Текст книги "Неврология. Полный толковый словарь"

Менингит. Обобщающее название воспаления оболочек головного и спинного мозга, сопровождающееся повышением внутричерепного давления и клеточно-белковой диссоциацией (см.). Различают пахименингит – воспаление твердой мозговой оболочки, арахноидит – воспаление паутинной оболочки и лептоменингит – воспаление мягкой и паутинной оболочек. В клинике термином М. обычно обозначают именно лептоменингит. В зависимости от возбудителя менингиты бывают бактериальными или вирусными. Редко возбудителем менингита оказываются грибы, микоплазмы, простейшие, риккетсии, амебы, гельминты. По характеру плеоцитоза в ликворе менингиты дифференцируются на гнойные и серозные (туберкулезный, люетический, вирусные менигиты). В клинической картине характерны гипертермия, признаки менингеального синдрома (см.). Нередко тяжелое общее состояние, нарушения сознания (делирий, спутанность сознания, сопор, кома), при поясничном проколе выявляется повышенное ликворное давление, в ликворе (ЦСЖ) – клеточно-белковая диссоциация. По темпу развития М. может быть острым, подострым, хроническим; при менингококковом менингите возможна и молниеносная его форма. Прогноз заболевания определяется характером инфекционного агента, иммунным статусом больного, проводимым лечением. Ухудшают прогноз: ранний детский или старческий возраст, тяжелые сопутствующие болезни.

Менингит гнойный вторичный. Название обобщающее М.г.в. обусловлено различными формами инфекции. Возникает при заносе в мозговые оболочки бактерий из имеющегося в организме гнойного очага (синусит, отит, бронхоэктаз и пр.) или у больных с открытой проникающей черепно-мозговой травмой. Возбудителем может быть стафилококк, стрептококк, пневмококк, гемофильная палочка Пфейфера–Афанасьева, реже – сальмонелла, синегнойная палочка и др. Клиническая картина и течение имеют большое сходство с эпидемическим менингитом (см.). Ликвор мутный, плеоцитоз, чаще в пределах нескольких тысяч клеток в 1 мкл преимущественно нейтрофилов. Диагноз уточняет бактериологическое обследование ликвора. При этом параллельно выявляется чувствительность высеянной инфекции к антибиотикам, после чего проводится уточнение проводимой терапии.

Менингит гнойный острый. Среди возбудителей чаще менингококк, пневмококк, гемофильная палочка. У новорожденных этиологическими агентами обычно бывают бактерии колли или стрептококк. У детей до 5 лет возбудителем гнойного менингита часто бывает гемофильная палочка. Острый гнойный менингит всегда имеет тяжелое течение. Уже на ранней стадии болезни обычны выраженные проявления менингеального синдрома (см,), расстройство сознания (спутанное сознание, делирий, оглушение, сопор, кома), возможны эпилептические припадки (см.), поражения черепных нервов, атаксия (см.), другие очаговые неврологические симптомы. В диагностике острого гнойного менингита важное значение имеют изменения в церебро-спинальной жидкости (ЦСЖ). При этом давление ЦСЖ, как правило, высокое, в ней характерен плеоцитоз (от 1 до 100 тыс., чаще 5–20 тыс. в 1 мкл) сначала с преобладанием нейтрофилов; по мере течения заболевания процент мононуклеарных клеток повышается. Содержание белка в ликворе обычно умеренно повышено, глюкозы – снижено. Для идентификации производится окрашивание и исследование осадка полученного ликвора по Граму и исследование посевов ЦСЖ. Острый гнойный менингит может быть первичным (менингококковый), вторичным, нередко возникающим в связи с уже имеющимся инфекционным заболеванием (гнойный отит, мастоидит, синусит, пневмония, септический эндокардит и пр.) или развивающимся после проникающей черепно-мозговой травмы.

Менингит гнойный эпидемический. См. Менингит менингококковый.

Менингит доброкачественный рецидивирующий Моляре. Идиопатический рецидивирующий серозный менингит, характеризующийся спонтанно повторяющимися кратковременными (1–3 дня) приступами, проявляющимися головной болью, менингиальным сидромом, субфебрильной температурой, болью в мышцах. Иногда тошнотой, рвотой, преходящими неврологическими расстройствами (страбизм, диплопия, дизартрия, дискоординация, парез мимических мышц, редко – эпилептические припадки). Обострения завершаются полным восстановлением, но повторяются с интервалами в несколько недель или месяцев на протяжении 2–5 лет. В ЦСЖ при обострениях лимфоцитарный плеоцитоз (от 200 до нескольких тысяч клеток в 1 мкл). Возбудитель заболевания остается неизвестным.

Менингит криптококковый (криптококк – дрожжеподобный паразитический микроорганизм). Имеет некоторое сходство с туберкулезным менингитом (см.) – головные боли, гипертермия, рвота, менингеальные симптомы, при этом расстройства сознания при М.к. в 2 раза реже. Внутричерепное давление повышено, зачастую застойные явления на глазном дне. На рентгенограммах у 1/4 больных выявляются очаги затемнения в грудной клетке. Возможна гипонатриемия, связанная с гиперпродукцией антидиуретического гормона. В ликворе плеоцитоз 120–150 клеток в 1 куб. мм с преобладанием лейкоцитов, редко плеоцитоз достигает 1000 клеток; белок в ликворе повышен (до 2 г/л). У 2/3 случаев в ликворе снижено содержание глюкозы. Информативно выявление криптококкового полисахаридного антигена с помощью латекс-агглютинации.

Менингит лейкемический. Нейролейкемия, сопровождающаяся неврологическими осложнениями. Поражения ЦНС при этом обусловлены инфильтрацией мозговых оболочек лейкозными клетками. М. л. чаще развивает при остром лимфобластном лейкозе, реже – при остром лейкозе. При этом возможна обструктивная или сообщающаяся гидроцефалия (см.), признаки синдрома внутричерепной гипертензии (см.). Лейкемические инфильтраты могут сдавливать или инфильтрировать мозговую ткань, черепные нервы, вызывая многовариантную неврологическую симптоматику. При М. л. в ЦСЖ лейкоцитарный плеоцитоз и лейкозные клетки. Нейролейкемия может сочетаться с вирусной или бактериальной нейроинфекцией.

Менингит менингококковый эпидемический. Син.: Менингит гнойный эпидемический. Первичный острый гнойный менингит, вызываемый менингококком Вейксельбаума, который может обусловить также развитие назофарингита и менингококкемии или их сочетания с менингитом. Проявляется в любом возрасте, чаще у детей от 6 мес. до 10 лет. Инфекция передается воздушно-капельным путем от больных или бациллоносителей. Входные ворота – носоглотка, в дальнейшем распространение инфекции гематогенным путем. Инкубационный период 1–5 дней. Начало болезни острое, бурное: резкая головная боль, рвота, гипертермия до 39–40 градусов и выше, выраженный менингеальный синдром (см.), достигающий кульминации на 2–3-й день болезни, общая гиперестезия. При молниеносной форме – уже в дебюте болезни нарушение сознания. Возможны психомоторное возбуждение, бред, сменяющиеся состоянием оглушенности (см.), сопором (см.), комой (см.), локальные и генерализованные судороги. У детей раннего возраста – выбухание родничков. Сухожильные рефлексы сначала повышены, потом угасают. Нередко пирамидные симптомы (симптом Бабинского и др.). Тяжесть течения во многом определяется интоксикацией, особенно выраженной при молниеносной форме болезни. Клиническую картину может резко отягощать менингококкемия (см.), эндотоксический шок с синдромом Уотерхауса–Фридериксена (см.). Результаты поясничного прокола: давление высокое, ликвор (ЦСЖ) мутный, зеленоватый, содержит много белка – до 5‰ и более, несколько десятков тысяч клеток в 1 мкл, преимущественно – нейтрофилов. Бактериологическая диагностика – посев слизи с задней стенки глотки, ЦСЖ, а при менингококкемии – и крови. При экспресс-диагностике – выявление в ЦСЖ специфического антигена с помощью групповых преципитирующих сывороток путем постановки встречного иммуноэлектрофореза или радиоиммунологическим методом. Возможные осложнения эпидемического менингита: гидроцефалия, очаговая церебральная симптоматика, невропатия черепных и спинальных нервов, тромбоз венозных сосудов, артриты, снижение внимания, памяти, вегетативная лабильность.

Менингит неопластический. Неопластическая инфильтрация мозговых оболочек может быть карциноматозной, лейкемической и лимфоматозной. Клиническая картина при этом имеет сходство. На первый план выступают интенсивная головная боль, повторная рвота, другие признаки внутричерепной гипертензии и менингеального синдрома. Вовлечение в патологический процесс спинальных корешков ведет к корешковым болям и сегментарным двигательным и чувствительным расстройствам. ЦСЖ под повышенным давлением, в ней лимфоцитарный, бластоматозный или смешанный плеоцитоз, повышено содержание белка.

Менингит, обусловленный гемофильной палочкой Афанасьева–Пфейфера. Проявляется обычно как первичный у детей в возрасте от 9 месяцев до 5 лет. У взрослых встречается редко и является вторичным (следствие ЛОР-патологии, черепно-мозговой травмы и пр.). В ранней стадии – неспецифические признаки инфекции: лихорадка, симптомы поражения дыхательных путей, вялость, рвота, анорексия, головная боль, ригидность затылочных мышц, разгибателей позвоночника, спутанность сознания. В дальнейшем – развернутая картина бактериального гнойного менингита, возможны опистотонус, признаки бактериемии, кома, шок. Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов бактериологических исследований. Длительность болезни 10–20 дней, возможны молниеносная и хроническая формы.

Менингит паротитный. Вторичный острый серозный менингит, развивающийся у больных вирусным заболеванием (возбудитель – парамиксовирус) – эпидемическим паротитом (свинкой) на 3–10-й день после появления припухания слюнных желез, иногда позже. Болеют обычно дети, чаще в возрасте 5–10 лет. Заражение через дыхательные пути. В мозговые оболочки вирус заносится гематогенно, он может поражать и другие ткани, вызывать панкреатит, а у мальчиков старше 10 лет – орхит. Проявляется остро: подъемом температуры до 39–40 градусов, интенсивной головной болью, рвотой. Менингеальный синдром выражен нерезко. ЦСЖ при поясничном проколе выделяется под высоким давлением, бесцветная, прозрачная, в ней лимфоцитарный плеоцитоз (нескольких сотен или, реже, тысяч). Количество белка нормальное или повышено, но не более 1 г/л. Клиническое выздоровление обычно на 7–10-й день болезни, санация ликвора наступает через 2–3 недели от начала заболевания. В редких случаях возможна трансформация М.п. в менингоэнцефалит, тогда возможны нарушения поведения, мозжечковая атаксия, судороги, расстройства слуха, зрения, описаны единичные случаи развития окклюзионной гидроцефалии.

Менингит туберкулезный. Преимущественно базальный, серозный менингит. Возникает при первичной диссеминации туберкулезной палочки, что характерно для развития болезни в раннем возрасте; позже возможна реактивация туберкулезной инфекции в оболочках, или же она проникает в них гематогенным путем из уже имеющегося патологического очага (обычно туберкулез легких или лимфатических желез). Таким образом, туберкулезный менингит возможен в любом возрасте, но чаще – в раннем детском. Продромальный период длится приблизительно 2 недели, иногда до 8 недель. С первого дня болезни характерны сильная головная боль, рвота, гипертермия до 38–39 градусов, менингеальный синдром (см.), рано возникающие признаки поражения черепных нервов. Снижаются, а затем и исчезают сухожильные рефлексы, развиваются оглушенность, адинамия, выраженные вегетативные расстройства (потливость, пятна Труссо). Возможны судороги, проявления бульбарного синдрома (см.). ЦСЖ при поясничном проколе выделяется под высоким давлением, она прозрачна, опалесцирует. В ней смешанный плеоцитоз (несколько сотен клеток в 1 мкл), чаще с преобладанием лимфоцитов, количество белка увеличено до 1–5 г/л, глюкозы и хлоридов – снижено. Через 12–24 часа в ликворе обычно выявляется нежная паутинообразная фибриновая пленка, из которой нередко высеивается возбудитель туберкулеза (микобактерии туберкулеза, палочки Коха). Нередко его удается обнаружить в мазке из этой пленки, окрашенном по Цилю–Нильсону. Даже при адекватном лечении М.т. течение его затяжное, возможны стойкие остаточные явления.

Менингит сифилитический. Вторичный серозный менингит, обусловленный бледной спирохетой. Проявляется поражением преимущественно оболочек основания черепа. Характеризуется умеренными проявлениями менингеального синдрома (см.), возможно вовлечение в процесс черепных нервов, чаще глазодвигательных, отводящих, лицевых, зрительных, слуховых. Обычны проявления внутричерепной гипертензии (см.). В ликворе (ЦСЖ) – лимфоцитарный плеоцитоз. Выделяют раннюю и позднюю формы М. с. В ликворе, реже в крови, положительны реакция Вассермана, реакция иммобилизации бледных трепонем (РИБТ), известная также как проба Нельсона–Майера, и реакция иммунофлюоресценции (РИФ).

Менингиты энтеровирусные. Первичные серозные менингиты, вызываемые энтеровирусами, чаще повсеместно распространенными вирусами Коксаки (название американского города, в котором он был выделен в 1948 г.) и ЕСНО (entero cytopatogen human orphan – кишечные цитопатогенные человеческие вирусы-сироты), выделенные в отдельную группу в 1956 г. Заражение происходит от больных и вирусоносителей воздушно-капельным, реже – алиментарным путем. Проявляется остро, при этом температура тела 38–39 градусов, диффузная головная боль, возможны рвота, спутанность сознания, делирий. На фоне гиперемии лица может быть бледный носогубный треугольник, конъюнктивит, эписклерит, язык обложен, иногда герпетические высыпания в области носа и губ, кожа сухая. Возможны боли в животе, обусловленные спазмами кишечника. Признаки менингеального синдрома (см.) со 2–3-го дня, выражены они обычно умеренно, диффузные мышечные боли. Ликворное давление повышено. Плеоцитоз в ликворе умеренный (несколько десятков или сотен клеток, в первые двое суток могут преобладать нейтротофилы, в последующем – лимфоциты), белок в ликворе чаще в пределах нормы. Санация ликвора постепенная с 10–12-го дня. К концу 3-й недели состав его нормализуется. Из крови и ликвора, полученных в первые дни болезни, может быть высеян возбудитель. Рост титров антител к нему больше чем в 4 раза. Прогноз обычно благоприятный, однако у детей до 1 года прогноз может быть серьезным. В отдельных случаях неадекватная секреция антидиуретического гормона. У больных с агаммаглобулинемией вирусы ЕСНО могут персистировать в ликворе в течение многих лет.

Менингококкемия. Форма бактериемии – септическое состояние, обусловленное циркуляцией в крови менингококка. Может сочетаться с эпидемическим менингитом (см.) или проявляться самостоятельно (см. Менингококкемия острая, Менингококкемия хроническая). Характеризуется резким подъемом температуры и бурным нарастанием признаков общей интоксикации. Через 6–12 часов появляется полиморфная геморрагическая сыпь (от петехий до обширных сливных геморрагий), выступающая над поверхностью кожи. При этом, помимо мозговых оболочек и кожи, могут поражаться сосудистая оболочка глаз, синовиальные оболочки суставов, эндокард, перикард, надпочечники.

Менингококкемия молниеносная. Син.: Синдром Уотерхауза–Фридериксена. Представляет собой менигококкемию (см.) с явлениями сосудодвигательного коллапса и шока. Встречается в 10–20% случаев генерализованной менингококковой инфекции. Проявляется внезапно, и уже через несколько часов больной может быть в состоянии глубокой прострации. Петехии и элементы пурпуры быстро увеличиваются, возможны обширные подкожные кровоизлияния. Перед наступлением шока генерализованный спазм сосудов, больной бледен, губы синюшны, конечности холодные на ощупь. Возможно развитие токсического шока, коматозного состояния (см.). Уменьшается сердечный выброс, АД снижено.

Менингококкемия хроническая. Встречается главным образом у детей 6 мес. – 10 лет. Продолжается несколько недель. Характерна перемежающаяся лихорадка. Всегда проявляются макулопапулезные высыпания, иногда петехиальные или узловатые элементы на коже. У 2/3 больных проявляются артралгии, артриты, у 1/5 – спленомегалия. Нередко М.х. осложняется менингитом или нефритом.

Менингомиелит. Сочетанное воспалительное поражение спинного мозга и мягких мозговых оболочек.

Менингомиелоцистоцеле. Миеломенингоцеле (см.), в котором цереброспинальная жидкость скапливается не только в центральном канале спинного мозга, но и между его оболочками.

Менингопорэнцефалоцеле. Оболочечно-мозговая грыжа (см. менингоэнцефалоцеле), содержащая, помимо вещества мозга и его оболочек, заполненную ликвором полость, являющуюся частью бокового желудочка мозга. Проявление дизрафического статуса.

Менингорадикуломиелоцеле. Спинномозговая грыжа, при которой покрытый кожей грыжевой мешок вместе с цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ) и спинальными корешками содержит измененные структуры спинного мозга.

Менингорадикулоцеле. Спинномозговая грыжа, при которой покрытый кожей грыжевой мешок содержит цереброспинальную жидкость (ЦСЖ) и спинальные корешки.

Менингосаркома. Злокачественная опухоль, исходящая из мозговых оболочек, характеризующаяся множеством новообразованных сосудов и наличием митозов, обычно прорастающая в окружающие ткани.

Менингоцеле. Спинномозговая или черепномозговая грыжа, при которой через костный дефект выпячивается покрытый кожей грыжевой мешок, заполненный измененными мозговыми оболочками и цереброспинальной жидкостью (ЦСЖ).

Менингоцеле посттравматическая. Менингоцеле (см.), образованная в связи с обусловленным черепно-мозговой травмой дефектом черепа и твердой мозговой оболочки, через который выпячивается заполненный цереброспинальной жидкостью грыжевой мешок, стенки которого составляют покрытые кожей мягкая и арахноидальная мозговые оболочки.

Менингоэнцефалит. Сочетанное воспаление структур головного и спинного мозга.

Менингоэнцефалит геморрагический. Син.: Эцефалит Штрюмпелля–Лейхтенштерна. Инфекционно-аллергическое заболевание головного и спинного мозга вирусной этиологии, чаще вызывается вирусом гриппа. Характеризуется множественными кровоизлияниями в мозговое вещество и в оболочки мозга с бурным течением, развитием коматозного состояния, признаками поражения ствола мозга, наличием крови в церебро-спинальной жидкости (ЦСЖ). Описали немецкие невропатологи Strumpell и Leichtenstem.

Менингоэнцефалоцеле. Оболочечно-мозговая грыжа – грыжевое выпячивание, покрытое кожей и содержащее цереброспинальную жидкость (ЦСЖ), мозговые оболочки и ткани мозга, выступающее через врожденный окончатый дефект черепа (см.), располагающийся чаще на конвексе головы, вблизи от средней линии. Признак дизрафического статуса.

Менингоэнцефалоцеле посттравматическое. Менигоцефалоцеле, при котором оболочечно-мозговая грыжа выпячивается через посттравматический дефект в черепе и твердой мозговой оболочке.

Ментизм. Появление у психического больного неуправляемых мыслей («вихрь идей») и воспоминаний, которые представляются ему чужими, возникающими помимо его воли.

Meralgia paraesthetica. См. Невропатия наружного кожного нерва бедра.

Меркуриализм. Хроническое отравление ртутью и ее соединениями. Проявляется нарушениями деятельности нервной системы, пищеварительного тракта, дерматозом.

MERRF-синдром (от англ. Myoclonic Epilepsy with Ragged Red Fibres – миоклоническая эпилепсия с пятнистыми мышечными волокнами). Обусловлен точечной мутацией в нуклеотидах митохондриальной ДНК. Проявляется миоклониями, атаксией, мышечной слабостью, деменцией, низким ростом, снижением слуха, лактатцидозом. В мышечном биоптате – пятнистые волокна.

Мерячение. Автоматическая подчиненность на фоне суженного сознания, при этом возможны эхолалия (см.) и эхопраксия (см.). Наблюдается при истерии (см.).

Метамер. Син.: Сегмент тела. Участок тела, иннервация которого обеспечивается определенным сегментом спинного мозга или ядра нисходящего корешка тройничного нерва. Входящие в состав метамера фрагменты костей именуются склеротомом, мышц – миотомом, кожи – дерматомом.

Метаморфопсия. Нарушение зрительного восприятия формы и размеров предметов. Они кажутся деформированными, контуры их искривленными, искаженными, слишком большими (макроморфопсия) или уменьшенными (микроморфопсия). Может быть следствием поражения височной доли мозга или нарушения рефракции глаз.

Метаплазия. Изменение морфологической дифференциации ткани под влиянием механических и токсических воздействий, нарушения метаболических процессов.

Метастаз. Очаг опухолевого или воспалительного процесса, развившийся вследствие переноса патологического материала из другого очага аналогичного процесса, ранее уже имевшегося в том же организме.

Метастазы в полости черепа и позвоночника. В полость черепа и позвоночник чаще других опухолей метастазируют раки молочной железы, легкого, предстательной железы, почек, надпочечников, прямой кишки и меланомы, токсическим влиянием на окружающие ткани и весь организм. Очаговая мозговая симптоматика определяется локализацией метастаза. Диагностике способствуют радиоизотопное сканирование костей, КТ и МРТ.

Метатарзалгия Мортона. См. Невропатия межпальцевых подошвенных нервов.

Метонимия. Замена нужных слов и выражений сходными, но менее удачными и не всегда адекватными.

Миалгия. Мышечная боль, спонтанная или возникающая при механическом воздействии на мышцы или при их воспалении.

Миастения. Син.: Болезнь Эрба–Гольдфлама. Характеризуется миастеническим синдромом (см.), который может проявляться в любом возрасте (преимущественно в 20–50 лет), чаще у женщин. По распространенности мышечной патологии выделяются локальные и генерализованная (myasthenia gravis) формы. В дебюте обычно возникает слабость мышцы, поднимающей верхнее веко, и глазодвигательных мышц. В результате птоз века, диплопия, страбизм. Возможны слабость мимической, жевательной мускулатуры, миастенический бульбарный паралич. Вовлечение в процесс шейных мышц обычно ведет к развитию феномена свисающей головы, проявления миастении нередко асимметричны, могут распространиться и на мышцы туловища, дыхательную мускулатуру, проксимальные, а затем и дистальные мышцы конечностей. Двигательные расстройства обычно уменьшаются в степени выраженности после отдыха, а также после введения антихолинестеразных препаратов (прозерин и т.п.). Возможны спонтанные ремиссии, иногда длящиеся годами. На ЭМГ при повторных движениях выявляется прогрессирующее снижение потенциала действия. У больных М. возможна опухоль или гиперплазия вилочковой железы. В сыворотке крови больных в 70–90% случаев могут быть выявлены антитела к холинорецепторам и белкам поперечнополосатых мышц. Диагностике М. способствует прозериновая проба (см.). Биопсия мышцы существенного диагностического значения не имеет. Этиология не установлена, имеются отдельные сообщения о семейных случаях. Описали: в 1878 г. немецкий невропатолог W. Еrb (1840–1921), в 1893 г. – польский невропатолог S. Goldflam (1852–1932).

Миастения новорожденных. Миастения неонатальная. Преходящие проявления миастенического синдрома (см.) у новорожденных, матери которых страдают миастенией (см.). При этом характерны мышечная слабость, гипотония мышц, затруднены, в частности, сосательные движения, возможны дыхательные расстройства. Птоз верхних век и офтальмопарез относительно редки. Проявляется обычно на вторые сутки после рождения и продолжается в течение 4–6 первых недель жизни.

Миастения врожденная. Проявляется при рождении (слабый крик, затруднение сосания) у детей, матери которых миастенией не болеют. В последующем клинические проявления М. приобретают перманентный характер. Обычно значительны птоз верхних век и различные формы косоглазия, возможны умеренные проявления бульбарного синдрома. В меньшей степени страдают мышцы лица, конечностей, туловища. Нередко стертые формы заболевания распознаются с запозданием. Иногда болеет несколько членов одной семьи. В сыворотке крови больного антитела к холинорецепторам выявить не удается. Антихолинестеразные препараты и плазмоферез обычно не эффективны.

Миастения детская ранняя. Проявляется признаками миастенического синдрома (см.) в первые годы жизни. При этом возможны нарушения функций дыхательных мышц, элементы бульбарного синдрома (см.), возможно опущение верхних век. Наружные мышцы глаз в процесс вовлекаются редко. Спонтанные ремиссии не характерны.

Миастения неонатальная. См. Миастения новорожденных.

Миастения юношеская. Проявляется признаками миастенического синдрома (см.) в пубертатном периоде. При этом преимущественно страдают наружные мышцы глаз, возможны проявления бульбарного синдрома (см.), парезы дыхательной мускулатуры, генерализованная мышечная слабость. Возможна гипотрофия мышц. Чаще отмечается у девочек.

Миастения глазная. Форма миастении (см.) с поражением только мышцы, поднимающей верхнее веко, и наружных глазных мышц, что проявляется птозом верхнего века, разнообразными, нередко асимметричными или односторонними проявлениями офтальмопареза, диплопией. Нередко при этом отмечается и слабость круговой мышцы глаза с одной или с обеих сторон. Если признаки М.г. в течение 2 лет не распространяются на другие мышцы, последующая генерализация процесса со временем становится все менее вероятной. Такая форма миастении опасности для жизни не представляет. Возможна резистентность к антихолинестеразным препаратам. Миастенический синдром при терминальной полиневропатии. Наружный офтальмопарез в сочетании с слабостью мышц конечностей, преимущественно их дистальных отделов. При этом возможно снижение или отсутствие периостальных и сухожильных рефлексов.

Миастения молниеносная. Миастения (см.), проявляющаяся быстро развивающейся генерализованной мышечной слабостью. При этом выраженный бульбарный синдром и паралич дыхательных мышц делают заболевание сразу же опасным для жизни.

Миастения атрофическая. Миастения (см.), при которой проявления миастенического синдрома (см.) сопровождаются значительной гипотрофией мышц. Электромиография выявляет признаки их денервации.

Миастения семейная. Мyastenia gravis pseudopаralytica. Проявляется эпизодически возникающей повышенной утомляемостью мышц, их слабостью, провоцируемой физической нагрузкой. Сначала обычно возникает слабость век и наружных глазных мышц: развивается птоз, страбизм, позже – офтальмоплегия. В дальнейшем проявляется слабость жевательных мышц, мышц, иннервируемых черепно-мозговыми нервами бульбарной группы (паралич миастенический бульбарный). В последующем в процесс могут вовлекаться шейные мышцы, мышцы конечностей, дыхательные мышцы. На ЭМГ – миастеническая реакция. Диагностике помогает проба с прозерином. После его введения при миастении временно восстанавливается или улучшается функция пораженных мышц. Заболевание хроническое, ремитирующее, при этом со временем ремиссии обычно укорачиваются. Дебютирует в любом возрасте. Тип наследования различный. Возможны спорадические случаи болезни. Описали: в 1878 г. Erb, в 1893 г. Goldflam.

Миатония. Снижение тонуса мышц и в связи с этим чрезмерная амплитуда пассивных движений. Проявление периферического пареза или паралича.

Миатония Оппенгейма. Син.: Болезнь Оппенгейма. Врожденная слабость мышц, обусловленная дистрофией спинальных мотонейронов (спинальная амиотрофия), выраженное снижение мышечного тонуса, сухожильных и периостальных рефлексов. При этом мышцы лица обычно остаются сохранными. Мышечная атония и слабость связочного аппарата ведут к избыточным пассивным движениям, тогда как объем активных движений из-за мышечной слабости значительно ограничен. Живот распластан и выпячивается при вдохе. Чувствительность не нарушена. Психическое развитие не страдает. С возрастом двигательная активность несколько нарастает. На ЭМГ – резкое снижение электровозбудимости мышц, «ритм частокола». Многими рассматривается как вариант болезни Верднига–Гоффмана. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1900 г. немецкий врач Н. Oppenheim (1858–1919).

Мигание. Кратковременное рефлекторное или произвольное смыкание век.

Мигрень. Проявление ангиодистонии, характеризующееся приступами интенсивной головной боли, чаще с одной стороны (гемикранией), преимущественно в лобно-височной области. Приступу могут предшествовать предвестники в форме изменений эмоционального состояния, вегетативных реакций и ауры (см.), проявляющейся субъективными ощущениями, непосредственно предшествующими головной боли. Во время приступа обычны выраженная вегетативная лабильность, общая гиперестезия, тошнота, рвоты. Локальная головная боль через некоторое время сменяется диффузной, обычно имеющей распирающий характер, что указывает на то, что стадию регионарного ангиоспазма сменила диффузная вазодилатация, сопровождающаяся отеком тканей и повышением внутричерепного давления. Проявляется чаще с 10–30-летнего возраста. Приступ длится от 4 до 72 часов. Дебют заболевания чаще в детстве или молодом возрасте. Приступы провоцируются переутомлением, недосыпанием, ярким светом, эмоциогенными стрессами, интоксикацией, в частности алкогольной, приемом гипотензивных средств, гормональной перестройкой. Чаще болеют женщины в репродуктивном периоде, провоцировать приступы может прием пероральных контрацептивов. Предрасположенность к заболеванию передается по аутосомно-доминантному типу. Мигрень широко распространена и имела место, в частности, у многих известных людей. По данным литературы, ею болели Цезарь, Кальвин, Дарвин, Нобель, Гейне, Э. По, Чайковский, Шопен, Фрейд и др. По Международной классификации головных болей 1988 г. выделяются формы мигрени: без ауры, с аурой, офтальмоплегическая М., ретинальная М., периодические мигренозные синдромы детского возраста, которые могут предшествовать развитию в дальнейшем мигрени или сочетаться с ней (пароксизмальные головокружения, альтернирующая гемиплегия), осложненная М. (мигренозный статус, мигренозный инсульт), мигренозные расстройства, не подпадающие под приведенные выше критерии.

Мигрень ассоциативная. Мигрень (см.), при которой до появления или в период кульминации приступа головной боли возникает различная очаговая неврологическая симптоматика, сохраняющаяся обычно некоторое время и после прекращения головной боли. Ее характер зависит от того, в бассейне какого из мозговых сосудов возникают функциональные нарушения. Формы ассоциативной мигрени: офтальмоплегическая, гемиплегическая, гемипарестетическая, афатическая, вестибулярная, мозжечковая, вегетативная (см.), базилярная (см.), дисфреническая (см.).

Мигрень базилярная. Пароксизмальные состояния, при которых остро проявляются головная боль, головокружение, двустороннее снижение остроты зрения, офтальмопарез, фотопсии, расширение зрачков, гемианопсия, атаксия, парезы, дизартрия, парестезии. На этом фоне характерно расстройство сознания от спутанности его или кратковременного обморока до сопора, редко – комы. Нарушение сознания может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Большинство приступов проходит самостоятельно без остаточных явлений, однако возможны и смертельные исходы в связи с развитием инфарктного очага в стволе мозга. Рассматривается как вариант мигрени асссоциативной (см). У большинства больных четкий семейный анамнез. Описал врач Bickenstaff.