Текст книги "Неврология. Полный толковый словарь"

Афазия тотальная. Этим термином обозначают обычно сочетания моторной и сенсорной афазии – больной не понимает обращенной к нему речи и сам в то же время оказывается неспособен к активному произнесению слов и фраз. Развивается чаще при обширных инфарктах мозга в бассейне левой средней мозговой артерии и обычно сочетается с выраженным гемипарезом или гемплегией на стороне субдоминантного полушария.

Афазия эпилептогенная приобретенная. См. Синдром Ландау–Клеффнера.

Афония. Отсутствие голоса, его обеззвучивание. Может быть проявлением ларингита или двустороннего поражения блуждающего нерва и его ветви – возвратного нерва. Выделяются формы афонии: паралитическая, спастическая и истерическая. В связи с нарушением функции, параличом голосовых связок «пропадает» голос. Возможный признак опухоли гортани.

Аффект. Кратковременная бурная эмоциональная реакция, возбуждение с утратой волевого контроля.

Аффект недоумения. Обычно при выходе из различных пароксизмальных состояний, патологически глубокого сна, эпилептического припадка и т.п. проявляется непониманием окружающей обстановки, растерянностью, недоумением. При этом больной дезориентирован, обеспокоен, иногда напуган, неуверен в себе, ищет поддержки. Иногда обращается к окружающим с вопросом: «Что же со мной происходит?» и т.п.

Аффект патологический. Кратковременное патологическое расстройство сознания, возникшее в ответ на внезапную психотравмирующую ситуацию, имеющую для больного выраженную личностную значимость. При этом возможен аффективный разряд с нарушением самоконтроля, который сменяется апатией, иногда глубоким сном. В дальнейшем аффективная реакция частично, а иногда и полностью амнезируется.

Афферентация (лат. afferens – приносящий). Поток нервных импульсов, поступающий от экстеро– и интерорецепторов в ЦНС.

Ахейрокинез. Отсутствие содружественных движений рук при ходьбе. Руки во время ходьбы неподвижны, полусогнуты и прижаты к туловищу. Признак акинетико-ригидного синдрома (см.).

Ахроматопсия. Син.: Агнозия на цвета.

Ацидоз. Форма нарушения кислотно-щелочного равновесия в организме, характеризующаяся сдвигом соотношения между анионами кислот и катионами оснований в сторону увеличения анионов.

Аэрофагия. Заглатывание воздуха с последующим его срыгиванием. Возможный признак истерии или других форм невроза или психопатии.

Аэрофобия. Боязнь ветра, сквозняка.

Б

Базофилизм гипофизарный (греч. basis – основа, основание, шаг, ходьба, philia – любовь). См. Болезнь Иценко–Кушинга.

Базофилизм пубертатный. Следствие гиперфункции базофильных клеток передней доли гипофиза в пубертатном периоде, что ведет к гиперпродукции АКТГ и к повышению функциональной активности коры надпочечников. Проявляется обычно у девочек 12–16 лет элементами синдрома Иценко–Кушинга (см.). Легкие формы характеризуются лишь «базофильным эпизодом» в период эндокринной перестройки и могут спонтанно регрессировать через 1–2 года. Иногда же выраженность базофилизма со временем нарастает, и состояние переходит в развернутый синдром Иценко–Кушинга (см.), обусловленный стойким гормональным дисбалансом.

Базофобия. Навязчивый страх – боязнь ходьбы.

Баллизм. Подкорковый гиперкинез, характеризующийся быстрыми, размашистыми бросковыми и вращательными движениями преимущественно в прикорневых суставах (плечевом и тазобедренном), сочетающийся со снижением на той же стороне мышечного тонуса. Обусловлен нарушением функции глицинергических нейронов субталамического ядра Люиса (люисова тела). Проявляется обычно на стороне, противоположной патологическому очагу. См. Гемибаллизм.

Барестезия. См. Чувство массы.

Барилалия (от греч. barys – тяжелый, отягощенный). Нечеткость речи, обусловленная дизартрией (см.).

Баритимия. См. Депрессия.

Барогнозия. Способность определять с помощью органов чувств вес предметов и разницу их массы.

Барорецепторы. Интерорецепторы, воспринимающие степень механического растяжения стенки полого органа, возникающего в связи с давлением на стенку этого органа его содержимого.

Баротравма. Повреждение содержащих воздух органов (среднее ухо, придаточные пазухи носа, легкие) в результате резкого изменения барометрического давления, возможное следствие воздействия взрывной волны.

Барофобия. Навязчивый страх – боязнь поднятия тяжестей.

БАС, переднероговая форма. См. Амиотрофия спинальная прогрессирующая взрослых.

Батианестезия. Расстройство проприоцептивной чувствительности, потеря мышечно-суставного чувства.

Батигиперестезия. Повышенная проприоцептивная чувствительность.

Батиэстезия. Чувствительность пропроцептивная (см.).

Батофобия. Навязчивый страх глубины.

Блаптофобия. Навязчивый страх нанесения кому-нибудь или чему-нибудь повреждения.

Баттаризм. Нарушение речи по типу заикания. При этом ускоренный, толчкообразный темп речи, с остановками для дыхания, искажение отдельных слов.

Бегство в болезнь. Психогенные реакции, возникающие и сохраняющиеся в связи с неблагоприятной ситуацией, проявляющиеся вегетативными и эмоциональными расстройствами, желательными проявлениями общего недомогания, позволяющими уход от участия в разрешении возникших затруднений.

Бегство в работу. Психогенные реакции, проявляющиеся интенсивной трудовой деятельностью, позволяющей уменьшить выраженность психотравмирующих переживаний.

Белонофобия. Навязчивый страх попадания в организм иголок.

Бери-бери. См. Болезнь бери-бери.

Бессонница. Син.: Инсомнии. Расстройства сна. Они могут быть пресомническими (нарушения засыпания), интерсомническими (частые пробуждения), постсомническими (раннее пробуждение, с последующей невозможностью продолжения сна, чувством разбитости). Может быть проявлением невротической реакции, невроза, маниакального состояния и пр. Б. может быть первичной и вторичной (обусловленной болезнью, приемом тонизирующих лекарственных средств, алкоголя и пр.).

Бессонница функциональная. Представляет собой неудовлетворенность продолжительностью и/или качеством сна на протяжении значительного времени. При этом пациенты нередко неадекватно оценивают длительность имеющегося сна, находятся в состоянии выраженного эмоционального напряжения, перевозбуждения. Если диссомния (см.) приобретает рецидивирующий характер, она может привести к опасениям, к страху ее возобновления и озабоченности ее последствиями. Таким образом создается своеобразный порочный круг: люди с жалобами на бессонницу проявляют беспокойство, опасение, а то и страх, что не смогут уснуть, опасение же бессонницы провоцирует расстройство сна. В связи с этим прибегают к приему снотворных средств, алкоголя. По утрам при этом нередко чувство усталости, «несвежести», плохое настроение. В результате – повышенные утомляемость, раздражительность, нарушение формулы сна. Возможны признаки тревожного или депрессивного состояния.

Беттолепсия. Син.: Обморок кашлевой. Возникающий во время приступа кашля пароксизм, проявляющийся гиперемией, сменяющейся цианозом лица и верхней части туловища. При этом возможно кратковременное нарушение сознания. На ЭЭГ у больных признаков эпилептической активности нет. Больные обычно страдают легочной патологией (бронхиальная астма, хронический бронхит, туберкулез легких и т.п.). Развитие обморока при беттолепсии можно объяснить возникающими при кашле гипоксией и венозным застоем в полости черепа. Описал отечественный невропатолог М.И. Холоденко.

Бешенство. Острое инфекционное заболевание, вызываемое специфическими арбовирусами, передающееся человеку через укус или ослюнение больными животными. Проявляется поражением центральной нервной системы: судорогами дыхательной мускулатуры, расстройствам глотания, развитием параличей в терминальной стали болезни.

Бешенство паралитическое. «Тихая» форма бешенства, проявляющаяся развитием восходящих по типу паралича Ландри (см.) двигательных расстройств. Чаще является следствием укуса летучих мышей. Встречается главным образом в Южной Америке.

Библиомания. Страсть к коллекционированию книг.

Биоэтика. Философское и этическое осмысление проблемных ситуаций, связанных с вмешательством в репродуктивные возможности, трансплантацию органов, проведение экспериментов на человеке, с жизнью и смертью, с решением вопросов использования психотропных препаратов и психохирургических методов лечения.

Бихевиоризм. Направление в психологии, рассматривающее психическую деятельность только на основе поведенческих реакций, возникающих в ответ на воздействия, стимулы, исходящие из внешней среды. Основали учение американские психологи Торндайк и Уотсон. Близкой к бихевиоризму является созданная ранее В.М. Бехтеревым объективная психология, или рефлексология (см.).

Благодушие. Эмоциональное состояние, при котором проявляются неадекватные действительности довольство и беспечность, тогда как понижено внимание к реально складывающимся ситуациям, возможным опасностям.

Бластомикоз европейский Буссе–Бушке. См. Криптококкоз.

Блефароплегия. Паралич мышцы, поднимающей верхнее веко, и вековой части круговой мышцы глаза.

Блефароптоз. Опущение верхнего века.

Блефароспазм. Пароксизмальные судорожные сокращения круговой мышцы глаза в сочетании с тоническим или тонико-клоническим смыканием век. Может быть и самостоятельной формой патологии, возникшей на почве психогенных расстройств или возрастных изменений – Б. эссенциальный. Кроме того, встречается Б. рефлекторный, чаще возникающий при глазной патологии, истерический и симптоматический, отмечающийся, в частности, при гемиспазме лица (см.) и параспазме лица (см.).

Близорукость. Аномалия рефракции глаза (см.), при которой главный фокус оптической системы глаза находится между сетчатой оболочкой глаза и хрусталиком.

Бляшка атеросклеротическая. Утолщение внутренней оболочки артерии, возникающее в результате разрастания соединительной ткани и отложения липидов.

Бобинг-симптом. Обычно проявляется у больных с параличом взора в горизонтальном направлении. Характеризуется вертикальными спонтанными быстрыми, «поплавковыми» движениями глаз вниз с последующим медленным возвращением их в прежнее положение. Возможный признак поражения медиальных продольных пучков на уровне моста мозга.

Бобинг-синдром атипичный. Характеризуется признаками бобинг-синдрома (см.), проявляющимися у больных с сохранными горизонтальными движениями взора. Возможен при окклюзионной гидроцефалии.

Бодрствование. Активное состояние психической деятельности.

Болезни лекарственно-обусловленные (лекарственно-ассоциированные). Побочные явления, неблагоприятные реакции, вредные нежелательные эффекты, возникающие при применении фармакопрепаратов в дозах, рекомендованных инструкцией для профилактики или лечения.

Болезни демиелинизирующие. Болезни, основой которых является воспалительная демиелинизация (разрушение миелина, миелинокластия, миелинодистрофия) или нарушение образования миелина (миелинопатия). К первой группе относятся рассеянный склероз, рассеянный энцефаломиелит, оптикомиелит Девика, концентрический склероз Бало, диффузный энцефалит Шильдера, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, демиелинизирующие процессы при системных заболеваниях соединительной ткани, острые диссеминированные геморрагические, постинфекционные и поствакцинальные энцефаломиелиты и пр. Ко второй группе – результаты генетически детерминированного дефекта, нарушающего процесс закладки и формирования миелина, проявляющиеся обычно с детского возраста преимущественным поражением центральной (адренолейкодистрофия, фенилкетонурия, митохондральная лейкоэнцефалопатия и др.) или периферической (невральная амотрофия Шарко–Мари–Тута, гипертрофический неврит Дежерина–Сотта, полиневропатии при болезни Рефсума) нервной системы.

Болезни прионные. Группа заболеваний, относящихся к неуклонно прогрессирующим, медленным, трансмиссивным инфекциям, проявляющимся нейродегенеративными процессами с фатальным исходом. Прион представляет собой белковую молекулу (прионный белок), не содержащую нуклеиновой кислоты и обладающую устойчивостью к ферментам, расщепляющим белки, – протеазам. С накоплением в головном мозге человека патологического прионного белка связано несколько редко встречающихся заболеваний: болезнь Крейтцфельдта–Якоба, болезнь Герствана–Штраусслера–Шейнкера, фатальная инсомния и куру. Некоторые из них связаны с мутацией гена, кодирующего прионный белок. Заражение может происходить при поедании продуктов, главным образом мозга, содержащего прионы (куру), при пересадке твердой мозговой оболочки, роговицы, введении гормона роста, а также при переливании крови. Но и при этих формах патологии существенное значение имеет наследственная предрасположенность.

Болезнь. Син.: Заболевание. Нарушение нормальной жизнедеятельности организма, обусловленное морфологическими, метаболическими или функциональными изменениями, которые могут быть унаследованными или же приобретенными в связи с воздействием на него эндогенных или экзогенных патологических факторов.

Болезнь Аддисона. Следствие хронической недостаточности функции коркового слоя надпочечников. Чаще встречается у мужчин в возрасте 30–50 лет. Характеризуется постепенно прогрессирующей адинамией, отсутствием аппетита, тошнотой, рвотой, расстройствами стула, болями в животе, астенией, брадикардией, гипотермией, снижением половых функций, общим похуданием, гипотонией мышц, избыточной пигментацией кожи и слизистых оболочек, преимущественно открытых частей тела, артериальной гипотензией, понижением содержания в крови сахара, натрия, хлоридов, повышением содержания калия и остаточного азота. Иногда отмечаются пароксизмальные ухудшения в состоянии больного (аддисоновы кризы). Описал в 1855 г. английский врач Th. Addison (1868–1940).

Болезни демиелинизирующие. Неоднородная группа заболеваний, которая характеризуется преимущественным поражением миелиновых волокон и, следовательно, в мозге – белого вещества.

Болезнь Александера. Син.: Лейкодистрофия Розенталя. Наследственное заболевание центральной нервной системы, проявляющееся распадом миелина, судорогами, центральными парезами и параличами, прогрессирующей гидроцефалией. Проявляется в раннем детском возрасте (инфантильная форма) или у подростков (ювенильная форма) быстро прогрессирующими двигательными и когнитивными расстройствами. На МРТ выявляется обширная демиелинизация в семиовальном центре и перивентрикулярной зоне. Описали Alexander и Rosental.

Болезнь Альберс-Шенберга. См. Болезнь мраморная.

Болезнь Альперса. Прогрессирующая полиодистрофия мозга, проявляющаяся в раннем детском возрасте прогрессирующим снижением зрения, пирамидными и экстрапирамидными нарушениями, в частности миоклоническими гиперкинезами, эпилепсией, спастическими парезами, деменцией. Смерть обычно наступает от некупируемого эпилептического статуса. Патогенез синдрома, по-видимому, полиморфен.

Возможно, связан с митохондральной дисфункцией. В семейных случаях предполагается аутосомно-рецессивное наследование. Описал в 1931 г. американский нейрохирург Alpers.

Болезнь Альцгеймера. Первичное дегенеративное заболевание мозга неуточненной этиологии. Проявляется постепенно в пресенильном возрасте, несколько чаще у женщин. Принято выделять раннюю (начало Б.А. до 65 лет) и позднюю (после 65 лет) формы болезни. При Б.А. характерна избирательная дегенерация нейронов коры височно-теменной области больших полушарий, прежде всего медиальных отделов височных долей. Это ведет к прогрессирующему расстройству памяти. Вскоре проявляются признаки акустико-мнестической афазии. Происходит сужение круга интересов, замедленность действий, возможна раздражительность, больные становятся рассеянными, невнимательными, проявляется замедленность и ограниченность когнитивных процессов, расстройство понимания происходящих вокруг событий, нарастают расстройства памяти, особенно на текущие события. В связи с нарастающим нарушением памяти – персеверации. В дальнейшем процесс протекает по типу простой сенильной деменции. Характерны апатия, безынициативность, социальная дезадаптация. Возможны признаки агнозии, апраксии, галлюцинации, бред, проявления акинетико-ригидного синдрома, признаки пирамидной недостаточности, возможно развитие эпилептических припадков, кахексии. Диагностике способствует выявление атрофии мозговой ткани, преимущественно в височных долях мозга, заместительная гидроцефалия. Погибают больные обычно от интеркурентных заболеваний, чаще от бронхопневмонии. Описал заболевание в 1907 г. немецкий психиатр A. Alzheimer (1864–1915).

Болезнь английская. См. Малая хорея.

Болезнь Андерсена. См. Амилопектиноз.

Болезнь Арана–Дюшенна–Куссмауля. См. Амиотрофия спинальная прогрессирующая взрослых.

Болезнь Базедова. См. Гипертиреоз.

Болезнь Бало. Син.: Склероз концентрический. Демиелинизрующее заболевание, по клиническим признакам сходное с болезнью Шильдера (см.). Отличается от нее наличием в белом веществе головного мозга концентрически расположенных кольцевидных участков измененной нервной ткани. Прижизненная диагностика возможна при МРТ-обследовании.

Болезнь Барани. Син.: Синдром кохлеовестибулярный семейный. Одностороннее снижение слуха, иногда вплоть до глухоты, шум в ухе, системное лабиринтное головокружение. Возможны признаки мозжечковой недостаточности, боли в затылочной области. Описал в 1911 г. венгерский оториноларинголог R. Barany.

Болезнь Барракера–Симонса. См. Липодистрофия прогрессирующая.

Болезнь Бассена–Корнцвейга. Син.: Абетолипопротеинемия. Акантоцитоз. С раннего детства признаки полиневропатии. Слабость мышц, преимущественно проксимальных отделов конечностей, отсутствие сухожильных рефлексов, расстройство поверхностной и глубокой чувствительности, сенситивная и мозжечковая атаксия, пигментная дегенерация сетчатки. В связи с глиозом базальных ганглиев мозга возможны гиперкинезы. В сыворотке крови уменьшение холестерина и фосфолипидов, витамина А. Эритроциты крови имеют неровные, зазубренные края. В основе заболевания лежит генетически обусловленное нарушение липидного обмена. Характерно низкое содержание липидов в крови. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1950 г. Bassen и Kornzweig.

Болезнь Бенье–Бека–Шауманна. См. Саркоидоз Бека.

Болезнь Бера. Атрофия зрительных нервов со снижением зрения (до 0,1), возникающая в возрасте 3–13 лет и сопровождающаяся признаками мозжечковой и пирамидной недостаточности, а также отставанием психического развития. Могут наблюдаться различные пороки развития. Возможны пороки формирования опорно-двигательного аппарата. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описал в 1905 г. немецкий офтальмолог С. Behr (род. в 1876 г.).

Болезнь Бергера. Син.: Болезнь Винивартера–Бергера. Облитерирующий тромбангиит, имеющий хроническое рецидивирующее течение. Наряду с признаками нарушения периферического кровообращения (снижение пульсации артерий, боли, акроцианоз, «перемеживающаяся хромота» и др.) страдают сосуды сетчатой оболочки глаз и мозговые сосуды. Последнее обстоятельство может обусловить развитие полиморфной неврологической симптоматики и психических расстройств. Чаще болеют мужчины в пожилом возрасте. Принято считать, что заболевание имеет токсико-аллергическое происхождение. Описали: в 1879 г. австрийский хирург Winiwarter и в 1907 г. американский хирург Berger.

Болезнь бери-бери. В переводе с сингалезского языка – «крайняя слабость». Алиментарная полиневропатия (см.) в связи с невоспалительной дегенерацией миелиновых волокон периферических нервов, обусловленная недостатком в пище тиамина (витамина В##1###) или нарушением его усвоения. Обычно проявляется у алкоголиков или у лиц с причудами в формировании своей диеты. По форме может быть сухой и влажной. Сухая форма бери-бери характеризуется периферической полинейропатией, геморрагической полиоэнцефалопатией и синдромом Корсакова (см.). Влажная форма бери-бери характеризуется преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы. Возможна и смешанная форма этого заболевания. См. также синдром Ваддера.

Болезнь Бернгардта–Рота. См. Болезнь Рота.

Болезнь Беттена. Врожденная мозжечковая атаксия, проявляющаяся на первом году жизни статическими и координаторными расстройствами, нистагмом, умеренной мышечной гипотонией, нередко косоглазием, нарушением координации движений глаз (расстройством взора). Возможны признаки диспластического развития. Ребенок поздно, иногда лишь через несколько лет после рождения, начинает держать голову, еще позже – стоять, ходить, говорить. Речь при этом нарушена по типу мозжечковой дизартрии. С годами выраженность проявлений мозжечковой патологии может регрессировать. Наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу. Описал в 1905 г. Batten.

Болезнь Бехтерева. См. Спондилоартрит анкилозирующий.

Болезнь Бехчета. Син.: Синдром окуло-букко-генитальный. Хроническое рецидивирующее септико-аллергичское заболевание, при котором характерны ирит, афтозная энантема полости рта (молочница) и афтозно-ульцирозные высыпания, изъязвления в области половых органов, рецидивирующий эпидидимит, ревматоидные проявления в мягких тканях и суставах, кровоизлияния в покровных тканях и в пищеварительном тракте. Может сочетаться с вялотекущим хроническим рецидивирующим менингоэнцефалитом. Проявляется чаще у мужчин. Описал Behcet.

Болезнь Бинсвангера. См. Синдром Бинсвангера.

Болезнь Блейлера. См. Шизофрения.

Болезнь Бонне–Дешома–Блана. См. Ангиоматоз нейроретинальнолицевой.

Болезнь Брайцева–Лихтенштайна. См. Остеодисплазия фиброзная.

Болезнь Бриссо. См. Гемиспазм лица.

Болезнь Бриссо. См. Тик.

Болезнь Броуна–Симмерса. Острейший серозный менингоэнцефалит у детей. Дебютирует резким повышением температуры, рвотой, диспепсическими расстройствами, менингеальными симптомами (см.). Нарушается сознание, развиваются тонико-клонические судороги, парезы, косоглазие, бульбарные симптомы (см.), застойные диски зрительных нервов (см.). Чаще болеют дети младшего возраста. Этиология вирусная. Описали в 1925 г. американские врачи Brown и Symmers.

Болезнь Бурневилля–Прингля. См. Склероз туберозный.

Болезнь Бюргера. См. Тромбангиит облитерирующий.

Болезнь Вагнера–Унферрихта. Историческое название полимиозита (дерматомиозита). Описали Wagner и Unferricht.

Болезнь Вакеза–Ослера. См. Полицитемия истинная.

Болезнь Ван-Богарта. См. Лейкоэнцефалит подострый склерозирующий.

Болезнь Ван-Богарта–Диври. Наследственная болезнь из группы ангиоматозов, характеризующаяся врожденной пойкилодермией с телеангиэктазиями, неврологическими и психиатрическими нарушениями: судорожными припадками, экстрапирамидными расстройствами, деменцией. Наследуется по рецессивному, сцепленному с полом типу. Описали бельгийские невропатологи Van Bogaert и Divry.

Болезнь Ван-Богарта–Миля. Характеризуется сочетанием признаков атаксии наследственной Фридрейха (см.) с эпилепсией миоклонической (см.), арахнодактилией (см.) и олигофренией (см.). Описали Van Bogaert и Myle.

Болезнь Верднига–Гоффманна. См. Амиотрофия спинальная наследственная Верднига–Гоффманна.

Болезнь Вернера. См. Псевдопаралич сифилитический Парро.

Болезнь Вернике. См. Полиоэнцефалит геморрагический.

Болезнь Вестфаля. См. Паралич периодический гипокалиемический.

Болезнь Вестфаля–Вильсона–Коновалова. См. Дистрофия гепатоцеребральная.

Болезнь Вестфаля–Желино. См. Нарколепсия.

Болезнь Вестфаля–Штрюмпеля. См. Псевдосклероз.

Болезнь вибрационная. Отмечается обычно у людей, длительно работающих с вибрирующими механизмами (отбойный молоток и т.п.). Особенно вредной оказывается вибрация высокой частоты. В первой стадии болезни отмечаются сосудистые спазмы и сопутствующие им изменения окраски кожи, утомляемость и боли, в дальнейшем – нарастающие вегетативно-трофические изменения (расстройство потоотделения, терморегуляции, пиломоторных реакций), боли становятся постоянными ввиду ишемии периферических нервов. В далеко зашедшей фазе кожа теряет эластичность и свойственный ей рисунок, возникают трещины, фликтены, хронические язвы, возможно развитие гангрены пальцев.

Болезнь Вильсона–Коновалова. См. Дистрофия гепатоцеребральная.

Болезнь Винивартера–Бергера. См. Болезнь Бергера.

Болезнь Винкельмана. Прогрессирующий с детского возраста, приводящий к слепоте пигментный ретинит, экстрапирамидная ригидность, подкорковая дизартрия. Заболевание дегенеративное. Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Описал в 1923 г. Winkelmann.

Болезнь Вирхова. См. Энцефалит врожденный интерстициальный.

Болезнь врожденная. Болезнь, проявления которой имеются уже при рождении. Врожденная болезнь не всегда бывает наследственной. Причиной ее могут быть внутриутробные инфекции, интоксикации (в том числе лекарствами, употребляемыми матерью во время беременности), ведущие к нарушению эмбриогенеза, механические травмы, в частности родовая травма, а также гипоксия во время родового акта.

Болезнь высотная. Син.: Болезнь горная. Синдром Акосты. Возникающие при форсированном подъеме на большую высоту проявления гипоксической энцефалопатии. Характерны расстройство дыхания – одышка, тахипноэ, тахиаритмия, респираторный цианоз. При этом обычны эйфория или, наоборот, апатия, депрессия, а также головная боль, чувство усталости, головокружение, нарушение концентрации внимания, координации движений, тремор. Могут быть тонико-клонические судороги, боли в мышцах, суставах, гемералопия, нарушение цветного зрения, шум в ушах, тугоухость, бессонница, отвращение к пище, иногда рвота. Опасны для жизни отек легких и головного мозга. Высотный отек мозга развивается обычно на высоте более 3500 м и характеризуется резко выраженной головной болью, одышкой, кашлем и отделением пенистой мокроты, иногда с примесью крови, спутанностью сознания, эмоциональной лабильностью, галлюцинациями, расстройством сознания (см.). При этом возможно развитие застойных дисков зрительных нервов (см.), коматозного состояния. Факторами риска, способствующими развитию высотной болезни, являются: отсутствие акклиматизации, быстрое восхождение, большая физическая нагрузка, хронические заболевания легких, употребление алкоголя. Длительное пребывание на высоте сопровождается полиглобинемией. Клинику высотной болезни описал в 1590 г. французский монах J. Acosta (1539–1600).

Болезнь Гайсбека. Болезнь неясной этиологии, проявляющаяся сочетанием артериальной гипертензии и полицитемии.

Болезнь Гаккебуша–Гейера–Гемановича. Син.: Атеросклероз головного мозга, псевдоальгеймеровская форма. Хроническая недостаточность мозгового кровообращения и дистрофия ткани мозга, главным образом височной и теменной долей доминантного большого полушария. На этом фоне симптомокомплекс психических расстройств, возникающих в пожилом или старческом возрасте, слабоумие, очаговые расстройства высших корковых функций. Описали харьковские психоневрологи В.М. Геккебуш, Т.А. Гейер и А.И. Гайманович.

Болезнь Галла. См. Гипотиреоз.

Болезнь Галлервордена–Шпатца. Проявляется чаще в детском или юношеском возрасте нарастающей ригидностью мышц, сочетающейся с торзионно-дистоническими или хорео-атетоидными гиперкинезами, тремором, признаками пирамидной недостаточности, постуральными нарушениями, нарастающей деменцией. Возможны пигментный ретинит, ведущий к снижению зрения, снижение слуха, расстройство речи. Течение медленно прогрессирующее. Со временем появляются миоклонии, периодически переходящие в генерализованные судорожные пароксизмы, в терминальной стадии – выраженная деменция, децеребрационная ригидность (см.). Патоморфологическим субстратом является миелинопатия с разрастанием глиальной ткани, в которой встречаются клетки, напоминающие клетки Альцгеймера. В подкорковых узлах скопление железосодержащего пигмента, окрашивающего нервную ткань в коричневый цвет. При МРТ на Т##2###-взвешенных изображениях по периферии бледного шара в связи с накоплением железа снижена интенсивность сигнала, а в центре – ее повышение (феномен «глаза тигра»). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Есть мнение о том, что в развитии заболевания имеет значение несовместимость крови родителей. Описали в 1922 г. немецкие невропатологи J. Hallervorden (1882–1965) и H. Spatz.

Болезнь Гаммонда. См. Атетоз.

Болезнь Гамсторпа. Син.: Паралич эпизодический гиперкалиемический семейный. Форма пароксизмального вялого паралича, при которой, наряду с тотальной мышечной слабостью, характерно угасание сухожильных рефлексов. При этом обычны вегетативные расстройства, повышение содержания калия в сыворотке крови во время приступов. Длительность приступов – 1–2 часа. Они проявляются в первом десятилетии жизни, провоцируются голодом, физическим перенапряжением, приемом препаратов калия. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описал в 1965 г. шведский педиатр I. Gamstorp.

Болезнь Гейне–Медина. См. Полиомиелит детский эпидемический.

Болезнь Гейсбека. Артериальная гипертензия в сочетании с полицитемией (см.). При этом отмечается интенсивная головная боль, не поддающаяся воздействию обычных аналгетиков. Больные предрасположены к расстройству мозгового кровообращения. Описал австрийский врач F. Gaisbock (1868–1955).

Болезнь Геллера. См. Деменция инфантильная.

Болезнь Генелла. Вариант невральной амиотрофии Шарко–Мари (см.), дебютирующий атрофией мышц и чувствительными расстройствами в дистальных отделах рук. Описал в 1890 г. Genell.

Болезнь Гентингтона. См. Хорея Гентингтона.

Болезнь Гикса. Наследственная сенсорная радикулонейропатия. Проявляется диффузными стреляющими болями, сухожильной арефлексией, выпадением чувствительности в дистальных отделах ног, трофическими нарушениями. Возможно ослабление слуха. Описал в 1922 г. английский врач Е. Hicks.

Болезнь гипертоническая. Син.: Гипертензия артериальная первичная. Предположительно нейрогенное широко распространенное заболевание, характеризующееся стойким повышением артериального давления.

Болезнь Гиппеля–Линдау. Син.: Ангиоматоз цереброретинальный. Наследственно-семейный ангиоматоз центральной нервной системы и сетчатки глаз. Входит в группу факоматозов. Возможен поликистоз внутренних органов. Следствие врожденного недоразвития капилляров, компенсаторного расширения сосудов и образование ими клубочков, ангиом или ангиоретикулем. Характерна триада: ангиома сетчатки, ангиомы головного мозга, ангиоретикулемы почек. Неврологическая симптоматика может быть разнообразной в связи с возможным поражением как больших полушарий мозга, так и мозжечка, реже – ствола мозга и спинного мозга, внутренних органов. Диагностике способствуют типичные изменения на глазном дне: резкое расширение, извитость сосудов и образование своеобразных желтоватых клубочков в сетчатке, а позже экссудат, кровоизлияния, отслойка сетчатки. Кроме того, возможны помутнение стекловидного тела, глаукома, иридоциклит. В итоге обычно наступает слепота. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1904 г. немецкий офтальмолог Е. Hippel и в 1925 г. шведский патолог А. Lindau.