. Человек, проживший 90 и более лет.

Долихоцефалия. Вариант краниостеноза (см.), развивающийся в связи с преждевременным заращением сагиттального шва. При этом увеличение черепа ограничено в поперечном направлении и голова оказывается узкой и удлиненной. Черепной индекс (см.) при этом меньше 75.

Доминанта (лат. dominans, dominantis – господствующий). Преобладающий, господствующий застойный очаг возбуждения, придающий определенную направленность деятельности человека. При этом окружающая застойный очаг зона мозга обычно находится в зоне торможения. Учение о доминанте разработано в 1923 г. отечественным физиологом А.А. Ухтомским (1875–1942).

Доминантный. Господствующий, преобладающий.

Дорафобия. Боязнь обрасти волосами после прикосновения к шкуре животного.

Дормитация. Дремотное состояние – снижение уровня внимания, тенденция к засыпанию.

Доромания. Навязчивое стремление делать подарки без учета своих материальных возможностей.

Дорофобия. Навязчивый страх – боязнь получать подарки или преподносить их.

Дрейф. В офтальмологии – непроизвольное, несогласованное относительно медленное движение глаз в виде «соскальзывания» взора с заданного направления.

Дрожание. См. Тремор.

Дрожание интенционное. Вариант дрожания (см.). Возникает в конечностях при произвольных целенаправленных движениях с амплитудой, нарастающей по мере приближения к цели. Характерный признак поражения мозжечка и его связей.

Дромомания. Импульсивное патологическое влечение к перемене мест.

Дроп-атака. Син.: Симптом падающей капли. У больных с недостаточностью кровообращения в вертебробазилярной системе при резких поворотах головы возможно остро возникающее кратковременное снижение общего мышечного тонуса. При этом больной падает, но сознания не теряет.

Дуга истерическая Шарко. Опистотонус (см.) с опорой на затылок и пятки, возникающий во время истерического припадка. Описал у больных истерией французский невропатолог J. Charcot (1825–1893).

Дуга рефлекторная. Син.: Кольцо рефлекторное. Совокупность нервных образований, обеспечивающих осуществление безусловного рефлекса (см.). Ее составляют рецепторы, эффектор и соединяющие их нервные связи, формирующие центростремительную и центробежную части рефлекторного кольца.

Дыхание агональное. См. Дыхание терминальное.

Дыхание апнейстическое. Характеризуется удлиненным вдохом с последующей задержкой дыхания на высоте вдоха («инспираторный спазм»). Свидетельствует о повреждении средних и каудальных отделов покрышки моста мозга, участвующих в регуляции дыхания. Может быть одним из проявлений ишемического инсульта в вертебрально-базилярной системе с формированием инфарктного очага в области моста мозга, а также следствием гипогликемии, аноксии, иногда наблюдается при тяжелых формах менингита. Может сменяться дыханием Бийота (см.).

Дыхание атактическое. Син.: Дыхание Бийота. Патологический тип дыхания, возникающий при дисфункции дыхательного центра, расположенного в ретикулярной формации ствола мозга. Дыхание учащенное, прерывистое. Периоды апноэ длятся от нескольких секунд до одной минуты. В промежутках между ними несколько глубоких дыхательных движений приблизительно равной амплитуды. Описал французский врач С. Biot (род. в 1878 г.) при тяжелых формах менингита.

Дыхание Бийота. См. Дыхание атактическое.

Дыхание групповое периодическое. Возникающие при поражении нижних отделов моста и верхних отделов продолговатого мозга группы дыхательных движений с нерегулярными паузами между ними.

Дыхание Куссмауля. Патологическое глубокое, редкое, ритмичное дыхание с глубоким шумным вдохом и усиленным выдохом у больного, находящегося в коматозном состоянии. Возможный признак диабетической комы. Описан Kussmaul.

Дыхание парадоксальное. См. Симптом парадоксальной подвижности диафрагмы.

Дыхание стридорозное (от лат. stridor – шипение, свист). Син.: Дыхание стенотическое. Шумное шипящее или сиплое, иногда скрипучее дыхание с шумами при вдохе, возникающее в связи с сужением просвета гортани и трахеи. Чаще признак ларингоспазма или ларингостеноза при спазмофилии, истерии (см.), черепно-мозговой травме (см.), эклампсии (см.), аспирации жидкости или твердых частиц, раздражения ветвей блуждающего нерва при аневризме аорты, зобе, медиастенальной опухоли или инфильтрате той же локализации, при аллергическом отеке гортани, ее травматическом или онкологическом поражении, при дифтерийном крупе. Выраженное Д.с. ведет к развитию механической асфиксии (см.).

Дыхание терминальное. Син.: Дыхание агональное. Патологическое дыхание, при котором вдохи редкие, судорожные, глубокие, короткие, максимальной глубины. Ритм дыхания замедлен (инспираторная одышка – 2–3-секундные паузы после вдоха). Возникает при выраженной мозговой гипоксии, а также при первичном или вторичном поражении продолговатого мозга.

Дыхание угнетенное. Характеризуется поверхностными, медленными и неэффективными дыхательными движениями. Следствие угнетения дыхательного центра продолговатого мозга, в том числе и под влиянием некоторых лекарственных препаратов (транквилизаторов, нейролептиков, наркотических средств).

Дыхание хаотическое. Беспорядочные по частоте и глубине дыхательные движения. При этом поверхностные и глубокие вдохи чередуются в случайном порядке. Так же нерегулярны и дыхательные паузы в форме апноэ (см.), длительность которых может быть до 30 и более секунд. Дыхательные движения в тяжелых случаях имеют тенденцию к замедлению вплоть до остановки. Д.х. обусловлено дезорганизацией нейрональных образований, генерирующих дыхательный ритм. При этом препараты, которые вызывают депрессию дыхательного центра, могут привести к остановке дыхания. Может быть следствием выраженной гипоксии мозга, патологических процессов в субтенториальном пространстве (кровоизлияние в мозжечок, в ствол, вклинение миндалин мозжечка в большую затылочную дыру при субтенториальных опухолях и пр.), а также непосредственного поражении продолговатого мозга (сосудистая патология, полиомиелит и пр.). В случаях атаксии дыхания необходимо приготовиться к переводу больного на ИВЛ.

Дыхание Чейна–Стокса. Патологический тип дыхания, возникающий при дисфункции дыхательного центра, расположенного в ретикулярной формации нижних отделов ствола мозга. Дыхание прерывистое. Периоды апноэ длятся от нескольких секунд до одной минуты. В промежутках между ними дыхательные движения с нарастающей, а затем снижающейся амплитудой. Обычно отмечается на фоне коматозного состояния. Описали ирландские врачи Cheyne (1777–1836) и Stokes (1804–1878).

Е

Евгеника (греч. eugenes – благородный, хорошей породы). Теория улучшения генофонда человечества путем отбора и тщательного контроля за передачей наследственных факторов.

Единица двигательная. Функциональная единица нейромоторного аппарата. Представляет собой периферический мотонейрон, его отростки и группу иннервируемых им мышечных волокон. При этом аксон мотонейрона, идущий к мышце, обеспечивающей тонкие движения, иннервируют по 5–12 нервных волокон, тогда как крупные мышцы, осуществляющие массивные движения, получают импульсацию по аксонам, каждый из которых иннервирует 100–500 экстрафузальных мышечных волокон. Понятие о двигательной единице ввел английский нейрофизиолог Шеррингтон (Ch. Sherrington, 1857–1952).

Единица функциональная сетчатки глаза. Участок рецепторного поля сетчатки, представляющий собой совокупность ее фоторецепторных и промежуточных клеток, сопряженных с одной ганглиозной клеткой, аксон которой участвует в формировании зрительного нерва, хиазмы и зрительного тракта.

Ж

Жаргонафазия. Резко выраженные литеральные и вербальные парафазии (см.) у больного с афазией сенсорной (см.). Речь при этом лишена всякого смысла, так как состоит из совершенно непонятных слов, а встречающиеся иногда знакомые слова используются случайно и не к месту.

Жвачка умственная. Бесплодные абстрактные однотипные мысли и рассуждения больного обычно находящегося в состоянии астении, безынициативности, депрессии.

Желтуха ядерная. См. Энцефалопатия билирубиновая.

Жестикуляция автоматизированная. Син.: Паракинезы Жакоба. Непроизвольные стереотипные движения в виде растирания, поглаживания, похлопывания, пощипывания, отмахивания и т.п. у больных с расстройством сознания, возникающим при обширных патологических процессах в лобных долях мозга, чаще при кровоизлияниях, разрушающих связи коры больших полушарий с подкорковыми структурами. Описал в 1923 г. немецкий невропатолог A. Jakob (1884–1931).