Текст книги "Неврология. Полный толковый словарь"

Амиотрофия бульбоспинальная поздняя Кеннеди. Проявляется в зрелом возрасте, чаще в 20–40 лет, генерализованными фасцикулярными подергиваниями, умеренной слабостью и атрофией мышц. При этом глубокие рефлексы, как правило, снижены или отсутствуют. Преобладают проксимальные амиотрофии с поражением прежде всего мышц тазового пояса. В последующем медленное распространение патологического процесса, поражение мышц плечевого пояса, языка, глотки. При этом характерны умеренно выраженные проявления бульбарного синдрома (см.), слабость жевательных и мимических мышц. Развитие миодистрофического процесса ведет к утомляемости при ходьбе, изменению походки, затруднению при подъеме по лестнице, которые медленно нарастают. Возможны тремор и судороги по типу crampi (см. Крампи). Течение доброкачественное. Встречается очень редко. Обычны эндокринные расстройства: сахарный диабет, расстройства функций половых желез (гинекомастия, бесплодие). Гистологические исследования выявляют дегенерацию части периферических мотонейронов, умеренный глиоз в передних рогах спинного мозга и в двигательных ядрах ствола. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой, типу. Описали в 1968 г. американский невропатолог W.R. Kennedy и соавт.

Амиотрофия невралгическая Персонейджа–Тернера. Проявляется чаще у мужчин острой болью в надплечье, лопатке, в области плечевого сустава и в верхней трети плеча. Боль продолжаются от 3 до 15 суток и постепенно стихает. К этому времени развивается атрофический парез мышц плечевого пояса и проксимального отдела руки (передней зубчатой, надостной, подостной, трапециевидной, дельтовидной мышц). Больные не могут поднять и отвести плечо, формируется крыловидная лопатка. При вытянутой руке она становится почти перпендикулярной к грудной стенке. В дерматомах С5 и С6 – нарушения чувствительности, атрофии и слабость мышц прогрессируют в течение 1–3 месяцев. Прогноз в большинстве случаев благоприятный. Сила мышц начинает восстанавливаться через 9–12 месяцев, полное выздоровление в большинстве случаев за 2–3 года. Этиология не уточнена. Может возникать после вакцинации или введения сыворотки, есть мнения о роли вирусной инфекции, аллергий, переохлаждения, переутомления, шейного остеохондроза, компрессии корешков С5 – С6 и одноименных корешковых артерий. При этом предполагается развитие в процессе заболевания демиелинизирующей плексопатией. Изменения на спондилограммах не характерны. Кровь нормальная, иногда с некоторым повышением содержания белка в ликворе. Описали в 1948 г. английские врачи Parsonage и Turner.

Амиотрофия бульбоспинальная с глухотой. Син.: Синдром Виалетто–Ван Лэре. Проявляется на 1–2-м десятилетии жизни нарастающей слабостью мимических мышц, элементами бульбарного синдрома, двусторонним снижением слуха. Позже развивается генерализованная мышечная слабость, распространяющаяся на дыхательные мышцы и в том числе – диафрагму. Прогноз неудовлетворительный.

Амиотрофия диабетическая. Амиотрофия (см.), развивающаяся при сахарном диабете в результате непосредственного влияния гипергликемии на периферическую нервную систему и мышечную ткань.

Амиотрофия наследственная невральная. Син.: Болезнь Шарко–Мари–Тута–Гофмана. Болезнь, характеризующаяся периферическими параличами, амиотрофией стоп и голеней с последующим распространением атрофического процесса на дистальные отделы рук, а также трофическими расстройствами и нарушениями чувствительности по периферическому типу. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, редко – по аутосомно-рецессивному, сцепленному с полом.

Амиотрофия окулофарингеальная. Медленно прогрессирующий офтальмопарез в сочетании с элементами бульбарного синдрома (см.). Со временем возможно развитие слабости в дистальных отделах конечностей и мышцах спины. Проявляется обычно на четвертом десятилетии жизни. Течение доброкачественное. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1969 г. Aberfeld и Namba.

Амиотрофия спинальная наследственная Верднига–Гоффманна. Син.: Болезнь Верднига–Гоффманна. Обычно проявляется на 2–4-м месяце гипотонией и выраженной задержкой моторного развития. В дальнейшем быстро прогрессирующая слабость и гипотония мышц, фибриллярные и фасцикулярные подергивания, диффузные симметричные, преимущественно проксимальные, мышечные гипотрофии, сухожильная арефлексия. Лицо становится гипомимичным. Позже проявляются элементы бульбарного синдрома. Дыхательные экскурсии грудной клетки недостаточны, что предрасполагает к возникновению пневмонии. Психическое развитие при этом без выраженных нарушений. Со временем возможны деформации и контрактуры суставов. При ЭМГ выявляются признаки дегенерации периферических мотонейронов (ритм «частокола»), а в далеко зашедших случаях – полное «биоэлектрическое молчание». Болезнь быстро прогрессирует. Прогноз плохой. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Патологический дефект выявлен в 5-й хромосоме. Встречается с частотой 1:25 000 новорожденных. Описали: в 1891 г. австрийский невропатолог G. Werdnig и в 1897 г. немецкий невропатолог J. Hoffmann.

Амиотрофия спинальная мономелическая. Проявляется очень медленно прогрессирующей слабостью мышц одной конечности. При этом на ЭМГ выявляются признаки поражения нейронов передних рогов спинного мозга. Заболевание спорадическое, локальное, с доброкачественным течением.

Амиотрофия спинальная Оппенгейма. В настоящее время рассматривается как вариант врожденной формы болезни Верднига–Гоффманна (см.) с относительно доброкачественным течением. В клинической картине на первый план длительно выступает миатонический синдром (см.). При этом больные иногда доживают до 20–30 лет. Описал в 1900 г. немецкий невропатолог H. Oppenheim (1858–1919).

Амиотрофия спинальная прогрессирующая взрослых. Син.: Болезнь Арана–Дюшенна–Куссмауля. БАС, переднероговая форма. Дебютирует в возрасте 25–50 лет прогрессирующей мышечной атрофией, фибриллярными и фасникулярными подергиваниями, вялыми парезами, угасанием сухожильных рефлексов. Чаще других встречается так называемый «шейный тип» поражения, при котором атрофии возникают прежде всего в дистальных отделах рук. При этом рано образуется «обезьянья кисть» (см.). Реже встречается «шейно-лопаточно-плечевой тип» (тип Вульпиана–Бернхардта), характеризующийся дебютом атрофического процесса с мышцы плечевого пояса с последующим его распространением на мышцы спины, груди, живота. Еще реже можно наблюдать «пояснично-крестцовый тип» заболевания, при котором атрофии и парезы начинаются с дистальных отделов ног и распространяются в проксимальном направлении на мышцы бедер, таза, туловища. Течение хроническое. Со временем формируются анкилозы суставов. В конечной стадии могут развиться расстройство дыхания, бульбарный синдром (см.). На ЭМГ – признаки раздражения и гибели периферических двигательных нейронов. Этиология не уточнена. Описали: в 1872 г. французский невропатолог Duchenne (1806–1875) и затем немецкий врач Kussmaul (1822–1902). Подробным изучением болезни занимался отечественный невропатолог Н.В. Коновалов (1900–1966), который назвал заболевание (1964) передним подострым полиомиелитом. О.А. Хонкариан (1978) предложил рассматривать болезнь как переднероговую форму бокового амиотрофического склероза (БАС).

Амиотрофия спинальная юношеская. Син.: Болезнь Кугельберга–Веландера. Мышечная спинальная, проксимальная, медленно прогрессирующая амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 2 до 17 лет, реже – в юношеском возрасте, слабостью и гипотрофией мышц тазового пояса, при этом характерно наличие фасцикулярных подергиваний. Со временем гипотрофии и фасцикуляции распространяются на мышцы плечевого пояса, дистальных отделов конечностей, лица, возможны элементы бульбарного синдрома. У 25% больных – псевдогипертрофия мышц голеней. Контрактуры мышц не характерны. Длительно сохраняется способность к передвижению и самообслуживанию, однако трудоспособность ограничена. Обычны задержка психического и физического развития, отсутствие сухожильных рефлексов, вторичные деформации позвоночника. ЭМГ выявляет признаки переднерогового поражения. Активность ферментов, в частности креатинфосфокиназы (КФК), может быть повышена. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Тип наследования варьируется, чаще аутосомно-рецессивный. Выделили в самостоятельную форму в 1954 г. шведские невропатологи E. Kugelberg и K. Welander.

Амиотрофия спинальная плечелопаточно-лицевая. Спинальная амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 7 до 40 лет миофибрилляциями, гипотрофией мышц плечевого пояса, особенно мышц, фиксирующих лопатки, и проксимальных отделов рук. Прогрессирует медленно. Поражение мышц лица возникает поздно и выражено умеренно. При ЭМГ определяется поражение передних рогов спинного мозга и ядер лицевых нервов.

Амихофобия. Навязчивый страх повредить кожу.

Амнезия (греч. amnesia – забывчивость). Расстройство памяти. После черепно-мозговых травм возможны: ретроградная амнезия – выпадение из памяти определенного периода жизни, непосредственно предшествовавшего заболеванию или травме, антероградная амнезия – выпадение из памяти событий, происходящих после восстановления расстройства сознания. Антероретроградная амнезия – сочетание вышеописанных форм амнезии. В большинстве случаев встречается репродукционная амнезия – затруднение или невозможность воспроизведения в нужный момент имеющихся в анналах памяти сведений, имен, дат, формулировок и т.п., которые, однако, как правило, вспоминаются в последующем. Эти формы амнезии, а также прогрессирующая амнезия обычно объясняются двусторонним временным или стойким и нарастающим расстройством функций медиобазальных отделов височной доли, входящих в состав гиппокампова круга (круга Папеца), включающего также форникс (свод), ядра таламусов, мамиллярные тела. Их причиной чаще является дисциркуляторная энцефалопатия (см.). Кроме того, в психиатрии выделяются фиксационная амнезия – основное проявление синдрома Корсакова (см.) и постгипнотическая амнезия — выпадение из памяти всего, что связано с пребыванием в гипнотическом состоянии, а также диссоциированная амнезия (см.).

Амнезия диссоциированная. Потеря памяти обычно на недавние личностно весьма значительные, крайне неприятные, подчас трагические события, сопряженные с эмоциональным перенапряжением (несчастный случай, смерть близких, тяжелые сцены боя, аморальный или криминальный поступок). А.д. может быть сопряжена с подсознательно обусловленным их неприятием. При этом амнезия может быть парциальной или селективной, ее сопровождают растерянность, дистресс, различные поведенческие реакции, иногда примирение со случившимся. Может модифицироваться в процессе психотерапии под гипнозом. Значительные трудности дифференциации с сознательной симуляцией.

Амнезия оптическая. Невозможность представить зрительный образ знакомого предмета и изобразить его, хотя способность срисовать этот предмет оказывается не нарушенной. Иногда сочетается с амнестической афазией (см.). Следствие поражения левой теменно-затылочной области доминантного полушария мозга.

Амнезия прогрессирующая. Постепенно прогрессирующее ослабление памяти, вплоть до ее опустошения. При этом, в соответствии с Законом обратного хода памяти (см.), сначала нарушается память на текущие события, на то, что было недавно, затем на события последних лет, в то время как далекое прошлое может еще значительное время сохраняться в памяти. А. п. характерна, в частности, при дисциркуляторной энцефалопатии (см.).

Амнезия психогенная. Расстройство памяти (почти всегда антероградное) вследствие тяжелого психологического конфликта или острого эмоциогенного стресса.

Амнезия фиксационная. Потеря способности фиксировать в памяти текущие события. Является, в частности, одним из ведущих проявлений синдрома Корсакова (см.).

Амок (по-малайски amok – неистовый, бешеный). Сумеречное состояние психогенного или эпилептического происхождения, проявляющееся резким двигательным возбуждением, во время которого возможны агрессивные действия. Эти периоды возбуждения обычно амнезируются.

Амплитуда движения. Определяется расстоянием смещения отдельных частей тела при движениях, которые могут быть активными (см.) или пассивными (см.).

Амузия. Агнозия слуховая (см.), проявляющаяся утратой способности узнавать (сенсорная амузия) и воспроизводить (моторная амузия), напевать или насвистывать (авокалия, по Ханту) известные ранее музыкальные мелодии, а также дифференцировать особенности интонации голоса. Обычно сочетается с расстройством распознавания любых невербальных звуков. Проявление патологического процесса в верхней височной извилине субдоминантного полушария мозга.

Амфотония. Повышенная возбудимость как симпатического, так и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы.

Анакузия. Снижение слуха до стадии глухоты.

Аналгезия. См. Аналгия. Отсутствие болевой чувствительности.

Аналгезия врожденная. Может проявляться нечувствительностью к боли или индифферентным к ней отношением. Является следствием дефекта развития нервных структур, обеспечивающих ноцицептивную чувствительность. Описаны семейные случаи врожденной аналгезии.

Аналгия. См. Аналгезия.

Анализ (в психологии). Мысленное или реальное расчленение целого на составные части, выполняемое в процессе познания или предметно-практической деятельности.

Анализ антигенный. Исследование антигенных свойств биологических тканей с помощью различных серологических реакций.

Анализ генетический. Обобщенное обозначение исследований наследственных свойств организма.

Анализ клинический лабораторный. Результаты исследования состава различных тканей организма; крови, мочи, цереброспинальной жидкости (ликвора) и пр., а также биоптических материалов.

Анализ органолептический. Исследование свойств продуктов и материалов с помощью органов чувств.

Анализатор. 1. Структуры периферической и центральной нервной системы, осуществляющие восприятие и анализ информации о внешней и внутренней среде. Каждый анализатор обеспечивает определенный вид ощущений и переработку (восприятие) соответствующей информации. Вид чувствительности, обеспечиваемый данным анализатором, определяет его название, например анализатор зрительный, болевой чувствительности и др. Каждый анализатор имеет периферический, проводниковый и корковый отделы. Понятие об анализаторе разработал отечественный физиолог И.П. Павлов (1849–1936).

2. Общее название приборов для автоматического анализа, качественных и количественных характеристик тканей организма и происходящих в нем физиологических и биохимических процессов.

Аномалии (пороки развития) пальцев. Адактилия – отсутствие пальцев; афалангия – отсутствие отдельных фаланг пальцев; гипофалангия – уменьшение по сравнению с нормой числа фаланг пальца; полифалангия – увеличение числа фаланг пальцев; полидактилия – многопалость, чаще шестипалость; брадидактилия – укорочение одного или нескольких пальцев вследствие недоразвития фаланг или уменьшения их числа; синдактилия – сращение пальцев (может быть перепончатой, кожной или костной, а также неполной, полной и концевой); полисиндактилия – множественная синдактилия; гексадактилия – шестипалость на руках или ногах, с одной или с обеих сторон; арахнодактилия (см.). А.п. часто сочетаются с другими пороками развития.

Анамнез. Совокупность сведений, полученных от больного, его родственников и знакомых, а также по имеющимся медицинским документам, о начале и последующем развитии его заболевания (anamnesis morbi), а также о его наследственности и особенностях жизни: врожденные особенности, развитие в детском возрасте, перенесенные и хронические заболевания, подверженность профессиональным и бытовым токсическим воздействиям и пр. (anamnesis vite).

Ананказм (греч. anankastos – принуждение). Навязчивое состояние.

Ананкаст. Пациент, которому свойственны навязчивые состояния.

Анаплазия. Изменение биологических свойств клеток, снижение их дифференцировки, ослабление взаимосвязей.

Анартрия. Нарушение способности к формированию членораздельной речи, главным образом из-за невозможности модуляции согласных звуков. Может быть признаком бульбарного (см.) или псевдобульбарного паралича (см.).

Анасарка. Распространенный отек подкожной клетчатки.

Анаплазия. Нарушение дифференцировки клеток тканей и органов. Происходит, в частности, при озлокачествлении опухолевой ткани.

Анастомоз. Связь между сосудами, создающая возможность перетока крови. Может быть артерио-артериальным, артерио-венозным (шунт) и вено-венозным.

Анастрофе. Бредовое осознание больным себя центром мира, когда все события имеют к нему непосредственное отношение.

Анафилаксия. Аллергическая реакция, остро развивающаяся при парентеральном введении аллергена (анафилактогена). Проявляется местным воспалением, отеком или же сывороточной болезнью. Наиболее опасной аллергической реакцией является анафилактический шок.

Анашизм. См. Гашиншизм.

Ангедония. Потеря способности испытывать чувство радости, удовольствия, счастья.

Ангиалгия. Боль распространяющаяся по ходу сосуда. Возможный признак узелкового периартериита.

Ангидроз. Отсутствие потоотделения. Может быть врожденным, наследуемым по аутосомно-рецессивному типу, обусловленным обезвоживанием, а также приобретенным в связи с гипо– или анаплазией потовых желез.

Ангиит грануломатозный. Начало заболевания острое или подострое, проявляется головной болью, очаговыми или генерализованными судорожными припадками, нарушением сознания, развитием гемипареза, другой очаговой неврологической симптоматикой. Иногда возникают экстрапирамидные расстройства, снижается зрение, развиваются сопор (см.), кома (см.). Характерны высокая СОЭ, лейкоцитоз, повышено содержание белка. Через несколько дней или недель больные погибают. Однако возможны и хронические прогрессирующие формы, при которых заболевание затягивается на месяцы и годы. Причина болезни не уточнена. Страдают лептоменингеальные и внутримозговые кровеносные сосуды, что вызывает фрагментарную ишемию мозговой ткани и ведет к формированию инфарктов мозга.

Ангиома. Доброкачественная мезодермальная опухоль, развившаяся из ткани сосудов: кровеносных – гемангиома, или лимфатических – лимфангиома.

Ангиоматоз. Общее название болезней, характеризующихся избыточным разрастанием кровеносных сосудов.

Ангиоматоз нейроретинально-лицевой. Син.: Болезнь Бонне–Дешома–Блана. Относится к нейрокожным синдромам из группы факоматозов. Характеризуется обычно односторонними пороками развития сетчатой оболочки глаза, односторонними телеангиэктазиями или гипертрофическими ангиомами кожи и слизистых оболочек лица (непостоянный признак), внутричерепными ангиомами и аневризмами. На стороне поражения, как правило, снижается зрение, иногда выявляются гемианопсия, экзофтальм, застойный диск зрительного нерва. Возможны краниостеноз (см.), катаракта, парезы, параличи, альтернирующие синдромы, симптоматическая эпилепсия, задержка интеллектуального развития. Описали в 1937 г. французский врач Р. Bonnet и соавт.

Ангиоматоз цереброретинальный. См. Болезнь Гиппеля–Линдау.

Ангиоматоз энцефалотригеминальный. Син.: Болезнь Стерджа (Штурге) – Вебера–Краббе. Заболевание из группы факоматозов. Врожденный ангиоматоз нервной системы, при этом характерны крупные сосудистые невусы в зоне иннервации тройничного нерва, обычны на той же стороне проявления глаукомы, микрофтальм, нарушения полей зрения, иногда слепота. Как правило, имеют место олигофрения, ангиоматоз мозга и его оболочек, отставание в психическом развитии (см. олигофрения), эпилептические припадки. На краниограмме очаги обызвествления. Описали английские врачи Sturge (1850–1919) и Н. Weber (1823–1918) и датский врач К. Krabbe (1885–1961).

Ангиоматоз кортикоменигеальный диффузный Ван-Богарта–Диври. Заболевание из группы факоматозов. Врожденный ангиоматоз, проявляющийся в мозговых оболочках и в конвекситальной коре головного мозга в сочетании с другими дефектами развития ЦНС. Характеризуется отставанием в психическом развитии, эпилепсией, гемианопсией, пирамидной и экстрапирамидной недостаточностью. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Описали в 1955 г. бельгийские невропатологи L. van Bogaert и P. Divry.

Ангионеврома. Син.: Опухоль Барре–Массона.

Ангионеврома. Син.: Опухоль Барре–Массона. Опухоль гломусная. Доброкачественная опухоль, исходящая из артериовенозных анастомозов гломусного типа (параганглиев) и локализующаяся преимущественно на кистях и стопах в зоне ногтевого ложа, редко – в коже других частей тела (предплечья, голени, бедра, лица и пр.), а также в твердом небе, средостении, почке, костях. Первые признаки болезни могут проявляться в любом возрасте после 10 лет. Выделяется 4 клинических варианта А.: с острой, жгучей болью, провоцируемой надавливанием на опухоль; с приступами спонтанной боли, часто с иррадиацией и вегетативными проявлениями в зоне опухоли в виде гипергидроза, акроцианоза, отека; с постоянной выраженной болью, периодически усиливающейся до нестерпимой; с почти безболезненным течением (крайне редко). А. нередко видна сквозь ногтевую пластинку или поверхностные слои кожи и представляет собой розоватый или синеватый болезненный узелок размером не крупнее горошины. Описали в 1924 г. французский невропатолог J. Barre (1880–1967) и канадский патологоанатом P. Masson (1880–1959).

Ангионейроретинопатия. При офтальмоскопии, наряду с изменением сосудов сетчатки, выявляются признаки воспаления диска зрительного нерва – папиллита.

Ангиопарез. Парез мышечного слоя артериального сосуда, что может сопровождаться локальными отеком и гиперемией тканей.

Ангиопатия. Нарушение тонуса сосудов, обусловленное расстройством их иннервации и нейрорегуляции, проявляющимся преходящими спазмами или парезом сосудистой стенки.

Ангиопатия сетчатки гипертоническая. Сужение артерий и расширение вен глазного дна. Если в норме соотношение их калибра 1:3, то при А. с. г. соотношение их калибра 1:4 или 1:5. При этом характерны неравномерность диаметра вен, их извитость, признаки симптомов Салюса–Гунна (см.) и Гвиста (см.). Возможна неравномерность пигментации сетчатки в макулярной области (в области желтого пятна).

Ангиорексис. Разрыв кровеносного сосуда.

Ангиоретикулема. Син.: Гемангиобластома. Гиперпластическая капиллярная ангиома (см.), представляющая собой доброкачественную опухоль, состоящую из сети капилляров и межсосудистой ретикулярной ткани. В полости черепа чаще возникает в мозжечке, иногда в стволе мозга и спинном мозге. Склонна к кистообразованию.

Ангиоретикулосаркома. Злокачественный вариант опухоли, состоящей из незрелой сосудистой и ретикулярной мезодермальной ткани.

Ангиорецепторы. Рецепторы, расположенные в стенках кровеносных сосудов.

Ангиосаркома. Общее название злокачественных опухолей, развивающихся из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов.

Ангиосклероз. Патологическое уплотнение и утолщение стенки кровеносного сосуда вследствие разрастания соединительной ткани, образования склеротических бляшек.

Ангиоспазм. Спастическое сужение просвета мелких сосудов, артериол и капилляров с временным выраженным уменьшением или прекращением в них кровотока. При этом в бассейне спазмированного сосуда возможно формирование ишемического очага.

Ангиотрофоневроз. Обобщенное название заболеваний, развивающихся вследствие динамических расстройств вазомоторной и трофической иннервации органов и тканей.

Ангиофиброма. Доброкачественная опухоль, растущая из мезодермальных компонентов сосудистой стенки.

Аневризма. Патологическое расширение просвета артериального сосуда, которое может быть врожденным или приобретенным и представляет собой тонкостенное выпячивание сосудистой стенки, обычно обусловленное локальным истончением его мышечного слоя. Форма аневризмы чаще мешотчатая, и тогда она имеет дно, среднюю (расширенную) часть и шейку, или веретенообразная (фузиформная). Внутричерепные аневризмы имеют разную величину. Крупные аневризмы (с диаметром больше 1 см) могут сдавливать поблизости расположенный черепной (чаще глазодвигательный) нерв. Разрыв аневризмы – наиболее вероятная причина субарахноидального, значительно реже – внутримозгового кровоизлияния.

Аневризма аорты расслаивающаяся. Возникает при гиалинозе или некрозе мышечного слоя аорты. Течение процесса чаще подострое, при этом возникает резкая боль в области грудины и сердца, иррадиирующая по передней поверхности шеи, в руку, в живот. Характерны расстройство сознания и рассеянная очаговая неврологическая симптоматика. Возможное проявление мезенхимного сифилиса.

Аневризма внутричерепная артериальная. Чаще представляет собой врожденный порок развития сосуда в подпаутинном пространстве, в частности в области ветвления сосудов артериального круга большого мозга. Возможна и аневризма крупных внутричерепных сосудов, например внутренней сонной артерии в месте ее прохождения через пещеристый венозный синус. Разрыв стенки внутричерепной аневризмы обычно ведет к массивному субарахноидальному кровоизлиянию.

Аневризма микотическая. А. м. обычно мелкие, многочисленные. Возникают в связи с перенесенной септикопиемией, инфицированными тромбоэмболиями. Их разрыв может сопровождаться сочетанием субарахноидального кровоизлияния и общей инфекционной симптоматики.

Аневризма артериовенозная пещеристая. Син.: Аневризма Уайберна–Мейсона. Следствие аномалии развития или травматического повреждения внутренней сонной артерии в месте ее расположения в пещеристом синусе. В связи с этим в венозный синус попадает артериальная кровь. При этом шумную артериальную пульсацию слышит пациент, с помощью фонендоскопа она может четко прослушиваться и врачом. Характерны отек тканей орбиты и параорбительной области, повышение артериального давления.

Анергия. Снижение или отсутствие двигательной, речевой и психической активности.

Анестезия. Отсутствие всех или отдельных определенных (тактильной, болевой, проприоцептивной и пр.) видов чувствительности.

Анестезия аффективная. Преходящее общее торможение с отсутствием аффективных реакций на текущие события, возникающее после выраженного психического стресса или физического переутомления.

Анестезия болезненная (Anesthesia dolorosa). Отсутствие или значительное снижение ощущения укола при обследовании сочетается с выраженной жгучей спонтанной болью.

Анидеизм. Невозможность представить мысленно образ определенного лица или предмета.

Анизейкония. Неравенство величин идентичных зрительных образов, возникающих на сетчатках глаз, что вызывает существенные затруднения восприятия пространственных соотношений. Может быть оптической (при различии рефракции правого и левого глаза) или функциональной (возникающей в связи с несоответствием расположения зрительных элементов сетчатых оболочек). Проявляется затруднениями и повышенной утомляемостью при чтении.

Анизокория. Неравенство зрачков. Может отмечаться при некоторых неврологических и соматических заболеваниях, при которых страдает вегетативная иннервация внутренних мышц глаза. Анизокория входит, в частности, в состав синдромов Горнера (см.), Эйди (см.), Кнаппа (см.). Небольшая А. (до 0,4 мм) встречается у 30% здоровых людей (А. эссенциальная). К тому же она может быть следствием неравномерной освещенности глаз, выраженного различия их остроты зрения, результатом местного медикаментозного воздействия. Иногда возникает во время приступа мигрени.

Анизометропия. Неидентичная рефракция глаз, возникающая при целом ряде причин.

Анизорефлексия. Неидентичность степени выраженности аналогичных парных рефлексов с левой и правой стороны.

Анимальный. Относящийся к животному миру.

Анкилоз. Обездвиженность сустава вследствие развития в нем патологического процесса.

Анозогнозия (а – отрицание + onosis по греч. болезнь + gnosis – познавание, знание). Син.: Синдром агностический Антона–Бабинского. Вариант аутотопагнезии (см.). Больной не осознает собственного физического дефекта, например паралича конечностей, при достаточно сохранной ориентировке в окружающей реальности. Возможно и ощущение лишней (третьей) руки или ноги (псевдополимелии) или отсутствия («потери») какой-либо части или всей половины тела, обычно левой, что может рассматриваться как вариант односторонней пространственной агнозии. Анозогнозия наблюдается при поражении коры теменной доли (поля 30 и 40 по Бродманну) субдоминантного, в большинстве случаев правого полушария. Может быть признаком органического поражения таламопариетальной системы (опухоль, инсульт, контузионный очаг и т.п.). Описал в 1893 г. немецкий невролог G. Anton (1858–1933). Название синдрому дал французский невролог J. Babinski (1857–1932).

Аномалия. Пороки развития, возникающие в процессе онтогенеза.

Аномалия Арнольда–Киари–Соловцева. Син.: Синдром Киари. Аномалия церебелло-медуллярная. Порок развития ромбовидного мозга, приводящий к опущению ствола мозга и миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие. Может сочетаться с аномалиями костей основания черепа и верхних шейных позвонков (см. платибазия, базилярная импрессия, ассимиляция атланта, синдром Клиппеля–Фейля), проявлениями дизрафического статуса, в частности с сирингомиелией, сирингобульбией. При этом возможны ущемления продолговатого мозга, структур мозжечка, верхних шейных сегментов спинного мозга, окклюзия ликворных путей, что ведет к возникновению бульбарных (см. Синдром бульбарный), мозжечковых (см.) и проводниковых симптомов, к окклюзионной гидроцефалии. Описали: в 1894 г. немецкий патолог J. Arnold (1835–1915) и в 1895 г. австрийский патолог H. Chiari (1851–1916). В настоящее время принято выделять четыре типа синдрома: мальформация первого типа (Киари-I) характеризуется смещением миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Часто сочетается с сиренгомиелией и костными краниовертебральными аномалиями, гидроцефалия при этом проявляется редко. Клинические признаки обычно возникают на третьем-четвертом десятилетии жизни. Характерны боли в шейно-затылочной области, усиливающиеся при натуживании и кашле, «бьющий вниз» нистагм, поражение каудальных черепных нервов (IX – XII). При компрессии задних столбов спинного мозга иногда появляются нарушения глубокой чувствительности. Возможны признаки пирамидной недостаточности, а также мозжечковая атаксия. Вместе с тем данная аномалия на этом этапе может длительно оставаться асимптомной и выявляется при МРТ как случайная находка. Аномалия Киари II типа характеризуется опущением через большое затылочное отверстие не только миндалин мозжечка, но также нижней части продолговатого мозга и IV мозгового желудочка. Почти у всех больных имеются признаки сирингомиелии, spina bifida в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, возможна спинномозговая грыжа (менингоцеле или менингомиелоцеле), стеноз сильвиева водопровода, гидроцефалия. Клиническая картина может проявляться на первом году жизни нарушениями дыхания и элементами бульбарного синдрома. Аномалия Киари III типа характеризуется оболочечномозговой грыжей (энцефалоцеле) в затылочной области с внедрением в грыжевой мешок ткани мозжечка. Аномалия Киари IV типа представляет собой изолированную гипоплазию мозжечка. Диагностике синдрома и дифференциации его типов способствуе МРТ-обследование.