Текст книги "Неврология. Полный толковый словарь"

Болезнь Милкмана. Боли в пояснице, в ногах, неуверенная «утиная» походка, медленно прогрессирующая деформация позвоночника, грудной клетки, длинных трубчатых костей. В костях множественные зоны перестройки на фоне общего остеопороза. Содержание кальция и фосфора в плазме крови в норме. Описал в 1934 г. американский врач Milkman.

Болезнь Минора. См. Тремор эссенциальный семейный.

Болезнь Морганьи. Син.: Синдром Морганьи–Стюарда–Мореля–Хеншена. Синдром Ашара–Тьера. Диабет бородатых женщин. Проявляется обычно у женщин старше 40 лет прежде всего триадой Хеншена – диспластическое ожирение, избыточное оволосение (вирилизм), в частности рост волос на лице, гиперостоз внутренней плаcтинки лобной кости (эндостоз). При этом ожирение имеет признаки, характерные для синдрома Иценко–Кушинга (см.), возможны головная боль, головокружение, синкопальные состояния, раздражительность, проявления ипохондрического синдрома (см.), депрессия (см.), снижение тургора кожи, полифагия, полидипсия, артериальная гипертензия, полицитемия, снижение толерантности тканей к углеводам, аменорея, угри, тромбофлебиты. Иногда признаки внутричерепной гипертензии (см.). Возможны очаги обызвествления твердой мозговой оболочки и, в частности, диафрагмы турецкого седла. Этиология не ясна. В основе патогенеза – дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы, в частности усиление секреции АКТГ (адренокортикотропный гормон) и СТГ (соматотропного гормона). Описал в 1719 г. итальянский хирург и анатом C. Morgagni (1682–1771), позже изучали американский хирург D. Steward (1860–1930), швейцарский психиатр F. Morel (1888–1957), а в 1921 г. – французские врачи E. Achard (1860–1944) и J. Thiers. Подробную характеристику синдрому дал в 1937 г. Henschen.

Болезнь Мореля. Син.: Склероз ламинарный корковый. Форма алкогольной энцефалопатии, характеризующаяся симметрично расположенными очагами спонгиоза и глиоза в коре лобных долей больших полушарий мозга.

Болезнь морская. Син.: Болезнь воздушная. При перевозбуждении вестибулярного аппарата (укачивание в самолете, на корабле, автомашине и т.п.) возникают вестибулярное головокружение (см.) и вегетативные парасимпатические реакции, обусловленные связями между ядрами вестибулярных порций слуховых нервов и вегетативными ядрами блуждающих нервов. При этом характерны тошнота, рвота, гипервентиляция, бледность покровных тканей, брадикардия, снижение АД, ознобоподобное состояние, иногда диарея, учащение мочеиспускания.

Болезнь моя-моя. См. Телеангиэктазия церебральная базальная.

Болезнь мраморная. Син.: Болезнь Альберс-Шенберга. Семейный генерализованный остеросклероз, протекающий с лейкемической реакцией крови (у детей), анемией и лейкопенией (у взрослых), иногда с атрофией зрительных нервов и глухотой. Обычна умеренная спленогепатомегалия. Характерны деформация мозгового и лицевого черепа, заращение придаточных полостей носа плотной, бесструктурной костной тканью. Ввиду постепенного сужения межпозвоночных отверстий и отверстий в костях черепа могут отмечаться различные признаки поражения черепных и спинальных нервов. В позвонках костные балки губчатого вещества утолщены и уплотнены. В трубчатых костях сужение и затем исчезновение костномозговой полости, эпифизы булавовидно утолщены и поперечно исчерчены. Склонность к патологическим переломам. Наследуется по аутосомно-доминантному типу (доброкачественная форма, дебютирующая в возрасте 20–40 лет) или по аутосомно-рецессивному типу (проявляется в первые годы жизни и быстро приводит к смерти). Описал в 1907 г. немецкий рентгенолог Н. Albers-Schonberg (1865–1821).

Болезнь наследственная. Унаследованные заболевания и аномалии, обусловленные хромосомными или генными мутациями.

Болезнь Ниманна–Пика. Наследственная ферментопатия из группы липидозов. С первых месяцев жизни проявляется расстройством слуха и зрения, легким повышением тонуса мышц, вскоре сменяющимся мышечной гипотонией, а затем атонией. Олигофрения (см.). Характерны желто-коричневый цвет кожи, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, иногда асцит, кахексия. На глазном дне симптом «вишневой косточки» (см.). Возможны различные пороки развития. Характерно накопление сфингомиелина в клетках ретикулоэндотелиальной системы и в структурах центральной нервной системы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1914 г. немецкий педиатр Nimann и в 1922 г. чешский психоневролог А. Pick (1851–1924).

Болезнь Нисимото–Таккеути–Кудо. См. Телеангиэктазия церебральная базальная.

Болезнь Нонне–Милроя–Мейжа. Наследственная болезнь, характеризующаяся сочетанием трофодемы лица и конечностей с низким ростом, гипогонадизмом, отставанием физического и психического развития. Описали: немецкий невропатолог M. Nonne (1861–1959), американский врач W. Milroy (1855–1942), французский врач H. Meige (1866–1940).

Болезнь Нормана–Ландинга. Форма муколипидоза, проявляющаяся вскоре после рождения отставанием в физическом и психомоторном развитии. Характерны уплощение корня носа, гипертелоризм (см.), высокое нёбо, низкое расположение ушных раковин, кифосколиоз, короткие, утолщенные пальцы, сгибательные контрактуры, увеличение печени, селезенки. Быстро прогрессирующее слабоумие, судороги, снижение зрения, расстройство глотания. При офтальмоскопии в 50% случаев выявляется симптом «вишневой косточки» (см.), что сопровождается расстройством зрения. Больные умирают в возрасте 2–3 лет. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1964 г. Normann и соавт.

Болезнь Олбрайта–Мак-Кьюна–Штернберга. Болезнь неясной этиологии. Проявляется преждевременным половым созреванием, множественной фиброзной остеодисплазией и гиперпигментацией кожи. Описали американские врачи Albright, МаcCune и Sternberg.

Болезнь Оппенгейма (1). Множественные точечные очаги кровоизлияния в мозг вследствие тяжелой интоксикации (дифтерия, сыпной тиф, малярия, отравление мышьяком и т.п.). Проявляется резкой головной болью, эпилептическими припадками, нистагмом, патологией со стороны черепных нервов, пирамидной недостаточностью и другой симптоматикой. Описал немецкий невропатолог H. Oppenheim (1858–1919).

Болезнь Оппенгейма (2). См. Миатония Оппенгейма.

Болезнь отсутствия пульса. См. Болезнь Такаяси.

Болезнь Пари–Ромберга. См. Гемиатрофия лица прогрессирующая.

Болезнь Паркинсона. Син.: Паркинсонизм эссенциальный. Заболевание, появляющееся нарушением в мозге биохимических реакций катехоламинового ряда, в основе которых лежат поражение клеток черной субстанции и сопряженный с этим дефицит медиатора допамина в подкорковых структурах мозга. Проявляется обычно в возрасте 45–55 лет разной степенью выраженности трех основных признаков акинезии, ригидности мышц и гиперкинеза в форме паркинсонического тремора, а также постуральные симптомы. Характерны редкие мигания (см.), гипомимия (см.), микробазия, поза «просителя», походка куклы (см.), ахейрокинез (см.), симптом «свинцовой трубки» (см.), феномен «зубчатого колеса» (см.), брадилалия (см.), тремор пальцев рук, напоминающий движения при скатывании пилюль (см.), микрография (см.), тест толкания Тевенара (см.) и др. признаки. Заболевание медленно прогрессирует и со временем может привести к инвалидности. В клинической картине П. принято выделять 3 стадии: I – умеренно выраженные проявления, которые не ограничивают профессиональных возможностей и социально-бытовой активности больного; II – больной теряет способность выполнять профессиональные обязанности и утрачивает некоторые бытовые навыки; III – теряет способность к самообслуживанию. Описал в 1817 г. под названием «дрожательный паралич» страдавший этой болезнью английский врач J. Parkinson (1755–1824).

Болезнь Парро. См. Псевдопаралич сифилитический Парро.

Болезнь Парро–Мари. См. Хондродистрофия врожденная.

Болезнь Педжета. Син.: Остеодистрофия деформирующая. Деформации и выраженный гиперостоз костей черепа, позвоночника, бедренных и большеберцовых костей. При этом в костях черепа обычно отмечается сужение физиологических отверстий и в связи с этим возможно нарушение функций проходящих через них нервов и сосудов. Проявляется после 40 лет, чаще у мужчин. Описал в 1867 г. английский хирург J. Paget (1814–1899).

Болезнь Пелицеуса–Мерцбахера. Ранняя форма прогрессирующей лейкодистрофии. Проявляется в первые месяцы жизни тремором головы, нистагмом, пирамидными, экстрапирамидными, в том числе и мозжечковыми, расстройствами. Часто бывает атрофия зрительных нервов. Возможно развитие мышечных контрактур, чаще в зоне тазобедренных суставов. Болезнь прогрессирует первые годы жизни, затем ее проявления имеют тенденцию к стабилизации. Отставание в психическом развитии выражено умеренно. Обычно болеют мальчики. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу. Описали немецкие невропатологи Pelizauns (1885) и Marzbacher (1909).

Болезнь Перчера. Травматическая ангиопатия сетчатки. Наблюдается после тяжелых травм черепа и мозга. По соседству с диском зрительного нерва видны серовато-белые очаги, располагающиеся по ходу крупных вен, иногда они проходят под венами или перекрывают их. В этих очагах или вблизи от них обычно имеются небольшие кровоизлияния. Объясняется лимфостазом; заканчивается в большинстве случаев благоприятно, не отражаясь на состоянии функции глаза.

Болезнь Пика. Форма идиопатической пресенильной деменции, возникающая в возрасте 45–65 лет и обусловленная поражением коры лобно-височных отделов больших полушарий. Проявляется изменениями главным образом в интеллектуально-мнестической сфере. При этом в ранней фазе заболевания больные обычно становятся вялыми, апатичными или же, наоборот, эйфоричными, импульсивными. При этом у них проявляются персеверации, неопрятность, оскудение речи по типу динамической афазии, потеря чувства такта, на первый план выступают экспансивность поведения, желание удовлетворения биологических потребностей. В дальнейшем доминирующими становятся ипохондрия, депрессия, апато-абулический синдром, мутизм. Проявляются такие признаки поражения лобных долей, как хватательные рефлексы, симптомы орального автоматизма, возникают элементы акинетико-ригидного синдрома. Визуализирующие методы обследования выявляют атрофию преимущественно лобных долей. Заболевание неуклонно прогрессирует, и обычно больные живут не более 8–10 лет. Этиология БП не уточнена, в некоторых случаях предполагается его аутосомно-рецессивное наследование. Описал в 1862 г. чешский психоневролог А. Pick (1851–1924).

Болезнь Пирогова–Вейр-Митчелла. См. Каузалгия.

Болезнь Плюммера. Син.: Аденома щитовидной железы токсическая. Грубый тремор, несимметричное увеличение щитовидной железы, артериальная гипертензия. В отличие от базедовой болезни, нет испуганного выражения лица, экзофтальма и так называемых глазных симптомов. Описал Plummer.

Болезнь «попугайная». См. Дизостоз черепно-лицевой семейный.

Болезнь Потта. Туберкулезный спондилит, обычно на грудном или поясничном уровне. Характеризуется локальной болезненностью в спине, рефлекторным напряжением продольных мышц спины (см. Симптом «вожжей»), кифотическим искривлением позвоночника, приводящим к формированию остроугольного горба (gibbus) в сочетании c деформацией на его уровне ребер. Последнее обстоятельство может вести к нарушениям дыхания и сердечной деятельности. В запущенных случаях возможно формирование натечников, свищей. На спондилограмме тела пораженных позвонков сплющены, особенно спереди, отмечаются их деструкция, остеопороз, иногда на том же уровне оссификация связочного аппарата позвоночника. Иногда сочетается с туберкулезным поражением других костей и суставов. Туберкулез позвоночника может обусловить вторичное поперечное поражение спинного мозга, приводящее к развитию спастического пареза ног, к нарушению чувствительности по проводниковому типу и к расстройствам функций тазовых органов. Описал в 1779 г. английский врач Р. Pott (1714–1788).

Болезнь Путти. Первичная дегенерация межпозвонкового диска в поясничном отделе позвоночника, приводящая к хроническому, рецидивирующему ишиорадикулиту. Описал в 1933 г. Putti.

Болезнь Раймона. Кахектическая форма алкогольной полиневропатии: проявления синдрома полиневропатии (см.) сочетаются с нарастающим общим истощением. Описал французский невропатолог Raymond.

Болезнь Рейно. Идиопатическое заболевание из группы ангиотрофонейропатий неясной этиологии, обусловленное вегетативно-сосудистыми расстройствами центрального генеза, проявляющимися приступообразными спазмами артерий и артериол пальцев кистей, реже – стоп, иногда лица – носа, ушей в результате воздействия холода или эмоционального стресса. В классическом варианте характерные для этой болезни приступы (феномен Рейно) состоят из 3 фаз: 1) ишемия указанных частей тела – их побледнение и похолодание, сопровождающееся онемением, болью; 2) синюшность, боли; 3) покраснение, покалывание и отечность, постепенное стихание боли. Приступ длится несколько минут, провоцируется охлаждением и/или эмоциональным стрессом. Однако не всегда его характеризует последовательное чередование указанных фаз. Возможны и такие варианта течения болезни: 1) редуцированные приступы, при которых проявляются преимущественно бледность, похолодание и онемение тканей; интенсивная локальная боль; частота и длительность приступов со временем могут нарастать; 2) во время приступов, помимо 1-й, выражена 2-я фаза – акроасфиксия, сопровождающаяся жгучей болью, при этом проявления акроасфиксии могут сохраняться и вне приступов; 3) проявляется развернутыми приступами феномена Рейно и развитием трофических нарушений в тканях; прежде всего страдают ткани кистей, при этом легко возникающие и долго незаживающие изъязвления, могут быть рассасывание и отторжение концевых фаланг пальцев, обезображивающая деформация пальцев (склеродактилия). Женщины болеют в 5 раз чаще мужчин. Различают доброкачественные и злокачественные формы Р.б. Для диагностики необходимо динамическое наблюдение. Прогноз в отношении жизни благоприятный. Описал в 1862 г. французский врач А.G.M. Raynaud (1834–1881). В 1932 г. E. Allen и G. Brown выделили следующие 5 признаков, позволяющих диагностировать идеопатическую форму Б.Р.: 1) продолжительность болезни не менее 2 лет; 2) отсутствие болезней, признаками которых могут быть проявления синдрома Рейно (см.); 3) строгая симметричность болезненных проявлений; 4) отсутствие гангрены тканей; 5) эпизодическое проявление признаков Б. Р. под влиянием охлаждения и эмоций.

Болезнь Рейтера. Характерно проявление реактивного негнойного артрита иммунной природы. Обычно расценивается как осложнение кишечных или мочеполовых инфекций в 60–85% случаев у лиц с антигеном гистосовместимости HLA-B27. Характерна триада симптомов – артрит, конъюнктивит или увеит, уретрит. При этом обычны недомогание, лихорадка, снижение массы тела. Поражение опорно-двигательного аппарата проявляется болью в позвоночнике, которая может быть обусловлена воспалением в местах прикрепления сухожилий (тенденит, фасцит), спазмом мышц, острым сакроилеитом, артритом межпозвонковых сочленений. Асимметричные проявления артрита часто проявляются в суставах ног: коленных, голеностопных, плюснефаланговых, межфаланговых, могут поражаться также запястья и пальцы рук. Часто боль в суставах, обычно коленных, сочетающаяся с выпотом в их полости. Нередко дактилит («сарделькообразный» палец) – диффузное опухание одиночного пальца на кисти или стопе. Возможны также поражения слизистых оболочек и кожи (язвы, кератодермия), ногтей (онихолиис, желтоватый цвет дистальных отделов ногтей, нарушения сердечной проводимости, недостаточность аортального клапана, плевролегочные инфильтраты, признаки поражения центральной и периферической нервной системы. Описал в 1916 г. Reiter.

Болезнь Реклингхаузена. См. Нейрофиброматоз Реклингхаузена.

Болезнь Рефсума. Син.: Атаксия полинейропатическая. Симптомокомплекс, состоящий из 4 основных признаков: хронической полиневропатии, мозжечковых нарушений, пигментного ретинита с концентрическим сужением полей зрения и гемералопатией (расстройство сумеречного зрения), белково-клеточная диссоциация в ликворе. Возможны нарушения функций черепных нервов, чаще обонятельного и слухового, а также ихтиоз, эпифизарная дисплазия, костные деформации (искривления позвоночника, стопа Фридрейха и др.), кардиомиопатия и различные по степени выраженности признаки снижения интеллекта. Наследственно детерминированное заболевание, обусловленное ферментопатией, вызывающей нарушение обмена фитановой кислоты. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1937–1946 гг. норвежский врач S. Refsum (род. в 1907 г.).

Болезнь Ромберга–Пери. См. Гемиатрофия лица прогрессирующая.

Болезнь Рота. См. Невропатия наружного кожного нерва бедра.

Болезнь Рустицкого. См. Болезнь миеломная.

Болезнь Сейтельберга. Нейроаксональная дистрофия – редкое нейродегенеративное заболевание, характеризующееся фокальным отеком аксонов центральной и периферической нервной системы. Проявляется в первые два года жизни, реже в более позднем возрасте. Характеризуется признаками поражения центральных и периферических двигательный нейронов (сочетания признаков центрального и периферического пареза). Возможны глазодвигательные расстройства, атрофия дисков зрительных нервов, тазовые нарушения.

Болезнь семейная. Обобщающее название заболеваний, проявляющееся у нескольких членов одной семьи, иногда в нескольких поколениях. Может быть наследственным (см.), но не обязательно, так как семейная болезнь возможна и как следствие общих условий жизни, национальных, бытовых или профессиональных традиций – та же профессия, сопряженная с хронической интоксикацией, например работа на медных или урановых рудниках, с малахитом, свинцом, мышьяком и пр. Значимо может быть также проживание в эндемичной местности (гипотиреоз, серповидная анемия и пр.).

Болезнь Сиденгама. См. Хорея малая.

Болезнь Симмондса — Глинского. См. Кахексия гипофизарная.

Болезнь Стерджа–Вебера–Крабе. См. Ангиоматоз энцефалотригеминальный.

Болезнь Страхана. Полиневропатия (см.) на почве дефицита витамина РР (никотиновой кислоты). Описал Strachan.

Болезнь Такаясу. Син.: Болезнь отсутствия пульса. Облитерирующий процесс, приводящий к стенозу дуги аорты и отходящих от нее ветвей. Это ведет к артериальной гипотензии в верхней части тела при наличии относительной артериальной гипертензии в нижней. На лучевых, плечевых и нередко сонных артериях иногда регистрируется отсутствие пульса. Проявляется головокружением, шумом в ушах, снижением слуха, обморочными пароксизмами, периодическим расстройством зрения (анемия сетчатки), снижением памяти, эпилептическими припадками, преходящими нарушениями мозгового кровообращения. Может быть причиной ишемических инсультов. Иногда у больных отмечаются помутнение хрусталика, атрофия радужной оболочки глаз, гипотрофия кожи, подкожной клетчатки мышц лица, рук, выпадение зубов, изъязвление кончика носа, ушных раковин. Описал в 1908 г. японский врач Takayasu.

Болезнь Томсена. См. Миотония Томсена.

Болезнь Туретта (Жиль де ля Туретта). Генерализованный тик, проявляющийся в детском возрасте, при этом тикозные движения разнообразны, сопровождаются непроизвольными движениями губ, языка, сплевыванием, покашливанием, неречевыми звуками, иногда различными выкриками, непристойными словами (капролалией), жестами (капропраксией), подпрыгиванием и пр.

Болезнь Уайта. Туберкулезный менингит, приводящий к развитию острой водянки головного мозга. Описал английский врач White.

Болезнь Унферрихта–Лундборга. См. Миоклонус-эпилепсия наследственная.

Болезнь Фабри. Полисистемное заболевание, обусловленное недостатком галактозилгидролазы и накоплением гликолипида, церамида, тригексазида в нервной ткани. Проявляется клинической картиной полиневропатии с выраженным поражением вегетативных структур. С детства затяжные приступы болей и парестезий в конечностях, иногда в грудной клетке, в животе, связанные с поражением спинальных узлов и периферических нервов. При этом умеренная гипертермия, ускоренная СОЭ. Выражены вегетативно-сосудистые расстройства: изменение реакции зрачков на пилокарпин, снижение секреции слезных и слюнных желез, ангиоэктазии в виде красно-фиолетовых узелков на нижней части туловища, триада Люиса (см.), недостаточное потоотделение, патологическое сморщивание кожи кистей и стоп, парестезии на руках, раздражительность, головная боль, деменция, кардиовазоренальный симптомокомплекс. Артериальная гипертензия, отеки, почечная недостаточность, изостенурия, азотемия. Со временем развивается клиника кардиопатии и нефропатии. Уже к 20 годам возможны нарушения мозгового кровообращения по ишемическому или геморрагическому типу. Гистологическое исследование кожи выявляет в ней резко расширенные капилляры, иногда имеющие вид внутрикожных «кровяных полос». В биоптате внутренних органов характерные кристаллические включения. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Описали в 1898 г. немецкий дерматолог J. Fabri (1860–1930) и Anderson.

Болезнь Фара. Идеопатическая (семейная) симметричная кальцификация базальных ганглиев («мозговые камни»). Проявляется в молодом или среднем возрасте экстрапирамидными расстройствами, прежде всего признаками синдрома паркинсонизма, эпилептическими припадками, мозжечковой атаксией, нарастающей деменцией. Этиология и патогенез болезни Фара не уточнен. Возможна дисфункция паращитовидных желез, ведущая к нарушению кальциевого обмена. Подобная кальцификация может быть следствием гипоксии, отравления угарным газом, свинцом, осложнением лучевой терапии, лечения метотрексатом, проявлением туберозного склероза, болезни Дауна. Прогрессирует медленно. Выделяют две формы заболевания: инфантильно-ювенильная и старческая. Однако «мозговые камни» могут и не сопровождаться очаговыми неврологическими расстройствами. Диагноз устанавливается на основании клинических данных, а также КТ и МРТ. Встречаются семейные случаи болезни. Есть мнение, что болезнь Фара наследуется по аутосомно-рецессивному типу, однако существуют и спорадические случаи. Описал в 1931 г. немецкий патолог Th. Fahr под названием «идеопатическая кальцификация сосудов головного мозга».

Болезнь Феллинга. См. Фенилкетонурия.

Болезнь Феррара–Ван-Богарта–Ниссена. См. Лейкодистрофия взрослых метохондроматическая подострая.

Болезнь Флатау–Стерлинга. Син.: Спазм торсионный прогрессирующий. Спазм торсионный (см.), приводящий со временем к стойким деформациям тела и парезам. Описали в 1911 г. Flatau и Sterling.

Болезнь Фогт. Син.: Атетоз двойной.

Болезнь Фотергилла. Историческое название идиопатической невралгии тройничного нерва, описанной в 1804 г. английским врачом Fothergill.

Болезнь Фридрейха. См. Атаксия наследственная Фридрейха.

Болезнь Фукухара. Симптомокомплекс, состоящий из миоклоний, интенционного тремора, атаксии, эпилептических припадков, а также признаков митохондральной миопатии, деформации стоп и снижения интеллекта. Следствие диффузного дегенеративного процесса в мозге, особенно выраженного в черной субстанции и в коре мозжечка. Описал в 1980 г. Фукухара.

Болезнь Хаммонда. См. Атетоз двойной.

Болезнь Харста. Син.: Лейкоэнцефалит геморрагический.

Болезнь Хартнапа. В детском возрасте проявляется эпизодическими изменениями кожи и, в частности, повышением ее чувствительности к свету, отставанием психического развития. В дальнейшем проявляются атрофии зрительных нервов, мозжечковая атаксия и деменция. Возможны полиневропатии, синкопальные состояния, головные боли. В дальнейшем возможна стабилизация клинической картины. В основе болезни нарушение всасывания триптофана в кишечнике и его реабсорбции в почечных канальцах, недостаток никотиновой кислоты, кроме того, избыток выработки индольных производных бактериями толстого кишечника. В результате – гипераминоацидурия, а также избыток в моче индикана и индольных соединений. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болезнь описана в 1956 г. и названа по фамилии семьи, члены которой ею болели.

Болезнь Хенда–Шюллера–Христиана. См. Ксантоматоз.

Болезнь Ходжкина. См. Лимфогранулематоз.

Болезнь Хортона–Богата–Брауна. См. Артериит височный.

Болезни хромосомные. Следствие хромосомных мутаций, которые могут обусловить количественные или структурные изменения хромосом. В первом случае обозначаемых определенным порядковым номером хромосом может быть не две, а одна (моносомия) или три (трисомия). Во втором случае возможны делеции, инверсии или транслокации.

Болезнь «центрального стержня». См. Дистрофия мышечная врожденная Ши и Меджи.

Болезнь Циена–Оппенгейма. См. Дистония торсионная наследственная.

Болезнь Шарко. См. Склероз боковой амиотрофический (БАС).

Болезнь Шарко–Вюльпиана. См. Рассеянный склероз.

Болезнь Шарко–Мари–Тута–Гоффмана. См. Амиотрофия наследственная невральная.

Болезнь Шварца–Джампеля. См. Миотония хондродистрофическая Шварца–Джампеля.

Болезнь Шейермана – May. См. Синдром Шейерманна–Мау.

Болезнь Шелдона. Врожденное отсутствие или недоразвитие отдельных мышц или мышечных групп.

Болезнь Шильдера. Син.: Лейкоэнцефалит диффузный периаксиллярный подострый. Редкое прогрессирующее демиелинизирующее заболевание головного мозга, проявляющееся в детском возрасте или у взрослых. Характеризуется поражением белого вещества больших полушарий, формированием в них чаще симметричных обширных (2х2 см и больше) очагов области семиовального центра. Дебютирует головной болью, небольшими подъемами температуры, недомоганием. В дальнейшем – хореоатетоидные гиперкинезы, судорожные припадки, спастические парезы или параличи, псевдобульбарные, мозжечковые, тазовые расстройства, гемианопсия, корковая слепота, межъядерная офтальмоплегия, расстройство обоняния, слуха, высших корковых функций. Когнитивные расстройства, прогрессирующая деменция. Течение подострое или хроническое. Описал в 1912 г. немецкий психиатр Schilder.

Болезнь Шихена. Наследственное заболеванием, характеризующееся мозжечковой атаксией в сочетании с недоразвитием половых желез (гипогонадизмом). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал английский патолог Sheehan (род. в 1900 г.).

Болезнь Шоба. Недоразвитие коры больших полушарий, в связи с этим отсутствие или слабая асимметричная выраженность развития ее третьего слоя. Проявляется олигофренией, эпилепсией, полиморфной церебральной симптоматикой. Описал Schob. См. также Синдром Шольца–Бильшевского и синдром Шольца–Ван-Богарта.

Болезнь Шольца–Гринфильда. См. Лейкодистрофия метахроматическая.

Болезнь Шпренгеля. Врожденное высокое стояние лопатки, которая может быть фиксирована к позвоночнику (синостоз). Ограничение движений в плечевом суставе, кифосколиоз, синостозы ребер, шейные ребра и некоторые другие пороки развития. Описал в 1891 г. немецкий хирург Sprengel.

Болезнь Штарка–Кезера. См. Амиотрофия невральная прогрессирующая лопаточно-перонеальная Штарка–Кезера.

Болезнь Штейнерта–Баттена. См. Миотония дистрофическая.

Болезнь Штрюмпеля. Син.: Параплегия спастическая наследственная. Общее название группы наследственных миелопатий, проявляющихся медленно прогрессирующим нижним спастическим парапарезом. Их основой является главным образом поражение аксонов центральных мотонейронов. При этом в дебюте заболевания страдают наиболее длинные из них. При некоторых вариантах Б.Ш. со временем в процесс включаются и другие длинные проводящие пути, расположенные в канатиках спинного мозга. Развитие болезни медленно прогрессирующее. В процессе развития болезни больные могут сохранять трудоспособность в течение нескольких десятилетий. Заболевание может проявиться в любом возрасте, чаще во втором – третьем десятилетиях.

При его «осложненных» формах, помимо двигательных расстройств, возможны: ихтиоз, пигментный ретинит, атрофия зрительных нервов, нистагм, нейросенсорная тугоухость, дистальная амиотрофия, мозжечковая атаксия, экстрапирамидные симптомы. К «осложненным» формам Б.Ш. относятся синдромы Шегрена–Ларссона (см.), Бера (см.), Къеллина (см.), а также наследственные спастические параплегии с тяжелой сенсорной полиневропатией и в сочетании с дистальной амиотрофий. Все варианты болезни Штрюмпеля наследуются, большинство из них по аутосомно-доминатному типу.

Болезнь Штрюмпеля–Мари–Бехтерева. См. Анкилозирующий спондилоартрит.

Болезнь Штурге–Вебера. См. Энцефалотригеминальный ангиоматоз.

Болезнь Эрба–Гольдфлама–Оппенгейма. См. Миастения семейнная.

Болезнь Эрба–Рота. См. Мышечная дистрофия прогрессирующая Эрба–Рота.

Боль. Своеобразное психофизиологическое явление, возникающее в результате интенсивных раздражающих или разрушающих воздействий. Может быть различной по происхождению, характеру, локализации, интенсивности, длительности. Может быть следствием дисфункции и органического поражения органов и тканей. Обычно негативно влияет на эмоциональное состояние, может быть причиной страдания, ограничивает возможности человека.

Боль в спине при гинекологической патологии. Боли, обычно в пояснично-крестцовой области, могут быть спровоцированы менструацией, поражением маточно-крестцовой связки, в частности при эндометриозе и опухолях матки, при ее неправильном положении. При раке органов малого таза боль может быть обусловлена вовлечением в процесс нервных сплетений, тогда она постоянна и временами нарастает в степени выраженности, особенно значительна в ночное время. Боль в нижней части спины, распространяющаяся на бедра, – обычное явление для последних недель беременности.

Боль в спине при поражении внутренних органов. Отраженная боль в спине при заболеваниях органов грудной клетки, брюшной полости или органов таза, ощущаемая в области позвоночника, в паравертебральной зоне, иногда, например при панкреатите, принимающая опоясывающий характер. Обращает на себя внимание, что в таких случаях обычно отсутствует напряжение паравертебральных мышц и сохраняется обычная подвижность позвоночника.

Боль в спине при урологической патологии. Причиной ноющей боли в крестце может быть хронический простатит. При заболевании почки боли обычны в поясничной области на той же стороне.

Боль вызванная. Боль, вызванная раздражением структур периферической нервной системы, обеспечивающей иннервацию практически всех органов и тканей.

Боль головная. Син.: Цефалгия. Различной этиологии боль в тканях головы, преимущественно в зоне мозгового черепа (от бровей до шейно-затылочной области).

Боль головная абузусная (от лат. abusus – злоупотребление). Головная боль, обусловленная длительным и (или) избыточным приемом или же резкой отменой алкоголя, наркотиков, а также лекарственных препаратов, в частности применяемых для избавления от головной боли (аналгетики, препараты эрготамина, эстрогены и пр.). Причиной абузусной головной боли могут быть перорально применяемые противозачаточные средства.